1 F0 Organische, einschließlich symptomatischer psychischer ...
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<strong>F0</strong><br />
<strong>Organische</strong>, <strong>einschließlich</strong><br />
<strong>symptomatischer</strong> <strong>psychischer</strong><br />
Störungen<br />
F1<br />
Psychische und Verhaltensstörungen<br />
durch psychotrope Substanzen<br />
F2<br />
Schizophrenie, schizotype und<br />
wahnhafte Störungen<br />
F3<br />
Affektive Störungen<br />
F4<br />
Neurotische-, Belastungs- und<br />
somatoforme Störungen<br />
F5<br />
Verhaltensauffälligkeiten mit<br />
körperlichen Störungen oder Faktoren<br />
F6<br />
Persönlichkeits- und<br />
Verhaltensstörungen<br />
F7<br />
Intelligenzminderung<br />
<br />
<strong>F0</strong>0 - Demenz bei Alzheimer-Krankheit<br />
<strong>F0</strong>1 - Vaskuläre Demenz<br />
<strong>F0</strong>2 - Demenz bei sonstigen andernorts<br />
klassifizierten Krankheiten<br />
<strong>F0</strong>3 - Nicht näher bezeichnete Demenz<br />
<strong>F0</strong>4 - <strong>Organische</strong>s amnestisches<br />
Syndrom, nicht durch Alkohol oder<br />
sonstige psychotrope Substanzen<br />
bedingt<br />
<strong>F0</strong>5 - Delir, nicht durch Alkohol oder<br />
sonstige psychotrope Substanzen<br />
bedingt<br />
<strong>F0</strong>6 - Sonstige psychische Störungen<br />
aufgrund einer Schädigung oder<br />
Funktionsstörung des Gehirns oder<br />
einer körperlichen Krankheit<br />
<strong>F0</strong>7 - Persönlichkeits- und<br />
Verhaltensstörungen aufgrund einer<br />
Krankheit, Schädigung oder<br />
Funktionsstörung des Gehirns<br />
<strong>F0</strong>9 - Nicht näher bezeichnete<br />
organische oder symptomatische<br />
psychische Störung<br />
1
Prominente Alzheimer-Patienten<br />
Ronald Reagan<br />
Rita Hayworth<br />
Charles Bronson<br />
Helmut Zacharias<br />
Helmut Schön<br />
2
Alzheimer-Krankheit:<br />
Betroffene Gehirnregionen<br />
lateral medial<br />
Temporallappen Parietallappen<br />
Hippocampus<br />
3
FDG-PET<br />
FDG PET<br />
PET:<br />
Metabolische<br />
Defizite<br />
temporal betont
Liquordiagnostik<br />
• Ausschluß entzündlicher Erkrankungen<br />
• Neurodegenerationsmarker: -Tau-Protein<br />
- β-Amyloid<br />
• Differentialdiagnose Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung:<br />
- Protein 14-3-3<br />
Bürger et al. (1999); Mecocci et al. (1998); Brandel et al. (1999)<br />
5
Beschwerden über Gedächtnisstörung<br />
• Normale kognitive Hauptfunktionen<br />
• Gedächtnisstörungen nach Altersstufe sehr leicht<br />
vorhanden<br />
Mild cognitive impairment- MCI<br />
• Störung des Encodieren und des Abrufens des<br />
episodischen Gedächtnisses<br />
• Fehlen anderer Beweise für die Demenz-Erkrankung<br />
• Übergang in Alzheimer-Erkrankung möglich
Alzheimer-Krankheit<br />
Alzheimer Krankheit<br />
Amyloid-Plaques<br />
Amyloid Plaques<br />
extrazellulär extrazellul r (Hippocampus / Neocortex)<br />
ß-Amyloid Amyloid-Kern Kern (aggregierte ß-A4 A4-Molek Moleküle) le)<br />
umgeben von veränderten ver nderten Axonen und Dendriten<br />
dichte und unauflösbare unaufl sbare Strukturen<br />
normale<br />
Spaltung<br />
pathologische<br />
Spaltung<br />
ß A4<br />
APP ß-A4<br />
g-Sekretase<br />
ß-A4<br />
a-Sekretase<br />
ß-Sekretase<br />
Aggregation
Vaskuläre Demenz<br />
8
Vaskuläre Demenz<br />
Definition<br />
????<br />
9
Die Lewy Körperchen Demenz<br />
????<br />
10
Lewy-Body-Demenz<br />
