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Cisto ósseo aneurismático na falange proximal da mão / Santos FGPL et al.
Cisto ósseo aneurismático na falange
proximal da mão: relato de caso e revisão
da literatura
Frederico Guilherme de Paula Lopes Santos 1 , Fábio Massaaki Suguita 1 , Denise Tokechi Amaral 2 ,
Gustavo Mantovani Ruggiero 3
Descritores:
Cisto ósseo aneurismático; Falange proximal;
Tomografia computadorizada; Ressonância
magnética.
Recebido para publicação em 16/1/2008. Aceito,
após revisão, em 14/7/2008.
Trabalho realizado na Medimagem – Hospital Beneficência
Portuguesa de São Paulo, São Paulo,
SP.
1
Médicos Residentes da Medimagem – Hospital
Beneficência Portuguesa de São Paulo.
2
Doutora em Radiologia pela Universidade Federal
de São Paulo/Escola Paulista de Medicina (Unifesp/EPM),
Radiologista da Medimagem – Hospital
Beneficência Portuguesa de São Paulo.
3
Ortopedista do Hospital Beneficência Portuguesa
de São Paulo.
Correspondência: Dr. Frederico Guilherme de Paula
Lopes Santos. Rua dos Ingleses, 586/102, Morro
dos Ingleses. São Paulo, SP, 01329-000. E-mail:
fgpls@yahoo.com.br
Relato de Caso
Resumo
O cisto ósseo aneurismático é uma lesão benigna bastante comum caracterizada por ser expansiva,
radioluzente, multiloculada e excêntrica, podendo acometer qualquer osso. O presente artigo
relata o caso de uma criança com dor e aumento do volume no quarto dedo da mão direita há três
semanas, decorrente de um cisto ósseo aneurismático. Os autores destacam as características
de imagens na radiografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, com posterior
correlação cirúrgica.
O cisto ósseo aneurismático é uma lesão benigna não-neoplásica de relativa freqüência,
descrita por Jaffe e Lichtenstein em 1942 [1] . Segundo a Organização Mundial
da Saúde, representa lesão com espaços císticos de tamanhos diferentes, repletos
de sangue, separados por septos fibrosos que contêm trabéculas ósseas ou osteóides
e células gigantes osteoblásticas [2] .
A maioria dos cistos ósseos aneurismáticos (mais de 80%) ocorre entre a primeira
e segunda décadas de vida [2] . Acomete ambos os sexos em proporção aproximada
de 1:1, com predomínio nos indivíduos de cor branca [1] . Embora qualquer osso possa
ser comprometido, cerca de 70% dos casos ocorrem na região metadiafisária dos
ossos longos e elementos posteriores da coluna vertebral [1,3] .
Os autores descrevem um caso de uma criança com cisto ósseo aneurismático
na falange proximal da mão, destacando os aspectos de imagem e correlação cirúrgica.
RELATO DO CASO
Paciente com nove anos de idade, sexo masculino, branco, natural e procedente
de São Paulo, SP. Foi atendido pelo Serviço de Ortopedia do Hospital Beneficência
Portuguesa de São Paulo, por apresentar dor intensa e aumento de volume do quarto
dedo da mão direita, com início há 20 dias. Negava traumas. Ao exame físico havia
uma formação expansiva do quarto dedo direito, sem lesões cutâneas ou sinais inflamatórios
(Fig. 1).
O paciente foi internado para realização de exames complementares e definição
terapêutica. Os seguintes achados foram observados:
Radiografia – Lesão osteolítica insuflativa comprometendo toda a falange proximal,
com relativa preservação das epífises. Havia extensa ruptura da cortical e
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reação periosteal em casca (Fig. 2). Apresentava contornos
regulares bem definidos e sem calcificação de matriz
tumoral.
Tomografia computadorizada (TC) e ressonância
magnética (RM) da mão direita – O exame de TC foi
realizado em equipamento multislice (16 fileiras de detectores),
possibilitando reformações nos planos coronal
e sagital (Fig. 3) e reconstruções tridimensionais
(Figs. 4 e 5).
