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Amyotrophe Lateralsklerose aus hausärztlicher Sicht Versuch eines ...

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INHALT:<br />

Vortrag am 24.06.2006 in Schwelm<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

<strong>aus</strong> h<strong>aus</strong>ärztlicher <strong>Sicht</strong><br />

<strong>Versuch</strong> <strong>eines</strong> aktuellen Überblicks<br />

Dr. med. Karsten Karad<br />

Arzt für Allgemeinmedizin<br />

Naturheilverfahren * Homöopathie * Akupunktur<br />

Chirotherapie * Sportmedizin<br />

Borker Str. 2<br />

44534 Lünen<br />

� 02306 / 3 52 59<br />

FAX: 02306 / 94 30 44<br />

Email: post@karsten-karad.de<br />

WEB: www.karsten-karad.de<br />

ALS-VORTRAG ......................................................................................................... 3<br />

Einführung................................................................................................................................ 3<br />

Geschichte der Erkrankung bzw. der Diagnose „ALS“, Definition und Begriffserläuterung ........... 3<br />

Charcot-Krankheit ................................................................................................................ 3<br />

Anatomie, Pathologie ............................................................................................................... 3<br />

Nervensystem, Gehirn, Rückenmark: ..................................................................................... 3<br />

Gehirn und Pyramidenbahn ................................................................................................... 3<br />

Spezifischer Funktionsverlust: Was passiert bei ALS?................................................................. 5<br />

Krankheit und Verlauf ............................................................................................................ 6<br />

Häufigkeit der Erkrankung ........................................................................................................ 6<br />

Überlebenszeit, Statistik und Bandbreite..................................................................................... 6<br />

Ursachen der Erkrankung, Stand der Forschung.......................................................................... 6<br />

Abgrenzung zu anderen Erkrankungen: ...................................................................................... 6<br />

Muskelkrankheiten, Multiple Sklerose (MS)........................................................................... 6<br />

Gegen eine ALS sprechen: .................................................................................................... 7<br />

Frühsymptome:..................................................................................................................... 7<br />

Wissenschaftliche Forschung über die Ursache der ALS: ................................................... 7<br />

Virushypothese:........................................................................................................................ 7<br />

Intoxikation (Vergiftung): ......................................................................................................... 7<br />

Stress: ...................................................................................................................................... 8<br />

Therapie .................................................................................................................................... 8


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Medikamentöse Therapie, mit Wirknachweis:............................................................................. 8<br />

Riluzole, Rilutek® (seit 1996) ............................................................................................... 8<br />

Antioxidantien:..................................................................................................................... 8<br />

Vitamin E............................................................................................................................. 8<br />

Vitamin C ............................................................................................................................ 8<br />

N-Acetyl-Cystein (NAC): (NAC 600 Ratio®: Husten-Schleimlöser)........................................ 8<br />

Kreatin: (z. B. Megamax®) ................................................................................................... 8<br />

Coenzym Q 10:..................................................................................................................... 9<br />

Celecoxib (Celebrex ® ).......................................................................................................... 9<br />

Andere Substanzen, insbesondere Wachstumsfaktoren etc. .......................................................... 9<br />

Weitere Therapieversuche, die gescheitert sind (unwirksame Substanzen) .................................... 9<br />

Gentherapie: Ausblick, Stand der Forschung............................................................................... 9<br />

Zur Zeit noch nicht abgeschlossene erfolgversprechende Therapieversuche: ............................... 10<br />

Minocyclin: (Aknosan®, Skid®, Minocyclin: Aknetherapeutikum, Antibiotikum).................. 10<br />

Studie mit Thalidomid (Contergan®): .................................................................................. 10<br />

Symptomatische Therapie zur Linderung der Beschwerden: ...................................................... 10<br />

Speichelfluss ...................................................................................................................... 10<br />

Muskelkrämpfe................................................................................................................... 10<br />

Bronchitis........................................................................................................................... 10<br />

Physikalische Therapie, Hilfsmitte........................................................................................... 10<br />

Kommunikationshilfen........................................................................................................ 10<br />

Ernährung (PEG) ................................................................................................................ 10<br />

Hilfsmittel: Kommunikationsgerät, Buch-Umblätter-Maschine etc......................................... 10<br />

Psychotherapie ....................................................................................................................... 10<br />

Sonstige Hilfen....................................................................................................................... 11<br />

Testament, finanzielle Dinge regeln, Patientenverfügung....................................................... 11<br />

Vorsorge- und Behandlungs-Vollmacht................................................................................ 11<br />

Pflegeversicherung: sich auf den Gutachter vorbereiten!........................................................ 11<br />

Patientenverfügung (siehe unter www.charite.de oder bei der DGM)...................................... 11<br />

Kontaktaufnahme mit Hospitz, Seelsorger, Kirche ................................................................ 11<br />

Rechtliche Grundlagen:........................................................................................................... 11<br />

Alternative Therapiemethoden................................................................................................. 11<br />

Vitamin- und Mineralstofftherapie ....................................................................................... 11<br />

Homöopathie...................................................................................................................... 11<br />

Traditionelle Chinesische Medizin (TCM)............................................................................ 11<br />

Ernährungstherapie ............................................................................................................. 11<br />

Therapievorschlag bei ALS - Standard-Therapie (für alle): ............................................. 12<br />

Symptomatische Therapie:.................................................................................................... 12<br />

Speichelfluss .......................................................................................................................... 12<br />

Muskelkrämpfe....................................................................................................................... 12<br />

Alternativmedizin: ................................................................................................................. 12<br />

Sauerstofftherapie (?).............................................................................................................. 13<br />

Eigenbluttherapie:................................................................................................................... 13<br />

Offene Fragen:........................................................................................................................ 13<br />

Literatur:................................................................................................................................. 13<br />

Link im Internet:.................................................................................................................... 13<br />

