Glykogenose und MCT in Fulda 24.06.2010 - APD
Glykogenose und MCT in Fulda 24.06.2010 - APD
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<strong>Glykogenose</strong> Typ I <strong>und</strong> <strong>MCT</strong>Auswirkungen mittelkettiger Fettsäuren auf dieStoffwechsele<strong>in</strong>stellung <strong>und</strong> das LängenwachstumUta Meyer,Diätassistent<strong>in</strong> <strong>und</strong> Diabetesberater<strong>in</strong> DDGK<strong>in</strong>derkl<strong>in</strong>ik Hannover
<strong>Glykogenose</strong> IBiochemische Kard<strong>in</strong>albef<strong>und</strong>e hypoketotische Hypoglykämie Hyperlaktatämie Hyperurikämie Hypertriglyzeridämie Neutropenie (nur Typ Ib)
<strong>Glykogenose</strong> ISymptome Lebervergrößerung Kle<strong>in</strong>wuchs Übergewicht
<strong>Glykogenose</strong> IPathophysiologie Defekt der Glukose 6 Phosphatase(GSD Ia) Defekt des mikrosomalenG 6-Phosphat Transporters(GSD Ib)
PathophysiologieKe<strong>in</strong>e Freisetzung von Glukose aus der Lebermöglich, Glykogen kann nicht abgebaut werdenKe<strong>in</strong>e Glukosebereitstellung aus Fruktose,Galaktose oder Glycer<strong>in</strong> möglichOhne regelmäßige KH-Aufnahme besteht dieGefahr der HypoglykämieStoffwechselprodukte können nicht abgebautwerden <strong>und</strong> steigen an
ATPGlycogenIMPADPGlucose-6-PPP-ribose-PGlucoseHYPOGLYKÄMIEUric AcidHYPERURIKÄMIELactateTriose-pHYPERLIPIDÄMIEGlycerol-PTriglyceridesLAKTACIDÄMIEAlan<strong>in</strong>eHYPERALANINÄMIE[ Muscle ]PyruvateTCA CycleAcetyl-CoAFatty AcidsCholesterol[ Adipose Tissue ]
Diät bei <strong>Glykogenose</strong> Typ IRegelmäßige, kohlenhydratberechnete Mahlzeiten (anfangs 2-3 Std, später alle 3-4 Std)Nächtliche KH-Zufuhr (Dauersondierung oder Stärke-Dr<strong>in</strong>k)Prote<strong>in</strong> 10-15% der KcalFett 20-30% der KcalKH 60-70% der KcalSaccharosefreie LebensmittelauswahlFruktose- <strong>und</strong> galaktosearme LebensmittelauswahlVitam<strong>in</strong>- <strong>und</strong> M<strong>in</strong>eralstoffsupplement
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CholesterolRibose-5-PGlycogenMalonyl-CoAAcetyl-CoAIMPGlucose-1-PLaktatPyruvatXanth<strong>in</strong>eGlucose-6-PFructose-6-PFructose-1,6-PG6PaseHarnsäureTransporter G6PTEnzym:Glucose-6-PEndoplasmatischesRetikulumZytoplasmaKe<strong>in</strong>e Glucosefreisetzung möglich22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
Langkettige FettsäurenAcyl- CoAMalonyl- CoACPT IAcyl- Carnit<strong>in</strong>eAcetyl-CoA-CarboxylaseCACAcyl- Carnit<strong>in</strong>eCarnit<strong>in</strong>eAcyl- CoACPT IIß-oxidationAcetyl- CoA<strong>MCT</strong>Acetyl- CoATCAEnergieZytoplasmaMitochondrium22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
<strong>Glykogenose</strong> <strong>und</strong> <strong>MCT</strong>Fettsäureoxidation über <strong>MCT</strong>KetonkörperbildungIn Nüchternphasen könnenKetonkörper gebildetwerden.E<strong>in</strong> alternativesEnergiesubstrat steht zurVerfügung.Acetyl-CoAKrebszyklusBildung von NADH/FADHAtmungsketteEnergiegew<strong>in</strong>nung
<strong>Glykogenose</strong> Diät mit <strong>MCT</strong>Möglichst e<strong>in</strong>fachOhne wiegen <strong>und</strong> berechnenAnstatt Butter, Margar<strong>in</strong>e oder Salatöl<strong>MCT</strong>-Margar<strong>in</strong>e <strong>und</strong> <strong>MCT</strong>-Öl
<strong>MCT</strong> basis plusEnthält bis zu 85 % <strong>MCT</strong>-AnteilWird mit essentiellen, langkettigen Fettsäuren ausLe<strong>in</strong>- <strong>und</strong> Distelöl versehenWird durch Zusatz vonfettlöslichen Vitam<strong>in</strong>en optimiert
