Pjece om Wegeners Granulomatose i PDF-format - Granulomatose.dk

Wegeners Granulomatose - generelt
___________________________________________________________________________________
Forekomst
Wegeners Granulomatose (WG) er en sjælden sygdom. I Danmark ser vi
omkring 40 - 50 nye tilfælde hvert år.
Sygdomsaktivitet
Når man har WG, har man en betændelse i de små blodkar (vaskulitis), som
ikke skyldes virus, bakterier eller svampe. Betændelsen lukker disse blodkar,
og det kan ødelægge væv og organer i kroppen, fordi blodforsyningen sættes
ned.
Hvad går det ud over?
Selvom betændelsen i blodkarrene kan ramme hele kroppen, er det
primært luftvejene (bihuler, næse, luftrør og lunger) og nyrerne, der bliver
angrebet ved WG. Sygdommen kan opstå i en hvilken som helst alder, og
den rammer mænd og kvinder lige hyppigt. Årsagen til WG er endnu ikke
kendt.
Individuelle sygdomsforløb
Wegeners Granulomatose har et meget individuelt sygdomsforløb, og derfor
vil det enkelte menneske med sygdommen opleve "sit eget mønster". Selvom
WG kan udvikle sig med tiden, vil den enkelte person kun opleve nogle få og
helt bestemte symptomer.
Wegeners Granulomatose -
symptomer
___________________________________________________________________________________
De tidligste symptomer på WG vil i mange tilfælde også kunne gælde for
andre sygdomme. Man vil ofte befinde sig i en influenzalignende tilstand med
symptomer som led- og muskelsmerter, kraftesløshed, træthed og feber.
Derudover vil de fleste mennesker med WG opleve symptomer fra de øvre
luftveje (næsen og bihulerne).
De øvre luftveje: næsen og bihulerne
Symptomerne fra de øvre luftveje omfatter smerter over næsen og bihulerne
samt tiltagende næseflod. Der er ofte tale om en forkølelseslignende tilstand,
som i mange tilfælde efterhånden ændrer sig til en blandet gullig betændelse
i næseflåddet samt skorper og blod. Det er typisk for WG, at symptomerne i

næsen og bihulerne ikke reagerer på almindelig behandling med antibiotika.
Betændelse
Grunden til næseflåddet er betændelse i næsen eller bihulerne. Betændelsen
kan give sår, som kan være så voldsomme, at brusken i næseskillevæggen
bliver ødelagt. Det kan give et hul i næsens skillevæg.
Betændelsen kan få næseryggen til at falde sammen ("saddelnæse"), og
tilstopningen af røret mellem svælget og mellemøret ("det eustakiske rør")
kan give kroniske problemer i mellemøret samt nedsat hørelse. På sigt kan
betændelsen i næsen og bihulerne også medføre skorpedannelse,
ildelugtende sekret og smerter. Endelig kan en eventuel forsnævring og
luftrøret lige under struben medføre ændring af stemmen, hæshed, åndenød
eller hoste.
Lungerne
Wegeners Granulomatose vil i de fleste tilfælde angribe lungerne. Det fører
ikke altid symptomer med sig, men ofte vil man opleve hoste, blodigt opspyt,
åndenød eller smerter i brystet.
Nyrerne
I mere end 75% af sygdomstilfældene vil nyrerne blive påvirket, men det vil
normalt ikke føre nogle mærkbare symptomer med sig. Mennesker med WG
kan dog opleve alt fra en meget mild nyrepåvirkning til hastig udvikling af
nyresvigt. Hvis det opdages i tide (ved hjælp af blodprøver, urinprøver eller
nyrebiopsi), kan man starte på den korrekte behandling, og dermed kan man
undgå varig skade på nyrerne.
Muskler, led og knogler
2/3 af mennesker med Wegeners Granulomatose vil opleve smerter i muskler
og led – og i enkelte tilfælde hævede led. Selvom ledsmerterne kan være
meget ubehagelige, fører de ikke til varig skade eller deformitet af leddene.