• "zwischen Parkinson und Alzheimer-Krankheit"<br />
• Kernsymptome (zusätzl. zur Demenz):<br />
– Parkinsonoid (Tremor, Rigor, Hypo- / Akinese)<br />
– visuelle Halluzinationen<br />
– Fluktuationen (kognitiv / Allgemeinzustand)<br />
– Stürze<br />
• teilweise auch als Variante der DAT betrachtet<br />
• Pathologie: Vorhandensein von Lewy-Körperchen,<br />
ausgeprägtes cholinerges Defizit<br />
11<br />
Consensus-Diagnose-Kriterien: McKeith (Neurology 1996
Abgrenzung Delir / Demenz<br />
Symptome Delir Demenz<br />
Bewusstsein getrübt klar<br />
Orientiertheit schwerst gestört gestört<br />
Sprache/Sprechen inkohärent Wortfindungsstörungen<br />
Halluzinationen häufig (optisch) selten<br />
Wahn häufig selten<br />
Psychomotorik hypo-/hyperreaktiv häufig unauffällig<br />
Körperliche Symptome meist vorhanden meist fehlend<br />
Symptombeginn akut schleichend<br />
Symptomverlauf über<br />
den Tag<br />
fluktuierend beständig<br />
12
Abgrenzung Depression / Demenz<br />
Probleme<br />
Gedächtnisstörungen<br />
Orientierung<br />
Hygiene<br />
Beginn<br />
sexuelle Bedürfnisse<br />
Antidepressive Therapie<br />
Dauer<br />
Depression<br />
heftiges Klagen<br />
weniger ausgeprägt<br />
verhältnismäßig intakt<br />
bleibt unauffällig<br />
Tage oder Wochen<br />
eher gestört<br />
bessert Denkstörungen<br />
akut, vorübergehend<br />
Demenz<br />
werden verharmlost<br />
ausgeprägt<br />
gestört<br />
gestört<br />
schleichend<br />
eher ungestört<br />
Einflusslos auf Denkstörungen<br />
chronisch, bleibend<br />
13
Fallvorstellungen<br />
1. Fall
MRT-Bildgebung<br />
15
PET<br />
16
Frontotemporale<br />
Demenz<br />
Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />
nach Cummings et al. 2003<br />
Parkinsonsyndrom<br />
Asymmetrische Varianten<br />
Klinische Varianten<br />
FTD-17 Progressive<br />
Aphasie<br />
Progressive<br />
non-fluent<br />
Aphasia<br />
FTD-<br />
MND<br />
ALS<br />
Semantische<br />
Demenz<br />
Corticobasale<br />
Degeneration<br />
17
Diagnose: Frontotemporale lobäre Degeneration<br />
Lund-Manchester-Kriterien<br />
Veränderungen<br />
von<br />
Persönlichkeit<br />
und Verhalten<br />
Störungen der<br />
Sprache<br />
Lund-Manchester-Kriterien<br />
Affektive<br />
Symptomatik<br />
Körperlichneurologische<br />
Symptome<br />
18
• dritt häufigste Demenz, 20 % der Demenzen (unter 65 Jahren)<br />
• Durchschnittsalter 51-63 Jahre (jüngster Fall 22 Jahre)<br />
• keine Geschlechtspräferenz<br />
• Prävalenz: 81 / 100 000<br />
Epidemiologie - FTD<br />
• Histologie: Pick bodies sind in 25 % der FTDs<br />
• Subtypen: 10% der FTDs haben eine MND<br />
3-4 % mit Parkinsonismus<br />
wenige haben eine Kortiko-Basale-Degeneration<br />
19
FTLD: Aufnahmesymptome Gerontopsychiatrie<br />
Verhaltensstörungen<br />
Demenz unklarer Ätiologie<br />
Depressive Syndrome<br />
inkl. Suizidversuche<br />
Unklare<br />
Kognitive Defizite<br />
Soziale Probleme<br />
Paranoides Syndrom<br />
Alkoholabusus<br />
Delir<br />
Generalisierte Angst<br />
Symptomatische<br />
Zwangsstörung<br />
6,1% (n=2)<br />
3% (n=1)<br />
12,1% (n=4)<br />
18,1% (n=6)<br />
10% 20% 30% 40% 50%<br />
54,5% (n=18)<br />
60%<br />
20<br />
Ibach, Dementia 2003
Fronto-temporale Demenz (FTD)<br />
Fronto-temporale lobäre Atrophie<br />
FTLD Pick-Typ FTLDldh-Typ FTLD - MND<br />
Mikrovakulation, Pick-Zellen,<br />
Pick-Körperchen<br />
Histologie der FTD<br />
Astrozytische Gliose<br />
21
FTD - Relativ Normales EEG !
