Diagnostik und Therapie der neurogenen Blasenentleerungsstörung
Diagnostik und Therapie der neurogenen Blasenentleerungsstörung
Diagnostik und Therapie der neurogenen Blasenentleerungsstörung
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Neurogene <strong>Blasenentleerungsstörung</strong>en Blasenentleerungsst rungen bei<br />
Kin<strong>der</strong>n <strong>und</strong> Jugendlichen ………<br />
Prof. Dr. Thomas Boemers<br />
Klinik für f r Kin<strong>der</strong>chirurgie <strong>und</strong> Kin<strong>der</strong>urologie<br />
Kin<strong>der</strong>krankenhaus Köln K ln<br />
Amsterdamerstrasse
Neurogene Blasen-Sphinkter Dysfunktion<br />
(NBSD)
Ursachen<br />
§ Myelomeningozele ~ 80%<br />
§ Sakrumagenesie ~ 8%<br />
§ Lipomyelomeningozele ~ 5%<br />
§ „Occulte Spinale Dysraphie“ ~ 2%<br />
§ Trauma ~ 3%<br />
§ Neurologische Erkrankung ~ 1%<br />
§ Infektiös ~ 1%
Myelomeningozele
Sakrum Agenesie - Kaudale Regression
Lipomyelomeningozele
„Tethered Spinal Cord Syndrom“<br />
Okkulte Spinale Dysraphie
Iatrogene Denervierung - Beckenchirurgie<br />
§ Anorektale Fehlbildungen<br />
§ Kloaken<br />
§ Steissbeinteratom<br />
§ Morbus Hirschsprung<br />
§ Beckentumore<br />
§ bds. Harnleiterchirurgie<br />
T.M. Boemers: Urinary Incontinence and Vesicourethral Dysfunction<br />
in Pediatric Surgical Conditions.<br />
Sem Pediatr Surg 11: 91- 99, 2002
Klinische Bedeutung <strong>der</strong> NBSD<br />
§ rez. HWI<br />
§ VUR<br />
§ Obstruktive Uropathie<br />
§ Inkontinenz<br />
§ Niereninsuffizienz
Probleme: VUR - Obstruktion<br />
• Pyelonephritis<br />
• Parenchymvernarbung<br />
• Renale Wachstumsstörungen<br />
• Niereninsuffizienz<br />
• Hypertonie<br />
• Tubuläre Dysfunktion<br />
(Polyurie)
Was verursacht die Probleme?
Detrusor<br />
Sphinkter<br />
Funktion des unteren Harntraktes<br />
Nie<strong>der</strong>druck-<br />
Nie<strong>der</strong>druck<br />
Reservoir !<br />
Synergistische<br />
Funktion !
Detrusor<br />
Sphinkter<br />
Urodynamik<br />
Hyperreflexie<br />
Hypo(a)reflexie<br />
Dyssynergie<br />
Denervierung
UrodynamischeKlassifikation
‚Failure to empty‘ / ‚Failure to store‘
Häufigkeit <strong>der</strong> verschiedenen NBSD Typen
Prognostischer Wert <strong>der</strong> Urodynamik<br />
McGuire, E.J., Woodside, J.R., Borden, T.A., Weiss, R.M.: Prognostic value of<br />
urodynamic testing in myelodysplastic patients.<br />
J Urol 126: 205, 1981<br />
Gool van, J.D., Kuijten, R.H., Donckerwolcke, R.A., Kramer, P.P.: Detrusor-sphincter<br />
dyssynergia in children with myelomeningocele: a prospective study.<br />
Z Kin<strong>der</strong>chir 37: 148, 1982<br />
Bauer, S.B., Hallett, M., Khoshbin, S., Lebowitz, L., Winston, K.R., Gibson, S., Colodny,<br />
A.H., Retik, A.B.: Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with<br />
myelodysplasia.<br />
JAMA 252: 650, 1984<br />
Sidi, A.A., Dykstra, D.D., Gonzalez, R.: The value of urodynamic testing in the<br />
management of neonates with myelodysplasia: a prospective study.<br />
J Urol 135: 90, 1986
Prognostische Indikatoren bei NBSD<br />
Detrusorhyperreflexie<br />
Detrusor- sphinkter Dyssynergie<br />
Niedrige Blasencompliance<br />
Leakpoint pressure > 40cm H 2 O
Ziele <strong>der</strong> Behandlung NBSD<br />
• Erhalt <strong>der</strong> Nierenfunktion<br />
•Prävention von HWI<br />
•Behandlung <strong>der</strong> Inkontinenz<br />
•Verbesserung <strong>der</strong> Lebensqualität
InitialesManagement des Neugeborenen <strong>und</strong><br />
Säuglings mit NBSD<br />
CIC (2- 5 /d)<br />
AB Prophylaxe (TMP 0,2mg /kg)<br />
anticholinerge Medikation (Oxybutinin 0,3mg /kg)<br />
Alpha blocker ?<br />
Regelmässige Kontrolle <strong>der</strong> Nierenfunktion (DMSA / MAG3)<br />
Regelmässige Kontrolle <strong>der</strong> Blasen-Sphinkter Funktion<br />
durch urodynamische Untersuchungen
<strong>Therapie</strong> des Reservoirfunktion<br />
<strong>Therapie</strong> <strong>der</strong> Entleerungsfunktion<br />
Behandlung <strong>der</strong> NBSD<br />
Detrusor<br />
Sphinkter
Verringerung <strong>der</strong> InfravesikalenObstruktion:<br />
CIC<br />
‘Clean Clean intermittent (self) catheterization’<br />
catheterization<br />
• Blasenentleerung bei niedrigen Drucken<br />
