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12 Siamesische Zwillingspaare in München ... - Hauner Journal

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TITELTHEMA<br />

Ra<strong>in</strong>er Grantzow, Ingolf Joppich<br />

<strong>12</strong> <strong>Siamesische</strong> <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong> <strong>in</strong> <strong>München</strong> zwischen<br />

1959 und 1998<br />

<strong>Siamesische</strong> Zwill<strong>in</strong>ge waren und s<strong>in</strong>d e<strong>in</strong>e fasz<strong>in</strong>ierende<br />

Ersche<strong>in</strong>ung, die <strong>in</strong> früherer Zeit der Volksbelustigung auf<br />

Jahrmärkten diente und heutzutage zeitgemäß schnell<br />

im Interesse öffentlicher Medien steht. Die schicksalhafte<br />

Ane<strong>in</strong>anderkettung zweier Individuen hat aber auch<br />

viele Künstler <strong>in</strong>spiriert, wie aus dem Bereich der Malerei<br />

Albrecht Dürer mit den Zwill<strong>in</strong>gen von Ert<strong>in</strong>gen (Titelbild<br />

und (Abbildung 1) oder aus der Literatur Lena Christ <strong>in</strong><br />

ihrem Roman 'Er<strong>in</strong>nerungen e<strong>in</strong>er Überflüssigen' mit der<br />

genauen Beschreibung e<strong>in</strong>es Ischiopagenpaares. Entstanden<br />

ist der Begriff '<strong>Siamesische</strong> Zwill<strong>in</strong>ge' im 19.Jahrhundert,<br />

als e<strong>in</strong> schottischer Kaufmann am Golf von Siam e<strong>in</strong> Zwill<strong>in</strong>gspaar<br />

fand, das im Bereich der vorderen Bauchwand<br />

zusammengewachsen war. Er nahm sie auf se<strong>in</strong>em Schiff mit<br />

und brachte sie nach Nordamerika, wo sie auf Jahrmärkten<br />

auftraten. Chang und Eng hatten jeweils später e<strong>in</strong>e eigene<br />

Familie mit <strong>in</strong>sgesamt<br />

22 K<strong>in</strong>dern<br />

(Abbildung 16).<br />

Sie wurden 62<br />

Jahre alt, Eng<br />

starb an e<strong>in</strong>er<br />

Lungenentzündung,<br />

se<strong>in</strong> Bruder<br />

folgte ihm 2<br />

Stunden später.<br />

Bei e<strong>in</strong>er Autopsie<br />

fand sich<br />

lediglich e<strong>in</strong>e<br />

Weichteilbrücke<br />

von 10 cm<br />

Länge und e<strong>in</strong>em<br />

Umfang von 20<br />

cm ohne Organbeteiligung,<br />

so<br />

dass zu damaliger<br />

Zeit e<strong>in</strong>e Trennung<br />

durchaus<br />

möglich gewesen<br />

wäre. Entsprechende<br />

Vorschläge<br />

der Ärzte<br />

wurden aber stets<br />

von Chang und Eng abgelehnt; sie wollten 'zusammen' bleiben.<br />

Die Seltenheit des Auftretens siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge<br />

verstärkt das Erstaunliche an dieser Laune der Natur und<br />

veranlasste AIRD (1959) zu der Bemerkung: The occurrence<br />

of conjo<strong>in</strong>ed tw<strong>in</strong>s is so rare, that few s<strong>in</strong>gle <strong>in</strong>dividuals<br />

have an opportunity of study<strong>in</strong>g more than one example.<br />

In der Tat liegt die Häufigkeit siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge zwischen<br />

1: 60 000 und 1:200 000 Geburten. Dabei bleibt<br />

anzumerken, dass die Mehrzahl der K<strong>in</strong>der nicht lebensfähig<br />

bereits <strong>in</strong> der Per<strong>in</strong>atalperiode versterben, so dass etwa e<strong>in</strong><br />

überlebendes Zwill<strong>in</strong>gspaar auf etwa e<strong>in</strong>e Million Geburten<br />

kommt. Erschwerend kommt h<strong>in</strong>zu, dass für e<strong>in</strong>e relevante<br />

statistische Beurteilungen die große Variabilität der Ersche<strong>in</strong>ungsformen<br />

siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge ke<strong>in</strong>e ausreichend<br />

große Fallzahl ermöglicht und Literaturrecherchen <strong>in</strong> der<br />

Abb. 1: Die Zwill<strong>in</strong>ge von Ert<strong>in</strong>gen (Albrecht Dürer)<br />

Regel nur Falldarstellungen be<strong>in</strong>halten. Die typischen Verwachsungsformen<br />

und ihre Häufigkeit zeigt Tabelle 1. Dabei<br />

f<strong>in</strong>den sich Verwachsungen im Brustbereich bis h<strong>in</strong> zum<br />

