Darmatresie

Darmatresie
Kinderchirurgie SMZ Ost , Donauspital Wien
ATRESIEN und STENOSEN
Definition
- absolute Abflußbehinderung der Ingesta bzw. des Stuhles bei
- Kontinuitätsunterbrechung des Magen-Darmtraktes, mit oder ohne Defekt im
Mesenterium
- quergestelltem Schleimhautsegel
Formen des Darmverschlusses beim Neugeborenen:
Atresie
80 %
Oesophagus 30 %
Anorectum 30%
Dünndarm 20%
M. Hirschsprung
10 %
Malrotation
6 %
Mekoniumileus
2 %
Andere
2 %
(z.B. peritoneale Bänder
Magenausgangsstenosen,
Darmduplikaturen,
Reste des Ductus omphaloentericus, etc.)
DUODENALATRESIE und DUODENALSTENOSE
20 % aller Darmverschlüsse beim Neugeborenen.
Ein gehäuftes Auftreten wird im männlichen Geschlecht beobachtet. In 20 - 30 % der Falle besteht eine
Kombination mit Trisomie 21 oder finden sich andere gastrointestinale Atresien (1968, Fonkalsrud et al;
1968, Young et Wilkinson).

Pathologisch-anatomische Formen
- Membran unterhalb der A. hepatopancreatica
- Pancreas annulare durch Persistenz der ventralen Pancreasanlage
(1968, Eliot et al; 1969, Fonkalsrud et al)
- peritoneale (Ladd'sche) Bänder vom Coecum in die rechte Abdominalhöhle
ziehend
Klinik
Radiologie
- Emesis
- " Double-Bubble" Zeichen - Luft / Flüssigkeitsspiegel im Magen und oberen
Duodenum bei gasfreiem distalen Abdomen
Eine intrauterine Früherkennung ist besonders im 2. und 3. Trimester durch Ultraschall
Kontrollen möglich
- es finden sich 2 flüssigkeitsgefüllte Strukturen im oberen Abdomen ventral der Nieren
Chirurgische Therapie
- Magensonde
- parenterale Ernährung
- Seit-zu-Seit-Duodenoduodenostomie
- Adhäsiolyse
Die Prognose ist abhängig von
- assoziierten Mißbildungen (Herz / Gefäß, M. Down, anderen intestinalen Mißbildungen)
- als auch dem Geburtsgewicht.

Komplikationen im Langzeitverlauf
- Megaduodenum
- Motilitätsstörungen
ATRESIEN und STENOSEN im MITTLEREN und DISTALEN DÜNNDARM
Die Erstbeschreibung dieser Malformationen erfolgte bereits 1889 durch Bland / Sutton, die auch eine
bis heute gültige Einteilung erstellt haben:
I Ausbildung eines Diaphragmas unter Einbeziehung der Lamina musc.
rnucosce
II Kontinuitätsunterbrechung des Darmes unter Ausbildung eines fibrinösen
Stranges
III V-förmiger Mesenterialdefekt mit fehlendem Darmsegment
Spezielle Form: "Apple-Peel - Deformität"
wobei die mesenterielle Fixation an die hintere Abdominalwand fehlt.
Entstehungshypothesen
Klinik
- embryologisch entwickelt sich ein Darmverschluß durch Zellproliferation ohne
weitere Rekanalisation
(Moutsouris et al, 1966: - nur im Duodenum besteht physiologischerweise
embryologisch eine komplette Obliteration des Darmlumens, die sich jedoch
im Rahmen der weiteren Entwicklung rekanalisiert).
- vasculäre Anomalien (1955 Louw / Barnard; 1968 Abrams)
Tierexperimentell: jejunale Atresie mit Agenesie des dorsalen Mesenteriums bei
Verschluß der A. mes. sup.
- in 15 % der Fälle finden sich multiple intestinale Atresien
- distendiertes Abdomen
- galliges Erbrechen
- fehlender Mekoniumabgang
DD: - Mekoniumileus durch "eingedicktes Mekonium"
(15 % aller intestinalen neonatalen Obstruktionen, 1966 Donnison et al;
1993 Rescoria et al)
- NEC
- Volvulus

