Ependimoma supratentorial em criança - SPR

Ependimoma supratentorial em criança / Santa Anna TKB et al.
Ependimoma supratentorial em criança:
relato de caso
Tatiana Kelly Brasileiro de Santa Anna 1 , Izanne Martins Neves 2 , Clóvis Simão Trad 3 ,
Aguinaldo Cunha Zuppani 4
Descritores:
Ependimoma; Neoplasias supratentoriais;
Neoplasias encefálicas; Neoplasias dos
ventrículos cerebrais.
Recebido para publicação em 28/4/2009. Aceito,
após revisão, em 15/7/2009.
Trabalho realizado no Hospital Santa Marcelina,
São Paulo, SP.
1
Médica Residente em Radiologia e Diagnóstico
por Imagem do Hospital Santa Marcelina.
2 Médica Residente em Radiologia e Diagnóstico
por Imagem da Clínica CEDIRP de Ribeirão Preto,
SP.
3
Médico Radiologista da Clínica CEDIRP de Ribeirão
Preto, Professor Doutor pela Faculdade de
Medicina de Ribeirão Preto – Universidade de São
Paulo (FMRP-USP).
4
Médico Radiologista, Coordenador do Setor de
Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital
Santa Marcelina.
Correspondência: Dra. Tatiana Kelly Brasileiro de
Santa Anna. Rua Teixeira da Silva, 654, ap. 142,
Paraíso. São Paulo, SP, 04002-033. E-mail:
tatianakelly@hotmail.com
Relato de Caso
Resumo
O ependimoma é um tumor glioneural do grupo neuroepitelial que se origina no epêndima, de crescimento
lento e localização infratentorial em dois terços dos casos. Os infratentoriais são mais
comuns em crianças e os supratentoriais, nos adultos. O presente relato descreve um caso na infância,
supratentorial, em íntimo contato com o ventrículo lateral, predominantemente cístico, com
áreas sólidas, pequeno efeito expansivo regional, sendo evidenciado, pela anatomopatologia, tratar-se
de um subtipo infrequente nesta faixa etária, o subependimoma.
Os ependimomas correspondem a 3%–9% de todas as neoplasias neuroepiteliais
e 6%–12% das neoplasias cerebrais da infância, sendo de localização preferencial
na fossa posterior nesta faixa etária [1] . O ependimoma supratentorial corresponde
a 0,3%–6% de todas as neoplasias intracranianas primárias, sendo habitualmente
diagnosticado em adultos [2] .
O quadro clínico, em geral, pode incluir cefaléia, convulsão e déficit neurológico
focal [1] . As características radiológicas são variáveis, porém sua localização intra
ou periventricular, bem como o comportamento pouco agressivo e a presença
de componente hemorrágico, áreas císticas ou calcificações auxiliam no diagnóstico.
O prognóstico geralmente é bom [1] .
Relatamos um caso de ependimoma supratentorial na infância, que apesar de
não ser sua localização preferencial nesta faixa etária, deve ser incluído no diagnóstico
diferencial.
RELATO DO CASO
W.R.S., sexo masculino,12 anos de idade, apresentando cefaléia crônica, refratária
a tratamento clínico, com piora progressiva. Ao exame físico apresentava-se
em bom estado geral, orientado, afebril, sem déficits focais.
Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de crânio, sem e com contraste
(Fig. 1), que evidenciou lesão expansiva intra-axial medindo 5 × 7 × 4 cm localizada
na substância branca adjacente ao corno anterior do ventrículo lateral direito, bem
delimitada, predominantemente cística com áreas sólidas parietais que realçaram
após administração de contraste, associada a pequeno componente hemático. Havia
compressão do corno anterior do ventrículo lateral direito e discreto efeito compressivo
com desvio da linha média. Foi realizado, em seguida, exame por ressonância
magnética (RM) do encéfalo, que evidenciou alterações com as mesmas características
já descritas na TC, além de discreto edema perilesional, confirmando
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Santa Anna TKB et al. / Ependimoma supratentorial em criança
também o componente hemático, bem como a íntima
relação com o sistema ventricular supratentorial (Figs.
2 e 3).
O paciente foi submetido a procedimento cirúrgico
para exérese da neoplasia. A análise anatomopatológica
caracterizou pseudorrosetas perivasculares, permitindo
o diagnóstico de ependimoma supratentorial.
Os controles evolutivos pós-operatórios não evidenciaram
sinais de recidiva ou resíduo tumoral.
DISCUSSÃO
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O ependimoma é um tumor que se origina no epêndima,
de crescimento lento, geralmente de localização
ventricular ou periventricular. Pode ser infratentorial
(60%–70%) ou supratentorial (30%–40%) [1,3] . O tipo supratentorial
que cresce fora do ventrículo, também conhecido
como subependimoma, é mais comum em
adultos (18–24 anos) e tem melhor prognóstico que o
infratentorial. O paciente pode apresentar cefaleia, convulsão
e déficit neurológico focal [1] .