Oberbauch am häufigsten. Mit 70%-80 % s<strong>in</strong>d Mädchen<br />

erheblich öfter betroffen.<br />

Zwischen 1959 und 1998 wurden <strong>in</strong> <strong>München</strong> an der K<strong>in</strong>derchirurgischen<br />

Kl<strong>in</strong>ik der Ludwig-Maximilians-Universität<br />

<strong>München</strong> <strong>in</strong>sgesamt <strong>12</strong> <strong>Siamesische</strong> <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong> versorgt.<br />

(Tabelle 2) Dazu kommt die Erfahrung e<strong>in</strong>es Heidelberger<br />

Falles ( Hecker, Thorakopagus) und e<strong>in</strong>es Mannheimer Paares<br />

( Joppich, Dicephalus).<br />

E<strong>in</strong> weiteres Paar aus Kasachstan war im Sommer 2002 zur<br />

kompletten Diagnostik an unserer Kl<strong>in</strong>ik. E<strong>in</strong>e Trennung ist<br />

hier jedoch äußerst fraglich, da e<strong>in</strong>e s<strong>in</strong>nvolle Versorgung<br />

der zu erwartenden Defektheilung nicht möglich se<strong>in</strong> wird.<br />

Der Geburtsmodus<br />

der<br />

<strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong><br />

(Tabelle 3 ) war<br />

bis auf e<strong>in</strong>e Ausnahme<br />

e<strong>in</strong>e sectio<br />

caesarea, bei<br />

dem via naturalis<br />

entbundenen<br />

Paar handelte<br />

es sich um e<strong>in</strong><br />

Thorako-Xiphopagenpaar<br />

mit<br />

e<strong>in</strong>em Geburtsgewicht<br />

von 3500g.<br />

Schwangerschaftsdauer<br />

und<br />

Geburtsgewicht<br />

aller <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong><br />

zeigten<br />

ke<strong>in</strong>e gravierenden<br />

Auffälligkeiten,<br />

<strong>in</strong>sbesondere<br />

auch nicht im<br />

S<strong>in</strong>n e<strong>in</strong>er besonderen<br />

Frühgeburtlichkeit.<br />

E<strong>in</strong> weiterer <strong>in</strong>teressanter Aspekt h<strong>in</strong>gegen ist<br />

für den Zeitraum der letzten 10 Jahre die Frage der pränatalen<br />

Diagnostik. Die <strong>in</strong>trauter<strong>in</strong>e Diagnose siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge<br />

wurde lediglich bei e<strong>in</strong>em von 4 Paaren nach 1984<br />

gestellt. Alle anderen Paare waren Überraschungsbefunde<br />

während der Geburt.<br />

Die Phase zwischen Geburt und Trennungsoperation stellt<br />

den nächsten Zeitraum unserer Beobachtung dar. Gerade <strong>in</strong><br />

dieser Zeitspanne zeigen sich entscheidende Unterschiede<br />

während der letzten 40 Jahre (Abbildung 4). So schrieb<br />

1969 OBERNIEDERMAYR noch: Unsere eigenen Erfahrungen<br />

zeigen klar, dass die K<strong>in</strong>der so bald wie möglich getrennt werden<br />

sollten. Es spricht sehr viel dafür, dass auch bei gesunden K<strong>in</strong>dern<br />

e<strong>in</strong>e frühzeitige Lösung der gegenseitigen B<strong>in</strong>dung günstigere<br />

Lebensbed<strong>in</strong>gungen ergibt. Fast 20 Jahre später im Jahre 1988


Z<br />

u all dieser Arbeit zog die Großmutter,<br />

wie ich schon sagte, Kostk<strong>in</strong>der<br />

auf, welche die Geme<strong>in</strong>de<br />

ihr wegen ihrer Gewissenhaftigkeit<br />

und Sauberkeit übergab. Es waren die<br />

K<strong>in</strong>der von Bauerndirnen, von ledigen<br />

Geme<strong>in</strong>deangehörigen, die wer weiß wo<br />

weilten und ihre K<strong>in</strong>der der Geme<strong>in</strong>de<br />

aufbürdeten; aber auch K<strong>in</strong>der von<br />

Gauklern, die diese e<strong>in</strong>fach den Leuten<br />

vor die Tür legten. So war es auch e<strong>in</strong>mal<br />

um die Weihnachtszeit. Draußen<br />

lag tiefer Schnee, und wir saßen <strong>in</strong> der<br />

Wohnstube beisammen und jedes hatte<br />

se<strong>in</strong>e Beschäftigung: der Großvater band<br />

e<strong>in</strong>en Besen, die Großmutter spann und<br />

der Hausl baute mir e<strong>in</strong> Haus aus großen<br />

Holzscheiten. Da klopft es mit e<strong>in</strong>em<br />

Male ans Fenster. Erschreckt schreit die<br />

Großmutter auf; der Großvater aber<br />

geht h<strong>in</strong>aus, zu sehen, wer so spät noch<br />

E<strong>in</strong>laß begehrt. Er sperrt auf und tritt<br />

vor die Tür; im gleichen Augenblick aber<br />

hören wir ihn rufen: 'Heiliges Kreuz! A<br />

K<strong>in</strong>d!', und here<strong>in</strong> br<strong>in</strong>gt er e<strong>in</strong> kle<strong>in</strong>es<br />