•Vollständige Blasenentleerung<br />
•Verringert die Anzahl von HWI<br />
•Verbesserung <strong>der</strong> Harninkontinenz<br />
•Verabreichung von Medikamenten (e.g. Oxybutinin)<br />
Geranotis E., Koff S.A., Enn’le B.: Prophylactic use of clean<br />
intermittent catheterization of infants and young children with<br />
myelomeningocele and neurogenic blad<strong>der</strong>. J Urol 139: 85, 1988
1972 - overcomminga dogma!<br />
Jack Lapides et al.: Clean, intermittent self-catheterization in the<br />
treatment of urinary tract disease. J. Urol., 107: 458- 461, 1972
1899 !<br />
‘… ein ferneres, sehr wirksames Heilverfahren<br />
ist die methodische vollständige Entleerung <strong>der</strong><br />
Blase mit einem Catheter …‘<br />
Neurosen <strong>der</strong> Harnblase. Lehrbuch <strong>der</strong> speziellen Chirurgie.<br />
Dr. F. König. Berlin 1899
HWI - CIC<br />
J.D. van Gool, T.P.V.M. de Jong, T.M. Boemers: Einfluß des<br />
intermittierenden Katheterismus auf Harnwegsinfekte <strong>und</strong><br />
Inkontinenz bei Kin<strong>der</strong>n mit Spina bifida.<br />
Monatsschr. Kin<strong>der</strong>heilkd., 139: 592, 1991
Probleme mit CIC<br />
Kin<strong>der</strong> im Rollstuhl<br />
Kin<strong>der</strong> mit intakter Sensibilität<br />
Nach Blasenhalsoperationen<br />
Nach Skolioseoperationen<br />
T.M. Boemers, I.J. Soorani-Lunsing, T.P.V.M. de Jong, H.E.H. Pruijs:<br />
Urological problems after surgical treatment of scoliosis in children with<br />
myelomeningocele. J. Urol., 155: 1066, 1996
Kontinente Vesikostomie<br />
Paul Mitrofanoff: Cystostomie trans-appendiculaire dans le<br />
traitement des vessies neurologiques. Chir Pediatr 21: 279, 1980
Kontinentes Stoma<br />
T. Boemers, C. Schimke, M. Ardelean, B.<br />
Ludwikowski: Evaluation of urinary and faecal<br />
continent stomas.<br />
J Pediatr Urol 1: 85-88, 2005
Behandlung <strong>der</strong> gestörten Detrusorfunktion<br />
Anticholinerge <strong>Therapie</strong> (Oxybutinin)<br />
Blasenaugmentation<br />
Botulinum Toxin Injektionen in den Detrusor<br />
Intravesikale Elektrostimulation<br />
Neuromodulation<br />
Sakrale Deafferentierung (Rhizotomien)
Anticholinerge <strong>Therapie</strong> (Oxybutinin)<br />
verringert die Detrusorüberaktivität<br />
vergrößert die Blasenkapazität<br />
verbessert die Blasencompliance<br />
Antiproliferativer Effekt (?)
Blasenaugmentation<br />
Autoaugmentation (Detrusorektomie)<br />
Augmentation mit Darm<br />
- Ileum<br />
-Sigma (Kolon)<br />
Ureterozystoplastik (?)<br />
Seromuskuläre Augmentation<br />
Zell Kulturen – ‚tissue engeneering‘ (???)
Blasenaugmentation<br />
Detrusorektomie & seromuskulärer Sigmapatch
Seromuskuläre Blasenaugmentation<br />
Detrusorektomie & seromuskulärer Sigmapatch
Seromuskuläre Blasenaugmentation
<strong>Therapie</strong> des inkompetenten Blasenausganges<br />
CIC<br />
Blasenhalsinjektionen<br />
Blasenhals OP’s<br />
„Pipi- Salle“ „Kropp“ “YDL”<br />
Kolposuspensionen<br />
„Burch“ „Stamey“<br />
Faszien Slings<br />
Blasenhalsverschluss<br />
Künstlicher Schliessmuskel<br />
An<strong>der</strong>e ???<br />
Neurostimulation „Gracilis“
Künstlicher Schliessmuskel
„Colpowrap“<br />
T.M. Boemers, C.M. Schimke: Colpo- wrap: a new continence procedure.<br />
BJU International 95, 1063-1064, 2005
Neurogener Darm –„Bowel Management“<br />
Obstipation<br />
Stuhlinkontinenz<br />
„overflow“ Inkontinenz<br />
Diarrhoe<br />
Enterokolitis<br />
Rektumprolaps
Neurogener Darm –„Bowel Management“<br />
The enema continence catheter in Spina bifida: successful bowel<br />
management.<br />
B. Shandling, R.F. Gilmour<br />
J. Pediatr. Surg. 22: 271, 1987
Neurogener Darm –„Bowel Management“<br />
P.S. Malone, P.G. Ransley, E.M. Kiely: Preliminary report:<br />
The antegrade continence enema.<br />
Lancet 336: 1217, 1990<br />
Malone stoma (ACE)<br />
Zoekostoma<br />
„Button“ Kolostomie<br />
„left“ Malone
Zoekostoma
“The The left Malone”<br />
Malone
„Button Button“ Kolostomie
Fertilität<br />
An<strong>der</strong>e Probleme<br />
Erektile Dysfunktion<br />
‚Sexualität‘<br />
Psychologische Hilfe (Kind & Familie)<br />
Prävention (Folsäure, Pränataldiagnostik)
Vielen Dank !
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