Heterotaxie - Zentrum für angeborene Herzfehler

Weiterführende Informationen zu Heterotaxie
(Basis-Informationen erhalten Sie auf www.guch.ch )
Formen
- Rechtsatrialer Isomerismus (RAI)
Universitätsklinik für
Kardiologie
Direktor und Chefarzt:
Prof. Dr. med. Bernhard Meier
Hier ist der rechte Vorhof doppelt angelegt und der linke Vorhof fehlt. Diese Fehlbildung geht oft
mit einer Fehleinmündung der Lungenvenen einher. Es besteht häufig ein grosser
Vorhofseptumdefekt und zusätzliche Fehlbildungen der Herzklappen zwischen Vorhöfen und
Kammern sowie eine Behinderung der Ausflussbahn in die Lungengefässe und unterentwickelte
Lungengefässe.
Die Milz ist häufig nicht ausgebildet (Asplenie).
- Linksatrialer Isomerismus (LAI)
Hier ist der linke Vorhof doppelt angelegt und der rechte Vorhof fehlt. Bei dieser Fehlbildung
kommt es am häufigsten zu einem anormalen Verlauf der grossen Körpervenen. Es besteht in 1/3
der Fälle ein Septumdefekt von Vorhöfen und Kammern (Endokardkissendefekt) oder ein VSD.
Auch andere begleitende Herzfehler können vorliegen.
Die Milz ist häufig mehrfach angelegt (Polysplenie), auch die Lage der Leber ist meistens
verändert.
Diagnostik
Neugeborene mit rechtsatrialem Isomerismus sind häufig aufgrund der schlechten
Lungendurchblutung und den falsch einmündenden Lungenvenen schwer krank und erscheinen
wegen des Sauerstoffmangels (Zyanose)als „blaues Baby“.
Neugeborene mit linksatrialem Isomerismus sind häufig weniger schwer krank.
Oft werden verschiedene bildgebende Verfahren eingesetzt (Herz-, Bauchultraschall, CT, MRI),
um die Anatomie des Herzens, der Gefässe und der Bauchorgane zu bestimmen.
Vor einer Korrektur kann auch eine Herzkatheteruntersuchung nötig sein, die insbesondere den
Widerstand der Lungengefässe untersucht.
Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch
PD Dr. Markus Schwerzmann Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: guch@insel.ch
Direktionssekretariat: Therese Wenger 031 632 30 77
Leiter Assistenzpersonal: Urs V. Studer 031 632 98 38 Leiterin Pflegedienst: Marianne Gandon 031 632 34 17
Dienstarzt Direktwahl: 031 632 42 92 Herzins./Transpl.: Prof. Paul Mohacsi 031 632 40 88
Ambulat./Hypertonie: Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 Invasive Kardiologie: Prof. Stephan Windecker 031 632 30 40
Angeb. Herzfehler: PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 Kardiovask. Präv./Rehab.: Prof. Hugo Saner 031 632 89 70
Bettenstation: PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Kardiovask. MR: PD Dr. Andreas Wahl 031 632 05 34
Echokardiografie: Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Rhythmol./Elektrophys.: Dr. Jürg Fuhrer 031 632 96 54

Therapie
Universitätsklinik für
Kardiologie
Direktor und Chefarzt:
Prof. Dr. med. Bernhard Meier
Um die Durchblutung der Lunge sicherzustellen, ist häufig zunächst die operative Versorgung mit
einem Shunt zwischen Aorta und Lungenarterie nötig (Blalock-Taussig-Shunt).
Wenn funktionell nur eine Hauptkammer besteht, erfolgt (bei normalem Widerstand der
Lungengefässe) die Versorgung mit einem Shunt zwischen der oberen Hohlvene (später
manchmal zusätzlich er unteren Hohlvene) und der Lungenarterie (Fontan-Operation). Hier wird
sauerstoffarmes Blut aus dem Körper direkt zu den Lungenarterien geleitet, ohne dass das Herz
als „Pumpe“ zwischengeschaltet ist.
Nachsorge
Nach einer Fontan-Operation wird im Herzultraschall der Verlauf der Pumpfunktion des Herzens
untersucht sowie die Funktion der Herzklappen und der Fluss in der neu geschaffenen Verbindung
zwischen Hohlvene und Lungenarterie (cavopulmonaler Shunt).
Im EKG- Holter EKG wird nach Herzrhythmusstörungen gesucht (AV-Blockierungen sind bei RAI
gehäuft und bei LAI atriale Tachykardien).
Die Funktion der Bauchorgane wird überprüft (Leber, Niere, Milz). Bei fehlender Milz kann es zu
Infektneigung kommen, daher sind Impfungen und Endokarditis-Prophylaxe empfehlenswert.
Die Sauerstoffsättigung in Ruhe wird kontrolliert sowie die körperliche Leistungsfähigkeit und die
Sauerstoffsättigung unter Belastung (Spiroergometrie). Bei einem Abfall der Sauerstoffsättigung
muss nach einer Ursache gesucht werden.
Erwachsene mit Angeborenem Herzfehler (GUCH) Inselspital, Universitätsklinik für Kardiologie, CH 3010 Bern, www.insel.ch
PD Dr. Markus Schwerzmann Anmeldung Ambulatorium 031 632 78 59, Fax 031 632 89 45, E-mail: guch@insel.ch
Direktionssekretariat: Therese Wenger 031 632 30 77
Leiter Assistenzpersonal: Urs V. Studer 031 632 98 38 Leiterin Pflegedienst: Marianne Gandon 031 632 34 17
Dienstarzt Direktwahl: 031 632 42 92 Herzins./Transpl.: Prof. Paul Mohacsi 031 632 40 88
Ambulat./Hypertonie: Prof. Yves Allemann 031 632 96 54 Invasive Kardiologie: Prof. Stephan Windecker 031 632 30 40
Angeb. Herzfehler: PD Dr. Markus Schwerzmann 031 632 00 99 Kardiovask. Präv./Rehab.: Prof. Hugo Saner 031 632 89 70
Bettenstation: PD Dr. Thomas Suter 031 632 41 66 Kardiovask. MR: PD Dr. Andreas Wahl 031 632 05 34
Echokardiografie: Prof. Christian Seiler 031 632 96 54 Rhythmol./Elektrophys.: Dr. Jürg Fuhrer 031 632 96 54
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