Bündel und legt´s auf den Tisch. Die<br />

Großmutter spr<strong>in</strong>gt auf und wickelt es<br />

aus. Da liegen zwei kle<strong>in</strong>w<strong>in</strong>zige Wesen<br />

vor ihr, und wie sie das e<strong>in</strong>e nehmen will,<br />

kann sie es nicht heben, weil das andere<br />

auch mit <strong>in</strong> die Höhe geht. Als sie dann<br />

die W<strong>in</strong>deln aufmacht, sahen wir erst,<br />

dass die K<strong>in</strong>der zusammengewachsen<br />

waren. Außen am Bündel war e<strong>in</strong> Papier<br />

befestigt; dar<strong>in</strong> lagen die Taufsche<strong>in</strong>e der<br />

Zwill<strong>in</strong>ge und e<strong>in</strong> Brief des Inhalts, dass<br />

Abb. 2: Chang und Eng<br />

e<strong>in</strong>e Seiltänzer<strong>in</strong> die K<strong>in</strong>der geboren und<br />

bei der Geburt gestorben sei. Man habe<br />

von der Handschuster<strong>in</strong> gehört und bitte nun um Gottes willen um Aufnahme für die K<strong>in</strong>der; die Geme<strong>in</strong>de würde schon zahlen. Da<br />

sagte die Großmutter: 'Um Gottes willen is aa was; auf die Mautsche<strong>in</strong> geht´s aa nimmer z´samm!'<br />

Und so behielt sie die armen Waisle<strong>in</strong>. Als sie aber größer wurden und sitzen lernen sollten, fand man, dass die gewöhnlichen<br />

Stühlchen zu kle<strong>in</strong>, e<strong>in</strong>e Bank aber nicht für sie geeignet war; denn das Gesäß, mit dem sie seitlich zusammengewachsen waren, war<br />

nicht breiter, als das e<strong>in</strong>es K<strong>in</strong>des; von den Hüften aufwärts aber nahmen sie den Raum von zweien e<strong>in</strong>. Also verfertigte ihnen der<br />

Großvater e<strong>in</strong> eigenes Stühlchen, sowie e<strong>in</strong> Bänkle<strong>in</strong> mit e<strong>in</strong>er runden Lehne, <strong>in</strong> das er zwei Löcher schnitt, das Bänkle<strong>in</strong> polsterte und<br />

die Löcher mit Deckeln versah. Darunter stellte die Großmutter bei Bedarf zwei Nachthäfle<strong>in</strong>. Auch alle Kleidungs- und Wäschestücke<br />

mußte sie eigens machen und das Süpple<strong>in</strong> gab sie ihnen nicht aus der gebräuchlichen Saugflasche, sondern nahm e<strong>in</strong> großes Glas<br />

und ließ e<strong>in</strong>en z<strong>in</strong>nernen Deckel mit zwei Löchle<strong>in</strong> machen, durch die sie zwei lange Gummischläuchle<strong>in</strong> zog. Daran befestigte sie<br />

dann die Sauger. Als die Mädchen zwei Jahr alt waren, erkrankte e<strong>in</strong>es von ihnen an Diphtherie, während das andere seltsamerweise<br />

ganz gesund blieb. Sieben Jahre hatten me<strong>in</strong>e Großmutter diese Zwill<strong>in</strong>ge bei sich, bis sie von der Geme<strong>in</strong>de an den Besitzer e<strong>in</strong>er<br />

Schaubude abgegeben wurde, der sie auf vielen Jahrmärkten herumzeigte.<br />

Aus Lena Christ (1911): Er<strong>in</strong>nerungen e<strong>in</strong>er Überflüssigen.<br />

Süddeutscher Verlag


Verwachsungstyp<br />

Häufigkeit<br />

Thorako-Xipho-Omphalopagen 73%<br />

Pyopagen 19%<br />

Ischiopagen 6%<br />

Kraniopagen 2%<br />

weiblich 70-80%<br />

männlich 20-30-%<br />

Tabelle 1: Häufigkeit der Verwachsungstypen siamesischer<br />

Zwill<strong>in</strong>ge<br />

schrieb HECKER gegenteilig: Jetzt wird die Ansicht vertreten,<br />

soviel Zeit verstreichen zu lassen, bis alle diagnostischen Maßnahmen<br />

abgeschlossen s<strong>in</strong>d, die K<strong>in</strong>der älter als drei Monate<br />

s<strong>in</strong>d und sich <strong>in</strong> gutem Allgeme<strong>in</strong>zustand bef<strong>in</strong>den.<br />