<strong>Glykogenose</strong> IPatienten(1) 31 Jahre, weibl., GSD Ia(2) 12 Jahre, weibl., GSD Ia(3) 6,5 Jahre, weibl., GSD Ib(4) 1,8 Jahre, männl., GSD Ia22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
<strong>Glykogenose</strong> IKohlenhydratbedarf tagsüber[mg/kg pro m<strong>in</strong>]1. Von 5,0 auf 4,0 unter <strong>MCT</strong>2. Von 7,0 auf 5,3 unter <strong>MCT</strong>3. Von 8,5 auf 5,0 unter <strong>MCT</strong>4. Von 9,0 auf 7,2 unter <strong>MCT</strong>Erfahrungswerte5,06-86-88-1022. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
<strong>Glykogenose</strong> IKohlenhydratbedarf nachts[mg/kg pro m<strong>in</strong>]1. Von 3,5 auf 2,7 unter <strong>MCT</strong>2. Von 4,7 auf 3,2 unter <strong>MCT</strong>3. Von 5,0 auf 3,0 unter <strong>MCT</strong>4. Von 7,0 auf 6,3 unter <strong>MCT</strong>Erfahrungswerte3-43-53-55-722. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
<strong>Glykogenose</strong> IEnergiezufuhr[kcal/kg proTag]1. Ke<strong>in</strong> EP2. Von 49 auf 40 unter <strong>MCT</strong>3. Von 60 auf 35 unter <strong>MCT</strong>4. Von 85 auf 56 unter <strong>MCT</strong>22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
600400Verlauf der Harnsäurekonzentration beiPatient # 3 (6,5 Jahre, GSD Ib)Harnsäure [µM]200-420µMol/l20000 3 6 9 12 15 18 21 24 27Monatenach<strong>MCT</strong>-Beg<strong>in</strong>n15g <strong>MCT</strong>/d 10g <strong>MCT</strong>/d7g <strong>MCT</strong>/d 7g <strong>MCT</strong>/d 15g <strong>MCT</strong>/d20g <strong>MCT</strong>/d22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
600400Verlauf der Harnsäurekonzentration beiPatient # 4 (1,8 Jahre, GSD Ia)Harnsäure [µM]200-420µMol/l20000 3 6 9 12 15 18Monate nach<strong>MCT</strong>-beg<strong>in</strong>n5g <strong>MCT</strong>/d10g <strong>MCT</strong>/d22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
76543210Verlauf der Laktat- <strong>und</strong> Triglyzeridwerte beiPatient # 4 (1,8 Jahre, GSD Ia)0 3 6 9 12 15 18Laktat [mM]< 2,5Triglyzeride [mM]0,46-1,6Monate nach<strong>MCT</strong>-beg<strong>in</strong>n5g <strong>MCT</strong>/d10g <strong>MCT</strong>/d22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
Länge <strong>und</strong> Gewicht bei Patient # 3 (6,5 Jahre, GSD Ib)Länge [cm]1609760Gewicht [kg]1401201007550350403020979075502538010600 2 4 6 8 10Alter [Jahre]00 2 4 6 8 10Alter [Jahre]Start <strong>MCT</strong>-KostStart <strong>MCT</strong>-Kost22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
Länge <strong>und</strong> Gewicht bei Patient # 4 (1,8 Jahre, GSD Ia)Länge [cm]1059775503Gewicht [kg]201597755085310655450 1 2 3 4Alter [Jahre]00 1 2 3 4Alter [Jahre]Start <strong>MCT</strong>-KostStart <strong>MCT</strong>-Kost22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
Zusammenfassung <strong>Glykogenose</strong> IVerbesserung durch Zufuhr von <strong>MCT</strong>-Fetten: der Energie- <strong>und</strong> Kohlenhydratbedarf konnte gesenktwerden Hypoglykämien s<strong>in</strong>d nicht aufgetreten Nachts wurden längere Schlafzeiten erreicht Harnsäure, Laktat, Triglyzeride haben sich verbessert Verbessertes Längenwachstum Evtl. verr<strong>in</strong>gertes Risiko für Leberadenome/-karz<strong>in</strong>ome22. APS-Jahrestagung<strong>Fulda</strong> 2008
Vielen Dank für Ihre AufmerksamkeitGlycogen Storage Disease Type 1:Impact of Medium-Cha<strong>in</strong> Triglycerides onMetabolic Control an GrowthAnibh Mart<strong>in</strong> Das, Thomas Lücke,Uta Meyer, Hans Hartmann, Sab<strong>in</strong>e Ills<strong>in</strong>gerAnnals of Nutrition&MetabolismAnn Nutr Metab 2010; 56:225-232
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