Øjnene
Når man har WG, kan man få problemer med øjnene – ligesom det er
tilfældet ved flere andre bindevævssygdomme. Det hyppigste problem er en
irritations- og tørhedsfornemmelse i øjnene. Den egentlige årsag til disse
gener kender vi ikke helt, men det drejer sig formentlig om en påvirkning af
slimhinden. Symptomerne kan veksle fra dag til dag, og dét, der hjælper
bedst, er slimholdige dråber.
Tåreflåd
Et andet hyppigt problem med øjnene er tåreflåd. Dette skyldes for det
meste, at tårekanalen er ødelagt eller tilstoppet ved indløbet i næsen. Det er
meget vanskeligt at gøre noget ved tåreflåd i forbindelse med WG.
Røde øjne
WG kan også give røde øjne, som normalt følger en egentlig betændelse, der
for det meste opstår i selve slimhinden eller i vævet lige under. Hvis man er
generet af de røde øjne, kan man afhjælpe det med dråber, der indeholder
binyrebarkhormon (kortvarige behandlinger).

Betændelse i øjets senehinde
Hvis betændelsen sidder i selve senehinden, hvilket er et sjældent fænomen,
er det en alvorlig tilstand, som skal kontrolleres og behandles af en
øjenlæge.
Her kan binyrebarkhormon komme på tale som en længerevarende
behandling, men det bedste vil sandsynligvis være en kombination med
gigtbetændelses-dæmpende medicin (immunosuppressiv behandling). Det
kan f.eks. være med Cyklofosfamid eller Ciclosporin. Der er beskrevet god
effekt i nogle tilfælde med Ciclosporin-øjendråber.
Betændelse i regnbuehinden
Wegeners Granulomatose kan også give betændelse i regnbuehinden (irit)
eller i hornhinden. Her vil rødmen overvejende sidde lige uden for det
farvede, og man vil ofte have smerter i øjnene.
Behandlingen afhænger af situationen, men både antibiotika og
binyrebarkhormon kan komme på tale.
Øjets bageste væg eller synsnerven
Endelig kan betændelsen sætte sig i, hvad der svarer til øjets bageste væg
eller synsnerven. Det kan give risiko for nedsat syn, og behandlingen vil
foregå med immunosuppression (cellegiftpræparater, som hæmmer
immunsystemets celler).
Derudover kan der opstå knuder (granulomer) i øjenhulen. Disse kan have
bredt sig ind i øjenhulen fra næsen. En betændelsesreaktion i bihulerne kan
også brede sig ind i øjenhulen. Her vil øjet blive presset frem, og man kan
risikere at få dobbeltsyn. Dette kræver øjeblikkelig intensiv behandling.
Huden
Næsten halvdelen af mennesker med WG udvikler forandringer i huden. Det
viser sig som små røde eller violette hævede pletter eller blærelignende
forandringer, såsom sår eller småknuder. De kan give smerter.
Nervesystemet
WG kan påvirke nervesystemet i form af hørenedsættelse, ansigtslammelse,
føleforstyrrelser (balance- og styringsproblemer) samt koncentrations- og
hukommelsesbesvær.
Andre symptomer
• I starten kan man risikere sårdannelse i mundhulen eller blødende tandkød.
• Kæbespytkirtlerne kan også hæve på grund af betændelse.
• Enkelte mennesker med WG får problemer med maven i form af
mavesmerter og blod i afføringen.
• Man vil også kunne opleve feber og nattesved. Det kan imidlertid også
være tegn på betændelse med bakterier eller virus, hvilket er et hyppigt
fænomen for mennesker med WG - især i de øvre luftveje.
Wegeners Granulomatose - diagnose
___________________________________________________________________________________
Hvordan stiller man diagnosen Wegeners Granulomatose?

For at kunne behandle mennesker med WG mest effektivt, skal diagnosen
stilles tidligt i forløbet. Der indgår flere elementer i diagnosticeringen:
Blodprøver
Blodprøver alene kan ikke bruges til at stille diagnosen, men de kan bruges
til at udelukke andre sygdomme og til at bestemme, hvilke organer, der
eventuelt er angrebet af sygdommen. Desuden kan blodprøverne være med
til at understøtte diagnosen, hvis man sammenholder dem med andre tests
og med selve det individuelle sygdomsforløb.
