Sarkoidoza Sarkoidoza je večorganska bolezen ... - Mercator

uzivajmozdravo.si

Sarkoidoza Sarkoidoza je večorganska bolezen ... - Mercator

Sarkoidoza

Sarkoidoza je večorganska bolezen neznanega vzroka. Običajno zbolijo mladi in odrasli srednjih

let. Pogosto so obojestransko prizadete bezgavke v pljučnih linah, pljuča, oči in koža. Jetra,

vranica, bezgavke, žleze slinavke, srce, živčni sistem, mišice in drugi organi so prizadeti redkeje.

Za postavitev diagnoze so potrebne klinične in rentgenske ugotovitve, podprte s histološkim

dokazom tkivnih zrnatih prepojitev, ki ne kažejo značilnega tuberkuloznega videza. Ob tem je

treba izključiti znane vzroke za nastanek zrnatih prepojitev in lokalen sarkoidni odziv. Potek in

prognoza sta odvisni od pojavne oblike in teže bolezni.

V najzgodnejši fazi bolezni je v pljučih prisotna prehodna žariščna blaga prepojitev z limfociti. Za

sarkoidozo je sicer značilno zrnato (granulomsko) vnetje. Granulomi, ki se razvijejo v vseh

prizadetih organih in tkivih, so majhni, dobro oblikovani, sestavljeni iz celic podobnih

epitelijskim in običajno nimajo osrednjega odmrtja (kaverne). Sluznični povrhnjici podobne

celice celice so iz monocitov in velikih celic požiralk in imajo razvito funkcijo izločanja. Iz njih

nastanejo mnogojedrne celice velikanke (Langhansovega ali tujkovega tipa). Razvrstitev velikih

celic požiralk v epiteloidne celice poteka pod vplivom citokinov in ob sodelovanju limfocitov T

CD4+, ki so v centru zrnatega tkiva. V procesu zdravljenja vnetja zrnata tkiva lahko izginejo ali

pa se zabrazgotinijo. Zabrazgotinjeno tkivo postane sčasoma prosojno (hialino). Obsežna pljučna

sarkoidoza je lahko vzrok pljučne fibroze, ki se konča s satastimi pljuči. V pljučih so zrnati

vozlički razporejeni vzdolž mezgovnih poti. Prizadet je lahko katerikoli organ.

Sarkoidoza je verjetno posledica izpostavljenosti genetsko občutljivih oseb specifičnim

dejavnikom iz okolja ali pa je avtoimunska bolezen. Rasa je pomemben dejavnik ogrožanja za

nastanek sarkoidoze in naravni potek bolezni. Bolezen se včasih pojavlja v družinah. Sarkoidoza

je pogostejša pri ljudeh z določenimi antigeni. Ker je vzrok sarkoidoze neznan, je seznam možnih

povzročiteljev širok, kot npr. okužbe z virusi in bakterijami, tudi z bacilom tuberkuloze in

drugimi mikobakterijami, anorganske snovi (aluminij, cirkonij, smukec) in organske snovi

(cvetni prah bora, glina). Nobena raziskava še ni pojasnila, zakaj pljučna prizadetost v sklopu

sarkoidoze pri nekaterih bolnikih vztraja, pri drugih pa ne, niti tega, zakaj včasih preide v

brazgotinjenje.

Bolezenska slika sarkoidoze

Zvišano telesno temperaturo, utrujenost, hujšanje, slabost in nočno potenje ugotovimo pri

tretjini bolnikov. Sarkoidoza je lahko vzrok povišane temperature nejasnega vzroka. Pljuča so

prizadeta pri več kot 90 % bolnikov. Simptomi so prisotni pri 30-50 % bolnikov: naduha, kašelj,

bolečina v prsih, izpljuvanje krvi (redko). Izvid poslušanja (s slušalkami, stetoskopom) nad pljuči

je večinoma normalen. Pri tretjini bolnikov s sarkoidozo otipamo povečane obodne bezgavke,

zlasti nadključnične, pa tudi pazdušne in dimeljske.