- 2 -<br />

Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen


ALS-Vortrag<br />

Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Thema: <strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong> (ALS) <strong>aus</strong> medizinischer <strong>Sicht</strong> – <strong>Versuch</strong> <strong>eines</strong> aktuellen<br />

Überblickes<br />

Eiinfführrung<br />

ALS ist die häufigste nicht entzündliche Erkrankung des motorischen Systems, also der willkürlichen<br />

Muskelsystems. ALS ist aber keine Muskelerkrankung, sondern eine Erkrankung des Nervensystems.<br />

Abgegrenzt werden muss hier vor allem die Multiple Sklerose, eine entzündliche Erkrankung des Nervensystems.<br />

Geschichte der Erkrankung bzw. der Diagnose „ALS“, Definition und Begriffserläuterung<br />

Charcot-Krankheit<br />

1873 beschrieb der franz. Professor für Neurologie Charcot (1825-1993) erstmalig <strong>aus</strong>führlich das<br />

Krankheitsbild mit seinen Symptomen. Er wies auf die mögliche einseitige Beteiligung hin, auf die<br />

spastischen Symptome, auf die Mitbeteiligung der Kau- und Schlund- bzw. Kehlkopfmuskulatur hin.<br />

Im fielen Veränderung im Rückenmark auf, nämlich die Kombination von Degeneration der Vorderhörner<br />

(Rückenmark) mit Sklerose (also Abnahme) der Seitenstränge (Rückenmark) auf. Daher der<br />

Name <strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong> (Myatrophie = Muskelrückbildung; <strong>Lateralsklerose</strong> = Bindegewebsumbildung<br />

der Seitenstränge).<br />

Betroffen sind die Pyramidenzellen in der Gehirnrinde, d.h. also das erste motorische oder obere oder<br />

zentrale Motoneuron sowie die Alphamotoneurone im unteren Hirnstamm (Bulbus) und im Vorderhorn<br />

des Rückenmarkes, dies bezeichnet man als sog. 2. oder unteres oder peripheres Motoneuron.<br />

[L1]<br />

Anattomiiee, , Patthollogiiee<br />

Nervensystem, Gehirn, Rückenmark:<br />

Gehirn und Rückenmark bilden zusammen das zentrale Nervensystem ZNS. Abzugrenzen davon ist<br />

das periphere Nervensystem, was sich nach der Umschaltung im Rückenmark anschließt und z. B. die<br />

Muskeln innerviert, d.h. den Nervenimpuls fortleitet und den Muskel erregt.<br />

Das Gehirn kann unterteilt werden in Hirnstamm (Pons, Bulbus), Kleinhirn (für Koordination zuständig),<br />

Großhirnrinde (Denkfunktionen, willkürliche Muskulatur etc.), Mittelhirn (Limbisches System:<br />

emotionales Empfinden etc.).<br />

Entscheidend für die ALS-Erkrankung ist die Pyramidenbahn:<br />

Gehirn und Pyramidenbahn<br />

Sei-<br />

[L5]<br />

nen<br />

Aus<br />

gang nimmt die Pyramidenbahn in der zentralen<br />

Hirnrinde. Hier nehmen die Impulse für die willkürliche<br />

Muskelanspannung ihren Ausgang. Die Nervenzellen<br />

hier bezeichnet man als 1. Motoneuron.<br />

1. Motoneuron:<br />

- 3 -<br />

[L5]<br />

Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Faszinierend ist, dass hier eine einzige Nervenzelle, deren Zellkörper nur ein paar t<strong>aus</strong>endstel Millimeter<br />

groß ist, eine Nervenleitfaser bildet, die über einen Meter lang sein kann! Somit reicht also das 1.<br />

Motoneuron (die Nervenzelle mit Faser) bis tief ins Rückenmark hinein.<br />

Pyramiden<br />

[L4]<br />

oben:<br />

Pyramidenbahn und Verlauf im Rückenmark: wegen der<br />

Form im Mittelhirn, die an zwei nebeneinander liegenden<br />

Pyramiden erinnert, nennt man es „Pyramidenbahn“.<br />

rechts: Nervenzelle mit (hier stark verkürztem) Neuron<br />

(Nervenleitfaser).<br />

- 4 -<br />

[L4]<br />

Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Umschaltung im Rückenmark, Reflexe:<br />

oben: Schema des 1. und 2. Neurons, Vorderhornzelle:<br />

Umschaltung des 1. Motoneurons (Pyramidenbahn) im Rückenmark. Hier wird wegen der ungewöhnlichen<br />

Form der vordere Anteil des Rückenmarks als „Vorderhorn“ bezeichnet. Wichtig zu wissen:<br />

Die Pyramidenbahn selbst endet nicht direkt am Vorderhorn, sondern bildet im Rückenmark die „Seitenstränge“<br />

(lateinisch: Lateral, daher <strong>Lateralsklerose</strong>), von dort wird erst wiederum über andere Nervenzellen<br />

das Vorderhorn erreicht.<br />

oben rechts:<br />

Diese Umschaltung ist auch deswegen sinnvoll, weil noch viele andere Nervenstränge hier enden,<br />

nämlich z. B. <strong>aus</strong> dem Kleinhirn. Hier sind auch die unwillkürlichen Reflexe für die Koordination und<br />

das Gleichgewicht mit eingebunden. Wäre es anders müssten wir jeden Schritt, den wir tun, sorgsam<br />

planen und willkürlich <strong>aus</strong>führen, damit wäre ein flüssiges Gehen unmöglich.<br />

Schema des 1. und 2. Neurons, Vorderhornzelle<br />

links: Reflexe und Umschaltung im Rückenmark,<br />

Vorderhornzelle: hier ist die motorische Endzelle, die<br />

dann die Muskulatur versorgt. Diese Nervenzelle bezeichnet<br />

man auch als „2. Motoneuron“. Gerade diese<br />

Vorderhornzellen sind bei der ALS auch mit betroffen.<br />

Spezifischer Funktionsverlust: Was passiert bei<br />

ALS?<br />

Die Nervenzellen, die für die Motorik verantwortlich<br />

[L5] [L8]<br />

sind, gehen zugrunde. Dadurch werden die Signale<br />

vom Gehirn nicht weitergeleitet, die Muskulatur wird<br />

nicht mehr erregt und bildet sich zurück (atrophiert).<br />

Je nachdem, welche Nervenzellen betroffen sind, sind die Symptome verschieden:<br />