Bis 1968 waren zum Zeitpunkt der Trennungsoperation die<br />

K<strong>in</strong>der nie älter als 4 Wochen, <strong>in</strong> den folgenden Jahren h<strong>in</strong>gegen<br />

immer jenseits der 22. Lebenswoche, sofern e<strong>in</strong>e elektive<br />

Trennung möglich war. Dabei ist kritisch anzumerken,<br />

dass zu Oberniedermayrs Zeiten von 4 Paaren lediglich e<strong>in</strong>es<br />

(1959) elektiv getrennt werden konnte. Die anderen drei<br />

Paare mussten notfallmäßig getrennt werden bzw. e<strong>in</strong> Paar<br />

verstarb bereits vor der Trennung.<br />

Die zwei per<strong>in</strong>atal verstorbenen Paare unserer Serie (Tabelle<br />

4) kamen 1967 und 1984 zur Welt. Das 1967 geborene<br />

Paar war e<strong>in</strong> Thorako-Xiphopagus mit e<strong>in</strong>em geme<strong>in</strong>samen<br />

Herzvorhof und e<strong>in</strong>em geme<strong>in</strong>samen durch e<strong>in</strong>e Membran<br />

getrennten S<strong>in</strong>gle Ventrikel. Weiterh<strong>in</strong> lag e<strong>in</strong>e Gallengangsatresie<br />

bei Verschmelzung der Lebern und e<strong>in</strong> geme<strong>in</strong>samer<br />

proximaler Dünndarm vor. Die K<strong>in</strong>der verstarben bereits auf<br />

dem Transport von der Geburtskl<strong>in</strong>ik <strong>in</strong> die K<strong>in</strong>derkl<strong>in</strong>ik.<br />

Das zweite verstorbene Paar kam im Jahr 1984 zur Welt und<br />

entsprach e<strong>in</strong>em Omphalopagen mit Omphalozele. Es verstarb<br />

30 Stunden postpartum auf Grund e<strong>in</strong>er Transposition<br />

der großen Gefäße bei e<strong>in</strong>em der Zwill<strong>in</strong>ge. Weiterh<strong>in</strong> zeigte<br />

sich <strong>in</strong> typischer Weise für Xipho-Omphalopagen e<strong>in</strong>e<br />

geme<strong>in</strong>same Leber und Gallenblase, sowie e<strong>in</strong> geme<strong>in</strong>samer<br />

proximaler Intest<strong>in</strong>altrakt. Ebenfalls komplex fehlgebildet<br />

waren der Urogenitaltrakt und es lag e<strong>in</strong>e Rektumatresie<br />

und Sp<strong>in</strong>a bifida vor.<br />

Die nächste Gruppe betrifft die K<strong>in</strong>der, die notfallmäßig<br />

getrennt werden mussten (Tabelle 5). Dies waren zunächst<br />

Geb.Jahr wbl/mnl Typ Anzahl<br />

1959 wbl Xipho-Omphalopage Thorakopagen 2<br />

1967 wbl Thorakopagen Xipho-Omphalopagen 4<br />

1967 wbl Thorakopagen Omphalopagen 2<br />

1968 wbl Xipho-Omphalopagen Ischiopagen 4<br />

1979 mnl Ischiopagen<br />

1980 mnl Ischiopagen weibl. 9<br />

1983 mnl Ischiopagen männl 3<br />

1984 wbl Omphalopagen<br />

1984 wbl Omphalopagen<br />

1988 wbl Xipho-Omphalopagen<br />

1995 wbl Ischiopagen<br />

1998 wbl Xipho-Omphalopagen<br />

Tabelle 2: In <strong>München</strong> versorgte siamesische <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong>. Überdurchschnittlich hoch vertreten<br />

waren <strong>in</strong> diesem Kollektiv die Ischiopagen mit 33%<br />

Abb. 3:<br />

Verwachsungstypen von<br />

<strong>Siamesische</strong>n Zwill<strong>in</strong>gen<br />

aus den Jahren 1967 und 1968 zwei Thorakopagenpaare,<br />

sowie im Jahr 1984 e<strong>in</strong> Omphalopagenpaar mit e<strong>in</strong>er<br />

Omphalozele. Die rasche Trennung der Thorakopagenpaare<br />

erfolgte auf Grund der kl<strong>in</strong>ischen Verschlechterung e<strong>in</strong>es<br />

der K<strong>in</strong>der bed<strong>in</strong>gt durch e<strong>in</strong>en Herzfehler.<br />

