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Chronische Atemschwäche bei Menschen mit geistiger
Behinderung
Verona Mau, Blindeninstitut Schmalkalden
Einleitung
In den letzten 15 – 20 Jahren ist eine zunehmende Zahl von Menschen mit schwerer
Mehrfachbehinderung zu verzeichnen. Die Ursachen liegen in medizinischen
Fortschritten, verbessertem Einsatz medikamentöser und intensivmedizinischer
Therapiemaßnahmen bei akuten Erkrankungen und einer verlängerten
Lebenserwartung. Diese Entwicklung stellt Eltern und Angehörige, Ärzte und alle
Berufsgruppen in der Betreuung von schwerstmehrfachbehinderten Menschen aber
auch die Gesellschaft vor neue Herausforderungen.
Nahezu immer ist eine schwere Mehrfachbehinderung mit chronischen Erkrankungen
assoziiert.
Die Schwere der Mehrfachbehinderung steht im Zusammenhang mit der Häufigkeit
des Auftretens chronischer Erkrankungen. Je schwerer die Behinderung umso
häufiger und schwerer sind auch die Störungen im Atembereich. Bei Vorliegen einer
Schwerstmehrfachbehinderung (schwerste geistiger Behinderung und schwerste
Körperbehinderung im Sinne der Tetraparese, keine eigene Mobilität, keine
Lageveränderung möglich) zeigt sich bei den Bewohnern im Blindeninstitut
Schmalkalden das Vorkommen von chronischen Atemwegserkrankungen bei 60%.
Neben Bewegungsstörung (Cerebralparese), Epilepsie und Ernährungsstörung sind
chronische Atemwegserkrankungen in der Häufigkeit an 4. Stelle zu nennen
(Erhebung Blindeninstitutsstiftung bei 637 mehrfachbehinderten Kindern und
Jugendlichen im Jahr 2003).
Atemfunktion und chronische Atemschwäche
Täglich werden durch die Lunge 10.000 – 15.000 Liter Luft bewegt, etwa ebensoviel
Blut durchströmt das Organ, um den Sauerstoff im Körper zu verteilen und
Kohlendioxid abzutransportieren.
Eine suffiziente (ausreichende) Atmung ist auf das koordinierte Zusammenwirken
zweier Funktionseinheiten angewiesen. Diese zwei Systeme sind
1. das gasaustauschende Organ Lunge und
2. das für die Belüftung der Lunge verantwortliche Organ, die Atempumpe.
Erkrankungen der Lunge, beeinträchtigen insbesondere die Sauerstoffaufnahme und
führen zu einer verminderten Sauerstoffversorgung des Körpers und der
lebenswichtigen Organe. Verschiedene chronische Lungenerkrankungen (chronische
Bronchitis, wiederholte Pneumonien und deren Auswirkungen auf die Lunge,
Lungengerüsterkrankungen) können zur Sauerstoffminderversorgung (Hypoxämie)
führen. Die Atempumpe besteht aus dem Atemregulationszentrum im Gehirn, den
Nerven zur Atemmuskulatur, der Atemmuskulatur und dem knöchernen
Brustkorbskelett. Beeinträchtigungen der Atempumpe führen zu einer verminderten
Belüftung der Lunge und beeinflussen insbesondere die Kohlendioxidabatmung.
Kohlendioxid ist in Folge davon im Blut erhöht (Hyperkapnie). Unter dem Aspekt der
chronischen respiratorischen Insuffizienz (unzureichenden Atmung) ist in den letzten
Jahren die Bedeutung der Atempumpe mehr in das Blickfeld gerückt. Die Therapie
der chronischen Ateminsuffizienz besteht in Optimierung der jeweiligen

Grunderkrankung sowie bei Gasaustauschstörungen in Sauerstoffgabe und bei
Atempumpenstörungen in einer mechanischen Unterstützung der Atmung.
