Diagnostische Kriterien 3 - Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie

3 

Diagnostische Kriterien

3.1 Vorbemerkungen 

3.1 Vorbemerkungen z 57 

Bei rheumatischen Erkrankungen ist nur selten die Ursache bekannt. Dort, wo 

dies der Fall ist, erfolgt die Klassifikation und Beschreibung der Erkrankung 

ursachenbezogen (z. B. infektiöse Arthritis). 

Rheumatische Erkrankungen unklarer Ursache lassen sich in der Regel 

nicht aufgrund eines Krankheitsmerkmals unterscheiden. Die Identifikation 

dieser Erkrankungen ist meist nur auf der Grundlage einer Kombination von 

klinischen, röntgenologischen, labormedizinischen und anderen Merkmalen 

möglich. Zur Definition rheumatischer Erkrankungen, des aktuellen klinischen 

Zustands, der Prognose und der Folgen wurden auf der Basis eines 

Expertenkonsensus anhand von ausgewählten Patientengruppen Kriterien für 

unterschiedliche Zwecke erarbeitet. 

z Klassifikationskriterien unterscheiden Patienten mit einer bestimmten Erkrankung 

von Patienten ohne diese Krankheit und von Gesunden. 

z Subklassifikationskriterien unterscheiden Erkrankungen oder Untergruppen 

(Subsets, Varianten) innerhalb einer Krankheitsgruppe. 

z Prognostische Kriterien erlauben es, Patienten mit leichten oder schweren 

Krankheitsverläufen voneinander zu trennen. 

z Statusindizes beschreiben die aktuelle Krankheitsaktivität und den Grad irreversibler 

Schäden. 

z Outcomekriterien messen die Gesamtheit der Folgen einer Erkrankung. 

Klassifikationskriterien sind ein Kompromiss aus Sensitivität und Spezifität 

zur Identifizierung einer Erkrankung. Sie dienen in erster Linie wissenschaftlichen 

Untersuchungen (epidemiologische Untersuchungen, Therapiestudien), 

sie werden jedoch in der Praxis häufig als diagnostische Kriterien verwendet. 

Klassifikationskriterien bestehen aus einer definierten Anzahl von klinischen, 

röntgenmorphologischen, labormedizinischen oder sonstigen Merkmalen, von 

denen eine Mindestanzahl nachgewiesen werden soll, um von einer gesicherten 

Diagnose ausgehen zu können. Sensitivität und Spezifität der Kriterien 

sind für diese Mindestanzahl von Merkmalen definiert. Alternativ werden sog. 

Entscheidungsbäume verwendet, die innerhalb eines definierten Katalogs von 

Kriterien Sensitivität und Spezifität verschiedener Merkmalsgruppen definieren. 

Die Sensitivität beschreibt dabei die Häufigkeit eines Merkmals oder einer 

Merkmalsgruppe bei der betreffenden Erkrankung und die Spezifität die Häufigkeit 

des Fehlens dieses Merkmals oder dieser Merkmalsgruppe bei Patienten 

mit differenzialdiagnostisch relevanten Erkrankungen oder bei Gesunden. 

Eine Besonderheit rheumatischer Erkrankungen ist es, dass einzelne Patienten 

wesentliche Krankheitssymptome verschiedener Erkrankungen aufweisen 

können bzw. dass Erkrankungen nicht klar voneinander abgegrenzt werden 

können. Hinzu kommt, dass das Krankheitsbild oft zu Beginn nicht hinrei-

58 

z 3 Diagnostische Kriterien 

Tabelle 1. Übersicht über Klassifikationskriterien in der Rheumatologie 

Rheumatische Erkrankungen Klassifikationskriterien 

z Rheumatoide Arthritis ACR-(ARA-)Kriterien 1987 

z Juvenile idiopathische Arthritis EULAR-WHO 1977; ARA/ACR 1977; ILAR 1997 

z Spondyloarthropathien ESSG-Kriterien 1991 

z Ankylosierende Spondylitis New-York-Kriterien 1968 

z Sjögren-Syndrom EEC-Kriterien 1993 

z SLE ACR-(ARA-)Kriterien 1982 

z Systemische Sklerose Vorläufige ACR-(ARA-)Kriterien 1980 

z Poly-/Dermatomyositis Kriterien von Bohan und Peter 1975 

z Vaskulitissyndrome ACR-Kriterien 1990 

z Polymyalgia rheumatica BIRD-Kriterien 1979 

z Behçet-Syndrom Kriterien der „International study group for Behçets 

disease“ 1990 

z Arthritis urica New-York-Kriterien 1966 

z Arthrosen der Hände ACR-Kriterien 1990 

z Arthrose des Kniegelenks ACR-Kriterien 1991 

z Arthrose des Hüftgelenks ACR-Kriterien 1991 

z Fibromyalgiesyndrom ACR-Kriterien 1990 

chend differenziert ist, sodass eine Zuordnung zu einer bestimmten Erkrankung 

nicht gelingt. Bei den Spondyloarthritiden hat dies dazu geführt, dass 

Klassifikationskriterien für eine Krankheitsgruppe definiert wurden, die es 

auch erlauben, „undifferenzierte“ Fälle einer Krankheitsgruppe zuzuordnen, 

wo die Zuordnung zu Einzelerkrankungen nicht gelingt. 

Einen Überblick über die international gebräuchlichen und in diesem Manual 

verwendeten Klassifikations-(Diagnose-)kriterien rheumatischer Erkrankungen 

gibt die Tabelle 1. 

z Literatur 

1. Fries JF, Hochberg MC, Medsger Jr TA, Hunder GG, Bombardier C and the American 

College of Rheumatology Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee 

(1994) Criteria for rheumatic disease: different types and different functions. 

Arthritis Rheum 37:454–462 

2. Mathies H (Hrsg) (1984) Leitfaden für Diagnose und Therapie rheumatischer Erkrankungen. 

EULAR, Basel

3.2 Rheumatoide Arthritis 

z Synonyma. Chronische Polyarthritis, Rheumatoidarthritis. 

z Definition 

(ICD-Nr. M 05.0 bis .9, M 06.0) 

3.2 Rheumatoide Arthritis z 59 

Die rheumatoide Arthritis (RA) ist eine chronische, unter Umständen remittierend 

oder schubweise verlaufende entzündliche, destruierende Gelenkerkrankung 

(Synovialitis) mit Schwellung, Schmerzen, Tendenz zur Bewegungseinschränkung 

bis zur Ankylosierung, auch Stabilitätsverlust, Deformierung und Deviationen 

mehrerer peripherer Gelenke mit entsprechenden Folgezuständen (z. B. 

Muskelatrophien), oft unter Beteiligung der Sehnenscheiden und der Halswirbelsäule 

und mit möglichen Manifestationen außerhalb des Bewegungsapparates. 

Tabelle 1. Kriterien zur Klassifikation der RA der American Rheumatism Association (jetzt American 

College of Rheumatology) in der Revision von 1987 

Kriterium Definition 

1. Morgensteifigkeit Morgensteifigkeit in und um die Gelenke von mindestens einer 

Stunde Dauer bis zur maximalen Besserung. 

2. Arthritis von 3 oder 

mehr Gelenkregionen 

Mindestens 3 Gelenkregionen gleichzeitig mit Weichteilschwellung 

und Erguss (nicht allein knöcherne Verdickung), Arztbeobachtung. 

Die 14 möglichen Regionen sind die rechten oder linken Interphalangeal-(PIP-), 

Metacarpophalangeal-(MCP-) Gelenke, Hand-, Ellenbogen-, 

Knie-, Sprung- und Metatarsophalangeal-(MTP-) Gelenke. 

3. Arthritis der Hand Mindestens eine Gelenkregion geschwollen (wie oben definiert) 

in einem Hand-, MCP- oder PIP-Gelenk. 

4. Symmetrische Arthritis Simultane Beteiligung der gleichen Gelenkregionen (wie unter 2. 

definiert) auf beiden Körperseiten (bilaterale Beteiligung der PIP-, 

MCP- oder MTP-Gelenke gilt auch ohne absolute Symmetrie). 

5. Rheumaknoten Subkutane Knoten über Knochenvorsprüngen, an den Streckseiten 

oder in Gelenknähe durch Arztbeobachtung. 

6. Rheumafaktor im 

Serum nachweisbar 

7. Radiologische 

Veränderungen 

Befund abnormaler Titer des Serumrheumafaktors mit irgendeiner 

Methode, die in weniger als 5% von normalen Kontrollpersonen 

positiv ist. 

Für die chronische Polyarthritis typische radiologische Veränderungen 

auf einer P.-a.-Aufnahme der Hand und der Handgelenke, 

Erosionen oder eindeutige Knochenentkalkung lokalisiert and den 

betroffenen Gelenken oder unmittelbar an diese angrenzend 

(arthrotische Veränderungen allein gelten nicht).

60 


z Kriterien 

Aus Klassifikationsgründen wird ein Patient als rheumatoide Arthritis diagnostiziert, 

wenn mindestens 4 dieser 7 Kriterien erfüllt sind. Die Kriterien 1 

bis 4 müssen für mindestens 6 Wochen bestanden haben. Patienten mit 2 klinischen 

Diagnosen sind nicht ausgeschlossen. 

Anmerkung zu den Kriterien 

z Die Verdachtsdiagnose einer RA ist auch schon bei Vorliegen einer Monarthritis 

oder Oligoarthritis ohne Erfüllung der Kriterien möglich. Zu Beginn 

manifestieren sich ca. 15% der Fälle in dieser Form. Wenn allerdings 

ausschließlich Arthralgien – d. h. Gelenkschmerzen ohne jede objektivierbare 

Veränderungen – bestehen, sollte auch eine Verdachtsdiagnose nicht gestellt 

werden. 

z Andererseits können die Kriterien erfüllt sein, ohne dass eine RA vorliegt 

(häufigste Beispiele: Psoriasisarthritis oder Kollagenosen). In früheren Kriterien 

– ARA-Kriterien von 1958 – waren daher eine Reihe von Ausschlusskriterien 

enthalten, die bei der jetzigen Revision weggelassen wurden, aber 

aus didaktischen Gründen nachfolgend aufgeführt sind. 

z Sehr wichtig ist die Beachtung des Grundsatzes, bei jeder Atypie des klinischen 

Bildes einer vermeintlichen RA eine intensive Differenzialdiagnostik 

zu betreiben (s. u.). 

Ausschlusskriterien der RA [2] 

z typische Hautveränderungen des SLE, 

z Nachweis krankheitstypischer, definierter antinukleärer oder antizytoplasmatischer 

Autoantikörper, 

z histologischer Nachweis einer Panarteriitis nodosa, 

z klinische Symptome der Polymyositis/Dermatomyositis, 

z systemische Sklerose, 

z rheumatisches Fieber, 

z Gichtarthritis, 

z Tophi, 

z akute infektiöse Arthritis, 

z tuberkulöse Arthritis, 

z Reiter-Syndrom, 

z Schulter-Hand-Syndrom, 

z hypertrophische Osteoarthropatie, 

z neuropathische Arthropathie, 

z Ochronose, 

z Sarkoidose, 

z multiples Myelom, 

z Erythema nodosum, 

z Leukämie oder Lymphome, 

z Agammaglobulinämie.

z Diagnostisch wichtige Krankheitssymptome 

Gelenkbeteiligungen 

Am häufigsten (über 40% der Fälle) erfolgt die Erstlokalisation an den PIPund 

MCP-Gelenken, die im späteren Verlauf fast immer involviert sind. Charakteristisch 

ist ferner der Befall der Handgelenke (Erstlokalisation 15%/spätere 

Beteiligung 85%), der Kniegelenke (15/80%), Sprunggelenke (12/40%), 

Ellenbogen- und Schultergelenke (je 10/60%). Sehr früh, häufig noch vor den 

Gelenken im Handbereich, werden auch die Zehengrundgelenke in den Prozess 

einbezogen, sodass auch bei Patienten ohne Vorfußschmerzen röntgenologisch 

oft schon die diagnostisch charakteristischen Osteolysen am Metatarsaleköpfchen 

V nachgewiesen werden. Hüft- (2/25%), Kiefergelenke (4/20%) und 

HWS (4/60%) stehen in den Anfangsstadien weniger im Vordergrund. Ein ausgeprägter 

Befall der Fingerend- und Zehengelenke ist ungewöhnlich. 

Extraartikuläre Befunde am Bewegungsapparat 

Eine Tenosynovialitis der Fingerbeuger und -strecker wird in je 25%, eine Tenosynovialitis 

sonstiger Sehnen in bis zu 7% beobachtet. Karpaltunnelsyndrome 

finden sich bei bis zu 60%, Muskelatrophien praktisch bei jedem Patienten. 

Symptomatologie außerhalb des Bewegungsapparates 

Viszerale Beteiligungen sind, vor allem bei Frühfällen, insgesamt selten. Bei 

manifesten Formen können sie gelegentlich krankheitsdominant werden. Im 

Mittelpunkt steht die Vaskulitis, einzelne Organe können wie folgt betroffen 

werden: 

z Haut (Ulzera, Nekrosen, Gangrän), 

z Herz (vorwiegend Perikarditis, Endokarditis), 

z Lunge (relativ häufig Pleuritis, seltener interstitielle Lungenfibrose, Rheumaknoten 

der Lunge, Bronchiolitis), 

z Neuropathie, 

z Befall der Nieren- und Mesenterialgefäße. 

Weitere extraartikuläre Manifestationen sind Rheumaknoten (ca. 20%), eine 

Sicca-Symptomatik (ca. 10%), Augensymptome (Episkleritis, Skleritis) und eine 

heute klinisch seltene Amyloidose. 

Laborwerte 


z Rheumafaktorennachweis: Am Krankheitsbeginn wird er nur zu etwa 40%, 

im weiteren Verlauf in bis zu 85% positiv gefunden. Für die Diagnose einer 

seronegativen RA sind mindestens 3 negative Tests im Zeitraum über 3 Jahre 

erforderlich.

62 


Tabelle 2. Differenzialdiagnostisch relevante Symptome 

Symptom Mögliche Differenzialdiagnose 

z Monarthritis oder 

asymmetrische 

Oligoarthritis 

Psoriasisarthritis – Reaktive Arthritis – periphere Arthritis bei 

Spondylitis ankylosans – Gelenkinfektion – Kristallarthropathien 

(Arthritis urica, Chondrokalzinose) – Villonoduläre Synovialitis – 

Hämarthros – Symptomatische Arthropathien u.a. bei Stoffwechselerkrankungen, 

Neuropathien, Enteropathien, Endokrinopathien 

– Arthrosen – Gelenknahe Knochenprozesse 

z Fingerendgelenksbefall Psoriasisarthritis – Fingerpolyarthrose – Hypertrophische Osteoarthropathie 

z Anfallsartige Gelenk- Kristallarthropathien – Palindromer Rheumatismus – Hämarthros 

symptome (Entwicklung 

in wenigen Stunden, 

Dauer bis eine Woche) 

z Beginn nach Infekten Reaktive Arthritiden – Rheumatisches Fieber – Gelenkinfektionen 

z Durchfallsanamese Enteropathische Arthritiden (z.B. bei M. Crohn, Colitis ulcerosa) 

– Reaktive (z. B. Yersinia-) Arthritis 

z Fieber Kollagenosen – Reaktive Arthritiden – Gelenkinfektionen – 

Adulter M. Still – Arthritis urica 

z Hautbeteiligung Psoriasisarthritis – Kollagenosen – Reaktive und enteropathische 

Arthritiden – Arthritis bei Sarkoidose – Purpura rheumatica 

z Schleimhautbeteiligung Reaktive Arthritiden – Kollagenosen – M. Behçet 

z Sicca-Symptomatik Kollagenosen 

z Augenbeteiligung Arthritis bei Spondylitis ankylosans – Reaktive Arthritis – 

M. Behçet 

z Raynaud-Symptomatik Kollagenosen 

z „Atypische“ Knoten Arthritis urica – Arthropathie bei Hyperlipoproteinämien – 

Fingerpolyarthrose – Fingerknöchelpolster 

z Ausgeprägte viszerale Kollagenosen – Reaktive Arthritiden – Adulter M. Still – 

Beteiligung (u.a. Herz, M. Behçet – paraneoplastische Arthritis 

Lunge, Lymphknoten) 

z BSG über 100 mm Polymyalgia rheumatica – Kollagenosen – Arthritiden bei Paraproteinämien 

– Gelenkinfektionen – paraneoplastische Arthritis 

z Leuko-, Thrombozytopenie Systemischer Lupus erythematodes – Felty-Syndrom – 

Arthritis bei Leukosen bzw. Koagulopathien 

z Leukozytose Infektiöse und reaktive Arthritiden – Adulter M. Still – 

Arthritis bei Leukosen

z Antikörper gegen cyklisches, citrulliniertes Peptid (CCP-Antikörper): Die 

Spezifität der CCP-Antikörper für die RA ist deutlich höher als die des 

Rheumafaktors. Sie liegt bei ca. 98%. Für Früh-Fälle wird ihre Sensitivität 

ebenfalls höher als die des Rheumafaktors angegeben (ca. 60%). 

z Antinukleäre Antikörper: In Abhängigkeit von der Technik findet man in 

20 bis 30% positive Ausfälle in niedrigem Titer. 

z Die BSG ist in der Regel mittel bis stark erhöht. Werte unter 10 mm kommen 

nur bei weniger als 15% der Kranken vor. Entsprechend positiv ist der 

Ausfall des CrP (in der Regel über 20 mg/l). 

z Eine Anämie (Hämoglobin von unter 6,5 mmol/l) tritt nach 3-jährigem 

Krankheitsverlauf in 25%, nach 10-jähriger Krankheitsdauer in 30% auf. Eine 

Thrombozytose tritt vor allem bei hoher Krankheitsaktivität auf. 

z Gelenkergusszytologie: In Abhängigkeit von der Krankheitsaktivität werden 

Leukozytenwerte von etwa 4000 bis 50 000/mm 3 , ein Rhagozytenanteil der 

aktiven Fälle von über 35% gefunden (s. Kap. 2.2). 

z Differenzialdiagnose 

Die in Tabelle 2 aufgeführten Symptome können bei RA vorkommen, sind jedoch 

eher für andere Krankheitsbilder typisch. Sie sollten bei jedem Verdacht 

einer RA abgefragt oder gesucht werden, im positiven Falle sind die genannten 

Entitäten auszuschließen. 

z Kriterien der Krankheitsaktivität 

Es gibt verschiedene unterschiedlich aufwendige Indizes zur Beurteilung der 

Krankheitsaktivität. In Forschung und Praxis wird am häufigsten der Disease 

Activity Score (DAS) angewendet [3]. 

z Literatur 


1. Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, McShane DJ, Fries JF, Cooper NS, Healey LA, 

Kaplan SR, Liang MH, Luthra HS, Medsger TA Jr, Mitchell DM, Neustadt DH, Pinals 

RS, Schaller JG, Sharp JT, Wilder RL, Hunder GG (1988) The American Rheumatism 

Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. 

Arthr Rheum 31:315–324 

2. Ropes MW, Bennett EA, Cobb S, Jacox R, Jessar R (1958) Revision of diagnostic 

criteria for rheumatoid arthritis. Bull Rheum Dis 9:175–176 

3. Prevoo ML, van’t Hof MA, Kuper HH, van Leeuwen MA, van de Putte LB, van Riel 

PL (1995) Modified disease activity scores that include twenty-eight-joint counts. 