Während der Trennungsoperation 1967 verstarb e<strong>in</strong> Zwill<strong>in</strong>g,<br />

so dass man sich <strong>in</strong>traoperativ entschloss, Teile der<br />

vorderen Brustwand zur Deckung des Thoraxwanddefektes<br />

beim anderen Zwill<strong>in</strong>g zu benutzen. Gastro<strong>in</strong>test<strong>in</strong>al lag<br />

lediglich e<strong>in</strong>e Leberbrücke vor, die durchtrennt<br />

wurde. Der weitere postoperative<br />

Verlauf war komplikationslos, so dass das<br />

K<strong>in</strong>d im Alter von 4 Monaten mit 3500g<br />

nach Hause entlassen werden konnte.<br />

Das e<strong>in</strong> Jahr später getrennte weitere<br />

Thorakopagenpaar hatte e<strong>in</strong>en ähnlichen<br />

Verlauf. Auch hier lag e<strong>in</strong>e Leberbrücke<br />

als <strong>in</strong>test<strong>in</strong>ale Verwachsung vor. Auf<br />

Grund e<strong>in</strong>er Transposition der großen<br />

Gefäße verstarb das e<strong>in</strong>e K<strong>in</strong>d am <strong>12</strong>. Tag<br />

nach der Trennung. Das andere K<strong>in</strong>d entwickelte<br />

sich normal und wurde nach 15<br />

Wochen mit 3000g entlassen.<br />

Der letzte Fall <strong>in</strong> dieser Gruppe notoperierter<br />

Zwill<strong>in</strong>ge betrifft e<strong>in</strong> 1984 gebo-


enes Omphalopagenpaar<br />

(Abb. 5)<br />

mit Omphalozele.<br />

Aus Sorge vor e<strong>in</strong>er<br />

Ruptur erfolgte die<br />

Trennungsoperation<br />

bereits 9 Stunden<br />

nach der Geburt. Als<br />

e<strong>in</strong>zige diagnostische<br />

Maßnahme erfolgte<br />

e<strong>in</strong>e Sonographie des<br />

Abdomens mit dem<br />

H<strong>in</strong>weis auf e<strong>in</strong>e große Leberbrücke. Der <strong>in</strong>traoperative Situs<br />

zeigte zusätzlich e<strong>in</strong> geme<strong>in</strong>sames Duodenum mit nur e<strong>in</strong>er<br />

Papille, aber getrennten Gallenblasen. Hier machte sich<br />

die fehlende genaue präoperative Diagnostik unangenehm<br />

bemerkbar, da die operative Darstellung dieser unvorhergesehenen<br />

anatomischen Situation äußerst schwierig war.<br />

E<strong>in</strong> K<strong>in</strong>d erhielt hier die papilla vateri, beim anderen K<strong>in</strong>d<br />

wurde über e<strong>in</strong>e Cholezystojejunostomie<br />

mit Roux'scher<br />

Schl<strong>in</strong>ge e<strong>in</strong> Abfluss der Galle<br />

ermöglicht. Dieser Zwill<strong>in</strong>g<br />

verstarb jedoch 2 Stunden<br />

postoperativ an Leberversagen.<br />

Beim anderen Zwill<strong>in</strong>g stellte<br />

die Spannung im Bereich der<br />

Bauchwand auf Grund des großen<br />

Defektes e<strong>in</strong> Problem dar<br />

und komplizierte den postoperativen<br />

Verlauf. Die Entlassung<br />

konnte im Alter von 5 Monaten<br />

erfolgen. Zwei Bauchwandkorrekturen<br />

waren bis zum 4.<br />

Lebensjahr nötig .<br />

Geburtsmodus:<br />

Schwangerschaftsdauer:<br />

Die letzte Gruppe stellt die 7<br />

<strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong> dar, die elektiv getrennt werden konnten.<br />

Bei fünf Paaren wurden durch Voroperationen (Tabelle 6)<br />

bessere Voraussetzungen für die Trennungsoperation erzielt,<br />

bzw. durch Anlage e<strong>in</strong>es Anus praeters bei Analatresie erst<br />

e<strong>in</strong> Überleben ermöglicht. Das 1959 getrennte Paar wurde<br />

primär <strong>in</strong> der 4. Lebenswoche operiert, gleichfalls das 1980<br />

geborene und getrennte Ischiopagenpaar. Die meisten Probleme<br />

aus dieser Gruppe bereitete das 1979 geborene asymmetrische<br />

Ischiopagenpaar (Abbildung 8), bei dem post<br />

partum während der per<strong>in</strong>atalen Versorgung e<strong>in</strong>er Nabelhernie<br />

e<strong>in</strong>e Dünndarmschl<strong>in</strong>ge eröffnet wurde. Neben der<br />