Ker je sarkoidoza večorganska bolezen, so znaki bolezni posledica zbolelosti posameznih

organov. Zlasti pri akutni obliki bolezni so možni splošni znaki, kot so vročina, utrujenost, izguba

apetita in hujšanje. Pri kronični obliki sarkoidoze se znaki bolezni pojavijo postopoma in tako

tudi poslabšujejo. Včasih odkrijemo sarkoidozo, zlasti na dihalih, ki ne kaže bolezenskih znakov.


Sarkoidoza na pljučih in bezgavkah v prsnem košu.

Večina bolnikov s sarkoidozo ima značilne spremembe rentgenske slike. Glede na rentgensko

vidne spremembe ločimo tir stadije pljučne sarkoidoze: v prvem stadiju so vidne obojestransko

povečane bezgavke v pljučnih linah (BHL, bilateralna hilusna limfadenopatija), v pljučnem

parenhimu pa ni vidnih sprememb; v drugem stadiju so poleg povečanih bezgavk v pljučnih

linah vidne tudi spremembe v pljučnem parenhimu, kot so razpršeni vozličasti ali mrežasti

razsoj; v tretjem stadiju niso več vidne povečane bezgavke, ampak v pljučnem tkivu vidmo znake

zarastlin (fibrozne spremembe).

Prizadetost srčne mišice se kaže z motnjami ritma, lahko pa celo z nenadno srčno smrtjo. Pogosto

je EKG posnetek brez posebnosti. Ultrazvočna preiskava srca lahko pokaže zadebeljeno steno

levega prekata ali motnje v funkciji srčne mišice.

Zrnato tkivo najdemo v jetrih . Jetra so povečana. Pogoste so bolezenske vrednosti jetrnih testov.

Odpoved jeter je izjema.

Pri nekaterih bolnikih najdemo prizadetost kože. Vozličaste vnetne rdečine po koži (nodozni

eritem) so značilne za akutno sarkoidozo. Nodozni eritem običajno izzveni v 6 do 8 tednih.

Ponavljajoče epizode so redke.

Oči so prizadete pri 20 % bolnikov. Videvamo vnetje očesne šarenice in žilnice. Nezdravljena

sarkoidoza oči lahko povzroči zeleno mreno, zamotnitev leče in oslepitev.

Bolezensko razpoznavna prizadetost živčnega sistema se pojavi pri 5 % bolnikov s sarkoidozo

(npr. ohromitev obraznega živca, druge periferne bolezni živcev se pojavljajo kasneje v poteku

bolezni in nakazujejo kronični potek).

Sarkoidoza pri otrocih. Pri bolnikih, mlajših od 15 let, je razporeditev prizadetosti organov enaka

kot pri odraslih. Na sarkoidozo je potrebno misliti pri otrocih katerekoli starosti, ki imajo kožne

izpuščaje, notranje vnetje oči, povečane bezgavke in pljučno prizadetost. Prognoza bolezni pri

otrocih je boljša kot pri odraslih.

Sarkoidoza v nosečnosti. Sarkoidoza ne vpliva neugodno na potek nosečnosti, se pa bolezen lahko

poslabša po porodu. Priporočeno je opraviti rentgensko sliko pljuč šest mesecev po porodu.

Novonastalih spontanih splavov in prirojenih nepravilnosti otrok bolnic s sarkoidozo se ne

razlikuje od tiste pri zdravih materah.

Sarkoidoza pri starostnikih. Veliko bolnikov s sarkoidozo doživi pozno starost, le redki pa prvič

zbolijo po 65.˙letu starosti. Pri obravnavi teh bolnikov je pomembno, da se zavedamo, da so

lahko rakaste bolezni pljuč, želodca, črevesja in maternice vzrok sarkoidnega odziva v

regionalnih bezgavkah.

Diagnostika sarkoidoze

V Sloveniji vsako leto ugotovimo vsaj 60 novih bolnikov s sarkoidozo. V času fluorografiranja je

bilo na novo odkritih še enkrat več. Ob sumu na sarkoidozo bolnika napotimo k specialistu za

pljučne bolezni. Na sarkoidozo pomislimo pri dlje časa trajajočih splošnih simptomih in znakih

(kašelj, bolečina v prsih), dlje časa trajajočih simptomih motnje dihanja, slučajno ugotovljenih

povečanih bezgavkah v pljučnih linah (hilusih) na rentgenski sliki prsnih organov, povečanih


obodnih bezgavkah, nodoznem eritemu (vozličasta rdeča vnetja v koži), ploščicah na mestu

kožnih brazgotin, vnetju očesne žilnice ali delni ohromitvi obraznega živca.