Development and validation in a prospective longitudinal study of patients with 

rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 38:44–48

64 


3.3 Chronische Arthritis im Kindesalter 

(ICD-Nr. M 08) 

z Synonyma. Juvenile chronische Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis, 

juvenile rheumatoide Arthritis. 

z International gültige Kriterien 

z EULAR/WHO 1977 – Juvenile chronische Arthritis (JCA) [6] 

1. Beginn vor Vollendung des 16. Lebensjahres 

2. Persistierende oder rezidivierende Arthritis, Dauer mindestens 3 Monate 

3. Ausschluss aller ähnlichen Erkrankungen (s. Exklusionen), juvenile 

Spondarthritis bzw. Spondylitis, juvenile Psoriasisarthritis, Arthritis bei 

chronisch entzündlichen Darmerkrankungen in der Diagnose JCA enthalten 

z ARA/ACR 1977 – Juvenile rheumatoide Arthritis (JRA) [1] 

1. Persistierende Arthritis an einem oder mehreren Gelenken, Arthritis = 

Gelenkschwellung oder Funktionseinschränkung mit Überwärmung oder 

Schmerz, Dauer mindestens 6 Wochen 

2. Ausschluss aller ähnlichen Erkrankungen (s. Exklusionen) 

In der Diagnose JRA nicht enthalten und somit zu den Exklusionen 

gehörend: Juvenile Spondarthritis bzw. Spondylitis, juvenile Psoriasisarthritis, 

Arthritis bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen. 

z ILAR 1997 – Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) [4] 

1. Beginn vor dem 16. Geburtstag 

2. Arthritis = Gelenkschwellung oder Funktionseinschränkung mit Schmerzen. 

Dauer mindestens 6 Wochen 

3. Ausschluss aller ähnlichen Erkrankungen (s. Exklusionen). 

Bis vor wenigen Jahren waren in Europa und Amerika unterschiedliche Klassifikationen 

gültig. Deshalb wurde 1994 vom Pediatric Standing Committee der 

ILAR eine „classification taskforce“ berufen mit der Aufgabe, eine einheitliche 

Nomenklatur und Klassifikation zu erarbeiten. Die überarbeitete, zur Zeit 

gültige Version dieser ILAR-Kriterien wurde 1998 veröffentlicht [4]. Seither 

haben sich mehrere europäische Zentren an einer Validierung beteiligt und 

dabei einige Schwachpunkte der neuen Klassifikation aufgezeigt [2]. In Europa 

werden derzeit sowohl die EULAR- als auch die ILAR-Kriterien angewandt. 

Die meisten amerikanischen Kinderrheumatologen halten an ihren ACR-Kriterien 

fest. Somit bleibt das Ziel einer einheitlichen internationalen Klassifikation 

weiterhin eine Aufgabe für die Zukunft.

z Juvenile chronische Arthritis – 

Einteilung in Subgruppen 

Die Einteilung in Subgruppen erfolgt entsprechend der Symptomatik der ersten 

6 Monate. Diagnostisch wichtige Symptome und Befunde sind im Folgenden 

aufgeführt: 

Oligoarthritis Typ I (25 bis 35% der JCA) 

z Mädchen häufiger als Jungen (etwa 70 : 30), 

z Beginnalter unter 6 Jahre, 

z asymmetrische Arthritis meist 1 bis 4 Gelenke, in einer erweiterten Form, 

bis 9 Gelenke betreffend, bevorzugt sind Knie- und Sprunggelenke befallen, 

z chronische Iridozyklitis (30 bis 50%), 

z BKS und CrP sind meist nur leicht oder mäßig erhöht, sie können aber 

auch im Normbereich liegen, 

z antinukleäre Antikörper positiv (70 bis 80%). 

Oligoarthritis Typ II (25 bis 30% der JCA) 

z Jungen häufiger als Mädchen betroffen (etwa 80 : 20), 

z Beginnalter über 6 Jahre, 

z asymmetrische Arthritis mit bevorzugtem Befall der Hüft-, Knie-, Sprunggelenke, 

z Enthesopathien (40 bis 50%), 

z akute Iridozyklitis (10 bis 15%), 

z Rückenschmerzen (30 bis 40%), 

z positive Familienanamnese (20 bis 30%), 

z aktuelle Entzündungszeichen (BKS, CrP) ähnlich wie Oligoarthritis Typ I, 

z HLA-B27 positiv (70 bis 80%). 

Ein Übergang in die juvenile Spondarthritis ist bei röntgenologisch manifester 

Sakroiliitis gegeben. 

Seronegative Polyarthritis (20 bis 30% der JCA) 

3.3 Chronische Arthritis im Kindesalter z 65 

z Mädchen häufiger als Jungen befallen (etwa 60 :40), 

z kein Altersgipfel – alle Altersgruppen sind gleichmäßig betroffen, 

z symmetrische Arthritis der großen und kleinen Gelenke einschließlich Kiefergelenke, 

HWS, 

z IgM-Rheumafaktor ist definitionsgemäß negativ, 

z allgemeine Entzündungszeichen (BKS, CrP) sind häufig nachweisbar, gelegentlich 

normal.

66 


Seropositive Polyarthritis (5% der JCA) 

z Mädchen häufiger als Jungen betroffen (70 : 30), 

z Beginnalter meist über 10 Jahre, 

z überwiegend symmetrische Arthritis der großen und kleinen Gelenke, bevorzugt 

der Hand-, Fingergelenke, 

z subkutane Rheumaknoten (20 bis 30%), 

z BSG und CrP sind im akuten Stadium erhöht, 

z IgM-Rheumafaktor definitionsgemäß positiv (mindestens 3 unabhängige 

positive Ergebnisse), 

z CCP-Antikörper positiv über 70%. 

Systemische juvenile chronische Arthritis (10 bis 15% der JCA) 

z Mädchen ebenso häufig wie Jungen betroffen, 

z Beginnalter meist unter 6 Jahre, 

z Fieber über 39 Grad mindestens 2 Wochen anhaltend, 

z Exanthem (90 bis 95%), 

z Polyarthritis (60%), Oligoarthritis (40%, die Arthritis kann den Fieberattacken 

Wochen, Monate oder auch Jahre später nachfolgen), 

z Hepato-/Splenomegalie (60 bis 70%), 

z Peri- bzw. Perimyokarditis (30 bis 40%), 

z Pleuritis, Peritonitis (10 bis 20%), 

z ausgeprägte allgemeine Entzündungszeichen: BKS, CrP sind stark erhöht, es 

besteht eine Leukozytose mit Linksverschiebung, Thrombozytose, 

z Entwicklung einer Amyloidose (5 bis 10%). 

Sonderformen 

Zur juvenilen chronischen Arthritis nach EULAR/WHO gehört auch die juvenile 

Psoriasisarthritis. Folgende Definitionen sind gebräuchlich: 

z Arthritis mit Beginn vor dem 17. Lebensjahr, verbunden mit Psoriasis, welche 

der Arthritis entweder vorausgeht oder innerhalb von 15 Jahren nachfolgt 

[3]. 

z Arthritis verbunden mit typischer Hautpsoriasis, nicht unbedingt im zeitlichen 

Zusammenhang oder 

Arthritis mit mindestens 3 von 4 Nebenkriterien: Daktylitis, Tüpfelnägel, 

psoriasisähnliche Hautveränderungen oder Familienanamnese mit Psoriasis 

(wahrscheinliche juvenile Psoriasisarthritis definiert als Arthritis plus 2 Nebenkriterien) 

[5]. 

z Juvenile idiopathische Arthritis – 

Einteilung in Kategorien 

Die Einteilung erfolgt entsprechend der Symptomatik der ersten 6 Monaten. 

Die 7 Kategorien sind wie folgt definiert:

Systemische Arthritis 

Arthritis und tägliches Fieber über mindestens 2 Wochen anhaltend sowie 

eines oder mehrere der folgenden Symptome: 

z flüchtiges Exanthem, 

z generalisierte Lymphknotenschwellungen, 

z Hepato- oder Splenomegalie, 

z Serositis. 

Oligoarthritis 

Arthritis an 1 bis 4 Gelenken während der ersten 6 Monate. Zwei Subkategorien 

werden unterschieden: 

1. Persistierende Oligoarthritis: Im gesamten Verlauf sind nicht mehr als 4 Gelenke 

betroffen. 

2. Erweiterte Oligoarthritis: Eine kumulative Anzahl von 5 oder mehr Gelenken 

erkranken im Verlauf nach den ersten 6 Monaten. 

Exklusionen: 

z familiäre Psoriasis bei einem Verwandten ersten oder zweiten Grades, 

z familiäre Belastung mit einer HLA-B27-assoziierten Erkrankung bei mindestens 

einem Verwandten ersten oder zweiten Grades, 

z positiver Rheumafaktor, 

z HLA-B27-positiver Junge mit Erkrankungsbeginn nach dem 8. Lebensjahr, 

z systemische Arthritis wie oben definiert. 

Polyarthritis (Rheumafaktor negativ) 

Arthritis an 5 oder mehr Gelenken während der ersten 6 Monate; Rheumafaktor 

negativ. 

Exklusionen: 

z Nachweis des Rheumafaktors, 


Polyarthritis (Rheumafaktor positiv) 

Arthritis an 5 oder mehr Gelenken während der ersten 6 Monate, verbunden 

mit positivem Rheumafaktor, 2-mal im Abstand von mindestens 3 Monaten 

gemessen. 

Exklusionen: 

z bei 2-maliger Testung kein Rheumafaktor nachgewiesen, 


Psoriasisarthritis 

1. Arthritis und Psoriasis oder 

2. Arthritis und mindestens 2 der folgenden Kritierien: 

3.3 Chronische Arthritis im Kindesalter z 67

68 


– Daktylitis, 

– Nagelveränderungen (Tüpfel oder Onycholyse), 

– familiäre Psoriasis, vom Dermatologen bestätigt, bei mindestens einem 

Verwandten ersten Grades. 

Exklusionen: 

z Nachweis des Rheumafaktors, 


Enthesitisassoziierte Arthritis 

1. Arthritis und Enthesitis oder 

2. Arthritis oder Enthesitis mit mindestens 2 der folgenden Kriterien: 

– sakroiliakale Beschwerden und/oder entzündliche Wirbelsäulenschmerzen, 

– Nachweis von HLA-B27, 

– familiäre Belastung mit einer HLA-B27-assoziierten Erkrankung bei mindestens 

einem Verwandten ersten oder zweiten Grades, 

– anteriore Uveitis, verbunden mit Schmerz, Rötung oder Photophobie, 

– Beginn der Arthritis bei einem Jungen älter als 8 Jahre. 

Exklusionen: 

z Psoriasis, von einem Dermatologen bestätigt, bei mindestens einem Verwandten 

ersten oder zweiten Grades, 


Andere Arthritis 

Kinder mit Arthritis unbekannter Ursache, die über mindestens 6 Wochen 

persistiert, aber 

1. Kriterien für irgendeine der anderen Kategorien nicht erfüllt oder 

2. Kriterien für mehr als eine der anderen Kategorien erfüllt. 

Exklusionen: 

Wichtigste Differenzialdiagnosen zur juvenilen chronischen bzw. idiopathischen 

Arthritis sind 

z andere rheumatische Erkrankungen: reaktive Arthritis (= akute rheumatische 

Arthritiden, einschließlich rheumatisches Fieber), Kollagenosen, systemische 

Vaskulitissyndrome einschließlich M. Behçet, infantile Sarkoidose, 

familiäres Mittelmeerfieber; 

z Infektionen: septische Arthritis mit oder ohne Osteomyelitis, einschließlich 

TBC, Lyme-Borreliose, Virusinfektionen (insbesondere EBV, Röteln, Zytomegalie, 

Hepatitis B), Mykosen; 

z maligne Erkrankungen: Leukosen und andere maligne Systemerkrankungen, 

Tumore (Metastasen); 

z Stoffwechselstörungen/Immundefekte: diabetische Cheiropathie, Arthritis 

bei Mukoviszidose, Arthritis bei Fettstoffwechselstörungen, Speicherkrankheiten, 

Agammaglobulinämie, septische Granulomatose; 

z hämatologische Erkrankungen: Sichelzellanämie, Hämophilie/Blutergelenk;

z weitere Erkrankungen des Skelettsystems/Bewegungsapparates: Coxitis fugax, 

Fremdkörpersynovialitis, Trauma (Unfälle und Misshandlungen), aseptische 

Nekrosen (M. Perthes u.a.), Osteochondritis dissecans, Chondropathia 

patellae, Epiphysiolysis capitis, Adoleszentenchondrolyse, Algodystrophie, 

gutartige Tumore (Osteoid-Osteom u.a.), villonoduläre Synovialitis, 

intraartikuläres Hämangiom, synoviale Chondromatose, Skelettdysplasien, 

juveniles Fibromyalgiesyndrom, Hypermobilitätssyndrom. 

z Literatur 

3.3 Chronische Arthritis im Kindesalter z 69 

1. Brewer EJ, Bass J, Baum J, Cassidy JT, Fink CW, Jacobs JC, Hanson V, Levinson JF, 

Schaller JG, Stillman JS (1977) Current proposed revision of JRA criteria. Arthr 

Rheum 20 (suppl):195–199 

2. Häfner R (2002) Juvenile idiopathische Arthritis. Die neue Nomenklatur und Klassifikation 

der chronischen Arthritis im Kindesalter. Akt Rheumatol 27:18–21 

3. Lambert JR, Ansell BM, Stephenson E, Wright V (1976) Psoriatic arthritis in 

childhood. Clin Rheum Dis 2:339–352 

4. Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P, Maldonado- 

Cocco J, Suarez-Almazor M, Orozco-Alcala J, Prieur AM (1998) Revision of the 

proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban 1997. J 

Rheumatol 25:1991–1994 

5. Southwood TR, Petty RE, Malleson PN, Delgado EA, Hunt DW, Wood B, Schroeder 

ML (1989) Psoriatic arthritis in children. Arthr Rheum 32:1007–1013 

6. Wood PHN (1978) Special meeting on nomenclature and classification of arthritis 

in children. In: Munthe E (ed) The care of rheumatic children. EULAR publishers, 

pp 47–50

70 


3.4 Spondyloarthritiden 

(ICD-Nr. M 46.8*/...+, M 46.9) 

z Synonyma. Seronegative Spondarthritiden, seronegative Spondylarthropathien, 

Spondylarthritiden, Spondarthritiden. 

z Definition 

Unter den Spondyloarthritiden werden eine Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, 

die sich gegenüber der chronischen Polyarthritis durch das Fehlen 

von Rheumafaktoren und Rheumaknoten abgrenzen und welche die Gemeinsamkeiten 

des Sakroiliitis-Spondylitis-Arthritis-Syndroms, der familiären Häufung 

und der Assoziation mit dem HLA-B27 aufweisen. Folgende gemeinsame 

Manifestationen charakterisieren die Spondyloarthritiden: 

z klinischer und röntgenologischer Befall der Iliosakralgelenke (Sakroiliitis) 

und Wirbelsäule (Syndesmophyten, Spondylitis); 

z periphere Arthritis, meist mit asymmetrischem Befall der Gelenke und besonders 

an den unteren Extremitäten; 

z entzündliche Veränderungen der Insertionen von Sehnen und Bändern (Enthesiopathien); 

z gemeinsame extraartikuläre Manifestationen wie Augenentzündungen (Iridozyklitis, 

Konjunktivitis, selten Episkleritis), Schleimhautentzündungen (Stomatitis 

aphthosa, Urethritis), Hautveränderungen (psoriasiform, Erythema 

nodosum, Pyoderma gangraenosum); 

z familiäre Häufung und hohe Assoziation mit HLA-B27. 

Zu den Spondyloarthritiden werden folgende Erkrankungen gezählt: 

z Spondylitis ankylosans, 

z Arthritis psoriatica, 

z infektreaktive Arthritiden, 

z intestinale Arthropatien bei Morbus Crohn, Colitis ulcerosa oder Morbus 

Whipple, 

z SAPHO-Syndrom, 

z juvenile Oligoarthritis Typ 2. 

Die juvenile Oligoarthritis Typ 2 zählt wegen des häufigen Übergangs in eine 

Spondylitis ankylosans zu den Spondyloarthritiden. Fraglich ist noch die Zuordnung 

des SAPHO-Syndroms (Synovialitis, Akne, Pustulosis, Hyperostose, 

Osteitis), da keine ausgeprägte HLA-B27-Assoziation besteht und die Hautveränderungen 

in ihrer Klassifikation als mögliche Psoriasis noch zur Diskussion 

stehen.

Erkrankungen, die aufgrund der Symptome als Spondyloarthritis klassifiziert 

werden, sich jedoch nicht einer der oben genannten definitiven Diagnosen 

zuordnen lassen, werden als undifferenzierte Spondyloarthritis bezeichnet. 


3.4 Spondyloarthritiden z 71 

Von der European Spondylarthropathy Study Group (ESSG) wurden kürzlich 

Klassifikationskriterien für die gesamte Gruppe der Spondyloarthritiden erarbeitet, 

die als Hauptkriterien vom entzündlichen Wirbelsäulenschmerz (s. Tabelle 

1, Tabelle 2) oder einer asymmetrischen Arthritis, vorwiegend der unteren Extremitäten, 

ausgehen. Zusätzlich muss ein weiteres Kriterium erfüllt sein. Das 

HLA-B27 wurde nicht in den Kriterienkatalog aufgenommen, da es die diagnostische 

Wertigkeit nicht steigert. 

Demnach wäre auch u. a. bei alleiniger asymmetrischer peripherer Arthritis 

und einer positiven Familienanamnese eines M. Crohn die diagnostische Ein- 

Tabelle 1. Klassifikationskriterien der Spondylarthropathy Study Group (ESSG) 

ESSG-Kriterien der Spondyloarthritiden 

z Wirbelsäulenschmerzen vom entzündlichen Typ 

z und eines der folgenden Kriterien: 

oder z Arthritis 

– asymmetrisch oder 

– vorwiegend an den unteren 

Extremitäten 

– positive Familienanamnese für Spondylitis ankylosans, Psoriasis, reaktive Arthritis, M. Crohn 

oder Colitis ulcerosa, 

– Befund oder Anamnese einer Psoriasis, 

– M. Crohn oder Colitis ulcerosa, 

– beidseits wechselnde Gesäßschmerzen, 

– Fersenschmerzen, 

– Sakroiliitis. 

Tabelle 2. Charakteristika des entzündlichen Rückenschmerzes (mod. n. [1]) 

1. Beginn der Rückenschmerzen vor dem 40. Lebensjahr, 

2. schleichender Beginn, 

3. Dauer seit mindestens 3 Monaten, 

4. Morgensteifigkeit, 

5. Besserung der Schmerzen bei Bewegung- 

Mindestens 4 Kriterien müssen erfüllt sein. 

Weitere wichtige Charakteristika: 

z Aufwachen in der 2. Nachthälfte sowie Akzentuierung der Symptomatik am Morgen und nach 

einer längeren Ruhephase, 

z zum Teil ausstrahlender Schmerz, vor allem Oberschenkel dorsal bis zum Knie, 

z keine neurologischen Symptome.

72 


ordnung als Spondyloarthritis möglich. Spondylitis und Arthritis sind zwar 

häufig gemeinsam auftretende Teilaspekte der o. g. Entitäten, im Einzelfall 

muss aber nur ein einziges der beiden Grundsymptome nachweisbar sein. 

Die Sensitivität der ESSG-Kriterien beträgt in verschiedenen Untersuchungen 

87 bis 99% und die Spezifität 87 bis 100%. 

Auch ohne Röntgenbefund einer Sakroiliitis wird allein mit den anamnestischen 

und klinischen Daten noch eine Sensitivität von 77% und eine unveränderte 

Spezifität von 89% erreicht. Die Variationsbreite der Sensitivität für 

die einzelnen Erkrankungen der Spondyloarthritiden beträgt 78 bis 100%. 

Auch für die undifferenzierten Spondyloarthritiden erweisen sich die Kriterien 

mit einer Sensitivität von 78% als praktisch brauchbar. 

z Zusätzliche diagnostisch wichtige Krankheitssymptome 

z Gastrointestinale Symptome. Das Spektrum bei Spondyloarthritiden reicht 

von nur diskreten, asymptomatischen makroskopischen und mikroskopischen 

Veränderungen der Kolonschleimhaut und des terminalen Ileums bei 

undifferenzierten Spondyloarthritiden bis hin zu den typischen Darmsymptomen 

bei Colitis ulcerosa (blutige, schleimige Durchfälle, häufig mit Tenesmen), 

Morbus Crohn (schleimig-eitrige, nur selten blutige Durchfälle, selten 

Tenesmen, anale Abszesse und Analfisteln, Pseudoappendizitis) und Morbus 

Whipple (voluminöse Fettstühle, Malabsorptionssyndrom). 

z Urogenitale Symptome. Eine Urethritis, Prostatitis, Cervicitis können auf 

die den Spondyloarthritiden zugehörige sexuell aquirierte reaktive Arthritis 

hinweisen (Kap. 3.6). 

z Haut- und Schleimhautveränderungen. Neben den bereits genannten Symptomen 

der Psoriasis, der Pustulosis palmaris et plantaris, des Erythema 

nodosum und des Pyoderma gangraenosum können sehr selten auch vaskulitische 

Veränderungen gefunden werden. 

