12 Siamesische Zwillingspaare in München ... - Hauner Journal
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TITELTHEMA<br />
Ra<strong>in</strong>er Grantzow, Ingolf Joppich<br />
<strong>12</strong> <strong>Siamesische</strong> <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong> <strong>in</strong> <strong>München</strong> zwischen<br />
1959 und 1998<br />
<strong>Siamesische</strong> Zwill<strong>in</strong>ge waren und s<strong>in</strong>d e<strong>in</strong>e fasz<strong>in</strong>ierende<br />
Ersche<strong>in</strong>ung, die <strong>in</strong> früherer Zeit der Volksbelustigung auf<br />
Jahrmärkten diente und heutzutage zeitgemäß schnell<br />
im Interesse öffentlicher Medien steht. Die schicksalhafte<br />
Ane<strong>in</strong>anderkettung zweier Individuen hat aber auch<br />
viele Künstler <strong>in</strong>spiriert, wie aus dem Bereich der Malerei<br />
Albrecht Dürer mit den Zwill<strong>in</strong>gen von Ert<strong>in</strong>gen (Titelbild<br />
und (Abbildung 1) oder aus der Literatur Lena Christ <strong>in</strong><br />
ihrem Roman 'Er<strong>in</strong>nerungen e<strong>in</strong>er Überflüssigen' mit der<br />
genauen Beschreibung e<strong>in</strong>es Ischiopagenpaares. Entstanden<br />
ist der Begriff '<strong>Siamesische</strong> Zwill<strong>in</strong>ge' im 19.Jahrhundert,<br />
als e<strong>in</strong> schottischer Kaufmann am Golf von Siam e<strong>in</strong> Zwill<strong>in</strong>gspaar<br />
fand, das im Bereich der vorderen Bauchwand<br />
zusammengewachsen war. Er nahm sie auf se<strong>in</strong>em Schiff mit<br />
und brachte sie nach Nordamerika, wo sie auf Jahrmärkten<br />
auftraten. Chang und Eng hatten jeweils später e<strong>in</strong>e eigene<br />
Familie mit <strong>in</strong>sgesamt<br />
22 K<strong>in</strong>dern<br />
(Abbildung 16).<br />
Sie wurden 62<br />
Jahre alt, Eng<br />
starb an e<strong>in</strong>er<br />
Lungenentzündung,<br />
se<strong>in</strong> Bruder<br />
folgte ihm 2<br />
Stunden später.<br />
Bei e<strong>in</strong>er Autopsie<br />
fand sich<br />
lediglich e<strong>in</strong>e<br />
Weichteilbrücke<br />
von 10 cm<br />
Länge und e<strong>in</strong>em<br />
Umfang von 20<br />
cm ohne Organbeteiligung,<br />
so<br />
dass zu damaliger<br />
Zeit e<strong>in</strong>e Trennung<br />
durchaus<br />
möglich gewesen<br />
wäre. Entsprechende<br />
Vorschläge<br />
der Ärzte<br />
wurden aber stets<br />
von Chang und Eng abgelehnt; sie wollten 'zusammen' bleiben.<br />
Die Seltenheit des Auftretens siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge<br />
verstärkt das Erstaunliche an dieser Laune der Natur und<br />
veranlasste AIRD (1959) zu der Bemerkung: The occurrence<br />
of conjo<strong>in</strong>ed tw<strong>in</strong>s is so rare, that few s<strong>in</strong>gle <strong>in</strong>dividuals<br />
have an opportunity of study<strong>in</strong>g more than one example.<br />
In der Tat liegt die Häufigkeit siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge zwischen<br />
1: 60 000 und 1:200 000 Geburten. Dabei bleibt<br />
anzumerken, dass die Mehrzahl der K<strong>in</strong>der nicht lebensfähig<br />
bereits <strong>in</strong> der Per<strong>in</strong>atalperiode versterben, so dass etwa e<strong>in</strong><br />
überlebendes Zwill<strong>in</strong>gspaar auf etwa e<strong>in</strong>e Million Geburten<br />
kommt. Erschwerend kommt h<strong>in</strong>zu, dass für e<strong>in</strong>e relevante<br />
statistische Beurteilungen die große Variabilität der Ersche<strong>in</strong>ungsformen<br />
siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge ke<strong>in</strong>e ausreichend<br />
große Fallzahl ermöglicht und Literaturrecherchen <strong>in</strong> der<br />
Abb. 1: Die Zwill<strong>in</strong>ge von Ert<strong>in</strong>gen (Albrecht Dürer)<br />
