Sarkoidoza Sarkoidoza je veÄorganska bolezen ... - Mercator
Sarkoidoza Sarkoidoza je veÄorganska bolezen ... - Mercator
Sarkoidoza Sarkoidoza je veÄorganska bolezen ... - Mercator
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Sarkoidoza</strong><br />
<strong>Sarkoidoza</strong> <strong>je</strong> večorganska <strong>bolezen</strong> neznanega vzroka. Običajno zbolijo mladi in odrasli srednjih<br />
let. Pogosto so obo<strong>je</strong>stransko prizadete bezgavke v pljučnih linah, pljuča, oči in koža. Jetra,<br />
vranica, bezgavke, žleze slinavke, srce, živčni sistem, mišice in drugi organi so prizadeti redke<strong>je</strong>.<br />
Za postavitev diagnoze so potrebne klinične in rentgenske ugotovitve, podprte s histološkim<br />
dokazom tkivnih zrnatih prepojitev, ki ne kažejo značilnega tuberkuloznega videza. Ob tem <strong>je</strong><br />
treba izključiti znane vzroke za nastanek zrnatih prepojitev in lokalen sarkoidni odziv. Potek in<br />
prognoza sta odvisni od pojavne oblike in teže bolezni.<br />
V najzgodnejši fazi bolezni <strong>je</strong> v pljučih prisotna prehodna žariščna blaga prepojitev z limfociti. Za<br />
sarkoidozo <strong>je</strong> sicer značilno zrnato (granulomsko) vnet<strong>je</strong>. Granulomi, ki se razvi<strong>je</strong>jo v vseh<br />
prizadetih organih in tkivih, so majhni, dobro oblikovani, sestavl<strong>je</strong>ni iz celic podobnih<br />
epitelijskim in običajno nimajo osredn<strong>je</strong>ga odmrtja (kaverne). Sluznični povrhnjici podobne<br />
celice celice so iz monocitov in velikih celic požiralk in imajo razvito funkcijo izločanja. Iz njih<br />
nastanejo mnogo<strong>je</strong>drne celice velikanke (Langhansovega ali tujkovega tipa). Razvrstitev velikih<br />
celic požiralk v epiteloidne celice poteka pod vplivom citokinov in ob sodelovanju limfocitov T<br />
CD4+, ki so v centru zrnatega tkiva. V procesu zdravl<strong>je</strong>nja vnetja zrnata tkiva lahko izginejo ali<br />
pa se zabrazgotinijo. Zabrazgotin<strong>je</strong>no tkivo postane sčasoma prosojno (hialino). Obsežna pljučna<br />
sarkoidoza <strong>je</strong> lahko vzrok pljučne fibroze, ki se konča s satastimi pljuči. V pljučih so zrnati<br />
vozlički razpore<strong>je</strong>ni vzdolž mezgovnih poti. Prizadet <strong>je</strong> lahko katerikoli organ.<br />
<strong>Sarkoidoza</strong> <strong>je</strong> ver<strong>je</strong>tno posledica izpostavl<strong>je</strong>nosti genetsko občutljivih oseb specifičnim<br />
dejavnikom iz okolja ali pa <strong>je</strong> avtoimunska <strong>bolezen</strong>. Rasa <strong>je</strong> pomemben dejavnik ogrožanja za<br />
nastanek sarkoidoze in naravni potek bolezni. Bolezen se včasih pojavlja v družinah. <strong>Sarkoidoza</strong><br />
<strong>je</strong> pogostejša pri ljudeh z določenimi antigeni. Ker <strong>je</strong> vzrok sarkoidoze neznan, <strong>je</strong> seznam možnih<br />
povzročitel<strong>je</strong>v širok, kot npr. okužbe z virusi in bakterijami, tudi z bacilom tuberkuloze in<br />
drugimi mikobakterijami, anorganske snovi (aluminij, cirkonij, smukec) in organske snovi<br />
(cvetni prah bora, glina). Nobena raziskava še ni pojasnila, zakaj pljučna prizadetost v sklopu<br />
