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Grundsätze der chirurgischen Therapie beim primären GIST

Grundsätze der chirurgischen Therapie beim primären GIST

Grundsätze der chirurgischen Therapie beim primären GIST

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<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

<strong>Grundsätze</strong><br />

<strong>der</strong> <strong>chirurgischen</strong> <strong>Therapie</strong><br />

<strong>beim</strong> <strong>primären</strong> ren <strong>GIST</strong><br />

E. Bareck<br />

Abteilung für f r Allgemeinchirurgie<br />

Landesklinikum Wiener Neustadt<br />

Österreich<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Klinische Präsentation<br />

Verteilung:<br />

Ösophagus: - 5%<br />

Magen: 39 - 70%<br />

Duodenum: - 6%<br />

Dünndarm: 20 - 35%<br />

Kolorektum: 5 - 15%<br />

Omentum und Mesenterium: - 9%<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Symptome<br />

► primär:<br />

r:<br />

40% unspezifische abdominelle Schmerzen<br />

38% große e Tumormasse +/- Symptomatik<br />

30% gastrointestinale Blutung<br />

► sekundär:<br />

Anämie<br />

Anorexie<br />

Gewichtsverlust<br />

Müdigkeit<br />

an<strong>der</strong>e: i. e. akute intraperitoneale Blutung,<br />

Perforation, Ileus etc.<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Gastroenterologische Diagnostik<br />

► Endoskopie<br />

• Video – Endoskopie<br />

• Kapselendoskopie<br />

• Endosonographie<br />

normale Mucosa, Brückenfalten,<br />

zeltförmige SH, zentrale<br />

nabelförmige Einziehung - ulceriert<br />

Beschreibung von:<br />

Größe, Form, Begrenzung, Echogenität,<br />

Homogenität<br />

Schicht des Ursprungs<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Bildgebende Diagnostik<br />

►<br />

►<br />

►<br />

►<br />

CT: detektiert große e Tumormassen, lokale<br />

und ferne Metastasen, hilfreich zur Biopsie<br />

MRI: sensitiver für f r Leber-, Peritoneal-,<br />

Rektalläsionen<br />

PET: differenziert metabolische<br />

Tumoraktivitäten,<br />

ten, Überprüfung des<br />

<strong>Therapie</strong>ansprechens<br />

EUS: Diagnose eines lokalisierten Tumors,<br />

detektiert durch Endoskopie<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Lau S, Tam KF, Kam CK, et al.<br />

Clin Radiol 2004;59:487-98.<br />

98.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

LOKALBEFUND<br />

►CHIRURGIE des PRIMÄR R RESEKTABLEN –<br />

NICHT METASTASIERTEN <strong>GIST</strong><br />

►CHIRURGIE DES LOKAL<br />

FORTGESCHRITTENEN <strong>GIST</strong><br />

►CHIRURGIE DES METASTASIERTEN <strong>GIST</strong><br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

LOKALBEFUND<br />

►CHIRURGIE des PRIMÄR R RESEKTABLEN –<br />

NICHT METASTASIERTEN <strong>GIST</strong><br />

►CHIRURGIE DES LOKAL<br />

FORTGESCHRITTENEN <strong>GIST</strong><br />

►CHIRURGIE DES METASTASIERTEN <strong>GIST</strong><br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Chirurgischer Benefit?<br />

► 127 pts., 1983 – 2002<br />

► lokalisierten <strong>primären</strong> ren <strong>GIST</strong><br />

58% Magen, 28 % Dünndarm, D<br />

Rektum 10%, Ösophagus 2,4%, Colon 0,8%<br />

71% KIT + / 6 % PDGFRA +<br />

► medianes follow-up<br />

up: : 4,7 Jahre<br />

► RFS: 83% nach 1 Jahr<br />

75% nach 2 Jahren<br />

63% nach 5 Jahren<br />

60% nach 10 Jahren<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

DeMatteo RP, Gold JS, Saran L, et al.<br />

Cancer 2008;112:608-15.<br />

15.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Beeinflussung des RFS<br />