Regel nur Falldarstellungen be<strong>in</strong>halten. Die typischen Verwachsungsformen<br />
und ihre Häufigkeit zeigt Tabelle 1. Dabei<br />
f<strong>in</strong>den sich Verwachsungen im Brustbereich bis h<strong>in</strong> zum<br />
Oberbauch am häufigsten. Mit 70%-80 % s<strong>in</strong>d Mädchen<br />
erheblich öfter betroffen.<br />
Zwischen 1959 und 1998 wurden <strong>in</strong> <strong>München</strong> an der K<strong>in</strong>derchirurgischen<br />
Kl<strong>in</strong>ik der Ludwig-Maximilians-Universität<br />
<strong>München</strong> <strong>in</strong>sgesamt <strong>12</strong> <strong>Siamesische</strong> <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong> versorgt.<br />
(Tabelle 2) Dazu kommt die Erfahrung e<strong>in</strong>es Heidelberger<br />
Falles ( Hecker, Thorakopagus) und e<strong>in</strong>es Mannheimer Paares<br />
( Joppich, Dicephalus).<br />
E<strong>in</strong> weiteres Paar aus Kasachstan war im Sommer 2002 zur<br />
kompletten Diagnostik an unserer Kl<strong>in</strong>ik. E<strong>in</strong>e Trennung ist<br />
hier jedoch äußerst fraglich, da e<strong>in</strong>e s<strong>in</strong>nvolle Versorgung<br />
der zu erwartenden Defektheilung nicht möglich se<strong>in</strong> wird.<br />
Der Geburtsmodus<br />
der<br />
<strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong><br />
(Tabelle 3 ) war<br />
bis auf e<strong>in</strong>e Ausnahme<br />
e<strong>in</strong>e sectio<br />
caesarea, bei<br />
dem via naturalis<br />
entbundenen<br />
Paar handelte<br />
es sich um e<strong>in</strong><br />
Thorako-Xiphopagenpaar<br />
mit<br />
e<strong>in</strong>em Geburtsgewicht<br />
von 3500g.<br />
Schwangerschaftsdauer<br />
und<br />
Geburtsgewicht<br />
aller <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong><br />
zeigten<br />
ke<strong>in</strong>e gravierenden<br />
Auffälligkeiten,<br />
<strong>in</strong>sbesondere<br />
auch nicht im<br />
S<strong>in</strong>n e<strong>in</strong>er besonderen<br />
Frühgeburtlichkeit.<br />
E<strong>in</strong> weiterer <strong>in</strong>teressanter Aspekt h<strong>in</strong>gegen ist<br />
für den Zeitraum der letzten 10 Jahre die Frage der pränatalen<br />
Diagnostik. Die <strong>in</strong>trauter<strong>in</strong>e Diagnose siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge<br />
wurde lediglich bei e<strong>in</strong>em von 4 Paaren nach 1984<br />
gestellt. Alle anderen Paare waren Überraschungsbefunde<br />
während der Geburt.<br />
Die Phase zwischen Geburt und Trennungsoperation stellt<br />
den nächsten Zeitraum unserer Beobachtung dar. Gerade <strong>in</strong><br />
dieser Zeitspanne zeigen sich entscheidende Unterschiede<br />
während der letzten 40 Jahre (Abbildung 4). So schrieb<br />
1969 OBERNIEDERMAYR noch: Unsere eigenen Erfahrungen<br />
zeigen klar, dass die K<strong>in</strong>der so bald wie möglich getrennt werden<br />
sollten. Es spricht sehr viel dafür, dass auch bei gesunden K<strong>in</strong>dern<br />
e<strong>in</strong>e frühzeitige Lösung der gegenseitigen B<strong>in</strong>dung günstigere<br />
Lebensbed<strong>in</strong>gungen ergibt. Fast 20 Jahre später im Jahre 1988
Z<br />
u all dieser Arbeit zog die Großmutter,<br />
wie ich schon sagte, Kostk<strong>in</strong>der<br />
auf, welche die Geme<strong>in</strong>de<br />
ihr wegen ihrer Gewissenhaftigkeit<br />
und Sauberkeit übergab. Es waren die<br />
K<strong>in</strong>der von Bauerndirnen, von ledigen<br />
Geme<strong>in</strong>deangehörigen, die wer weiß wo<br />
weilten und ihre K<strong>in</strong>der der Geme<strong>in</strong>de<br />
aufbürdeten; aber auch K<strong>in</strong>der von<br />
Gauklern, die diese e<strong>in</strong>fach den Leuten<br />
vor die Tür legten. So war es auch e<strong>in</strong>mal<br />