- 5 -<br />

Vorderhorn<br />

• 1. Motoneuron (Gehirnrinde): Der Reflexbogen im Rückenmark funktioniert noch, es treten<br />

noch reflexgesteuerte Bewegungen auf, d.h. also es erfolgt eine spastische Lähmung. Eine<br />

<strong>aus</strong>schließliche Beteiligung des 1 Motoneurons (Primär <strong>Lateralsklerose</strong>) tritt nur in ca. 20 %<br />

der Fälle auf, meist handelt es sich um eine Kombination von 1. und 2. Motoneuron-<br />

Erkrankung (ca. 65 %).<br />

• Alpha-Motoneurone in der Medulla oblongata<br />

(= Bulbus medullae, Bulbus = „Zwiebel, Knolle“),<br />

Bulbärparalyse mit Beteiligung der Hirnnerven,<br />

insbesondere der Schlund- und Schluckmuskulatur.<br />

Sprechen und Schlucken wird schwierig. Es kann auch<br />

zu Zwangslachen oder Zwangsweinen kommen.<br />

[Charcot hielt die Bulbärparalyse sogar für eine<br />

eigenständige Erkrankung, erst 1883 (also 10 Jahre<br />

später) stellte Herr Dejerine klar, dass es sich um ein<br />

und dieselbe Krankheit handelt.]<br />

• 2. Motoneuron, Vorderhornzelle: dann ist selbst der Reflexbogen gestört, es folgt eine schlaffe<br />

Lähmung der Skelettmuskulatur: Arme und Beine und auch die Rumpf- und Atemmuskulatur<br />

ist beeinträchtigt. Dies ist auch der wesentlich häufigere Krankheitsbeginn. Am häufigsten<br />

sind die Muskeln der Hand betroffen, in den nicht mehr erregten Muskeln kommt es zu Faszikulationen,<br />

d.h. zu Muskelzittern, oft auch an der Zunge zu sehen.<br />

Oft handelt es sich aber um eine Kombination der verschiedenen Etagen und es folgt ein Mischbild.<br />

Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen<br />

[L4]


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Nicht bzw. sehr selten betroffen sind:<br />

• die geistigen Fähigkeiten (Gedächtnis, Intellekt)<br />

[ist aber möglich: bis ca. 6 % d. Fälle]<br />

• die Sensibilität<br />

• die ALS ist auch nicht schmerzhaft (abgesehen von Muskelverspannungen und -<br />

verkrampfungen)<br />

Krrankheeiitt und Veerrllauff<br />

Häufigkeit der Erkrankung<br />

Die Inzidenz (jährliche Neuerkrankungsrate) liegt bei 0,6 bis 2,4 pro 100.000 Einwohner (in Nordeuropa<br />

mehr als in Südeuropa).<br />

Die Prävalenz (Erkrankte pro 100.000 Einwohner) liegt bei 0,8 bis 8,4; dies entspricht in etwa ein<br />

Erkrankter auf 24.000 Einwohner. Charité: 3-8 ALS-Kranke auf 100.000 E. [L9]<br />

Prof. Borasio: (Lit. 45): In Deutschland leiden ca. 6000 Menschen an ALS, Inzidenz ca. 2 auf 100.000,<br />

zum Vergleich: MS (Multiple Sklerose)-Inzidenz 3-5 auf 100.000 E..<br />

Nach dem Krieg, 1950 bis 1963 gab es zunächst eine Zunahme der Neuerkrankungen, anschließend<br />

von 1963 bis 1975 einen Rückgang der Erkrankung. Seit 1975 ist erneut eine Zunahme zu beobachten.<br />

Männer sind häufiger betroffen: männlich zu weiblich 1,2 (bis 1,6) zu 1, also ca. 3 zu 2.<br />

ALS gibt es rund um den Erdball: Amerika (USA, Mexiko, Kanada), Europa (England, Dänemark,<br />

Polen, Tschechien, Schweiz, Italien), Nordafrika (Israel, Libyen), Philippinen, Hawaii [L1]. Auf den<br />

Guam-Inseln/Westpazifik gibt es bedeutend mehr Erkrankungen: 20 (Frauen) bzw. 50 (Männer) Fälle<br />

auf 100.000 Einwohner [L10].<br />

Überlebenszeit, Statistik und Bandbreite<br />

Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 70 Jahren. Unter 10 % erkranken vor dem 40.<br />

Lebensjahr [L10].<br />

Die mittlere Überlebenszeit schwankt zwischen 16 und 36 Monaten, wobei die Patienten, die vor dem<br />

65 Lebensjahr erkranken eine deutlich längere Überlebenszeit haben als die älteren ALS-Patienten.<br />

Patienten mit Bulbärparalyse haben eher eine schlechtere Prognose.<br />

Ursachen der Erkrankung, Stand der Forschung<br />

1. Genetische Ursache: Die familiäre Form der ALS, die vorwiegend autosomal dominant vererbt<br />

wird, stellt etwa 4-10 % aller ALS-Fälle da. Das mittlere Erkrankungsalter dieser Form<br />

liegt bei 45,7 Jahren. Nur 10 % davon (also ca. 0,5 % aller ALS-Pat.) sind von der SOD-1-<br />

