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Die Lebenshilfezeitung Seite 14
Pressemitteilung
Dattelner Palliativmediziner erhalten den Förderpreis ambulante
Palliativversorgung
Das Modellprojekt "Ambulante
Pädiatrische Palliativversorgungszentren
in NRW (APPZ)" erhielt
jetzt den Anerkennungs- und
Förderpreis "Ambulante Palliativversorgung"
der Deutschen
Gesellschaft für Palliativmedizin.
Das Projekt besteht aus zwei
Teams: einem an der Vestischen
Kinder- und Jugendklinik Datteln -
einer Klinik der Universität
Witten/Herdecke - und einem an
der Universitätsklinik Bonn. Die
wissenschaftliche Begleitforschung
lag in Händen der RWTH Aachen.
Die Auszeichnung unterstreicht die
Bedeutung des Projektes, über
dessen Fortführung zurzeit verhandelt
wird. Obwohl der Gesetzgeber
festgeschrieben hat, dass
jeder Mensch das Recht auf eine
spezialisierte ambulante palliativmedizinische
Versorgung hat,
klaffen in der Praxis der Versorgung
von Kindern, die an lebenslimitierenden
Erkrankungen
leidenden, große Lücken. Denn die
Kostenträger sind bislang nicht
bereit, Verträge zur Finanzierung
spezialisierter ambulanter palliativmedizinischer
Angebote zu
schließen. Die Finanzierung der
APPZ, zunächst angelegt auf zwei
Jahre, läuft nun aus. "Wir hoffen
sehr, dass wir in den Verhandlungen
nicht nur das be-
Von Kerstin Schweinsberg
Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist
eine eher seltene Erkrankung. Es tritt
meist sporadisch und bei durchschnittlich
einem von 15.000 bis
10.000 Kindern auf. Mädchen und
Jungen sind etwa gleichhäufig
betroffen. Es entsteht durch eine
Beschädigung des elterlichen
Chromosoms Nr. 15 und ist daher
angeboren.
Das PWS wurde erstmals 1956
genauer von den Zürcher Kinderärzten
Andrea Prader, A. Labhard und
Heinrich Willi beschrieben. Allerdings
beschrieb John Langdon-Down, der
auch das Down-Syndrom beschrieb,
dieses Syndrom schon 1864. Im
Jahre 1981 fand man dann heraus,
dass es sich beim PWS um eine
Genbesonderheit handelt und zwar
um eine Unvollständigkeit des
Chromosoms 15, die 90% aller
Menschen mit PWS aufweisen. Dabei
kann es aber zu unter-schiedlichen
Genzusammenstellungen kommen.
Bis heute gibt es keine Erkenntnisse,
wodurch der Gendefekt genau
ausgelöst wird. Er ist nicht vererbbar
und scheint vollkommen spontan und
ohne Einfluss bestimmter Umwelteinflüsse
aufzutreten.
Die Folgen der fehlenden Genabschnitte
sind vielfältig und können bei
Menschen mit Prader-Willi-Syndrom
in unterschiedlicher Weise abhängig
stehende Projekt sichern, sondern
einen Ausbau der spezialisierten
ambulanten pädiatrischen Palliativversorgung
erreichen können",
erläutert Prof. Dr. Boris Zernikow,
Inhaber des ersten Lehrstuhls für
Kinderschmerz-therapie und
Pädiatrische Palliativmedizin an der
Universität Witten/Herdecke und
Chefarzt des Vodafone Stiftungsinstituts
für Kinderschmerztherapie
und Pädiatrische Palliativmedizin an
der Vestischen Kinder- und Jugendklinik
Datteln. "Die gesetzlichen
Voraussetzungen sind gut, aber die
Kostenträger drücken sich vor ihrer
Verantwortung!".
Prader-Willi-Syndrom
vom Alter zum Vorschein kommen.
Die beobachtbaren Auswirkungen
des PWS lassen sich zu einem
Großteil auf eine fehlende Hormonfreisetzung
im Hypothalamus
zurückführen, die durch den Gendefekt
verursacht wird.
Fast alle Neugeborenen mit einem
Prader-Willi-Syndrom zeigen eine
ausgeprägte Verminderung der
Muskelspannung, die bewirkt, dass
die Kinder nicht richtig trinken können
und oft eine Magensonde benötigen.
Die Augen zeigen häufig eine mandelförmige
Form und es kommen
Schielen sowie Kurzsichtigkeit vor.
Ungewöhnlich ist außerdem die
unterdurchschnittliche Ausbildung der
Geschlechtsorgane, bei Jungen wird
häufig Hodenhochstand beobachtet.
Mit zunehmendem Alter werden die
Kinder kräftiger und trinken besser,
der Verlauf der motorischen Entwicklung
(Sitzen, Krabbeln, Laufen usw.)
bleibt aber verzögert und Kinder mit
PWS erlernen motorische Fähigkeiten
erst verspätet. Auch die
Intelligenzleistungen sind eingeschränkt,
in der Regel im Sinne
einer so genannten Lernbehinderung.