um die Weihnachtszeit. Draußen<br />
lag tiefer Schnee, und wir saßen <strong>in</strong> der<br />
Wohnstube beisammen und jedes hatte<br />
se<strong>in</strong>e Beschäftigung: der Großvater band<br />
e<strong>in</strong>en Besen, die Großmutter spann und<br />
der Hausl baute mir e<strong>in</strong> Haus aus großen<br />
Holzscheiten. Da klopft es mit e<strong>in</strong>em<br />
Male ans Fenster. Erschreckt schreit die<br />
Großmutter auf; der Großvater aber<br />
geht h<strong>in</strong>aus, zu sehen, wer so spät noch<br />
E<strong>in</strong>laß begehrt. Er sperrt auf und tritt<br />
vor die Tür; im gleichen Augenblick aber<br />
hören wir ihn rufen: 'Heiliges Kreuz! A<br />
K<strong>in</strong>d!', und here<strong>in</strong> br<strong>in</strong>gt er e<strong>in</strong> kle<strong>in</strong>es<br />
Bündel und legt´s auf den Tisch. Die<br />
Großmutter spr<strong>in</strong>gt auf und wickelt es<br />
aus. Da liegen zwei kle<strong>in</strong>w<strong>in</strong>zige Wesen<br />
vor ihr, und wie sie das e<strong>in</strong>e nehmen will,<br />
kann sie es nicht heben, weil das andere<br />
auch mit <strong>in</strong> die Höhe geht. Als sie dann<br />
die W<strong>in</strong>deln aufmacht, sahen wir erst,<br />
dass die K<strong>in</strong>der zusammengewachsen<br />
waren. Außen am Bündel war e<strong>in</strong> Papier<br />
befestigt; dar<strong>in</strong> lagen die Taufsche<strong>in</strong>e der<br />
Zwill<strong>in</strong>ge und e<strong>in</strong> Brief des Inhalts, dass<br />
Abb. 2: Chang und Eng<br />
e<strong>in</strong>e Seiltänzer<strong>in</strong> die K<strong>in</strong>der geboren und<br />
bei der Geburt gestorben sei. Man habe<br />
von der Handschuster<strong>in</strong> gehört und bitte nun um Gottes willen um Aufnahme für die K<strong>in</strong>der; die Geme<strong>in</strong>de würde schon zahlen. Da<br />
sagte die Großmutter: 'Um Gottes willen is aa was; auf die Mautsche<strong>in</strong> geht´s aa nimmer z´samm!'<br />
Und so behielt sie die armen Waisle<strong>in</strong>. Als sie aber größer wurden und sitzen lernen sollten, fand man, dass die gewöhnlichen<br />
Stühlchen zu kle<strong>in</strong>, e<strong>in</strong>e Bank aber nicht für sie geeignet war; denn das Gesäß, mit dem sie seitlich zusammengewachsen waren, war<br />
nicht breiter, als das e<strong>in</strong>es K<strong>in</strong>des; von den Hüften aufwärts aber nahmen sie den Raum von zweien e<strong>in</strong>. Also verfertigte ihnen der<br />
Großvater e<strong>in</strong> eigenes Stühlchen, sowie e<strong>in</strong> Bänkle<strong>in</strong> mit e<strong>in</strong>er runden Lehne, <strong>in</strong> das er zwei Löcher schnitt, das Bänkle<strong>in</strong> polsterte und<br />
die Löcher mit Deckeln versah. Darunter stellte die Großmutter bei Bedarf zwei Nachthäfle<strong>in</strong>. Auch alle Kleidungs- und Wäschestücke<br />
mußte sie eigens machen und das Süpple<strong>in</strong> gab sie ihnen nicht aus der gebräuchlichen Saugflasche, sondern nahm e<strong>in</strong> großes Glas<br />
und ließ e<strong>in</strong>en z<strong>in</strong>nernen Deckel mit zwei Löchle<strong>in</strong> machen, durch die sie zwei lange Gummischläuchle<strong>in</strong> zog. Daran befestigte sie<br />
dann die Sauger. Als die Mädchen zwei Jahr alt waren, erkrankte e<strong>in</strong>es von ihnen an Diphtherie, während das andere seltsamerweise<br />
ganz gesund blieb. Sieben Jahre hatten me<strong>in</strong>e Großmutter diese Zwill<strong>in</strong>ge bei sich, bis sie von der Geme<strong>in</strong>de an den Besitzer e<strong>in</strong>er<br />
Schaubude abgegeben wurde, der sie auf vielen Jahrmärkten herumzeigte.<br />
Aus Lena Christ (1911): Er<strong>in</strong>nerungen e<strong>in</strong>er Überflüssigen.<br />
Süddeutscher Verlag
Verwachsungstyp<br />