Tabelle 3. Häufigkeit des Nachweises des HLA-B27 bei Spondyloarthritiden 

% positiv 

z Spondylitis ankylosans 90–100 

z Reaktive Arthritiden/Morbus Reiter 50–80 

z Intestinale Arthropathien 

– mit Sakroriliitis 50–70 

– ohne Sakroiliitis 6 

z Psoriasisarthropathie 

– mit Sakroiliitis 35–100 

– ohne Sakroiliitis 14–24 

z Juvenile Oligoarthritis Typ 2 40–60 

z Chronische Polyarthritis 6–10 

z Gesunde Kontrollpersonen 6–8

z Sonstige viszerale Beteiligungen: Selten sind kardiale Manifestationen (Aorteninsuffizienz, 

Myokarditis, Perikarditis, AV-Überleitungsstörungen), unspezifische 

Begleithepatitiden, Myositis und Amyloidose. 

Die Häufigkeit der HLA-B27-Assoziation ist mit ca. 40 bis 85% niedriger als 

bei der idiopathischen Spondylitis ankylosans (Tabelle 3). Bei den peripherartikulären 

Formen der Spondyloarthritis findet sich das HLA-B27 seltener, 

bei Nachweis einer röntgenologischen Sakroiliitis und anderen axialen Symptomen 

häufiger. 


In Frühstadien ist die Differenzierung der Spondyloarthritiden in die einzelnen 

Krankheitsbilder oft schwierig. Vor allem die frühzeitige Abgrenzung einer 

Spondylitis ankylosans und Arthritis psoriatica gelingt vielfach nicht. Besonders 

wichtig ist die Differenzialdiagnose zur rheumatoiden Arthritis, wobei 

den Rheumafaktoren eine wichtige Rolle zukommt. 

Bezüglich weiterer differenzialdiagnostischer Überlegungen wird auf die 

entsprechenden Abschnitte der Diagnosekriterien der Spondylitis ankylosans 

(Kap. 3.4) und der Psoriasisarthritis (Kap. 3.5) hingewiesen. 

z Literatur 

3.4 Spondyloarthritiden z 73 

1. Calin A, Parta J, Fries JF, Schurmann DJ (1977) Clinical history as a screening test 

for ankylosing spondylitis. J Am Med Assn 237:2613–2614 

2. Dougados M, Van der Linden S, Julien R, Huitfeldt B, Amor B, Calin A, Cats A, 

Dijkmans I, Olivieri I, Pasero G, Veys E, Zeidler H and the European Spondylarthropathy 

Study Group (1991) The European Spondylarthropathy Study Group 

preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. Arthr Rheum 

34:1218–1230 

3. Mau W, Zeidler H (2001) Sonstige entzündliche Spondylarthropathien. In: Zeidler, 

Zacher, Hiepe (Hrsg) Interdisziplinäre klinische Rheumatologie. Springer, Berlin, 

Heidelberg, New York, S 1019–1025 

4. Moll JM, Haseler J, Macral IF, Wright V (1974) Association between ankylosing 

spondylitis, psoriatic arthritis, Reiter’s disease, the intestinal arthropathies and Behçet-syndrome. 

Medicine 53:343–357 

5. Silman A (2001) Ankylosing spondylitis and spondylarthropathies. In: Silman A, 

Hochberg MC (eds) Epidemiology of rheumatic diseases. University Press, Oxford, 

pp 100–111 

6. Zeidler H, Mau W, Kahn MA (1992) Undifferentiated spondylarthropathies. 

Rheum Dis Clin North Am 18:187–198

74 


3.5 Spondylitis ankylosans 

z Synonym. Morbus Bechterew. 

z Definition 

Die Spondylitis ankylosans (Sp. a.) ist eine chronische entzündlich-rheumatische 

Systemerkrankung, die sich vorzugsweise mit ankylosierenden und destruierenden 

Veränderungen am Achsenskelett, aber auch häufig mit peripheren 

Arthritiden, Enthesiopathien und seltener viszeralen Organbeteiligungen 

manifestiert. 



Weltweit anerkannt als Klassifikationskriterien der Sp. a. sind die New York- 

Kriterien (Tabelle 1). 

Tabelle 1. New-York-Kriterien der Spondylitis ankylosans 

1. Deutlich eingeschränkte Beweglichkeit der Lendenwirbelsäule (LWS) in allen Ebenen. 

2. Frühere oder aktuelle Schmerzen im Bereich des dorsolumbalen Übergangs oder der LWS. 

3. Eingeschränkte Atembreite (£ 2,5 cm) in Höhe des 4. Interkostalraumes. 

Sichere Sp. a., wenn 

z eine beidseitige Sakroiliitis Grad 3 oder 4 und ein klinisches Kriterium oder 

z eine beidseitige Sakroiliitis Grad 2 oder eine einseitige Sakroiliitis Grad 3 oder 4 und 

– Kriterium 1 oder 

– beide Kriterien 2 und 3 vorliegen. 

z Wahrscheinliche Sp. a. bei beidseitiger Sakroiliitis Grad 3 oder 4. 

Tabelle 2. Gradeinteilung der Sakroiliitis 

Grad Pathologische Veränderung im Röntgenbild 

0 normal 

1 verwaschener Gelenkspalt, Pseudoerweiterung, mäßige Sklerosierung 

2 unregelmäßige Gelenkspalterweiterung, ausgeprägte Sklerosierung, Erosionen, „Perlschnurbild“ 

3 Gelenkspalterweiterung oder -verengung, Erosionen 

4 Sklerosierung, partielle Ankylosierung, totale Ankylose

Tabelle 3. Frühdiagnosekriterien der Spondylitis ankylosans 

Voraussetzung für die Diagnose einer sicheren Sp. a. ist eine Sakroiliitis 

mindestens Grad 2 entsprechend der Graduierung röntgenologischer Veränderungen 

der Sakroiliakalgelenke (Tabelle 2). 

Da bis zum röntgenologischen Nachweis einer Sakroiliitis durchschnittlich 

2,5 bis 11 Jahre vergehen, sind die New-York-Kriterien nicht für die Frühdiagnose 

der Sp. a. geeignet. Bei Frühformen der Sp. a. noch ohne röntgenologisch 

nachweisbare Sakroiliitis können die Kriterien des Kreuzschmerzes vom 

entzündlichen Typ (Tabelle 2, Kap. 3.4) und die Frühdiagnosekriterien der 

Sp. a. (Tabelle 3) hilfreich sein für die Formulierung einer Verdachts- bzw. Arbeitsdiagnose. 

Ein positiver HLA-B27-Test für sich allein ohne entsprechende klinische 

Zeichen erlaubt nicht die Diagnose einer Sp. a., da er auch in etwa 7% der 

Normalbevölkerung positiv ausfällt (s. auch Tabelle 3, Kap. 3.4). 

z Krankheitssymptome des Bewegungsapparates 

3.5 Spondylitis ankylosans z 75 

Kriterien Punkte 

Genetisch: 

z HLA-B27 positiv 1,5 

Klinisch: 

z Wirbelsäulenschmerz (entzündlicher Typ) 1 

z Ischialgiformer Schmerz oder positive Mennell-Zeichen 1 

z Thoraxschmerz oder eingeschränkte Atembreite (2,5 cm) 1 

z Periphere Arthritis oder Fersenschmerz 1 

z Uveitis anterior 1 

z Eingeschränkte HWS/LWS-Beweglichkeit 1 

Labor: 

z Erhöhte BKS – Alter unter 50 J.: M=15 mm/Stunde, F =20 mm/Stunde 1 

– Alter über 50 J.: M=20 mm/Stunde, F =30 mm/Stunde 

Röntgen: 

z Syndesmophyten, Kasten-, Tonnenwirbel, Romanus-, Anderson-Läsion, Arthritis 1 

der Kostovertebral- und/oder Intervertebralgelenke 

Ab mindestens 3,5 Punkten ist die Frühdiagnose einer Spondylitis ankylosans zu stellen. 

Ausschlusskriterien: Traumatische, degenerative oder andere nichtentzündliche Wirbelsäulenveränderungen; 

Arthritis psoriatica oder reaktive Arthritis; maligne, infektiöse, metabolische oder 

endokrinologische Erkrankungen; andere Gründe für eine erhöhte BKS; positiver Rheumafaktor. 

z Wirbelsäule. Der Rückenschmerz vom entzündlichen Typ ist durch einen 

nächtlichen tief sitzenden Rückenschmerz mit Erwachen in der 2. Nachthälfte 

und am Morgen sowie den Ruheschmerz charakterisiert. Eine Besserung der 

Symptomatik ist durch Aufstehen und Bewegung zu erzielen. Eine Ausstrah-

76 


lung des tief sitzenden Rückenschmerzes in Gesäß und Oberschenkel dorsal 

höchstens bis zum Knie kommt bei etwa 20% der Patienten vor. Auch im Rahmen 

der Spondylitis sämtlicher Wirbelsäulenabschnitte (LWS, BWS, HWS) 

kommt es zu nächtlichen Schmerzen, die bei Beteiligung der Kostotransversalgelenke 

zu gürtelförmigen Thoraxschmerzen führen können. 

z Arthritis. Eine periphere Mon- oder Oligoarthritis vorzugsweise der großen 

Gelenke an der unteren Extremität wird bei 25 bis 75% der Patienten mit 

Sp. a. im Krankheitsverlauf beobachtet. In 30% tritt sie als Erstsymptom vor 

den Rückenschmerzen auf. Üblicherweise handelt es sich um eine transiente, 

selten chronische und erosive Arthritis. 

z Enthesiopathien. Hyperostotische und resorptive Veränderungen an den Sehnenansätzen 

im Sinne einer Enthesiopathie manifestieren sich vor allem im 

Bereich des Fersenbeines plantar und am Achillessehnenansatz, aber auch im 

Bereich der Sitzbeinhöcker, der Beckenkämme, der Trochanteren sowie im Bereich 

der Übergänge von Rippen, Rippenknorpel und Sternum. 

z Extraartikuläre Manifestationen 

Nachfolgend sind die wichtigsten viszeralen Beteiligungen aufgeführt: 

z Eine einseitige, im Verlauf oft wechselseitige Iritis/Iridozyklitis in 4 bis 40%. 

z Kardiovaskuläre Manifestationen finden sich in 2 bis 10% als Aorteninsuffizienz 

in Folge einer Aortitis, als echokardiografisch nachweisbare Kardiomyopathie 

sowie als Reizleitungsstörung mit AV-Blockierung unterschiedlichen 

Schweregrades bis hin zum totalen AV-Block mit Adams-Stokes-Anfällen. 

Peri- und Myokarditiden sind ausgesprochen selten. 

z Eine verminderte Vitalkapazität ist in fortgeschrittenen Fällen wegen der 

ausgeprägten Thoraxsperre und Wirbelsäulenkyphosierung nachweisbar. 

Extrem selten findet sich eine zystische Oberlappenfibrose, die sich klinisch 

nach langer Krankheitsdauer mit Dyspnoe und Hämoptoe äußert und radiologisch 

dem Bild einer Tuberkulose ähneln kann. 

z Eine Nierenbeteiligung findet sich in Form einer sekundären Amyloidose in 

bis zu 8%, andere renale Veränderungen wie interstitielle Nephritis und 

IgA-Nephropathie in bis zu 10%. 

z Als neurologische Komplikationen von Spätstadien der Sp. a. sind ein Cauda-equina-Syndrom 

sowie Rückenmarkskompressionen durch atlantodentale 

Dislokationen zu nennen. Frakturen der ankylosierten Wirbelsäule können 

selbst bei geringen Traumen auftreten und zu einer Querschnittssymptomatik 

führen. 

z Labor 

Wichtige Laborbefunde sind positive Entzündungsparameter (BKS, CrP; bei 

ca. 25% jedoch normal), negative Rheumafaktoren und ein positives HLA-B27 

(in 88 bis 96%); zur Bewertung des HLA-B27 s. o.


3.5 Spondylitis ankylosans z 77 

Die Sp. a. ist vor allem gegen andere entzündliche und degenerative Wirbelund 

Iliosakralgelenkserkrankungen abzugrenzen, darüber hinaus aber auch 

gegenüber internistischen, neurologischen und gynäkologischen Ursachen für 

Wirbelsäulenschmerzen. Bei Beginn der Erkrankung im Bereich der peripheren 

Gelenke kommt das breite Spektrum der Differenzialdiagnose der Monund 

Oligoarthritis hinzu. 

Bei Vorliegen einer entzündlichen Symptomatik des Achsenbefalls ist in erster 

Linie an eine der übrigen Erkrankungen aus der Gruppe der Spondyloarthritiden 

zu denken. Für die Differenzialdiagnose maßgebend sind die Krankheitsmanifestationen 

außerhalb des Achsenskeletts, durch die Spondyloarthritiden 

voneinander abgegrenzt werden können (s. Kap. 3.4). 

Geht die Sp. a. mit einer Diszitis oder Spondylodiszitis einher, stellt sich die 

Differenzialdiagnose gegenüber bakteriellen, mykotischen und parasitären 

Spondylitiden. Für die Sp. a. typisch ist das Auftreten der Spondylodiszitis in 

späteren Krankheitsstadien, das Fehlen stärkerer Allgemeinsymptome (Leukozytose, 

Fieber) und der Nachweis einer Sakroiliitis. Für die seltene Differenzialdiagnose 

gegenüber einer Wirbelsäulenbeteiligung bei Chondrokalzinose 

und Hydroxylapatiterkrankung, deren Verkalkungen zu Verwechslungen mit 

Syndesmophyten führen können, hilft vor allem der röntgenologische Nachweis 

der typischen Verkalkung im Bereich der Hände, Knie und Hüften. 

Speziell für die Iliosakralgelenke kommt neben den bereits genannten 

entzündlichen Wirbelsäulenaffektionen noch die Differenzialdiagnostik der 

Osteosis triangularis condensans (meist klinisch stumme, röntgenologisch 

nachweisbare dreieckige, paraartikuläre Sklerosezone im distalen Iliumabschnitt, 

bevorzugt Frauen) und der Morbus Paget (röntgenologisch Knochenumbau, 

erhöhte alkalische Phosphatase) hinzu. 

Bei der Abgrenzung gegenüber degenerativen Wirbelsäulenveränderungen 

ist die Spondylitis hyperostotica besonders wichtig, da mitunter die brückenbildende 

Hyperostose an den Wirbelkörpern röntgenologisch mit der Syndesmophytenbildung 

und Ankylosierung der Sp. a. verwechselt werden kann. Typisch 

für die Spondylitis hyperostotica ist die nur geringe Schmerzhaftigkeit, 

das Auftreten nach dem 50. Lebensjahr, die röntgenologisch unauffälligen Iliosakralgelenke, 

das Fehlen einer Mitbeteiligung der Extremitätengelenke und 

die normale BKS. Die gleichen Unterscheidungsmerkmale gelten im Wesentlichen 

auch für die Differenzialdiagnose gegenüber der Osteochondrose. 

Arthritische Frühstadien der Sp. a. fordern das gesamte Spektrum der Differenzialdiagnostik 

entzündlich-rheumatischer Erkrankungen, wobei in erster 

Linie die reaktiven Arthritiden und anderen Spondyloarthritiden wegen der 

gemeinsamen Assoziation mit dem HLA-B27 zu nennen sind. Die rheumatoide 

Arthritis kann durch ihr symmetrisches Befallsmuster der Finger- und Zehengelenke 

sowie positive Rheumafaktoren und das Fehlen von HLA-B27 abgegrenzt 

werden.

78 


z Literatur 

1. Mau W, Zeidler H, Mau R, Majewski A, Freyschmidt J, Stangel W, Deicher H 

(1990) Evaluation of early diagnostic criteria for ankylosing spondylitis in a 

10 year follow-up. Z Rheumatol 49:82–87 

2. Mau W, Zeidler H (2001) Spondylitis ankylosans. In: Zeidler H, Zacher J, Hiepe F 

(Hrsg) Interdisziplinäre klinische Rheumatologie. Springer, Berlin, Heidelberg, 

New York, S 1004–1019

3.6 Psoriasisarthritis 

z Synonyma. Arthritis psoriatica, Arthritis und Spondylitis bei Psoriasis. 

z Definition 

Die Arthritis psoriatica (PA) ist charakterisiert durch das Vorhandensein einer 

rheumafaktornegativen Arthritis der peripheren Gelenke und/oder einer Spondylitis 

in Zusammenhang mit einer Psoriasis der Haut oder Nägel. Aufgrund 

der Manifestation des Spondylitis-Arthritis-Komplexes wird die PA den Spondyloarthritiden 

zugeordnet. 


(ICD-Nr. M 0.7*/L 40) 

International verbindliche, evaluierte Klassifikations- und Diagnosekriterien 

für die PA liegen nicht vor. Von englischen Atuoren vorgeschlagene Diagnosekriterien 

fordern den Befall von mindestens 3 Gelenken, wodurch jedoch monarthritische 

Formen nicht erfasst werden. 

Diagnostische Kriterien nach Moll und Wright: 

z Arthritis von 3 oder mehr Gelenken, 

z Rheumafaktoren negativ, 

z Rheumaknoten negativ, 

z Befund oder Anamnese von psoriatischen Veränderungen der Haut oder 

Nägel. 

Nach den ESSG-Kriterien kann jedoch bei Vorliegen des Rückenschmerzes 

vom entzündlichen Typ und/oder einer peripheren asymmetrischen oder die 

untere Extremität bevorzugenden Arthritis in Kombination mit der Psoriasis 

vulgaris die Erkrankung als PA klassifiziert werden (s. Kap. 3.4). 

z Diagnostisch wichtige Krankheitsmerkmale 

3.6 Psoriasisarthritis z 79 

Symptome aus der Krankheitsgruppe Spondyloarthritiden können einzeln und 

in Kombination vorkommen (s. Kap. 3.5: Gemeinsame Manifestationen der 

Spondyloarthritiden). Die PA weist jedoch einige Besonderheiten auf, die die 

PA von anderen Spondyloarthritiden abgrenzt: 

z Schmerz und Schwellung aller 3 Gelenke eines Fingers oder einer Zehe als 

„Strahlbefall“ (Daktylitis);

80 


z Befall der dostalen Interphalangealgelenke mit fast immer vorkommenden 

psoriatischen Veränderungen der beteiligten Nägel; 

z symmetrische Polyarthritis mit einem der rheumatoiden Arthritis gleichenden 

Befallsmuster; 

z Arthritis mutilans mit teleskopartig veränderten Fingern und/oder Zehen; 

z Psoriasis beim Patienten oder in der nahen Verwandtschaft; 

z Röntgenologisch an den Gelenken Nebeneinander von erosiv-destruierenden 

Veränderungen und periostalen Randanbauten („Protuberanzen“) sowie 

Periostitis, Akroosteolysen und Ankylosen. 

z Zusätzliche wichtige Krankheitssymptome 

z Charakteristische extraartikuläre und viszerale Manifestationen. Am häufigsten 

sind Enthesiopathien (dorsaler und plantarer Calcaneus, Patella, 

Trochanter major, Clavicula), Bursitiden (z. B. Achillo-Bursitis), Tenosynovialitiden 

(z. B. Fingerstrecker und -beuger) und Synchondritiden (Synchondrose 

zwischen Manubrium und Corpus sterni, Symphyse). Nicht selten 

sind auch Augenmanifestationen in Form einer Iridozyklitis (5 bis 18%) 

und Konjunktivitis (12 bis 20%). Selten werden eine Amyloidose, Aortenklappenbeteiligung 

und Myositis beobachtet. 

z Hautmanifestationen der Psoriasis. Das Spektrum umfasst neben der Psoriasis 

vulgaris mit vorzugsweisem Befall der Streckseiten auch die Psoriasis 

inversa mit bevorzugtem Befall der Beugeseiten und die generalisierte 

Erythrodermie. Nicht selten ist die Psoriasis nur gering ausgeprägt an versteckten 

Stellen zu finden wie retroaurikulär, am behaarten Kopf, Nabel und 

in der Rima ani. In der Mehrzahl der Fälle (75%) geht die Psoriasis der 

rheumatologischen Manifestation im Mittel um 15 Jahre voraus. Seltener 

tritt die Psoriasis gleichzeitig (15%) oder nach (10%) Beginn der rheumatologischen 

Symptome auf. 

