Tumorer i nervesystemet
Tumorer i nervesystemet
Tumorer i nervesystemet
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Kap18.fm Page 400 Thursday, March 18, 2004 4:30 PM<br />
400<br />
| TUMORER<br />
I<br />
NERVESYSTEMET<br />
Generelt om<br />
intrakranielle tumorer<br />
Primær intrakraniel tumor er et neoplasme udgået<br />
fra selve hjernen eller fra kar, meninges og knogler i<br />
det intrakranielle rum. De sekundære hjernetumorer<br />
er metastaser fra en primær tumor andetsteds i organismen.<br />
Synonymer<br />
Hjernesvulst, tumor intracranialis, neoplasma intracranialis,<br />
tumor cerebri (sidstnævnte dækker pr. definition<br />
kun intracerebrale og ikke intrakranielle ekstracerebrale<br />
tumorer).<br />
Forekomst og epidemiologi<br />
Incidensen af primære hjernetumorer har været stabil<br />
i mange år. Derimod registreres hjernemetastaser<br />
med tiltagende hyppighed, dels på grund af forbedret<br />
diagnostik af hjernemetastaser og dels bedre behandlingsresultater<br />
for en række cancerformer med<br />
længere overlevelse. Incidensen af primære intrakranielle<br />
tumorer er 3 pr. 100.000 hos børn (mindre end<br />
15 år), 8-10 pr. 100.000 hos voksne personer og stigende<br />
med alderen til 20 pr. 100.000 hos 70-årige.<br />
20% af alle neoplastiske processer hos børn er place-<br />
ret i hjernen, hvorved denne tumorgruppe bliver<br />
den næsthyppigste maligne børnesygdom efter leukæmi.<br />
En lang række tumortyper ses næsten kun hos<br />
børn (medulloblastom, cerebellart astrocytom), medens<br />
andre (meningeom og glioblastom) så godt som<br />
altid diagnosticeres i voksen alder (Tabel 18.2). Meningeom<br />
forekommer dobbelt så hyppigt hos kvinder<br />
og glioblastom lidt hyppigere hos mænd. Hjernemetastaser<br />
er ca. 10 gange hyppigere end primære<br />
hjernetumorer, men optræder ofte så sent i patienternes<br />
sygdomsforløb at diagnostik og behandling<br />
kun er relevant i udvalgte tilfælde.<br />
Ætiologi<br />
Ætiologien til intrakranielle tumorer er i de fleste tilfælde<br />
ukendt. Tidligere cerebral radioterapi kan være<br />
årsag til en intrakraniel tumor, oftest meningeom<br />
eller neurofibrom. Efter kemoterapi eller immunosuppressiv<br />
behandling for anden cancersygdom ses<br />
øget incidens af intrakranielt lymfom og sarkom.<br />
Disse tumorer ses også med øget incidens hos HIVinficerede.<br />
Nogle specifikke sygdomme med intrakranielle<br />
svulster er arvelige. Hertil hører autosomale<br />
dominante sygdomme som Neurofibromatosis,<br />
von Hippel-Lindaus syndrom, og tuberøs sklerose<br />
(kapitel 24). Endeligt optræder nogle intrakranielle<br />
tumorer som følge af fejlmigrationer i føtallivet.<br />
Tabel 18.2. Primære intrakranielle tumorers fordeling efter lokalisation, alder, histologi og hyppighed<br />
Lokalisation Børn (< 15 år) Voksne<br />
Supratentorielle Astrocytom<br />
Ependymoblastom<br />
Oligodendrogliom<br />
Craniopharyngeom<br />
Synsbane-hypothalamusgliom<br />
Infratentorielle Astrocytom<br />
Medulloblastom<br />
Ependymom<br />
Hjernestammetumor<br />
Inklusions tumor<br />
Glioblastom<br />
Meningeom<br />
Hypofyseadenom<br />
Astrocytom<br />
Neurinom<br />
Meningeom<br />
Inklusions tumor<br />
Hæmangioblastom<br />
Hjernestammetumor