Häufigkeit<br />
Thorako-Xipho-Omphalopagen 73%<br />
Pyopagen 19%<br />
Ischiopagen 6%<br />
Kraniopagen 2%<br />
weiblich 70-80%<br />
männlich 20-30-%<br />
Tabelle 1: Häufigkeit der Verwachsungstypen siamesischer<br />
Zwill<strong>in</strong>ge<br />
schrieb HECKER gegenteilig: Jetzt wird die Ansicht vertreten,<br />
soviel Zeit verstreichen zu lassen, bis alle diagnostischen Maßnahmen<br />
abgeschlossen s<strong>in</strong>d, die K<strong>in</strong>der älter als drei Monate<br />
s<strong>in</strong>d und sich <strong>in</strong> gutem Allgeme<strong>in</strong>zustand bef<strong>in</strong>den.<br />
Bis 1968 waren zum Zeitpunkt der Trennungsoperation die<br />
K<strong>in</strong>der nie älter als 4 Wochen, <strong>in</strong> den folgenden Jahren h<strong>in</strong>gegen<br />
immer jenseits der 22. Lebenswoche, sofern e<strong>in</strong>e elektive<br />
Trennung möglich war. Dabei ist kritisch anzumerken,<br />
dass zu Oberniedermayrs Zeiten von 4 Paaren lediglich e<strong>in</strong>es<br />
(1959) elektiv getrennt werden konnte. Die anderen drei<br />
Paare mussten notfallmäßig getrennt werden bzw. e<strong>in</strong> Paar<br />
verstarb bereits vor der Trennung.<br />
Die zwei per<strong>in</strong>atal verstorbenen Paare unserer Serie (Tabelle<br />
4) kamen 1967 und 1984 zur Welt. Das 1967 geborene<br />
Paar war e<strong>in</strong> Thorako-Xiphopagus mit e<strong>in</strong>em geme<strong>in</strong>samen<br />
Herzvorhof und e<strong>in</strong>em geme<strong>in</strong>samen durch e<strong>in</strong>e Membran<br />
getrennten S<strong>in</strong>gle Ventrikel. Weiterh<strong>in</strong> lag e<strong>in</strong>e Gallengangsatresie<br />
bei Verschmelzung der Lebern und e<strong>in</strong> geme<strong>in</strong>samer<br />
proximaler Dünndarm vor. Die K<strong>in</strong>der verstarben bereits auf<br />
dem Transport von der Geburtskl<strong>in</strong>ik <strong>in</strong> die K<strong>in</strong>derkl<strong>in</strong>ik.<br />
Das zweite verstorbene Paar kam im Jahr 1984 zur Welt und<br />
entsprach e<strong>in</strong>em Omphalopagen mit Omphalozele. Es verstarb<br />
30 Stunden postpartum auf Grund e<strong>in</strong>er Transposition<br />
der großen Gefäße bei e<strong>in</strong>em der Zwill<strong>in</strong>ge. Weiterh<strong>in</strong> zeigte<br />
sich <strong>in</strong> typischer Weise für Xipho-Omphalopagen e<strong>in</strong>e<br />
geme<strong>in</strong>same Leber und Gallenblase, sowie e<strong>in</strong> geme<strong>in</strong>samer<br />
proximaler Intest<strong>in</strong>altrakt. Ebenfalls komplex fehlgebildet<br />
waren der Urogenitaltrakt und es lag e<strong>in</strong>e Rektumatresie<br />
und Sp<strong>in</strong>a bifida vor.<br />
Die nächste Gruppe betrifft die K<strong>in</strong>der, die notfallmäßig<br />
getrennt werden mussten (Tabelle 5). Dies waren zunächst<br />
Geb.Jahr wbl/mnl Typ Anzahl<br />
1959 wbl Xipho-Omphalopage Thorakopagen 2<br />
1967 wbl Thorakopagen Xipho-Omphalopagen 4<br />
1967 wbl Thorakopagen Omphalopagen 2<br />
1968 wbl Xipho-Omphalopagen Ischiopagen 4<br />
1979 mnl Ischiopagen<br />
1980 mnl Ischiopagen weibl. 9<br />
1983 mnl Ischiopagen männl 3<br />
1984 wbl Omphalopagen<br />
1984 wbl Omphalopagen<br />
1988 wbl Xipho-Omphalopagen<br />
1995 wbl Ischiopagen<br />
1998 wbl Xipho-Omphalopagen<br />
Tabelle 2: In <strong>München</strong> versorgte siamesische <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong>. Überdurchschnittlich hoch vertreten<br />
waren <strong>in</strong> diesem Kollektiv die Ischiopagen mit 33%<br />
Abb. 3:<br />
Verwachsungstypen von<br />
<strong>Siamesische</strong>n Zwill<strong>in</strong>gen<br />
aus den Jahren 1967 und 1968 zwei Thorakopagenpaare,<br />
sowie im Jahr 1984 e<strong>in</strong> Omphalopagenpaar mit e<strong>in</strong>er<br />
