Post-Polio-Syndrom - Neurologie Neuer Wall

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Das Postpolio-Syndrom
Zusammenfassung eines Vortrages anlässlich des Welt-Polio-Tages am 2.11.2013 in
Hamburg auf Einladung der Polio-Selbsthilfe e.V. Autor Dr. Karl-Christian Knop,
Neurologie Neuer Wall, Hamburg.
Einleitung
Das Postpolio-Syndrom ist eine eigenständige Erkrankung infolge einer durchgemachten
Polio-Infektion. Die obligatorischen Diagnosekriterien des Postpolio-Syndroms (PPS) sind
eine durchgemachte Polio einschließlich einer Impf-Polio, ein klinisch stabiles Intervall
von mindestens 15 Jahren, neu aufgetretene neuromuskuläre Symptome, nachweisbare
Folgen einer akuten Poliomyelitis an mindestens einer Extremität sowie der Ausschluss
anderer Ursachen. Im Mittel entwickeln sich die Beschwerden 20-30 Jahre nach akuter
paralytischer Poliomyelitis, teilweise erkranken Betroffene mit neuen voranschreitenden
Symptomen, aber auch erst nach 40 oder 50 Jahren Abstand. Das Risiko für ein PPS bei
Zustand nach paralytischer Polio liegt bei ca. 70%, das für sogenannte abortive Verläufe
bei ca. 20%. Abortive Verläufe sind durchgemachte Polio-Infektionen, bei denen es
offensichtlich nicht zu Lähmungen oder Muskelverschmächtigungen gekommen ist. Das
Risiko scheint für Betroffene mit Lähmungen an Armen und Beinen, aber auch für Kinder,
die erst nach dem 10. Lebensjahr erkrankt sind, aber insgesamt höher zu sein. In
Deutschland geht man von mindestens 120.000 Betroffenen aus. Es gibt aber eine große
Dunkelziffer nicht diagnostizierter Fälle, da vielfach Betroffene mit abortiver/ nicht paralytischer
Polio-Infektion auch Symptome entwickeln, deren Zuordnung und Diagnose
deutlich schwieriger ist. Einige Experten gehen deshalb von bis zu 1.2 Millionen
Betroffenen aus.
Klinische Symptome
Die klinischen Merkmale und Symptome sind eine rasch auftretende Ermüdbarkeit und
Erschöpfung sowohl im Hinblick auf die muskuläre Ausdauer und Belastungsfähigkeit als
auch im Hinblick auf psychische und konzentrative Belastungsfähigkeit. Unter den
muskulären Symptomen finden sich eine Zunahme von Muskelschwäche in bereits
betroffenen Muskeln, teilweise aber auch in nicht betroffenen Muskeln, zunehmende
Muskelverschmächtigungen, Muskelschmerzen und Muskelkrämpfe. Auch Gelenkschmerzen
können auftreten. Besonders auffällig ist eine gewisse Kälteempfindlichkeit
und Intoleranz, gelegentlich kann es zu Schluckbeschwerden und auch Atembeschwerden
kommen.
Die Symptome im Einzelnen sind häufig multifaktorieller Ursache. So kann die
Muskelschwäche zum einen durch Lähmungen infolge eines Funktionsverlustes der
Motoneurone (der motorischen Vorderhornzellen), aber auch durch Schmerzen oder
durch längere Inaktivität hervorgerufen werden. Die Erschöpfbarkeit sowohl durch eine
rasch eintretende muskuläre Überlastung, Überleitungsstörungen vom Nerven auf den
Muskel sowie durch Störungen im Bereich des Zentralnervensystems, hier sei
insbesondere auf eine auch histologisch nachgewiesene Schädigung durch das Poliovirus
im Bereich der Formatio reticularis hingewiesen, welches unter Umständen auch zu der
psychischen Erschöpfung beitragen kann. Schmerzen finden ihre Ursache häufig durch
die muskuläre Überlastung, durch rasch auftretende muskuläre Verkrampfungen als
Ausdruck einer nervalen Übererregbarkeit sowie durch Schmerzen im muskuloskelettalen
Bereich und Sehnenansätzen und Gelenken. Bei der Temperatursensitivität spielt neben
der gestörten Muskelaktivität mit gestörter Muskelpumpe auch eine gestörte Hautdurchblutung
eine Rolle, letztere möglicherweise bedingt durch eine Störung der
sympathischen Gefäßregulation. Auch hier scheinen Einflussfaktoren aus dem Zentralnervensystem
eine Rolle zu spielen.