ANCA-testen
Den eneste test, der er nogenlunde specifik, hedder ANCA eller Pr3-ANCA. ”c-
ANCA” er et antistof, som måles i blodet. (Antistoffet er rettet mod enzymet
”proteinase-3, eller Pr3, i en bestemt type hvide blodlegemer.)
c-ANCA kan være negativ ved Wegeners Granulomatose, men den er oftest
positiv og afspejler sygdomsaktivitet. c-ANCA kan desuden være positiv ved
en række andre sygdomme. Det med betyder, at man ikke alene kan bruge
blodprøven c-ANCA til at stille diagnosen Wegeners Granulomatose.
Resultatet af testen skal derfor sammenholdes med det kliniske billede
og/eller biopsifund.
Blodprøver og nyrefunktion
Nyrefunktionen kan vurderes ud fra blodprøver (creatinin og urinstof). Hvis
nyrerne er blevet angrebet, vil man i de tidligste stadier kunne påvise
mikroskopiske mængder protein i urinen og senere også røde blodlegemer
ved mikroskopi af urinen.
De almindelige blodprøver er dog ikke specifikke, da de kun kan bruges til at
påvise, om der er tale om en betændelsessygdom (lavt antal røde
blodlegemer, forhøjet antal hvide blodlegemer og blodplader, forhøjet
sænkningsreaktion og CRP), men ikke hvilken slags betændelse, det drejer
sig om.
Røntgenundersøgelser
Røntgenundersøgelser kan være en hjælp, når man skal diagnosticere WG.
Mennesker med symptomer på WG i lungerne vil næsten altid have abnorme
fund ved røntgenundersøgelserne. Symptomerne viser sig som vat-lignende
infiltrater, større eller mindre pletter eller hulrum (kaviteter eller kaverner),
der kan være delvist fyldt med væske.
Når man skal røntgenundersøge bihulerne, foregår det ved hjælp af en MRskanning
eller en CT-skanning. Ved disse skanninger kan man påvise
fortykkelse af slimhinden, betændelse i bihulerne samt ødelæggelse af knogle
og brusk.
Biopsi
Biopsi er den eneste sikre måde at stille diagnosen WG på. Man vil tage
biopsierne fra det sted, hvor sygdommen er mest aktiv, såsom
næseslimhinden, lungerne eller nyrerne.
Prøven (biopsien) bliver herefter undersøgt i et mikroskop for at fastslå
tilstedeværelsen af knuder (granulomer) og betændelse i blodkarrene
(vaskulitis). Er de begge til stede, kan man med sikkerhed stille diagnosen
Wegeners Granulomatose.

Desværre er det svært at se knuderne (granulomerne) i nyrerne, ligesom
mange biopsier ikke kan vise knuder og betændelse i blodkarrene på én og
samme gang. Derfor kan en positiv ANCA test være til stor hjælp.
Wegeners Granulomatose - behandling
___________________________________________________________________________________
Behandling af Wegeners Granulomatose
Wegeners Granulomatose kan være en alvorlig sygdom, men med den rette
behandling er prognosen rigtig god for de fleste patienter. Det er vigtigt, at
det er specialister, der tager sig af behandlingen, da den medicinske
behandling kræver specialviden. Der kan være behov for forskellige
specialister: øre-, næse- og halslæge samt gigtlæge, nyrelæge, øjenlæge
m.m.
WG kan på kort tid medføre skader på luftveje, lunger, nyrer og
nervesystem, og derfor er en kraftig medicinsk behandling nødvendig. Man
ved på nuværende tidspunkt ikke så meget om langtidsudsigterne for
sygdommen eller konsekvenserne af behandlingen, da man først for nylig er
begyndt at give en meget kraftig behandling.
WG kan trods de gode behandlingsmuligheder være meget generende, og i
nogle tilfælde kan sygdommen være invaliderende. I få tilfælde kan WG være
uhelbredelig og dødelig. Mange patienter oplever dog, at sygdommen
forbliver i ro - også efter behandlingen er ophørt. Andre har gentagne udbrud
af sygdommen.
