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Nationales Referenzzentrum für die Surveillance
Transmissibler Spongiformer Enzephalopathien
Zentrum Neurologische Medizin
Abteilung Neurologie
Nationales Referenzzentrum für TSE
Ärztliche Leitung
Prof. Dr. I. Zerr
37099 Göttingen Briefpost
Robert-Koch-Str. 40,37075 Göttingen Adresse
0551/39-6636 Telefon
0551/39-7020 Fax
epicjd@med.uni-goettingen.de E-Mail
Patienteninformation und Einwilligungserklärung zur Weitergabe Ihrer Daten an
das Nationale Referenzzentrum für Transmissible Spongiforme Enzephalopathien
(NRZ TSE) zu diagnostischen Zwecken
Sehr geehrte Patientin, sehr geehrter Patient,
Sehr geehrter sorgeberechtigter bzw. gesetzliche/-r Betreuer/-in,
da bei Ihnen bzw. bei dem von Ihnen betreuten Patienten der Verdacht auf eine Prionerkrankung
besteht, haben Ihre behandelnden Ärzte zur weiteren differentialdiagnostischen Abklärung Kontakt
mit dem Nationalen Referenzzentrum für Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (NRZ
TSE) aufgenommen. Im Folgenden möchten wir Ihnen eine Patienteninformation bereitstellen, in
der sowohl die Erkrankungen aus dem Formenkreis Prionerkrankungen als auch die Arbeit des
NRZ TSE näher beschrieben sind. Somit können Sie entscheiden, ob Sie mit einer differentialdiagnostischen
Mitbeurteilung durch das NRZ TSE einverstanden sind.
1. Erläuterungen zu Prionerkrankungen
Prionerkrankungen, auch spongiforme Enzephalopathien genannt, sind seltene Krankheiten, die
das zentrale Nervensystem (ZNS = Gehirn und Rückenmark) sowohl des Menschen als auch das
verschiedener Tierarten befallen können. Dabei führt die Ablagerung sog. Prionproteine im ZNS zu
einem Untergang von Nervenzellen (Neurone), was eine Vielzahl neurologischer Krankheitserscheinungen
(Symptome) zur Folge hat.
Die häufigste menschliche Prionerkrankung ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), die im
Jahr weltweit zirka einen pro eine Million Menschen der Gesamtbevölkerung betrifft. In Deutschland
treten jährlich somit ca. 100 – 120 Neuerkrankungen auf. Davon handelt es sich in 85 % um
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eine sporadische CJK, d. h. Ursache und Risikofaktoren sind unbekannt. Bei 10 – 15 % liegt eine
familiäre CJK vor, die auf Veränderungen bestimmter Abschnitte des Erbgutes (DNA), sog. Mutationen,
beruht und innerhalb einer Familie weitervererbt werden kann. Weiterhin gibt es noch andere
vererbbare Prionerkrankungen. Eine sehr seltene Unterform der CJK ist die iatrogene CJK, bei
der es zur Übertragung von infektiösem Material im Rahmen medizinischer Eingriffe wie Hirn- und
Hornhauttransplantationen kommt.
2. Der Weg zur richtigen Diagnose
Die einzelnen Symptome der CJK finden sich auch bei anderen Erkrankungen des Gehirns, die zu
einer Schädigung oder einem Untergang von Nervenzellen führen. Hierzu gehört zum Beispiel die
Alzheimerdemenz, welche auch die schwierigste Differentialdiagnose zur CJK darstellt, in den
meisten Fällen aber einen deutlich langsameren Verlauf mit einer Krankheitsdauer von mehreren
Jahren zeigt. Des Weiteren können Sauerstoffmangel, Stoffwechselentgleisungen, epileptische
Anfälle, Entzündungen oder Infektionen des Gehirns Symptome hervorrufen, die denen der CJK
sehr ähnlich sind. Ein großer Teil dieser Erkrankungen kann mit Hilfe von Nervenwasser- und
Blutuntersuchungen sowie computer- und kernspintomographischen Aufnahmen des Kopfes diagnostiziert
werden. Erst nach Ausschluss behandelbarer Erkrankungen, die mit der CJK aufgrund
von ähnlichen Krankheitserscheinungen verwechselt werden können, wird die Diagnose einer CJK
in Betracht gezogen. Durch die Befragung der Angehörigen, die gründliche körperliche Untersuchung
und die Beobachtung des Krankheitsverlaufes ist es möglich, die klinischen Symptome in
ihrer Gesamtheit zu erfassen. Dies ist neben der Messung der Hirnstromkurven (EEG), der Kernspintomographie
des Kopfes (MRT) und der Untersuchung des Nervenwassers (Liquordiagnostik)
ein wesentlicher Bestandteil auf dem Weg zur Diagnose einer CJK.
3. Aufgaben des Nationale Referenzzentrums für Transmissible Spongiforme Enzephalopthien
Um alle Krankheitsfälle von Prionerkrankungen bundesweit erfassen zu können, wurde vom Robert-Koch-Institut
(Berlin) das nationale Referenzzentrum für Transmissible Spongiforme Enzephalopthien
(NRZ TSE) eingerichtet. Das NRZ TSE ist an der Universitätsmedizin Göttingen (UMG)
angesiedelt (Leitung: Frau Prof. Dr. I. Zerr) und hat die Überwachung der bei Menschen auftretenden
Prionerkrankungen zur Aufgabe.
