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Pâncreas curto congênito, poliesplenia e trombose da veia porta / Baldisserotto M et al.
Pâncreas curto congênito, poliesplenia
e trombose da veia porta: associação
ou achado casual?
Relato de Caso
Matteo Baldisserotto1 , Adriana Barcellos Peletti2 , Manoel Ângelo de Araújo2 , Ana Paula
Cardoso Pertence2 , Marcelo Dourado Dora2 Descritores:
Pâncreas curto; Poliesplenia; Trombose
da veia porta.
Recebido para publicação em 18/3/2005. Aceito,
após revisão, em 14/7/2005.
* Trabalho realizado no Hospital da Criança Conceição,
Grupo Hospitalar Conceição – Ministério da
Saúde, Porto Alegre, RS.
1 MD, PhD, Hospital da Criança Conceição, Grupo
Hospitalar Conceição.
2
MD, Hospital da Criança Conceição, Grupo Hospitalar
Conceição.
Correspondência: Dra. Adriana Barcellos Peletti.
Rua Domingos Rubbo, 348, ap. 301. Porto Alegre,
RS, 91040-000. E-mail: peletti@hotmail.com
Resumo
A síndrome de poliesplenia e pâncreas curto é considerada uma anomalia congênita rara, freqüentemente
associada a malformações cardiovasculares e abdominais. Na literatura consultada não
foram descritos casos desta síndrome associada à trombose da veia porta com transformação
cavernomatosa da mesma. Neste estudo é apresentado o caso de um paciente com síndrome de
poliesplenia, pâncreas curto, trombose da veia porta, sendo também observada má-rotação intestinal
e interrupção da veia cava inferior com fluxo colateral para a veia ázigos. Enfatiza-se o papel
dos métodos de imagem — trânsito intestinal, tomografia computadorizada e ecografia com Doppler
em cores — no diagnóstico destas anomalias.
Pâncreas curto, agenesia ou hipogenesia do pâncreas dorsal são condições raras
que ocorrem isoladas ou, mais freqüentemente, como parte do espectro da síndrome
de poliesplenia. Apesar de não encontrarmos na literatura revisada sua incidência
e prevalência na população, esta síndrome é considerada uma anomalia congênita
rara, comumente associada com outras malformações abdominais e cardíacas [1] .
Em nosso estudo é relatado o caso de uma criança com pâncreas curto, múltiplas
malformações e trombose da veia porta. Não foi encontrada menção sobre a
associação desta síndrome com trombose da veia porta em nossa revisão da literatura.
Este artigo também tem como objetivo descrever achados radiológicos, tomográficos
e ecográficos com Doppler das múltiplas alterações desta síndrome.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, oito anos de idade, admitida no Hospital da Criança
Conceição com quadro clínico de dor abdominal vaga há um mês, principalmente
periumbilical. No momento da internação apresentava, também, perda do apetite.
Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral, hidratada, com abdome indolor
e sem sinais de irritação peritoneal.
Os exames laboratoriais, que incluíram provas de função hepática, enzimas
pancreáticas, hemograma e função renal, foram todos normais.
Foi realizada ultra-sonografia abdominal em escala de cinza, que demonstrou
ausência do corpo e cauda do pâncreas, poliesplenia e posição anormal da artéria
e veia mesentérica superior, sugerindo má-rotação intestinal (Fig. 1). Foi feita seriografia
do intestino delgado, que confirmou o diagnóstico de má-rotação intestinal
(Fig. 2). À radiografia de tórax observou-se proeminência da veia ázigos (Fig. 3).
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Baldisserotto M et al. / Pâncreas curto congênito, poliesplenia e trombose da veia porta
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Fig. 1 – (A) O exame ultra-sonográfico em escala de cinza no plano transversal demonstra a
cabeça do pâncreas (setas) e ausência do corpo e cauda. (B) No plano coronal, múltiplos pequenos
baços são observados adjacentes ao baço de tamanho normal.
Fig. 3 – A radiografia de tórax em frontal demonstra aumento do calibre
da veia ázigos (seta).