Nos exames de RM foram realizadas seqüências fast
spin echo (FSE) com cortes multiplanares de 2 e 3 mm
de espessura (Figs. 6 e 7). Observou-se formação expansiva,
de aspecto insuflativo, comprometendo praticamente
toda a falange proximal do quarto dedo direito,
preservando as epífises. Havia loculações internas, níveis
líquido-líquido (Fig. 6), com 2,5 × 1,2 × 1,3 cm. A
formação observada apresentava sinal intermediário em
T1, hipersinal em T2 e realce periférico pós-contraste
(Fig. 7), extensa erosão da cortical óssea, sem comprometimento
articular.
Fig. 1 – Aumento de volume na altura da falange proximal do quarto
dedo, sem sinais flogísticos.
A B
Fig. 2 – Radiografia do quarto dedo, incidências frente (A) e oblíqua
(B). Lesão osteolítica insuflativa comprometendo toda a falange proximal,
com relativa preservação das epífises, extensa ruptura cortical
e reação periosteal em casca.
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A B
Fig. 3 – TC com reconstrução nos planos coronal (A) e sagital (B).
Lesão osteolítica comprometendo praticamente toda a falange proximal,
com ruptura da cortical, aumento volumétrico e reação periosteal
em casca, sem calcificação de matriz tumoral.
Fig. 4 – TC em equipamento multislice. Reconstrução tridimensional
da superfície da mão evidencia o aumento volumétrico do quarto
dedo, na altura da falange proximal.
A B
Fig. 5 – TC com reconstrução tridimensional nas incidências sagital
(A) e coronal (B). Extensa lesão lítica, com ruptura da cortical e tênues
calcificações periféricas.
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Fig. 6 – RM no plano sagital FSE T2 com saturação de gordura. Formação
expansiva na falange proximal, com nível líquido-líquido (seta
preta), preservando as epífises (setas brancas).
A
B
C
Fig. 7 – RM no plano axial. Formação expansiva na falange proximal
com sinal intermediário em T1 (A), hipersinal em T2 com saturação
de gordura (B) e realce periférico na fase pós-contraste T1 com saturação
de gordura (C). A lesão apresenta aspecto multiloculado, com
nível líquido-líquido (setas).
Conduta – Ressecção completa da lesão expansiva,
com preservação das epífises, e osteossíntese com fragmento
ósseo do ilíaco (Figs. 8 a 11). Foi realizada radiografia
no sétimo dia pós-operatório (Fig. 12).
Exame anatomopatológico
Macroscopia – Segmento ósseo de aspecto tubular,
com dimensões de 1,7 × 1,5 cm. Aos cortes apresentava
cisto com 1,3 cm de diâmetro, delimitado por faixa de
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Fig. 8 – Aspecto cirúrgico da formação expansiva circunscrita da falange
proximal, com coloração vinhosa e tênues calcificações periféricas.
Fig. 9 – Ressecção da formação expansiva, com nítido plano de clivagem
com a epífise proximal.
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Fig. 10 – Loculações internas na formação expansiva.
A B
Fig. 11 – Ressecção completa (A) da formação expansiva, com preservação
das epífises (setas brancas). Aspecto pós-enxertia (B) de fragmento
ósseo do ilíaco (seta preta).
Fig. 12 – Controle radiográfico
pós-cirúrgico notando-se
enxerto ósseo e
osteossíntese com fio de
Kirschner.
tecido ósseo e mole. A cavidade estava ocupada por tecido
acastanhado com áreas hemorrágicas.
Microscopia – Os preparados corados pela hematoxilina-eosina
mostravam processo intra-ósseo caracterizado
por diversas lacunas sanguíneas irregulares no
tamanho e na forma, delimitadas por septos de tecido
conjuntivo, ao longo dos quais se observavam traves osteóides
e grupos de células gigantes multinucleadas e
irregularmente dispostas. Em certas áreas havia predomínio
de hemorragia e, em outras, proliferação fibrosa
com vasos sanguíneos dilatados e congestos (Figs.13 e
14). Não havia indícios de neoplasia.
Diagnóstico final: Cisto ósseo aneurismático.
DISCUSSÃO
O termo “cisto ósseo” designa a aparência radioluzente
ao exame radiográfico, e “aneurismático” descreve
Fig. 13 – Corte transversal da parede do cisto corado pela hematoxilina-eosina.
A seta indica os tecidos moles que circundam o cisto. Matriz
óssea descalcificada (asterisco) e o periósteo (triângulo).
Fig. 14 – Detalhe da parede cística. Células gigantes multinucleadas
(seta branca), áreas de hemorragia recente (seta preta), matriz óssea
descalcificada (asterisco) e periósteo (triângulo).