sarkoidoze pri nekaterih bolnikih vztraja, pri drugih pa ne, niti tega, zakaj včasih preide v<br />
brazgotin<strong>je</strong>n<strong>je</strong>.<br />
Bolezenska slika sarkoidoze<br />
Zvišano telesno temperaturo, utru<strong>je</strong>nost, hujšan<strong>je</strong>, slabost in nočno poten<strong>je</strong> ugotovimo pri<br />
tretjini bolnikov. <strong>Sarkoidoza</strong> <strong>je</strong> lahko vzrok povišane temperature nejasnega vzroka. Pljuča so<br />
prizadeta pri več kot 90 % bolnikov. Simptomi so prisotni pri 30-50 % bolnikov: naduha, kašelj,<br />
bolečina v prsih, izpljuvan<strong>je</strong> krvi (redko). Izvid poslušanja (s slušalkami, stetoskopom) nad pljuči<br />
<strong>je</strong> večinoma normalen. Pri tretjini bolnikov s sarkoidozo otipamo povečane obodne bezgavke,<br />
zlasti nadključnične, pa tudi pazdušne in dimeljske.<br />
Ker <strong>je</strong> sarkoidoza večorganska <strong>bolezen</strong>, so znaki bolezni posledica zbolelosti posameznih<br />
organov. Zlasti pri akutni obliki bolezni so možni splošni znaki, kot so vročina, utru<strong>je</strong>nost, izguba<br />
apetita in hujšan<strong>je</strong>. Pri kronični obliki sarkoidoze se znaki bolezni pojavijo postopoma in tako<br />
tudi poslabšu<strong>je</strong>jo. Včasih odkri<strong>je</strong>mo sarkoidozo, zlasti na dihalih, ki ne kaže <strong>bolezen</strong>skih znakov.
<strong>Sarkoidoza</strong> na pljučih in bezgavkah v prsnem košu.<br />
Večina bolnikov s sarkoidozo ima značilne spremembe rentgenske slike. Glede na rentgensko<br />
vidne spremembe ločimo tir stadi<strong>je</strong> pljučne sarkoidoze: v prvem stadiju so vidne obo<strong>je</strong>stransko<br />
povečane bezgavke v pljučnih linah (BHL, bilateralna hilusna limfadenopatija), v pljučnem<br />
parenhimu pa ni vidnih sprememb; v drugem stadiju so poleg povečanih bezgavk v pljučnih<br />
linah vidne tudi spremembe v pljučnem parenhimu, kot so razpršeni vozličasti ali mrežasti<br />
razsoj; v tret<strong>je</strong>m stadiju niso več vidne povečane bezgavke, ampak v pljučnem tkivu vidmo znake<br />
zarastlin (fibrozne spremembe).<br />
Prizadetost srčne mišice se kaže z motnjami ritma, lahko pa celo z nenadno srčno smrtjo. Pogosto<br />
<strong>je</strong> EKG posnetek brez posebnosti. Ultrazvočna preiskava srca lahko pokaže zadebel<strong>je</strong>no steno<br />
levega prekata ali motn<strong>je</strong> v funkciji srčne mišice.<br />
Zrnato tkivo najdemo v <strong>je</strong>trih . Jetra so povečana. Pogoste so <strong>bolezen</strong>ske vrednosti <strong>je</strong>trnih testov.<br />
Odpoved <strong>je</strong>ter <strong>je</strong> iz<strong>je</strong>ma.<br />
Pri nekaterih bolnikih najdemo prizadetost kože. Vozličaste vnetne rdečine po koži (nodozni<br />
eritem) so značilne za akutno sarkoidozo. Nodozni eritem običajno izzveni v 6 do 8 tednih.<br />
Ponavljajoče epizode so redke.<br />
Oči so prizadete pri 20 % bolnikov. Videvamo vnet<strong>je</strong> očesne šarenice in žilnice. Nezdravl<strong>je</strong>na<br />
sarkoidoza oči lahko povzroči zeleno mreno, zamotnitev leče in oslepitev.<br />