Standardbehandlingen
Standardbehandlingen er i de fleste tilfælde en kombination af
binyrebarkhormon (Prednisolon), som reducerer inflammationen
(betændelsen), og et immunregulerende/hæmmende stof, såsom Carloxan
eller Sendoxan (handelsnavne for stoffet cyclofosfamid). Imurel og
Methotrexat (MTX) er også immunregulerende stoffer, der bruges i
behandlingen.
Hvis nyrerne er blevet påvirkede, kan der blive tale om udskiftning af
blodplasma (plasmaferese) og/eller dialyse (rensning af blodet gennem en
kunstig nyre). Der kan også blive tale om lokalbehandling i næse, ører, øjne,
hud m.m.
Binyrebarkhormon: Prednisolon
Prednisolon er det mest anvendte binyrebarkhormon. Det svarer til
hydrokortison, som er det naturlige binyrebarkhormon, der produceres i
kroppen. Prednisolon kan i starten gives i en blodåre (som drop) eller som
tabletter. Tabletterne tages som regel som en enkeltdosis om morgenen. Når
sygdommen aftager, kan lægen gradvist trappe Prednisolondosis ned - som
regel over en periode på mange måneder.
Når man tager Prednisolon, stopper kroppens naturlige produktion af
hydrokortison, og reducerer man Prednisolondosis gradvist, vil kroppens
naturlige produktion efterhånden genoptages. Det er meget vigtigt, at man
aldrig holder op med at tage Prednisolon pludseligt, da det er et livsvigtigt
hormon for kroppen, som ikke hurtigt nok kan producere de mængder, der er
behov for.

Bivirkninger
Bivirkningerne ved Prednisolon omfatter vægtøgning, “moonface” (rund
ansigtsform), afkalkning af knoglerne, sukkersyge samt humørændringer.
Desuden kan medicinen sløre symptomerne, hvis man har en infektion i
kroppen.
Cyclofosfamid
Cyclofosfamid (Carloxan eller Sendoxan) er et immunhæmmende stof, der
bruges i vid udstrækning. Det kan gives som pulsbehandling i en blodåre
(intravenøst drop) cirka hver fjerde uge, men det kan også tages som
tabletter (dagligt).
Det er vigtigt, at man får rigeligt med væske, når man er i behandling med
cyclofosfamid for at undgå påvirkning af blæren. Man skal tage cyclofosfamid
i et helt år efter, at sygdommen er faldet til ro (”gået i remission”).
Bivirkninger
Cyclofosfamid er et kraftigt virkende middel, og man har derfor stor risiko for
bivirkninger.
Det kan være kvalme og evt. opkastninger - især i starten. Stoffet kan give
knoglemarvsdepression, hvilket giver lav blodprocent og mangel på hvide
blodlegemer og blodplader, sterilitet, hårtab og blæreblødning.
Der er risiko for at få fosterskader. Derfor er det uforsvarligt at planlægge en
eventuel graviditet, så længe man er i behandling. Amning er heller ikke
tilrådeligt.
På lang sigt er der en beskeden risiko for svulster i lymfeknuder og
blæreslimhinde, når man er i behandling med cyclofosfamid. Derudover kan
man også risikere at blive steril. For mænds vedkommende er der mulighed
for at få frosset sæd ned i sædbanken, inden man påbegynder behandlingen.
Grunden til, at man giver et så kraftigt middel til mennesker med WG, er, at
sygdommen kan få alvorlige konsekvenser, hvis den ikke bringes i ro.
Imurel
Imurel er et andet immunhæmmende stof. Virkningerne er de samme som
ved cyclofosfamid, men generelt bruges Imurel i faser med forholdsvis
beskeden sygdomsaktivitet med henblik på at fastholde en allerede opnået
fremgang.
Bivirkningerne er de samme som ved cyclofosfamid, men de er mindre
udtalte. De mest almindelige bivirkninger er kvalme og opkastning, diarré og
appetitløshed - specielt i starten. Disse bivirkninger kan også opstå ved
behandling med cyclofosfamid, men med Imurel kan de mindskes ved at tage
tabletterne lige efter et måltid, eller før man sover.