Anlage e<strong>in</strong>es Anus praeters wegen Analatresie am 1. Lebenstag<br />

mussten noch<br />

vor der Trennung<br />

3 Relaparatomien<br />

wegen e<strong>in</strong>es Adhäsionsileus<br />

durchgeführt<br />

werden. Die<br />

die Trennung vorbereitende<br />

Operation<br />

war die sogenannte<br />

'Entbe<strong>in</strong>ung' des dritten<br />

Be<strong>in</strong>es der K<strong>in</strong>der<br />

zur Bildung e<strong>in</strong>es<br />

Weichteillappens für<br />

die spätere Deckung<br />

Abb. 4: Das Alter der K<strong>in</strong>der zum Zeitpunkt der<br />

Trennung<br />

Per<strong>in</strong>atal verstorbene Zwill<strong>in</strong>ge<br />

1967 Thorako-Xiphopagen geme<strong>in</strong>sames Herz<br />

geme<strong>in</strong>samer proximaler Intest<strong>in</strong>altrakt<br />

1984 Omphalopagen Omphalozele<br />

Transposition der großen Gefäße<br />

geme<strong>in</strong>samer proximaler Intest<strong>in</strong>altrakt<br />

Nierenfehlbildung<br />

Rektumatresie<br />

Genitalfehlbildung<br />

Sp<strong>in</strong>a bifida<br />

Tabelle 4: Fehlbildungen der per<strong>in</strong>atal verstorbenen Zwill<strong>in</strong>ge<br />

des zu erwartenden<br />

Bauchwanddefektes.<br />

Diesem für die spätere<br />

Mobilisierung<br />

funktionslosen Be<strong>in</strong><br />

wurde im Alter von<br />

14 Monaten der<br />

Knochen entfernt<br />

und der Weichteilmantel<br />

<strong>in</strong> die<br />

Bauchwand e<strong>in</strong>genäht.<br />

Weitere vorbereitende Operationen waren Implantationen<br />

von Hautexpandern, um für die sich stets als großes Problem<br />

erwiesene Deckung der Weichteildefekte genügend<br />

Material zu erhalten (Abb. 6 ). Der zweite entscheidende<br />

Punkt <strong>in</strong> der Vorbereitungsphase ist e<strong>in</strong>e ausgiebige Diagnostik<br />

unter Mithilfe sämtlicher zur Verfügung stehender<br />

moderner Techniken. Hier darf ke<strong>in</strong> Aufwand gescheut<br />

werden, da nur e<strong>in</strong> exaktes<br />

Wissen über die Topographie<br />

der Verwachsungszonen<br />

e<strong>in</strong>e erfolgreiche Trennung<br />

ermöglicht. Ergebnis aller<br />

Untersuchungen sollte bei<br />

komplexen Verwachsungen<br />

e<strong>in</strong>e klare Vorstellung am<br />

besten <strong>in</strong> Form e<strong>in</strong>er Zeichnung<br />

des zu erwartenden<br />

Situs se<strong>in</strong>. Als Beispiel sei<br />

hier das asymmetrische<br />

Ischiopagenpaar (Abb. 8)<br />

und die entsprechende<br />

Geburtshilfliche Anamnese<br />

11 Sectio<br />

1 Vag<strong>in</strong>ale Entb<strong>in</strong>dung ( Thorako-Xiphopagen 1968)<br />

33. - 40.SSW ( Durchschnitt: 37.SSW)<br />

Geburtsgewicht: 3500g - 7000g (Durchschnitt 4770g)<br />

Pränate Diagnose: 1 Xipho-Omphalopagenpaar ( 1988)<br />

Tabelle 3: Geburtshilfliche Anamnese der siamesischen <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong><br />

Zeichnung (Abb. 9) des Skeletts<br />

gezeigt.<br />

Die Trennungsoperationen<br />

wurden <strong>in</strong> dieser Gruppe im Alter von 4 Wochen bis 2 Jahren<br />

durchgeführt. (Tabelle 7)<br />

Am Operationstag selbst wurden ke<strong>in</strong>e anderen E<strong>in</strong>griffe<br />

