Keilmann Cogan I 051209 - Leben mit dem Cogan-I-Syndrom
Keilmann Cogan I 051209 - Leben mit dem Cogan-I-Syndrom
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Das <strong>Cogan</strong>-I-<strong>Syndrom</strong> - eine seltene<br />
Autoimmunerkrankung -<br />
Welche Symptome sind charakteristisch<br />
Welche Möglichkeiten der Behandlung gibt<br />
es<br />
Annerose <strong>Keilmann</strong><br />
1. Informationsveranstaltung der CSS Deutschland e.V.<br />
Mainz, 5.12.2009
HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
<strong>Cogan</strong>-<strong>Syndrom</strong>: Erstbeschreibungen<br />
Im Jahr 1934 bezeichneten Morgan und Baumgarter<br />
eine nicht syphilitische interstitielle Keratitis in<br />
Verbindung <strong>mit</strong> einer cochleovestibulären<br />
Funktionsstörung als Komplikation einer<br />
Menière`schen Erkrankung (Morgan und<br />
Baumgartner, 1934)<br />
David G <strong>Cogan</strong>, ein Augenarzt am Massachusetts<br />
Eye and Ear Infirmary, beschrieb 1945 fünf weitere<br />
Patienten und nannte diese klinische Entität<br />
„syndrome of non-syphilitic interstitial keratitis and<br />
vestibuloauditory symptoms“.<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Das <strong>Cogan</strong>-<strong>Syndrom</strong><br />
betrifft Frauen und Männer etwa gleich häufig<br />
(Gluth et al., 2006, Selivanova et al., 2006)<br />
wird am meist im Alter von 20 bis 50 Jahren<br />
diagnostiziert<br />
betrifft nur selten Kinder<br />
(Massinger und <strong>Keilmann</strong>, 2003)<br />
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Erstsymptom Hörsturz<br />
<br />
HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Plötzlich auftretende Schallempfindungsschwerhörigkeit ohne<br />
erkennbare Ursache, oft von Schwindel begleitet<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
„Hörgeschichte“ von <strong>Cogan</strong>-I-Patienten<br />
typischerweise verschlechtert sich<br />
Hörleistung in Schüben über die Zeit<br />
betrifft dann auch beide Ohren<br />
meist tritt im Verlauf mindestens<br />
hochgradiger Hörverlust<br />
schwankende Hörleistungen erschweren eine<br />
optimale Hörgeräteversorgung<br />
oft tritt eine beidseitige Hörrestigkeit ein<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Weitere Ohrsymptome<br />
Ohrgeräusche (Tinnitus)<br />
Schwindel durch Störung des<br />
Gleichgewichtsorgans<br />
Autofahren oft nicht möglich<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Augensymptomatik<br />
als erstes Symptom bei etwa einem Drittel<br />
der Patienten<br />
Entzündung im Bereich der vorderen<br />
Augenabschnitte<br />
Rötung<br />
Schmerzen<br />
vermehrte Tränensekretion<br />
Lichtüberempfindlichkeit<br />
Fremdkörpergefühl.<br />
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interstitielle Keratitis<br />
HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
meist bilateral (typisches <strong>Cogan</strong>-<strong>Syndrom</strong>)<br />
auch bei angeborener Lues und bei Tuberkulose<br />
Beginn <strong>mit</strong> Trübung der <strong>mit</strong>tleren und tiefen<br />
Hornhautschichten<br />
Rötung<br />
Trübung vom Rand breitet sich zur Mitte hin vor<br />
Hornhautoberfläche wird matt<br />
Hornhaut selbst wird grau-rot<br />
graue Narben<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Atypisches <strong>Cogan</strong>-<strong>Syndrom</strong>.<br />
Iritis (Regenbogenhaut)<br />
Uveitis<br />
(Regenbogenhaut+Strahlenkörper+Aderhaut)<br />
Skleritis (weiße Lederhaut)<br />
Episkleritis<br />
Konjunktivitis<br />
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Aortenklappeninsuffizienz<br />
HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
<br />
10-15 % der Patienten<br />
<strong>mit</strong> <strong>Cogan</strong>-<strong>Syndrom</strong><br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Gefäßentzündungen<br />
Periarteriitis nodosa<br />
Panarteriitis nodosa<br />
kann lebensgefährlich sein<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Neurologische Symptome<br />
Polyneuropathie<br />
Schlaganfall<br />
Anfälle<br />
Kopfschmerzen<br />
Psychosen<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
andere Entzündungszeichen<br />
Lymphome<br />
Splenomegalie (vergößerung der Milz)<br />
Arthritis (Gelenkentzündung)<br />
gastrointestinale Ulcera (Geschwüre in<br />
Magen und Dünndarm)<br />
Darmentzündung<br />
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Autoimmunerkrankung<br />
HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
überschießende Reaktion des<br />
Immunsystems gegen körpereigenes<br />
Gewebe<br />
irrtümlicherweise erkennt das Immunsystem<br />
körpereigenes Gewebe als zu bekämpfenden<br />
Fremdkörper<br />
schwere Entzündungsreaktionen<br />
Schäden an den betroffenen Organen<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
Autoimmunerkrankung<br />
Spezielle Form der Periarteriitis nodosa<br />
Entzündungszeichen im Blut<br />
Autoantikörpern gegen das Antigen DEP-<br />
1/CD148<br />
(Lunardi et al., 2002)<br />
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Therapie<br />
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Kommunikationsstörungen<br />
Bei Schwerhörigkeit<br />
Corticoide<br />
Zytostatika wie Methotrexat oder Cyclophosphamid<br />
meist keine komplette Rückbildung<br />
CI<br />
Bei Augensymptomen<br />
Atropin<br />
topische Steroide<br />
nur ein Fünftel der Patienten haben bleibende Visus-<br />
Beeinträchtigungen<br />
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HNO-Klinik und Schwerpunkt<br />
Kommunikationsstörungen<br />
CI bei <strong>Cogan</strong>-<strong>Syndrom</strong><br />
oft Verknöcherung der Schnecke<br />
Elektrode kann nicht richtig eingeführt<br />
werden<br />
Op muss rechtzeitig erfolgen<br />
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