Kontakt Universitätsmedizin Rostock Abt. Pädiatrische Kardiologie und
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<strong>Kontakt</strong><br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong><br />
<strong>Abt</strong>. <strong>Pädiatrische</strong> <strong>Kardiologie</strong> <strong>und</strong> Intensivmedizin<br />
Dr. René Höhn<br />
tel. 069 494 7123 o. 7121
Kinderkardiologie<br />
Angeborene Herzfehler, René Höhn<br />
<strong>Rostock</strong>, Vorlesung Kinderheilk<strong>und</strong>e, Sommersemester 2011
Angeborene Herzfehler<br />
0,6 – 0,8 % der Neugeborenen<br />
Vitien mit Links-Rechts-Shunt<br />
(azyanotische Vitien)<br />
Obstruktionen<br />
„Blaue“, zyanotische Vitien<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Angeborene Herzfehler<br />
„Mechanistisches“ Herz als<br />
Vorstellung<br />
Ursache<br />
Wirkung<br />
Reaktion<br />
Klinik<br />
Therapie<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Kreislaufumstellung<br />
In utero natürliche „Shunts“<br />
Diese verschließen sich postnatal<br />
Veränderte Kreislaufverhältnisse<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Fetaler Neonataler Kreislauf<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Vitien mit Links-Rechts-Shunt<br />
Persistierender Ductus<br />
arteriosus Botalli<br />
Persistierendes Foramen<br />
ovale<br />
Vorhofseptumdefekt<br />
Ventrikelseptumdefekt<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Vitien mit Links-Rechts-Shunt<br />
Ursache„Defekt“, Shunt<br />
WirkungVolumenbelastung durch die geleistete<br />
Mehrarbeit für das „Shuntvolumen“ (mehr als 100 % Arbeit)<br />
ReaktionVergrößerung von LA, RA, LV <strong>und</strong> RV, je nach<br />
Größe des Defektes<br />
KlinikInsuffizienz<br />
TherapieVerschluss des Defektes<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Persistierender Ductus arteriosus Botalli<br />
5 – 10% der Vitien<br />
Ursache: Shunt Aorta PA<br />
Wirkung: Volumenbelastung des<br />
linken Ventrikels <strong>und</strong> Vorhofs<br />
Reaktion: LVH <strong>und</strong> LA. Bei<br />
großen Defekten auch<br />
biventrikuläre Hypertrophie <strong>und</strong><br />
pulmonale Hypertonie<br />
Klinik: Herzinsuffizienz, PHT<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Persistierender Ductus arteriosus Botalli<br />
Zum Verschluss führen normalerweise:<br />
Hoher PO 2 , niedriger PCO 2<br />
Wenn dies ausbleibt:<br />
Medikamentöser Verschluss (PGE-2 Hemmung) mit<br />
Indomethacin oder Ibuprofen<br />
Interventioneller Verschluss im Rahmen eines Herzkatheters<br />
Operativer Verschluss/Ligatur<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Vorhofseptumdefekt (ASD)<br />
5 – 10% aller Vitien<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Vorhofseptumdefekt (ASD)<br />
Ursache: Links-Rechts-Shunt<br />
Wirkung: Volumenbelastung<br />
RA, RV<br />
Reaktion: Vergrößerung des<br />
rechten Vorhofs <strong>und</strong><br />
Ventrikels<br />
Klinik: Pulmonale Hypertonie<br />
bei großen Defekten ohne<br />
Korrektur<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Vorhofseptumdefekt (ASD)<br />
Operativer Verschluss<br />
Interventioneller Verschluss<br />
im Rahmen eines<br />
Herzkatheters<br />
Auch kleine Defekte<br />
<br />
Ja. Wegen Gefahr<br />
paradoxer Embolien<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Vorhofseptumdefekt (ASD)<br />
Interventioneller Verschluss<br />
im Rahmen eines<br />
Herzkatheters<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Ventrikelseptumdefekt (VSD)<br />
20 – 25% (häufigstes Vitium)<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Ventrikelseptumdefekt (VSD)<br />
Ursache: Links-Rechts-<br />
Shunt<br />
Wirkung: Klein Volu-<br />
menbelastung LA, LV Groß<br />
zusätzlich Druck- <strong>und</strong><br />
Volumenbelastung des RV<br />
Reaktion: LVH, LA, RVH<br />
Klinik: Insuffizienz, Pulmonale<br />
Hypertension<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Ventrikelseptumdefekt (VSD)<br />
Klein: Beobachten <strong>und</strong><br />
Endokarditisprophylaxe<br />
Groß: Operativer Verschluss<br />
mit Direktnaht, Perikard oder<br />
Patch<br />
Interventioneller Verschluss<br />
(keine Langzeitergebnisse)<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Obstruktive Herzfehler<br />
Pulmonalstenose<br />
Aortenstenose<br />
Aortenisthmusstenose<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Obstruktive Herzfehler<br />
Pulmonalstenose<br />
Aortenstenose<br />
Aortenisthmusstenose<br />
Ursache: Mechanische Engstellung<br />
Wirkung: Druckbelastung<br />
Reaktion: Konzentrische Hypertrophie<br />
