S. Remstedt - hospital Laborverbund Brandenburg-Berlin GmbH

Myositiden:
eine Übersicht und
3 Fallbeispiele
Ein Vortrag
am 23.05.2013
auf den Autoimmuntagen Bernau
von Sven Remstedt
Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie

Muskeltypen:
– Glatte Mm. (Darm)
Muskeln
– Quergestreifte Mm. (Herz, Skelett)
630-fache Vergrößerung (Becker-Stiftung/CanDing) Filamenttheorie (Wiki.org)

Muskeln
• 656 Skelettmuskeln, z.B.:
– M. glutaeus max. (am größten)
– Augenmuskeln (am aktivsten)
– M. masseter (am stärksten)
– M. stapedius (am kleinsten)
wiki/Meyers Konversationsklexikon

Muskelerkrankungen
• Neurogen
– Z.B. ALS, PROMM, Polyneuropathien
• Stoffwechsel
– Z.B. M. Pompe (Glykogen), Phosphat-induziert
• Infektiös
– Z.B. Trichinen, Botulismus, Tetanus, Polio
– Post-polio-Syndrom
• Medikamentös
– Z.B. Statine, Steroide
• Idiopatisch Inflammatorische Myopathien (IIM)

• Dermatomyositis
• Polymyositis
Myositiden (IIM)
• Einschlusskörperchenmyositis

Fallbeispiel 1 - Symptomatik
• 50 a, 176 cm, 70 kg, LKW-Fahrer, ♂
• 2012 Beschwerdebeginn
– Finger-, Hand-, Schulter, Hüft- und li. Kniegelenkschmerzen,
Schmerzen der Oberschenkel, Leistungsknick
– Unter Steroiden Besserung
– 2011 Arthroskopie re. Knie, Raucher, als Jugend. HRSt
• Mehrere Enthesien druckdolent
• Thorakales Druckgefühl
– EKG mit nf SR ohne ERBSt
• Labor:
– BSG 20 (NW < 18 mm), CrP 34 (NW < 5 mg/l), Ferritin 786 (NW
20-250 µg/l); Eiweiß-E‘pho: alpha1-Fraktion erhöht
– Leukos 16 (NW < 11,3 Gpt/l), Neutros 13 (NW < 7,7 Gpt/l)
– ANA, RF-IgM, CCP-Ak, HLA B27, Lupus-Antikoag. negativ

Fallbeispiel 1 - Diagnose
• Labor:
– ANAs, aber fädiges Muster im Zytoplasma
– CK 25 (NW < 3,2 µkat/l), CK-MB 1,27 (NW

Fallbeispiel 1 – Immunfl.
• Jo 1 – Antikörper unter Immunfluoreszenz

Fallbeispiel 1 - Verlauf
• Unverträglichkeit von Azathioprin
– Emesis, GPT-Anstieg 20-fach
– TPMT-Mutationen (3C und 3B) negativ
• Beschwerderückgang
– unter MTX 15 mg/w und Prednisolon 5 mg/d
• Prognose:
– Medizinische Rehabilitation Juni 2013
– Anschließender Arbeitsversuch

Fallbeispiel 2
• 80 a, berentete Krankenschwester, ♀
• Dermatomyositis EM 1991, ED 1995
– Gelenk-, Haut- und Muskelbefall
– Ku-Ak pos.
– Behandlung mit Azathioprin
• Myasthenie ED 1995
– Muskuläre Erschöpfbarkeit
– Acetylcholin-Rez.-Ak 573 (NW < 0,4 nmol/l)
– Behandlung mit Mestinon

Fallbeispiel 2 - IF
Ku 70 – Ak [N3H10] (ab3114) Ku 80 – Ak (NBP1-56408) Ku 70 – Ak (sc-17789)

Fallbeispiel 2 - Myasthenie
• Symptomatik:
– Rasche Erschöpfbarkeit der Muskeln
• Pathogenese
– Antikörper gegen die ACh-Rezeptoren in der
muskulären Endplatte
• Therapie
– Wiederaufnahmehemmung von Acetylcholin
Quelle beider Grafiken: Wikipedia

Fallbeispiel 3
• 25 a, 172 cm, 58 kg, Sekretärin, ♀
– 6/2012 perakute Schmerzen zunächst der Waden,
dann Oberschenkel, Rücken, Oberarme, Masseteren,
Handgelenke
– CK 30.000, stationär, dort Ödeme, Atemnot,
Schluckbeschwerden und Kiefersperre
– Sekundäre Niereninsuff., Pleuraergüsse
• Sonstige Diagnostik:
– Labor, Muskel - Biopsie, Echo unauffällig
– MRT der Beine: Polymyositis

Fallbeispiel 3
MRT beider Oberschenkel mit coronarer STIR in T2
Weit dorsal (rot Myositis-Herde) dorsal des Femur ventral (grün: Biopsie)

• 50 Jahre, ♀
Rätsel

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• Wikipedia