Bolezensko razpoznavna prizadetost živčnega sistema se pojavi pri 5 % bolnikov s sarkoidozo<br />
(npr. ohromitev obraznega živca, druge periferne bolezni živcev se pojavljajo kasne<strong>je</strong> v poteku<br />
bolezni in nakazu<strong>je</strong>jo kronični potek).<br />
<strong>Sarkoidoza</strong> pri otrocih. Pri bolnikih, mlajših od 15 let, <strong>je</strong> razporeditev prizadetosti organov enaka<br />
kot pri odraslih. Na sarkoidozo <strong>je</strong> potrebno misliti pri otrocih katerekoli starosti, ki imajo kožne<br />
izpušča<strong>je</strong>, notran<strong>je</strong> vnet<strong>je</strong> oči, povečane bezgavke in pljučno prizadetost. Prognoza bolezni pri<br />
otrocih <strong>je</strong> boljša kot pri odraslih.<br />
<strong>Sarkoidoza</strong> v nosečnosti. <strong>Sarkoidoza</strong> ne vpliva neugodno na potek nosečnosti, se pa <strong>bolezen</strong> lahko<br />
poslabša po porodu. Priporočeno <strong>je</strong> opraviti rentgensko sliko pljuč šest mesecev po porodu.<br />
Novonastalih spontanih splavov in priro<strong>je</strong>nih nepravilnosti otrok bolnic s sarkoidozo se ne<br />
razliku<strong>je</strong> od tiste pri zdravih materah.<br />
<strong>Sarkoidoza</strong> pri starostnikih. Veliko bolnikov s sarkoidozo doživi pozno starost, le redki pa prvič<br />
zbolijo po 65.˙letu starosti. Pri obravnavi teh bolnikov <strong>je</strong> pomembno, da se zavedamo, da so<br />
lahko rakaste bolezni pljuč, želodca, črevesja in maternice vzrok sarkoidnega odziva v<br />
regionalnih bezgavkah.<br />
Diagnostika sarkoidoze<br />
V Sloveniji vsako leto ugotovimo vsaj 60 novih bolnikov s sarkoidozo. V času fluorografiranja <strong>je</strong><br />
bilo na novo odkritih še enkrat več. Ob sumu na sarkoidozo bolnika napotimo k specialistu za<br />
pljučne bolezni. Na sarkoidozo pomislimo pri dl<strong>je</strong> časa trajajočih splošnih simptomih in znakih<br />
(kašelj, bolečina v prsih), dl<strong>je</strong> časa trajajočih simptomih motn<strong>je</strong> dihanja, slučajno ugotovl<strong>je</strong>nih<br />
povečanih bezgavkah v pljučnih linah (hilusih) na rentgenski sliki prsnih organov, povečanih
obodnih bezgavkah, nodoznem eritemu (vozličasta rdeča vnetja v koži), ploščicah na mestu<br />
kožnih brazgotin, vnetju očesne žilnice ali delni ohromitvi obraznega živca.<br />
Diagnozo sarkoidoze potrdimo, kadar pri bolniku z ustrezno <strong>bolezen</strong>sko sliko najdemo<br />
nerazpadle tkivne vozličke. Izključevati moramo druga podobna vnetja, predvsem tuberkulozo<br />
in glivična vnetja. Z diagnostičnimi postopki pri bolniku s sumom na sarkoidozo poskušamo<br />
doseči histološko potrditev diagnoze in izključevan<strong>je</strong> drugih bolezni, oceno obsega in teže<br />
prizadetosti organov, oceno aktivnosti bolezni in ugotoviti, ali bo zdravl<strong>je</strong>n<strong>je</strong> bolniku pomagalo.<br />
Zdravl<strong>je</strong>n<strong>je</strong> sarkoidoze<br />
Z zaviran<strong>je</strong>m imunskih procesov (imunosupresivno) zdravimo približno tretjino bolnikov, ki ima<br />
histološko dokazano sarkoidozo. Pri bolnikih z blago obliko bolezni (kožne okvare, vnet<strong>je</strong> očesne<br />