Mutation betroffen.<br />

Es gibt auch eine autosomal-rezessive Form der ALS (Tunesien) mit Beginn der Erkrankung<br />

bereits zwischen 20 und 30 Jahren, dann allerdings langsamen Fortschreiten (wahrscheinlich<br />

die Alsin-Gen-Mutation).<br />

2. Bei über 90 % der Erkrankten ist die Ursache bislang ungeklärt.<br />

Abgrenzung zu anderen Erkrankungen:<br />

Muskelkrankheiten, Multiple Sklerose (MS)<br />

Diagnostik (Neurologische Tests, Labor, Radiologie):<br />

1. Ausschlussdiagnostik: Röntgen Lunge und Wirbelsäule, CT, Kernspin, Laboruntersuchungen<br />

(Entzündungszeichen, Stoffwechselerkrankungen, Vitamin B12, Schilddrüsenhormone), evtl.<br />

Muskelbiopsie.<br />

2. Elektromyographische Untersuchung – EMG (Messung der Nervenleitgeschwindigkeit) beim<br />

Neurologen<br />

3. Klinische Untersuchung und Verlaufsbeobachtung:<br />

2. Motoneuron: Lähmungen, EMG verändert. Fortschreiten der Lähmungen bei einer Wiederholungsuntersuchung<br />

1. Motoneuron: Reflexe verändert, Pyramidenbahnzeichen.<br />

- 6 -<br />

Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

4. Fortschreiten der Erkrankung mit Ausbreitung auf andere Regionen, insbesondere bei andere<br />

Höhe des Segmentes: Hände, später z. B. dann Beine betroffen. Kontrolle nach 6 Monaten.<br />

Gegen eine ALS sprechen:<br />

• Augenmuskellähmungen<br />

• Sensibilitätsstörungen (25 % der Fälle, aber nur leichte Formen)<br />

• Sphinkter- (Schließmuskel-)störungen<br />

• Sehstörungen<br />

• Extrapyramidalmotorische Störungen (Haltemuskulatur, langsame Bewegungen: z. B.<br />

M. Parkinson wie Tremor, Rigor, Akinese)<br />

Frühsymptome:<br />

• Muskelkrämpfe, rasche Ermüdung der Muskeln<br />

• Ungeschicklichkeiten beim Greifen mit den Händen oder Stolpern (M. peroneus mit Fußheberschwäche)<br />

Sonderform: „Syndrom der herabhängenden Arme“, das eher eine günstige<br />

Prognose hat: Beide Arme hängen symmetrisch herab, Patient kann aber noch gut laufen.<br />

• Faszikulationen (= Muskelzittern) in 75 % der Fälle<br />

• 50 % der Lähmungen beginnen einseitig, häufiger an den Händen und Armen als an den<br />

Beinen<br />

• 25 % im bulbären Bereich<br />

Wiisssseensscchaffttlliicchee Forrsscchung übeerr diiee Urrssacchee deerr ALS::<br />

1993 wurden Mutationen im Gen der Cu/Zn Superoxiddismutase (SOD 1) als Krankheitsursache bei<br />

etwa 10 % der ALS-Patienten mit der familiären Form der Erkrankung identifiziert (als in ca. 0,5 - 1<br />

% der Gesamtfälle) [Professor Rosen].<br />

Eine Unterform, die SOD1-D90A-Mutation ist besonders interessant: Sie kommt in Skandinavien vor.<br />

2,8 % der Skandinavier ist betroffen. Tatsächlich ist die ALS hier auch häufiger anzutreffen (5,2 auf<br />

100.000), aber offenbar scheint es einen Schutzmechanismus zu geben, der die Erkrankung verhindert.<br />

Daher auch das große Interesse der Forschung (Professor Ludolph). [L1, L7]<br />

Folgende Therapieansätze ergeben sich <strong>aus</strong> dem SOD1-Modell:<br />

• SOD-Schädigung SOD als Enzym zuführen<br />

• freie Sauerstoffradikale Vitamin E, Vitamin C, Selen (Antioxidantien)<br />

• mitochondrale Schädigung Kreatingabe, ATP<br />

• Glutamat Riluzole (Membranstabilisator) und Gabapentin<br />

(Glutamatsynthese-Hemmer)<br />

• Kupfer-Intoxikation Chelatbildner wie D-Penicillamin<br />

Virushypothese:<br />

Ist noch nicht ganz <strong>aus</strong>geschlossen: Zwar zeigt sich keine Verbindung zu Polio-Viren, aber evtl. durch<br />

Echoviren, die normalerweise im Darm sind: Bei ALS-Patienten in 88 % im Rückenmark, bei Gesunden<br />

nur in 29 % der Fälle. ALS ist aber nicht ansteckend. Es wird sich wahrscheinlich nur um ein Epi-<br />

Phänomen handeln (Die Zellen werden häufiger durch Viren befallen, weil sie bereits geschädigt sind<br />

und nicht umgekehrt!). [Ruth Ney [Ärzte-Zeitung, 26.01.2000]]<br />

Intoxikation (Vergiftung):<br />

Eindeutige Beweise gibt es bislang nicht. Aber z.B. gibt es deutliche Hinweise darauf, dass im Golfkrieg<br />

Substanzen eingesetzt worden sind (chemische Kampfstoffe? Radioaktive Stoffe?), die zu ALS<br />

geführt haben [Literatur: Ärztliche Praxis - BMJ 324 (2002) 65, Ausgabe 13-2002, 01.02.2002]. Allerdings<br />

betrug die Häufigkeit auch nur 40 Fälle auf 696.000 Soldaten, also 3,6 auf 100.000 statt 1,4<br />

auf 100.000 bei den nicht am Golfkrieg teilgenommenen Soldaten [L9].<br />

- 7 -<br />

Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Stress:<br />

Bei den Fußballern in Italien soll angeblich die ALS häufiger aufgetreten sein. Angegeben wurden 45<br />

Fälle auf 24.000 Fußballer in den Jahren 1960 bis 1997, von den 18 gestorben sein sollen. Die Fälle<br />

waren aber nur vereinzelt an medizinischen Kliniken in Italien registriert, so dass die Zahlen wohl<br />

übertrieben sind [L9].<br />

Auffällig bleibt aber, dass die meisten ALS-Patienten eher schlank sind und oft vor Ausbruch der<br />

