LFF_broschüre2021_Lungenfibrose - Was nun

werden kann. Damit kann das betroffene Lungengewebe „angefroren“ werden
und bleibt an der Spitze der Sonde haften. So können deutlich größere Proben
als z. B. mit der Zangenbiopsie gewonnen werden; dadurch steigt die Wahrscheinlichkeit,
dass der Pathologe ohne weiterführende Untersuchungen die
Diagnose stellen kann. Wenn die Untersuchung dieser Biopsien keine eindeutige
Zuordnung der Krankheiten erlaubt, ist als nächster Schritt eine chirurgische Gewebsentnahme
notwendig.
VATS: Die Abkürzung bedeutet „videoassisted thoracic surgery“ und kennzeichnet
ein chirurgisches Verfahren, das mit der „Knopflochmethode“ Gewebeproben
aus der Lunge entnimmt. Nach den Empfehlungen der letzten amerikanischeuropäischen
Konsensus-Konferenz sollten mindestens drei Proben aus verschiedenen
Lungenlappen mit einer Mindestgröße von jeweils 2 cm entnommen
werden. Damit ist schlussendlich in nahezu allen Fällen die diagnostische
Zuordnung möglich.
Verlauf der IPF
Abb.9: Zeitlicher Verlauf der IPF
Atemfunktion / Symptome
schnell progredient
Medianes Überleben nach Diagnose (Jahre)
Episoden der akuten
Verschlechterung
Der Verlauf der Erkrankung ist meist langsam progredient (fortschreitend). Der
Verlust an Lungengewebe durch Schrumpfung und der Umbau in Narbengewebe
führen zu einer kontinuierlichen Verschlechterung mit zunehmender Einschränkung
der Lungenfunktion. Eine Abnahme der Lungenfunktion (insbesondere der
Vitalkapazität/VC) über 10% in einem Jahr ist mit einem besonderes hohen Sterblichkeitsrisiko
verbunden. Phasen der langsam progredienten Verschlechterung
können von Phasen der plötzlichen akuten Verschlechterung abgelöst werden,
die als „Ezerbationen“ bezeichnet
werden. Diese Exazerbationen
treten häufig
Akute Exazerbationen
ohne erkennbaren Grund
auf. Wichtige bekannte Auslösefaktoren
sind fortgesetztes
Rauchen (daher ist
Langsam progredient
unbedingt ein Rauchstopp
erforderlich!) und bakterielle/virale
Infektionen
(unter anderem z. B. auch
COVID19). Die bereits ein-
Invasive Diagnostik 15