Die Psoriasisarthritis weist in bis zu 80% psoriatische Nagelveränderungen 

auf im Gegensatz zur Psoriasis ohne Arthritis mit Nagelbefall nur in 15 

bis 30%. Diese Nagelveränderungen können auch alleiniges Symptom der 

Psoriasis sein. Als typische Nagelveränderungen finden sich partielle oder 

totale weiße Nagelflecken (Leukonychie), Querfurchen, Tüpfelungen, Krümelnägel 

und selten eine totale Onycholyse. 

z Labor 

Es gibt keine spezifischen Parameter. Die Entzündungsparameter (BKS, CrP) 

können oft normal sein. Bei den axialen Formen der Sakroiliitis ist das 

HLA-B27 gehäuft vorhanden, jedoch seltener (etwa 35%) als bei der Spondylitis 

ankylosans. Bei der arthritischen Form ohne Sakroiliitis ist das HLA-B27 

nur in 14 bis 24% positiv. Weitere beschriebene Assoziationen zum HLA-System 

sind ohne diagnostische Bedeutung.


Ein mono- und oligoartikulärer Beginn der PA macht vor allem eine Abgrenzung 

gegenüber den reaktiven Arthritiden und anderen Spondyloarthritiden 

notwendig. Bei palmoplantarer Pustulosis kann die Differenzialdiagnose gegenüber 

dem SAPHO-Syndrom und dem Keratoderma blenorrhagicum der reaktiven 

Arthritiden schwierig sein. 

Bei polyartikulärem Befall hilft für die Abgrenzung gegenüber der chronischen 

Polyarthritis das für die PA charakteristische Fehlen der Rheumafaktoren, 

CCP-Antikörpern und Rheumaknoten. Die Kombination von positiven 

Rheumafaktoren, Polyarthritis und Psoriasis spricht eher für eine zufällige 

Kombination einer rheumatiden Arthritis und Psoriasis. Nur bei dem Vorhandensein 

der charakteristischen Röntgenveränderungen der PA würde in solchen 

Fällen die Diagnose einer psoriatischen Arthritis gerechtfertigt sein. 

Da die Harnsäurewerte nicht selten erhöht gefunden werden, kann bei 

akuter Monarthritis die Differenzialdiagnose gegenüber einer Arthritis urica 

schwierig sein. Gegebenenfalls ist allein der Nachweis von Natriumuratkristallen 

im Gelenkpunktat das entscheidende differenzialdiagnostische Kriterium 

für eine Gichtmanifestation. 

Wegen des Fingerendgelenkbefalles kommt es gelegentlich zu Schwierigkeiten 

in der Abgrenzung gegenüber einer Fingerpolyarthrose. 

Die Daktylitis kommt sowohl bei der PA als auch bei der reaktiven Arthritis 

vor. 

Die Spondyloarthritis psoriatica muss gegenüber der Spondylitis ankylosans 

und anderen Spondyloarthritiden abgegrenzt werden, mit denen sie monooder 

oligosegmentäre und häufige asymmetrische Syndesmophyten gemeinsam 

hat. Ein röntgenmorphologischer Hinweis auf eine Spondyloarthritis psoriatica 

sind Parasyndesmophyten, spangenförmige, paravertebrale Verknöcherungen, 

die im Gegensatz zu den Syndesmophyten unterhalb der Wirbelkante 

abgehen und manchmal bis auf die Höhe des darüber liegenden Querfortsatzes 

reichen bzw. ohne Kontakt mit den Wirbeln entstehen. Parasyndesmophyten 

sind jedoch auch bei reaktiven Arthritiden anzutreffen. 

z Literatur 

3.6 Psoriasisarthritis z 81 

1. Mathies H (1984) Arthritis psoriatica. In: Mathies H, Schneider P (Hrsg) Rheumatische 

Krankheiten. Kompendium für die Praxis Deutscher Ärzte-Verlag, Köln 

2. Genth E (2001) Arthritis psoriatica. In: Zeidler H, Zacher J, Hiepe F (Hrsg) Interdisziplinäre 

klinische Rheumatologie. Springer, Berlin, Heidelberg, New York, 

S 662–669

82 


3.7 Reaktive Arthritiden 


z Definition 

Reaktive Arthritiden sind bakteriell induzierte Gelenkerkrankungen, die mit 

einer Latenzzeit von wenigen Tagen bis wenigen Wochen nach einer extraartikulären 

Infektion auftreten. Die auslösenden Erreger sind nicht aus der Synovia 

oder Synovialis anzüchtbar. 

Die periphere Arthritis kann prinzipiell jedes Gelenk mit mon- oder polyartikulärem 

Befallsmuster betreffen, manifestiert sich aber überwiegend als asymmetrische 

Oligarthritis mit bevorzugtem Befall der unteren Extremität. Das Reiter-Syndrom 

(Arthritis, Urethritis, Konjunktivitis) stellt in der Regel eine spezifische 

Manifestationsform reaktiver Arthritiden dar. Rein spondylarthritische 

Verläufe sind möglich, in die Definition jedoch derzeit noch nicht eingeschlossen. 

z Diagnostische Kriterien 

International akzeptierte Kriterien gibt es noch nicht, entsprechende Vorschläge 

werden jedoch von verschiedenen Gremien erarbeitet. 

Die Diagnostik der reaktiven Arthritiden stützt sich in erster Linie auf die 

Anamnese einer vorausgegangenen Infektion und einen typischen Gelenkbefall 

sowie ggf. auf extraartikuläre Manifestationen im Sinne eines Reiter-Syndroms. 

Die ätiologische Sicherung dieser Diagnose ist nur durch den Direktnachweis 

des Erregers möglich. Da die auslösende Infektion asymptomatisch sein kann 

und auch der direkte Nachweis des Erregers im Stadium der Arthritis oft nicht 

gelingt, muss der Nachweis der Infektätiologie evtl. indirekt auf serologische Befunde 

gestützt werden. Die Sensitivität und Spezifität der verschiedenen serologischen 

Methoden sind jedoch unbefriedigend; daher können nur 4fache Titeranstiege 

als signifikant gewertet werden. Ein negativer serologischer Befund 

schließt die Diagnose einer reaktiven Arthritis nicht aus. Der Nachweis des 

HLA-B27 kann nur als ein Indiz für eine reaktive Arthritis gelten. 

Vorschlag diagnostischer Kriterien mit einer Unterscheidung 

zwischen sicherer und wahrscheinlicher reaktiver Arthritis 

1. Typischer Gelenkbefall (peripher, asymmetrisch, oligoartikulär, untere Extremität, 

insbesondere Knie-, Sprunggelenke). 

2. Typische Anamnese (Diarrhö, Urethritis) und/oder klinische Manifestation 

der Infektion an der Eintrittspforte. 

3. Erregerdirektnachweis an der Eintrittspforte (z. B. Urethralabstrich auf 

Chlamydien).

4. Nachweis spezifischer agglutinierender Antikörper mit signifikantem Titeranstieg 

(z. B. gegenüber enteropathischen Erregern). 

5. Vorliegen des HLA-B27-Antigens. 

6. Nachweis von Erregermaterial mittels Polymerasekettenreaktion oder spezifischen 

monoklonalen Antikörpern (beide sind noch überwiegend experimentelle 

Verfahren und nicht für die Routinediagnostik geeignet!). 

Eine sichere reaktive Arthritis liegt vor bei den Kriterien 1 plus 3 oder 4 oder 

6. Eine wahrscheinliche reaktive Arthritis besteht bei den Kriterien 1 plus 2 

und/oder plus 5. Eine mögliche reaktive Arthritis wird bei Vorliegen des Kriteriums 

1 angenommen. 

z Erreger 

z Salmonellen (Spezies der Gruppen B, C und D), 

z Shigellen (S. flexneri und S. dysenteriae), 

z Yersinien (Y. enterocolitica und Y. pseudotuberculosis), 

z Campylobacter jejuni, 

z Chlamydia trachomatis (Serotyp D-K). 

z Klinische Merkmale 

z Akuter bis subakuter Beginn, 

z Mon- oder Oligoarthritis, 

z asymmetrisches Befallsmuster, 

z bevorzugter Befall großer Gelenke der unteren Extremitäten, 

z Wurstfinger, Wurstzehen (Daktylitis), 

z Enthesopathie, 

z akute Iliosakralarthritis. 

3.7 Reaktive Arthritiden z 83 

Neben den klinischen extraartikulären Manifestationen der Konjunktivitis und 

Urethritis gibt es weitere Manifestationen wie Iridozyklitis, Stomatitis, Balanitis 

circinata, pustulöse Dermatosen, Keratoderma blenorrhagicum, Erythema 

nodosum, Myokarditis, Aortitis. 

Der diagnostische Algorithmus für eine vermutete posturethritische oder 

postenteritische reaktive Arthritis ist in den folgenden Schemata dargestellt 

[4].

84 


Differenzialdiagnose 

Bei unsicheren Diagnosekriterien, d. h. insbesondere bei fehlendem Erregernachweis 

und fehlender Anamnese einer vorausgegangenen typischen Infektsymptomatik, 

ist eine Vielzahl von Differenzialdiagnosen zu erwägen, die mit 

einer ähnlichen Gelenksymptomatik einhergehen können: 

z Spondylitis ankylosans mit peripherem Gelenkbefall, 

z enteropathische Arthritiden bei M. Crohn, Colitis ulcerosa, M. Whipple, 


z M. Behçet, 

z Lyme-Arthritis, 

z akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom),

z septische Arthritis, 

z Kristallarthropathien (Gicht, Chondrokalzinose), 

z atypisch beginnende rheumatoide Arthritis. 

z Literatur 

3.7 Reaktive Arthritiden z 85 

1. Aho K, Leirisalo-Repo M, Repo H (1985) Reactive arthritis. Clin Rheumat Dis 

11:25–40 

2. Fan PT, Yü DTH (1993) Reiter’s syndrome. In: Schumacher RD (ed) Primer on the 

rheumatic diseases. Arthritis Foundation, Atlanta Georgia, pp 158–161 

3. Inman RD (1993) Reactive arthritis after infectious enteritis. In: Schumacher RD 

(ed) Primer on the rheumatic diseases. Arthritis Foundation, Atlanta, Georgia, pp 

166–168 

4. Sieper J, Rudwaleit M, Braun J, van der Heijde D (2002) Diagnosing reactive arthritis: 

role of clinical setting in the value of serologic and microbiologic assays. 

Arthritis Rheum 46:319–327

86 


3.8 Rheumatisches Fieber 

z Definition 

(ICD-Nr. I 00) 

Das rheumatische Fieber ist eine durch b-hämolysierende Streptokokken der 

Gruppe A induzierte entzündliche Systemerkrankung mit Gelenkentzündungen, 

Karditis, Hauterscheinungen (subkutane Knötchen, Erythema marginatum), 

Chorea und anderen Manifestationen, die mit einer Latenzzeit von wenigen 

Tagen bis wenigen Wochen nach einer Nasen-Rachen-Infektion auftritt. 

Die auslösenden Erreger sind im Gelenk nicht nachweisbar. Die Erkrankung 

tritt vorwiegend im Schulkindalter auf. Bei Erwachsenen findet sich oft nur eine 

periphere Arthritis (streptokokkenreaktive Arthritis). Die periphere Arthritis 

mit mon- oder polyartikulärem Befallsmuster hat oft migratorischen Charakter. 


Bis heute sind die diagnostischen Kriterien nach Jones gültig. Als Hauptkriterien 

der Krankheit gelten die Karditis, die Polyarthritis, die Chorea und das 

Erythema marginatum sowie die typischen subkutanen Knoten. Minorkriterien 

sind Fieber, Arthralgien, verlängertes P-Q-Intervall im EKG und frühere 

Episoden des gleichen Krankheitsbildes. Die Diagnose ist gesichert bei nachgewiesener 

vorausgegangener Infektion mit b-hämolysierenden Streptokokken 

und Vorhandensein von 2 Hauptkriterien oder einem Hauptkriterium und 2 

Nebenkriterien. Sensitivtät und Spezifität dieser Kriterien sind nicht bekannt. 

Mit Hilfe der Echokardiographie kann bei vielen klinisch unauffälligen Patienten 

die kardiale Mitbeteiligung nachgewiesen werden. 

Von einer vorausgegangenen Streptokokkeninfektion kann ausgegangen 

werden, wenn ein Scharlach aufgetreten ist und/oder b-hämolysierende Streptokokken 

im Rachenabstrich nachgewiesen wurden und/oder erhöhte Antikörpertiter 

gegen Streptokokkenexoenzyme (mit Titeranstieg) nachgewiesen 

werden können (Antistreptolysin-O, Antihyaluronidase, Anti-DNase-B, Anti- 

NADase, Antistreptokonase). Die Sensitivität eines positiven Rachenabstrichs 

zum Zeitpunkt des Auftretens des rheumatischen Fiebers liegt bei etwa 50%. 

Zum Ausschluss einer vorausgegangenen Streptokokkeninfektion sind Untersuchungen 

auf verschiedene Antikörper gegen Streptokokkenexoenzyme erforderlich 

(z. B. Antistreptolysin-O-Titer, Anti-DNase-B-Titer, Antihyaluronidase).


Bei der Seltenheit des rheumatischen Fiebers im mitteleuropäischen Raum ist 

vor allen Dingen die Ausschlussdiagnostik wichtig. Hierzu eignen sich besonders 

Kombinationen serologischer Tests (s. o.) zum Ausschluss einer vorausgegangenen 

Streptokokkeninfektion. Differenzialdiagnostisch kommt eine Vielzahl 

von anderen entzündlichen Gelenkerkrankungen in Betracht, insbesondere 

z Spondylitis ankylosans mit peripherem Gelenkbefall (dort finden sich in ca. 

der Hälfte der Fälle auch erhöhte Streptokokkenantikörpertiter), 


z enteropathische Arthritiden bei Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa, 

z Morbus Whipple, 

z Morbus Behçet, 

z virusinduzierte Arthritiden (durch Parvovirus B19, Rötelnvirus u.a.) 

z Lyme-Arthritis, 

z septische Arthritis, 

z atypisch beginnende rheumatoide Arthritis, 

z juvenile idiopathische Arthritis. 

z Literatur 

3.8 Rheumatisches Fieber z 87 

1. Stollerman GH, Markowitz M, Taranta A, Wannamake LW, Whittemore R (1965) 

Jones Criteria (revised) for guidance in the diagnosis of rheumatic fever. Circulation: 

pp 664–668 

2. Stollerman GH (1997) Rheumatic fever. Lancet 349(9056):935–942 

3. Carapetis JR, McDonald M, Wilson NJ (2005) Acute rheumatic fever. Lancet 

366:155–168

88 


3.9 Lyme-Arthritis 

z Definition 

(ICD-Nr. A 69.2) 

Die Lyme-Borreliose ist eine vielgestaltige Multisystemkrankheit infolge einer 

vorwiegend durch Zeckenstiche übertragenen Borrelieninfektion. In Europa ist 

die Schildzecke Ixodes ricinus der wichtigste Vektor. Der Erreger Borrelia 

burgdorferi sensu lato kommt in verschiedenen Genospezies vor. Als humanpathogen 

gelten Borrelia burgdorferi sensu stricto, Borrelia afzelii und Borrelia 

garinii. 

In erster Linie kommt es zu Krankheitserscheinungen der Haut, des Nervensystems 

und der Gelenke. Entsprechend der Aufeinanderfolge potenzieller 

Krankheitserscheinungen bzw. unterschiedlicher Latenzzeiten wird die Lyme- 

Borreliose in 3 Stadien eingeteilt (Tabelle 1). Die verschiedenen Stadien sind 

oft durch symptomfreie Intervalle getrennt, andererseits kann es auch zu 

Überlappungen kommen. Darüber hinaus kommt es nicht bei jedem Patienten 

zu Krankheitserscheinungen aller Stadien; so kann sich die Erkrankung z. B. 

auch erstmals mit einer Manifestation des Stadiums 3 wie z. B. der Lyme-Arthritis 

bemerkbar machen. 

Bei der Lyme-Borreliose kann es zu einer Vielzahl rheumatologischer Symptome 

und Befunde kommen. Arthralgien und Myalgien kommen häufig im 

Stadium der Erregerdissemination vor. Nur gelegentlich kommt es bereits im 

Stadium 2 der Erkrankung zu flüchtigen Gelenkschwellungen. In der Regel ist 

die Lyme-Arthritis eine späte Krankheitsmanifestation, die Monate bis zu 2 

Jahre nach der Infektion beginnt. Ihre charakteristischen klinischen Symptome 

sind in der Tabelle 2 dargestellt. Bei der Akrodermatitis chronica atrophicans 

kann es im Bereich befallener Haut zu ausgeprägten Finger- und Zehendeformitäten 

entsprechend einer Jaccoud-Arthropathie kommen. 


International validierte Diagnosekriterien liegen nicht vor. Die Zusammenfassung 

klinischer und labormedizinischer Untersuchungen bzw. Befunde führen 

aber zu den in Tabelle 3 rational erscheinenden Kriterien. 

Anmerkungen 

Viele Patienten mit einer Lyme-Borreliose können sich nicht an einen Zeckenstich 

erinnern. Nur noch gelegentlich werden pathognomonische extraartikuläre 

Frühmanifestationen einer Lyme-Borreliose nicht erkannt bzw. behandelt

Tabelle 1. Stadien der Lyme-Borreliose 

Frühmanifestationen 

Stadium I (lokal) Stadium II (disseminiert) 

Spätmanifestationen 

Stadium III (chronisch) 

nach Tagen ? Wochen ? Monaten ? Jahren 

Erythema migrans 

Borrelienlymphozytom 

Allgemeinsymptome 

Meningopolyneuritis Chronische Enzephalomyelitis 

Enzephalitis, Myelitis Polyneuropathie 

Perimyokarditis Kardiomyopathie 

Konjunktivitis, Uveitis Keratitis 

Papillitis, Panophthalmie 

Myalgien, Myositis 

Arthralgien, Enthesopathien 

Arthritis (intermittierend ? chronisch) 

Acrodermatitis chronica atrophicans 

Tabelle 2. Klinische Kennzeichen der Lyme-Arthritis 

3.9 Lyme-Arthritis z 89 

z Verlauf Intermittierend, selten chronisch 

z Befallsmuster Mon- oder Oligoarthritis 

Vorwiegender Befall des Kniegelenkes (meist massiver Gelenkerguss, 

oft wenig schmerzhaft, häufig Baker-Zysten) 

Tabelle 3. Diagnostische Kriterien der Lyme-Arthritis 

1. Zeckenstich und/oder extraartikuläre Manifestationen einer Lyme-Borreliose (insbesondere Erythema 

migrans oder Neuroborreliose in der Anamnese, ggf. manifeste Akrodermatitis chronica 

atrophicans) 

2. Typisches Gelenkbefallsmuster (Mon- oder Oligoarthritis) 

3. IgG-Antikörper gegen Borrelia burgdorferi 

(Eine positive Borrelien-PCR aus dem Gelenkpunktat kann die Diagnose unterstützen) 

4. Ausschluss möglicher Differenzialdiagnosen 

1: fakultativ, 2–4: obligat 

PCR Polymerasekettenreaktion 

und können somit ein anamnestisches Indiz für eine Lyme-Arthritis sein. Die 

klinisch meist einfach zu erkennende Akrodermatitis chronica atrophicans 

kann der einfachste Schlüssel zur Diagnose einer gleichzeitig manifesten Lyme-Arthritis 

sein. In der Mehrzahl der Fälle stellt sich die Frage einer Lyme- 

Arthritis als erste und einzige Manifestation einer Borrelieninfektion.