poststenotische Dilatationen<br />
Klinik: Unterschiedlich<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Pulmonalstenose<br />
5 – 8% der Vitien<br />
Valvulär (90%)<br />
Inf<strong>und</strong>ibulär<br />
Supravalvulär<br />
Druckbelastung<br />
RVH, konzentrisch<br />
poststenotische Dilatation<br />
Bei verminderter Perfusion der<br />
Lunge Sättigung<br />
Trikuspidalinsuffizienz<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Aortenstenose<br />
5% aller Vitien mit 4:1<br />
Überwiegen der Jungen<br />
Valvulär, sub- oder<br />
supravalvulär<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Druckbelastung<br />
LVH, konzentrisch<br />
poststenotische<br />
Dilatation<br />
Mitralinsuffizienz<br />
Insuffizienz<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Ballondilatation<br />
Pulmonalklappen- <strong>und</strong><br />
Aortenklappenstenose<br />
Aortenisthmusstenose<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Aortenisthmusstenose<br />
8-10% der Vitien<br />
Praeductale ISTA (juvenile Form)<br />
mit Versorgung der unteren<br />
Körperhälfte über den PDA<br />
Postductale ISTA (adulte Form)<br />
Ursachen: Entweder<br />
„Verziehungen“ durch PDA oder<br />
versprengtes Duktusgewebe<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Aortenisthmusstenose<br />
Praeductale ISTA (juvenile<br />
Form) mit Versorgung der<br />
unteren Körperhälfte über PDA<br />
Druck- <strong>und</strong> Volumenbelastung<br />
(RVH)<br />
Blutdruckdifferenz<br />
Zyanose <strong>und</strong> Minderperfusion<br />
der unteren Extremität<br />
Nierenfunktion <br />
NEC<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Aortenisthmusstenose<br />
Postductale Form<br />
Druckbelastung LV <strong>und</strong> LVH<br />
Blutdruckdifferenz<br />
Arterieller Hypertonus, der bei<br />
den zunächst<br />
asymptomatischen Kindern<br />
zumeist bestehen bleibt.<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Aortenisthmusstenose<br />
Postductale Form/ Umgehungskreisläufe<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Aortenisthmusstenose<br />
Ballondilatation im Rahmen<br />
des Herzkatheters<br />
Operation mit End-zu-End-<br />
Anastomose<br />
Patch-Erweiterung<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Aortenisthmusstenose (End-zu-End-Anastomose)<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Zyanotische Vitien<br />
Ungesättigtes Blut im<br />
Systemkreislauf > 5 g/dl<br />
Minderversorgung mit Sauerstoff<br />
in der Peripherie<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Zyanotische Vitien (5 x T)<br />
Transposition der Großen Arterien<br />
TOF (Fallot-Tetralogie)<br />
Totale Lungenvenenfehlmündung<br />
Trikuspidalatresie<br />
Truncus arteriosus communis<br />
Univentrikuläres Herz<br />
DORV<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Zyanotische Vitien<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Transposition der großen Arterien (TGA)<br />
5% aller Vitien<br />
Aorta entspringt RV<br />
Pulmonalarterie LV<br />
Trennung der beiden<br />
Kreisläufe mit Zirkulation<br />
hypoxischen Blutes im<br />
Systemkreislauf<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Transposition der großen Arterien (TGA)<br />
Zyanose<br />
Azidose<br />
Herzinsuffizienz<br />
Lebensnotwendig ist somit<br />
bei parallelen Kreisläufen<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Transposition der großen Arterien (TGA)<br />
Shuntverbindungen<br />
ASD<br />
VSD (zumeist mit PS)<br />
PDA<br />
Rashkind (Ballonseptostomie<br />
im Herzkatheter)<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Transposition der großen Arterien (TGA)<br />
Ausgleichen der Azidose<br />
PGE-Infusion zur Öffnung des PDA<br />
O 2 -Gabe zur Senkung des Lungengefäßwiderstandes<br />
2<br />
Insuffizienztherapie: Digitalisieren <strong>und</strong> Diurese<br />
Rashkind<br />
Operation<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Transposition der großen Arterien (TGA)<br />
TGA Mustard Switch<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Transposition der großen Arterien (TGA)<br />
Switch<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Fallot-Tetralogie<br />
10% der Vitien<br />
1. Pulmonalstenose<br />
(inf<strong>und</strong>ibulär)<br />
2. RVH<br />
3. Über dem VSD „reitende“<br />
Aorta<br />
4. VSD<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Fallot-Tetralogie<br />
Nach Schwere der PS L-R-<br />
Shunt ohne Zyanose bzw. R-<br />
L-Shunt mit Zyanose<br />
Fallot-Krisen mit Zyanosen<br />
<strong>und</strong> Tachypnoe<br />
(Medikamente)<br />
Uhrenglasnägel<br />
„Hockstellung nur noch im<br />