A B
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Fig. 2 – A radiografia tardia do exame contrastado
seriado do intestino delgado demonstra
alças de jejuno situado à direita da
coluna vertebral.
Devido ao conteúdo ecogênico da veia porta, foi
realizada ecografia abdominal com Doppler em cores,
que mostrou trombose da veia porta com transformação
cavernomatosa (Fig. 4A) e recanalização distal dos
ramos direito e esquerdo, que estavam pérvios. Demonstrou-se
também interrupção do fluxo da veia cava inferior,
com fluxo ascendente em continuação com a veia
ázigos (Fig. 4B). Estas alterações também foram observadas
por meio da tomografia computadorizada de abdome
(Fig. 5).
A ecocardiografia revelou hipertensão arterial pulmonar
e leve aumento do ventrículo direito. O eletrocardiograma
mostrou sobrecarga ventricular direita.
Foi adotada conduta expectante em relação à doença
de base, encontrada incidentalmente, e a paciente ficou
assintomática. A dor cessou, após 48 horas, com o
Fig. 4 – (A) O exame ecográfico com
Doppler em cores demonstrou hiperecogenicidade
e ausência de fluxo da
veia porta (pontas de setas), com recanalização
distal, ramos direito e esquerdo
pérvios (setas). (B) O exame demonstrou,
ainda, interrupção da veia
cava inferior em seu terço proximal
(setas menores), com fluxo ascendente
via colateral realizado pela veia ázigos
(seta maior).
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A B
uso de medicações sintomáticas. Atualmente, encontrase
em acompanhamento ambulatorial nos serviços de
gastroenterologia e cardiologia pediátrica da instituição.
DISCUSSÃO
O pâncreas desenvolve-se a partir de dois brotos
separados — o broto ventral e o broto dorsal — que se
fundem por volta da sétima semana de vida intra-uterina
[1,2] . O broto ventral originará a cabeça e o processo
uncinado do pâncreas, enquanto o broto dorsal originará
o colo, o corpo e a cauda do pâncreas [2] . Além do
pâncreas dorsal, o baço também tem origem no mesogástrio
dorsal, explicando a associação freqüente de
anomalias em ambos os órgãos.
A síndrome de poliesplenia, além do pâncreas curto,
pode abranger várias outras manifestações, que incluem:
situs inversus parcial, veia porta pré-duodenal, veia cava
inferior duplicada ou interrompida em continuação
com a veia ázigos/hemiázigos, má-rotação intestinal,
lobulação hepática simétrica, anomalias da vesícula biliar,
atresia biliar, pulmões bilobados, anomalias geniturinárias
como agenesia ou hipoplasia renal e duplicação
ureteral [3,4] .
Os múltiplos baços podem estar localizados do lado
esquerdo ou direito do abdome, mas geralmente encontram-se
ao longo da grande curvatura do estômago. O
estômago e o fígado podem situar-se à esquerda, à direita
ou na linha média. Atresia e estenose duodenal
também são relatados. A aorta e a veia cava inferior
podem estar localizadas do mesmo lado da linha média
ou em lados opostos, tanto na posição habitual quanto
inversa [2,3] .
Pâncreas curto congênito, poliesplenia e trombose da veia porta / Baldisserotto M et al.
Fig. 5 – (A) Tomografia computadorizada de abdome com contraste confirmou pâncreas curto consistindo somente de cabeça (pontas de
setas pretas), com ausência do corpo e cauda. Veia esplênica dilatada (setas brancas). (B) O exame confirmou o aumento do calibre da veia
ázigos proeminente (seta) e ausência do segmento hepático da veia cava inferior (asterisco).
A má-rotação intestinal geralmente é assintomática
e pode ser descoberta apenas incidentalmente. O exame
seriado do intestino delgado demonstra alças localizadas
inteiramente à direita [5] . Na ecografia em escala de
cinza pode ser observada inversão na posição da artéria
e veia mesentérica superior, nestes casos a veia situando-se
à direta da artéria [6] .
A maioria dos pacientes com poliesplenia tem anomalias
cardíacas graves, com alta taxa de mortalidade [4] .