Zusätzlich ist das NRZ TSE aufgrund seiner Funktion als Referenzlabor auch konsiliarisch bei der
Diagnosestellung von Prionerkrankungen behilflich. Da eine Diagnosestellung nur in der Zusammenschau
der oben genannten Untersuchungen (Klinische Untersuchung, EEG, MRT, Liquoruntersuchung)
möglich ist, ist es erforderlich, dass die behandelnden Ärzte die jeweiligen Untersuchungsergebnisse
mit dem NRZ TSE besprechen. Zu diesem Zweck ist es notwendig, krank-
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heitsspezifische Daten zu diagnostischen Untersuchungen zusammen mit Ihren persönlichen Daten
(Name, Geburtsdatum…) zu erfassen. Hierunter fallen gegebenenfalls auch mittels MRT erhobene
Bilder, welche zur weiteren differentialdiagnostischen Einordnung durch das NZR für TSE
mitbeurteilt werden sollen.
4. Weitergabe und Speicherung Ihrer persönlichen und medizinischen Daten
Im Rahmen der Behandlung durch …………………………………………………………………………
…………………………………………………………………… (behandelnde Klinik, behandelnder
Arzt) werden Ihre persönlichen und medizinischen Daten bzw. die der von Ihnen gesetzlich betreuten
Person, soweit es zu Dokumentations- und Abrechnungszwecken erforderlich sind, im Rahmen
gesetzlicher Verpflichtungen gespeichert. Dies ergibt sich aus dem Behandlungsvertrag, den Sie
bei der stationären Aufnahme unterschrieben haben sowie aus den Allgemeinen Vertragsbedingungen
(AVB) der jeweiligen Klinik.
Für die Weitergabe Ihrer persönlichen und medizinischen Daten und Unterlagen bzw. der
persönlichen und medizinischen Daten und Unterlagen der von Ihnen gesetzlich betreuten
Person durch …………………………………………………………………………………………………
…………… (behandelnde Klinik, behandelnder Arzt) an das NRZ TSE und Speicherung dieser
Daten in der Datenbank des NRZ TSE benötigen wir Ihre Einwilligung. Hierdurch erklären Sie
sich einverstanden, dass die betreffenden Daten und Unterlagen im Rahmen der Konsiliartätigkeit
des NRZ TSE diesem übermittelt und dort gespeichert werden. Das NRZ TSE ist eine eigenständige
Institution des Robert-Koch-Instituts, räumlich jedoch an der UMG angesiedelt.
Der Gesetzgeber schreibt vor, dass Ihre personenbezogenen Daten und medizinischen Ergebnisse/Befunde
spätestens nach 30 Jahren vollständig vernichtet werden müssen. Aufgrund der speziellen
Eigenschaften von Prionerkrankungen können diese Informationen jedoch auch danach noch
für Sie oder Ihre Angehörigen (z.B. für Ihre Kinder) von großer Bedeutung sein. Auf Ihre ausdrückliche
Bitte hin dürfen wir diese Daten auch über die gesetzlich vorgeschriebene Frist hinaus aufbewahren.
Liquorproben können als Vergleichsmaterial für die Qualitätssicherung im Labor wichtig
sein.
Diese Einwilligung können Sie jederzeit und ohne Angabe von Gründen widerrufen, ohne dass für
Sie hierdurch Nachteile entstehen.
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5. Weitere Informationen
Eine vom Nationalen Referenzzentrum für TSE entwickelte Informationsbroschüre für Angehörige
wird Ihnen mit diesem Informationsschreiben zusammen ausgehändigt und wurde vom behandelnden
Arzt mit Ihnen durchgesprochen. Sie kann beim Interesse weiterer Angehöriger auch von
der Homepage der NRZ TSE heruntergeladen werden (http://www.cjdgoettingen.de/angehoerige.html).
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0551/39-6636 Telefon
0551/39-7020 Fax
epicjd@med.uni-goettingen.de E-Mail
Einwilligungserklärung zur Weitergabe der persönlichen und medizinischen Daten durch
…………………………………………………………………………
(behandelnde Klinik, behandelnder Arzt)
an das NRZ TSE und Speicherung der Daten in der Datenbank des NRZ TSE
Ich bin damit einverstanden, dass
Ja Nein
meine persönlichen und medizinischen Daten und Unterlagen (bzw. die persönlichen und
medizinischen Daten und Unterlagen der von mir gesetzlich betreuten Person), welche im
Zusammenhang mit der aktuellen Erkrankung stehen, durch die behandelnde Klinik an das
NRZ TSE weitergegeben und in der Datenbank des NRZ TSE gespeichert werden dürfen.
die Daten länger als die an der UMG üblichen Aufbewahrungsfristen von maximal 30 Jahren
gespeichert werden dürfen.
überschüssiges Untersuchungsmaterial zum Zwecke der Nachprüfbarkeit der Ergebnisse
und der Qualitätssicherung aufbewahrt wird.
Mir ist bekannt, dass ich jederzeit und ohne Angabe von Gründen meine Einwilligung zurückziehen kann
(mündlich oder schriftlich), ohne dass mir daraus Nachteile entstehen.
Ort und Datum:
Unterschrift Patient/gesetzlicher Betreuer:
………………………………………… ...........................................................
Ort und Datum :
Unterschrift aufklärender Arzt:
………………………………………… ............................................................
Falls der betreffende Patient aktuell nicht einwilligungsfähig ist und kein gesetzlicher Betreuer bestimmt
ist, kann eine Datenübermittlung ohne Einwilligung des Patienten an das NRZ TSE erfolgen, wenn eine medizinische
Dringlichkeit besteht. Wir bitten die behandelnden Ärzte dies obig per Unterschrift zu bestätigen.
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