► VORTEIL:<br />

► NACHTEIL<br />

► Mitoserate < 5/50 HPF<br />

► Lokalisation Magen<br />

► Tumorgröß<br />

öße e < 10 cm<br />

► ≥ 5/50 HPF<br />

► extragastrale<br />

Lokalisation<br />

► ≥ 10 cm<br />

Kit Exon 11 besser als Kit Exon 9 Mutation ≠ univariate Analyse<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

DeMatteo RP, Gold JS, Saran L, et al.<br />

Cancer 2008;112:608-15.<br />

15.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Prognostische Faktoren<br />

► Größ<br />

öße<br />

► Mitoseindex<br />

► Mutationsstatus<br />

Anatomische Lage des <strong>GIST</strong> beeinflusst das Risiko<br />

des Rezidives bzw. <strong>der</strong> Progression <strong>der</strong><br />

Erkrankung!<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Miettinen M, Lasota J.<br />

Arch Pathol Lab Med 2006;130:1466-78.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

DFS nach primärer rer Resektion<br />

►mediane mediane DFS nach Resektion: 37 Monate<br />

• 5 Jahres DFS: 37,8% - univariate Analyse<br />

►Negativ Negativ beeinflussende Faktoren:<br />

• high/ intermediate risk group<br />

►MI MI > 5/50 HPFs<br />

►Tumorgröße e > 5 cm<br />

►primäre re extragastrale Tumorlokalisation<br />

►R1 R1 Resektion/ Tumorruptur<br />

►männliches nnliches Geschlecht n.s.<br />

►Subtyp Subtyp n.s.<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Rutkowski P, Nowecki ZI, Michej W, et al.<br />

Ann Surg Oncol 2007;14:2018-27.<br />

27.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

5 Jahres DFS – univariate Analyse<br />

• very low/ low-risk<br />

tumours: : 96%<br />

• intermediate- risk tumours: : 54%<br />

• high-risk<br />

tumours: : 20%<br />

• Tumorgröß<br />

öße ≤5 5 cm: 76,5%<br />

• Tumorgröß<br />

öße e 5 - 10 cm: 31,2%<br />

• Tumorgröß<br />

öße e > 10 cm: 22,5%<br />

• MI ≤ 5/50 HPFs<br />

• MI 6 – 10/50 HPFs<br />

• MI ≥ 10/50 HPFs<br />

• Gastrale Lokalisation. 59,7%<br />

• Extragastrale Lokalisation: 23,5%<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Rutkowski P, Nowecki ZI, Michej W, et al.<br />

Ann Surg Oncol 2007;14:2018-27.<br />

27.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Prognostische Analyse<br />

► 191 pts., 1978-2004<br />

► Klassifizierung nach Fletcher Kriterien<br />

Magen 54%, Dünndarm D<br />

36%, Colorektum 16% - 54% high-risk<br />

<strong>GIST</strong><br />

21% synchrone Metastasen<br />

► 95% R0 Resektion des Primärtumors<br />

rtumors<br />

► KEINE Imatinib <strong>Therapie</strong><br />

► primärer rer Endpunkt: disease-free<br />

survival (DFS) und<br />

disease-specific<br />

specific survival (DSS)<br />

► Analyse <strong>der</strong> prognostischen Faktoren:<br />

Alter, Geschlecht, Lokalisation, klinische Präsentation, Risikoklassifizierung<br />

nach Fletcher, , Metastasen<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Hassan I, You YN, Shyyan R, et al.<br />

Ann Surg Oncol 2008;15:52-9.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Ergebnisse<br />

► 76% mit lokalisierter Erkrankung – R0-5 Jahres-<br />

DFS von 65%<br />

► nach 63 Mon. – 5 Jahres DSS – 68%<br />

► high-risk<br />

Patienten und Lokalisation Dünndarm D<br />

DFS ↓ und DSS ↓<br />

► OS <strong>der</strong> Patienten mit synchronen Metastasen –<br />

70% und 47% nach 1 bzw. 2 Jahren –<br />

CHIRURGIE alleine INEFFEKTIV<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Hassan I, You YN, Shyyan R, et al.<br />

Ann Surg Oncol 2008;15:52-9.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

DFS vs. DSS<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Hassan I, You YN, Shyyan R, et al.<br />

