BPD und Kurzdarm - Hauner Journal

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l
Sauerstoffgabe > 21% über mindestens 28 Tage
Schweregrad zum früheren der beiden Zeitpunkte
1. postmenstruelles Alter von 36 Wochen
2. Entlassung aus der stationären Behandlung
FiO2 21% FiO2 22-29% FiO2 ≥30%
und/oder
CPAP/Beatmung
Bild mit BPD
Milde BPD Moderate BPD Schwere BPD
Folgeprobleme in der Praxis –
BPD und Kurzdarm
G. Münch
BPD
Entstehung
Es gibt sie immer noch, die bronchopulmonale
Dysplasie (BPD). Eine
Vielzahl von Faktoren werden dafür
verantwortlich gemacht: Unreife, Beatmung,
Sauerstoff, Prä- und postnatale
Infektionen, Duktus arteriosus (PDA),
genetische Faktoren. Aber eigentlich
können wir ganz froh sein: Obwohl
die Mortalität extrem unreifer Frühgeborener
in den letzten Jahren immer
niedriger wurde, und damit die Kandidaten
für eine BPD häufiger wurden,
bleibt die Inzidenz seit Jahren gleich.
Der Grund dafür ist, dass wir es eigentlich
mit zwei verschiedenen Krankheitsbildern
zu tun haben. Die „Alte BPD“
wurde vor allem durch Beatmung mit
hohen Tidalvolumina und hoher inspiratorischer
Sauerstoffkonzentration an
relativ reifen (>30 SSW), bereits alveolarisierten
Atemwegen hervorgerufen.
Diese Form ist durch die heute übliche
wesentlich schonendere Beatmung, pränatale
Steroide und Surfactant in den
Hintergrund getreten. Die „Neue BPD“
hat ihre Ursachen hauptsächlich in den
wesentlich unreiferen noch nicht alveolarisierten
(< 30 SSW) Atemwegen und
vor allem in einem nach der Geburt auftretenden
Reifungsstop derselben. Was
wir also in den letzten Jahren erlebt
haben ist eine Ablösung der Alten BPD
durch die Neue BPD, bei immer mehr

Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l |
immer unreiferen Frühgeborenen. Die
konsequente Umsetzung eines ganzen
Bündels von Maßnahmen in der modernen
Neonatologie hat wesentlich zum
Verschwinden der Alten BPD beigetragen:
Pränatale Steroide, schonende
Beatmung, optimiertes Flüssigkeitsund
Ernährungsregime einschließlich
Vitaminsubstitution, Behandlung von
offenem Duktus arteriosus und Infektionen.
Darüber hinaus entscheiden noch
eine Reihe bisher noch nicht endgültig
verstandener genetischer Faktoren, ob
sich eine BPD entwickelt oder nicht.
Wird eine BPD diagnostiziert, so sollte
berücksichtigt werden, dass sich daraus
im Säuglingsalter eine Chronifizierung
ergeben kann, insbesondere, wenn sich
noch pulmonale Infektionen wie RSV
dazugesellen.
Diese Kinder neigen dazu, eine
chronische Lungenerkrankung zu
entwickeln, die sich später wie eine
obstruktive Lungenerkrankung mit Giemen
und Lungenfunktionseinschränkung
präsentiert. Allerdings sollte BPD
nicht mit Asthma gleichgesetzt werden,
es fehlt die atopische Diathese.
Die meisten Frühgeborenen allerdings
verfügen über eine erstaunliche
Regenerationsfähigkeit und die Mehrzahl
der Kinder haben später keine pulmonalen
Probleme mehr. Was aber nun
tun, wenn sich doch einmal aus einer
BPD eine CLD (chronische Lungenerkrankung)
entwickelt und die Kinder
zu Hause weiter betreut werden müssen.
Nachfolgende Grundsätze sollten
berücksichtigt werden.
1. Vermeidung bzw. Behandlung
einer pulmonalen Hypertonie (PH)
2. Vermeidung bzw. Behandlung von
Infektionen
3. Ausreichende Kalorienzufuhr
4. Behandlung einer obstruktiven
Lungenerkrankung
1. Pulmonale Hypertonie
Das wichtigste an der PH ist, die Diagnose
nicht zu verpassen. Sie kann sich
schleichend ohne erkennbare Symptome
entwickeln und erst während einer Exazerbation
(meist einem pulmonalem
Infekt) plötzlich zu einer Rechtsherzdekompensation
führen. Alle Kinder
müssen daher regelmäßig kinderkardiologisch
mit Echokardiographie und
EKG nachuntersucht werden. Wegbereiter
der PH sind alveoläre Hypoxie
und Hyperkapnie, also stehen deren
Behandlung an vorderster Front.
