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Wie werden neuroendokrine Tumoren (NET) charakterisiert und ...

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Wissen über meine Krankheit <strong>und</strong> meine Therapie<br />

2<br />

<strong>Wie</strong> <strong>werden</strong> <strong>neuroendokrine</strong> <strong>Tumoren</strong> (<strong>NET</strong>)<br />

<strong>charakterisiert</strong> <strong>und</strong> behandelt?<br />

“<strong>NET</strong>” ist eine Bezeichnung für eine Reihe spezieller Tumorarten. Ihr Arzt könnte einen der folgenden Begriffe verwenden, wenn er sich<br />

auf Ihren <strong>NET</strong> bezieht:<br />

• Karzinoid<br />

– Ein <strong>NET</strong>, der oft Serotonin <strong>und</strong> andere Substanzen<br />

ausscheidet, die das Karzinoid-Syndrom hervorrufen.<br />

– Karzinoide entstehen meist im Magen-Darm-Trakt oder<br />

in der Lunge.<br />

• Gastroenteropankreatischer <strong>NET</strong> (GEP-<strong>NET</strong>)<br />

– Ein <strong>NET</strong>, der im Magen-Darm-Trakt oder in der<br />

Bauchspeicheldrüse festgestellt wird.<br />

• Gastrinom, Glukagonom, Insulinom oder VIPom<br />

( Tumor mit vermehrter Produktion von vasoaktivem<br />

intestinalen Polypeptid - VIP).<br />

– Die verschiedenen GEP-<strong>NET</strong>-Arten, die Hormone<br />

ausscheiden, verursachen eine Reihe von Symptomen<br />

sowie klinische Syndrome.<br />

• Tumor der Inselzellen (auch pankreatischer <strong>neuroendokrine</strong>r<br />

Tumor)<br />

– Ein GEP-<strong>NET</strong>, der in den Inselzellen der<br />

Bauchspeicheldrüse festgestellt wurde.<br />

• Merkelzellenkarzinom<br />

– Eine Art Hautkrebs<br />

• Medulläres Schilddrüsenkarzinom<br />

– Ein <strong>NET</strong>, der in der Schilddrüse festgestellt wurde.<br />

• Kleinzellen-Lungenkarzinom<br />

– Eine bösartige Form des Lungenkrebs. Diese Krebsart<br />

wird als <strong>NET</strong> eingestuft.<br />

Woher stammen <strong>NET</strong>?<br />

<strong>NET</strong> stammen aus <strong>neuroendokrine</strong>n Körperzellen, die im ganzen Körper<br />

verteilt sind. Die meisten <strong>NET</strong> treten zuerst im Verdauungstrakt oder in<br />

der Bauchspeicheldrüse auf. Diese Krebsarten nennt man GEP-<strong>NET</strong>.<br />

<strong>NET</strong> können auch in den Lungen, Eierstöcken, Hoden <strong>und</strong> in anderen<br />

Drüsen, wie im Thymus <strong>und</strong> in den Adrenaldrüsen auftreten.<br />

Die Ärzte klassifizieren <strong>NET</strong> oft aufgr<strong>und</strong><br />

der Lage (siehe Abbildung). Ihr Arzt<br />

benutzt eventuell auch Begriffe,wie<br />

“Darmrohr,” “Mitteldarm” <strong>und</strong><br />

“Dickdarm”, wenn er mit<br />

Ihnen über Ihren <strong>NET</strong> spricht.<br />

Pankreatische <strong>NET</strong><br />

• Gastrinom<br />

• Insulinom<br />

• Glukagonom<br />

• VIPom<br />

• Somatostatinom<br />

• Pankreatisches Polypeptidom<br />

<strong>Wie</strong> alle anderen <strong>NET</strong> können<br />

pankreatische <strong>NET</strong> auch<br />

nicht-funktionsfähige Tumore sein.<br />

Körperbereiche, in denen<br />

<strong>NET</strong> auftreten können<br />

Sonstige <strong>NET</strong>*<br />

• Lungen<br />

• Thymusdrüse<br />

• Magen<br />

• Der erste Teil des Dünndarms<br />

• Blinddarm<br />

• Der zweite Teil des Dünndarms<br />

• Dickdarm<br />

• Kolon<br />

• Enddarm<br />

*Gut differenzierte (Grad 1/Grad 2) <strong>NET</strong> in der Lunge<br />

oder im Magen-Darm-Trakt <strong>werden</strong> oft auch<br />

Karzinoid-<strong>Tumoren</strong> genannt.<br />

Kursiv gedruckte Wörter <strong>werden</strong> im Glossar auf der letzten Seite dieses Infoblatts erklärt.