Methotrexat (MTX)
MTX er også et immunhæmmende stof, der bruges i behandlingen af WG.
MTX tages som tabletter én gang om ugen.
Ud over de allerede nævnte virkninger/bivirkninger ved cyclofosfamid og
Imurel vil MTX belaste leveren, og denne belastning øges ved indtagelse af
alkohol. Man bør derfor max. indtage tre genstande om ugen, når man er i
behandling med MTX. Trods belastningen af leveren er det i nogle tilfælde
hensigtsmæssigt at anvende MTX.
**Læs mere om Methotrexat**

Andre behandlinger
Andre behandlinger kan være nødvendige alt efter symptomer. Igen er det
en opgave for specialister.
Hold øje med udviklingen
De nævnte præparater er alle stærke stoffer, der undertrykker
immunforsvaret. Selv om præparaterne er gode elementer i behandlingen af
WG, skal man være opmærksom på, at de kan have alvorlige bivirkninger.
Da stofferne hæmmer immunforsvaret, kan de forstyrre kroppens modstand
mod infektioner. Det er vigtigt, at man tager kontakt til lægen, hvis der er
symptomer på infektion og især ved feber.
Genopblussen af sygdommen
Over halvdelen af mennesker med WG oplever, at sygdommen blusser op
igen (relaps). Det sker oftest inden for to år efter, at man er holdt op med at
tage medicin, men det kan i princippet ske på hvilket som helst tidspunkt -
både under og efter behandlingen.
Derfor er det meget vigtigt, at man bliver kontrolleret jævnligt hos lægen
både under og efter behandlingen. Hvis sygdommen blusser op igen, vil man
genoptage eller øge den oprindelige behandling.
Hold øje med kroppens signaler
Når behandlingen af WG er sat i værk, kontrolleres forløbet ved hjælp af
blodprøver og eventuelt urinprøver. Samtidig er det meget vigtigt, at man
som patient selv er opmærksom på kroppens signaler, da en eventuel
forværring i sygdommen ikke altid kan afsløres ved hjælp af blodprøverne.
Der kan komme tilbagefald, selvom man er under behandling og tilsyn af
læger.
Vær især opmærksom på:
• Feber
• Ledsmerter
• Hovedpine
• Synsforstyrrelser
• Åndedrætsbesvær
Tilbagefald sker oftest efter, at man har indledt en nedtrapning af
Prednisolon. Det er derfor vigtigt, at man kontakter den behandlende læge
omgående, hvis nogen af de ovennævnte symptomer viser sig.
Wegeners Granulomatose – egen
indsats
___________________________________________________________________________________
Hvad kan jeg selv gøre ved Wegeners Granulomatose?
Der er flere ting, du selv kan gøre for at få det bedre:
Søvn og hvile
Prøv at få den nattesøvn, der er nødvendig for dig. Prøv at tage hensyn til, at
dit behov for søvn måske er steget. Lyt til din krop og hvil dig midt på dagen,

hvis det er dét, du har brug for.
Motion
Frisk luft, sollys og motion er godt for alle. Ved at motionere lidt hver dag
holder man kroppen i en rimelig grundkondition, som gør, at man ikke så
nemt udtrættes. Overtræning kan derimod være direkte skadeligt - især når
man har WG.
Kost
Man ved ikke meget om sammenhængen mellem WG og kost. Men skal man
styrke kroppens modstandsdygtighed over for infektioner og bivirkninger fra
medicinen, er det meget vigtigt at få en kost, der tilfører kroppen de
vitaminer, mineraler, proteiner, kulhydrater og fedtstoffer, der er nødvendige
(i afbalancerede mængder).
Er du i tvivl om, hvorvidt du spiser rigtigt, bør du spørge din behandler til
råds.
Du kan også skrive en E-mail til Gigtforeningens kostrådgiver
Smitterisiko og hygiejne
Når man er i behandling for WG, er man mere udsat for infektioner end
normalt.
Undgå så vidt muligt mennesker, der er forkølede, har influenza m.m. Vask
hænderne tit og hold en god hygiejne i køkkenet.
Følelser
Når man pludselig bliver alvorligt syg, kan det være svært selv at følge med.