žilnice, kašelj) zadostu<strong>je</strong> lokalni glukokortikoid (glukokortikoidi so hormoni nadledvične žleze).<br />
Sistemsko zdravl<strong>je</strong>n<strong>je</strong> <strong>je</strong> nujno pri sarkoidozi srca, osredn<strong>je</strong>ga živčevja, prizadetosti oči, ki <strong>je</strong><br />
odporna proti lokalnemu zdravl<strong>je</strong>nju, in pri povečani koncentraciji kalcija v krvi<br />
(hiperkalcemiji). Uporaba sistemskih zdravil pri sarkoidozi pljuč in drugih zunajpljučnih oblikah<br />
bolezni <strong>je</strong> manj določena. Večina zdravnikov meni, da <strong>je</strong> napredovala aktivna in hudo<br />
simptomatska <strong>bolezen</strong> razlog za zdravl<strong>je</strong>n<strong>je</strong>. Običajno se o zdravl<strong>je</strong>nju ne odločimo takoj po<br />
postavitvi diagnoze, temveč po nekajtedenskem ali nekajmesečnem opazovanju poteka bolezni,<br />
če ugotovimo, da <strong>bolezen</strong> napredu<strong>je</strong> ali se spontano ne izboljšu<strong>je</strong>. Izolirani podatki o<br />
rentgenskem stadiju bolezni, izvidu izpirka iz pljučnih mešičkov in pljučni funkciji, ne<br />
opraviču<strong>je</strong>jo odločitve o imunosupresivnem zdravl<strong>je</strong>nju. Pri bolnikih, ki potrebu<strong>je</strong>jo dolgoročno<br />
zdravl<strong>je</strong>n<strong>je</strong> s glukokortikoidi, <strong>je</strong> treba razmišljati o njihovi zamenjavi za druga zdravila. Pri<br />
posamičnih trdovratnih primerih <strong>je</strong> zaradi odpovedi organov potrebna tudi presaditev obolelega<br />
organa.<br />
Potrebna <strong>je</strong> redna kontrola na 1 do 3 mesece po postavitvi diagnoze ter 3 mesece po začetku ali<br />
po spremembi zdravl<strong>je</strong>nja (drugo zdravilo, ukinitev ali uvedba glukokortikoida) ter sleden<strong>je</strong> 2<br />
leti po prenehanju zdravl<strong>je</strong>nja. Spremljan<strong>je</strong> asimptomatskega bolnika na pol leta dve leti<br />
zapored, potem ne več. Potrebna <strong>je</strong> kontrolna preiskava pljučne funkci<strong>je</strong>. Sleden<strong>je</strong> bolnikov z<br />
očesno prizadetostjo s sarkoidozo <strong>je</strong> odvisno od narave in intenzivnosti očesne bolezni. Vnet<strong>je</strong><br />
očesne veznice kontroliramo enkrat letno in ob poslabšanju. Akutno vnet<strong>je</strong> očesne žilnice<br />
kontroliramo sprva vsak dan oziroma enkrat na teden do umiritve, nato enkrat mesečno in nato<br />
na tri mesece, kronično vnet<strong>je</strong> pa na dva do štiri mesece.<br />
Prognoza sarkoidoze. Spontano nazadovan<strong>je</strong> bolezni se pojavi pri 70 % bolnikov v stadiju I, pri<br />
50 % bolnikov v stadiju II in manj kot 30 % bolnikov v stadiju III. Po odločitvi, da sarkoidoza ni<br />
aktivna, ali po ukinitvi imunosupresivnega zdravl<strong>je</strong>nja <strong>je</strong> treba bolnika spremljati zaradi<br />
morebitne ponovitve bolezni, ki se pojavi pri približno tretjini bolnikov. Največ ponovitev<br />
bolezni <strong>je</strong> v prvem letu po ukinitvi zdravl<strong>je</strong>nja. Iz<strong>je</strong>moma se ponovitev bolezni pojavi kasne<strong>je</strong> kot<br />
tri leta po ukinitvi zdravl<strong>je</strong>nja.
Change language