Frontotemporale<br />
Demenz<br />
Parkinsonsyndrom<br />
Asymmetrische Varianten<br />
Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />
nach Cummings et al. 2003<br />
Klinische Varianten<br />
FTD-17 Progressive<br />
Aphasie<br />
Progressive<br />
non-fluent<br />
Aphasia<br />
FTD-<br />
MND<br />
ALS<br />
Semantische<br />
Demenz<br />
Corticobasale<br />
Degeneration<br />
23
Frontotemporale Demenz und<br />
Parkinsonismus - FTDL-17<br />
• Mehr als 25 verschieden Tau-Mutationen, auf dem Chromosom 17q21-22<br />
• Überwiegend autosomal- dominant<br />
• Ablagerungen von hyperphophoryliertem Tau in einigen Familien<br />
Pathologie:<br />
•Nervenzelluntergang und Gliose<br />
Tau = MAP 17q21.1<br />
Funktion:<br />
Zusammenlagerung/ Stabilisierung<br />
von Mikrotubuli<br />
konstitutiv exprimiert (Axone/Neurone)<br />
Postranslationale Phosphorylierung<br />
24
Fallvorstellungen<br />
2. Fall - Schliep
Frontotemporale<br />
Demenz<br />
Parkinsonsyndrom<br />
Asymmetrische Varianten<br />
Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />
nach Cummings et al. 2003<br />
Klinische Varianten<br />
FTD-17 Progressive<br />
Aphasie<br />
Progressive<br />
non-fluent<br />
Aphasia<br />
FTD-<br />
MND<br />
ALS<br />
Semantische<br />
Demenz<br />
Corticobasale<br />
Degeneration<br />
26
MRT- Pat. Schliep<br />
27
PET - Pat. Schliep<br />
28
Patientin Korn<br />
29
Frontotemporale<br />
Demenz<br />
Parkinsonsyndrom<br />
Asymmetrische Varianten<br />
Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />
nach Cummings et al. 2003<br />
Klinische Varianten<br />
FTD-17 Progressive<br />
Aphasie<br />
Progressive<br />
non-fluent<br />
Aphasia<br />
FTD-<br />
MND<br />
ALS<br />
Semantische<br />
Demenz<br />
Corticobasale<br />
Degeneration<br />
30
Frontotemporale Demenz & MND<br />
• meist 6. Dekade, Männer öfter als Frauen, Überleben < 4 Jahre<br />
• ALS und Demenz treten häufig gemeinsam auf (die Demenz kann<br />
bis 10 Jahre eher beginnen)<br />
• viele gering ausgeprägte Symptome in ALS; z.B. Veränderung der<br />
Persönlichkeit, „Denkfaulheit“<br />
• 15 % - 45% der FTLD - Patienten haben eine mögliche ALS<br />
31
Video F.N.<br />
32
Aufnahmegrund:<br />
Abklärung von Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen,<br />
Wesensveränderung<br />
Vorgeschichte: seit 1/2 Jahr<br />
Patient F.N.<br />
• Schwierigkeiten bei der Arbeit im Sägewerk, wobei er sich 6-stellige<br />
Zahlen, die ihm per Zuruf mitgeteilt werden würden, nicht mehr merken<br />
könne.<br />
• Er bemerke an sich eine Aggressivität gegenüber den Kindern.<br />
• Die Ehefrau berichtet zusätzlich über Interessenverlust<br />
33
Patient F.N.<br />
• Muskeleigenreflexe der oberen Extremitäten seitengleich<br />
gesteigert. Reflexdifferenz an den Beinen mit Steigerung rechts<br />
gegenüber links, keine Kloni,<br />
• Babinski rechts positiv, Strümpell beidseits positiv.<br />
Bauchhautreflexe links lebhafter als rechts. Palmo-Mental-<br />
Reflex beids. positiv. Muskeltonus<br />
• Muskelatrophien an den Oberarmen, Unterarmen und vor<br />
allem der kleinen Handmuskulatur mit deutlicher<br />
Rechtsbetonung.<br />
• Ubiquitäre Faszikulationen vor allem an der<br />
Oberarmmuskulatur beids. sichtbar.<br />
34
Patient F.N. -PET<br />
35
Hippocampus<br />
Tau 200x Ubiquitin 200x<br />
Tau negative, Ubiquitin-positive Einschlüsse im Gyrus dentatus<br />
36
Ubiquitin-positive Einschlüsse in den<br />
Vorderhornneuronen<br />
des Rückenmarks<br />