Konsekvenserne kan være svære at overskue, når man står midt i det hele.
Man kan nemt blive bange for, hvad fremtiden vil bringe. Det kan også være
svært at samle tankerne - og derfor svært at huske/ forstå de informationer,
man får.
Humørsvingninger
Når man har det sådan, svinger humøret, og ind imellem kan man få lyst til
at opgive det hele. Man kan blive deprimeret, modløs og måske aggressiv.
Måske har man i en periode brug for at trække sig lidt ind i sig selv.
Tal med dine nærmeste
Det er vigtigt, at man ikke forsøger at fortrænge disse sider af sig selv. Man
kan ikke være stærk og glad hele tiden, og det skal man heller ikke. Det er
normalt at få en nedtur ind imellem, hvor man græder og synes, det hele er
håbløst. Det kan være en stor lettelse at tale om de ting, der presser sig på,
med én, man er tryg ved. Det kan være familie, venner, en sygeplejerske,
lægen, præsten eller måske en kollega.
Hvis man føler, at det ser sort ud, kan man prøve at tale med en psykolog.
Egen læge kan skrive en henvisning, så man kan få tilskud til behandlingen.
Det kan være svært for de nærmeste at forstå, hvorfor man svinger så
meget i humøret, Derfor er det vigtigt at få fortalt dem, hvordan sygdommen
påvirker én psykisk såvel som fysisk. Så kan de bedre forstå og hjælpe én,
når følelserne tager overhånd og acceptere, hvis man er indadvendt og trist.
Brug ikke WG som undskyldning…
Men husk også på, at det er normalt at have dårlige dage, uanset om man
har WG eller ej. Så undskyld ikke alt med din sygdom. Få så mange dejlige
oplevelser ind i dit liv som muligt. Glæde og optimisme er befordrende for

humør og helbred.
Arbejde og økonomi
Sygdommens intensitet er meget varierende og individuel. I perioder kan
man være så syg, at man ikke kan passe sit arbejde. Disse perioder kan
være af varierende længde, og man kan risikere at blive fyret på grund af for
mange sygedage.
Hvis man er ansat i et privat firma, kan arbejdsgiveren få refusion fra 1.
sygedag (en § 8 aftale), hvis man har et øget sygefravær på mere end 10
dage på et år. Man kan også være i den situation, at man er nødt til at finde
en helt ny type job. Man kan i så fald blive revalideret (omskolet) til et andet
job.
Da behandlingsforløbet er langvarigt, kan det være svært at vide, hvad man
kan klare fremover. Nogle mennesker er nødt til at opgive arbejdet og får
bevilget førtidspension. Der er også mulighed for at få fleksjob/skånejob.
Kontakt en socialrådgiver og få hjælp til at få afklaret din situation.
Skriv en E-mail til Gigtforeningens socialrådgiver
Wegeners Granulomatose – forskning
m.v.
___________________________________________________________________________________
Forskning i Wegeners Granulomatose og links
Øre-næse-hals afdelingen, nefrologisk afdeling samt reumatologisk afdeling
på Rigshospitalet er aktivt med i den internationale forskning inden for denne
type sygdomme kaldet vasculitis (betændelse i blodkar).
Forskningsresultaterne kan ses på deres
hjemmeside: http://www.vasculitis.org.uk/
Referencer
Disse sider om Wegeners Granulomatose er udarbejdet på baggrund af NIHs
website.
www.niaid.nih.gov/factsheets/wegeners.htm
NIH står for "National Institutes of Health", som er et institut under det
amerikanske sundhedsministerium.
Teksterne er primært oversat og bearbejdet af øjenlæge Peter Theil, Horsens
og lærer Karsten Olesen, Tarm. Efterfølgende er teksterne yderligere
bearbejdet af overlæge Niels Rasmussen, Rigshospitalet og sygeplejerske
Krista Liljenholt Nielsen, Hvidovre. Gigtforeningen har stået for den endelige
sproglige bearbejdning.
Siderne om WG er blevet til på foranledning af "Wegeners Granulomatose -
En Diagnosegruppe Under Gigtforeningen". Se mere på deres hjemmeside:
www.wegeners.dk