Hypoxie, Hyperkapnie
Erstes und bestes Medikament gegen
PH ist Sauerstoff. Hier ist ein Umdenken
nötig. Galt es, in den ersten Wochen
den an sich toxischen Sauerstoff möglichst
niedrig zu halten, wird er jetzt
zum rettenden Medikament. Das bedarf
gründlicher Vorarbeit bei den Eltern,
ja sogar bei der Ärzteschaft und Pflegepersonal.
Es gilt nicht, den kleinen
Säugling möglichst rasch vom Sauerstoff
zu entwöhnen, womöglich unter
Inkaufnahme von grenzwertig niedrigen
Sättigungswerten, sondern sein
Herz vor der PH zu schützen. Der Sauerstoff
kann also erst weg, wenn sich die
Sättigung dauerhaft auch im Schlaf über
97% halten lässt. Die Hyperkapnie kann
natürlich nicht mit Sauerstoffgabe sondern
nur durch eine Verbesserung der
Compliance behandelt werden.
Es konnte zwar nie nachgewiesen
werden, dass Diuretika den Verlauf
einer BPD entscheidend beeinflussen.
Trotzdem halte ich sie in ausgewählten
Fällen für sinnvoll. Nämlich dann,
wenn durch nennenswerte Einlagerungen
sich auch die Compliance der
Lunge verschlechtert. Typischerweise
haben diese Säuglinge ein „knackiges“
Aussehen und nehmen nach Ansetzen
der Diuretika erst mal erheblich ab. Die
Atemarbeit wird erleichtert, Kalorienbedarf
und Sauerstoffbedarf erniedrigt.
Natürlich müssen Anfangs die Elektrolyte
beobachtet werden. Das Serum -Na
kann stark abfallen, das ist ja gerade
der Zweck der Therapie, aber es ist
kontraproduktiv diesen Effekt durch
Kochsalzgabe wieder aufzuheben. Der
Na-Wert soll an der unteren Grenze
liegen, sinkt er zu sehr ab, muss das
Natriuretikum weniger dosiert werden.
Durch Kombination mit Spironolakton
kann oftmals auf zusätzliches Kalium
verzichtet werden. In der Praxis läuft die
Diuretikagabe oft so ab, dass sie anfangs
hoch dosiert werden und die Kinder mit
zunehmender Besserung aus der Dosis
herauswachsen.
In besonders schweren Fällen kann
es nötig werden, die BPD-geschädigten
Kinder langfristig zu beatmen. Oftmals
wirken in solchen Fällen zusätzliche
Komplikationen wie Larynxstenosen
oder Tracheo- Bronchomalazie
hinzu, die eine manchmal jahrelange
Heimbeatmung notwendig machen.
Die Herausforderung an die häusliche
Pflege ist hier besonders groß. Die zur
Verfügung stehenden Beatmungs- und
Befeuchtungsgeräte sind nicht für lungenkranke
Säuglinge konzipiert und
eine lange klinische Vorbereitungszeit
ist unabdingbar. Eine Tracheotomie
ist für Heimbeatmung Voraussetzung,
aber auch hier besteht grundsätzlich die
Möglichkeit der Erholung.
Medikamente gegen PH
Zur medikamentösen Behandlung der
PH kommen heutzutage 3 Medikament
zur Anwendung, allerdings nur
in schwersten Fällen, die trotz Sauerstoffgabe
persistieren oder sich sogar
verschlechtern. Außer Iloprost sind sie
für dies Altersgruppe nicht zugelassen.
Sildenafil, der Wirkstoff des
bekannten Potenzmittels Viagra hat
Einzug in die Behandlung der PH
gefunden. Der Vasodilatator hat auch
eine gute Wirksamkeit auf das Lungengefäßbett.
Iloprost als inhalierbarer Vasodilatator
hat zwar wenig systemische
Nebenwirkung ist aber umständlich zu
handhaben und führt oft zu Hautreizungen
im Gesicht.
Als drittes Medikament kommt
Bosentan, ein Phosphodiesterasehemmer
in Frage. Hier ist besondere Vorsicht
geboten, da schwere Leberschädigungen
beschrieben sind. Außerdem ist
die Therapie teuer.