Chronische Atemwegserkrankungen bei schwerer Mehrfachbehinderung
Ursächlich liegen dem häufigen Auftreten von Atemwegserkrankungen bei Menschen
mit geistiger Behinderung und schwerer Mehrfachbehinderung vielfältige
Wechselwirkungen zu Grunde. Unter anderem spielen eine veränderte
Atemmechanik und Atemfunktion bei Immobilität, erschwertes Abhusten und eine mit
der schweren Bewegungsstörung häufig verbundene Koordinationsstörungen im
Mund- und Rachenbereich eine Rolle. „Aussetzer“ der Atmung im Schlaf, Dysphagie
(Schluckstörung) und Aspirationsgefahr (Gefahr des „Verschluckens“) sind die Folge
und stellen äußerst belastende Situationen im Alltag dieser Menschen dar. Zusätzlich
werden die Atemwege durch den Rückfluss von Mageninhalt und damit verbundene
Aspirationen gefährdet. Eine erschwerte Atmung, z. B. durch starke Verschleimung
mit „schnorchelnder“ Atmung, ist mit Angst und Stresserfahrung sowohl für die
betroffenen schwerstmehrfachbehinderten Menschen als auch für die betreuenden
Mitarbeiter verbunden. Atemstörungen sind in ganz besonderer Weise mit „vitaler
Bedrohung“ verknüpft.
Bei Menschen mit schwerer Mehrfachbehinderung ist das Zusammenwirken von
chronischen Lungenerkrankungen (chronische Bronchitis, rezidivierende
Aspirationspneumonien), besonders im Schlaf vorkommenden
Atemregulationsstörungen sowie vorliegenden Wirbelsäulen- und
Brustkorbdeformitäten die Ursache von schweren Störungsbildern, die zur
Entwicklung einer Atemschwäche bzw. chronischen Ateminsuffizienz führen.
Zeichen einer mangelhaften Atemfunktion zeigen sich in Auffälligkeiten der Atmung
selbst mit Atemnot oder erhöhter Atemfrequenz, in Unruhe, erhöhter Herzfrequenz,
gehäuften Atemwegsinfekten bis hin zu wiederholten Pneumonien, Gedeihstörung
und verminderter Leistungsfähigkeit. Die Störungen der Atmung treten häufig zuerst
im Schlaf auf und verhindern einen erholsamen Schlaf. Nächtliches Schwitzen und
Tagesmüdigkeit sind zu beobachten. Bei deutlich erniedrigten Sauerstoffwerten im
Blut zeigt sich eine Zyanose (bläuliche Verfärbung) der Haut. Deutlich erhöhte
Kohlenstoffdioxidwerte sind mit zunehmender Bewusstseinstrübung verbunden und
weisen auf die Erschöpfung der Atempumpe hin. Die Symptome beginnen bei
Menschen mit geistiger Behinderung oft schleichend und sind durch die schwere
Mehrfachbehinderung maskiert. So wird den Zeichen der beginnenden
Ateminsuffizienz erst spät Beachtung geschenkt oder die Symptomatik wird als
unveränderlich im Zusammenhang mit der schweren Mehrfachbehinderung
hingenommen.
Zur Diagnostik der chronischen Atemschwäche gehören die ausführliche Erhebung
der Krankengeschichte und des Beschwerdebildes sowie die körperliche
Untersuchung. Die Messung der Sauerstoffsättigung mittels Fingersensor gibt bereits
einen guten Überblick zur Sauerstoffversorgung, sollte aber durch eine
Blutgasanalyse ergänzt werden, um auch Kohlenstoffdioxid beurteilen zu können.
Die Röntgenaufnahme des Thorax lässt oft keine differenzierte Beurteilung zu, da sie
nicht unter Standardbedingengen angefertigt werden kann und Skoliosen der
Wirbelsäule die Aussage erschweren. Wichtigste diagnostische Untersuchung ist die
Polysomnografie (Schlafuntersuchung). Hier werden während des Schlafes
verschieden Parameter (EEG, EKG, Atemfluss, Atembewegungen,

Sauerstoffsättigung u.a.) erfasst und kontinuierlich aufgezeichnet. Selbst bei
schwerster Mehrfachbehinderung ist diese Untersuchung im Schlaflabor
durchführbar, bedarf allerdings des Eingehens und Anpassens auf individuelle
Besonderheiten bei schwerbehinderten Patienten.
