Österreichs Selbsthilfegruppe für ... - LAM Austria
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K r a n k h e i t<br />
S y m p t o m e<br />
N e u e Pe r s p e k t i ve n<br />
Lymphangioleiomyomatose (<strong>LAM</strong>) stellt eine<br />
seltene pulmonale Erkrankung unklarer Ursache<br />
dar und betrifft ausschließlich Frauen.<br />
Die Häufigkeit der Erkrankung wird auf 3-5<br />
Fälle pro 1 000 000 Menschen geschätzt und<br />
tritt zwischen der ersten Monatsblutung und<br />
der Menopause auf. Es kommt dabei zu einer<br />
Vermehrung von glatten Muskelzellen, die im<br />
Lungengewebe, in den Atemwegen, Lymphgewebe<br />
und Blutgefäßen der Lunge auftreten.<br />
Man unterscheidet zwei Arten von <strong>LAM</strong>:<br />
• Sporadische <strong>LAM</strong><br />
• TSC-assoziierte-<strong>LAM</strong><br />
Bei den meisten <strong>LAM</strong> Patienten ist das<br />
Lungengewebe von Zysten (gutartige, meist<br />
flüssigkeitsgefüllte Gewebsveränderungen)<br />
durchsetzt.<br />
In manchen Fällen treten gutartige Tumore<br />
in den Nieren (Angiomyolipome), vergrößerte<br />
Lymphknoten, große zystische Raumforderungen<br />
(Lymphangioleimyome) und Flüssigkeitsansammlungen<br />
im Bauchraum bzw. im<br />
Raum zwischen Lungen- und Rippenfell auf.<br />
• Thoraxschmerzen<br />
• Husten<br />
• Kurzatmigkeit<br />
Ko m p l i k at i o n e n<br />
• Spontanpneumothorax (Lungenriss)<br />
• Chylothorax (Ansammlung von Lymphflüssigkeit)<br />
• Blutung eines größeren Angiomyolipoms<br />
T h e r a p i e<br />
Es gibt keine spezifische Therapie – <strong>LAM</strong> gilt<br />
bis dato als unheilbar.<br />
Nach heutiger Sicht spielen weibliche Hormone<br />
(Östrogen) eine führende Rolle in der<br />
Entwicklung der Erkrankung. Eine Therapie<br />
mit Metroxyprogesteron dürfte somit die Bevorzugteste<br />
sein, da sie als Ziel die Herabsetzung<br />
des Östrogenspiegels anstrebt. Jedoch<br />
lässt sich nach 2-3 Jahren Progesterontherapie<br />
kein positiver Effekt mehr in der<br />
Lungenfunktion nachweisen.<br />
Bei schwerem Verlauf der Erkrankung erfolgt<br />
in einigen Fällen eine Lungentransplantation.<br />
In den USA wird eine Studie („SMILES Trial“)<br />
mit Rapamycin (Sirolimus) durchgeführt,<br />
welche die Wirksamkeit und Sicherheit des<br />
Medikamentes untersuchen soll.<br />
Ein weiterer Therapieansatz könnte die<br />
Behandlung mit dem gängigen Antibiotikum<br />
Doxyzyklin sein. Es soll den Abbau des Lungengewebes<br />
verhindern, wird aber ebenfalls<br />
erst in Studien getestet.<br />
L A M A u s t r i a<br />
Ziel dieser <strong>Selbsthilfegruppe</strong> ist es,<br />
<strong>LAM</strong>-Erkrankten und deren Angehörigen die<br />
Möglichkeit zu bieten, sich genauer über die<br />
Krankheit, den Verlauf und die Therapie zu<br />
informieren.<br />
Bei den Mitgliedern dieser Gruppe handelt es<br />
sich ausschließlich um <strong>LAM</strong>-Patientinnen.<br />
Unterstützt werden wir noch von einer Ärztin<br />
und einer Psychotherapeutin.