90 


z Labordiagnostik 

Serologie 

Die Routinediagnostik stützt sich außerdem auf den Nachweis spezifischer Antikörper. 

Positive und v. a. grenzwertige Befunde z. B. mit dem ELISA sollen 

mit einem Immunblot überprüft werden, um unspezifische Befunde oder 

Kreuzreaktionen nach Möglichkeit auszuschließen. Während im Frühstadium 

der Infektion die klinische Symptomatik der humoralen Immunantwort vorausgehen 

kann (insbesondere bei mehr als 50% der Fälle eines Erythema migrans 

sind keine spezifischen Antikörper nachzuweisen), finden sich bei der 

Lyme-Arthritis in aller Regel signifikant erhöhte IgG-Antikörper gegen Borrelia 

burgdorferi. Entsprechende Befunde unterscheiden sich aber nicht von IgG- 

Titern bei asymptomatisch verlaufenen Infektionen (Durchseuchungstiter), sodass 

sie isoliert betrachtet nicht als Beweis für eine klinisch manifeste Lyme- 

Borreliose gewertet werden können. Ein negativer IgG-Befund im ELISA (oder 

IFT) schließt eine Lyme-Arthritis mit großer Sicherheit aus. Bei Verwendung 

eines sensitiven Screeningtests bedarf es dann auch keiner weiteren Absicherung 

im Immunblot. Gelegentlich sind bei der Lyme-Arthritis auch noch spezifische 

IgM-Antikörper nachzuweisen. Die Konstellation positiver IgM-Antikörper 

ohne IgG-Antikörper ist aber nicht vereinbar mit einer Spätmanifestation; 

bei einer solchen Fragestellung sind diese nicht seltenen Befunde als 

falsch-positiv zu erachten und bedingen v. a. keine therapeutische Konsequenz. 

Erregernachweis und PCR 

Der kulturelle Direktnachweis gelingt bei der Lyme-Arthritis in der Regel 

nicht. Mit der Polymerasekettenreaktion (PCR) lässt sich jedoch Borrelien- 

DNS in der Synovia und Synovialis von Patienten mit Lyme-Arthritis nachweisen. 

Somit kann eine solche Untersuchung zur weiteren Absicherung der Diagnose 

beitragen. Prinzipiell sind hierbei jedoch falsch-positive Befunde möglich. 

Eine positive Borrelien-PCR erlaubt auch keinen sicheren Rückschluss auf 

vitale Erreger oder eine aktive Erkrankung. Somit kann weder die Diagnose 

noch die Notwendigkeit einer antibiotischen Therapie mit der isolierten Betrachtung 

einer positiven PCR begründet werden. 

z Differenzialdiagnostik 

Die Differenzialdiagnostik der Lyme-Arthritis umfasst insbesondere alle entzündlich 

rheumatischen Erkrankungen mit einem mon- oder oligoartikulären 

Befallsmuster. Hervorzuheben sind die Spondyloarthritiden, insbesondere die 

reaktiven Arthritiden, die Arthritis psoriatica und auch die undifferenzierten 

Spondyloarthritiden. Bei der Unterscheidung zu einer rheumatoiden Arthritis 

könnte ein hierbei initial oligoartikulärer Befall kritisch sein; ansonsten führt 

die Lyme-Arthritis nicht zu einem symmetrisch polyartikulären Befall.

Im Hinblick auf die eher flüchtigen und wandernden Gelenksymptome im 

Frühstadium der Lyme-Borreliose sind ähnliche Symptome z. B. bei viralen 

Arthritiden wie einer Parvovirusarthropahie zu bedenken. 

Der Ausschluss möglicher Differenzialdiagnosen ist ein wichtiges Kriterium 

bei der Diagnostik der Lyme-Arthritis. In einigen Fällen kann aber keine eindeutige 

Differenzierung begründet werden. Bei einer Gonarthritis könnten z. B. eine 

Psoriasis und eine positive Borrelienserologie 2 gleichwertige diagnostische Kriterien 

sein. 

z Literatur 

3.9 Lyme-Arthritis z 91 

Herzer P (1991) Joint manifestations of Lyme borreliosis in Europe. Scand J Infect 

Dis (suppl) 77:55–63 

Krause A, Burmester G (1999) Lyme-Borreliose. Thieme, Stuttgart, New York 

Krause A, Herzer P (2005) Frühdiagnose der Lyme-Arthritis. Z Rheumatol 64: 

531–537 

Steere AC (1987) The clinical evolution of Lyme arthritis. Ann Intern Med 107:725–731 

Steere AC (2001) Lyme disease. N Engl J Med 345:115–125 

Informationen der „European Union Concerted Action on Lyme Borreliosis“ unter der 

Internetadresse: http://www.dis.strath.ac.uk/vie/LymeEU

92 


3.10 Sjögren-Syndrom 

z Synonyma. Siccasyndrom, autoimmune Exokrinopathie, autoimmune Epitheliitis. 

z Definition 

Das Sjögren-Syndrom ist eine langsam progressiv verlaufende entzündliche multisystemische 

Autoimmunerkrankung, die primär die exokrinen Drüsen betrifft. 

Lymphozyteninfiltrate verdrängen das Drüsengewebe, es resultiert eine verminderte 

Sekretproduktion. Im Vordergrund stehen Keratoconjunctivits sicca und/ 

oder Xerostomie. Ein Drittel der Patienten entwickelt systemische extraglanduläre 

Manifestationen. Charakteristische Autoantikörper (Ro/SS-A und La/SS-B) 

werden produziert. Das Sjögren-Syndrom kann primär (primäres Sjögren-Syndrom) 

oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen (sekundäres 

Sjögren-Syndrom) auftreten. Die Assoziation folgender Autoimmunerkrankungen 

mit einem sekundären Sjögren-Syndrom ist möglich: rheumatoide Arthritis, 

systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, „mixed connective 

tissue disease“, primäre biliäre Zirrhose, Polymyositis, Vaskulitis, Thyreoiditis, 

chronische aktive Hepatitis, gemischte Kryoglobulinämie. 


(ICD-Nr. M 35.0) 

1993 wurden die vorläufigen Kriterien einer europäischen Studiengruppe für 

die Klassifikation des Sjögren-Syndroms vorgelegt [8], die 1996 von der gleichen 

Gruppe validiert werden konnten [9]. 

Eine „Amerikanisch-Europäische Konsensusgruppe“ hat diese Kriterien erneut 

überarbeitet und einige Modifikationen eingefügt sowie klarere Regeln 

für die Klassifikation der Patienten mit primärem und sekundärem Sjögren- 

Syndrom erstellt. Weiterhin wurden die Ausschlusskriterien überarbeitet, sodass 

jetzt revidierte internationale Klassifikationskriterien für das Sjögren- 

Syndrom vorliegen [10]. 

Internationale Kriterien für das Sjögren-Syndrom [10] 

1. Augensymptome: Eine positive Antwort auf eine der folgenden Fragen: 

z Leiden Sie täglich an anhaltend trockenen Augen seit mindestens 3 Monaten? 

z Haben Sie wiederholt ein Sand- oder Fremdkörpergefühl in den Augen? 

z Verwenden Sie mehr als 3-mal täglich Tränenersatzlösung?

3.10 Sjögren-Syndrom z 93 

2. Orale Symptome: Eine positive Antwort auf eine der folgenden Fragen: 

z Haben Sie seit mehr als 3 Monaten täglich das Gefühl, einen trockenen 

Mund zu haben? 

z Haben Sie als Erwachsener wiederholt oder anhaltend geschwollene Speicheldrüsen? 

z Trinken Sie oft beim Essen, um trockene Speisen besser schlucken zu 

können? 

3. Augenbefunde: Ein objektiver Nachweis der Augenbeteiligung liegt vor, 

wenn einer der folgenden Befunde positiv ist: 

z Schirmer-I-Test, durchgeführt ohne Anästhesie (£ 5 min), 

z Bengalrosascore oder andere entsprechende Score ³ 4 nach dem Van- 

Bijsterveld-Score (Abb. 1). 

4. Histopathologie: Durch einen Histopathologieexperten nachgewiesene fokale 

lymphozytäre Sialoadenitis der kleinen Speicheldrüsen mit einem Fokusscore 

³ 1, der durch die Anzahl der lymphozytären Foci (mehr als 50 Lymphozyten) 

pro 4 mm 2 glandulären Gewebes definiert wird [1]. 

5. Speicheldrüsenbeteiligung: Der objektive Nachweis einer Speicheldrüsenbeteiligung 

ist definiert durch mindestens einen positiven Befund der folgenden 

Tests: 

z unstimulierter Speichelfluss £1,5 ml/15 min, 

z Parotissialografie mit Nachweis einer diffusen Sialektasie ohne Hinweis 

auf einen Verschluss des Speicheldrüsenhauptgangs [5], 

z Speicheldrüsenszintigrafie mit verspätetem Uptake, reduzierter Konzentration 

und/oder verlängerter Exkretion des Tracers [6]. 

6. Autoantikörper: serologischer Nachweis der folgenden Autoantikörper: 

z Autoantikörper gegen Ro (SS-A) oder La (SS-B) oder gegen beide. 

Abb. 1. Van-Bijsterveld-Score. Semiquantitative 

Bestimmung epithelialer 

Defekte durch Anfärbung der 

Bindehaut und Hornhaut mit Bengalrosa. 

Es wird eine Punktbewertung 

mit maximal 9 Punkten für jedes 

Auge zugrunde gelegt

94 


Revidierte Klassifikationsregeln 

Primäres Sjögren-Syndrom (ohne potenziell assoziierte Erkrankungen) 

1. 4 von 6 Kriterien sind positiv unter Einschluss von entweder Kriterium 4 

oder 6 (Sensitivität 89,5%, Spezifität 95,2%); 

2. 3 der 4 objektiven Kriterien (3, 4, 5, 6) sind positiv (Sensitivität 84,2%, Spezifität 

95,2%); 

3. die Entscheidungsbaummethode (Abb. 2) stellt eine alternative Methode der 

Klassifikation dar, ist aber mehr klinisch-epidemiologischen Untersuchungen 

vorbehalten (Sensitivität 96,1%, Spezifität 94,2%). 

Sekundäres Sjögren-Syndrom (mit Nachweis einer potenziell assoziierten Erkrankung, 

z. B. einer anderen definierten Kollagenose) 

z Nachweis von Kriterium 1 oder 2 plus 2 der Kriterien 3, 4 oder 5 (Sensitivität 

97,2%, Spezifität 90,2% beim Vergleich mit Kollagenosen ohne Sjögren- 

Syndrom). 

Ausschlusskriterien: 

z Zustand nach Kopf- oder Halsbestrahlungstherapie, 

z Hepatitis-C-Infektion, 

z AIDS, 

z vorbestehendes Lymphom, 

Abb. 2. Entscheidungsbaum für die Klassifikationskriterien des Sjögren-Syndroms (nach [10]). Arabische 

Zahlen: Klassifikationskriterien (s. Tabelle). SSneg.=kein Sjögren-Syndrom, SS=Sjögren-Syndrom 

* path. Speicheldrüsenbefunde 

** anti-SS-A und ± anti-SS-B positiv

z Sarkoidose, 

z Graft-vs.-host-Erkrankung, 

z Gebrauch von anticholinergen Pharmaka (Zeitabstand der Einnahme kürzer 

als ein Vierfaches der Halbwertszeit des Pharmakons). 

Weitere Symptome 

3.10 Sjögren-Syndrom z 95 

z Allgemein: Müdigkeit, Leistungsinsuffizienz, subfebrile Temperaturen; 

z Augen: Lichtempfindlichkeit, schnelle Ermüdbarkeit der Augen, Hornhautulzerationen 

und -perforation; 

z Speicheldrüsen: Geschmacksstörungen, Unfähigkeit über längere Zeit ununterbrochen 

zu sprechen. Schlafstörungen, um durch Trinken die Xerostomie 

zu lindern; 

z Bewegungsapparat: Arthralgien, Arthritis (nichterosiv, außer bei sekundärem 

Sjögren-Syndrom mit rheumatoider Arthritis), Myalgien, Myositis; 

z Gefäßsystem: Raynaud-Phänomen, leukozytoklastische und lymphozytäre 

Vaskulitiden; 

z Haut: trocken, Pruritus, palpable Purpura; 

z Subklinische Thyreoiditis; 

z Respirationstrakt: Rhinitis sicca, Xerotracheitis, interstitielle lymphoide 

Pneumonie, Lungenfibrose; 

z Gastrointestinaltrakt: Dysphagie, chronische Gastritis mit lymphozytären 

Infiltraten, akute oder chronische lymphozytäre Pankreatitis; 

z Urogenitaltrakt: tubuläre Azidose, interstitielle Nephritis, seltener membranöse 

oder membranoproliferative Glomerulonephritis: trockene Scheide; 

z Nervensystem: periphere Neuropathie, Enzephalopathie; 

z Lymphsystem: Lymphknotenvergrößerung, Splenomegalie. Beim Sjögren- 

Syndrom besteht ein erhöhtes Lymphomrisiko (B-Zell-Lymphom, einschließlich 

MALT-Lymphom), das ca. 5% der Patienten betrifft. Als ungünstige 

Prognosefaktoren gelten palpable Purpura und vermindertes C4! 

z Paraklinische Befunde: BSG-Beschleunigung, Anämie, Leukozytopenie, 

Thrombozytopenie, Hypergammaglobulinämie, Kryoglobulinämie, weitere 

Autoantikörper (ANA, Rheumafaktor, organspezifische Autoantikörper wie 

Parietalzellantikörper, Antithyreoglobulinantikörper, mikrosomale Autoantikörper, 

mitochondrale Autoantikörper u.a.). 

Der Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom besteht bei vorliegender Siccasymptomatik. 

Er sollte durch objektive Untersuchungsmethoden gesichert werden. 

Neben den Methoden, die in den Klassifikationskriterien aufgezeigt sind, hat 

sich auch die Sonografie der Speicheldrüsen bewährt. Das bedeutsamste Diagnostikum 

ist die Lippenspeicheldrüsenbiopsie.

96 


z Differenzialdiagnosen 

Sarkoidose, virale Infektionen (Mumps, Influenza, Epstein-Barr, CMV, HIV, 

Hepatitis C), Hyperlipoproteinämie, Neoplasmen, chronische Graft-vs.-host-Erkrankung, 

bakterielle Sialadenitis, Amyloidose. 

z Literatur 

1. Daniels TE, Whitcher JP (1994) Association of patterns of labial salivary gland 

inflammation with keratoconjunctivitis sicca. Analysis of 618 patients with 

suspected Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 37:869–877 

2. Fox RI, Robinson CA, Curd JG, Kozin F, Howell FV (1986) Sjögrens syndrome: 

proposed criteria for classification. Arthritis Rheum 29:577–585 

3. Homma M, Tojo T, Akizuki M, Yagomata H (1986) Criteria für Sjögren’s syndrome 

in Japan. Scand J Rheumatol (Suppl) 61:26–27 

4. Manthorpe R, Oxholm P, Prause JU, Schiödt M (1986) The Copenhagen criteria 

for Sjögren’s syndrome. Scand J Rheumatol (Suppl) 61:19–21 

5. Rubin H, Holt M (1957) Secretory sialography in diseases of the major salivary 

glands. Am J Roentgenol 77:575–598 

6. Shall GL, Anderson LG, Wolf RO et al (1971) Xerostomia in Sjögren’s syndrome: 

evaluation by sequential scintigraphy. JAMA 216:2109–2116 

7. Skopouli FN, Drosos AA, Papioannou T, Moutsopoulos HM (1986) Preliminary 

diagnostic criteria for Sjögren’s syndrome. Scand J Rheumatol (Suppl) 61:22–25 

8. Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al (1993) Preliminary criteria for 

the classification of Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 36:340–347 

9. Viali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al (1996) Assessment of the European 

classification criteria for Sjögren’s syndrome in a series of slinically defined 

cases. Results of a prospective multicentre study. Ann Rheum Dis 55:116–121 

10. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM et al (2002) Classification 

criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed 

by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 61:554–558

3.11 Systemischer Lupus erythematodes 

z Definition 

(ICD-Nr. M 32.9) 

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, 

systemische Autoimmunerkrankung, die Haut und Gelenke, Nieren, Nervensystem 

sowie seröse Häute und viszerale Organe des menschlichen Körpers 

befallen kann. Die Krankheitssymptomatik basiert auf einer lokal oder systemisch 

ablaufenden Vaskulitis. 

z Klassifikationskriterien 

Als Klassifikationskriterien für den SLE sind weltweit die Kriterien der American 

Rheumatism Association (jetzt ACR) von 1982 anerkannt, die 1997 letztmalig 

modifiziert wurden (Tabelle 1). Voraussetzung für die Etablierung der 

Diagnose eines SLE ist, dass 4 oder mehr der in Tabelle 1 aufgeführten 11 Kriterien 

erfüllt sind, entweder gleichzeitig oder im Verlauf über einen nicht definierten 

Zeitraum. 

z Zusätzliche diagnostische Parameter 

3.11 Systemischer Lupus erythematodes z 97 

Bei einem Vollbild der Erkrankung erlauben die ARA-Kriterien eine sichere 

Diagnose mit einer Sensitivität von 83% und einer Spezifität von 89% gegenüber 

anderen systemischen Autoimmunerkrankungen und Erkrankungen des 

rheumatischen Formenkreises. Schwierigkeiten ergeben sich vor allem in der 

Diagnostik zu Beginn der Erkrankung, wenn nur etwa 70% der Patienten die 

Klassifikationskriterien erfüllen. Bei diesen Patienten ist die Beobachtung des 

Krankheitsverlaufs von mitentscheidender Bedeutung für die Etablierung der 

Diagnose. 

Das Krankheitsbild ist initial charakterisiert durch eine Allgemeinsymptomatik 

mit Fieber, Müdigkeit und Abgeschlagenheit, 30% der Patienten haben 

eine Lymphadenopathie, vor allem im zervikalen Bereich. Überwiegend sind 

junge Frauen in der dritten Lebensdekade betroffen. Häufig manifestiert sich 

ein SLE im Anschluss an eine Schwangerschaft oder an die Einnahme von oralen 

Antikonzeptiva. Ein Raynaud-Phänomen mit einer zweiphasigen Farbreaktion 

sowie eine Alopezie und eine Photosensibilität gehörten 1971 noch mit zu 

den Klassifikationskriterien. 