durchgeführt, damit das gesamte Personal e<strong>in</strong>schließlich<br />

der Vertreter von Subspezialitäten zur Verfügung stehen<br />

konnten. Auf anästhäsiologischer Seite betreuten stets zwei<br />

unabhängige Teams die K<strong>in</strong>der. Die Operationszeiten lagen<br />

zwischen 3 und 18 Stunden und es entsprach bei allen elektiv<br />

durchgeführten Operationen der vorgefundene Situs den<br />

Ergebnissen der vorausgegangenen diagnostischen Untersuchungen.<br />

Probleme ergaben sich <strong>in</strong> der Weichteildeckung<br />

der Bauchwanddefekte, die teils nur unter hoher Spannung<br />

möglich waren.<br />

Hier erbrachte<br />

der E<strong>in</strong>satz der<br />

Expander ab 1988<br />

(Abbildung 6) e<strong>in</strong>e<br />

wesentliche Verbesserung,<br />

so dass<br />

mit geschwungenen<br />

Schnittführungen<br />

und Ausbildung<br />

von Schwenklappen<br />

e<strong>in</strong> Verschluss<br />

erheblich leichter<br />

wurde. Auch beim


Notfallmäßig getrennte Zwill<strong>in</strong>ge<br />

Geburtsjahr Verwachsungstyp Trennungsgrund Fehlbildung verstorben lebend<br />

1967 Thorakopagen<br />

1968 Thorakopagen<br />

1984 Omphalopagen<br />

Herzfehler<br />

schlechter AZ<br />

Herzfehler<br />

schlechter AZ<br />

Omphalozele<br />

drohende Ruptur<br />

Pulmonalatresie<br />

ke<strong>in</strong> Herzfehler bei anderem<br />

K<strong>in</strong>d<br />

Transposition der<br />

großen Gefäße<br />

ke<strong>in</strong> Herzfehler bei anderem<br />

K<strong>in</strong>d<br />

geme<strong>in</strong>samer proximaler<br />

Intest<strong>in</strong>altrakt (Duodenum<br />

mit geme<strong>in</strong>samer Papille )<br />

†<br />

<strong>in</strong>trop. 1<br />

†<br />

<strong>12</strong>.Tag<br />

†<br />

1.Tag<br />

1<br />

1<br />

Tabelle 5: Verläufe der notfallmäßig getrennten Zwill<strong>in</strong>ge<br />

Abb. 5: Omphalopagenpaar mit<br />

Omphalozele<br />

zuletzt getrennten Ischiogenpaar 1995 wurde vorbereitend<br />

e<strong>in</strong> Expander e<strong>in</strong>gesetzt, um e<strong>in</strong>e spannungsfreie Naht <strong>in</strong><br />

der Glutealregion mit zu ermöglichen.<br />

Im weiteren Verlauf waren bis auf die Paare von 1959 und<br />

1998 bei allen K<strong>in</strong>dern sekundäre Korrekturen erforderlich.<br />

So bildeten sich auf Grund oben erwähnter Spannungen<br />

bei der Naht der Bauchdecken bei dem asymmetrischen<br />

Ischiopagenpaar von 1979 Dünndarmfisteln, die letztlich<br />

bei e<strong>in</strong>em der K<strong>in</strong>der zum Tod durch septischen Schock<br />

führten.<br />

E<strong>in</strong> weiteres Beispiel für sekundäre Operationen ergab sich<br />

bei den symmetrischen Ischiopagenpaaren (Abbildung 14).<br />

Hier lagen nach der Trennung noch die Spaltbecken mit<br />

lateralisierten Hüftgelenken vor (Abbildung 15), die nach<br />

bilateraler Ileotomie mittels e<strong>in</strong>er Symphysenadaptation<br />

korrigiert wurden. Dies gelang erstaunlich problemlos, so<br />

dass die K<strong>in</strong>der stehen und laufen können Im Fall des<br />

asymmetrischen Ischiopagenpaares (Abb. 8) h<strong>in</strong>gegen ergab<br />

sich nach der Trennung nur mehr e<strong>in</strong> Halbbecken, so dass<br />

e<strong>in</strong>e prothetische Versorgung für e<strong>in</strong>e Rehabilitation erforderlich<br />

war.<br />

Es muss aber auch an dieser Stelle trotz aller Euphorie über<br />

e<strong>in</strong>e gelungene Trennung erwähnt werden, dass gerade bei<br />

den Ischiopagenpaaren nur e<strong>in</strong>e Defektheilung möglich ist.<br />

Bei den drei männlichen Paaren aus unserer Serie fehlte der<br />

Schließmuskelapparat und das männliche Genitale war nur<br />

rudimentär angelegt, so dass neben dem Anus praeter e<strong>in</strong><br />

entsprechendes Defizit lebenslang bleiben wird.<br />

E<strong>in</strong> weiterer nachdenklich stimmender Aspekt ist die Tatsache,<br />

dass siamesische Zwill<strong>in</strong>ge fast ausnahmslos von den<br />

Eltern als Makel angesehen werden. Diese Konfliktsituation<br />

wird zusätzlich durch das Interesse öffentlicher Medien ver-<br />

Elektiv getrennte Zwill<strong>in</strong>ge<br />

Voroperationen<br />

Geburtsjahr Verwachsungstyp Operation<br />

1959 Xipho-Omphalopagen<br />

1979 Ischiopagen<br />

Anus praeter 'Entbe<strong>in</strong>ung'<br />

3 Ileusoperationen<br />

1980 Ischiopagen<br />

1983 Ischiopagen Anus praeter<br />

1988 Xipho-Omphalopagen Expanderimplantation<br />

1995 Ischiopagen<br />

Anus praeter<br />

Expanderimplantation<br />

1998 Xipho-Omphalopagen Expanderimplantation<br />

Tabelle 6: Voroperationen der elektiv getrennten siamesischen Zwill<strong>in</strong>ge<br />

