Spinale Fehlbildungen aus der Sicht des päd. Neurochirurgen - anifs

Die spinale Fehlbildung aus der Sicht des
Pädiatrischen Neurochirurgen
ANIFS, Augsburg 7.Feb 2009
J. Krauß
Sektion Päd. Neurochirurgie
Neurochirurgische Klinik der Universität Würzburg
Formen
• Offene Fehlbildungen
• Gedeckte Fehlbildungen
• Myelomeningocele
– 90%
• Meningocele
– 10%
• Lipom
• Diastematomyelie
• Dermalsinus
• Pathologisches Filum
terminale
• andere
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Neugeborene mit Myelomeningocele
• Querschnittslähmung auf Höhe der Cele
– Motorik, Sensibilität, Blasen-/Mastdarmlähmung
– Fußdeformitäten, Gelenkkontrakturen
• 50% Hydrocephalus bei Geburt (insg. 80-90%)
• 15% frühe Chiari-Symptome
– (anatomisch 90%, insg. 30% symptomatisch)
– Atemantriebsstörung
– Stridor
– Schluckstörung, Facialislähmung
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Myelomeningocele
neurochirurgische operative Versorgung
• Celenverschluß (

Kyphektomie bei MMC-Verschluß
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Myelomeningocele
apparative Diagnostik postnatal
• Sonographie
– Hydrocephalus 80 – 90% ((50%))
– Chiari II anatomisch 80 -90%
– spinale Begleitfehlbildungen -20%
• Diastematomyelie
• Path. Filum
• Lipom
• Hydro(syringo)myelie
• Arachnoidalcyste ( Arachnopathie !!)
• Rö Wirbelsäule 2 Ebenen
– Segmentationsstörung
– Kyphose
R.T.,1. L.tag, gedeckte MMC, thor. AZ
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Kompartimentierung des Arachnoidalraums
Spinale „Arachnoidalcyste“ bei MMC
Pat. M.N.
Pat. C.S.
intracranielle Befunde bei MMC
Chiari II
• Zu kleine hintere Schädelgrube
• Lückenschädel
• Dysgenesie der Hirnnervenkerne
• Kaudalverlagerung von Kleinhirn
• (Tonsillen, Vermis, IV. Ventrikel)
• durch Foramen magnum
• „kinking“ und Verlagerung
• des Hirnstammes
• Verlagerung von Kleinhirnanteilen kranial
• Ausziehung des Tectum („tectal beaking“)
• Balkendysgenesie
• Corticale Dysplasien (besonders medialer Okzipitallappen)
• Heterotopien
• vergröberte Massa intermedia thalami
• Hydrocephalus
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Chiari-II-Malformation
• Radiologisch-anatomisch bei > 90% der Patienten
(wechselnde Ausprägung)
• Ca. 30% symptomatisch (23%