Von den labormedizinischen Befunden sind in den ARA-Kriterien von 1982 

Antikörper gegen Nukleoproteine (SS-A und SS-B) nicht berücksichtigt. Sie

98 


Tabelle 1. Klassifikationskriterien der ARA von 1982 für den systemischen Lupus erythematodes 

1 Schmetterlingserythem 

2 Discoide Hautveränderungen 

fixiertes Erythem, flach oder erhaben im Bereich der Wangen, meist 

unter Aussparung der nasolabialen Falten 

erythematöse, erhabene Hautflecken mit adhärenten keratotischen Anteilen 

und follikulärem Verschluss; atrophische Narben können in älteren 

Läsionen auftreten 

3 Photosensitivität Hautrötungen, die infolge einer ungewöhnlichen Reaktion auf Sonnenlicht 

auftreten – vom Patienten anamnestisch angegeben 

4 Orale Ulzerationen orale oder nasopharyngeale Ulkusbildungen, gewöhnlich schmerzlos 

festgestellt durch einen Arzt 

5 Arthritis nichterosive Arthritis mit dem Befall von 2 oder mehr peripheren Gelenken, 

charakterisiert durch Steifigkeit, Schwellung oder Gelenkerguss 

6 Serositis a) Pleuritis: typische Anamnese für einen Pleuraschmerz oder ein Reiben, 

das auskultatorisch durch einen Arzt festgestellt wird, oder 

Nachweis eines Pleuraergusses, oder 

b) Perikarditis: gesichert durch ein EKG oder durch ein Reibegeräusch 

oder durch den Nachweis eines perikardialen Ergusses 

7 Nierenerkrankung a) persistierende Proteinurie von mehr als 0,5 g/Tag oder größer als 3+, 

wenn eine Quantifizierung nicht durchgeführt wird, oder 

b) zelluläre Zylinder, Erythrozyten-, Hämoglobin-, granuläre, 

tubuläre oder gemischte Zylinder 

8 Neurologische 

Erkrankung 

9 Hämatologische 

Erkrankung 

10 Immunologische 

Erkrankung 

11 Antinukleäre 

Antikörper 

a) Krampfanfälle: Ausschluss einer medikamentösen Induktion oder 

einer metabolischen Stoffwechselstörung; z.B. Urämie, Ketoazidose 

oder Elektrolytentgleisung oder 

b) Psychose: ohne offensichtliche Medikamenteninduktion und Ausschluss 

einer metabolischen Stoffwechselstörung, z.B. Urämie, 

Ketoazidose oder Elektrolytstörungen 

a) hämolytische Anämie: mit Retikulozytose oder 

b) Leukozytopenie: weniger als 4 000 Leukozyten/ll – 2- oder mehrmaliger 

Nachweis oder 

c) Lymphozytopenie: weniger als 1500/ll bei 2 oder mehr Untersuchungen 

oder 

d) Thrombozytopenie: weniger als 100000/ll ohne die Einnahme 

eines möglicherweise ursächlichen Medikamentes 

a) Anti-DNS: AK gegen native ds-DNS in einem erhöhten Titer oder 

b) Anti-Sm: Nachweis von AK gegen Sm-Antigene oder 

c) positiver Nachweis von Antiphospholipidantikörpern (mindestens 

2-mal im Abstand von mindestens 6 Wochen): 

– erhöhte IgG oder deutlich erhöhte IgM Kardiolipin-Ak oder 

– positives Lupusantikoagulans mittels Standardmethode oder 

– falsch-positiver Test für Syphilis 

Nachweis eines erhöhten antinukleären Antikörpertiters in der Immunfluoreszenz 

oder einem gleichwertigen Test zu einem bestimmten 

Zeitpunkt, ohne Zusammenhang zu einem Medikament, das mit einem 

sog. medikamentös induzierten Lupussyndrom assoziiert sein 

kann

3.11 Systemischer Lupus erythematodes z 99 

haben eine Sensititivät von etwa 30–35%, sind jedoch wegen ihres Vorkommens 

auch bei anderen rheumatologischen Erkrankungen, so besonders beim 

Sjögren-Syndrom, weniger spezifisch als Krankheitsmarker. Kinder von Patientinnen 

mit Anti-SS-A bzw. Anti-SS-B können einen kongenitalen Herzblock 

in 5–10% aufweisen. 

Serologisch ist der SLE gekennzeichnet durch eine Vielzahl von Autoantikörperphänomenen, 

wobei neben den erwähnten Antikörpern gegen Nukleoproteine 

SS-A und SS-B vor allem Antikörper gegen Doppelstrang-DNS (ds- 

DNS) und gegen Kardiolipin sowie gegen Blutzellen von pathogenetischer Bedeutung 

sind. Antinukleäre Antikörper im indirekten Immunfluoreszenztest 

werden in 100% der Patienten mit einem systemischen Lupus erythematodes 

gefunden und stellen damit den sensitivsten Parameter dar, wobei die Antikörper 

in der Regel sehr hochtitrig sind. Anti-ds-DNS-Antikörper finden 

sich in bis zu 90% von Patienten mit einem aktiven SLE, wobei Antikörper 

des IgG-Isotyps besonders mit einer Nierenmanifestation in ihrem Titer zu korrelieren 

sind. Die Analyse von Anti-ds-DNS-Antikörpertitern im Serum sowie 

die Analyse des Komplementverbrauchs stellen wertvolle Parameter für die Beurteilung 

einer Therapieeffizienz dar. Antikardiolipinantikörper sind assoziiert 

mit thromboembolischen Komplikationen, Antikörper gegen unterschiedliche 

Blutzellen bewirken Anämien, Leukopenien und Thrombozytopenien. 

Bei der Analyse von antinukleären Antikörpern im indirekten Immunfluoreszenztest 

ist zu berücksichtigen, dass diese Antikörper bei einer Reihe von 

anderen rheumatologischen Erkrankungen nachgewiesen werden und im Rahmen 

von Lungenfibrosen, infektiösen Krankheitsbildern und Malignomen auftreten 

können. Auch im höheren Alter werden antinukleäre Antikörper in bis 

zu 15% beobachtet. 

Nur in seltenen Fällen sind Hautbiopsien mit einer Ablagerung von C4- 

Komplement und IgA und der dermalen-epidermalen Grenze für die Diagnostik 

notwendig. Ein Lupusbandtest kann auch bei anderen systemischen Autoimmunerkrankungen 

positiv sein. 

Für die Beurteilung der im Rahmen eines SLE auftretenden Glomerulonephritis 

kann eine histologische Sicherung hilfreich sein, auch als Entscheidungshilfe 

für eine einzuschlagende immunsuppressive Therapie. Fünf verschiedene 

Typen einer Nierenbeteiligung werden nach der WHO-Klassifikation 

unterschieden. 

Bei der sehr heterogenen Ausprägung eines SLE ist die frühzeitige Erfassung 

von Organmanifestationen wesentlicher Bestandteil sowohl der primären 

Diagnostik als auch der Aktivitätsbeurteilung im Verlauf. Als ausgeprägte Aktivitätszeichen 

müssen eine aktive Glomerulonephritis, eine Beteiligung des 

ZNS in Form von Infarkten, Epilepsie, Psychose oder einer Myelitis, eine Myokarditis 

sowie in selteneren Fällen eine Pankreatitis angesehen werden. Wesentlich 

von der Ausprägung hängt die Aktivitätseinschätzung ab bei Hautmanifestationen 

(z. B. diskretes Schmetterlingserythem), ausgeprägter Vaskulitis/ 

Serositis und Verminderung von Blutzellen im Sinne von Anämie, Thrombozytopenie 

und Leukopenien. Arthralgien und Arthritiden sind als milde Aktivitätsparameter 

anzusehen, können jedoch Vorboten einer sich ausbreitenden 

Krankheitsentwicklung sein.

100 


Klinische und labormedizinische Befunde einer Krankheitsaktivität wurden 

für eine allgemeingültige Analyse in verschiedenen Aktivitätsindizes, z. B. SLE- 

DAI, SLAM, BILAG und ECLAM zusammengefasst. 


Der SLE ist gegenüber anderen systemischen Autoimmunerkrankungen und 

von systemischen Vaskulitiden abzugrenzen, insbesondere von der progressiven 

systemischen Sklerose, der Polymyositis, der rheumatoiden Arthritis und 

der Mischkollagenose sowie dem primären Antiphospholipidsyndrom (s. u.). 

Zu erwähnen ist, dass die Gelenkbeteiligung beim SLE in der Regel nicht mit 

Gelenkdestruktionen einhergeht, typisch sind Subluxationen. In der Regel lässt 

sich der SLE aufgrund anamnestischer Daten, des klinischen Befundes und 

der Laborparameter gut definieren, schwierig ist häufig die Abgrenzung von 

der sog. Mischkollagenose (Sharp-Syndrom), für welche hochtitrige Antikörper 

gegen U1RNP charakteristisch sind. 

z Literatur 

1. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal 

N, Winchester RJ (1982) The 1982 revised criteria for the classification of systemic 

lupus erythematosus. Arthritis Rheum 25:1271–1277 

2. Hochberg MC (1997) Updating the American College of Rheumatology revised 

criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 

40:1725 

3. Gaubitz M, Schotte H (2005) Frühdiagnose des systemischen Lupus erythematodes 

(SLE). Z Rheumatol 64:547–552

3.12 Antiphospholipidsyndrom 

z Synonyma. Hughes-Syndrom, Antikardiolipinsyndrom. 

z Definition 

(ICD-Nr. D 68.8) 

Das Antiphospholipidsyndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung unbekannter 

Ätiologie mit venösen und arteriellen Thrombosen und/oder Schwangerschaftskomplikationen, 

meist rezidivierenden Aborten, bei wiederholtem 

Nachweis von Antiphospholipidantikörpern (aPL), die gegen Phospholipidproteinkomplexe 

gerichtet sind. 

Das APS kann mit weiteren Autoimmunerkrankungen, meist dem systemischen 

Lupus erythematodes (SLE), assoziiert sein (sekundäres APS) oder isoliert 

als primäres APS (PAPS) auftreten. 

Hughes beschrieb 1983 als erster ein klinisches Syndrom, bestehend aus 

Thrombosen, rezidivierenden Aborten, neurologischen Symptomen und dem 

Nachweis von aPL [7]. Die Geschichte des APS geht jedoch bis 1952 zurück, 

als Conley und Hartmann ein zirkulierendes Antikoagulans bei SLE-Patienten 

beschrieben [5]. 


Die Klassifikationskriterien des APS wurden auf einer Konsensuskonferenz 

1998 in Sapporo 1998 vorgeschlagen [9] und 2006 aktualisiert [8]. 

Vorläufige Kriterien für die Klassifikation des Antiphospholipidsyndroms [8] 

3.12 Antiphospholipidsyndrom z 101 

Klinische Kriterien 

1. Gefäßverschlüsse 

³ 1 klinisches Ereignis einer arteriellen, venösen oder „Small-vessel-Thrombose“ (Bestätigung 

durch Angiographie, Dopplersonographie oder histologischen Befund) 

2. Schwangerschaftskomplikationen 

³ 1 Abort in oder nach der 10. SSW 

oder 

³ 1 Frühgeburt in oder vor der 34. SSW 

oder 

³ 3 Aborte (konsekutiv) vor der 10. SSW

102 


Laborkriterien 

1. Antikardiolipinantikörper (aCL) vom IgG- oder IgM-Subtyp in mittlerem oder hohem Titer (³40 

GPL oder MPL), bei 2 oder mehr Bestimmungen von mindestens 12 Wochen Abstand, gemessen 

mit einem Standard-ELISA 

2. Lupusantikoagulans bei 2 oder mehr Bestimmungen von mindestens 12 Wochen Abstand, gemessen 

in Übereinstimmung mit den Richtlinien der International Society on Thrombosis and 

Hemostasis in den folgenden Schritten: 

– Verlängerung eines phospholipidabhängigen Gerinnungstests als Screeningtest, z.B. PTT, KCT, 

dRVVT, Textarintest 

– Keine Korrektur der verlängerten Gerinnungszeit durch Zusatz von normalem thrombozytenarmen 

Plasma 

– Verkürzung oder Korrektur der verlängerten Gerinnungszeit durch Zusatz von Phospholipiden 

– Ausschluss anderer Koagulopathien, z. B. F-VIII-Inhibitor oder Heparin 

3. Anti-b2-Glykoprotein-1-Antikörper vom IgG- und/oder IgM-Typ bei ³ 2 Messungen in mindestens 

12 Wochen Abstand 

Ein definitives APS liegt vor, wenn mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium erfüllt sind. 

z Wichtige diagnostische Krankheitssymptome 

Thrombosen: 2,5 bis 3,5% der Patienten mit APS erleiden pro Jahr eine 

Thrombose. Phlebothrombosen (32% *) sind häufiger als arterielle Okklusionen. 

Bei 10% aller Patienten mit venösen Verschlüssen sind aPL nachweisbar. 

Die venösen Thrombosen betreffen meist die unteren Extremitäten, in einem 

Drittel kompliziert durch Lungenembolien. Pulmonale Gefäßverschlüsse können 

aber auch primär in der Lungenstrombahn auftreten und zur pulmonalen 

Hypertonie führen. Okklusionen der Axillarvenen, der V. subclavia, der Vv. 

cava inferior et superior und verschiedener Organvenen sind ebenso möglich. 

In 9% * treten Thrombophlebitiden auf. Arterielle Thrombosen betreffen bevorzugt 

die Zerebralarterien, aber auch Koronar-, Extremitäten- und andere 

Organarterien. 80% der Patienten erleiden entweder rezidivierende venöse 

oder rezidivierende arterielle Verschlüsse. Nur bei 20% tritt ein Wechsel zwischen 

einem arteriellen und venösen Verschluss und vice versa auf. Die 

Thromboserezidivrate liegt in prospektiven Studien zwischen 9 und 31%. 

z Eine disseminierte Thrombenbildung in zahlreichen Gefäßen mit Multiorganversagen 

und Thrombozytopenie wird als „catastrophic“ APS bezeichnet 

[2]. Es kann letal enden. 

z Schwangerschaftskomplikationen: Mehr als die Hälfte der Thrombosen bei 

Frauen mit APS treten in der Gravidität, im Wochenbett oder bei der Einnahme 

oraler Kontrazeptiva auf. Eine EPH-Gestose kommt bei Frauen mit APS 

häufiger vor. Rezidivierende Aborte (Spätaborte sind typischer als Frühaborte), 

intrauteriner Fruchttod, Frühgeburten und Wachstumsretardierung sind 

häufige APS-Komplikationen, die den Fetus betreffen. Für die Schwangerschaftskomplikationen 

sind Plazentagefäßverschlüsse verantwortlich. 

* Die Prozentangaben beziehen sich auf die Angaben in einer multizentrischen europäischen 

Studie an 1000 APS-Patienten [4]

z Hämozytopenien: Thrombozytopenie (22% *) – häufiger leicht –, hämolytische 

Anämie (7% *) und selten Leukozytopenie werden beobachtet. Es bestehen 

Beziehungen zwischen einem APS und einer thrombotisch-thrombozytopenischen 

Purpura bzw. einem hämolytisch-urämischen Syndrom. 

z Neurologische Manifestationen: Schlaganfälle (13% *) bei jungen Menschen, 

transitorische ischämische Attacken (7% *), Sinusthrombose, Amaurosis fugax, 

Demenz, Migräne, Epilepsie, Chorea, Querschnittsmyelitis, Guillain- 

Barré-Syndrom, transitorische globale Amnesie und sogar Verhaltensstörungen 

können Symptome des APS sein. Neurologische Symptome eines SLE 

gehen häufig auf ein APS zurück. 

z Herzmanifestationen: Herzklappenerkrankungen, Koronararterienverschluss, 

intrakardiale Thromben, dilatative Kardiomyopathie und frühzeitige Bypassokklusionen 

nach koronarchirurgischen Eingriffen werden bei APS beobachtet. 

z Nierenmanifestationen: thrombotische Mikroangiopathie (3% *), Nierenvenenthrombose, 

Niereninfarkt, Nierenarterienstenose mit Hypertonie und 

verminderte Transplantatüberlebenszeit nach Nierentransplantation sind 

mögliche Komplikationen des APS. 

z Hautmanifestationen: Livedo reticularis (20% *), Hautulzera, große Hautnekrosen, 

Finger- und Zehengangrän, multiple subunguale „splinter hemorrhages“, 

Anetoderma und Melanoderma werden bei einem APS gesehen. 

z Weitere Organmanifestationen sind: M. Addison durch Thrombose der Nebennierengefäße, 

Darmnekrosen durch Verschlüsse der Darmgefäße, Budd- 

Chiari-Syndrom durch Lebervenenthrombosen, Leberinfarkte und Milzinfarkte. 

z Zirkulierende oxidierte „low density“ Lipoproteine bilden mit b2GP1 Komplexe 

und wirken als atherogenes Antigen, sodass zwischen APS und Arteriosklerose 

eine Assoziation besteht. 

z Bei Infektionskrankheiten können aPL nachweisbar sein. Diese bedürfen zu 

ihrer Bindung im ELISA nicht des b2GP1 und sind nicht mit den klinischen 

Symptomen des APS assoziiert. 

z Labordiagnostik 

3.12 Antiphospholipidsyndrom z 103 

Als Kriterium im Sinne eines APS wird der zweimalige Nachweis von aPL entweder 

als Lupusantikoagulans (LA) mittels hämostaseologischer Tests oder als 

Antikardiolipinantikörper (aCL) durch immunologische Tests im Abstand von 

mindestens 12 Wochen gefordert. Für die Bestimmung des LA liegen Richtlinien 

vor, die seinen Nachweis in mehreren Schritten empfehlen [3]. Als Screeningtest 

zum Nachweis des LA sind in Deutschland vor allem die Bestimmung 

der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (APTT), die „Kaolin Clotting 

Time“ (KCT) und die „diluted Russell Viper Venom Time“ (dRVVT) gebräuchlich. 

Allerdings können diese Tests in Abhängigkeit von verschiedenen Herstellern 

hinsichtlich Sensitivität und Spezifität erhebliche Unterschiede aufweisen 

[1]. Die Identifizierung des LA als Inhibitor erfolgt im Plasmatauschverfahren. 

Hierbei lässt sich bei Vorliegen eines LA die verlängerte Gerinnungszeit, z. B.

104 


APTT, nicht durch Zusatz von Normalplasma korrigieren. Als Bestätigungstest 

für das LA muss die Phospholipidabhängigkeit nachgewiesen werden. Der Zusatz 

von Phospholipiden zu den Screeningtests des LA normalisiert die verlängerten 

Gerinnungszeiten. Dazu sind jetzt kommerzielle Testkits vorhanden. 

Andere Hämostasestörungen wie Hämophilie A oder B sowie Hemmkörperhämophilien 

müssen ausgeschlossen werden. Zusätzlich zu den Gerinnungstests 

sind immunologische Bestimmungen der aPL (meistens aCL, aber auch andere 

aPL, bevorzugt Antiphosphatidylserinantikörper) notwendig [6]. b2GP1 muss 

in diesen Bestimmungen als Kofaktor verwandt werden. Die Standardisierung 

der vorhandenen anti-b26P1-ELISA ist noch nicht optimal. Grundsätzlich 

können auch IgA-aCL und Antikörper gegen andere Phospholipide oder isolierte 

Anti-b2GP1-Antikörper vorliegen. Den höchsten Vorhersagewert bezüglich 

einer Thrombose haben LA und hohe Titer der aCL-IgG. 


Andere – meist angeborene – Gerinnungs- und Fibrinolysedefekte müssen 

ausgeschlossen sein. Kombinationen mit aPL kommen jedoch vor. 

z Literatur 

1. Arnout J, Meijer P, Vermylen J (1999) Lupus anticoagulant testing in Europe: an 

analysis of results from the first European Concerted Action on Thrombophilia 

(ECAT) survey using plasmas spiked with monoclonal antibodies against human 

beta2-glycoprotein I. Thromb Haemost 81:929–934 

2. Asherson RA, Cervera R, Piette JC et al (2001) Catastrophic antiphospholipid syndrome: 

clues to the pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine 80:355–377 

3. Brandt JT, Barna LK, Triplett DA (1995) Laboratory identification of lupus anticoagulants: 

results of the Second International Workshop for Identification of 

Lupus Anticoagulants. On behalf of the Subcommittee on Lupus Anticoagulants/ 

Antiphospholipid Antibodies of the ISTH. Thromb Haemost 74:1597–1603 

4. Cervera R, Piette JC, Font J et al (2002) Antiphospholipid syndrome: clinical and 

immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 

1000 patients. Arthritis Rheum 46:1019–1027 

5. Conley CL, Hartmann RC (1952) A haemorrhagic disorder caused by circulating 

anticoagulant in patients with disseminated lupus erythematodes. J Clin Invest 

31:621–622 

6. Gromnica-Ihle E, Schößler W (2000) Antiphospholipid syndrome. Int Arch Allergy 

Immunol 123:67–76 

7. Hughes GRV (1983) Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus anticoagulant. 

Br Med J 187:1088–1089 

8. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T et al (2006) International consensus statement 

on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome 

(APS). J Thromb Haemost 4:295–306 

9. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T et al (1999) International consensus statement 

on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome: report 

of an international workshop. Arthritis Rheum 42:1309–1311

3.13 Systemische Sklerose 

z Definition 

(ICD-Nr. M 34.9) 

Die systemische Sklerose ist eine Multiorganerkrankung (2 und mehr Organsysteme 

betroffen) mit Entzündung und Fibrose, die regelmäßig die Haut und die 

Blutgefäße (Arterien, kleine Blutgefäße), oft auch Lunge, Magen-Darm-Trakt 

(Ösophagus, Magen, Duodenum, Jejunum und Ileum), seltener Niere und Herz 

betrifft und fast immer mit der Bildung von antinukleären Antikörpern einhergeht. 

z Klassifikation 

Klassifikationskriterien der Amerikanischen Rheumagesellschaft [1]: 

1. Sklerodermie proximal der Fingergrundgelenke (Hauptkriterium), 

2. Sklerodaktylie, 

3. grübchenförmige Narben oder Substanzverlust der distalen Fingerweichteile, 

4. bilaterale basale Lungenfibrose. 