Ann Surg Oncol 2008;15:52-9.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Was tun <strong>beim</strong> chirurgisch resektablen<br />

Primärtumor<br />

rtumor<br />

(nicht – metastasiert)?<br />

R0 – Resektion, sowohl makroskopisch,<br />

als auch mikroskopisch!<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Chirurgie = Golden Standard!<br />

► Chirurgie ist die einzig kurative <strong>Therapie</strong><br />

► Wann?<br />

• bei zu erwarten<strong>der</strong> R0 Resektion± Resektion<br />

adhaerenter Organe<br />

► Wie?<br />

• keine zwingende Biopsie zur Diagnosesicherung<br />

• ohne Ruptur <strong>der</strong> Pseudokapsel<br />

• Resektionsabstand 1-2cm1<br />

• keine gefor<strong>der</strong>te Lymphadenektomie<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Joensuu H, Fletcher C, Dimitrijevic S, et al.<br />

Lancet Oncol 2002;3:655-64.<br />

64.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

<strong>Therapie</strong> primärer rer <strong>GIST</strong><br />

ESMO Recommandations<br />

► ≤ 2 cm<br />

low-risk<br />

<strong>GIST</strong> → Endo Sono und Follow up<br />

► ≥ 2 cm ad OP<br />

Rektum ad OP (Risiko ↑)<br />

► große e Tumormasse – Core needle Biopsie<br />

verhin<strong>der</strong>t unnötige OPs (Lymphom(<br />

etc.)<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Casali PG, Jost L, Reichardt P, et al.<br />

Ann Oncol 2009;20 Suppl 4:64-7.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

►Laparatomie:<br />

Ziele<br />

• makroskopische und mikroskopische R0 Resektion<br />

• intakte Pseudokapsel<br />

• intraoperative Exploration des Abdomens<br />

• Wedge o<strong>der</strong> Segmentresektion<br />

• en bloc Resektion, wenn nur dann R0 erzielbar<br />

• keine Lymphadenektomie<br />

• keine weiten Resektionsgrenzen<br />

• bei R1 Resektion individuelle Entscheidung<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Raut CP, Ashley SW.<br />

J Gastrointest Surg 2008;12:1592-9.<br />

9.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Ziele<br />

►Laparaskopie: akzeptabel,<br />

• wenn R0 Resektion zu erreichen ist<br />

• wenn Expertise in laparoskopischer Chirurgie vorliegt<br />

• Verwendung von Hilfstools (Endo(<br />

Catch,<br />

Wundrandschutzfolie etc.)<br />

• Tumore < 8 cm<br />

• keine Daten für f r extragastrale Tumore<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Raut CP, Ashley SW.<br />

J Gastrointest Surg 2008;12:1592-9.<br />

9.<br />

Bareck E, Längle<br />

F, Zacherl J.<br />

Wien Med Wochenschr 2009;159:393-8.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Laparaskopie<br />

► 50 Patienten mit gastralen <strong>GIST</strong><br />

• OP erfolgte laparoskopisch –<br />

• o<strong>der</strong> laparoskopisch assistiert<br />

• DM <strong>der</strong> Tumore: 1,0 – 8,5 cm<br />

3 Jahresüberleben von 92% (keine Port site Metastasen,<br />

keine Lokalrezidiv)<br />

Langzeitergebnisse ¥<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Novitsky YW, Kercher KW, Sing RF, et al.<br />

Ann Surg 2006;243:738-45;<br />

45; discussion 45-7.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

►DD: DD: Leiomyom 71%/ 4% Leiomyosarkome/<br />

25% <strong>GIST</strong><br />

• Endosonographie – gesteuerte FNA<br />

empfehlenswert<br />

• FDG - PET zur DD Leiomyom versus <strong>GIST</strong><br />

►Chirurgie:<br />

Strategie - Oesophagus<br />

• Enukleation bis zur abdomino-thorakalen<br />

Ösophagusresektion<br />

– individuelle Entscheidung<br />

– Fallzahlen!<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Wente MN, Büchler<br />