Im Verlauf des dritten Lebensjahres
entwickelt sich ein übermäßiges,
zwanghaftes Hungergefühl, das
körperliche Ursachen hat und nicht
bewusst regulierbar ist. Dies führt,
solange es nicht von außen streng
Foto: Grünethal
Dabei ist die von den ambulanten
Kinderpalliativteams geleistete
Arbeit gut und wertvoll, wie nun
auch die Auszeichnung durch die
Deutsche Gesellschaft für
Palliativmedizin deutlich macht:
Bundesweit leiden rund 22.000
Kinder an einer lebenslimitierenden
Krankheit, jedes Jahr sterben mehr
als 3.000 von ihnen daran.
Besonders in den letzten Lebenswochen
und -monaten belasten
Symptome wie Schmerzen, Luftnot,
Übelkeit und Krampfanfälle die
Kinder und ihre Familien bis an die
Grenze des Erträglichen. Die
ambulanten Teams leisten hier
Hilfe: Wenn auch die Grund-
kontrolliert wird, unweigerlich zu
starkem Übergewicht, was durch die
typische Bewegungsunlust verstärkt
wird. Die zunehmende Selbständigkeit
macht ein Abschließen der
Küchen- und Vorratsräume notwendig.
Die unterentwickelten
Geschlechtsorgane führen zu einer
meist später einsetzenden,
gelegentlich jedoch auch verfrühten
und unvollständigen Pubertät. Der
pubertäre Wachstumsschub bleibt
aus, deshalb sind u.a. eine geringe
Körpergröße (Männer durchschnittlich
1,55 m, Frauen durchschnittlich
1,50 m) und eine
veränderte Körperproportion (teilweise
extreme Adipositas, insbesondere
an Bauch, Hüfte und
Schenkel ) häufig.
Kinder mit PWS haben aber auch
viele Stärken: sie werden häufig als
einsichtig, freundlich, sozial, humorvoll,
warmherzig und hilfsbereit beschrieben.
Das Langzeitgedächtnis
funktioniert meist sehr gut und
abhängig vom allgemeinen
Intelligenzgrad entwickeln viele
Kinder mit PWS eine große Freude
am Lesen.
Die Lebenserwartung von Menschen
mit PWS ist zum Teil verkürzt, was vor
allem durch die Adipositas und die
Folgeschäden des häufig zusätzlich
auftretenden Diabetes mellitus
bedingt ist. Allerdings konnten hier in
erkrankung nicht geheilt werden
kann, gelingt es durch eine
qualifizierte medizinische,
pflegerische und psychosoziale
Versorgung, die Symptome zu
lindern und den Kindern, aber auch
ihren Familien eine bessere
Lebensqualität zu ermöglichen. So
können die Familien die kostbare
verbleibende Zeit so intensiv wie
möglich miteinander verbringen -
und häufig kann das erkrankte Kind
auch zu Hause sterben. Eine
Befragung der betroffenen
Eltern durch das Evaluationsteam
des Lehrstuhls für Palliativmedizin
der RWTH Aachen zur Betreuung
durch die ambulanten Kinderpalliativteams
zeigte eindrucksvoll,
dass die Unterstützung und Hilfe
entscheidend zur Entlastung der
Familie und zur Verbesserung der
Lebenssituation zu Hause beiträgt.
Der Anerkennungs- und Förderpreis
für ambulante Palliativversorgung
wird seit 2008 an
Personen und Institutionen
vergeben, die sich in besonderer
Weise um die Entwicklung der
Palliativversorgung im ambulanten
Bereich verdient gemacht haben.
Mit dem Preis wird bereits
geleistete Arbeit geehrt, gleichzeitig
soll auch eine zukünftige
Weiterführung des jeweiligen
Projektes gefördert werden. Stifter
des Preises ist die Firma
Grünenthal.
den letzten 15-20 Jahren durch eine
früh einsetzende, konsequente
Therapie erhebliche Verbesserungen
erreicht werden. Im Erwachsenenalter
treten zunehmende
neurologische und psychiatrische
Probleme auf.
Ein häufiger familiärer Streitpunkt bei
einem Kind mit Prader-Willi-Syndrom
ist die Frage nach dem Essen. Das
starke Hungergefühl des Kindes lässt
sich nicht mit in den Griff bekommen,
da es biologischen Ursprungs ist. Als
weitere Schwierigkeit kann sich die
sehr hohe Emotionalität der Kinder
heraus-stellen. Nur selten ist es
Kindern mit PWS möglich, ihre
Gefühle auf eine sozial akzeptierte
Weise auszudrücken, was eine
übertriebene und sehr starke
Gefühlsäußerung nach sich zieht.
Auch die Unfähigkeit, Veränderungen
im Alltag zu akzeptieren, gibt immer
wieder Grund zu Konflikten (Quelle:
wikipedia).
Nähere Informationen zum PWS gibt
es u.a. auch auf der Internetseite der
Prader Willi Syndrom Vereinigung
Deutschland e.V.:
www.prader-willi.de
Wichtig ist es aber, jeden Menschen
als ein Individuum zu betrachten, das
viele Fähigkeiten und immer einen
individuellen Charakter hat!