Beurteilung: Die Diagnose ist gesichert, wenn entweder Kriterium 1 oder mindestens 

2 der Kriterien 2 bis 4 erfüllt sind. 

Diese Kriterien sind wenig sensitiv für die frühe systemische Sklerose! 

z Diagnostisch hinweisende Frühsymptome 

3.13 Systemische Sklerose z 105 

z Sklerodermietypische antinukleäre Antikörper (im direkten Immunfluoreszenztest 

an HEp-2-Zellen in über 95% positiv): 

– Anti-DNS-Topoisomerase 1, 

– Anti-Centromer, 

– Anti-Fibrillarin, 

– Anti-Th (To), 

– Anti-RNS-Polymerase I, III, 

– Anti-PmScl, 

– Anti-Ul-RNP, 

– Anti-Ku. 

z Sklerodermietypische strukturelle oder funktionelle Veränderungen: 

– Raynaud-Phänomen (mindestens bicolor) anamnestisch, spontan oder 

nach Kälteprovokation, 

– kapillarmikroskopische Veränderungen der Nagelfalz (Megakapillaren, 

avaskuläre Zonen, Blutungen),

106 


– pulmonale Gasaustauschstörung und/oder restriktive Ventilationsstörungen, 

– Ösophagusmotilitätsstörung (Szintigraphie, Manometrie). 

z Weitere Symptome der systemischen Sklerose 

z Teleangiektasien 

z arteriographischer Nachweis von Stenosen oder Verschlüssen (Hände, Füße, 

Niere) 

z arterielle Hypertonie 

z pulmonale Hypertonie 

z Sklerödem 

z Mikrostomie 

z Calcinosis cutis 

z Frenulumsklerose 

z Dysphagie 

z Sklerosiphonie 

z Belastungsdyspnoe 

z Malabsorptionssyndrom 

z Perikarditis 

z Arthralgien/Arthritis 

z Sehnenreiben 

z dermogene (arthrogene) Kontrakturen 

z Akroosteolyse 

z entzündliche Veränderungen im Blut (Erhöhung von BSG, CrP, Immunglobulinen). 


Ausschlusskritieren sind nicht definiert. Eine Differenzialdiagnostik zum Ausschluss 

lokaler Sklerodermien mit multifokalem oder disseminiertem Hautbefall, 

der diffusen Fasziitis (Shulman-Syndrom), und von Pseudosklerodermien 

ist im Einzelfall erforderlich. Hier bestehen keine sklerodermietypischen Organsymptome, 

keine Sklerodaktylie, es fehlen ANA bzw. sklerodermietypische 

Autoantikörper. 

z Klinische Varianten 

z Systemische Sklerose mit limitiertem Hautbefall (Sklerodermie des Gesichts 

und distal der Ellenbogengelenke bzw. Kniegelenke; entspricht meist dem 

Bild des CREST-Syndroms: Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotilitätsstörung, 

Sklerodaktylie, Teleangiektasie); 

z systemische Sklerose mit diffusem Hautbefall (auch proximal der Ellenbogengelenke 

und insbesondere am Stamm);

z systemische Sklerose sine scleroderma; 

z systemische Sklerose bzw. Sklerodermie als Overlapsyndrom 

– mit Poly-/Dermatomyositis, 

– mit systemischem Lupus erythematodes, 

– mit Sjögren-Syndrom, 

– mit Vaskulitis, 

– mit anderen Krankheiten; 

z undifferenzierte Kollagenose (klinische Symptome und sklerodermieassoziierte 

Autoantikörper; Klassifikationskriterien nicht erfüllt). 

z Literatur 

3.13 Systemische Sklerose z 107 

1. Masi AT, Rodnan GP, Medsger TA, Altman RD, D’Angelo WA, Fries JF, LeRoy EC, 

Kirsner AB, MacKenzie AH, McShane DJ, Myers AR, Sharf GC (1980) Preliminary 

criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 

23:581–590

108 


3.14 Idiopathische Myositiden 

z Definition 

(ICD-Nr. M 33.0, M 33.1, M 33.2) 

Idiopathische Myositiden sind entzündliche Krankheiten der Skelettmuskulatur, 

die klinisch mit Muskelschwäche, Muskelatrophien, gelegentlich auch Muskelschmerzen 

einhergehen bei Nachweis von Muskelschädigungszeichen (elektromyografisch, 

labormedizinisch mit Erhöhung skelettmuskeltypischer Enzyme 

im Serum, Erhöhung von Myoglobin u.a.) und entzündlichen Infiltraten in 

der Muskulatur (Muskelbiopsie). Die wichtigsten klinischen Krankheitsformen 

sind die Polymyositis, die Dermatomyositis und die Einschlusskörpermyositis. 

Die Polymyositis betrifft vorwiegend die Muskulatur des Schulter- und Beckengürtels. 

Mit Ausnahme der Haut finden sich häufig extramuskuläre Symptome 

an inneren Organen (Lunge, Ösophagus), Gelenken (Synovitis) und Blutgefäßen. 

Eine Dermatomyositis liegt vor, wenn neben typischen entzündlichen Muskelveränderungen 

charakteristische Hautläsionen nachweisbar sind (dermatomyositistypisches 

generalisiertes Exanthem, livide, leicht schuppende Erytheme 

an Stirn, Wangen, Halsausschnitt, Nacken, Gottron-Effloreszenzen an den 

Händen, Ellbogen oder Kniegelenken, periunguale Erytheme, Poikilodermie). 

Die Einschlusskörpermyositis [5] ist eine schleichend, meist nach dem 50. 

Lebensjahr beginnende chronische entzündliche Skelettmuskelerkrankung mit 

Schwäche und Atrophie sowohl der Muskulatur der proximalen wie der distalen 

Extremitätenabschnitte, charakteristischen histologischen Veränderungen 

der Skelettmuskelzellen (Nachweis von Einschlusskörpern mit Vakuolen wie 

Ubiquitin, hyperphosphoryliertes tau-Protein und Filamenten von 15 bis 

21 nm Größe) und schlechtem therapeutischem Ansprechen auf immunsuppressive 

Medikamente. 


Für die Poly- und Dermatomyositis werden am häufigsten die 1975 von Bohan 

und Peter beschriebenen Klassifikationskriterien verwendet [1, 2]: 

1. klinisch symmetrische proximal betonte Muskelschwäche; 

2. histologisch Nekrosen von Typ-I- und Typ-II-Muskelfasern, Myophagie, perifaszikuläre 

Atrophie, entzündliches Infiltrat (endomysial oder perivaskulär); 

3. labormedizinisch Erhöhung skelettmuskeltypischer Enzyme im Serum 

(Kreatinkinase u.a.) und/oder Myoglobin im Serum oder Urin; 

4. elektromyographisch kurze, kleine polyphasische Aktionspotenziale, Fibrillationen, 

positive scharfe Wellen, insertionale Irritabilität und bizarre hochfrequente 

Entladungen;

5. dermatomyositistypische Hautveränderungen: periorbitale livide Erytheme 

und Ödeme, erythematöse Dermatitis (Gesicht, Hals, Hände, Nagelfalz). 

Diagnose gesichert wahrscheinlich möglich 

Polymyositis Kriterium 1–4+ 3 der Kriterien 1–4+ 2 der Kriterien 1–4+ 

Dermatomyositis 3 der Kriterien 1–4 +* 2 der Kriterien +* 1 der Kriterien 1–4+* 

* In Verbindung mit typischen Hautmanifestationen 

Die Diagnosekriterien sind nicht validiert (Sensitivität und Spezifität nicht bekannt). 

z Muskuläre Symptome der idiopathischen Myositis (Nachweishäufigkeit) sind: 

– Muskelschwäche (über 90%), 

– Erhöhung skelettmuskeltypischer Enzyme im Serum (64 bis 97%), 

– Erhöhung von Myoglobin im Serum/Urin, 

– Ödem der Skelettmuskulatur im MRT (89%), 

– EMG myositistypisch (50 bis 74%), 

– histologischer Nachweis einer Myositis (64 bis 85%). 

z Häufige extramuskuläre Symptome sind: 

– Herzbeteiligung (Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen; 37 bis 49%), 

– fibrosierende Alveolitis/Lungenfibrose (25 bis 47%); 

– Dysphagie (12 bis 39%), 

– Arthralgien/Arthritis (10 bis 25%), 

– Raynaud-Phänomen (15 bis 25%), 

– akute Vaskulitis (3 bis 19%). 

Bei der Dermatomyositis des Erwachsenen, geringer ausgeprägt auch bei der 

Polymyositis und der Einschlusskörpermyositis, findet sich eine erhöhte Rate 

von Neoplasien. Die Polymyositis ist bei Kindern selten. Die Dermatomyositis 

im Kindes- und Jugenalter geht oft mit subkutanen Kalzifikationen einher. 

Für die Einschlusskörpermyositis sind keine Klassifikations- oder Diagnosekriterien 

definiert. 

Zwei Formen werden unterschieden: die sporadische Einschlusskörpermyositis, 

die bevorzugt Männer nach dem fünfzigsten Lebensjahr betrifft und zu fortschreitender 

proximaler und distaler Muskelschwäche und -atrophie führt, und 

die selteneren hereditären Formen der Einschlusskörpermyositis, die zwar Einschlusskörper 

in der Muskulatur, jedoch keine lymphozytären Infiltrate zeigen. 

Seltene histologische Sonderformen der idiopathischen Myositis sind die 

granulomatöse Myositis und die eosinophile Myositis. 

Autoantikörperassoziierte myositische Syndrome 

3.14 Idiopathische Myositiden z 109 

Bei der Poly- und Dermatomyositis finden sich in über 80% der Fälle Antikörper 

gegen nukleäre oder zytoplasmatische Antigene [3, 4]. Die Autoantikörper 

sind meist typisch für ein myositisassoziiertes Syndrom (Tabelle 1). Bei 

der Einschlusskörpermyositis finden sich keine Autoantikörper.

110 


Tabelle 1. Serologisch-klinische Korrelation bei myositisassoziierten Syndromen 

Autoantikörper Klinisches Bild (häufige Manifestationen) 

Antisynthetaseantikörper 

(Jo-1, PI-7, PI-12, OJ, EJ) 

Myositis, fibrosierende Alveolitis, Arthritis 

Anti-SRP akute und subakute Polymyositis 

Anti-Mi-2 meist chronische Dermatomyositis 

Anti-PmScl oft Sklerodermie-Myositis-Overlap (PmScl-Syndrom) 

Anti-U1-RNP „mixed connective tissue disease“ (ca. 50%) 

Anti-Ku oft Sklerodermie-Myositis-Overlap 


Auszuschließen sind: 

z infektiöse und parainfektiöse Myositiden, 

z arzneimittelinduzierte Myositiden, 

z paraneoplastische Myositiden, 

z Myositiden bei definierten systemischen Autoimmunkrankheiten (Kollagenosen). 

z Literatur 

1. Bohan A, Peter JB (1975) Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). 

N Engl J Med 292:344–347 

2. Bohan A, Peter JB (1975) Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). 

N Engl J Med 292:403–407 

3. Genth E, Mierau R (1995) Diagnostische Bedeutung Sklerodermie- und Myositisassoziierter 

Autoantikörper. Z Rheumatol 54:39–49 

4. Targoff IN (1992) Autoantibodies in polymyositis. Rheum Dis Clin North Am 

18:455–482 

5. Vogel H (1998) Inclusion body myositis – a review. Adv Anat Pathol 5:164–169

3.15 Polymyalgia rheumatica 

z Definition 

(ICD-Nr. M 35.5) 

Die Polymyalgia rheumatica (PMR) ist ein ätiologisch unklares Krankheitsbild 

älterer Menschen, charakterisiert durch Schmerzen und Steifheit mit Bewegungseinschränkungen 

muskulären Ursprungs im Bereich des Nackens und bilateral 

von Schulter- und/oder Beckengürtel, verbunden mit beeinträchtigtem 

Allgemeinzustand, Gewichtsverlust, subfebrilen Temperaturen und dem Nachweis 

von Entzündungsparametern. Es besteht ein gutes Ansprechen auf eine 

Glukokortikoidmedikation. 

z Diagnosekriterien 

Bisher existieren keine international anerkannten diagnostischen Kriterien. 

Aus einer in England durchgeführten multizentrischen Studie wurde eine 

Rangfolge von 7 Diagnosekriterien abgeleitet, aus der sich im Vergleich mit 

PMR-ähnlichen Krankheitsbildern die höchste Sensibilität und Spezifität für 

die PMR ergab [1]. 

1. Beidseitige Schulterschmerzen und/oder beidseitige Steifigkeit (alternativ 

auch Schmerzen in folgenden Regionen: Nacken, Oberarme, Gesäß, Oberschenkel); 

2. akuter Krankheitsbeginn (innerhalb von 2 Wochen); 

3. initiale BSG-Beschleunigung von über 40 mm in der ersten Stunde; 

4. morgendliche Steifigkeit von mehr als einer Stunde; 

5. Alter über 65 Jahre; 

6. Depression und/oder Gewichtsverlust; 

7. beidseitiger Oberarmdruckschmerz. 

Der Schulterschmerz ist der beste Diskriminator gegenüber PMR-ähnlichen 

Symptomen. Eine wahrscheinliche PMR wird angenommen, wenn 3 Kriterien 

positiv sind oder ein Kriterium zusammen mit einer Temporalarteriitis auftritt. 

z Zusätzliche Symptome und Befunde 

3.15 Polymyalgia rheumatica z 111 

Frauen sind 2- bis 3-mal häufiger als Männer von einer PMR betroffen. Der 

Krankheitsbeginn liegt in der Regel jenseits des 50. Lebensjahres. 

z Allgemeinsymptome: Sie sind sehr vieldeutig und bestehen in Abgeschlagenheit, 

Gewichtsabnahme, Appetitlosigkeit, subfebrilen Temperaturen und/ 

oder psychischen Veränderungen (depressive Verstimmung).

112 


z Untersuchungsbefund: Es findet sich eine schmerzhaft eingeschränkte aktive 

Beweglichkeit der betroffenen Regionen und gelegentlich eine druckschmerzhafte 

Muskulatur, jedoch ohne Muskelschwäche und Atrophie. 

z Gelenkveränderungen: Sonografisch, kernspintomografisch oder szintigrafisch 

können sich oligoartikuläre Synovialitiden (z. B. der Hand-, Schulter-, 

Hüft- und/oder Kniegelenke) zeigen, die zum Ausschluss einer entzündlichen 

Gelenkerkrankung (z. B. Altersform der rheumatoiden Arthritis) 

zwingen. Bilaterale Bursitiden (B. subacromialis, subdeltoidea) lassen sich 

bei der PMR mittels Ultraschall oder MR häufig finden. Das sog. RS3PE- 

Syndrom kann differenzialdiagnostisch zur PMR als eigenständige Erkrankung 

in Betracht kommen, wurde jedoch auch als Begleitmanifestation einer 

sonst typischen PMR beschrieben. 

z Kopfschmerzen sind als Leitsymptom einer Temporalarteriitis zu beachten. 

z Augensymptome: plötzliche Visusverschlechterung, Schleiersehen, Doppelbilder 

(Temporalarteriitis). 

z Histologie: Bei der Biopsie der A. temporalis findet sich in ca. 20% gleichzeitig 

eine Riesenzellarteriitis. Ein negatives bioptisches Ergebnis schliesst 

aber eine PMR nicht aus (segmentaler, multilokulärer Gefäßbefall). Muskelbiopsien 

fallen normal aus und sollten nur bei begründetem Verdacht auf 

eine Polymyositis erfolgen. 

z Bei Ganzkörper-FDG-PET-Untersuchungen, die z. B. in der Differenzialdiagnose 

paraneoplastischer Myalgien durchgeführt werden, können entzündliche 

Anreicherungen großer Gefäße (z. B. Aorta und aortennahe Arterien) 

als Ausdruck einer okkulten Riesenzellarteriitis nachweisbar sein. 

z Elektromyografie: Typischerweise findet sich ebenfalls ein Normalbefund, 

was ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zur Polymyositis darstellt. 

z Labormedizin: Spezifische Veränderungen fehlen. Typisch sind jedoch meist 

ausgeprägte Akute-Phase-Veränderungen: Die BSG ist fast immer deutlich 

beschleunigt. Alpha-1 und Alpha-2-Globuline im Serum sowie das CRP sind 

erhöht. Bei bis zu 30% der Patienten findet sich eine Erhöhung der Cholestaseenzyme 

(alkalische Phosphatase, c-GT). Charakteristischerweise sind 

die Muskelenzyme im Serum (CK, GOT) normal. 


Das polymyalgische Beschwerdebild lässt an eine große Zahl unterschiedlicher 

Krankheitsbilder denken, deren Leitbefunde sich aus Tabelle 1 ergeben. Bei 

fehlenden Hinweisen auf eine infektiöse (z. B. subakute Endokarditis) oder 

neoplastische Erkrankung kann ein promptes Ansprechen auf eine Glukokortikoidmedikation 

diagnoseweisend sein.

Tabelle 1. Wichtige Differenzialdiagnosen der Polymyalgia rheumatica 

Erkrankung Unterscheidungskriterien 

rheumatoide Arthritis 

mit Beginn im Alter 

chronisch-symmetrische Synovialitiden 

chronisch-erosive Gelenkveränderungen 

Rheumafaktornachweis, CCP-Antikörper positiv 

3.15 Polymyalgia rheumatica z 113 

RS3PE-Syndrom remittierende, seronegative, symmetrische Synovialitis mit eindrückbaren 

Ödemen 

Aktivierte Omarthrosen Gelenkdruckschmerz 

radiologische Gelenkveränderungen 

geringere serologische Entzündungszeichen 

Periarthropathia 

humeroscapularis (PHS) 

klinische, sonografische oder radiologische Veränderungen der 

Schultergelenke/Rotatorenmanschette (cave: Kombination aus PHS 

und PMR) 

Fibromyalgie fehlende systemische Entzündungszeichen 

klinischer Nachweis typischer Druckpunkte (tender points) 

Para- oder postinfektiöse 

Myalgien 

flüchtige Myalgien (Virusinfekte) 

Virustiter (z. B. Influenza, Röteln, Hepatitis) 

Bakterienserologie (z. B. Gruber-Widal, Lyme-Borreliose, AST, Chlamydien) 

Bakterielle Endokarditis Blutkulturen, Echokardiogramm 

Paraneoplastische Syndrome Tumornachweis 

evtl. Glukokortikoidversuch 

Polymyositis Muskelschwäche ausgeprägter als Myalgien 

Muskelenzyme (CK, GOT) erhöht 

Elektromyogramm pathologisch 

Muskelbiopsie diagnoseweisend 

Kollagenosen (SLE) Autoantikörper (ANA) positiv 

Komplementstatus verändert 

Multiorganbefall (Haut, Nieren, Lunge, ZNS) 

Systemische Vaskulitiden Autoantikörper (z.B. ANCA) positiv 

Kryoglobuline, Komplementverminderung 

Multiorganbefall 

Haut-, Muskelbiopsie 

Plasmozytom Immunelektrophorese, Bence-Jones-Proteine, Beckenkammbiopsie, 

röntgenologische Skelettveränderungen 

Schilddrüsenerkrankungen T3, T4, TSH, Schilddrüsenautoantikörper

114 


z Literatur 

1. Bird HA, Esselinckx W, Dixon AS, Mowat AG, Wood PNH (1979) An evaluation of 

criteria for polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 38:434–439 

2. Blockmans D, Stroobants S, Maes A, Mortelmans L (2000) Positron emission tomography 

in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: evidence for inflammation 

of the aortic arch. Am J Med 108:246–249 

3. Cantini F, Salvarani C, Olivieri I, Barozzi L, Macchioni L, Niccoli L, Padula A, Pavlica 

P, Boiardi L (1999) Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting 

oedema (RS3PE) syndrome: a prospective follow up and magnetic resonance 

imaging study. Ann Rheum Dis 58:230–236 

4. Cantini F, Salvarani C, Olivieri I, Niccoli L, Padula A, Macchioni L, Boiardi L, 

Ciancio G, Mastrorosato M, Rubini F, Bozza A, Zanfranceschi G (2001) Shoulder 

ultrasonography in the diagnosis of polymyalgia rheumatica: a case-control study. 