Omphalozele. Die rasche Trennung der Thorakopagenpaare<br />
erfolgte auf Grund der kl<strong>in</strong>ischen Verschlechterung e<strong>in</strong>es<br />
der K<strong>in</strong>der bed<strong>in</strong>gt durch e<strong>in</strong>en Herzfehler.<br />
Während der Trennungsoperation 1967 verstarb e<strong>in</strong> Zwill<strong>in</strong>g,<br />
so dass man sich <strong>in</strong>traoperativ entschloss, Teile der<br />
vorderen Brustwand zur Deckung des Thoraxwanddefektes<br />
beim anderen Zwill<strong>in</strong>g zu benutzen. Gastro<strong>in</strong>test<strong>in</strong>al lag<br />
lediglich e<strong>in</strong>e Leberbrücke vor, die durchtrennt<br />
wurde. Der weitere postoperative<br />
Verlauf war komplikationslos, so dass das<br />
K<strong>in</strong>d im Alter von 4 Monaten mit 3500g<br />
nach Hause entlassen werden konnte.<br />
Das e<strong>in</strong> Jahr später getrennte weitere<br />
Thorakopagenpaar hatte e<strong>in</strong>en ähnlichen<br />
Verlauf. Auch hier lag e<strong>in</strong>e Leberbrücke<br />
als <strong>in</strong>test<strong>in</strong>ale Verwachsung vor. Auf<br />
Grund e<strong>in</strong>er Transposition der großen<br />
Gefäße verstarb das e<strong>in</strong>e K<strong>in</strong>d am <strong>12</strong>. Tag<br />
nach der Trennung. Das andere K<strong>in</strong>d entwickelte<br />
sich normal und wurde nach 15<br />
Wochen mit 3000g entlassen.<br />
Der letzte Fall <strong>in</strong> dieser Gruppe notoperierter<br />
Zwill<strong>in</strong>ge betrifft e<strong>in</strong> 1984 gebo-
enes Omphalopagenpaar<br />
(Abb. 5)<br />
mit Omphalozele.<br />
Aus Sorge vor e<strong>in</strong>er<br />
Ruptur erfolgte die<br />
Trennungsoperation<br />
bereits 9 Stunden<br />
nach der Geburt. Als<br />
e<strong>in</strong>zige diagnostische<br />
Maßnahme erfolgte<br />
e<strong>in</strong>e Sonographie des<br />
Abdomens mit dem<br />
H<strong>in</strong>weis auf e<strong>in</strong>e große Leberbrücke. Der <strong>in</strong>traoperative Situs<br />
zeigte zusätzlich e<strong>in</strong> geme<strong>in</strong>sames Duodenum mit nur e<strong>in</strong>er<br />
Papille, aber getrennten Gallenblasen. Hier machte sich<br />
die fehlende genaue präoperative Diagnostik unangenehm<br />
bemerkbar, da die operative Darstellung dieser unvorhergesehenen<br />
anatomischen Situation äußerst schwierig war.<br />
E<strong>in</strong> K<strong>in</strong>d erhielt hier die papilla vateri, beim anderen K<strong>in</strong>d<br />
wurde über e<strong>in</strong>e Cholezystojejunostomie<br />
mit Roux'scher<br />
Schl<strong>in</strong>ge e<strong>in</strong> Abfluss der Galle<br />
ermöglicht. Dieser Zwill<strong>in</strong>g<br />
verstarb jedoch 2 Stunden<br />
postoperativ an Leberversagen.<br />
Beim anderen Zwill<strong>in</strong>g stellte<br />
die Spannung im Bereich der<br />
Bauchwand auf Grund des großen<br />
Defektes e<strong>in</strong> Problem dar<br />
und komplizierte den postoperativen<br />
Verlauf. Die Entlassung<br />
konnte im Alter von 5 Monaten<br />
erfolgen. Zwei Bauchwandkorrekturen<br />
waren bis zum 4.<br />
Lebensjahr nötig .<br />
Geburtsmodus:<br />
Schwangerschaftsdauer:<br />
Die letzte Gruppe stellt die 7<br />
<strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong> dar, die elektiv getrennt werden konnten.<br />
Bei fünf Paaren wurden durch Voroperationen (Tabelle 6)<br />
bessere Voraussetzungen für die Trennungsoperation erzielt,<br />
bzw. durch Anlage e<strong>in</strong>es Anus praeters bei Analatresie erst<br />
e<strong>in</strong> Überleben ermöglicht. Das 1959 getrennte Paar wurde<br />
primär <strong>in</strong> der 4. Lebenswoche operiert, gleichfalls das 1980<br />
geborene und getrennte Ischiopagenpaar. Die meisten Probleme<br />
aus dieser Gruppe bereitete das 1979 geborene asymmetrische<br />