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A B
o seu comportamento expansivo, determinando reabsorção
do osso esponjoso e a expansão da cortical óssea
[4] . Contudo, não se trata de um cisto verdadeiro,
tendo em vista a ausência de revestimento epitelial [5] .
O cisto ósseo aneurismático é primário na maioria
das vezes, podendo ser secundário a uma lesão óssea
primária. A etiologia e a patogênese são desconhecidas.
É feita distinção entre os cistos ósseos aneurismáticos
primários (mais freqüentes) e os secundários, sendo que
os últimos originam-se de tumores ósseos benignos ou
malignos, ou após traumatismos [2] .
Os achados clínicos são inespecíficos e consistem em
edema e dor óssea [2] . A lesão pode crescer rapidamente,
simulando tumor maligno. Seu comportamento biológico
é variável, mas com freqüência apresenta crescimento
rápido, com agressividade local, fazendo muitas
vezes diagnósticos com o tumor de células gigantes e até
mesmo com o osteossarcoma telangiectásico [6] , dentre
outros.
Principais achados dos exames de imagem
Radiografia – Caracteriza-se por lesão lítica, insuflativa,
com septações internas e erosão cortical, na
maioria dos casos. Apresenta localização excêntrica e
bem delimitada por uma fina margem esclerótica [1] .
Tomografia computadorizada – Os cistos ósseos
aneurismáticos constituem lesões osteolíticas, bem delimitadas
e multiloculadas. O estudo tomográfico oferece
detalhamento da arquitetura óssea e permite correlação
anatômica [7] . É possível, por meio deste método,
demonstrar extensão intra-óssea ou extra-óssea da lesão
e determinar a natureza da matriz tumoral, especialmente
quando os tumores são de difícil localização [8] . A
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Correlação radiologia/patologia. Loculações internas na formação expansiva (A), também observadas no plano axial da RM (B) na fase póscontraste
(setas).
neocortical óssea pode se apresentar como uma fina
margem esclerótica radiograficamente invisível. A TC
demonstra níveis líquido-líquido nos cistos multiloculados,
em razão das densidades intracísticas diferentes.
Níveis líquidos representam a sedimentação das hemácias
e soro dentro da cavidade cística [3] .
Ressonância magnética – A RM permite maior detalhamento
das características do cisto, as quais incluem:
septações internas, níveis líquido-líquido, hemorragia em
vários estágios e halo hipointenso circular delimitando
a lesão (relacionado à cápsula fibrosa) [7] . Na fase póscontraste
apresenta intenso realce periférico [2] . Componentes
sólidos intralesionais têm realce difuso homogêneo
na fase pós-contraste [2] , o que indica hipervascularização
[7] .
Em relação à TC, a RM demonstra múltiplos níveis
líquidos, nas seqüências spin eco ponderadas em T2,
com numerosas cavidades císticas bem definidas. O conteúdo
dessas cavidades mostra amplo espectro de intensidade
de sinal nas imagens ponderadas em T1 e T2,
indicando parâmetros diferentes de relaxamento de
seus conteúdos. Esta diferença provavelmente reflete
hemorragias intracísticas em diferentes estágios. Hemorragia
aguda apresenta baixo sinal na seqüência T1.
Com a oxidação do ferro formando a metemoglobina,
há aumento da intensidade do sinal nas imagens ponderadas
em T1, persistindo o hipersinal em T2. Nas
áreas com hemossiderina, o sinal é baixo em todas as
seqüências, principalmente na gradiente eco [9] .
Tomografia computadorizada com múltiplos detectores
(TC multislice) – Embora a TC continue a desenvolver
importante papel na avaliação das alterações
ósseas, calcificações e componentes gordurosos, a RM
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Santos FGPL et al. / Cisto ósseo aneurismático na falange proximal da mão
tornou-se o método de escolha para análise dos tumores
músculo-esqueléticos, em virtude da elevada resolução
de contraste e obtenção de imagens multiplanares.
Não obstante, com o advento da TC multislice, tornou-se
possível a obtenção de mais dados volumétricos
e a realização de reconstruções tridimensionais (3D) [10] .
A TC multislice demonstrou melhores resultados do
que a RM na identificação de envolvimento cortical/
medular. Também é superior na detecção de calcificações/ossificações,
embora não represente impacto significativo
[10] .