A apresentação de imagem é variável. Calcificações
puntiformes ou grosseiras estão presentes em 50% [3] .
Áreas císticas ocorrem em 50%, sendo mais comuns no
supratentorial [2] . Na TC sem contraste podem ser isoatenuantes,
discretamente hipoatenuantes ou até hiperatenuantes
em relação ao parênquima [2] . Seu aspecto à
RM é também variável, sendo iso-hipointenso em T1 e
hiperintenso em T2 [1,3] . Hemorragia ocorre em até
10% [3] . O realce após contraste é variável, de moderado
a intenso, geralmente com áreas centrais de necrose [1] .
Fig. 1 – TC axial de crânio sem
contraste (A) e com contraste
(B) evidencia lesão expansiva
intra-axial medindo 5 × 7 × 4
cm localizada na substância
branca adjacente ao corno anterior
do ventrículo lateral direito,
bem delimitada, predominantemente
cística com áreas
sólidas parietais que realçam
após contraste, exercendo discreto
efeito de deslocamento
sobre a linha média. Notam-se,
em (A), focos parietais hiperdensos
com atenuação sugestiva
de componente hemático (seta).
Fig. 2 – RM do encéfalo axial T1 (A), axial T1 com contraste (B) e sagital
T1 com contraste (C) demonstra a lesão sólido-cística com realce
do componente sólido e de suas paredes, localizada na substância
branca adjacente ao corno anterior do ventrículo lateral direito, com
efeito de massa sobre este e discreto desvio da linha média para a
esquerda (setas).
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O diagnóstico diferencial de lesões supratentoriais
em crianças deve incluir: xantoastrocitoma pleomórfico
— em geral cursa com convulsão pela sua localização
preferencial no lobo temporal, tem base meníngea em
até 70%, formações císticas em 30%–50%, realce periférico
e das porções sólidas, sendo incomum hemorragia
ou calcificação [5] ; PNET — tumor agressivo com alta taxa
de recorrência, que pode apresentar formações císticas,
hemorragia e calcificações em 50%–70%, sendo hiperatenuante
na TC sem contraste, realça de forma heterogênea,
podendo ter localização periventricular, entre
outras [5] ; ganglioglioma — cursa com convulsões, igualmente
pela sua localização preferencial no lobo temporal,
apresentando crescimento lento, com remodelamento
ósseo, calcificações em 30%, cístico em 38%–50%
e componente sólido com realce [4,5] ; abscesso — caracterizado
por múltiplas lesões na junção substância branca/cinzenta
quando por disseminação hematogênica
(mais comum), ou lesão próxima ao sítio de entrada se
for por extensão direta de sinusite, otite, mastoidite, etc.,
possuindo efeito de massa significativo, edema, realce
anelar ou parietal em 90% [5] .
O tratamento de escolha é a ressecção total, com
taxa livre de doença acima de 50% em cinco anos. O
prognóstico em geral é bom, exceto em crianças com
menos de três anos de idade e com história clínica menor
que um mês [1] .
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Fig. 3 – RM do encéfalo axial T1 (A), T2 (B) e coronal FLAIR (C) demonstra área com isossinal em T1, marcado hipossinal em T2 e FLAIR,
correspondendo a componente hemático. Nota-se discreto edema perilesional (setas brancas).
Agradecimentos: À equipe de oncologia pediátrica e ao
Dr. Moacyr Rigueiro (anatomia patológica).
REFERÊNCIAS
1. Mermuys K, Jauris W, Vanhoenacker PK, Van Hoe L, D’Haenens
P. Best cases from the AFIP: supratentorial ependymoma.
RadioGraphics 2005;25:486–90.
2. Armington WG, Osborn AG, Cubberley DA, Harnsberger HR,
Boyer R, Naidich TP, et al. Supratentorial ependymoma: CT appearance.
Radiology 1985;157:367–72.
3. Spoto GP, Press GA, Hesselink JR, Solomon M. Intracranial
ependymoma and subependymoma: MR manifestations. AJR Am
J Roentgenol 1990;154:837–45.
4. Koeller KK, Henry JM. From the Archives of the AFIP: superficial
gliomas: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics
2001;21:1533–56.
5. Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology: the requisites. Philadelphia,
PA: Elsevier; 2003. p. 119–39.
Abstract. Supratentorial ependymoma in child: a case report.
Ependymoma is a neuroepithelial tumor of the glioneural group
which originates in the ependima, with slow growth and infratentorial
location in 2/3 of the cases. The infratentorials are more
common in children and the supratentorials in adults. This report
describes a case in childhood, supratentorial, in close contact with
the lateral ventricle, predominantly cystic, with solid areas, little
regional expansive effect and evidenced by the pathology as an
infrequent subtype in this age group, the subependymoma.
Keywords: Ependymoma; Supratentorial neoplasms; Brain neoplasms;
Cerebral ventricle neoplasms.
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