Bei Vorliegen einer chronischen Atemschwäche besteht die Therapie in der
Therapieoptimierung der zugrunde liegenden Störung (Medikamente,
Inhalationstherapie, Atemtherapie, Sekretmobilisation) und zusätzlich ggf. in
Sauerstoffgabe oder Beatmungstherapie. Die Beatmungstherapie ist bei Menschen
mit Muskelerkrankungen seit über 20 Jahren etabliert und wird heute meist als
nichtinvasive Beatmung über eine Maske durchgeführt. Bei Menschen mit geistiger
und mehrfacher Behinderung wirft diese Therapie viele Fragen auf und ist
insbesondere wegen fehlender Kooperationsmöglichkeiten kritisch gesehen. Das
folgende Fallbeispiel eines jungen Mannes mit schwerer Mehrfachbehinderung
schildert den Einsatz von Beatmungstherapie.
Falldarstellung
A.P. ,22 Jahre alt, schwerst geistig und mehrfachbehindert, lebt in einer
Wohneinrichtung für sehbehinderte mehrfachbehinderte Menschen.
Ursache der Behinderung ist eine Virusinfektion während der Schwangerschaft und
eine damit im Zusammenhangs stehende vorzeitige Geburt in der 32.
Schwangerschaftswoche. Im Verlauf entwickelte sich eine schwere
Bewegungsstörung (Cerebralparese mit Tetraspastik), eine Epilepsie und
zunehmende Ernährungsprobleme. Im Alter von 14 Jahren erfolgte die Anlage einer
Magensonde (PEG), die später in eine Darmsonde (PEJ) umgewandelt wurde. Im
Rahmen der Cerebralparese entwickelte sich eine schwere Skoliose mit
ausgeprägter Thoraxdeformierung. Atemwegserkrankungen (wiederholte
Lungeninfekte) und nächtliche Atemstörungen (obstruktives Schlafapnoesyndrom)
führten im Zusammenspiel mit der Skoliose im Alter von 21 Jahren zur chronischen
Atemschwäche. A.P. zeigte Symptome der erschwerten Atmung, hatte eine erhöhte
Herzfrequenz, schlief am Tage viele Stunden und reagierte kaum noch auf
Angebote. Die Schlafuntersuchung (PSG) und Blutgasanalyse führten zur Diagnose
einer schweren gemischten Atemstörung und zeigten als mögliche Therapieoption
die nichtinvasive Beatmung mittels Gesichtsmaske auf. Im Zusammenhang mit der
schweren Mehrfachbehinderung und fehlender Kooperationsmöglichkeiten wurde die
Einleitung der Therapie zunächst zurückgestellt und für nicht durchführbar gehalten.
A.P geriet in kurzer Zeit zunehmend in den Zustand der Kohlendioxidvergiftung
(Hyperkapnie) mit Bewusstseinstrübung. In einer interdisziplinären Fallkonferenz
wurde nochmals die Beatmungstherapie diskutiert und ein Beatmungsversuch
vereinbart. A.P. tolerierte die Gesichtsmaske gut. Bereits nach einer Nacht
Beatmungstherapie war er am Folgetag wieder wacher und zeigte Interesse an
seinem Umfeld. Nach wenigen Tagen Beatmung normalisierten sich die
Blutgaswerte. Die Entlassung aus der Klinik für Beatmungsmedizin war nach
umfangreichen Vorbereitungen der Wohneinrichtung möglich. Seit 1 Jahr und 3
Monaten wird bei A.P. jede Nacht die Beatmungsmaske angelegt. Sein Zustand hat
sich sehr gut stabilisiert, Komplikationen oder Atemwegsinfekte traten nicht auf, tags
har er eine ausreichende Eigenatmung, er verfolgt wach und aufmerksam die
Geschehnisse in seiner Wohngruppe und kann die Schule besuchen. Etwa alle 14
Tage verbringt A.P. ein Wochenende in seiner Familie und wird auch dort nachts
beatmet.