MW, Weitz J.<br />

Chirurg 2008;79:638-43.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

► Wedge Resektion adäquat<br />

–<br />

• sofern damit negative Resektionsrän<strong>der</strong> n<strong>der</strong> erreicht und<br />

eine intraoperative Tumorruptur vermieden werden<br />

kann!<br />

► Chirurgie:<br />

Strategie - Magen<br />

• Wedge Resektionen<br />

• distale Magenresektion<br />

• lokale Excision bzw. Enukleation<br />

• Gastrektomie<br />

►Lymphadenektomie NUR bei intraoperativ eindeutig<br />

nachgewiesenem LK Befall!<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Wente MN, Büchler<br />

MW, Weitz J.<br />

Chirurg 2008;79:638-43.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Strategie - Duodenum<br />

►gleiche gleiche Häufigkeit H<br />

wie Ösophagus<br />

• keine Lymphknotenmetastasierung<br />

►Chirurgie:<br />

• Segmentresektionen des Duodenums<br />

• Wedge Resektionen<br />

• Partielle Pankreatiko-duodenektomie<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Wente MN, Büchler<br />

MW, Weitz J.<br />

Chirurg 2008;79:638-43.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Strategie - Dünndarm<br />

►rund rund 25% sind auf den Dünndarm D<br />

beschränkt<br />

• 50% zeigen bereits Invasion in Nachbarorgane<br />

• 20% Fernmetastasen<br />

• 10% Perforation<br />

►R0 Resektion in NUR 70%<br />

►Chirurgie: Segmentresektion bis zur<br />

Multiviszeralresektion<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Wente MN, Büchler<br />

MW, Weitz J.<br />

Chirurg 2008;79:638-43.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Strategie - Kolorektum<br />

►unter unter 1% im Rektum lokalisiert<br />

►Chirurgie Chirurgie Kolon:<br />

• 90% Hemikolektomie rechts o<strong>der</strong> links<br />

• 10% lokale Exzisionen (meist als Zufallsbefund)<br />

►Chirurgie Chirurgie Rektum:<br />

• < 5 cm lokale Exzision o<strong>der</strong> Rektumresektion<br />

• > 5 cm anteriore Resektion o<strong>der</strong> abdomino –<br />

perineale Rektumresektion<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Wente MN, Büchler<br />

MW, Weitz J.<br />

Chirurg 2008;79:638-43.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Resektionsgrenze<br />

►weite weite Resektionsgrenzen reduzieren das<br />

Risiko eines Rezidives <strong>beim</strong> <strong>GIST</strong> nicht!<br />

►makroskopisch<br />

R0 – mikroskopisch R1 –<br />

keine Evidenz zur Nachresektion<br />

• cave: Retraktion <strong>der</strong> Resektionsrän<strong>der</strong> n<strong>der</strong> im<br />

Präparat<br />

– multidisziplinäres Management<br />

► Nachresektion versus TKI <strong>Therapie</strong><br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Raut CP, Ashley SW.<br />

J Gastrointest Surg 2008;12:1592-9.<br />

9.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Was tun bei R1 Resektion?<br />

►falls falls makroskopisch R0, aber mikroskopisch<br />

positive Resektionsgrenzen → keine Evidenz<br />

zur Nachresektion<br />

►Interdisziplinäre re Evaluierung zu Reoperation<br />

• falls technisch, ohne signifikante<br />

Morbiditätserh<br />

tserhöhung hung möglich m<br />

- Reoperation<br />

• alternativ:<br />

► konsequente Nachsorge<br />

► adjuvante TKI<br />

Demetri GD, Benjamin RS, Blanke CD, et al.<br />

J Natl Compr Canc Netw 2007;5 Suppl 2:S1-29;<br />

29; quiz S30.<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Son<strong>der</strong>situationen<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Son<strong>der</strong>situation - Magen<br />

= <strong>GIST</strong> des Magens ≤ 2 cm<br />

NCCN (Miettinen(<br />

& Lasota) ⇒ kein Risiko einer<br />

Krankheitsprogression<br />

+ Mitosezahl ≤ 5/50 HPF<br />

benigne? ⇒ Erwägung eines beobachtenden<br />

<strong>Therapie</strong>regimes<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Risikostratifizierung bei <strong>GIST</strong> des Magens ≤ 2 cm<br />