Abb. 6: Xipho-Omphalopagenpaar (1988)<br />

mit aufgefüllten Hautexpandern<br />

Abb. 7: Xipho-Omphalopagenpaar<br />

(1988). E<strong>in</strong> Jahr nach der Trennung


Elektiv getrennte Zwill<strong>in</strong>ge<br />

Trennungsoperationen<br />

Geburtsjahr Verwachsungstyp Op-Alter getrennte Regionen und Organe<br />

1959 Xipho-Omphalopagen 4 Wochen Leberbrücke<br />

1979 Ischiopagen 2 Jahre Dickdarm, Urogenitaltrakt<br />

Beckentrennung, Bauchdecke<br />

1980 Ischiopagen 9 Monate Dickdarm, Urogenitaltrakt<br />

Bauchdecke<br />

1983 Ischiopagen 8 Monate Dickdarm, Urogenitaltrakt<br />

Bauchdecke<br />

1988 Xipho-Omphalopagen 11 Monate Leberbrücke<br />

1995 Ischiopagen 6 Monate Urogenitalbereich, Per<strong>in</strong>ealregion<br />

1998 Xipho-Omphalopagen 4 Monate Leberbrücke<br />

Tabelle 7: Trennungsoperationen der elektiv getrennten siamesischen Zwill<strong>in</strong>ge<br />

Abb. 8:<br />

Asymmetrisches<br />

Ischiopagenpaar<br />

(1979)<br />

Abb. 9:<br />

Zeichung des<br />

Skeletts des<br />

asymmetrischen<br />

Ischiopagenpaar<br />

(1979)<br />

stärkt und führt leicht zu e<strong>in</strong>er<br />

Belastung des Verhältnisses mit<br />

den behandelnden Ärzten.<br />

Trotz der großen Variabilität<br />

siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge können<br />

wir bei abschließender Beurteilung<br />

unserer 11 Paare feststellen,<br />

dass die Lebensqualität bei<br />

Thorako- und Omphalopagen,<br />

sofern sie die Trennungsoperation<br />

erleben und überleben, am<br />

besten ist.<br />

Bei den Ischiopagenpaaren<br />

h<strong>in</strong>gegen stellen die orthopädischen<br />

Probleme und die<br />

Defektheilungen im ano-genitalen<br />

Bereich e<strong>in</strong>e erhebliche E<strong>in</strong>schränkung<br />

dar, die die Psyche<br />

der K<strong>in</strong>der <strong>in</strong> späteren Lebensabschnitten<br />

nicht unerheblich<br />

bee<strong>in</strong>flussen wird. Man wird<br />

sich dennoch nach Abwägen<br />

der Vor- und Nachteile zu e<strong>in</strong>er<br />

Trennungsoperation mit ihrem<br />

hohen, aber vertretbaren Risiko<br />

entschließen, um den K<strong>in</strong>dern<br />

e<strong>in</strong> späteres <strong>in</strong>dividuelles Leben<br />

zu ermöglichen.<br />

Abb. 10: Ischiopagenpaar (1995) Abb. 11: Kernsp<strong>in</strong>tomographie Abb. <strong>12</strong>: Zwill<strong>in</strong>g I<br />

nach der Trennung<br />

Abb. 13: Zwill<strong>in</strong>g II<br />

nach der Trennung<br />

Elektiv getrennte Zwill<strong>in</strong>ge<br />

sekundäre Operationen und Überlebende<br />

Geburtsjahr Verwachsungstyp Operation Verstorben<br />

1959 Xipho-Omphalopagen 2<br />

1979 Ischiopagen Dünndarmfistel, prothetische Versorgung des Halbbeckens 1 1<br />

1980 Ischiopagen Spaltbeckenkorrektur 2<br />

1983 Ischiopagen Spaltbeckenkorrektur 2<br />

1988 Xipho-Omphalopagen Kielbrustkorrektur 2<br />

1995 Ischiopagen Anus praeter Rückverlagerung 2<br />

Tabelle 8: Sekundäre Operationen der elektiv getrennte Zwill<strong>in</strong>ge


Abb. 14: Symmetrisches<br />

Ischiopagenpaar (1984)<br />

Abb. 15: E<strong>in</strong> Zwill<strong>in</strong>g nach Trennung des<br />

Ischiopagenpaares (1984). Vor und nach Beckenkorrektur<br />

Abb. 16: Die Zwill<strong>in</strong>ge Chang und Eng mit ihren Frauen und 18 von 22 K<strong>in</strong>dern<br />

Prof. Dr. Ra<strong>in</strong>er Grantzow

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