Ursachen
Ursächlich für die erst mit so langer Latenz nach der durchgemachten Infektion neu
auftretenden und zunehmenden muskulären Symptome ist vermutlich eine chronische
Überlastung der motorischen Vorderhornzellen. Diese Zellen haben einen sehr hohen
Das Post-Polio-Syndrom. Dr. Karl Christian Knop, Neurologie Neuer Wall. November 2013

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Energiebedarf und sind abhängig von einem oxidativen Stoffwechsel. Dieser kann über
gestörte Stoffwechselabläufe zu starkem oxidativem Stress führen, welches die Zelle und
den Zellkern schädigt, sodass dieser untergeht und damit auch der motorische Zellausläufer
zum Muskel unwiederbringlich geschädigt wird. Diesen Vorgang nennt man eine
axonale Degeneration. Infolgedessen kommt es auch zu einem Untergang von Muskelfasern
und einem Verlust von sogenannten motorischen Einheiten, das heißt der Gesamtheit
der Muskelfasern, die an einer motorischen Vorderhornzelle hängen. Als Folge der
paralytischen Poliomyelitis ist es seinerzeit schon zu einem Verlust von motorischen
Vorderhornzellen gekommen, die damalige Regeneration fußte im Wesentlichen auf der
sogenannten kollateralen Reinnervation. Hierbei handelt es sich um das Aussprossen von
Nervenfasern aus intakt gebliebenen motorischen Nerven, die quasi Muskelfasern
adoptieren. Dieser Mechanismus führt zu einer teilweisen funktionellen Verbesserung,
eine grundsätzliche Erholung ist aber seinerzeit eben nicht eingetreten. Auch beim
Postpolio-Syndrom finden axonale Regenerationsvorgänge statt, die jedoch nicht
schritthalten mit dem Untergang, sodass hier insgesamt eine voran-schreitende
Erkrankung besteht. Zusätzlich scheinen bei Betroffenen über 60 Jahren auch die
physiologischen Faktoren der Alterung, die ja auch das Nervensystem betrifft, eine Rolle
zu spielen. Der Nachweis einer persistierenden Infektion mit dem Poliovirus konnte
letztlich nie belegt werden, unter Umständen spielen noch autoimmune Mechanismen
(z.B. vermutet durch Nachweis von entzündlichen Veränderungen der Muskulatur) eine
Rolle, wobei ich insgesamt eher glaube, dass dieses sekundäre Faktoren sind.
Behandlungsversuche mit immunmodulierenden Substanzen (z.B. Immunglobuline)
konnten nur teilweise einzelne Symptome wie die motorische Erschöpfung etwas lindern,
ohne dass der Verlauf gestoppt oder gar zurückgedreht werden konnte.
Diagnostik
Als Neurologe sehe ich die Aufgabe in erster Linie in der Notwendigkeit einer zweifelsfreien
Diagnose dieser Erkrankung. Hierbei kommt neben der klinischen Untersuchung
auch die Elektromyographie und andere neurophysiologische Verfahren zum Einsatz.
Dabei geht es nicht darum, die Krankheit als solche zu widerlegen oder gegenüber
anderen abzugrenzen, sondern andere zusätzliche Erkrankungen, deren Symptome sich
mit denen eines Postpolio-Syndroms überlappen können, zu erkennen, um sie
gegebenenfalls behandeln zu können. Ein Postpolio-Syndrom schützt ja leider nicht vor
der Entwicklung anderer Erkrankungen, somit ist insbesondere aus neurologischer Sicht
die Notwendigkeit gegeben, andere neuromuskuläre Erkrankungen, z.B. Nervenwurzelschädigungen
bei degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen, Polyneuropathien, Muskelerkrankungen
oder eine Myasthenie abzugrenzen. Auch Erkrankungen des Zentralnervensystems
können mit den Symptomen eines Postpolio-Syndroms überlappen,
würden aber zu anderen Therapien führen. Auch zahlreiche nicht neurologische
Erkrankungen haben negative Einflüsse auf die Ausprägung eines Postpolio-Syndroms,
insbesondere ein Diabetes mellitus, Schilddrüsenerkrankungen, rheumatische
Erkrankungen und degenerative Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen. Nicht zuletzt
kann es im Rahmen von chronischen Erkrankungen zu seelischen Beeinträchtigungen
kommen, die sich ebenfalls mit der Ausprägung körperlicher Symptome vermischen und
überlappen. Somit besteht die Notwendigkeit, bei klinischer Erfordernis weitere
apparative Untersuchungen, z.B. MRT-Untersuchungen oder Laboruntersuchungen zu
ergänzen und auch andere Fachdisziplinen wie den Kardiologen, den Lungenfacharzt oder
den Orthopäden mit hinzuziehen, um nach diesen Erkrankungen zu suchen.
Therapie
Die Therapie des Postpolio-Syndroms ist rein symptomatisch. Eine ursächliche Therapie
gibt es nach wie vor nicht. Betroffene sollten vermeiden, gelähmte oder geschwächte
Muskeln übermäßig zu beanspruchen. Sie sollten auf regelmäßige Pausen achten, um
Erschöpfungen zu vermeiden. Sie sollten belastende Tätigkeiten und Aktivitäten
gegebenenfalls aufgeben oder umstellen und gegebenenfalls zeitweise Hilfsmittel wie
Orthesen oder Rollstuhl benutzen. Physiotherapie ist eine wichtige Säule in der
Behandlung, diese sollte langsam aufbauend und nicht ermüdend sein, Massagen und
Wärmeanwendungen, z.B. auch im Bewegungsbad, sind förderlich. Zusätzliche psycho-
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therapeutische oder soziotherapeutische Angebote können hilfreich sein. Wichtig ist das
Erlernen einer individuellen Belastungsgrenze und Strategien zur Vermeidung von
Überlastungen.
Zur symptomorientierten Therapie können Medikamente hilfreich sein, wenngleich
kontrollierte Studien hierzu fehlen. Im Alltag haben sich bewährt L-Carnitin-Dosen von 1-
2 g täglich, gegebenenfalls eine zyklische Behandlung mit Kreatin mit 5 g täglich über
einen Zeitraum von drei Monaten mit dazwischen liegenden Therapiepausen.
Pyridostigmin kann hilfreich sein, insbesondere bei Schluckstörungen zur Verbesserung
der neuromuskulären Erregungsübertragung. Allerdings kann es bei Langzeitanwendung
zu einer Zunahme der Überlastung der neuromuskulären Einheit kommen. Amitriptylin
kann bei chronischen Schmerzen hilfreich sein, Amantadin, ein NMDA-Rezeptor-
Antagonist aus der Parkinson-Therapie kann in Einzelfällen die Fatigue-Symptomatik
lindern. Diese Therapien sollten mit dem behandelnden Arzt abgesprochen und engmaschig
überwacht werden. Auf Kontraindikationen durch Begleiterkrankungen und
Nebenwirkungen ist zu achten.
Im Gegensatz dazu ist auf zahlreiche Medikamente zu achten, die Symptome eines
Postpolio-Syndroms verschlechtern können. Diese Medikamente können trotzdem
eingesetzt werden, bedürfen aber einer ärztlichen Überwachung und gegebenenfalls einer
niedrigen Dosis, z.B. Antidepressiva, Tranquilizer, Neuroleptika, Betablocker, nicht
steroidale Antirheumatika, einige Antibiotika, Cholesterinsynthese hemmende
Medikamente und Antiallergika.
Auch bei Narkosen ist eine gewisse Vorsicht geboten. Neben einer ausführlichen
Abstimmung mit Operateur und Narkosearzt ist eine sorgfältige Überwachung vor,
während und nach der OP erforderlich, gegebenenfalls sind längere
Nachbeobachtungszeiten auf Intensivstationen möglich. Hier bietet sich insbesondere die
Rücksprachen mit Pneumologen an, die sich gut mit neuromuskulären Erkrankungen
auskennen. Prämedikationsmedikamente sollten vorsichtig dosiert werden, bei
depolarisierenden Muskelrelaxantien kann es zu Myotonie-artigen Kontraktionen und zur
Hyperkaliämie kommen, bei nicht depolarisierenden Muskelrelaxantien eventuell zu
Myasthenie-artigen Störungen der neuromuskulären Übertragung. Zur Vermeidung einer,
allerdings unwahrscheinlichen malignen Hyperthermie sollte gegebenenfalls auch auf
sogenannte triggerfreie Narkosen zurückgegriffen werden.
Zusammenfassung
Das Postpolio-Syndrom ist eine eigenständige Erkrankung ist, die mit langer Latenz nach
der eigentlichen Polio-Infektion auftritt und anhaltend voranschreitend verläuft. Wichtig
ist die korrekte und rechtzeitige Diagnose sowie der Nachweis und/oder die Abgrenzung
zusätzlicher Erkrankungen, deren Symptome denen eines Postpolio-Syndroms ähnlich
sind, um diese zusätzlich behandeln zu können. Die Behandlung des Postpolio-Syndroms
ist eine interdisziplinäre Heraus-forderung von Neurologen, Orthopäden, Pneumologen
und Physiotherapeuten. Im Vordergrund der Behandlung steht eine Anpassung an die
individuelle Belastungsgrenze zur Vermeidung von Überlastung und Erschöpfung.
Das Post-Polio-Syndrom. Dr. Karl Christian Knop, Neurologie Neuer Wall. November 2013