Tumorparameter Risiko einer Krankheitsprogression (%)<br />

Mitoseindex Größe Magen Duodenum Jejunum/Ileum Rektum<br />

≤ 5 per 50 hpf ≤2 cm keines 0% keines 0% keine 0% keines 0%<br />

≤ 5 per 50 hpf > 2 ≤ 5 cm sehr niedrig 1,9% niedirig 4,3% niedrig 8,3% niedrig 8,55<br />

≤ 5 per 50 hpf > 5 ≤ 10 cm niedrig 3,6% mo<strong>der</strong>at 24% insuffiziente Daten insuffiziente Daten<br />

≤ 5 per 50 hpf > 10 cm mo<strong>der</strong>at 10% hoch 52% hoch 34% hoch 57%<br />

> 5 per 50 hpf ≤ 2 cm keines (Fallzahl ↓) hoch (Fallzahl ↓) insuffiziente Daten hoch 54%<br />

> 5 per 50 hpf > 2 ≤ 5 cm mo<strong>der</strong>at 16% hoch 73% hoch 50% hoch 52%<br />

> 5 per 50 hpf > 5 ≤ 10 cm hoch 55% hoch 85% insuffiziente Daten insuffiziente Daten<br />

> 5 per 50 hpf > 10 cm hoch 86% hoch 90% hoch 86% hoch<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Demetri GD, Benjamin RS, Blanke CD, et al.<br />

J Natl Compr Canc Netw 2007;5 Suppl 2:S1-29;<br />

29; quiz S30.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Was tun bei „microscopic“ <strong>GIST</strong><br />

► < 1 cm → endoskopische Kontrolle<br />

• OP bei Symptomatik, Progression<br />

• CAVE: Infiltration <strong>der</strong> Muscularis propria – R1<br />

► 1 - 2 cm → laparoskopische Resektion, falls<br />

möglich<br />

• Kontrolle möglich m<br />

– aber nicht von Größ<br />

öße e abhängig zu<br />

machen!<br />

► > 2 cm → ad Resektion<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Raut CP, Ashley SW.<br />

J Gastrointest Surg 2008;12:1592-9.<br />

9.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Mögliche <strong>Therapie</strong>ansätze<br />

<strong>GIST</strong>s, - keine Langzeitergebnisse<br />

keine Langzeitergebnisse<br />

Endoskopische Submucosadissektion:<br />

Effektiv Effektiv und und sicher sicher für f r kleine kleine <strong>GIST</strong>s<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

<strong>GIST</strong> des Rektums<br />

► 5-10% aller <strong>GIST</strong> Tumore<br />

► 1 <strong>GIST</strong>/ 1000 Rektumtumore<br />

► <strong>GIST</strong> > 2cm – Blutung, Obstruktion, Schmerzen<br />

► 97 % spindelzellig<br />

► 10% Mucosainfiltration, , keine LK Metastasen<br />

► 100% CD-117 +; 94% CD 34 +<br />

► 59% Exon 11 – Deletion<br />

Miettinen M, Lasota J. Virchows Arch 2001;438:1-12.<br />

12.<br />

Roberts PJ, Eisenberg B. Eur J Cancer 2002;38 Suppl 5:S37-8.<br />

Miettinen M, Lasota J. Arch Pathol Lab Med 2006;130:1466-78.<br />

Miettinen M, Furlong M, Sarlomo-Rikala<br />

M, et al. Am J Surg Pathol 2001;25:1121-33.<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Risikostratifizierung bei <strong>GIST</strong> des Rektums<br />

Tumorparameter Risiko einer Krankheitsprogression (%)<br />

Mitoseindex Größe Magen Duodenum Jejunum/Ileum Rektum<br />

≤ 5 per 50 hpf ≤2 cm keines 0% keines 0% keine 0% keines 0%<br />

≤ 5 per 50 hpf > 2 ≤ 5 cm sehr niedrig 1,9% niedirig 4,3% niedrig 8,3% niedrig 8,55<br />