Diskussion
Bisher gibt es nur vereinzelt Fälle von Beatmung bei erwachsenen Menschen mit
geistiger Behinderung und chronischer Atemschwäche. Jeder Fall bedarf einer
individuellen Entscheidungsfindung. Fragen nach dem möglichen Wunsch der
Betroffenen lassen sich nicht eindeutig beantworten. Ein vorsichtiges Annähern kann
über die Beobachtung und Auseinandersetzung mit der gesundheitsbezogenen
Lebensqualität gelingen. Der Gewinn an Lebenszufriedenheit durch Beatmung ist in
Studien bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen untersucht (Bach, 1991;
Paditz, 2003). Die Betroffenen fühlen sich durch die Beatmung weniger
beeinträchtigt, als Eltern und Pflegepersonen vermuten. Insbesondere moderne
technische Möglichkeiten der nichtinvasiven Beatmung mittels Nasen- oder
Gesichtsmaske stellen eine mögliche Therapieoption auch für Menschen mit
schweren Mehrfachbehinderungen dar.
Die Verbesserung der Lebensqualität in dem Fallbeispiel zeigt sich unter anderem in:
• Verminderung der Symptome der Ateminsuffizienz (Atemnot, Müdigkeit)
• weniger bzw. keine akuten Atemwegserkrankungen
• Gewichtszunahme (geringerer Kalorienbedarf durch Abnahme der Atemarbeit)
• verbesserte Leistungsfähigkeit (Interesse am Wohngruppenalltag,
emotionales Mitschwingen, Teilnahme am Unterricht) und Lebensfreude
• Zunahme der Lebenserwartung.
Eine hohe Herausforderung stellt die Beatmungstherapie für Angehörige und /oder
Mitarbeiter der Förder- und Wohneinrichtungen dar. Voraussetzungen für eine
gelingende Beatmung bei Menschen mit schwerer Mehrfachbehinderung sind
interdisziplinäre Vernetzung, Zeit, Empathie, koordinierte Vorbereitung und
begleitendes Beatmungsmanagement (Technikservice ständig erreichbar,
regelmäßige ärztliche Untersuchung mit monatlichen Blutgaskontrollen, halbjährliche
Kontrolle im Beatmungszentrum) sowie gesicherte fachliche Betreuung und
Finanzierung.
Wünschenswert ist eine Sensibilisierung aller Verantwortlichen in der
Gesundheitssorge bei Menschen mit geistiger und schwerer Mehrfachbehinderung
für das Thema chronischer Atemwegserkrankungen. Es bedarf der frühzeitigen
Risikoerkennung einer sich entwickelnden chronischen Atemschwäche und des
Bemühens um Therapieoptimierung, inklusive regelmäßiger Atemtherapie. Eine
maschinelle Atemunterstützung sollte auch bei Menschen mit geistiger und schwerer
Mehrfachbehinderung als mögliche Therapieoption geprüft werden und nicht von
vornherein ausgeschlossen werden.
Lit.:
Bach JR u.a. (1991) Life satisfaction of individuals with Duchenne musculatur
dystrophy using long-term mechanical ventilatory support. M J Phys Med Rehabil 70:
129 - 135
Mellies U u.a. (2003) Progrediente neuromuskuläre Erkrankungen. Chronisches
Atemmuskelversagen und schlafbezogene Atmungsstörungen. Kinderheilkunde Bd
151

Mellies U u.a. (2003) Nichtinvasive Beatmung bei neuromuskulären Erkrankungen.
Kinderheilkunde Bd 151
Mellies U u.a. (2008) Kinder mit chronischer respiratorischer Insuffizienz und
Langzeitbeatmung. In Zernikow B Palliativversorgung. Springer Verlag 2008: 366 -
377
Paditz E u.a. (2003) Lebensqualität unter intermittierender Selbstbeatmung.
Kinderheilkunde Bd 151
Winterholler M (2007) Häusliche Beatmung bei neuromuskulären Erkrankungen.
Medizin für Menschen mit geistiger oder mehrfacher Behinderung Heft 1 2007