Amyotrophe Lateralsklerose aus hausärztlicher Sicht Versuch eines ...

Vortrag: ALS
Amyotrophe Lateralsklerose
Nicht bzw. sehr selten betroffen sind:
• die geistigen Fähigkeiten (Gedächtnis, Intellekt)
[ist aber möglich: bis ca. 6 % d. Fälle]
• die Sensibilität
• die ALS ist auch nicht schmerzhaft (abgesehen von Muskelverspannungen und -
verkrampfungen)
Krrankheeiitt und Veerrllauff
Häufigkeit der Erkrankung
Die Inzidenz (jährliche Neuerkrankungsrate) liegt bei 0,6 bis 2,4 pro 100.000 Einwohner (in Nordeuropa
mehr als in Südeuropa).
Die Prävalenz (Erkrankte pro 100.000 Einwohner) liegt bei 0,8 bis 8,4; dies entspricht in etwa ein
Erkrankter auf 24.000 Einwohner. Charité: 3-8 ALS-Kranke auf 100.000 E. [L9]
Prof. Borasio: (Lit. 45): In Deutschland leiden ca. 6000 Menschen an ALS, Inzidenz ca. 2 auf 100.000,
zum Vergleich: MS (Multiple Sklerose)-Inzidenz 3-5 auf 100.000 E..
Nach dem Krieg, 1950 bis 1963 gab es zunächst eine Zunahme der Neuerkrankungen, anschließend
von 1963 bis 1975 einen Rückgang der Erkrankung. Seit 1975 ist erneut eine Zunahme zu beobachten.
Männer sind häufiger betroffen: männlich zu weiblich 1,2 (bis 1,6) zu 1, also ca. 3 zu 2.
ALS gibt es rund um den Erdball: Amerika (USA, Mexiko, Kanada), Europa (England, Dänemark,
Polen, Tschechien, Schweiz, Italien), Nordafrika (Israel, Libyen), Philippinen, Hawaii [L1]. Auf den
Guam-Inseln/Westpazifik gibt es bedeutend mehr Erkrankungen: 20 (Frauen) bzw. 50 (Männer) Fälle
auf 100.000 Einwohner [L10].
Überlebenszeit, Statistik und Bandbreite
Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 70 Jahren. Unter 10 % erkranken vor dem 40.
Lebensjahr [L10].
Die mittlere Überlebenszeit schwankt zwischen 16 und 36 Monaten, wobei die Patienten, die vor dem
65 Lebensjahr erkranken eine deutlich längere Überlebenszeit haben als die älteren ALS-Patienten.
Patienten mit Bulbärparalyse haben eher eine schlechtere Prognose.
Ursachen der Erkrankung, Stand der Forschung
1. Genetische Ursache: Die familiäre Form der ALS, die vorwiegend autosomal dominant vererbt
wird, stellt etwa 4-10 % aller ALS-Fälle da. Das mittlere Erkrankungsalter dieser Form
liegt bei 45,7 Jahren. Nur 10 % davon (also ca. 0,5 % aller ALS-Pat.) sind von der SOD-1-
Mutation betroffen.
Es gibt auch eine autosomal-rezessive Form der ALS (Tunesien) mit Beginn der Erkrankung
bereits zwischen 20 und 30 Jahren, dann allerdings langsamen Fortschreiten (wahrscheinlich
die Alsin-Gen-Mutation).
2. Bei über 90 % der Erkrankten ist die Ursache bislang ungeklärt.
Abgrenzung zu anderen Erkrankungen:
Muskelkrankheiten, Multiple Sklerose (MS)
Diagnostik (Neurologische Tests, Labor, Radiologie):
1. Ausschlussdiagnostik: Röntgen Lunge und Wirbelsäule, CT, Kernspin, Laboruntersuchungen
(Entzündungszeichen, Stoffwechselerkrankungen, Vitamin B12, Schilddrüsenhormone), evtl.
Muskelbiopsie.
2. Elektromyographische Untersuchung – EMG (Messung der Nervenleitgeschwindigkeit) beim
Neurologen
3. Klinische Untersuchung und Verlaufsbeobachtung:
2. Motoneuron: Lähmungen, EMG verändert. Fortschreiten der Lähmungen bei einer Wiederholungsuntersuchung
1. Motoneuron: Reflexe verändert, Pyramidenbahnzeichen.
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Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen