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1 F0 Organische, einschließlich symptomatischer psychischer ...

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<strong>F0</strong><br />

<strong>Organische</strong>, <strong>einschließlich</strong><br />

<strong>symptomatischer</strong> <strong>psychischer</strong><br />

Störungen<br />

F1<br />

Psychische und Verhaltensstörungen<br />

durch psychotrope Substanzen<br />

F2<br />

Schizophrenie, schizotype und<br />

wahnhafte Störungen<br />

F3<br />

Affektive Störungen<br />

F4<br />

Neurotische-, Belastungs- und<br />

somatoforme Störungen<br />

F5<br />

Verhaltensauffälligkeiten mit<br />

körperlichen Störungen oder Faktoren<br />

F6<br />

Persönlichkeits- und<br />

Verhaltensstörungen<br />

F7<br />

Intelligenzminderung<br />

<br />

<strong>F0</strong>0 - Demenz bei Alzheimer-Krankheit<br />

<strong>F0</strong>1 - Vaskuläre Demenz<br />

<strong>F0</strong>2 - Demenz bei sonstigen andernorts<br />

klassifizierten Krankheiten<br />

<strong>F0</strong>3 - Nicht näher bezeichnete Demenz<br />

<strong>F0</strong>4 - <strong>Organische</strong>s amnestisches<br />

Syndrom, nicht durch Alkohol oder<br />

sonstige psychotrope Substanzen<br />

bedingt<br />

<strong>F0</strong>5 - Delir, nicht durch Alkohol oder<br />

sonstige psychotrope Substanzen<br />

bedingt<br />

<strong>F0</strong>6 - Sonstige psychische Störungen<br />

aufgrund einer Schädigung oder<br />

Funktionsstörung des Gehirns oder<br />

einer körperlichen Krankheit<br />

<strong>F0</strong>7 - Persönlichkeits- und<br />

Verhaltensstörungen aufgrund einer<br />

Krankheit, Schädigung oder<br />

Funktionsstörung des Gehirns<br />

<strong>F0</strong>9 - Nicht näher bezeichnete<br />

organische oder symptomatische<br />

psychische Störung<br />

1


Prominente Alzheimer-Patienten<br />

Ronald Reagan<br />

Rita Hayworth<br />

Charles Bronson<br />

Helmut Zacharias<br />

Helmut Schön<br />

2


Alzheimer-Krankheit:<br />

Betroffene Gehirnregionen<br />

lateral medial<br />

Temporallappen Parietallappen<br />

Hippocampus<br />

3


FDG-PET<br />

FDG PET<br />

PET:<br />

Metabolische<br />

Defizite<br />

temporal betont


Liquordiagnostik<br />

• Ausschluß entzündlicher Erkrankungen<br />

• Neurodegenerationsmarker: -Tau-Protein<br />

- β-Amyloid<br />

• Differentialdiagnose Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung:<br />

- Protein 14-3-3<br />

Bürger et al. (1999); Mecocci et al. (1998); Brandel et al. (1999)<br />

5


Beschwerden über Gedächtnisstörung<br />

• Normale kognitive Hauptfunktionen<br />

• Gedächtnisstörungen nach Altersstufe sehr leicht<br />

vorhanden<br />

Mild cognitive impairment- MCI<br />

• Störung des Encodieren und des Abrufens des<br />

episodischen Gedächtnisses<br />

• Fehlen anderer Beweise für die Demenz-Erkrankung<br />

• Übergang in Alzheimer-Erkrankung möglich


Alzheimer-Krankheit<br />

Alzheimer Krankheit<br />

Amyloid-Plaques<br />

Amyloid Plaques<br />

extrazellulär extrazellul r (Hippocampus / Neocortex)<br />

ß-Amyloid Amyloid-Kern Kern (aggregierte ß-A4 A4-Molek Moleküle) le)<br />

umgeben von veränderten ver nderten Axonen und Dendriten<br />

dichte und unauflösbare unaufl sbare Strukturen<br />

normale<br />

Spaltung<br />

pathologische<br />

Spaltung<br />

ß A4<br />

APP ß-A4<br />

g-Sekretase<br />

ß-A4<br />

a-Sekretase<br />

ß-Sekretase<br />

Aggregation


Vaskuläre Demenz<br />

8


Vaskuläre Demenz<br />

Definition<br />

????<br />

9


Die Lewy Körperchen Demenz<br />

????<br />

10


Lewy-Body-Demenz<br />

• "zwischen Parkinson und Alzheimer-Krankheit"<br />

• Kernsymptome (zusätzl. zur Demenz):<br />

– Parkinsonoid (Tremor, Rigor, Hypo- / Akinese)<br />

– visuelle Halluzinationen<br />

– Fluktuationen (kognitiv / Allgemeinzustand)<br />

– Stürze<br />

• teilweise auch als Variante der DAT betrachtet<br />

• Pathologie: Vorhandensein von Lewy-Körperchen,<br />

ausgeprägtes cholinerges Defizit<br />

11<br />

Consensus-Diagnose-Kriterien: McKeith (Neurology 1996


Abgrenzung Delir / Demenz<br />

Symptome Delir Demenz<br />

Bewusstsein getrübt klar<br />

Orientiertheit schwerst gestört gestört<br />

Sprache/Sprechen inkohärent Wortfindungsstörungen<br />

Halluzinationen häufig (optisch) selten<br />

Wahn häufig selten<br />

Psychomotorik hypo-/hyperreaktiv häufig unauffällig<br />

Körperliche Symptome meist vorhanden meist fehlend<br />

Symptombeginn akut schleichend<br />

Symptomverlauf über<br />

den Tag<br />

fluktuierend beständig<br />

12


Abgrenzung Depression / Demenz<br />

Probleme<br />

Gedächtnisstörungen<br />

Orientierung<br />

Hygiene<br />

Beginn<br />

sexuelle Bedürfnisse<br />

Antidepressive Therapie<br />

Dauer<br />

Depression<br />

heftiges Klagen<br />

weniger ausgeprägt<br />

verhältnismäßig intakt<br />

bleibt unauffällig<br />

Tage oder Wochen<br />

eher gestört<br />

bessert Denkstörungen<br />

akut, vorübergehend<br />

Demenz<br />

werden verharmlost<br />

ausgeprägt<br />

gestört<br />

gestört<br />

schleichend<br />

eher ungestört<br />

Einflusslos auf Denkstörungen<br />

chronisch, bleibend<br />

13


Fallvorstellungen<br />

1. Fall


MRT-Bildgebung<br />

15


PET<br />

16


Frontotemporale<br />

Demenz<br />

Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />

nach Cummings et al. 2003<br />

Parkinsonsyndrom<br />

Asymmetrische Varianten<br />

Klinische Varianten<br />

FTD-17 Progressive<br />

Aphasie<br />

Progressive<br />

non-fluent<br />

Aphasia<br />

FTD-<br />

MND<br />

ALS<br />

Semantische<br />

Demenz<br />

Corticobasale<br />

Degeneration<br />

17


Diagnose: Frontotemporale lobäre Degeneration<br />

Lund-Manchester-Kriterien<br />

Veränderungen<br />

von<br />

Persönlichkeit<br />

und Verhalten<br />

Störungen der<br />

Sprache<br />

Lund-Manchester-Kriterien<br />

Affektive<br />

Symptomatik<br />

Körperlichneurologische<br />

Symptome<br />

18


• dritt häufigste Demenz, 20 % der Demenzen (unter 65 Jahren)<br />

• Durchschnittsalter 51-63 Jahre (jüngster Fall 22 Jahre)<br />

• keine Geschlechtspräferenz<br />

• Prävalenz: 81 / 100 000<br />

Epidemiologie - FTD<br />

• Histologie: Pick bodies sind in 25 % der FTDs<br />

• Subtypen: 10% der FTDs haben eine MND<br />

3-4 % mit Parkinsonismus<br />

wenige haben eine Kortiko-Basale-Degeneration<br />

19


FTLD: Aufnahmesymptome Gerontopsychiatrie<br />

Verhaltensstörungen<br />

Demenz unklarer Ätiologie<br />

Depressive Syndrome<br />

inkl. Suizidversuche<br />

Unklare<br />

Kognitive Defizite<br />

Soziale Probleme<br />

Paranoides Syndrom<br />

Alkoholabusus<br />

Delir<br />

Generalisierte Angst<br />

Symptomatische<br />

Zwangsstörung<br />

6,1% (n=2)<br />

3% (n=1)<br />

12,1% (n=4)<br />

18,1% (n=6)<br />

10% 20% 30% 40% 50%<br />

54,5% (n=18)<br />

60%<br />

20<br />

Ibach, Dementia 2003


Fronto-temporale Demenz (FTD)<br />

Fronto-temporale lobäre Atrophie<br />

FTLD Pick-Typ FTLDldh-Typ FTLD - MND<br />

Mikrovakulation, Pick-Zellen,<br />

Pick-Körperchen<br />

Histologie der FTD<br />

Astrozytische Gliose<br />

21


FTD - Relativ Normales EEG !


Frontotemporale<br />

Demenz<br />

Parkinsonsyndrom<br />

Asymmetrische Varianten<br />

Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />

nach Cummings et al. 2003<br />

Klinische Varianten<br />

FTD-17 Progressive<br />

Aphasie<br />

Progressive<br />

non-fluent<br />

Aphasia<br />

FTD-<br />

MND<br />

ALS<br />

Semantische<br />

Demenz<br />

Corticobasale<br />

Degeneration<br />

23


Frontotemporale Demenz und<br />

Parkinsonismus - FTDL-17<br />

• Mehr als 25 verschieden Tau-Mutationen, auf dem Chromosom 17q21-22<br />

• Überwiegend autosomal- dominant<br />

• Ablagerungen von hyperphophoryliertem Tau in einigen Familien<br />

Pathologie:<br />

•Nervenzelluntergang und Gliose<br />

Tau = MAP 17q21.1<br />

Funktion:<br />

Zusammenlagerung/ Stabilisierung<br />

von Mikrotubuli<br />

konstitutiv exprimiert (Axone/Neurone)<br />

Postranslationale Phosphorylierung<br />

24


Fallvorstellungen<br />

2. Fall - Schliep


Frontotemporale<br />

Demenz<br />

Parkinsonsyndrom<br />

Asymmetrische Varianten<br />

Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />

nach Cummings et al. 2003<br />

Klinische Varianten<br />

FTD-17 Progressive<br />

Aphasie<br />

Progressive<br />

non-fluent<br />

Aphasia<br />

FTD-<br />

MND<br />

ALS<br />

Semantische<br />

Demenz<br />

Corticobasale<br />

Degeneration<br />

26


MRT- Pat. Schliep<br />

27


PET - Pat. Schliep<br />

28


Patientin Korn<br />

29


Frontotemporale<br />

Demenz<br />

Parkinsonsyndrom<br />

Asymmetrische Varianten<br />

Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />

nach Cummings et al. 2003<br />

Klinische Varianten<br />

FTD-17 Progressive<br />

Aphasie<br />

Progressive<br />

non-fluent<br />

Aphasia<br />

FTD-<br />

MND<br />

ALS<br />

Semantische<br />

Demenz<br />

Corticobasale<br />

Degeneration<br />

30


Frontotemporale Demenz & MND<br />

• meist 6. Dekade, Männer öfter als Frauen, Überleben < 4 Jahre<br />

• ALS und Demenz treten häufig gemeinsam auf (die Demenz kann<br />

bis 10 Jahre eher beginnen)<br />

• viele gering ausgeprägte Symptome in ALS; z.B. Veränderung der<br />

Persönlichkeit, „Denkfaulheit“<br />

• 15 % - 45% der FTLD - Patienten haben eine mögliche ALS<br />

31


Video F.N.<br />

32


Aufnahmegrund:<br />

Abklärung von Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen,<br />

Wesensveränderung<br />

Vorgeschichte: seit 1/2 Jahr<br />

Patient F.N.<br />

• Schwierigkeiten bei der Arbeit im Sägewerk, wobei er sich 6-stellige<br />

Zahlen, die ihm per Zuruf mitgeteilt werden würden, nicht mehr merken<br />

könne.<br />

• Er bemerke an sich eine Aggressivität gegenüber den Kindern.<br />

• Die Ehefrau berichtet zusätzlich über Interessenverlust<br />

33


Patient F.N.<br />

• Muskeleigenreflexe der oberen Extremitäten seitengleich<br />

gesteigert. Reflexdifferenz an den Beinen mit Steigerung rechts<br />

gegenüber links, keine Kloni,<br />

• Babinski rechts positiv, Strümpell beidseits positiv.<br />

Bauchhautreflexe links lebhafter als rechts. Palmo-Mental-<br />

Reflex beids. positiv. Muskeltonus<br />

• Muskelatrophien an den Oberarmen, Unterarmen und vor<br />

allem der kleinen Handmuskulatur mit deutlicher<br />

Rechtsbetonung.<br />

• Ubiquitäre Faszikulationen vor allem an der<br />

Oberarmmuskulatur beids. sichtbar.<br />

34


Patient F.N. -PET<br />

35


Hippocampus<br />

Tau 200x Ubiquitin 200x<br />

Tau negative, Ubiquitin-positive Einschlüsse im Gyrus dentatus<br />

36


Ubiquitin-positive Einschlüsse in den<br />

Vorderhornneuronen<br />

des Rückenmarks<br />