Krankheit sportlich aktiv waren [L9].<br />

Theerrapiiee<br />

Medikamentöse Therapie, mit Wirknachweis:<br />

Riluzole, Rilutek® (seit 1996)<br />

Glutamat � verlängert Motoneuronerregung � öffnet Calciumkanäle � Calcium steigt in der Zelle<br />

� Calciumwirkung: Vermehrung der freien Radikale, Zerstörung von Proteinen.<br />

Riluzol blockiert den Rezeptor für Glutamat, Hemmung der Glutamatfreisetzung, G-Protein-<br />

Stimulierung (für ATP-Nutzung wichtig), Membranstabilisierung.<br />

Einnahme: 2 x 50 mg, sollte nicht zusammen mit fetten Speisen genommen werden.<br />

Klinische Wirkung: 2 Studien: 1. Studie ergab eine Lebensverlängerung um 3 Monate (besonders der<br />

bulbäre Typ profitierte), die 2. Studie ergab nur 1,5 Monate Lebensverlängerung. Eine Dosissteigerung<br />

bringt nichts. Die Wirkung ist um so besser, je früher mit der Therapie begonnen wird.<br />

Nebenwirkung: Erbrechen, Durchfall, Schwindel, Parästhesien perioral (Taubheitsgefühl um den<br />

Mund herum), Leberwerterhöhung (Abbruch nur bei Steigerung um das Fünffache der Norm). Im<br />

Allgemeinen wird Rilutek sehr gut vertragen.<br />

Antioxidantien:<br />

Bei den Antioxidantien ist zu beachten, dass hier Vitamin E nur zusammen mit Selen, Vitamin C und<br />

Gluthation (beachte: nicht Glutamat!) zusammen die „freien Sauerstoffradikale“ entschärfen kann.<br />

Vitamin E<br />

Gutes Antioxidans, Zusammenspiel mit Vitamin C und Selen.<br />

Dr. Hager empfiehlt 2 x 2500 mg. Studien mit 1000 mg ergaben<br />

bislang keine positive Wirkung. Nebenwirkung: Fettstühle,<br />

ansonsten keine NW. Laut Dr. Hager soll die Zahl derjenigen,<br />

die beatmet werden müssen, dadurch reduziert werden.<br />

Vitamin C<br />

Antioxidans. Fängt auch Kupfer-Ionen ab. Bislang gibt es aber<br />

keine Studie, die die Wirkung untersucht hätte. Empfehlung:<br />

500-1000 mg Vitamin C pro Tag.<br />

Möglicherweise ist die Hochdosis-Infusionstherapie noch<br />

effektiver. Ich habe gerade erst damit begonnen, Infusionen mit<br />

7,5 g Vitamin C (Firma Pascoe) zu verabreichen und kann daher<br />

noch nichts über den Effekt sagen.<br />

N-Acetyl-Cystein (NAC): (NAC 600 Ratio®: Husten-<br />

Schleimlöser)<br />

fängt freie Radikale ab. Gluthation-Vorstufe. Eine Studie ergab<br />

eine Senkung der Mortalität um 26 %, war aber statistisch nicht<br />

signifikant, besonders profitierten die Patienten mit spinaler<br />

ALS.<br />

Zwar kein eindeutiger Wirknachweis, aber ein <strong>Versuch</strong> kann<br />

unternommen werden: 600 mg pro Tag.<br />

Kreatin: (z. B. Megamax®)<br />

Stabilisiert den Mitochondrien-Komplex, fördert die ATP-Bildung (Energielieferer). Im Tierversuch<br />

sehr erfolgversprechend. Dosierung: 5 Tage 10g pro Tag, danach 5 g pro Tag, alle 3 Monate Thera-<br />

- 8 -<br />

Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen<br />

[L3]


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

piep<strong>aus</strong>e. Insgesamt ist der Effekt aber nur gering, eine Untersuchung <strong>aus</strong> Holland ergab keinen günstigen<br />

Effekt [L9].<br />

Coenzym Q 10:<br />

wirkt auf die Energiegewinnung der Mitochondrien, auch als Antioxidans wirksam. In Tierversuchen<br />

erfolgreich. Dosierung: 1 x 1 Kps. a 30 mg pro Tag.<br />

Celecoxib (Celebrex ® )<br />

hat im Tierversuch deutlich besser abgeschnitten als sogar Rilutek, Studie an ALS-Patienten läuft seit<br />

Dezember 01. Dosierung: 1 x 1 Tbl. (200 mg) pro Tag (in der Studie: 800 mg/d). Das Mittel ist in<br />

Verruf gekommen, weil es das Risiko für Herzinfarkt erhöhen soll. M<strong>eines</strong> Erachtens ist dies aber<br />

übertrieben dargestellt worden. Bei Menschen ohne KHK (koronare Herzkrankheit) kann das Mittel<br />

m. E. unbedenklich angewandt werden.<br />

Andere Substanzen, insbesondere Wachstumsfaktoren etc.<br />

IGF-I: Wachstumsfaktor Insulin-like nerve growth factor (IGF-I). Eine Wirkung ist nicht feststellbar,<br />

es kam in der Studie sogar zu einer Verschlechterung. GGf. muss man aber die Verabreichungsform<br />

ändern (z. B. in den Rückenmarkskanal spritzen).<br />

BDNF: Brain-derived nerve growth factor<br />

Keine positive Wirkung nachweisbar, auch intrathekale Injektion war ohne Erfolg.<br />

CNTF: Subkutane Spritzen. Keine positive Wirkung nachweisbar.<br />

Xaliproden:<br />

Stimuliert körpereigene Wachstumsfaktoren (BDNF, NGF), gleichzeitig Glutamathemmung und serotonerge<br />