Diagnozo sarkoidoze potrdimo, kadar pri bolniku z ustrezno bolezensko sliko najdemo

nerazpadle tkivne vozličke. Izključevati moramo druga podobna vnetja, predvsem tuberkulozo

in glivična vnetja. Z diagnostičnimi postopki pri bolniku s sumom na sarkoidozo poskušamo

doseči histološko potrditev diagnoze in izključevanje drugih bolezni, oceno obsega in teže

prizadetosti organov, oceno aktivnosti bolezni in ugotoviti, ali bo zdravljenje bolniku pomagalo.

Zdravljenje sarkoidoze

Z zaviranjem imunskih procesov (imunosupresivno) zdravimo približno tretjino bolnikov, ki ima

histološko dokazano sarkoidozo. Pri bolnikih z blago obliko bolezni (kožne okvare, vnetje očesne

žilnice, kašelj) zadostuje lokalni glukokortikoid (glukokortikoidi so hormoni nadledvične žleze).

Sistemsko zdravljenje je nujno pri sarkoidozi srca, osrednjega živčevja, prizadetosti oči, ki je

odporna proti lokalnemu zdravljenju, in pri povečani koncentraciji kalcija v krvi

(hiperkalcemiji). Uporaba sistemskih zdravil pri sarkoidozi pljuč in drugih zunajpljučnih oblikah

bolezni je manj določena. Večina zdravnikov meni, da je napredovala aktivna in hudo

simptomatska bolezen razlog za zdravljenje. Običajno se o zdravljenju ne odločimo takoj po

postavitvi diagnoze, temveč po nekajtedenskem ali nekajmesečnem opazovanju poteka bolezni,

če ugotovimo, da bolezen napreduje ali se spontano ne izboljšuje. Izolirani podatki o

rentgenskem stadiju bolezni, izvidu izpirka iz pljučnih mešičkov in pljučni funkciji, ne

opravičujejo odločitve o imunosupresivnem zdravljenju. Pri bolnikih, ki potrebujejo dolgoročno

zdravljenje s glukokortikoidi, je treba razmišljati o njihovi zamenjavi za druga zdravila. Pri

posamičnih trdovratnih primerih je zaradi odpovedi organov potrebna tudi presaditev obolelega

organa.

Potrebna je redna kontrola na 1 do 3 mesece po postavitvi diagnoze ter 3 mesece po začetku ali

po spremembi zdravljenja (drugo zdravilo, ukinitev ali uvedba glukokortikoida) ter sledenje 2

leti po prenehanju zdravljenja. Spremljanje asimptomatskega bolnika na pol leta dve leti

zapored, potem ne več. Potrebna je kontrolna preiskava pljučne funkcije. Sledenje bolnikov z

očesno prizadetostjo s sarkoidozo je odvisno od narave in intenzivnosti očesne bolezni. Vnetje

očesne veznice kontroliramo enkrat letno in ob poslabšanju. Akutno vnetje očesne žilnice

kontroliramo sprva vsak dan oziroma enkrat na teden do umiritve, nato enkrat mesečno in nato

na tri mesece, kronično vnetje pa na dva do štiri mesece.

Prognoza sarkoidoze. Spontano nazadovanje bolezni se pojavi pri 70 % bolnikov v stadiju I, pri

50 % bolnikov v stadiju II in manj kot 30 % bolnikov v stadiju III. Po odločitvi, da sarkoidoza ni

aktivna, ali po ukinitvi imunosupresivnega zdravljenja je treba bolnika spremljati zaradi

morebitne ponovitve bolezni, ki se pojavi pri približno tretjini bolnikov. Največ ponovitev

bolezni je v prvem letu po ukinitvi zdravljenja. Izjemoma se ponovitev bolezni pojavi kasneje kot

tri leta po ukinitvi zdravljenja.

More magazines by this user
Similar magazines