A aquisição de imagens é rápida e permite a visualização
de vasos, tumores, ossos e outras estruturas em
um único scan de forma simultânea. As imagens em 3D
são bastante úteis para o ortopedista nas simulações préoperatórias,
principalmente por avaliar o comprometimento
da cortical e medular óssea [10] .
As desvantagens da TC multislice em relação à RM
são: administração de contraste iodado, em razão do
relativo alto risco se comparado ao gadolínio utilizado
na RM; aumento da exposição à radiação para obtenção
de imagens em alta resolução necessárias para realizar
reconstruções 3D; e menor acurácia na avaliação
das lesões de partes moles [10] .
Apesar das vantagens da TC multislice no estudo das
lesões ósseas, o algoritmo ideal para avaliação de um
paciente com cisto ósseo aneurismático deve ter início
com o estudo radiográfico da lesão, seguido de RM para
a caracterização tecidual da lesão.
Exame anatomopatológico
O exame histológico meticuloso do material curetado
ressecado é de grande importância para detectar
pequenos tumores associados (por exemplo, osteossarcomas,
osteoblastomas, condroblastomas) [2,6] .
Principais diagnósticos diferenciais
Cisto simples – Caracteriza-se por ser, em geral, lesão
radioluzente, de localização central, circunscrita,
pouco expansiva e com margens escleróticas. A reação
periosteal está ausente, exceto nos casos de fraturas. Por
outro lado, o cisto ósseo aneurismático constitui lesão
excêntrica, expansiva e com algum grau de reação periosteal
[11] .
Tumor de células gigantes – Representa uma lesão
benigna, porém com agressividade radiológica, puramente
osteolítica, podendo ser bem delimitada ou não.
Margens escleróticas e reação periosteal estão ausentes
[11] .
Fibroma condromixóide – Pode ser indistinguível
do cisto ósseo aneurismático. Ambas as lesões são expan-
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sivas, excêntricas e que acometem a metáfise, exibindo
halo esclerótico reativo e reação periosteal sólida. A TC
e a RM são úteis na distinção, pois a presença de níveis
líquido-líquido sugere cisto ósseo aneurismático, enquanto
o fibroma condromixóide é lesão sólida [11] .
Fibroma não-ossificante – Lesão radioluzente confinada
à cortical dos ossos longos próxima à placa de
crescimento. É demarcada por fino halo de esclerose.
Na maioria dos casos desaparece espontaneamente. Algumas
vezes continua a crescer, atingindo a medular
óssea, recebendo a denominação de fibroma não-ossificante.
À medida que a lesão cresce, passa a ter localização
excêntrica e mostrar bordas escleróticas irregulares
[11] .
Encondroma – Lesão lítica, expansiva, central, geralmente
ocorre na metáfise das falanges da mão e possui
matriz com calcificações puntiformes. Ruptura cortical,
reação periosteal e massa em partes moles são sinais
radiográficos de transformação maligna (condrossarcoma)
[12] .
O tratamento de eleição é o cirúrgico. O tipo de
cirurgia dependerá da localização e extensão do comprometimento
ósseo. Quando ocorre completa extirpação
do cisto, a cura será definitiva. Nos casos tratados
com curetagem, ainda que bem feitas, poderão ocorrer
recidivas que, segundo alguns autores, chegam a até
30% dos casos [1] .
Agradecimento
Ao Dr. Ricardo A. de Souza e Souza, patologista do
Centro Integrado de Patologia (CIP) do Hospital Beneficência
Portuguesa de São Paulo, pela importante
colaboração através da disponibilização das imagens de
microscopia bastante ilustrativas.
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Cisto ósseo aneurismático na falange proximal da mão / Santos FGPL et al.
Abstract. Aneurysmal bone cyst in the proximal phalange: case report
and review of the literature.
Aneurysmal bone cyst is a common benign lesion characterized
by its insuflative, radiolucent, excentric and multiloculated pattern.
It also can occur in any kind of bone. The present article report a
case of a child with pain and swelling in the fourth right finger for
three weeks caused by an aneurysmal bone cyst. The authors highlight
the characteristics of images in radiography, computed tomography
and magnetic resonance imaging, with subsequent surgical
correlation.
Keywords: Aneurysmal bone cyst; Proximal phalange; Computed tomography;
Magnetic resonance imaging.
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