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Torsten Voigtländer<br />
Ikterus nach Nagerbiss?<br />
Entscheidend ist nicht, was Du<br />
betrachtest, sondern was Du erkennst<br />
Voigtländer T, Cornberg M, Kubitz R,<br />
Schlue J, Manns MP, Lankisch TO<br />
Abteilung für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie
Anamnese<br />
• 25-jähriger Patient<br />
• Eichhörnchenbiss vor ca. 6 Wochen<br />
• Leichte grippale Symptome, progredienter Pruritus<br />
•Landschaftsgärtner, div. Zeckenbisse<br />
• Haustiere: Meerschweinchen, Tauben, Gänse, Mäuse, Ratten<br />
• Polytrauma nach Verkehrsunfall (2004)<br />
• keine Vormedikation<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Körperlicher Untersuchungsbefund<br />
• Guter AZ und EZ,<br />
• Sklerenikterus, Kratzspuren<br />
• ansonsten unaufällig, insbesondere keine<br />
Hepatosplenomegalie<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Labor und Take Home Message<br />
2006 Aufnahme Normalwerte<br />
AST 47 74 < 35 U/l<br />
ALT 80 107 < 45 U/l<br />
AP 504 362 40-129 U/l<br />
GGT 22 18 < 55U/l<br />
Ikterus ohne GGT!!!<br />
Bilirubin 115 161 < 17 µmol/l<br />
Gallensäuren 408 184 < 10 µmol/l<br />
CHE 5,98 5,5 5,32-12,92 kU/l<br />
CK 295 250 < 171 U/l<br />
Kreatinin 64 71 59 - 104 µmol/l
Sonographischer Normalbefund<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie<br />
Vorbefund: Ausschluss sek.<br />
sklerosierende Cholangitis<br />
(Z.n. Polytrauma)
Ausschluss:<br />
Virologie: Dengue Virus, CMV, HSV, VZV, EBV, HHV6,<br />
Hantaan, Puumala, Hepatitis-Viren, HIV<br />
Mikrobiologie: Coxiella burnetti, Francisella<br />
tularensis, Leptospirosis interrogans, -<br />
icterohaemorragiae, Borrelia burgdorferi, Treponema<br />
pallidum<br />
AAK, Ig: SMA 1:160, Immunglobuline unauffällig<br />
Drogenscreening: unauffällig<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Leberbiopsie<br />
HE 100 x<br />
Torsten Voigtländer<br />
HE 400 x<br />
PAS 400 x<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Genetischer Befund (Gallensäuretransporter):<br />
• Nachweis von 3 Mutationen/Polymorphismen<br />
(ABCB11-Gen: heterozygot: p.R1231Q, homozygot: V444A, A1028A)<br />
• Befund vereinbar mit BRIC-2<br />
(benigne rekurrente intrahepatische Cholestase Typ 2)<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Gallensäurentransporter<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie<br />
Stapelbroek JM et al, J Hepatol. 2010
Cholestatische Lebererkrankungen<br />
• Therapie mit Rifampicin<br />
Torsten Voigtländer<br />
2006 Aufnahme Therapie Normalwerte<br />
AST 47+ 74+ 27 < 35 U/l<br />
ALT 80+ 107+ 18 < 45 U/l<br />
AP 504+ 362+ 91 40-129 U/l<br />
GGT 22 18 14 < 55U/l<br />
Bilirubin 115+ 161+ 10 < 17 µmol/l<br />
Gallensäuren 408+ 184+ 1 < 10 µmol/l<br />
CHE 5,98 5,51 5,63 5,32-12,92 kU/l<br />
CK 295+ 250+ 150 < 171 U/l<br />
Kreatinin 64 71 67 59 - 104 µmol/l<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Benigne rekurrente intrahepatische Cholestase<br />
Episodische intrahepatische Cholestase<br />
Gallensäuren erhöht, AP erhöht, GGT normal<br />
Transaminasenerhöhung (1/3 d. Fälle)<br />
Pruritus<br />
Selten Cholelithiasis<br />
Histologie: blande Cholestase<br />
Genetischer Mutationsnachweis<br />
Therapieansprechen auf Rifampicin<br />
UDC, Cholestyramin meist unwirksam<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Torsten Voigtländer<br />
Vielen Dank für die Aufmerksamkeit!<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Cholestatische Lebererkrankungen<br />
ATP8B1 (FIC1) – normaler Gallefluss, asymmetrische Verteilung<br />
der Phospholipide zwischen innerer u. äußerer Membranschicht<br />
ABCB11 (BSEP) – Sekretion von Gallensalzen, osmotischer<br />
Wassereinstrom<br />
ABCB4 (MDR3) – Sekretion von Phosphatidylcholin,<br />
Mizellenbildung, Cholesterin wird in Lösung gehalten<br />
ATP8B1-Defizienz: BRIC1 – PFIC1, GGT ↓, Gallensäuren ↑<br />
ABCB11-Defizienz: BRIC2 – PFIC2, GGT ↓, Gallensäuren ↑<br />
ABCB4-Defizienz: PFIC3, GGT ↑, Gallensäuren ↑<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Cholestatische Lebererkrankungen<br />
Therapie:<br />
UDCA bei PFIC3 (GGT↑), BRIC1, BRIC2, PFIC1, PFIC2 eher<br />
keine Wirksamkeit<br />
Rifampicin induziert CYP3A4 Expression, UGT1A1<br />
Pruritogene Substanzen, Bilirubin-Ausscheidung erhöht,<br />
PFIC (GGT↓): keine langfristigen Effekte, Pruritus ↓<br />
BRIC: Remissionsinduktion, Pruritus ↓<br />
Cholestyramin bindet Gallensäure, fördert Ausscheidung<br />
PFIC: keine Wirksamkeit, BRIC: variabel<br />
Invasiv: NBD, PEBD, PIBD, LTX<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
Cholestatische Lebererkrankungen<br />
Therapie:<br />
Torsten Voigtländer<br />
Abteilung für Gastroenterolgie, Hepatologie und Endokrinologie
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