Programm der Arbeitstagung Pädiatrische Forschung

48. ARBEITSTAGUNG
FÜR
PÄDIATRISCHE FORSCHUNG
Hamburg
12.- 13. September 2012
Leitung: Prof. Dr. Klaus-Michael Debatin
Universitätsklinik
für Kinder- und Jugendmedizin Ulm

Die Arbeitstagung für pädiatrische Forschung dient dem Ziel, das Spektrum
wissenschaftlicher Arbeiten aus dem gesamten Gebiet der Kinderheilkunde und
Jugendmedizin vorzustellen und zu diskutieren. Damit soll die Leistungsfähigkeit der
pädiatrischen Forschung demonstriert und den Teilnehmern die Möglichkeit gegeben werden,
über ihre eigenen Spezialisierungen hinaus Anregungen zu erhalten.
Der beschränkte Teilnehmerkreis sichert die Möglichkeit intensiver Diskussion und die
persönlichen Kontakte der Teilnehmer. Alle Universitätskliniken im deutschsprachigen Raum
können Vorträge einreichen. Die Zahl der pro Klinik eingereichten Vorträge ist durch die
Teilnehmerzahl naturgemäß begrenzt.
Die vorgetragenen Daten sollen vorher nicht in wesentlichen Teilen publiziert sein. Die
Vorträge werden durch das Gutachtergremium unter Einschluss der DFG Fachkollegiaten im
anonymen Verfahren gemeinsam mit dem Vorsitzenden der Tagung evaluiert. Die Abstracts
der angenommenen Vorträge werden publiziert.
Prof. Dr. Klaus-Michael Debatin
2

Mittwoch, 12.09.2012
Agathe-Lasch-Hörsaal (Hörsaal B - Kuppelsaal)
Edmund-Siemers-Allee 1
12:00-13:45 Uhr Session I
Nasenien Nourkami-Tutdibi, E. Tutdibi, R. Baier, N. Graf (Homburg/Hannover)
Osteopontin bei Krebserkrankungen des Kindes- und Jugendalters
Melanie Bayer, J. Schmitt, K. Glaessmann, B. Pichler, R. Handgretinger, G. Bruchelt
(Tübingen)
Hemmung der organischen Kationentransporter 3 für eine selektivere Aufnahme von meta-
Iodbenzylguanidin in Neuroblastomzellen
Sujal Ghosh, C. Bartenhagen, V. Okpanyi, M. Gombert, V. Binder, A. Teigler-Schlegel, J.
Bradtke, S. Röttgers, M. Dugas, A. Borkhardt (Düsseldorf)
Hochdurchsatzsequenzierung zur Aufdeckung komplexer Rearrangements in pädiatrischen
akut-myeloischen MLL/MLLT10 Leukämien
M. Nabiul Hasan, M. Queudeville, S.M. Eckhoff, L. Trentin, K.-M. Debatin, Lüder H.
Meyer (Ulm)
Molekulare Charakterisierung von Hochrisiko ALL und Identifikation neuer Therapiestrategien
in einem präklinischen ALL-Xenograftmodell
Johannes H. Schulte, L. Heukamp, K. De Preter, T. Thor, F. Speleman, A. Schramm, A.
Eggert (Essen)
Expression von ALK F1174L in der Neuralleiste transgener Mäuse induziert Neuroblastome
Marcin Wlodarski, J. Meerpohl, T. Farkas, F. Kapp, C. Niemeyer (Freiburg)
Neue Einblicke in die genetischen Ursachen der Diamond-Blackfan Anämie
Verena Wiegering, B. Winkler, I. Haubitz, M. Wölfl, P. G. Schlegel, M. Eyrich (Würzburg)
Der prognostische Einfluß von Zytokin-Expressionen bei allogen transplantierten Kindern
13:45 - 14:30 Uhr Pause
3

Mittwoch, 12.09.2012
Agathe-Lasch-Hörsaal (Hörsaal B - Kuppelsaal)
Edmund-Siemers-Allee 1
14:30 – 16:00 Uhr Session II
Gregor Dückers, N. Guellac, T. Niehues (Krefeld/Koblenz)
Eine kritische Betrachtung des methodischen Vorgehens zur Etablierung von konsensus- and
evidenzbasierten Empfehlungen am Beispiel von Leitlinien für Juvenile Idiopathische
Arthritis
A. Rensing-Ehl, A. Janda, W. Vach, P. Beryl, M. Lorenz, K. Schwarz, S. Ehl, Carsten
Speckmann (Freiburg)
Ein diagnostischer Score zur genetischen Analyse bei Patienten mit Lymphoproliferation
und Autoimmunität
Anne-Hélène Lebrun, K. Strehl, C. Cancrini, J. Bustamante, C. Picard, A. Puel, J.-L.
Casanova, H. von Bernuth (Berlin)
Spleißmutationen in der 5' untranslatierten Region des NEMO-Gens verursachen leichte
Immundefizienz ohne ektodermale Dysplasie
Katrin Hebel, B. Kosak, J. Knolle, F. Büsch, C. Arens, Monika C. Brunner-Weinzierl
(Madgeburg)
Th Zellen aus Nabelschnurblut zeigen eine Th2-Ausrichtung, die manipulierbar ist
Jan Postberg, A. Jenke, T. Deba, A. Klein, T. Winkler, S. Wirth (Wuppertal)
Plastizität des Epigenoms in Hepatozyten unter Infektion mit Hepatitis-B-Viren und nach
Therapie
Karin Löw, M.M. Miró, A. Haidar, I. Marsollek, J. Lee, M.Veith, C. Aktas, H. Abdul-Khaliq
(Saarbrücken)
Oberflächenmodifizierung und biologische Charakterisierung von kardiovaskulären
Implantaten für die Behandlung von angeborenen Herz- und Gefäßerkrankungen
16:00 - 16:30 Uhr Pause
4