200x<br />

400x<br />

37


Schaltkreise Frontal- subkortikal<br />

• Dorsolateraler - Präfrontaler Schaltkreis<br />

• Orbitofrontaler Schaltkreis<br />

• Schaltkreis des anterioren Cingulums<br />

38


Dorsolateraler<br />

anterioren Cingulums<br />

Orbitofrontaler Schaltkreis<br />

39


Schaltkreis spezifisches Verhalten<br />

• Dorsolateraler Schaltkreis - soziale Interaktion, Affekt<br />

• Orbitofrontaler Schaltkreis - Stimmung, Emotion<br />

• Schaltkreis des anterioren Cingulums - Motivation<br />

∑ = executive Dysfunktion, Disinhibition, Apathie<br />

40


Frontotemporale<br />

Demenz<br />

Parkinsonsyndrom<br />

Asymmetrische Varianten<br />

Klinische Varianten der FTLD modifiziert<br />

nach Cummings et al. 2003<br />

Klinische Varianten<br />

FTD-17 Progressive<br />

Aphasie<br />

Progressive<br />

non-fluent<br />

Aphasia<br />

FTD-<br />

MND<br />

ALS<br />

Semantische<br />

Demenz<br />

Corticobasale<br />

Degeneration<br />

41


<strong>F0</strong>5 - Delir, nicht durch Alkohol oder sonstige<br />

psychotrope Substanzen bedingt<br />

42


Delir<br />

• lateinisch delirare: aus der Spur<br />

geraten<br />

• die Träume einer wachen Person<br />

• 2. Jh. n. Chr.: Als Ursachen werden<br />

Fieber und Vergiftung beschrieben<br />

Reichwaldt / Khalaf 43


Leitsymptome Delir<br />

Störung des:<br />

• Bewusstseins<br />

• Kognition<br />

• Wahrnehmung<br />

• Auffassung<br />

• Psychomotorik<br />

• Schlaf- / Wachrhythmus<br />

• Affekt<br />

• plötzlicher Beginn<br />

Reichwaldt / Khalaf 44


Prädisposition zum Delir<br />

45


Delir - Ursachen: Achte Diese<br />

• Alkohol / Drogen / Medikamente<br />

• Cardio- / cerebrovasculär<br />

• Hypoxie / pulmonal<br />

• Traumatisch / Hirnläsion (Raumforderung)<br />

• Endokrin / metabolisch<br />

• Degenerativ<br />

• Infektion / Entzündung<br />

• Ernährung / Dehydratation<br />

• Schwermetalle / toxisch<br />

• Epilepsie<br />

Reichwaldt / Khalaf 46


Verlauf - Delir<br />

• Akuter Beginn<br />

• Die Symptomatik kann im Tagesverlauf stark<br />

schwanken<br />

• Symptomatik meist nachts am stärksten<br />

ausgeprägt<br />

• Gesamtdauer maximal 6 Monate<br />

Reichwaldt / Khalaf 47


Beispiele möglicher Subtypen<br />

• Intoxikationsdelirien<br />

• anticholinerges Delir<br />

• Serotoninsyndrom<br />

• (Substanz)Entzugsdelirien<br />

• postoperative Delirien<br />

• hypoxische Delirien<br />

• posttraumatische Delirien<br />

• post-stroke Delirien<br />

Reichwaldt / Khalaf 48


Symptome : Affekt<br />

• Der Affekt weist im Delir eine breite<br />

Spannweite von Störungen auf.<br />

• Der Patient kann unter starker Angst leiden,<br />

apathisch oder depressiv sein .<br />

• Erregung und Wutanfälle - oft begleitet von<br />

Blutdruckanstieg,<br />

erweiterten Pupillen<br />

Tachycardie und<br />

• Es kann zu selbstverletzenden oder<br />

selbstgefährdenden Handlungen kommen<br />

49


Symptome : Schlaf-Wach Rhythmus<br />

• In der Regel ist der Patient tagsüber schläfrig<br />

• der Nachtschlaf ist erheblich verkürzt und<br />

fragmentiert<br />

• Oft kommt es nachts zu einer Verstärkung der<br />

Delirsymptomatik.<br />

50


Symptome : Psychomotorik<br />

• Subtypen des Delirs : das hyperaktive und das<br />

hypoaktive Delir<br />

• Der hyperaktive Patient zeigt eine Agitiertheit mit<br />

raschem gepreßtem Sprechen sowie häufig<br />

Halluzinationen, Angst und Ärger sowie<br />

aggressives Verhalten. Vegetative Begleitsymptome<br />

treten häufiger auf.<br />

• Der hypoaktive Patient, im Gegensatz dazu, hat<br />