Diagnose-/Therapieschema
Säugl/Neonaten mit Apnoe/Stimmbandparesen
• MRT craniospinal
• Shuntanlage
• Shuntprüfung/-revision
• Keine Besserung 48h (?) nach Shunt:
– Craniospinale Dekompression
• Persist. Atemantriebsstörung:
– Atemstimulantien, Heimbeatmung,Tracheostoma
Prognose Chiari II im Säuglingsalter
• Mortalität 20 - 50%
–Schwere Apnoen (56%Cochrane 1991), bilat.
Stimmbandparesen,Armlähmung 71% vs. 38%
(Park 1983)
• Tracheostoma etwa 25%
• 69%(10/13) Besserung bei Frühintervention ??(Pollack1996)
• Spontanbesserung nicht selten
• Keine klare Korrelation zw. Anatomischem Befund und
Symptomatik/Outcome
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Definition gedeckter spinaler FB
• Gedeckte spinale Fehlbildungen
(closed/occult spinal dysraphism)
sind Fehlbildungen
• des (knöchernen) Spinalkanals
• und seiner Inhalte
• ± des umgebenden mesenchymalen Gewebes
bedeckt von intakter Haut
• Spina bifida occulta:
– Bogenschlußstörung ohne intraspinale Fehlbildung
Intraoperative Befunde
(683 Kinder 1979 – 2002)
Lipom, LMMC 319
Patholog. Filum 182
Diastematomyelie 97
Sekund. TCS nach MMC 93
(Epi-) )Dermoid 59
Dermalsinus 49
Myelocystocele 24
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Coccygealgrübchen
• Häufigkeit bei
(unauffälligen!) NG 2-4%
• Projektion auf die Spitze des
Os coccyg.
• Innerhalb der Analfalte
• in der Mittellinie
harmlos
• bei auffälliger Konfiguration
Sonographie gerechtfertigt
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Bildgebende Diagnostik
(bei Dermalsinus sofort)
• Ultraschall (frühes screening)
– Conusposition
– Ausschluß Lipom/intraspinale Raumforderung
– Anomalien der Rückenmarksform, pathol. Strang?
– Identifikation abnormaler Flüssigkeitskompartimente (Syrinx,
Arachnoidalcyste, Meningocele, Myelocystocele....
• MRT (3. – 6. (12.) Monat)
– Hochauflösende Sequenzen
– Screening assoz. spinaler Anomalien
– OP-Planung
• Röntgenaufnahmen
– Ggf. praeoperativ
Tethered cord
• „angebundenes Rückenmark“
– Praenatal: Verhinderung der Aszension: Konustiefstand
– Postnatal: fehlende Mobilität bei Alltagsbewegungen
• Dadurch repetitiv:
– Zugbelastung des Rückenmarks
– Durchblutungsstörung -> Hypoxie
– sekundäre neurologische Verschlechterung
Yamada S, et al. J Neurosurg 1981; 54(4):494-503.
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Tethered cord - Symptome
•Schmerz
• Spastik
• progrediente Parese, Sensibilitätsstörung
• Fußdeformität, Kontrakturen, Skoliose
• neu aufgetretene Blasenentleerungsstörung
• Änderung des Typs der neurogenen Blase
Spontanverlauf spinaler Lipome
Pierre-Kahn et al., 1996
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OP – Indikation
• Neurologische Verschlechterung bei tethered cord
langfristig > 80% der Fälle
• OP kann weitere Verschlechterung verhindern
• Eingetretene Defizite nur bedingt reversibel
• OP-Risiko bzgl. neurologischer Ausfälle klein
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Pathologisches Filum
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Spinale Lipome, Anheftungstyp
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Diastematomyelie
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„cigarette burn“-Läsion
bei atret. Meningocele
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Dermalsinus
• Dermaltrakt: epithelialisierter Gang
von der Hautoberfläche nach
intraspinal
• Klinik:
– Connatal asymptomatisch
– hohes Meningitis-Risiko (27/50)
– neurologische euoogsc eVesc Verschlechterung ec eu gduc durch
rezidivierende (lokalisierte)
Infektionen
OP-Indikation dringend
(erste Lebenswochen ideal)
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Offene Spina bifida
Myelomeningocele
• Schwere komplexe Fehlbildung des ZNS
• Lebensbedrohend durch Hydrocephalus und
Hirnstammfunktionsstörung
– Ca. 1% / Jahr versterben,
– im Säuglingsalter >5% (schwere Chiari-S.)
– Alle Erkrankungen/Operationen ngen/Operationen sind
Risikophasen -> Monitoring
– Latexfreie Pflege (-50% Latexallergie)
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Gedeckte spinale FB
= Vielzahl verschiedener FB-Arten
• Kein Hydrocephalus, kein Chiari
• Früherkennung anhand äußerer Kennzeichen
• Nur Dermalsinus sind dringlich zu behandeln
• Behandlungsziel: Abwendung von Schäden durch
Tethered Cord / Infektion
• Fast alle Patienten bleiben Fußgänger
• Neurogene Blase = schwerwiegendstes
Gesundheitsproblem
• Rezidivtethering mit >20% Re-OP beim spin.
Lipom
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atretic meningocele
typical „cigarette burn lesion“
and variations
DS
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Resultate der Lipomchirurgie
• Schmerz >Spastik : meist gebessert
•Neurologische Defizite (127 Kinder)
– 1/3 Besserung (Motor: 38%, Blase 24%)
– Besser bei neu aufgetretenen Symptomen
• Kaum Änderung nicht-neurogener und
konnataler Befunde
• Permanente Morbidität (0–) 3-5(7) (-7) %
• Status fast immer stabilisiert, effektive
Prophylaxe (?)
Problem Retethering
Pro/Contra prophylaktische OP
Contra:
Pierre-Kahn A et al. Childs Nerv Syst 1997; 13(6):298-334.
Pro:
LaMarca F., Grant JA, Tomita T, McLone DG. Pediatr Neurosurg
1997;26(1):8-16.
• Sekundäre Verschlechterung g( (122 Lipome, 58 Mo
mittl. Verlauf):
– 10% bei praeoperativ asymptomat. Patienten
– 16% nach komplettem Untethering (ca. 80%)
– 48% nach inkomplettem Untethering (ca. 20%)
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Rückenmarkaszension
8. SSW 24. SSW NG adult
Ursache der Symptome
Primäre Fehlbildung
Tethered cord mit
sekundärer Verschlechterung
Chirurgisch nicht
beeinflußbar
Chirurgisch beeinflußbar
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Pathologisches Filum
• verdicktes, verkürztes Filum terminale
• Konustiefstand (

Diastematomyelie
(nicht Diplomyelie!)
• Aufteilung des Rückenmarkes in 2 Hälften
• Einteilung nach Pang
Split Cord Malformation:
– Typ I: 2 getrennte Duraschläuche, Sporn
– Typ II: Hemimyela in gemeinsamen
Duraschlauch
• asymmetrische Anlage der RM-Hälften
neurologische Defizite auf
benachteiligter Seite
• Haut: hairy patch
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