Wirkung. Obwohl von der Substanz her alle positiven Wirkungen hier zusammentreffen, war<br />

allenfalls eine geringfügige Wirkung nachweisbar.<br />

Interferon:<br />

keine Wirksamkeit nachweisbar<br />

Weitere Therapieversuche, die gescheitert sind (unwirksame Substanzen)<br />

Gabapentin: (Neurontin®: Epilepsie-Mittel)<br />

Vermindert die Synthese von Glutamat. Wirkung nicht nachweisbar.<br />

Lamotrigin: (Lamictal®: Epilepsie und Lennox-Gastaut-Syndrom)<br />

Hemmt Glutamat und stabilisiert die Membran. Wirkung nicht nachweisbar.<br />

Verzweigtkettige Aminosäuren: (Falkamin®: Hirnleistungsstörungen, Lebererkrankungen)<br />

Wirkung nicht nachweisbar, einmal sogar erhöhte Sterblichkeit.<br />

Dextrometorphan: (Arpha®, Rhinotussal®: Hustenstiller)<br />

Leichte Glutamathemmung. Keine Wirkung nachweisbar.<br />

Selegilin: (Movergan®, Antiparkin®: Parkinson-Mittel)<br />

Momoaminoxidase mit antioxidativen Wirkungen. Wirkung aber bei ALS nicht nachweisbar.<br />

Andere bislang erfolglose Wege: Alpha-Liponsäure, Chelatbildner (D-Penicillamin)<br />

Clenbuterol, (z. B. Spiropent® oder Contraspasmin®). Anwendung: 2 x 1 Tabl.. Allerdings teile ich<br />

hier nicht die Bedenken der Professoren, dass Clenbuterol gefährlich und wirkungslos sei. Die Erfahrungen<br />

sind eher günstig. Letztlich vielleicht auch, weil sich die Atmung verbessert (Spiropent ist<br />

eigentlich ein Asthma-Mittel). Es kann sich allerdings das Muskelzittern verstärken und auch die<br />

Herzfrequenz kann schneller werden.<br />

Pentoxifyllin - EHT 201–Studie: Eigentlich wird Pentoxifyllin (z. B. Trental®) als durchblutungsförderndes<br />

Medikament eingesetzt. Bei ALS bringt das Mittel nichts [L9].<br />

Cereakt - ONO 2506 PO (Entwickler: Japanische Firma ONO): Die Untersuchung (Studie) ist abgeschlossen,<br />

hat leider nichts gebracht [L9].<br />

Firma Novartis: TCH346: Dieser neu entwickelte Stoff soll die Apoptose, d.h. den programmierten<br />

Zelltod, aufhalten. Ergebnis ist aber enttäuschend. Bringt bei ALS nichts [L9].<br />

Gentherapie: Ausblick, Stand der Forschung<br />

- 9 -<br />

Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Tierversuche zeigen erste gute Erfolge: Stammzellen-Therapie bei Mäusen und Makaken (Affen), aber<br />

es wird noch Jahre dauern bis Medikamente dar<strong>aus</strong> werden.<br />

Gewarnt werden muss vor der Firma EmCell in Kiew/Ukraine, die m. E. in unseriöser Weise den<br />

ALS-Patienten Hoffnung verspricht, aber letztendlich Ihnen nur das Geld <strong>aus</strong> der Tasche zieht. Es gibt<br />

noch nicht einmal einen Einzelfall, der Positives berichten könnte [L9].<br />

Zur Zeit noch nicht abgeschlossene erfolgversprechende Therapieversuche:<br />

Minocyclin: (Aknosan®, Skid®, Minocyclin: Aknetherapeutikum, Antibiotikum)<br />

hat bei anderen Nervenerkrankungen überraschende Erfolge gezeigt. Hier ist auch für die ALS ein<br />

Effekt zu erwarten. Nebenwirkung: evtl. Durchfall. Dosierung 2 x 50 mg (2 x 1 Tbl.). Studie läuft zur<br />

Zeit in den USA und auch hier soll eine Untersuchung erfolgen.<br />

Studie mit Thalidomid (Contergan®):<br />

Ein Schlafmittel, was für die tragischen Missbildungen in den 60er Jahren verantwortlich war; Studie<br />

läuft an der Charite.<br />

Symptomatische Therapie zur Linderung der Beschwerden:<br />

Speichelfluss<br />

Amitryptilin: (Saroten®: Antidepressivum)<br />

Das beste Mittel gegen Speichelfluss. Dosierung 25 – 75 mg pro Tag (1-3 Tabl). NW: Müdigkeit.<br />

Scopolamin: (Scopoderm-Pflaster®: gegen Reiseübelkeit)<br />

Wirkt m<strong>eines</strong> Erachtens nicht so zuverlässig.<br />

Muskelkrämpfe<br />

Magnesium: (Magnesium Verla®)<br />

in jedem Falle zu empfehlen, keine NW.<br />

Baclofen: (Lioresal®: gegen Spastik)<br />

3 x 5 mg beginnend, dann bis 80 mg steigern.<br />

Chininsulfat: (Limptar N®)<br />

200 – 400 mg pro Tag. NW sind beschrieben: Allergien, Blutbildveränderungen. Nicht Mittel der ersten<br />

Wahl.<br />

Memantine: (Akatinol®: bei Hirnleistungsstörungen)<br />

10 – 60 mg. Wirkt eher schwach. Man hatte sich auch schon einmal einen Effekt auf die ALS erhofft,<br />

hat sich aber nicht bestätigt.<br />

Bronchitis<br />

NAC 600: s. o., Phytotherapeutika: Prospan, Sinoforton, Gelomyrtol<br />

Physikalische Therapie, Hilfsmitte<br />

(hier wurde im Selbsthilfekreis Schwelm schon häufig <strong>aus</strong>führlich eingegangen.)<br />

Kommunikationshilfen<br />

Internet-Tipp: www.isaac-online.de<br />

Ernährung (PEG)<br />

Internet-Tipp: www.alzheimerforum.de/2/3/2/hospitz.html<br />

Hilfsmittel: Kommunikationsgerät, Buch-Umblätter-Maschine etc.<br />

Psychotherapie<br />

Bei Bedarf auf jeden Fall indiziert. Auch an die Angehörigen denken, die sehr oft psychologische Unterstützung<br />

brauchen! Hier gibt es in Schwelm im Rahmen der DGM-Selbsthilfegruppe extra einen<br />