Ischiopagenpaar (Abbildung 8), bei dem post<br />
partum während der per<strong>in</strong>atalen Versorgung e<strong>in</strong>er Nabelhernie<br />
e<strong>in</strong>e Dünndarmschl<strong>in</strong>ge eröffnet wurde. Neben der<br />
Anlage e<strong>in</strong>es Anus praeters wegen Analatresie am 1. Lebenstag<br />
mussten noch<br />
vor der Trennung<br />
3 Relaparatomien<br />
wegen e<strong>in</strong>es Adhäsionsileus<br />
durchgeführt<br />
werden. Die<br />
die Trennung vorbereitende<br />
Operation<br />
war die sogenannte<br />
'Entbe<strong>in</strong>ung' des dritten<br />
Be<strong>in</strong>es der K<strong>in</strong>der<br />
zur Bildung e<strong>in</strong>es<br />
Weichteillappens für<br />
die spätere Deckung<br />
Abb. 4: Das Alter der K<strong>in</strong>der zum Zeitpunkt der<br />
Trennung<br />
Per<strong>in</strong>atal verstorbene Zwill<strong>in</strong>ge<br />
1967 Thorako-Xiphopagen geme<strong>in</strong>sames Herz<br />
geme<strong>in</strong>samer proximaler Intest<strong>in</strong>altrakt<br />
1984 Omphalopagen Omphalozele<br />
Transposition der großen Gefäße<br />
geme<strong>in</strong>samer proximaler Intest<strong>in</strong>altrakt<br />
Nierenfehlbildung<br />
Rektumatresie<br />
Genitalfehlbildung<br />
Sp<strong>in</strong>a bifida<br />
Tabelle 4: Fehlbildungen der per<strong>in</strong>atal verstorbenen Zwill<strong>in</strong>ge<br />
des zu erwartenden<br />
Bauchwanddefektes.<br />
Diesem für die spätere<br />
Mobilisierung<br />
funktionslosen Be<strong>in</strong><br />
wurde im Alter von<br />
14 Monaten der<br />
Knochen entfernt<br />
und der Weichteilmantel<br />
<strong>in</strong> die<br />
Bauchwand e<strong>in</strong>genäht.<br />
Weitere vorbereitende Operationen waren Implantationen<br />
von Hautexpandern, um für die sich stets als großes Problem<br />
erwiesene Deckung der Weichteildefekte genügend<br />
Material zu erhalten (Abb. 6 ). Der zweite entscheidende<br />
Punkt <strong>in</strong> der Vorbereitungsphase ist e<strong>in</strong>e ausgiebige Diagnostik<br />
unter Mithilfe sämtlicher zur Verfügung stehender<br />
moderner Techniken. Hier darf ke<strong>in</strong> Aufwand gescheut<br />
werden, da nur e<strong>in</strong> exaktes<br />
Wissen über die Topographie<br />
der Verwachsungszonen<br />
e<strong>in</strong>e erfolgreiche Trennung<br />
ermöglicht. Ergebnis aller<br />
Untersuchungen sollte bei<br />
komplexen Verwachsungen<br />
e<strong>in</strong>e klare Vorstellung am<br />
besten <strong>in</strong> Form e<strong>in</strong>er Zeichnung<br />
des zu erwartenden<br />
Situs se<strong>in</strong>. Als Beispiel sei<br />
hier das asymmetrische<br />
Ischiopagenpaar (Abb. 8)<br />
und die entsprechende<br />
Geburtshilfliche Anamnese<br />
11 Sectio<br />
1 Vag<strong>in</strong>ale Entb<strong>in</strong>dung ( Thorako-Xiphopagen 1968)<br />
33. - 40.SSW ( Durchschnitt: 37.SSW)<br />
Geburtsgewicht: 3500g - 7000g (Durchschnitt 4770g)<br />
Pränate Diagnose: 1 Xipho-Omphalopagenpaar ( 1988)<br />
Tabelle 3: Geburtshilfliche Anamnese der siamesischen <strong>Zwill<strong>in</strong>gspaare</strong><br />
Zeichnung (Abb. 9) des Skeletts<br />
gezeigt.<br />
Die Trennungsoperationen<br />
wurden <strong>in</strong> dieser Gruppe im Alter von 4 Wochen bis 2 Jahren<br />
durchgeführt. (Tabelle 7)<br />
Am Operationstag selbst wurden ke<strong>in</strong>e anderen E<strong>in</strong>griffe<br />
durchgeführt, damit das gesamte Personal e<strong>in</strong>schließlich<br />
der Vertreter von Subspezialitäten zur Verfügung stehen<br />
konnten. Auf anästhäsiologischer Seite betreuten stets zwei<br />
unabhängige Teams die K<strong>in</strong>der. Die Operationszeiten lagen<br />
zwischen 3 und 18 Stunden und es entsprach bei allen elektiv<br />
durchgeführten Operationen der vorgefundene Situs den<br />