200x<br />
400x<br />
37
Schaltkreise Frontal- subkortikal<br />
• Dorsolateraler - Präfrontaler Schaltkreis<br />
• Orbitofrontaler Schaltkreis<br />
• Schaltkreis des anterioren Cingulums<br />
38
Dorsolateraler<br />
anterioren Cingulums<br />
Orbitofrontaler Schaltkreis<br />
39
Schaltkreis spezifisches Verhalten<br />
• Dorsolateraler Schaltkreis - soziale Interaktion, Affekt<br />
• Orbitofrontaler Schaltkreis - Stimmung, Emotion<br />
• Schaltkreis des anterioren Cingulums - Motivation<br />
∑ = executive Dysfunktion, Disinhibition, Apathie<br />
40
Frontotemporale<br />
Demenz<br />
Parkinsonsyndrom<br />
Asymmetrische Varianten<br />
Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />
nach Cummings et al. 2003<br />
Klinische Varianten<br />
FTD-17 Progressive<br />
Aphasie<br />
Progressive<br />
non-fluent<br />
Aphasia<br />
FTD-<br />
MND<br />
ALS<br />
Semantische<br />
Demenz<br />
Corticobasale<br />
Degeneration<br />
41
<strong>F0</strong>5 - Delir, nicht durch Alkohol oder sonstige<br />
psychotrope Substanzen bedingt<br />
42
Delir<br />
• lateinisch delirare: aus der Spur<br />
geraten<br />
• die Träume einer wachen Person<br />
• 2. Jh. n. Chr.: Als Ursachen werden<br />
Fieber und Vergiftung beschrieben<br />
Reichwaldt / Khalaf 43
Leitsymptome Delir<br />
Störung des:<br />
• Bewusstseins<br />
• Kognition<br />
• Wahrnehmung<br />
• Auffassung<br />
• Psychomotorik<br />
• Schlaf- / Wachrhythmus<br />
• Affekt<br />
• plötzlicher Beginn<br />
Reichwaldt / Khalaf 44
Prädisposition zum Delir<br />
45
Delir - Ursachen: Achte Diese<br />
• Alkohol / Drogen / Medikamente<br />
• Cardio- / cerebrovasculär<br />
• Hypoxie / pulmonal<br />
• Traumatisch / Hirnläsion (Raumforderung)<br />
• Endokrin / metabolisch<br />
• Degenerativ<br />
• Infektion / Entzündung<br />
• Ernährung / Dehydratation<br />
• Schwermetalle / toxisch<br />
• Epilepsie<br />
Reichwaldt / Khalaf 46
Verlauf - Delir<br />
• Akuter Beginn<br />
• Die Symptomatik kann im Tagesverlauf stark<br />
schwanken<br />
• Symptomatik meist nachts am stärksten<br />
ausgeprägt<br />
• Gesamtdauer maximal 6 Monate<br />
Reichwaldt / Khalaf 47
Beispiele möglicher Subtypen<br />
• Intoxikationsdelirien<br />
• anticholinerges Delir<br />
• Serotoninsyndrom<br />
• (Substanz)Entzugsdelirien<br />
• postoperative Delirien<br />
• hypoxische Delirien<br />
• posttraumatische Delirien<br />
• post-stroke Delirien<br />
Reichwaldt / Khalaf 48
Symptome : Affekt<br />
• Der Affekt weist im Delir eine breite<br />
Spannweite von Störungen auf.<br />
• Der Patient kann unter starker Angst leiden,<br />
apathisch oder depressiv sein .<br />
• Erregung und Wutanfälle - oft begleitet von<br />
Blutdruckanstieg,<br />
erweiterten Pupillen<br />
Tachycardie und<br />
• Es kann zu selbstverletzenden oder<br />
selbstgefährdenden Handlungen kommen<br />
49
Symptome : Schlaf-Wach Rhythmus<br />
• In der Regel ist der Patient tagsüber schläfrig<br />
• der Nachtschlaf ist erheblich verkürzt und<br />
fragmentiert<br />
• Oft kommt es nachts zu einer Verstärkung der<br />
Delirsymptomatik.<br />
50
Symptome : Psychomotorik<br />
• Subtypen des Delirs : das hyperaktive und das<br />
hypoaktive Delir<br />
• Der hyperaktive Patient zeigt eine Agitiertheit mit<br />
raschem gepreßtem Sprechen sowie häufig<br />
Halluzinationen, Angst und Ärger sowie<br />
aggressives Verhalten. Vegetative Begleitsymptome<br />
treten häufiger auf.<br />
• Der hypoaktive Patient, im Gegensatz dazu, hat<br />