Termin nur für Angehörige.<br />

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Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Sonstige Hilfen<br />

Auch wenn es schwer ist, sich mit zunehmender Behinderung und dem Tod zu beschäftigen: Die ALS<br />

ist nun einmal eine todbringende Krankheit. Es ist wichtig, dass Sie hier die Selbstbestimmung wahren<br />

können, d.h. Sie – und kein anderer sollte über Ihren Kopf hinweg – entscheiden. Diese Dinge sollten<br />

Sie in jedem Falle zeitig regeln:<br />

Testament, finanzielle Dinge regeln, Patientenverfügung<br />

Vorsorge- und Behandlungs-Vollmacht<br />

Pflegeversicherung: sich auf den Gutachter vorbereiten!<br />

Internet-Tipp:<br />

www.vz-nrw.de/UNIQ1087553945035596690/SES88483562/www.vz-nrw.de//doc40A.html<br />

Patientenverfügung (siehe unter www.charite.de oder bei der DGM)<br />

Kontaktaufnahme mit Hospitz, Seelsorger, Kirche<br />

Rechtliche Grundlagen:<br />

Kassenärztliche Vereinigung: www.kvberlin.de und www.kbv.de<br />

Verbraucherzentrale: www.vzbv.de/go/<br />

Alternative Therapiemethoden<br />

Wie Sie sehen, haben auch die Experten noch keine wirklich scharfe Waffe gegen diese Krankheit<br />

gefunden.<br />

Als H<strong>aus</strong>arzt, der ich die Patienten über Jahre betreue, suche ich auch nach alternativen Möglichkeiten.<br />

Mein Schwerpunkt liegt dabei auf der Homöopathie und der Akupunktur. Auch ich kann leider<br />

bislang über keinen ALS-Patienten berichten, der geheilt worden wäre. Allerdings ist es immerhin bei<br />

einem meiner Patienten zu einer leichten Besserung der Kraft in der Hand gekommen. Außerdem habe<br />

ich den Eindruck – natürlich überblicke ich hier nur ca. 25 Patienten in den letzten 14 Jahren - , dass<br />

die Krankheit deutlich langsamer fortschreitet. Statistisch ist dies zwar ohne Aussage und kann natürlich<br />

alles Zufall sein, ich kann in meiner h<strong>aus</strong>ärztlichen Praxis ja auch keine wissenschaftlichen Untersuchungen<br />

machen. Aber wer kämpft, kann verlieren; wer nicht kämpft, hat schon verloren!<br />

Vitamin- und Mineralstofftherapie<br />

Antioxidantien-Therapie: Vitamin E, Vitamin C, Selen (siehe oben)<br />

Homöopathie<br />

siehe gesondertes Info-Blatt<br />

Traditionelle Chinesische Medizin (TCM)<br />

siehe gesondertes Info-Blatt<br />

Ernährungstherapie<br />

Glutamat meiden? Wahrscheinlich unwichtig. Es gibt bislang keine Diätempfehlungen. Im Tierversuch<br />

hat sich kalorienreiche Kost als positiv erwiesen. Das heißt aber „fettreiche Kost“. Ich weiß nicht,<br />

ob das für ALS-Patienten wirklich zu empfehlen ist.<br />

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Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen


Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Theerrapiieevvorrsscchllag beeii ALS -- Sttandarrd--Theerrapiiee ((ffürr allllee))::<br />

Riluzol (Rilutek ®) ..........................2 x 1 Tbl. (50mg)<br />

Vitamin E 1 ......................................2 x 500 mg (flüssiges Vit.E)<br />

Vitamin C .......................................2 x 500 mg (oder evtl. auch Hochdosis-Infusion 7,5 g pro Woche<br />

als Infusion)<br />

Selen (z. B. Cefasel ®) ...................100 yg (1 Tbl. Cefasel 100)<br />

NAC 600 (NAC Ratio ®) ................2 x ½ Br<strong>aus</strong>etablette<br />

(Minocyclin (Skid ® ) ......................2 x 1 Tbl. (50 mg))<br />

(Celecoxib (Celebrex ® )200 mg .....1 x 1 Tbl. (200 mg) pro Tag)<br />

(Kreatin habe ich wieder her<strong>aus</strong>genommen, da es keinen günstigen Effekt zeigte).<br />

Theerrapiieevveerrssucchee::<br />

1. Präparate der Firma VitOrgan:<br />

Das entscheidende Präparat ist hier maternale Placenta Nr. 15 (SOL), evtl. zusätzlich Revitorgan Nr. 96<br />

(NeyTroph); hier handelt es sich um eine Spritzen-Kur, wobei man wöchentlich zwei Spritzen gibt. Eine Serie<br />

geht ca. über 6 Wochen, dann wird eine P<strong>aus</strong>e von ca. 4-8 Wochen eingelegt, ggf. dann eine erneute Kur. Auf die<br />

anderen in der Firmen-Information empfohlenen Mittel habe ich persönlich verzichtet, da es sich nur um unspezifisch<br />

stärkende Mittel handelt (r<strong>aus</strong>geschmissenes Geld). Das o. g. Präparat kostet ca. 125 € für die Serie. Die<br />

Kosten werden von der Krankenkasse nicht übernommen.<br />

2. Von HORVI, eine Pharma-Firma die mit homöopathisch zubereiteten Tiergift-Extrakten arbeitet, gibt es speziell<br />

für ALS eine Zusammenstellung von Tropfen und auch Spritzen: (Die angegebene Adressen ist von einer Adreß-<br />

CD, aber falls sie nicht stimmt, kann jeder Apotheker die Präparate besorgen)<br />

Anwendung: Horvi Nukleozym comp. Nr. 18, Tropfen: morgens und abends jeweils 15 Tropfen einnehmen (im<br />