Ergebnissen der vorausgegangenen diagnostischen Untersuchungen.<br />
Probleme ergaben sich <strong>in</strong> der Weichteildeckung<br />
der Bauchwanddefekte, die teils nur unter hoher Spannung<br />
möglich waren.<br />
Hier erbrachte<br />
der E<strong>in</strong>satz der<br />
Expander ab 1988<br />
(Abbildung 6) e<strong>in</strong>e<br />
wesentliche Verbesserung,<br />
so dass<br />
mit geschwungenen<br />
Schnittführungen<br />
und Ausbildung<br />
von Schwenklappen<br />
e<strong>in</strong> Verschluss<br />
erheblich leichter<br />
wurde. Auch beim
Notfallmäßig getrennte Zwill<strong>in</strong>ge<br />
Geburtsjahr Verwachsungstyp Trennungsgrund Fehlbildung verstorben lebend<br />
1967 Thorakopagen<br />
1968 Thorakopagen<br />
1984 Omphalopagen<br />
Herzfehler<br />
schlechter AZ<br />
Herzfehler<br />
schlechter AZ<br />
Omphalozele<br />
drohende Ruptur<br />
Pulmonalatresie<br />
ke<strong>in</strong> Herzfehler bei anderem<br />
K<strong>in</strong>d<br />
Transposition der<br />
großen Gefäße<br />
ke<strong>in</strong> Herzfehler bei anderem<br />
K<strong>in</strong>d<br />
geme<strong>in</strong>samer proximaler<br />
Intest<strong>in</strong>altrakt (Duodenum<br />
mit geme<strong>in</strong>samer Papille )<br />
†<br />
<strong>in</strong>trop. 1<br />
†<br />
<strong>12</strong>.Tag<br />
†<br />
1.Tag<br />
1<br />
1<br />
Tabelle 5: Verläufe der notfallmäßig getrennten Zwill<strong>in</strong>ge<br />
Abb. 5: Omphalopagenpaar mit<br />
Omphalozele<br />
zuletzt getrennten Ischiogenpaar 1995 wurde vorbereitend<br />
e<strong>in</strong> Expander e<strong>in</strong>gesetzt, um e<strong>in</strong>e spannungsfreie Naht <strong>in</strong><br />
der Glutealregion mit zu ermöglichen.<br />
Im weiteren Verlauf waren bis auf die Paare von 1959 und<br />
1998 bei allen K<strong>in</strong>dern sekundäre Korrekturen erforderlich.<br />
So bildeten sich auf Grund oben erwähnter Spannungen<br />
bei der Naht der Bauchdecken bei dem asymmetrischen<br />
Ischiopagenpaar von 1979 Dünndarmfisteln, die letztlich<br />
bei e<strong>in</strong>em der K<strong>in</strong>der zum Tod durch septischen Schock<br />
führten.<br />
E<strong>in</strong> weiteres Beispiel für sekundäre Operationen ergab sich<br />
bei den symmetrischen Ischiopagenpaaren (Abbildung 14).<br />
Hier lagen nach der Trennung noch die Spaltbecken mit<br />
lateralisierten Hüftgelenken vor (Abbildung 15), die nach<br />
bilateraler Ileotomie mittels e<strong>in</strong>er Symphysenadaptation<br />
korrigiert wurden. Dies gelang erstaunlich problemlos, so<br />
dass die K<strong>in</strong>der stehen und laufen können Im Fall des<br />
asymmetrischen Ischiopagenpaares (Abb. 8) h<strong>in</strong>gegen ergab<br />
sich nach der Trennung nur mehr e<strong>in</strong> Halbbecken, so dass<br />
e<strong>in</strong>e prothetische Versorgung für e<strong>in</strong>e Rehabilitation erforderlich<br />
war.<br />
Es muss aber auch an dieser Stelle trotz aller Euphorie über<br />
e<strong>in</strong>e gelungene Trennung erwähnt werden, dass gerade bei<br />
den Ischiopagenpaaren nur e<strong>in</strong>e Defektheilung möglich ist.<br />
Bei den drei männlichen Paaren aus unserer Serie fehlte der<br />
Schließmuskelapparat und das männliche Genitale war nur<br />
rudimentär angelegt, so dass neben dem Anus praeter e<strong>in</strong><br />
entsprechendes Defizit lebenslang bleiben wird.<br />
E<strong>in</strong> weiterer nachdenklich stimmender Aspekt ist die Tatsache,<br />
dass siamesische Zwill<strong>in</strong>ge fast ausnahmslos von den<br />
Eltern als Makel angesehen werden. Diese Konfliktsituation<br />
wird zusätzlich durch das Interesse öffentlicher Medien ver-<br />
Elektiv getrennte Zwill<strong>in</strong>ge<br />
Voroperationen<br />
Geburtsjahr Verwachsungstyp Operation<br />