Wissen über meine Krankheit <strong>und</strong> meine Therapie<br />

<strong>Wie</strong> <strong>werden</strong> <strong>NET</strong> klassifiziert?<br />

Ihr Arzt klassifiziert einen <strong>NET</strong> oft danach, ob der Tumor Hormone<br />

sezerniert, oder nicht.<br />

• <strong>NET</strong>, die Hormone ausscheiden, <strong>werden</strong> als“funktionsfähige”<br />

oder “sekretorische” <strong>Tumoren</strong> bezeichnet.<br />

– Ein <strong>NET</strong>, der größere Mengen Hormone ausscheidet, kann<br />

diverse Symptome hervorrufen kann.<br />

• <strong>NET</strong>, die keine Hormone ausscheiden, <strong>werden</strong> als “nicht<br />

funktionsfähige” oder “nicht sekretorische ” <strong>Tumoren</strong><br />

bezeichnet.<br />

– Diese <strong>Tumoren</strong> verursachen meist nur Symptome, die mit<br />

dem Tumorwachstum zusammenhängen, wie zum Beispiel<br />

Schmerzen, Darmverschluss oder Blutungen.<br />

Ärzte stufen <strong>NET</strong> außerdem auch danach ein, wie der Tumor<br />

unter einen Mikroskop aussieht (welche Struktur er hat). Dabei<br />

wird die Differenzierung, des <strong>NET</strong> mit dem umliegenden Gewebe<br />

verglichen.<br />

Ein <strong>NET</strong> kann als "gut" oder "schlecht" differenziert beschrieben<br />

<strong>werden</strong>.<br />

• Gut differenzierte <strong>NET</strong> <strong>werden</strong> als niedriger oder<br />

mittlererGradeingestuft. Diese <strong>Tumoren</strong> wachsen meist<br />

langsamer.<br />

• Schlecht differenzierte <strong>NET</strong> erhalten eine hohe Gradeinteilung.<br />

Diese <strong>Tumoren</strong> sind meist sehr aggressiv <strong>und</strong> wachsen <strong>und</strong><br />

metastasieren schnell.<br />

Welche Fachärzte sind an meiner Therapie<br />

beteiligt?<br />

Ihr Arzt oder Ihr örtlicher Onkologe kann weitere Experten<br />

einschalten, die sich auf <strong>NET</strong> spezialisiert haben. In manchen Fällen<br />

wird ein multidisziplinärer Anlauf ausgewählt, bei dem ein Team<br />

von Medizinern <strong>und</strong> Fachärzten zusammenarbeitet, um dem <strong>NET</strong>-<br />

Patienten die bestmögliche Behandlung bieten zu können.<br />

Bein einem multidisziplinären Anlauf arbeiten viele verschiedene<br />

Fachärzte mit, die auf bestimmte Bereiche spezialisiert sind (siehe<br />

Abbildung). Zu den Fachärzten, die bei <strong>NET</strong>-Patienten eingeschaltet<br />

<strong>werden</strong>, gehören unter anderem:<br />

• Der Onkologe: Der Onkologe ist auf <strong>Tumoren</strong> <strong>und</strong> die<br />

Behandlung von <strong>Tumoren</strong> spezialisiert.<br />

• Der Gastroenterologe: Dieser Facharzt ist auf Krankheiten im<br />

Magen-Darm-Trakt <strong>und</strong> auf die damit zusammenhängenden<br />

Symptome spezialisiert.<br />

• Der Endokrinologe: Der Endokrinologe ist auf Krankheiten im<br />

endokrinen System spezialisiert.<br />

• Der Chirurg: Der Chirurg führt chirurgische Eingriffe durch <strong>und</strong><br />