Cerca de 5% a 10% desses pacientes apresentam coração
normal ou somente defeitos cardíacos menores,
como pequenos defeitos do septo interventricular, e
chegam à idade adulta assintomáticos [4] . Entre as anomalias
cardiovasculares podemos citar: veia cava superior
bilateral, defeitos de septo atrial ou ventricular, arco
aórtico à direita, transposição dos grandes vasos, estenose
da válvula pulmonar, estenose subaórtica, câmara
atrial ou ventricular única, tronco arterioso, drenagem
venosa pulmonar anômala total [2,3] . Cerca de 50% dos
pacientes evoluem para óbito nos primeiros seis meses
de vida, em decorrência das alterações cardíacas [7] .
Em uma revisão realizada com 23 pacientes adultos
com síndrome de poliesplenia, a continuação da veia
ázigos ou hemiázigos com a veia cava inferior associada
à ausência do segmento hepático da veia cava inferior
foi a segunda anomalia mais freqüente, sendo somente
menos prevalente que o achado de múltiplos baços. A
continuação da veia ázigos com a veia cava inferior é
causa comum de aumento da veia ázigos, que resulta em
aumento do fluxo sanguíneo [4] . Com relação às malformações
vasculares, a interrupção da veia cava inferior
em continuação com a veia ázigos/hemiazigos é vista
quase invariavelmente associada a esta síndrome [8,9] .
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Baldisserotto M et al. / Pâncreas curto congênito, poliesplenia e trombose da veia porta
Embora existam vários relatos sobre a síndrome de
poliesplenia e as possíveis anomalias citadas, não há
relato na literatura de associação com trombose da veia
porta. O caso que ora relatamos apresenta pâncreas
curto, poliesplenia, má-rotação intestinal e trombose da
veia porta com transformação cavernomatosa. Não foi
possível determinar a etiopatogenia da trombose da veia
porta, pois a paciente não possuía qualquer fator de
risco para trombose portal.
Muitas são as causas de trombose da veia porta,
todavia, em até 50% sua etiologia é desconhecida [10,11] .
Quando ocorre na infância, a veia porta se transforma
em um cordão fibroso, de difícil reconhecimento, e é
substituída por numerosas veias colaterais por onde
circula o sangue em sentido centrípeto — é a transformação
cavernomatosa [10,11] . Os achados ecográficos da
transformação cavernomatosa da veia porta incluem a
presença de múltiplos vasos tortuosos no hilo hepático
e a ausência de visualização da veia porta principal. A
forma de onda Doppler pulsada mostra fluxo venoso
não-pulsátil anterógrado ou bidirecional. A sensibilidade
ultra-sonográfica no diagnóstico da transformação
cavernomatosa é de praticamente 100% [12,13] . Ao
exame tomográfico computadorizado, em imagens obtidas
após a utilização de contraste endovenoso, constata-se
ausência de realce da veia porta central, geralmente
com realce periférico devido ao fluxo através dos
vasa vasorum dilatados [14] .
Concluindo, serão necessários estudos com novos
casos para saber se a ocorrência de um caso de trombose
da veia porta com síndrome de poliesplenia foi casual
ou pode corresponder a uma nova associação presente
nesta síndrome. Por isso, sugere-se incluir a investigação
por Doppler em cores da circulação portal dos
pacientes com esta síndrome, sendo este também importante
para avaliação de outras malformações vasculares
associadas, como a continuação da veia ázigos com a veia
cava inferior.
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14. Mathieu D, Grenier P, Larde D, Vasile N. Portal vein involvement
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Abstract. Congenital short pancreas, polysplenia, and portal vein thrombosis:
an association or a chance finding?
Polysplenia syndrome with short pancreas is a rare congenital
anomaly usually associated with cardiovascular and abdominal
malformations. We describe a patient with this syndrome associated
with portal vein thrombosis and cavernous transformation, an
association that has not been reported before. This patient also
had intestinal malrotation and interruption of the inferior vena cava
with azygous continuation. Special attention is drawn to the role
of imaging studies — bowel transit, computed tomography and
color Doppler sonography — in the diagnosis of these anomalies.
Keywords: Short pancreas; Polysplenia; Portal vein thrombosis.
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