≤ 5 per 50 hpf > 5 ≤ 10 cm niedrig 3,6% mo<strong>der</strong>at 24% insuffiziente Daten<br />

insuffiziente<br />

Daten<br />

≤ 5 per 50 hpf > 10 cm mo<strong>der</strong>at 10% hoch 52% hoch 34% hoch 57%<br />

> 5 per 50 hpf ≤ 2 cm keines (Fallzahl ↓) hoch (Fallzahl ↓) insuffiziente Daten hoch 54%<br />

> 5 per 50 hpf > 2 ≤ 5 cm mo<strong>der</strong>at 16% hoch 73% hoch 50% hoch 52%<br />

> 5 per 50 hpf > 5 ≤ 10 cm hoch 55% hoch 85% insuffiziente Daten<br />

insuffiziente<br />

Daten<br />

> 5 per 50 hpf > 10 cm hoch 86% hoch 90% hoch 86% hoch<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

Demetri GD, Benjamin RS, Blanke CD, et al.<br />

J Natl Compr Canc Netw 2007;5 Suppl 2:S1-29;<br />

29; quiz S30.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

<strong>GIST</strong> des Rektums - Chirurgie<br />

► Chirurgie ist die <strong>Therapie</strong> <strong>der</strong> ersten Wahl<br />

► Ziel: R0 Resektion<br />

► Endosono, , Endoskopie, Biopsie<br />

► keine weiten Resektionsgrenzen<br />

► Sphinktererhalt<br />

► neoadjuvantes Imatinib, , wenn R0 a priori nicht<br />

erzielbar<br />

Casali PG, Jost L, Reichardt P, et al.<br />

Ann Oncol 2009;20 Suppl 4:64-7<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Empfehlungen <strong>beim</strong> Rektum <strong>GIST</strong><br />

► abhängig von <strong>der</strong> HöhenlokalisationH<br />

► DM < 2cm / < 5 Mitosen – lokale Exzision<br />

► DM > 2 cm/ > 5 Mitosen – R0 Resektion<br />

► Sphinkternähe<br />

he → neoadjuvante <strong>Therapie</strong><br />

► keine Lymphknotenchirurgie<br />

► keine verstümmelnden Eingriffe<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010<br />

NCCN Practice Guidelines in Oncology v.2.2009.<br />

Blay JY, Bonvalot S, Casali P, et al. Ann Oncol 2005;16:566-78.<br />

Casali PG, Jost L, Reichardt P, et al. Ann Oncol 2009;20 Suppl 4:64-7.<br />

Eisenberg BL, Judson I. Ann Surg Oncol 2004;11:465-75.<br />

Roberts PJ, Eisenberg B. Eur J Cancer 2002;38 Suppl 5:S37-8.


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

Conclusio - <strong>Therapie</strong> primärer rer <strong>GIST</strong><br />

► chirurgische R0 Resektion =<br />

beste prognostisches Kriterium<br />

(Resektionsabstand 1-2cm 1<br />

≠ keine Organresektion<br />

Cave: Tumor-Spillage<br />

Spillage!)<br />

► aber: eine OP alleine kann <strong>GIST</strong> nicht immer heilen<br />

► komplette Resektion ist in ca. 85% möglichm<br />

► ca. 50% <strong>der</strong> Patienten bekommen ein Rezidiv o<strong>der</strong><br />

Metastasen<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

R0 - resektabel<br />

Primärer <strong>GIST</strong><br />

Magen <strong>GIST</strong><br />

≤2cm<br />

primär<br />

nicht resektabel<br />

R1-R2<br />

Neoadjuvante <strong>Therapie</strong><br />

R0 - Chirurgie<br />

± adjuvant Imatinib<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010


<strong>GIST</strong> ___________________________________________________________<br />

PANEL<br />

AUSTRIA<br />

27. Jahrestagung<br />

ACO ASSO 2010<br />

Arbeitsgemeinschaft für f<br />

Chirurgische<br />

Onkologie<br />

–<br />

Austrian<br />

Society<br />

for<br />

Surgical<br />

Oncology<br />

7. – 9. Oktober, 2010<br />

St. Wolfgang,<br />

Oberösterreich<br />

Trinationaler <strong>GIST</strong> Gipfel 5.- 6. Februar 2010

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