Entstehung und Vorbeugung LKG - Universitätsklinikum Erlangen
Entstehung und Vorbeugung LKG - Universitätsklinikum Erlangen
Entstehung und Vorbeugung LKG - Universitätsklinikum Erlangen
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<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong><br />
<strong>Entstehung</strong> <strong>und</strong> <strong>Vorbeugung</strong><br />
von Spaltfehlbildungen<br />
PD Dr. Dr. Florian Stelzle<br />
M<strong>und</strong>-, Kiefer- <strong>und</strong> Gesichtschirurgische<br />
Klinik<br />
(Direktor: Prof. Dr. Dr. Dr. h.c. F. W.<br />
Neukam)
Lippen-, Kiefer- <strong>und</strong> Gaumenspalten<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Häufigkeiten der Lippen-, Kiefer- <strong>und</strong> Gaumenspalten<br />
<strong>LKG</strong>-Spalten<br />
1:500<br />
Lippen- <strong>und</strong><br />
Lippen-Kiefer-Spalten<br />
20-25 %<br />
Gaumenspalten<br />
30%<br />
Lippen-Kiefer-<br />
Gaumenspalten<br />
40-65%<br />
Rupf et al. Mikroorganismen <strong>und</strong> orale Erkrankungen: Lebensraum M<strong>und</strong>höhle. Biol. Unserer Zeit. 2007;1:51-59<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Embryonale Gesichtsentwicklung<br />
Organogenese findet in den ersten 3 Schwangerschaftsmonaten<br />
statt<br />
→ betrifft auch die Gesichtsentwicklung<br />
Augenanlagen<br />
Unterkieferwulst<br />
Lateraler Nasenwulst<br />
Oberkieferwulst<br />
Medialer Nasenwulst<br />
Aus: Schwenzer, , Ehrenfeld MKG-Chirurgie<br />
Chirurgie, , 2009<br />
Gesichtsbereich – 5 Wochen alter Embryo<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Embryonale Gesichtsentwicklung – Oberlippe <strong>und</strong> Oberkiefer<br />
Zeitpunkt: 5.-6. SS-Woche<br />
„Nahtstelle“ = Philtrumkante<br />
Lateraler Nasenwulst <strong>und</strong> Oberkieferwulst vereinigen sich<br />
zu Oberkiefer <strong>und</strong> Oberlippe<br />
Aus: Schwenzer, , Ehrenfeld MKG-Chirurgie<br />
Chirurgie, , 2009<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Embryonale Gesichtsentwicklung – Harter <strong>und</strong> Weicher Gaumen<br />
1 – Nasenseptum 2 – laterale Gumenplatten<br />
3 – Zunge 4 – „Nahtstelle“ harter <strong>und</strong> weicher Gaumen<br />
Zeitpunkt: 10. – 12. SS-Woche<br />
Mangold E. Genetik der nichtsyndromalen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. Medizinische Genetik. 2007;19:361-366<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Embryonale Gesichtsentwicklung – Sensible Zeitpunkte<br />
Endogene Einflussfaktoren – genetische/erbliche Komponente<br />
Exogene Einflussfaktoren – äußere Einwirkung<br />
Multifaktorielles Geschehen = Zusammenwirken unterschiedlicher Faktoren<br />
Erbliche Komponente 15-30%<br />
Aus: Schwenzer, , Ehrenfeld MKG-Chirurgie<br />
Chirurgie, , 2009<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Endogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Mangold E. Genetik der nichtsyndromalen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. Medizinische Genetik. 2007;19:361-366<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Endogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
4-6% 4-6% 17%<br />
Genetische<br />
Beratungsstelle<br />
Terminvereinbarung<br />
09131-85-22319<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
Humangenetisches Institut<br />
Uniklinikum <strong>Erlangen</strong><br />
Schwabachanalge 10<br />
91054 <strong>Erlangen</strong><br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Schädigender Einfluss nur in der vulnerablen Phase<br />
Aus: Schwenzer, , Ehrenfeld MKG-Chirurgie<br />
Chirurgie, , 2009<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Nikotin<br />
Im 4. SS-Monat rauchen noch 25% der Raucherinnen<br />
Deutsche Medizinische Wochenschrift 12/2009<br />
Zigarettenkonsum im 1. Trimenon ist assoziiert mit häufigerem<br />
Auftreten<br />
von <strong>LKG</strong>-Spaltfehlbildungen (7,0% erhöhtes Risiko)<br />
Passivrauchen im 1. Trimenon ist assoziiert mit häufigerem Auftreten<br />
von <strong>LKG</strong>-Spaltfehlbildungen (2,0% erhöhtes Risiko)<br />
Zang et al. Maternal cigarette smoking and the associated risk of having a child with orofacialclefts in China: A caseecontrol study. J Cranio-<br />
Maxillo-Fac Surg. 2011; 39:313-318<br />
Zhiwen et al. Maternal Passive Smoking and Risk of Cleft Lip With orWithout Cleft Palate. Epidemiology. 2010; 21: 240-242<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Alkohol<br />
Alkoholkonsum im 1. Trimenon ist assoziiert mit häufigerem Auftreten<br />
von <strong>LKG</strong>-Spaltfehlbildungen (1,1% - 2,5% erhöhtes Risiko)<br />
