Diagnose og behandling af Duchennes muskeldystrofi ... - Treat-NMD

11. SÆRLIGE FORHOLD VED BEDØVELSE/OPERATIONDer vil være en række situationer, både relateret til DMD (fxmuskelbiopsi, ledkontrakturer, rygoperation eller gastrostomi) og ikkerelateret til DMD (fx akutte operationer), som kræver almindeligbedøvelse. Der skal i den forbindelse tages en række særlige hensyn,for at operationen kan forløbe sikkert.Operationer skal foretages på et hospital, hvor operations- ogplejepersonalet kender til DMD og er villige til at samarbejde om, atalt forløber glat. Derudover bør der tages hensyn til "stress-steroid"-dosis under operationen for personer, som er i steroidbehandling iforvejen.Bedøvelsesmidler og andre forholdsregler i forbindelse med sikkeroperationDer er altid risici ved brug af bedøvelsesmidler, og ved DMD skalder tages særlige hensyn ved bedøvelse, herunder fuld intravenøsbedøvelse og undgåelse af særlige lægemidler.Ved større operationer som fx stivgørende rygoperation er det særlig vigtigt at minimere blodtabet. I en sådansituation er der forskellige teknikker, som kirurgen og narkoselægen kan anvende.• For en fuld beskrivelse henvises til artiklen fra the Lancet.Vigtigt at huske:1. Der er altid risici forbundet medbedøvelsesmidler, men ved DMDskal der tages særlige hensynsåsom anvendelse af en specielteknik ved fuld bedøvelse ogudelukkelse af medicinensuccinylcholin.2. Undersøgelse af hjerte og lunger,når operationen planlægges.3. Sikre at alle læger er fuldtinformerede om DMD, og hvilkenmedicin jeres søn tager.Undersøgelse af hjertetDer bør fortages ekkokardiografi og elektrokardiografi, inden der gives fuld bedøvelse. Dette bør ogsåforetages i forbindelse med lokal- og regionalbedøvelse, hvis det ikke er foretaget inden for det seneste år, ellerhvis der har været unormal ekkokardiografi i de foregående 7-12 måneder.I forbindelse med lokalbedøvelse bør der foretages ekkokardiografi, hvis dette tidligere har været unormal.Undersøgelse af vejrtrækningsevnenSelv om en person med DMD allerede har problemer med vejrtrækningsmuskulaturen, kan man tage vissesikkerhedsmæssige forholdsregler i forbindelse med en operation, selv om der stadig vil være en øget risiko.Det er derfor vigtigt, at vejrtrækningsfunktionen vurderes inden operationen, og at det sker på et sted, hvorman kender til DMD. Træning i brug af non-invasiv ventilation og hostestøtte kan også være nødvendig.Man bør altid blive vurderet af en fysioterapeut, når en person med DMD skal opereres. *Det anbefales, at manaltid medbringer sine egne respirationshjælpemidler ved indlæggelse.Ved DMD er planlægning samt proaktiv vurdering og forebyggelse af risici forudsætninger for en sikkeroperation.Diagnose og behandling af Duchennes muskeldystrofi: En familieguide - marts 2010 30