2. Infektionen
Infektionen sollten soweit wie möglich
vermieden werden. Das beginnt
mit einer gründlichen Aufklärung der
Eltern über die gängigen Infektionsquellen
und Hygienemaßnahmen. Auf
die üblichen Impfungen sollte besonders
hingewiesen werden, außerdem
ist eine saisonale RSV- Immunisierung
durchzuführen. Für prophylaktische
Immunglobulingabe gibt es keine Evidenz.
Die Eltern und engere Kontaktpersonen
sollten eine Grippeimpfung
erhalten. Infekte der oberen Luftwege
sind großzügig mit staphylokokkenwirksamen
Antibiotika zu behandeln.
Falls eine PH vorliegt, muss man damit
rechnen, dass sie sich wesentlich verschlechtert.
3. Ernährung
Lungengewebe kann sich nur regenerieren,
wenn ein anaboler Zustand vorherrscht.
Wegen der erhöhten Atemarbeit
kann sich der Energiebedarf drastisch
(bis zu 160cal/kg/Tag) erhöhen.
Es sollte aber nicht die Flüssigkeitsmenge
gesteigert werden, also bleibt
nur die Supplemention mit Kalorienverstärkern.
Gleichzeitig kann wegen der

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l
schnelleren Erschöpfung eine Trinkaversion
resultieren. In solchen Fällen
bleibt nur die zusätzliche Sondenernährung.
Um die Nase frei zu halten und
weil das Problem meistens über Monate
persistiert, bietet sich eine PEG-Versorgung
an. Erfahrungsgemäß bedarf es
nochmals besonderer Anstrengungen,
um diese Zusammenhänge den Eltern
zu vermitteln.
4. Obstruktive Lungenerkrankung
Die Behandlung der eventuell entstehenden
obstruktiven Lungenerkrankung
entspricht den sonst üblichen Therapieregimes
in dieser Altersklasse.
KurzDARMsyNDRom
Nekrotisierende Enterokolitis (NEC)
Die Nekrotisierende Enterokolitis gehört
immer noch zu den gefürchtetsten Komplikationen
bei sehr unreifen Frühgeborenen.
Die Verwendung von Muttermilch
und ein frühzeitiger Verschluss
des PDA wirken zwar protektiv auf die
Entwicklung einer NEC, dennoch muss
man in bis zu 5 % der Fälle mit dieser
Komplikation rechnen. Manche Fälle
können konservativ ausheilen, aber in
vielen Fällen muss operiert werden und
es müssen mehr oder weniger große
Teile des Dünndarms und eventuell
auch des Dickdarms entfernt werden.
Es gab viele Versuche die Inzidenz der
NEC zu vermindern, die jedoch alle bis
auf die oben genannten keinen durchbrechenden
Erfolg brachten, es sei denn
man würde die Kinder überhaupt nicht
oral ernähren.
Neben der NEC, die ihrem Wesen nach
eine Darmischaemie mit konsekutiver
Entzündung ist, gibt es noch singuläre
Darmperforationen, die jedoch wegen
ihrer lokalen Begrenztheit meistens
keine schwerwiegenden Probleme nach
sich ziehen. Die schlimmste Darmerkrankung
bei FG ist der Volvolus,
der völlig unerwartet große Teile des
Darmes zerstört und praktisch immer
zu spät diagnostiziert wird.
Muss ein Frühgeborenes am Darm
operiert werden, erfolgt neben der
Resektion von nekrotischem Darm
meist eine Anus praeter Anlage.
In günstigen Fällen werden nur
wenige Zentimeter Darm am terminalen
Ileum unter Erhalt der Bauhinschen
Klappe reseziert. In diesen Fällen
gelingt es meistens nach einiger Zeit,
die Kinder wieder ausreichend oral zu
ernähren.
Zwei Dinge müssen beachtet werden:
1.
Die Stuhlkonsistenz muss genau beobachtet
werden: Wird der Stuhl nämlich
zu dünnflüssig, dann ist die Kontaktzeit
zu gering und trotz ausreichender
Nahrungsmenge läuft er unverdaut
durch. Hilfreich ist hier eine Reduktion
der Nahrungsmenge, eine Reduktion
von hochosmolaren Kalorienverstärkern
und eine teilweise oder vollständige
Nahrungsumstellung auf Neocate,
welches besser resorbiert werden kann.
Auf keinen Fall darf die Nahrung weiter
gesteigert werden, weil das zu einem
noch schnelleren Durchlauf führt.
2.