Bille et al. Oral clefts and life style factors – A case–cohort study based on prospective Danish data. Eur J Epidemiol. 2007; 22: 173-181<br />
Leite et al. Oral clefts, consanguinity, parental tobacco and alcohol use: a case-control study in Rio de Janeiro, Brazil. Braz Oral Res<br />
2009;23(1):31-7<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Medikamente<br />
Valproinsäure <strong>und</strong> Thalidomid sind vermutlich assoziiert<br />
mit einer erhöhten Spaltfehlbildungsrate<br />
Dixon et al. Cleft lip and palate: <strong>und</strong>erstanding genetic and environmental influences. Nat Rev Genet. 2011; 12: 167-178<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong><br />
Jentink et al. Valproic acid monotherapy inpregnancy and major congenital malformations. N. Engl. J. Med. 2010362, 2185–2193
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Chemikalien<br />
Induzierbarkeit von Gaumenspalten durch Dioxin im Tierversuch nachgewiesen<br />
(bei Gaben von 10-40 µg/kg Körpergewicht = 10.000.000 pg/kg KG)<br />
Yamada T, Mishima K, Fujiwara K, Imura H, Sugahara T. Cleft lip and palate in mice treated with 2,3,7,8-tetrachlorodibenzo-p-dioxin: <strong>Universitätsklinikum</strong> a<br />
<strong>Erlangen</strong><br />
morphological in vivo study. Congenit Anom (Kyoto). 2006 Mar;46(1):21-5<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Röntgenstrahlen<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Radioaktivität<br />
Anstieg der Spaltrate in Deutschland nach Reaktorunfall in<br />
Tschernobyl um 9,4% (1986-1990)<br />
Scherb H, Weigelt E. Cleft lip and cleft palate birth rate in Bavaria before and after the Chernobyl nuclear power plant accident. M<strong>und</strong> Kiefer<br />
Gesichtschir. 2004 Mar;8(2):106-10.<br />
Zieglowski V, Hemprich A. Facial cleft birth rate in former East Germany before and after the reactor accident in Chernobyl.<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
M<strong>und</strong> Kiefer<br />
Gesichtschir. 1999 Jul;3(4):195-9.<br />
<strong>Erlangen</strong><br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Infektionen<br />
Infektion der Mutter mit Röteln (Rubella-Virus) in den ersten 3 SS-Monaten<br />
erhöht die Fehlbildungsrate des Embryos<br />
Die Rate der <strong>LKG</strong>-Spalten steigt von 1:500 Lebendgeborenen<br />
(Gesamtbevölkerung) auf 25:500 Lebendgeborenen von Müttern mit<br />
Rötelinfektion (↑20%)<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong><br />
Cheng et al. Prevalence of birth defects and rubella infection in pregnant MUND-, women KIEFER- in UND Gansu, west China. A Survey. J Reprod Med. 2003; 48:869-<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
874
Exogene Ursachen für die <strong>Entstehung</strong> einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte<br />
Vitaminversorgung<br />
Substitution nur bei<br />
nachgewiesenem Mangel<br />
empfohlen<br />
Erhöhter Folsäurebedarf (Vitamin B-9) in der Schwangerschaft<br />
→ Studien zeigen unterschiedliche Ergebnisse mit einer Reduktion des<br />
Fehlbildungsrisikos für <strong>LKG</strong>-Spalten von bis zu 50%<br />
Empfohlene Substitutionsmenge 4 Wochen vor Schwangerschaftsbeginn <strong>und</strong><br />
in den ersten 3 SS-Monaten: 400 µg<br />
Wehby et al. Folic acid and orofacial clefts: a review of the evidence. Oral Diseases. 2010; 16:11-19<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong><br />
Munger et al. Plasma zinc concentrations of mothers and the risk of oral clefts MUND-, KIEFER- in their UND children in Utah.Birth Defects Research.2009; (Part A)<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
85:151155
Prophylaxeempfehlungen<br />
Genetische Beratung bei Spaltträgern in der Familie sinnvoll<br />
Kein Nikotin während der Schwangerschaft<br />
Kein Alkohol während der Schwangerschaft<br />
Medikamente während der Schwangerschaft nur nach strenger<br />
ärztlicher Indikationsstellung<br />
Röntgen nur bei dringender, unaufschieblicher Indikation<br />
Impfungen (insb. gegen Röteln) vor der Schwangerschaft dringend<br />
empfohlen<br />
Einflüsse durch Umweltgifte/Umweltnoxen während der<br />
Schwangerschaft reduzieren/vermeiden<br />
Ausgewogene Ernährung während der Schwangerschaft<br />
Vitamindefizite ergänzen<br />
Folsäure zusätzlich zuführen<br />
Substitution unter ärztlicher Kontrolle<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
Vielen Dank für Ihre<br />
Aufmerksamkeit<br />
MUND-, KIEFER- UND<br />
GESICHTSCHIRURGISCHE KLINIK<br />
<strong>Universitätsklinikum</strong><br />
<strong>Erlangen</strong>
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