entfernt <strong>Tumoren</strong> operativ.<br />

• Der Pathologe: Der Pathologe ist darauf spezialisiert, Krankheiten<br />

mit Hilfe eines Mikroskops zu diagnostizieren. Er untersucht<br />

Gewebeproben, die bei einer Tumorbiopsie entnommen<br />

wurden.<br />

• Spezialisten der Nuklearmedizin: Diese Experten kennen sich<br />

mit bildgebenden Verfahren zur Erfassung von <strong>Tumoren</strong> aus.<br />

• Der interventionelle Radiologe: Der Radiologe führt<br />

radiologische Behandlungen von <strong>Tumoren</strong>, die sich in<br />

mehreren Körperbereichen ausgebreitet haben, durch.<br />

• Krankenpfleger/Sozialarbeiter/Sachbearbeiter: Sind darauf<br />

spezialisiert, sich um <strong>NET</strong>-Patienten zu kümmern.<br />

Endokrinologen<br />

Chirurgen<br />

Sozialarbeiter/<br />

Sachbearbeiter<br />

Gastroenterologen<br />

Interventionelle<br />

Radiologen<br />

Pathologen<br />

Spezialisten der<br />

Nuklearmedizin<br />

Krankenpfleger<br />

Onkologen<br />

Warum könnte ein multidisziplinärer Anlauf die<br />

beste Behandlungsstrategie sein?<br />

Nachfolgend führen wir einige Gründe dafür auf, warum <strong>NET</strong> am<br />

besten in Zusammenarbeit mit einem Team von Fachärzten<br />

behandelt <strong>werden</strong> sollten:<br />

• <strong>NET</strong> können in verschiedenen Körperbereichen auftreten.<br />

• Das Aussehen <strong>und</strong> Wachstum von <strong>NET</strong> kann sehr<br />

unterschiedlich ausfallen.<br />

• <strong>NET</strong> können verschiedene Symptome sowie Komorbidität<br />

hervorrufen.<br />

• <strong>NET</strong> können in anderen Bereichen Metastasen bilden, dies<br />

muss aber nicht der Fall sein.<br />

Kursiv gedruckte Wörter <strong>werden</strong> im Glossar auf der letzten Seite dieses Infoblatts erklärt.


Wissen über meine Krankheit <strong>und</strong> meine Therapie<br />

Wichtige Begriffe:<br />

Adrenaldrüse: Eine Drüse oberhalb der Niere, die Hormone (wie Adrenalin <strong>und</strong> Cortisol) produziert. Ihr Körper verfügt über zwei<br />

Adrenaldrüsen.<br />

Aggressiv: Dieser Begriff beschreibt, wie schnell oder inwieweit ein Tumor wächst <strong>und</strong> metastasiert.<br />

Bauchspeicheldrüse: Ein Organ, das Hormone <strong>und</strong> Enzyme für den Verdauungsprozess herstellt.<br />

Biopsie: Eine Biopsie ist ein Verfahren, bei dem eine kleine Gewebeprobe entnommen <strong>und</strong> unter einem Mikroskop untersucht wird. Dabei<br />

<strong>werden</strong> weitere Tests angewandt, um festzustellen, ob ein Tumor vorhanden ist.<br />

Differenzierung: Bei normalen Zellen äußert sich der Differenzierungsprozess darin, dass Zellen sich von einem weniger spezialisierten<br />

Zellentyp in einen stärker spezialisierten Zellentyp verwandeln. Bei Tumorzellen bezieht sich die Differenzierung darauf, wie weit sich die<br />

Zellen entwickelt haben. Differenzierte Tumorzellen ähneln normalen Zellen. Nicht differenzierten oder schlecht differenzierten Tumorzellen<br />

fehlt die Funktion <strong>und</strong> die Struktur normaler Zellen. Schlecht differenzierte Tumorzellen neigen dazu, bösartig zu sein.<br />

Funktionsfähiger <strong>NET</strong>: Ein <strong>NET</strong>, der Hormone abgibt <strong>und</strong> diverse Symptome hervorrufen kann. Eine andere Bezeichnung dafür ist<br />