Mittwoch, 12.09.2012
Agathe-Lasch-Hörsaal (Hörsaal B - Kuppelsaal)
Edmund-Siemers-Allee 1
16:30- 18:00 Uhr Session III
Alexander Binder, F. Martinon-Torres, M. Levin, M.L. Hibberd, W. Zenz (for the EUCLIDS
Consortium) (Graz/Santiago/Singapore/London)
Eine genomweite Assoziationsstudie identifiziert neue Gene für die Suszeptibilität und den
Verlauf von Meningokokkenerkrankungen bei Kindern
Andreas C. Jenke, M. Kanders, J. Postberg, S. Wirth (Wuppertal)
Regulation der eNOS Expression im Nabelschnurarterienendothel in Abhängigkeit der
Plazentaperfusion
Harald Ehrhardt, T. Reicherzer, A. Schulze (Gießen/München)
Assoziation zwischen der Dysfunktion der Lungenfibroblasten und der Entstehung einer
schweren Form der bronchopulmonalen Dysplasie
Bernhard R. Kosak, K. Hebel, G. Jorch, M.C. Brunner-Weinzierl (Magdeburg)
Th17 bei Kindern – Abhängigkeit vom Gestationsalter bei Frühgeborenen und Entwicklung
der IL-17 Antwort in den ersten Lebensmonaten
Walid Fazeli, C.G. Silva, S. Marguet, C. Bernard, D. Isbrandt (Hamburg/Marseille)
Maternaler Coffeinkonsum während der Schwangerschaft führt zu hyperaktivem neuronalem
Netzwerk der neonatalen Maus
I. Nestrasil, U. Loebel, J. Sedlacik, A. Kohlschütter, E. Shapiro, Angela Schulz
(Hamburg/Minnesota)
Hirnvolumetrie bei neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen: Ein Instrument zur Messung des
Krankheitsprogresses
5

Donnerstag, 13.09.2012
Agathe-Lasch-Hörsaal (Hörsaal B - Kuppelsaal)
Edmund-Siemers-Allee 1
9:00 – 10:30 Uhr Session IV
Mandy Laube, Ulrich H. Thome (Leipzig)
Unterschiede in der Glucocorticoid-induzierten Regulation des CFTR-Kanals in der Lunge
Erol Tutdibi, D. Monz, C.F. Mildau, J. Shen, M.W. Laschke, T. Tschernig, L. Gortner
(Homburg)
Allogene Transplantation von Stammzellen aus der Nabelschnur bei wachstumsretardierten
Mäusen mit BPD
Eva Verjans, K. Ohl, N. Wagner, S. Uhlig, C. Martin, K. Tenbrock (Aachen)
Der Schweregrad des allergischen Asthmas wird beeinflusst durch den Transkriptionsfaktors
cAMP response element modulator (CREM)
Max C. Liebau, C. Dafinger, S.M. Elsayed, F. Fabretti, J. Dötsch, E. Elsobky, T. Benzing,
H.J. Bolz, B. Schermer (Köln/Cairo/Ingelheim)
Das neue Joubert Gen KIF7 reguliert Mikrotubuli-Dynamik und zelluläre Polarität
D. Langer, F. Bohne, U. Martiné, K. Oexle, B. Zabel, T. Enklaar, Dirk Prawitt
(Mainz/München/Freiburg)
Indizien für ein funktionales Netzwerk geprägter Gene
Miriam Schmidts, A. Wehrle, J.A. Follit, N. Loges, A. Superti-Furga, B. Zabel, G.J. Pazour,
E. Lausch (Freiburg)
TRIP11 kontrolliert ziliäre Signalwege bei der Chondrogenese
10:30 – 11:00 Uhr Pause
6