Radiologie
- erweiterte, gas-luftgefüllte proximale Dünndarmschlinge (n) bei fehlender
Gas/Luftmarkierung der distalen Darmabschnitte im Abdomen leer - Bild
- eventuell Kalibersprünge der Darmabschnitte im Ultraschall ersichtlich
Chirurgische Therapie
- Magensonde
- parenterale Ernährung
- Resektion des betroffenen Darmsegmentes
mit Anlage einer
- Enterostomie
- End-zu-End-Anastomose bzw.
- Santulli - Anastomose
bei nach distal hin zu englumigen Darm ("non used bowel") oder
speziell bei Mukoviszidose
Komplikationen
- Malabsorption bei Kurzdarm Unterbrechung des enterohepatischen Kreislaufes
(Enzymmangel, fehlende Enzyminduktion) Vitamin B 12 Mangel (Valman et
Roberts, 1976)
- bakterielle Überwucherung speziell nach Resektion der Ileocoecalklappe -
"blind-loop" Syndrom
- Immundefizienzsyndrom (Walker et al, 1993)
- Darmmotilitätsprobleme
- Mangelernährung
- Bedarf an Langzeitparenteraler Ernährung
(- Langzeitgefaßzugangsproblematik, sog. running out of vessels")
- Hepatopathie mit chronischer Leberschädigung bis dato unklarer
Pathogenese
- Gallensteinleiden
- Nierensteinleiden
- pathologische Frakturen (Matsuo et al 1992)
Definition des Kurzdarmes (nach Galea et al, 1992)
20 cm verbleibendes jejunoileales Dünndarmsegment mit Ileocoecalklappe
30 cm verbleibendes jejunoileales Dünndarmsegment ohne Ileocoecalklappe
Mögliche chirurgische Therapie
- antiperistaltische Darmsegmente, rezirkulierende Darmsegmente
(Thompson et al, 1990)
-"intestinal splitting or lengthening procedure" nach
Bianchi (Bianchl / Davenport, 1990)

COLONATRESIEN
weisen ein äußerst seltenes Vorkommen auf.
Evans et al (1951) fanden bei 1.948 untersuchten Fällen in nur 6 Patienten eine Colonatresie.
Benson et al (1968) konnte bei 209 untersuchten Fällen insgesamt 22 Colonatresien beobachten.
1968 stellen Hyde / Delorimier die Hypothese der intestinalen Ischämie als Ursache für die
Fehlentwicklung einer Aganglionose auf, und auch Haffner / Schistad 1969 stellen eine Assoziation der
Colonatresie mit dem M. Hirschsprung auf;
Akgur et al (1993) assoziieren eine vor der 8. Woche auftretende intestinale Ischämie nicht nur mit der
Entstehung einer Dickdarmatresie, sondern auch ev. mit M. Hirschsprung
Auch Williams et al (1993) verbindet pathogenetisch die Entwicklung einer Colonatresie mit dem ev.
Auftreten einer Aganglionose.
Klinik
Radiologie
- Ileus
- Emesis
- fehlender Mekoniumabgang
- distendiertes Abdomen
- Abdomen leer - Aufnahme mit Gas/Luft-Spiegel
Chirurgische Therapie
- Resektion des überdehnten Darmabschnittes
- ev. Lumenweite-modifizierendes-Anastomosenverfahren und Nahttechniken
Abschließend darf festgestellt werden, daß die chirurgische Versorgung von intestinalen
Anomalien, wie Atresien oder Stenosen, heutzutage problemlos erfolgt, daß jedoch Faktoren
wie geringes Geburtsgewicht, Unreife, also sog. Zeichen der Frühgeburtlichkeit, assoziierte
Mißbildungen, sowie ev. auftretende Infektionen und Sepsis, den Kurz- als auch Langzeiterfolg
der Therapie wesentlich beeinflussen.