Ergotherapie bei Kindern mit Epidermolysis bullosa - DEBRA Austria

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Urheberrechtlich geschütztes Material. Copyright: Schulz-Kirchner Verlag, Idstein. Vervielfältigungen jeglicher Art nur nach vorheriger schriftlicher Genehmigung des Verlags gegen Entgelt möglich. info@schulz-kirchner.de mit Rückmeldungen über individuelle Bewältigungsstrategien in alltäglichen Situationen aus dem Erfahrungsschatz der Menschen mit EB ergibt eine Vielzahl an alltäglichen Hilfen, die in den weiter unten vorgestellten Publikationen zusammengefasst sind (Abb. 6). Im therapeutischen Prozess können darüber hinaus gemeinsam Kompensationsstrategien zur Bewältigung bestimmter Handgriffe erarbeitet werden. Besonders bei stark eingeschränkter Handfunktion muss jedoch akzeptiert werden, dass die Betroffenen selbst nicht in der Lage sind, gewisse Tätigkeiten ohne Unterstützung auszuführen. Hier kann die Ergotherapie im Sinne eines Casemanagements durch eine Priorisierung und die Einbindung des Umfelds einen wichtigen Beitrag leisten (z.B. als Schnittstelle zur persönlichen Assistenz in der Schule oder zur mobilen Pflege zuhause). Handrehabilitation Klare Zielsetzung ist der möglichst lange Erhalt der Handfunktion besonders bei den von Kontrakturen und Pseudosyndaktylien betroffenen Kindern. Die Entstehung dieser Fingerverwachsungen, die nicht von Geburt an bestehen, sondern sich im Laufe der Jahre entwickeln, ist bis heute nicht zur Gänze geklärt. 98% der Betroffenen mit dem Subtyp Hallopeau-Siemens (rezessiv dystrophe EB) weisen im Alter von 20 Jahren an den Händen eine Pseudosyndaktylie auf (Fine et al. 2005). Weiß (2013) beschreibt und klassifiziert verschiedene Kontrakturmuster der Hände und Finger. Darüber hinaus stehen eine Reihe speziell für EB entwickelte Assessmentbögen zur Erhebung des Handstatus zur Verfügung (Weiß/Prinz 2013, S.114ff). Als wichtigste Maßnahme zum Erhalt der Handfunktion haben sich die prophylaktische Schienenversorgung gegen das Entstehen von Flexionskontrakturen der Finger, spezielle Bandagierungstechniken für Abb. 7: Antiwebbing Bandagetechnik Abb. 8: Esshilfe nach Operationen Abb. 9: Dorsale Schiene mit Fingerzügeln PÄDIATRIE den Interdigitalraum zur Verlangsamung des Webbings (Verlängerung der Zwischenfingerfalte nach distal), das Tragen von Kompressionshandschuhen sowie aktive Finger- und Handfuktionsübungen gegen das sich entwickelnde Kontrakturmuster erwiesen (Abb. 7). Bei der Schienenversorgung müssen neben den allgemeingültigen Prinzipien aufgrund der Fragilität der Haut folgende Aspekte beachtet werden: Die Schienen sollen weich gepolstert sein oder die Möglichkeit geben, Gaze hineinzulegen, die hygienischer ist als eine fixe Polsterung, da sie täglich gewechselt werden kann. Die Ränder stellen eine häufige Verletzungsquelle dar – eine weiche Polsterung genügt hier oft nicht. Es muss manchmal zusätzlich über die Schiene bandagiert oder ein Fäustling übergezogen werden. Bei konsequenter Umsetzung dieser Maßnahmen durch die Betroffenen kann die Entwicklung des Webbings und der Kontrakturen deutlich verzögert werden, gänzlich verhindern lassen sich diese aber meist nicht. Eine Möglichkeit, verlorengegangene Greiffähigkeit im Alltag wieder zu erhöhen, ist die chirurgische Intervention. Hier kommt es durch die Separation der Finger zur Aufhebung der Beugekontrakturen der Langfinger (Ludwikowski 2009). Nach diesen Operationen sind handtherapeutische Maßnahmen wie die Versorgung mit Hilfsmitteln, postoperative Schienenanfertigung sowie ein spezielles Bewegungsprogramm wichtiger Teil der Rehabilitation (Abb. 8 und 9). Es muss jedoch festgestellt werden, dass auch durch diese Maßnahmen die Gewebsdystrophie nicht gestoppt werden kann und somit auch bei größter Disziplin in der Durchführung der Maßnahmen kein dauerhaftes Ergebnis erreicht wird. Der Zeitpunkt der nächsten Operation kann jedoch wesentlich hinausgezögert werden (Weiß/ Prinz 2013). Abb. 10: Elternfragebogen (Auszug) Deutscher Verband der Ergotherapeuten e.V. Prinz F. Die Haut, so empfindlich wie die Flügel ... Et Reha 52. Jg., 2013, Nr. 8: 16-20, Hrsg. DVE 19
Urheberrechtlich geschütztes Material. Copyright: Schulz-Kirchner Verlag, Idstein. Vervielfältigungen jeglicher Art nur nach vorheriger schriftlicher Genehmigung des Verlags gegen Entgelt möglich. info@schulz-kirchner.de PÄDIATRIE Informationsmaterial Die unten angeführten Publikationen können als erster Schritt in Richtung der Professionalisierung gesehen werden und sollen in erster Linie eine Orientierungshilfe für die vor Ort behandelnden Therapeutinnen/Therapeuten sowie für die Betroffenen darstellen, aber auch zur Diskussion und Weiterentwicklung des ergotherapeutischen Behandlungsansatzes anregen. Sie zeigen die Bandbreite ergotherapeutischer Möglichkeiten, die neben dem Erläuterten in den Bereichen Handgeschicklichkeit, Grafomotorik und Rehabilitation der Füße ergänzt und erweitert werden. Insgesamt kann die Ergotherapie bei EB einen wichtigen Beitrag zur Selbstständigkeit im Alltag und zur Partizipation in bedeutungsvollen Lebensbereichen leisten. Literatur Fachpublikation Elternbroschüre Burger-Rafael M. Bewegungstherapie bei Schmetterlingskindern. Physikalische Medizin und Rehabilitation. 