Buch“<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Fallot-Tetralogie<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Fallot-Tetralogie Blalock-Taussig-Shunt<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Fallot-Tetralogie<br />
Korrigierende Operation je nach Zyanose, Pulmonalstenose, Alter<br />
<strong>und</strong> somit Größe des Patienten/in zwischen 3-6 Monat, nach<br />
Shuntversorgung ohne Zyanose eher später<br />
1. VSD-Patch-Verschluss<br />
2. Resektion des Inf<strong>und</strong>ibulums<br />
3. Evt. Patch-Erweiterung des rechten Ausflusstraktes<br />
Teilweise resultiert hieraus eine<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Totale Lungenvenenfehlmündung<br />
1% der Vitien<br />
Lungenvenen münden zumeist<br />
über ein gemeinsames<br />
„Sammelgefäß“ (Konfluens) in<br />
den rechten Vorhof oder<br />
dessen Zuflüsse <strong>und</strong> nicht in<br />
den linken Vorhof<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Totale Lungenvenenfehlmündung<br />
O 2 -haltiges Blut mischt sich im<br />
RA mit O 2 -armem<br />
ASD/ PFO überlebensnotwendig,<br />
sonst kein Blut im<br />
Systemkreislauf<br />
Mischblut fließt sowohl in LA<br />
als auch RV gleiche<br />
Sättigungen systemarteriell<br />
<strong>und</strong> pulmonalarteriell<br />
Ausgeprägte Zyanosen nur bei<br />
Verlegung der Lungenvenen<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Totale Lungenvenenfehlmündung<br />
Mäßige Zyanose<br />
Tachypnoe<br />
Wachstumsverzögerung<br />
Vergrößerung des RA <strong>und</strong> RV<br />
Herzinsuffizienz <strong>und</strong> rez.<br />
Pneumonien<br />
LA <strong>und</strong> LV hypoplastisch<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Totale Lungenvenefehlmündung<br />
Diurese <strong>und</strong> Digitalsierung<br />
Bei Lungenvenenobstruktion <strong>und</strong><br />
Lungenödem Intubation <strong>und</strong><br />
PEEP-Beatmung<br />
Rashkind<br />
Operation: Ohne pulmonalvenöse<br />
Obstruktion 4 – 14 LM.<br />
Mit Obstruktion in der<br />
Neugeborenenperiode<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Trikuspidalatresie<br />
1-2% der Vitien<br />
Trikuspidalklappe fehlt, RV <strong>und</strong> PA<br />
sind aus hypoplastisch<br />
Verminderte Lungengefäßdurchblutung<br />
Shunts sind überlebenswichtig<br />
(ASD, VSD, PDA)<br />
RA in LA RA groß<br />
LA, LV ebenfalls groß wegen<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Trikuspidalatresie Klinik<br />
Zyanose<br />
Tachypnoe<br />
Hepatomegalie<br />
LVH<br />
Herzinsuffizienz<br />
Sonderform (Ebstein)<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Trikuspidalatresie Therapie<br />
Konservativ:<br />
PGE Infusion um den Ductus offen zu halten<br />
Rashkind<br />
Operativ:<br />
Blalock-Taussig-Shunt<br />
Glenn-Anastomose (SVC auf PA)<br />
Fontan-Operation (Kreislauftrennung) ab dem 4. LJ<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Bidirektionale Glenn-Operation<br />
<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Bidirektionale Glenn-Operation<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Fontan-Operation (Kreislauftrennung)<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Truncus arteriosus communis<br />
Nur ein einzelner Gefäßstamm<br />
mit nur einer Klappe entspringt<br />
dem Herzen. Erst dann Teilung<br />
in PA, AO <strong>und</strong> Koronarien.<br />
Immer gepaart mit VSD<br />
In 30% DiGeorge-Syndrom<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Truncus arteriosus communis<br />
Zyanose<br />
Herzinsuffizienz, an der im 6.-<br />
12. LM die Kinder versterben<br />
Hypertrophie beider Ventrikel<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Truncus arteriosus communis<br />
Konservativ:<br />
Diuretika <strong>und</strong> Digitalis<br />
Operativ:<br />
Typ I Rastelli-Operation<br />
Typ II <strong>und</strong> III: Aorta mit den<br />
Ostien der PA exzidieren <strong>und</strong> mit<br />
einem Konduit auf RV<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Rastelli-Operation<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Rastelli-Operation bei TAC<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Korrektur bei Typ II <strong>und</strong> III<br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong>
Vielen Dank.<br />
<strong>Kontakt</strong><br />
<strong>Universitätsmedizin</strong> <strong>Rostock</strong><br />
<strong>Abt</strong>. <strong>Pädiatrische</strong> <strong>Kardiologie</strong> <strong>und</strong> Intensivmedizin<br />
Dr. René Höhn<br />
tel. 069 494 7123 o. 7121
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