einen verminderten Antrieb, spricht langsam und<br />

zögernd und zeigt kaum spontane Aktivität.<br />

51


Basisdiagnostik<br />

• Körperliche Untersuchung Entzündung<br />

• Temperatur / Puls / RR, CRP Entzündung<br />

• BZ Hypo-, Hyperglykamie<br />

• BB Anämie, Exsikkose<br />

• BSG (alternativ CRP) Nierenversagen<br />

• Kreatinin Nierenversagen<br />

• TSH Hypo- / Hyperthyreose<br />

• Leberenzyme Leberversagen<br />

• Vit B12 Hypovitaminose<br />

• Elektrolyte Elektrolytentgleisung<br />

• Osmolarität Exsikkose<br />

• U-Stix Harnwegsinfekt<br />

• (EEG) DD<br />

• CCT / MRT des Kopfes primär zerebral<br />

• (Lumbalpunktion)<br />

52


Differentialdiagnose von Delir und Alzheimer-Demenz<br />

Aufmerksamkeit<br />

Desorientiertheit<br />

Sprache<br />

Halluzination,Verkennung<br />

Psychomotorik<br />

Schlaf-Wach-Rhythmus<br />

Affekt<br />

Körperliche Symptome<br />

Störungsbeginn<br />

Symptomdauer<br />

Symptomatik<br />

Delir<br />

Gestört<br />

Gewöhnlich vorhanden,<br />

insbesondere zur Zeit<br />

Inkohärent, Redefluss<br />

gesteigert<br />

Gewöhnlich visuell<br />

Ruhelos oder hypoaktiv<br />

Tagesschläfrigkeit,<br />

Alpträume<br />

Labil, schreckhaft,<br />

ängstlich, apathisch<br />

Vegetativ<br />

Akut<br />

Stunden oder Tage (bis<br />

Monate)<br />

Fluktuierend, luzide<br />

Demenz<br />

Relativ unbeeinträchtigt<br />

Häufig, insbesondere ins<br />

späteren Stadien<br />

Verarmt,<br />

Wortfindungsstörungen,<br />

Perseverationen<br />

Selten<br />

Zumeist unauffällig<br />

Gelegentlich nächtliche<br />

Unruhe<br />

In Frühphasen depressiv<br />

Zumeist keine<br />

Einschleichend<br />

Jahre<br />

stabil<br />

53


Stufenschema zur Therapie<br />

54


Delir: outcome<br />

• Ein viertel verstirbt innerhalb drei Monaten<br />

• Prognose bei gleicher Schwere der<br />

somatischen Erkrankung mit Delir deutlich<br />

schlechter<br />

• Häufigkeit des Übergangs ein dementielles<br />

Syndrom unklar<br />

• Keine ausreichende Kenntnis der Prognose in<br />

Korrelation zu Verlaufsform und somatischer<br />

Ursache<br />

Reichwaldt / Khalaf 55


Prävention<br />

• Ausreichende Seh- und Hörhilfen<br />

• Dehydratation vermeiden (heiße Tage, Fieber etc.)<br />

• Malnutrition effektiv bekämpfen<br />

• Mobilität verbessern<br />

• Unterstützung des Biorhythmus<br />

• Vermeidung von Reizdeprivation<br />

56


Leitsymptome Delir<br />

???<br />

Reichwaldt / Khalaf 57


Leitsymptome Delir<br />

Störung des:<br />

• Bewusstseins<br />

• Kognition<br />

• Wahrnehmung<br />

• Auffassung<br />

• Psychomotorik<br />

• Schlaf- / Wachrhythmus<br />

• Affekt<br />

• plötzlicher Beginn<br />

Reichwaldt / Khalaf 58


Diagnose nach ICD-10: Leichte oder schwere<br />

Symptome in jedem der folgenden Bereiche<br />

1. Störung des Bewusstseins und der Aufmerksamkeit<br />

(u.a. reduzierte Fähigkeit, die Aufmerksamkeit auszurichten,<br />

zu fokussieren, aufrechtzuerhalten und umzustellen.)<br />

2. Globale Störung der Kognition<br />

(Wahrnehmungsstörungen, oft optische Halluzinationen,<br />

Auffassungsstörungen, Störungen des<br />

Kurzzeitgedächtnisses, der Orientierung)<br />

3. Psychomotorische Störungen<br />

(Hypo- oder Hyperaktivität)<br />

4. Störung des Schlaf-Wach-Rhythmus, Fluktuierender Verlauf<br />

(z. B. Schlaflosigkeit, Umkehr des Schlaf-Wach-Rhythmus,<br />

nächtliche Verschlimmerung der Symptomatik, Albträume)<br />

5. Affektive Störungen<br />

(z. B. Depression, Angst, Reizbarkeit, Apathie, Ratlosigkeit)<br />

59

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