Mund resorbieren lassen). Falls die Muskeln im Handbereich sich zurückbilden kommt auch noch in Betracht:<br />

Horvi Nukleozym comp. Nr. 4, Einnahme genau wie oben. Die Präparate sind aber nicht gleichzeitig einzunehmen,<br />

höchstens im Wechsel: 2 Wochen lang das eine Mittel, dann wieder das andere.<br />

Syympttomattiisscchee Theerrapiiee::<br />

Speichelfluss<br />

Amitryptilin: (Saroten ® : Antidepressivum)<br />

Dosierung 25 – 75 mg pro Tag (1-3 Tabl). NW: Müdigkeit.<br />

Scopolamin: (Scopoderm-Pflaster ® : gegen Reiseübelkeit)<br />

wirkt m<strong>eines</strong> Erachtens nicht so zuverlässig.<br />

Botulinustoxin: Injektionen in die Speicheldrüse. Möchte ich eher abraten, weil dies doch ein erheblicher<br />

Eingriff ist und die Gefahr von Nervenschädigungen birgt.<br />

Muskelkrämpfe<br />

Magnesium: (Magnesium Verla ® )<br />

in jedem Falle zu empfehlen, keine NW<br />

Baclofen: (Lioresal ® : gegen Spastik)<br />

3 x 5 mg beginnend, dann bis 80 mg steigern.<br />

Chininsulfat: (Limptar N ® )<br />

200 – 400 mg pro Tag. NW sind beschrieben: Allergien, Blutbildveränderungen. Nicht Mittel der ersten<br />

Wahl<br />

Memantine: (Akatinol ® : bei Hirnleistungsstörungen)<br />

10 – 60 mg. Wirkt eher schwach. Auch eine positive Wirkung auf die ALS an sich konnte bislang<br />

nicht nachgewiesen werden.<br />

Alltteerrnattiivvmeediizziin::<br />

siehe gesonderte Handzettel: Homöopathische Therapie, Akupunktur<br />

1 Dr. Hager hat dies immer in der Hochdosis von 2 x 2500 mg empfohlen. Hat sich aber in einer Studie nicht als<br />

vorteilhaft erwiesen.<br />

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Vortrag: ALS<br />

<strong>Amyotrophe</strong> <strong>Lateralsklerose</strong><br />

Sauerstofftherapie (?)<br />

Wegen evtl. Bildung neuer freier Radikale umstritten. Also m. E. besser keine Ozon- und HOT-<br />

Sauerstofftherapie durchführen.<br />

Eigenbluttherapie:<br />

Durch<strong>aus</strong> überlegenswert, bislang habe ich keine eindeutigen Erfolg gesehen, aber es gibt auch keine<br />

Kontraindikationen!<br />

Offffeenee Frrageen::<br />

Fragen, die bisher nicht geklärt wurden:<br />

Warum befällt die ALS nur die motorischen Neuronen (Vorderhornzellen)?<br />

Wieso bekommen ALS-Patienten keine Thrombosen?<br />

Wieso bekommen ALS-Patienten keine Druckgeschwüre (Dekubitus)?<br />

Liitteerratturr::<br />

L1) Neundörfer et al.: Praxis der amyotrophen <strong>Lateralsklerose</strong>,<br />

Uni-Med Verlag, Februar 2002 (44,80 €)<br />

L2) Silbernagl: Taschenatlas der Physiologie, Thieme-Verlag, 4. Auflage<br />

L3) Siegenthaler: Klinische Pathophysiologie, Thieme-Verlag, 7. Auflage<br />

L4) Kahle, Leonhardt, Platzer: Taschenatlas der Anatomie, Thieme-Verlag, 2. Auflage<br />

L5) Sobotta: Atlas der Anatomie des Menschen, Bd. 1, Urban & Schwarzenberg, 19. Auflage<br />

L6) Schiebler: Lehrbuch der gesamten Anatomie des Menschen, 1. Auflage<br />

L7) Bachus, Cl<strong>aus</strong>, Meyer, Riepe, Rudolph: Molekularbiologische Befunde bei der amyotrophen <strong>Lateralsklerose</strong><br />

[Zeitschrift: Nervenarzt, 10 / 1997]<br />

L8) Waldeyer, Mayet: Anatomie des Menschen<br />

L9) Internet-Veröffentlichung der Charité/Berlin: www.als-charite.de<br />

L10) Internet-Veröffentlichung: www.m-ww.de<br />

Liink iim IIntteerrneett::<br />

Tipp: In den Suchmaschinen nicht unter „ALS“ suchen, sondern unter „<strong>Lateralsklerose</strong>“<br />

Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke<br />

e.V. (DGM):<br />

www.dgm.org<br />

Übersicht Link-Seite ALS www.als-site.de<br />

ALS Sprechstunde der Universität-Ulm: www.uni-ulm.de/klinik/neurologie<br />

Muskelzentrum München: www.med.uni-muenchen.de/mki/fbi/<br />

ALS-Ambulanz der Charité,Berlin: Super- www.als-charite.de<br />

seite!<br />

Medicine Worldwide www.m-ww.de<br />

Deutsche Muskelschwund Hilfe e.V.(DMH) www.muskelschwund.de<br />

Jörg-Immendorff-Stipendium. Initiative zur www.immendorff-stipendium.de=<br />

Erforschung von Ursache und Therapie der<br />

ALS:<br />

Übersicht ALS (allerdings in englischer www.als.net<br />

Sprache)<br />

Verbraucherzentrale – Pflegeversicherung www.vz-nrw.de (Service >> Ratgeber >> Gesundheit<br />

und Pflege)<br />

Ärztezeitung Online www.aerztezeitung.de/medizin/<br />

Die Ärztliche Praxis www.aerztlichepraxis.de/<br />

Meine Internetseite: K. Karad www.karsten-karad.de<br />

Für die im Skript angegeben Links übernehme ich keine Haftung!<br />

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Dr. Karsten Karad, Niederadener Str. 3, 44532 Lünen

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