2005, 5, 11-12 Burger-Rafael M. Physical medicine and Epidermolysis bullosa. In: Fine J, Hintner H, Hrsg. Life with Epidermolysis bullosa (EB). Etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. Wien, New York: Springer, 2009, 278-286 Diem A. Living with EB – impact on daily life In: Fine J, Hintner H, Hrsg. Life with Epidermolysis bullosa (EB). Etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. Wien, New York: Springer, 2009, 313-333 Fine JD. The epidemiology of inherited EB: findings within American, Canadian and European study populations. In: Fine JD, Bauer EA, McGuire J, Moshell A, Hrsg. Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic and laboratory advances and the findings of the national epidermolysis bullosa registry. Baltimore: Johns Hopkins University Press. 1999, 101-113 Fine JD, Eady RA, Bauer EA et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB). Report of the third international consensus meeting on diagnosis and classification of EB. Journal of the American Academy of Dermatology. 2008, 58, 931-950 Fine JD et al. Pseudosyndactyly and musculoskeletal contractures in inherited Epidermolysis bullosa: Experience of the national Epidermolysis bullosa registry, 1986-2002. The journal of hand surgery. 2005, 30, 14-22 Keller J et al. The Child Occupational Self Assessment (COSA) Version 2.1. University of Illinois at Chicago, 2005 Laimer M et al. Epidermolysis bullosa hereditaria. Monatsschrift Kinderheilkunde. 2008, 156, 110-121 Ludwikowski B. Surgical interventions. In: Fine J, Hintner H, Hrsg. Life with Epidermolysis bullos (EB). Etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. Wien, New York: Springer, 2009, 246-257 Pätzold I et al. Weißt du eigentlich, was mir wichtig ist? COSA Child Occupational Self Assessment. Dortmund: Modernes Lernen, 2008 Pschyrembel W. Pschyrembel – Klinisches Wörterbuch (263). Berlin, New York: de Gruyter, 2012 Schumann H. Epidermolysis bullosa. Ein Update. Der Hautarzt. 2009, 60, 614- 621 Waddell G, Burton AK. Concepts of rehabilitation for the management of common health problems. TSO Accredited Agents: London, 2004 Weiß H, Prinz F. Selbständig durch den Alltag mit Epidermolysis bullosa. Tipps und Hinweise aus ergotherapeutischer Sicht. Von der Kindheit bis zum Erwachsenenalter. DEBRA Austria, o.J. Weiß H, Prinz F. Occupational therapy in Epidermolysis bullosa. A holistic concept for intervention from infancy to adult. Wien: Springer, 2013 Zusammenfassung Die Haut, so empfindlich wie die Flügel eines Schmetterlings Bislang gab es bis auf einige wenige Fachartikel kaum ergotherapeutische Literatur zu der Erkrankung. Die oben angeführten klinischen Erfahrungen haben sich im Laufe der Jahre in enger Interaktion mit den EB-Betroffenen geformt und weiterentwickelt. Darüber hinaus wurden diese Erfahrungswerte durch die zunehmende Internationalisierung und Vernetzung mit anderen EB-Spezialistinnen/Spezialisten weltweit ergänzt und bereichert. Empirisch gesicherte, evidenzbasierte Daten gibt es bisher leider nicht. Hier befindet sich die Ergotherapie in der gleichen schwierigen Lage wie alle Professionen, die mit der Behandlung von EB betraut sind. Die Seltenheit der Erkrankung sowie die zahlreichen Subtypen machen die Durchführung aussagekräftiger Studien schwierig. Schlüsselwörter: Epidermolysis bullosa (EB), Dermatologie, seltene Hauterkrankungen Summary Epidermolysis Bullosa: The skin, as sensitive as the wings of a butterfly In the past, with the exception of a few specialist articles, there has been little occupational therapy literature pertaining to this disease. The clinical experience on which this article is based has been collected and developed further in the course of years of close interaction with EB patients. Beyond that, increasing internationalization and networking with other EB specialists worldwide has supplemented and enriched the knowledge database. Empirically founded and evidence-based data, however, does not exist. In this, occupational therapy finds itself in the same difficult position as all other professions involved in the treatment of EB patients. The rarity of the disease as well as its numerous sub-types makes it difficult to carry out a definitive study. Key words: epidermolysis bullosa (EB), dermatology, rare skin disease DOI dieses Beitrags (www.doi.org) 10.2443/skv-s-2013-51020130802 Weitere interessante Fachartikel finden Sie in unserem Internet-Shop! www.schulz-kirchner.de/shop 20 Prinz F. Die Haut, so empfindlich wie die Flügel ... Et Reha 52. Jg., 2013, Nr. 8: 16-20, Hrsg. DVE Deutscher Verband der Ergotherapeuten e.V.
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