einen verminderten Antrieb, spricht langsam und<br />
zögernd und zeigt kaum spontane Aktivität.<br />
51
Basisdiagnostik<br />
• Körperliche Untersuchung Entzündung<br />
• Temperatur / Puls / RR, CRP Entzündung<br />
• BZ Hypo-, Hyperglykamie<br />
• BB Anämie, Exsikkose<br />
• BSG (alternativ CRP) Nierenversagen<br />
• Kreatinin Nierenversagen<br />
• TSH Hypo- / Hyperthyreose<br />
• Leberenzyme Leberversagen<br />
• Vit B12 Hypovitaminose<br />
• Elektrolyte Elektrolytentgleisung<br />
• Osmolarität Exsikkose<br />
• U-Stix Harnwegsinfekt<br />
• (EEG) DD<br />
• CCT / MRT des Kopfes primär zerebral<br />
• (Lumbalpunktion)<br />
52
Differentialdiagnose von Delir und Alzheimer-Demenz<br />
Aufmerksamkeit<br />
Desorientiertheit<br />
Sprache<br />
Halluzination,Verkennung<br />
Psychomotorik<br />
Schlaf-Wach-Rhythmus<br />
Affekt<br />
Körperliche Symptome<br />
Störungsbeginn<br />
Symptomdauer<br />
Symptomatik<br />
Delir<br />
Gestört<br />
Gewöhnlich vorhanden,<br />
insbesondere zur Zeit<br />
Inkohärent, Redefluss<br />
gesteigert<br />
Gewöhnlich visuell<br />
Ruhelos oder hypoaktiv<br />
Tagesschläfrigkeit,<br />
Alpträume<br />
Labil, schreckhaft,<br />
ängstlich, apathisch<br />
Vegetativ<br />
Akut<br />
Stunden oder Tage (bis<br />
Monate)<br />
Fluktuierend, luzide<br />
Demenz<br />
Relativ unbeeinträchtigt<br />
Häufig, insbesondere ins<br />
späteren Stadien<br />
Verarmt,<br />
Wortfindungsstörungen,<br />
Perseverationen<br />
Selten<br />
Zumeist unauffällig<br />
Gelegentlich nächtliche<br />
Unruhe<br />
In Frühphasen depressiv<br />
Zumeist keine<br />
Einschleichend<br />
Jahre<br />
stabil<br />
53
Stufenschema zur Therapie<br />
54
Delir: outcome<br />
• Ein viertel verstirbt innerhalb drei Monaten<br />
• Prognose bei gleicher Schwere der<br />
somatischen Erkrankung mit Delir deutlich<br />
schlechter<br />
• Häufigkeit des Übergangs ein dementielles<br />
Syndrom unklar<br />
• Keine ausreichende Kenntnis der Prognose in<br />
Korrelation zu Verlaufsform und somatischer<br />
Ursache<br />
Reichwaldt / Khalaf 55
Prävention<br />
• Ausreichende Seh- und Hörhilfen<br />
• Dehydratation vermeiden (heiße Tage, Fieber etc.)<br />
• Malnutrition effektiv bekämpfen<br />
• Mobilität verbessern<br />
• Unterstützung des Biorhythmus<br />
• Vermeidung von Reizdeprivation<br />
56
Leitsymptome Delir<br />
???<br />
Reichwaldt / Khalaf 57
Leitsymptome Delir<br />
Störung des:<br />
• Bewusstseins<br />
• Kognition<br />
• Wahrnehmung<br />
• Auffassung<br />
• Psychomotorik<br />
• Schlaf- / Wachrhythmus<br />
• Affekt<br />
• plötzlicher Beginn<br />
Reichwaldt / Khalaf 58
Diagnose nach ICD-10: Leichte oder schwere<br />
Symptome in jedem der folgenden Bereiche<br />
1. Störung des Bewusstseins und der Aufmerksamkeit<br />
(u.a. reduzierte Fähigkeit, die Aufmerksamkeit auszurichten,<br />
zu fokussieren, aufrechtzuerhalten und umzustellen.)<br />
2. Globale Störung der Kognition<br />
(Wahrnehmungsstörungen, oft optische Halluzinationen,<br />
Auffassungsstörungen, Störungen des<br />
Kurzzeitgedächtnisses, der Orientierung)<br />
3. Psychomotorische Störungen<br />
(Hypo- oder Hyperaktivität)<br />
4. Störung des Schlaf-Wach-Rhythmus, Fluktuierender Verlauf<br />
(z. B. Schlaflosigkeit, Umkehr des Schlaf-Wach-Rhythmus,<br />
nächtliche Verschlimmerung der Symptomatik, Albträume)<br />
5. Affektive Störungen<br />
(z. B. Depression, Angst, Reizbarkeit, Apathie, Ratlosigkeit)<br />
59