Donnerstag, 13.09.2012
Agathe-Lasch-Hörsaal (Hörsaal B - Kuppelsaal)
Edmund-Siemers-Allee 1
11:00 – 12:30Uhr Session V
M. Erlacher, C. Steinwender, E. Bockamp, B. Zabel, Ekkehart Lausch (Freiburg)
WT1 reguliert die definitiven Hämatopoiese in der Aorta-Gonaden-Mesonephros-Region
Sandra Habbig, M. Bartram, R.U. Müller, T. Benzing, B. Schermer (Köln)
Die Nephronophthise-Proteine NPHP4 und NPHP9 regulieren gemeinsam den Hippo-
Signalweg
Amelie S. Lotz-Havla, M. Woidy, P. Guder, R. Erdmann, A.C. Muntau, S.W. Gersting
(München)
Edgetic Pertubations-Aufklärung der phänotypische Variabilität bei PEX26 Defizienz
Christian Thiel, A. Schneider, J. Rindermann, C. DeRossi, D. Popovici, G.F. Hoffmann, H.-
J. Gröne, C. Körner (Heidelberg/Göttingen)
Erfolgreiche pränatale Mannosebehandlung für Congenital Disorder of Glycosylation-Ia in
Mäusen
Sara Tucci, U. Flögel, M. Sturm, E. Borsch, U. Spiekerkoetter (Düsseldorf)
Dilatative Kardiomyopathie bei VLCAD-defizienten Mäusen und Auswirkungen der
Supplementierung mit mittelkettigen Triglyzeriden
Nesrin Karabul, S. Gökce, M. Beck, E. Mengel (Mainz)
PAS positive Lymphozyten als Verlaufsparameter bei behandelten und unbehandelten Pompe
Patienten
12:30 – 14:00 Uhr Mittagspause
7

Donnerstag, 13.09.2012
Agathe-Lasch-Hörsaal (Hörsaal B - Kuppelsaal)
Edmund-Siemers-Allee 1
14:00 – 15:30 Uhr Session VI
Katrin Kollmann, J.M. Pestka, K. Karkmann, M. Schweizer, T. Schinke, T. Braulke
(Hamburg)
Skeletale Veränderungen im Mausmodel für Mukolipidose II - Pathomechanismen und
therapeutische Strategien
Insa Buers, D. Coelho, J.C. Kim, I.R. Miousse, M. du Moulin, T. Suormala, P. Nürnberg, H.
Thiele, W. Höhne, N. Longo, M. Pasquali, E. Mengel, D. Watkins, J. Majewski, D.S.
Rosenblatt, B. Fowler, M.R. Baumgartner, F. Rutsch
(Münster/Zürich/Montreal/Köln/Berlin/Salt Lake City/Mainz)
Mutationen in ABCD4 führen zu einer neuen Cobalamin-Komplementationsgruppe
Bastian Thies, C. Meyer-Schwesinger, J. Lamp, M. Schweizer, T. Braulke, C. Mühlhausen
(Hamburg)
Renale Veränderungen im Tiermodell der Glutarazidurie Typ 1
Regina Ensenauer, S. Pfister, M.J. Deutsch, A.A. Roscher, E. Wolf, M. Dahlhoff (München)
Geschlechtsspezifische adipogene Prägung von Nachkommen am Mausmodell für mütterliche
"metabolisch kompensierte" Adipositas in der Schwangerschaft
Sandra Pohl, K. Marschner, K. Kollmann, M. Schweizer, T. Braulke (Hamburg)
Ein Schlüsselenzym in der Biogenese von Lysosomen ist eine Protease, die den
Cholesterolmetabolismus reguliert
Markus Ries (Heidelberg)
Entwicklung der individualisierten Enzymersatztherapie bei Morbus Fabry
15:30 – 16:00 Uhr Pause
8

Donnerstag, 13.09.2012
Agathe-Lasch-Hörsaal (Hörsaal B - Kuppelsaal)
Edmund-Siemers-Allee 1
16:00 – 17:15 Uhr Session VII
H. Meinicke, M. Brack, M.P. Stemmler, A. Izcue (Freiburg)
Epitheliales E-Cadherin kontrolliert Treg-Subpopulationen im Darm
M. Fichter, L. Pretsch, G. Baier, K. Landfester, F. Zepp, Stephan Gehring (Mainz)
Gezielte Deposition von Dexamethason-Nanokapseln reduzieren den cholestatischen
Leberschaden in einem murinen Gallengangsatresie-Modell
Pia Hermanns, M. Morlot, H. Haberland, M. Donaldson, J. Jones, J. Pohlenz
(Mainz/Hannover/Berlin/Glasgow)
Mutationen im PAX8 Promoter verursachen Schilddrüsenanlagestörungen
Stephanie Brandt, A. Moß, W. Koenig, M. Weck, H. Brenner, K.-M. Debatin, M. Wabitsch
(Ulm)
Der BMI der Mutter vor der Schwangerschaft ist mit der Nüchterninsulinkonzentration des
Kindes im Alter von 8 Jahren assoziiert - Ergebnisse der Ulmer Geburtskohorte (UBCS)
Adele Bohn, K.Tendl, K.R. Herkner, T. Orlikowsky, H. Kenzian (Wien/Aachen/Villach)
Blue-Native (BN) PAGE zur Findung potenzieller Biomarker für Juvenile Idiopathische
Arthritis
Im Anschluss:
18:00 Uhr Verleihung des Friedrich-Linneweh-Preises zur Förderung
des wissenschaftlichen Nachwuchses in der Pädiatrie (im
Rahmen der Eröffnungsveranstaltung der DGKJ-Tagung im
CCH-Congress Center Hamburg)
Die Arbeitstagung wird durch Nestlé Nutrition Institute unterstützt.
9