Der nach aboral führende Darm muss
„beschäftigt“ werden, damit er nicht
atrophiert. Dies geschieht idealerweise
mit Stuhl aus dem Anus praeter, der
mittels einer einfachen Spritze mehrmals
täglich aufgesaugt und umgefüllt
wird. Besonders zu empfehlen ist dieses
Verfahren, wenn die Unterbrechung des
Darmes nicht erst im terminalen Ileum,
sondern im Jejunum ist, da dadurch
noch wertvolle Bestandteile des Stuhls
resorbiert werden können. Gelingt die
Weiterleitung des Stuhls nicht (z.B. weil
er zu fest ist), sollte eine hydrolisierte
Milch (vorzugsweise Neocate) verwendet
werden.
Wenn es keine weiteren Probleme
gibt, gehen diese Kinder auch mit Anus
praeter nach Hause, vorausgesetzt die
Eltern sind entsprechend eingelernt.
Obligatorisch ist ein Pflegedienst, der
sich auch mit Anus praeter Pflege auskennt.
Daneben gibt es noch spezielle
„Stomaschwestern“ die in komplexen
Fällen mit ihrem Know How und speziellem
Material zur Seite stehen.
Kurzdarmsyndrom
Müssen bei der Operation größere Teile
entfernt werden, kann dies zu einem
sogenannten „Kurzdarmsyndrom“ führen.
Der Darm ist nicht mehr in der
Lage genügend Nährstoffe, Elektrolyte
und Vitamine aufzunehmen. Auch hier
gilt es einen möglichst großen Teil der
Ernährung enteral zu ermöglichen. Der
Rest wir parenteral verabreicht. Folgendes
Stufenvorgehen hat sich bewährt.
1. Hydrolysierte Nahrung mit möglichst
niedriger Osmolarität (Alfare)
2. Viele kleine Mahlzeiten bzw. Dauersondierung
3. Bausteindiät, bei der der Kohlenhydratanteil
begrenz wird
Die Verdauung der Kohlenhydrate
benötigt die meiste Darmkapazität, ist
diese zu gering, entsteht eine osmotische
Diarrhö mit saurem Stuhl.
Erst wenn diese Eskalation immer
noch nicht ausreicht, ist eine zusätzlich
parenterale Ernährung über einen
Hickman – Katheter nötig. Das stellt
eine besondere Herausforderung an die
häusliche Pflege. Die Versorgung der
vorgefertigten Infusionsbeutel erfolgt
über spezialisierte Firmen.
So wie die PH die Gefahr bei der
BPD ist, ist die Choestase die Gefahr
bei der parenteralen Ernährung. Eine
sorgfältige Überwachung der Choestaseparameter
ist besonders wichtig.
Als Therapieoptionen dienen Ursodesoxicholsäure
und Variationen bei der
Zusammensetzung sowie der Applikation
der parenteralen Infusionslösungen.
Häufig kommt es zu Überwucherung
des Dünndarms mit Clostridien oder
anderen Darmkeimen, die primär nicht
pathogen sind, jedoch bei diesen Kindern
behandelt werden müssen, da sie
sofort zu einer Verschlechterung der
Resorptionssituation führen. Ohne kindergastroenterologische
Expertise sind
diese Patienten nicht zu führen.
Zusammenfassend lässt sich sagen,
dass das Kurzdarmsyndrom bei Säuglingen
nach monatelangem Aufenthalt
in der Klinik eine engmaschige interdisziplinäre
Zusammenarbeit von Hausarzt,
pädiatrischer Gastroenterologie
und Pflegedienst nötig macht.
Mit zunehmendem Wachstum verringert
sich der relative Kalorienbedarf
und die abdominelle Situation verbessert
sich, so dass der Anteil der parenteralen
Ernährung zurückgefahren oder
optimaler Weise ganz aufgehört werden
kann. Gelingt dies nicht, stehen noch
darmverlängernde Operationen zur
Verfügung.
ZusAMMeNFAssung
Die BPD bei ehemaligen Frühgeborenen,
sowie das Kurzdarmsyndrom nach
abdominellen Operationen in der Neonatalperiode
stellen in schweren Formen
eine besondere Herausforderung
an Klinik und Praxis.
Dabei ist eine interdisziplinäre Vorgehensweise
zusammen mit Kinderkardiologen
und Pulmonologen bzw. Kinderchirurgen
und pädiatrischen Gastroenterologen
unumgänglich. Pulmonale
Hypertonie bzw. Cholestase müssen
frühzeitig erkannt und konsequent
behandelt werden um deletäre Verläufe
zu vermeiden.