„sekretorischer <strong>NET</strong>“.<br />

Gastroenteropankreatischer <strong>NET</strong> (GEP-<strong>NET</strong>): Ein <strong>NET</strong>, der am häufigsten im Magen-Darm-Trakt oder in der Bauchspeicheldrüse<br />

entspringt.<br />

Grad: Ein Klassifizierungssystem für Tumorzellen. Die Zellen <strong>werden</strong> danach klassifiziert, wie abnormal sie unter einem Mikroskop<br />

aussehen <strong>und</strong> wie groß das Wachstums- <strong>und</strong> Ausbreitungspotenzial des Tumors ist. Niedrig maligne <strong>Tumoren</strong> (Grad 1 <strong>und</strong> 2) sehen dem<br />

umliegenden Gewebe sehr ähnlich <strong>und</strong> sind weniger aggressiv. Hochmaligne <strong>Tumoren</strong> (Grad 3 <strong>und</strong> 4) sehen dem umliegenden Gewebe<br />

nicht ähnlich <strong>und</strong> sind aggressiver.<br />

Hormon: Ein chemischer Botenstoff, der normalerweise aus Protein besteht <strong>und</strong> über die Blutbahn zu den diversen Organen transportiert<br />

wird. Hormone regulieren die Organfunktion.<br />

Karzinoid: Ein Synonym, das bei <strong>NET</strong>- <strong>und</strong> GEP-<strong>NET</strong>-Patienten als Tumorbezeichnung verwendet wird.<br />

Karzinoid-Syndrom: Eine Reihe von Symptomen, die auftreten, wenn ein funktionsfähiger <strong>NET</strong>, der Serotonin sezerniert, metastasiert.<br />

Die Symptome können unerwartet auftreten <strong>und</strong> starke Besch<strong>werden</strong> hervorrufen.<br />

Karzinom: Krebs, der in der Haut an Organen oder in dem Gewebe entspringt, das innere Organe berührt.<br />

Komorbidität: Gleichzeitig auftretende Besch<strong>werden</strong> oder Krankheiten, an denen ein Patient neben der ursprünglich diagnostizierten<br />

Krankheit leidet.<br />

Magen-Darm-Trakt: Dieser Begriff beschreibt das Verdauungssystem. Dazu gehören der M<strong>und</strong>, der Rachen, die Speiseröhre, der<br />

Magen, der Dünndarm, der Dickdarm, der Mastdarm <strong>und</strong> der After.<br />

Nicht-funktionsfähiger <strong>NET</strong>: Ein <strong>NET</strong>, der keine Hormone abgibt <strong>und</strong> meist nur aufgr<strong>und</strong> des Wachstums Symptome hervorruft. Eine<br />

andere Bezeichnung dafür ist "nicht-sekretorischer <strong>NET</strong>".<br />

Radiologie: Die Verwendung von radioaktiver Strahlung zur Behandlung oder Diagnose einer Krankheit.<br />

Serotonin: Ein Hormon, das von bestimmten Zellenarten, hauptsächlich im Verdauungstrakt, hergestellt wird. Serotonin unterstützt<br />

diverse Funktionen, einschließlich der Reduzierung von Magensekretion <strong>und</strong> der Muskelstimulation, hauptsächlich im Verdauungstrakt.<br />

Syndrom: Eine Reihe von Symptomen, die zusammen auftreten <strong>und</strong> auf eine vorhandene Krankheit oder auf ein erhöhtes Krankheitsrisiko<br />

hinweisen. Zum Beispiel kann das Hypoglykämie-Syndrom von einer <strong>NET</strong>-Art namens Insulinom hervorgerufen <strong>werden</strong>. Ein <strong>NET</strong> namens<br />

Gastrinom verursacht häufig das Zollinger-Ellison-Syndrom.<br />

Schilddrüse: Eine kleine Drüse im Hals. Die Schilddrüse liegt direkt unter der Haut <strong>und</strong> unter dem Kehlkopf. Sie produziert<br />

Schilddrüsenhormone, die den Stoffwechsel steuern.<br />

Thymus: Ein Organ am Halsansatz, das Zellen zur Bekämpfung von Infektionen produziert.<br />

Tumor: Ein abnormales Wachstum von Zellen oder eine Masse im Körper, die entsteht, wenn Zellen unkontrolliert wachsen <strong>und</strong> nicht<br />

absterben.<br />

Novartis Pharma AG<br />

CH-4002 Basel, Schweiz ©Novartis 2011 3/11 GCT9295

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