1959 Xipho-Omphalopagen<br />
1979 Ischiopagen<br />
Anus praeter 'Entbe<strong>in</strong>ung'<br />
3 Ileusoperationen<br />
1980 Ischiopagen<br />
1983 Ischiopagen Anus praeter<br />
1988 Xipho-Omphalopagen Expanderimplantation<br />
1995 Ischiopagen<br />
Anus praeter<br />
Expanderimplantation<br />
1998 Xipho-Omphalopagen Expanderimplantation<br />
Tabelle 6: Voroperationen der elektiv getrennten siamesischen Zwill<strong>in</strong>ge<br />
Abb. 6: Xipho-Omphalopagenpaar (1988)<br />
mit aufgefüllten Hautexpandern<br />
Abb. 7: Xipho-Omphalopagenpaar<br />
(1988). E<strong>in</strong> Jahr nach der Trennung
Elektiv getrennte Zwill<strong>in</strong>ge<br />
Trennungsoperationen<br />
Geburtsjahr Verwachsungstyp Op-Alter getrennte Regionen und Organe<br />
1959 Xipho-Omphalopagen 4 Wochen Leberbrücke<br />
1979 Ischiopagen 2 Jahre Dickdarm, Urogenitaltrakt<br />
Beckentrennung, Bauchdecke<br />
1980 Ischiopagen 9 Monate Dickdarm, Urogenitaltrakt<br />
Bauchdecke<br />
1983 Ischiopagen 8 Monate Dickdarm, Urogenitaltrakt<br />
Bauchdecke<br />
1988 Xipho-Omphalopagen 11 Monate Leberbrücke<br />
1995 Ischiopagen 6 Monate Urogenitalbereich, Per<strong>in</strong>ealregion<br />
1998 Xipho-Omphalopagen 4 Monate Leberbrücke<br />
Tabelle 7: Trennungsoperationen der elektiv getrennten siamesischen Zwill<strong>in</strong>ge<br />
Abb. 8:<br />
Asymmetrisches<br />
Ischiopagenpaar<br />
(1979)<br />
Abb. 9:<br />
Zeichung des<br />
Skeletts des<br />
asymmetrischen<br />
Ischiopagenpaar<br />
(1979)<br />
stärkt und führt leicht zu e<strong>in</strong>er<br />
Belastung des Verhältnisses mit<br />
den behandelnden Ärzten.<br />
Trotz der großen Variabilität<br />
siamesischer Zwill<strong>in</strong>ge können<br />
wir bei abschließender Beurteilung<br />
unserer 11 Paare feststellen,<br />
dass die Lebensqualität bei<br />
Thorako- und Omphalopagen,<br />
sofern sie die Trennungsoperation<br />
erleben und überleben, am<br />
besten ist.<br />
Bei den Ischiopagenpaaren<br />
h<strong>in</strong>gegen stellen die orthopädischen<br />
Probleme und die<br />
Defektheilungen im ano-genitalen<br />
Bereich e<strong>in</strong>e erhebliche E<strong>in</strong>schränkung<br />
dar, die die Psyche<br />
der K<strong>in</strong>der <strong>in</strong> späteren Lebensabschnitten<br />
nicht unerheblich<br />
bee<strong>in</strong>flussen wird. Man wird<br />
sich dennoch nach Abwägen<br />
der Vor- und Nachteile zu e<strong>in</strong>er<br />
Trennungsoperation mit ihrem<br />
hohen, aber vertretbaren Risiko<br />
entschließen, um den K<strong>in</strong>dern<br />
e<strong>in</strong> späteres <strong>in</strong>dividuelles Leben<br />
zu ermöglichen.<br />
Abb. 10: Ischiopagenpaar (1995) Abb. 11: Kernsp<strong>in</strong>tomographie Abb. <strong>12</strong>: Zwill<strong>in</strong>g I<br />
nach der Trennung<br />
Abb. 13: Zwill<strong>in</strong>g II<br />
nach der Trennung<br />
Elektiv getrennte Zwill<strong>in</strong>ge<br />
sekundäre Operationen und Überlebende<br />
Geburtsjahr Verwachsungstyp Operation Verstorben<br />
1959 Xipho-Omphalopagen 2<br />
1979 Ischiopagen Dünndarmfistel, prothetische Versorgung des Halbbeckens 1 1<br />
1980 Ischiopagen Spaltbeckenkorrektur 2<br />
1983 Ischiopagen Spaltbeckenkorrektur 2<br />
1988 Xipho-Omphalopagen Kielbrustkorrektur 2<br />
1995 Ischiopagen Anus praeter Rückverlagerung 2<br />
Tabelle 8: Sekundäre Operationen der elektiv getrennte Zwill<strong>in</strong>ge
Abb. 14: Symmetrisches<br />
Ischiopagenpaar (1984)<br />
Abb. 15: E<strong>in</strong> Zwill<strong>in</strong>g nach Trennung des<br />
Ischiopagenpaares (1984). Vor und nach Beckenkorrektur<br />
Abb. 16: Die Zwill<strong>in</strong>ge Chang und Eng mit ihren Frauen und 18 von 22 K<strong>in</strong>dern<br />
Prof. Dr. Ra<strong>in</strong>er Grantzow