J Rheumatol 28:1049–1055 

5. Evans JM, Hunder GG (2000) Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. 

Rheum Dis Clin North America 26:493–515 

6. Gerber N (1978) Polymyalgia rheumatica. Ein Teilaspekt der Riesenzellarteriitis. 

Erg Inn Med Kinderheilk 40:85–149 

7. Kaiser H (1987) Polymyalgia rheumatica – eine immer noch zu wenig bekannte 

Krankheit. Internist Welt 1:13–23 

8. Vaith P, Hänsch GM, Peter HH (1988) C-reactive protein-mediated complement 

activation in polymyalgia rheumatica and other systemic inflammatory diseases. 

Rheumatol Int 8:71–80

3.16 Riesenzellarteriitis 

z Definition 

(ICD-Nr. M 35.5) 

Bei der Riesenzellarteriitis (RZA) handelt es sich um eine ätiologisch ungeklärte, 

meist riesenzellige granulomatöse, panarteriitische, nekrotisierende 

Vaskulitis der großen und mittelgroßen Gefäße, insbesondere des Kopfes. Formal 

lassen sich 3 Syndromgruppen abgrenzen: arteriitische Gefäßkomplikationen, 

polymyalgische Beschwerden und Allgemeinsymptome. 


Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) 

ermöglichen eine gute Abgrenzung von anderen Vaskulitiden, sind aber wegen 

ihrer relativ geringen Sensitivität und Spezifität zur klinischen Diagnosestellung 

einer RZA nur begrenzt geeignet (Tabelle 1). 


3.16 Riesenzellarteriitis z 115 

Tabelle 1. Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) für die Riesenzellarteriitis 

[4] 

1. Alter bei Erkrankungsbeginn mindestens 50 Jahre; 

2. Neuauftreten lokalisierter Kopfschmerzen; 

3. lokaler Druckschmerz oder abgeschwächte Pulsation einer Temporalarterie (ohne offensichtliche 

arteriosklerotische Ursache); 

4. BSG-Beschleunigung von über 50 mm/Stunde; 

5. bioptischer Nachweis (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung 

meist mit Nachweis von Riesenzellen). 

Bei Vorliegen von mindestens 3 Kriterien kann die Diagnose einer RZA gestellt werden. Die dargestellten 

Kriterien haben gegenüber anderen Vaskulitiden eine Sensitivität von 93,5% und eine 

Spezifität von 91,2%. 

z Arteriitische Gefäßkomplikationen: Bei der RZA sind am häufigsten die 

extrakraniellen Kopfarterien (A. carotis externa) involviert, einschließlich 

der klinisch und bioptisch gut zugänglichen A. temporalis superficialis 

(Temporalarteriitis). Häufigstes Symptom ist der Kopfschmerz, oft der 

Schläfenareale, aber auch diffus im Bereich der behaarten Kopfhaut. Die

116 


Temporalarterien können druckschmerzhaft sein und abgeschwächte Pulsationen 

aufweisen. Bei Befall von Ästen der A. carotis interna besteht Erblindungsgefahr 

(etwa 10 bis 20%). Weiter äußern sich die arteriitischen Symptome 

in ischämischen Beschwerden der jeweils betroffenen Gefäßregion 

(z. B. Schmerzen in der Kau- und Schlundmuskulatur, transitorisch-ischämische 

Attacken) bis hin zum Untergang der minderversorgten Organe 

(z. B. Gangrän der Kopfhaut, Zungengeschwüre, apoplektischer Insult, Myokardinfarkt, 

periphere arterielle Verschlusskrankheit). Aortenaneurysmen, 

vor allem der thorakalen Aorta, und Aortenrupturen infolge Aortitis kommen 

vor. Das individuelle klinische Bild kann entsprechend dem arteriitischen 

Verteilungsmuster sehr vielgestaltig sein. Eine gründliche angiologische 

Untersuchung der großen und mittelgroßen Arterien ist daher obligat 

(Palpation, Auskultation, beidseitige Blutdruckmessung, Dopplersonographie 

und ggf. bildgebende Gefäßdiagnostik mit 18-FDG-PET, Angio-MRT). 

z Sonstige neuroophthalmologische Symptome: Schleiersehen, Diplopie, Amaurosis 

fugax. 

z Polymyalgische Beschwerden: Symptome einer Polymyalgia rheumatica 

(PMR, s. Kap. 3.12) können einer RZA vorausgehen, sie begleiten oder ihr erst 

nach Monaten oder Jahren folgen. Die Häufigkeitsangaben für die PMR bei 

histologisch gesicherter RZA schwanken in der Literatur erheblich (6 bis 

82%). 

z Allgemeinsymptome: Sie werden von etwa der Hälfte der RZA-Patienten angegeben 

und unterscheiden sich nicht von denen einer PMR. Die Labordiagnostik 

(positive Entzündungsparameter) entspricht der PMR. RZA-Patienten 

mit ausgeprägter Thrombozytose und/oder starker Fibrinogenerhöhung 

scheinen mit einem erhöhten Erblindungsrisiko einherzugehen. 

z Histologie: Die Diagnose wird in aller Regel histologisch mittels Temporalarterienbiopsie 

gestellt. Es empfiehlt sich, jeder Biopsie (vorzugsweise an 

den parietalen Ästen der A. temporalis) eine dopplersonografische Untersuchung 

der Karotiden vorauszuschicken, um Kollateralkreisläufe bei Verschluss 

der A. carotis interna über die A. temporalis superficialis auszuschließen. 

Histologisch finden sich die charakteristischen mehrkernigen 

Riesenzellen unregelmäßig verteilt in der segmental-lokalisiert entzündeten 

Gefäßwand. Der fehlende Nachweis von Riesenzellen in einer sonst typisch 

granulomatös infiltrierten Gefäßwand ist daher mit der Diagnose einer RZA 

vereinbar. Ein negatives Biopsieergebnis der Temporalarterien schließt eine 

RZA anderer Lokalisation nicht aus. 


Die vielfältigen Erscheinungsformen der RZA in unterschiedlichen Kombinationen 

und zeitlicher Abfolge lassen ein großes Spektrum möglicher Differenzialdiagnosen 

zu. Infolge der häufigen Überschneidung der RZA mit einer 

PMR kommen die dort genannten Differenzialdiagnosen in Betracht 

(s. Kap. 3.15). Für die Symptome vonseiten des Kopfes ist eine interdisziplinäre 

Abklärung (Ophthalmologie, Neurologie, HNO) einschließlich fallbezogener

ildgebender Diagnostik (Duplexsonografie, Schädel-CT, MRT) ratsam. Bei 

der sog. okkulten RZA stehen systemische Entzündungszeichen ohne erkennbaren 

Organbezug im Vordergrund („Malignoidsyndrom“, Fieber unklarer Genese). 

Bis zu 10% der RZA-Patienten geben initial Symptome seitens des Respirationstraktes 

an (meist trockener Husten). Bei positiver Temporalarterienbiopsie 

entfällt eine differenzialdiagnostische Abklärung weitgehend. Auch andere 

systemische Vaskulitiden (z. B. Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss- 

Syndrom, Panarteriitis nodosa) können jedoch mit granulomatösen Infiltraten 

der Temporalarterien – auch mit Riesenzellen – einhergehen. In diesen Fällen 

sollten die ACR-Klassifikationskriterien und laborchemischen Besonderheiten 

der anderen Vaskulitiden (z. B. ANCA-Nachweis, Eosinophilie) eine Abgrenzung 

von der RZA erlauben. 

z Literatur 

3.16 Riesenzellarteriitis z 117 

1. Evans JM, Hunder GG (2000) Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. 

Rheum Dis Clin North America 26:493–515 

2. Gerber N (1989) Polymyalgia rheumatica und andere Varianten der Riesenzellarteriitis. 

In: Fehr K, Miehle W, Schattenkirchner M, Tillmann K (Hrsg) Rheumatologie 

in Praxis und Klinik. Thieme, Stuttgart New York, pp 11.81–11.96 

3. Hazleman B, Bengtsson AA (eds) (1991) Giant cell arteritis. Bailliere’s Clin Rheumatol, 

Tindall, London 

4. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, 

Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW, Masi AT, McShane DJ, 

Mills JA, Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 

1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthr Rheum 33:1122– 

1128 

5. Liozon E, Herrmann F, Ly K, Robert PY, Loustaud V, Soria P, Vidal E (2001) Risk 

factors for visual loss in giant cell (temporal) arteritis: a prospective study of 174 

patients. Am J Med 111:211–217 

6. Rao JK, Allen NB, Pincus T (1998) Limitations of the 1990 American College of 

Rheumatology classification criteria in the diagnosis of vasculitis. Ann Int Med 

129:345–352 

7. Schmidt D (1995) Arteriitis temporalis Horton. Diagnose, Differentialdiagnose, 

Therapie. Elephas, St. Gallen 

8. Schmidt D, Vaith P, Hetzel A (2000) Prevention of ophthalmic and cerebral complications 

in temporal arteritis? Clin Exp Rheumatol 18 (suppl 20):S61–S63 

9. Schmidt WA, Kraft HE, Vorpahl K, Volker L, Gromnica-Ihle EJ (1997) Color 

duplex ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. N Engl J Med 337: 

1336– 1342

118 


3.17 Takayasu-Arteriitis 

z Synonyma. Entzündliches Aortenbogensyndrom, „pulseless disease“. 

z Definition 

(ICD-Nr. 177.6) 

Die Takayasu-Arteriitis (TA) ist eine chronisch-entzündliche, granulomatöse, 

panarteriitische Erkrankung der Aorta und deren großer Äste, seltener auch 

der Pulmonalarterie, die überwiegend junge Frauen betrifft. 


Es existieren japanische [2] und amerikanische [1] Klassifikationskriterien. 

Die des American College of Rheumatology (ACR) seien dargestellt. 

Tabelle 1. Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) für die Takayasu-Arteriitis 

[1] 

1. Alter bei Krankheitsbeginn unter 40 Jahre; 

2. Durchblutungsstörungen der Extremitäten (bewegungsabhängige Muskelbeschwerden mindestens 

einer Extremität, insbesondere der Arme); 

3. abgeschwächte Pulsationen der A. radialis und/oder A. ulnaris; 

4. systolische Blutdruckdifferenz von mehr als 10 mmHg zwischen beiden Armen; 

5. auskultierbare Gefäßgeräusche über der A. subclavia (ein- oder beidseits) oder über der abdominellen 

Aorta; 

6. arteriografischer Nachweis typischer Gefäßveränderungen der Aorta, der aortalen Äste oder der 

großen proximalen Extremitätenarterien (meist fokal-segmentale, stenosierende oder okkludierende 

Veränderungen ohne Hinweise auf Arteriosklerose, fibromuskuläre Dysplasie o. ä.). 

Für eine TA müssen mindestens 3 der 6 Kriterien erfüllt sein. Es besteht eine Sensitivität von 

90,5% und eine Spezifität von 97,8% bei der Abgrenzung von anderen Vaskulitiden. 


z Allgemeinsymptome: Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsabnahme, Myalgien 

und Arthralgien sind relativ uncharakteristisch. 

z Durchblutungsstörungen der jeweils betroffenen Gefäßregionen: Raynaud- 

Symptome, Claudicatiobeschwerden der Arme und Beine, zerebrovaskuläre 

Insuffizienzen einschließlich visueller Symptome, pulmonale, renale, koro

nare und viszerale Ischämien. Bei der klinischen Untersuchung muss neben 

tastbarer Pulsabschwächung auf Blutdruckdifferenzen zwischen den Armen 

sowie zwischen den Armen und Beinen geachtet werden. Im Falle einer arteriellen 

Hypertonie müssen renovaskuläre Ursachen (Nierenarterienstenose) 

ausgeschlossen werden. Neben Stenosegeräuschen über den großen Arterien 

ist bei der Auskultation des Herzens auf Insuffizienzgeräusche der 

Aorta (Aortenklappeninsuffizienz) zu achten. 

z Unterschiedliche Hautveränderungen: Erythema nodosum, Pannikulitis, Urtikaria. 

z Angiografische Befunde: Sie bestätigen die klinische Diagnose. Es werden 

häufig segmental stenosierende, seltener aneurysmatische Veränderungen 

gefunden. Dabei kann die konventionelle angiografische Diagnostik abhängig 

von der vaskulitischen Lokalisation heute meist durch moderne bildgebende 

Verfahren (Duplexsonographie, DSA, MRT, CT, 18-FDG-PET) ersetzt 

bzw. ergänzt werden. Die MR-Methoden erlauben nach Kontrastmittelgabe 

zusätzliche Aussagen zur Aktivität der Gefäßentzündungen wie Wandverdickung 

und Wandödem in den T2-gewichteten Sequenzen. Auch der 

Befall der Pulmonalarterien lässt sich mittels nicht-invasiver MR-Methoden 

darstellen. 

z Szintigrafische Techniken: Sie können zum Nachweis einer Beteiligung der 

Lungenstrombahn (Ventilations-Perfusions-Szintigrafie) oder der Koronarien 

(Thalliumszintigrafie) eingesetzt werden. 

z Laborbefunde: Spezifische Befunde sind nicht bekannt. Akutphasereaktionen, 

kenntlich an einer BSG-Beschleunigung und CRP-Erhöhung, sind häufig 

vorhanden, spiegeln aber die vaskulitische Aktivität der TA nur unzuverlässig 

wider. 


3.17 Takayasu-Arteriitis z 119 

Hinsichtlich des arteriitischen Befalls der großen und mittelgroßen Gefäße 

und der gleichartigen histologischen Veränderungen erlaubt in erster Linie 

das Alter des Patienten eine Unterscheidung zwischen einer TA (unter 40 Jahre) 

und einer Riesenzellarteriitis (über 40 Jahre). Eine Abgrenzung von anderen 

vaskulitischen Erkrankungen (z. B. Wegener-Granulomatose, Polyarteriitis 

nodosa) lässt sich neben charakteristischen klinischen Befundmustern (ACR- 

Kriterien) meist auch serologisch (ANCA-Diagnostik) treffen. Dazu wird auch 

auf die Kapitel der übrigen Vaskulitissyndrome verwiesen. Zum Ausschluss einer 

Aortitis luetica, die typischerweise einen kontinuierlichen Befall der thorakalen 

Aorta zeigt, dient die Bestimmung der Luesserologie, wobei auf falsch 

positive Screeningtests durch Kardiolipinantikörper, die bei der TA vorkommen 

können, zu achten ist.

120 


z Literatur 

1. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci 

AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW, Masi AT, McShane DJ, Mills JA, Stevens MB, 

Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria 

for the classification of Takayasu arteritis. Arthr Rheum 33:1129–1134 

2. Atalay MK, Bluemke DA (2001) Magnetic resonance imaging of large vessel vasculitis. 

Curr Opin Rheumatol 13:41–47 

3. Ishikawa K (1988) Diagnostic approach and proposed criteria for the diagnosis of 

Takayasu’s arteriopathy. J Am Coll Cardiol 12:964–972 

4. Hall S, Buchbinder R (1990) Takayasu’s arteritis. Rheum Dis Clin North Am 16: 

411–422 

5. Krause T, Schühlen H, Vaith P, Moser E (1993) Positive ventilation-perfusion lung 

scan and positive Tl-201 myocardial scintigraphy due to Takayasu’s arteritis. Clin 

Nucl Med 18:130–134 

6. Kerr G (1994) Takayasu’s arteritis. Curr Opin Rheumatol 6:32–38 

7. Kerr G (1995) Takayasu’s arteritis. Rheum Dis Clin North Am 21:1041–1053

3.18 Klassische Polyarteriitis nodosa 

(Kussmaul-Maier) 

z Definition 

(ICD-Nr. M 30.0) 

Die klassische Polyarteriitis nodosa (cPAN) ist eine entweder schleichend oder 

post- bzw. parainfektiös auftretende schwere Allgemeinerkrankung (Gewichtsabnahme, 

Fieber, Nachtschweiß, „chlorotischer Marasmus“) mit vaskulitischem 

Multiorganfall kleinerer und mittelgroßer Gefäße unter Aussparung der Kapillaren, 

wobei nekrotisierende kutane Läsionen (seltener Knoten), Arthralgien, Myalgien, 

ZNS-Beteiligung (Insulte, Polyneuropathie, Mononeuritis multiplex), 

Kardiomyopathie, Hodenschmerzen und vaskulitische Darmnekrosen im Vordergrund 

stehen. Eine Lungenbeteiligung ist untypisch. 

Die Ätiologie der seltenen Erkrankung ist unklar. Eine infektallergische 

Reaktion bei immungenetischer Prädisposition wird vermutet. Autoantikörper 

sind normalerweise nicht nachweisbar. Eine Untergruppe von 5 bis 40% der 

Patienten weist eine persistierende Hepatitis-B-Virus-Infektion auf („HBV carrier 

Status“). 


3.18 Klassische Polyarteriitis nodosa (Kussmaul-Maier) z 121 

Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology [4]: 

1. Gewichtsverlust von über 4 kg, Allgemeinsymptome; 

2. Livedo reticularis; 

3. Hodenschmerz und -schwellung; 

4. Myalgien, Schwäche, Druckschmerz der Beinmuskulatur; 

5. Mono- oder Polyneuropathie, ZNS-Symptome; 

6. Hypertonus (diastolischer Blutdruck von über 90 mmHg); 

7. Serumkreatinin von über 1,5 mg/dl; 

8. HBV-carrier-Status; 

9. arteriografische Befunde: Aneurysmen, Verschlüsse; 

10. typische Histologie von gefäßwandinfiltrierenden Granulozyten oder Granulozyten 

mit mononukleären Leukozyten in kleinen und mittleren Arterien. 

Beurteilung: Mindestens 3 der 10 Kriterien sollten vorliegen, um die Diagnose 

cPAN zu stellen. Die Sensitivität beträgt 82,2%, Spezifität 86,6%. 

Anmerkung: Nach der Chapel Hill Consensus Conference 1992 [2] wurde die 

Definition der cPAN wesentlich eingeengt gegenüber der ursprünglichen Beschreibung 

des Krankheitsbildes durch Kussmaul und Maier [3]. Es wird nur 

noch ein Befall mittlerer und kleiner Arterien angenommen, eine Nierenbetei-

122 


ligung ist nicht vorgesehen. Serologisch ist die cPAN typischerweise ANCAnegativ, 

während die mikroskopische Polyangiitis – ursprünglich beschrieben 

von Wohlwill [6], s. Kap. 3.22 – mit einer rapid progredienten Glomerulonephritis 

einhergeht, oft irreguläre Lungeninfiltrate aufweist (pulmorenales Syndrom) 

und Autoantikörper gegen Myeloperoxidase (MPO) in Form der sog. 

pANCA aufweist. 

z Weitere klinische Symptome 

z dilatative Kardiomyopathie, 

z Lebermitbeteiligung, 

z Epididymitis, 

z Abdominalkoliken, nekrotisierende Magen-Darm-Läsionen und Cholezystitis, 

z Arthralgien. 

Eine Lungenbeteiligung fehlt typischerweise. Die auf die Haut begrenzte Variante 

ist eine prognostisch gutartige Sonderform der cPAN [5]. 

z Laborbefunde 

z Deutliche Akute-Phase-Reaktion mit stark beschleunigter BSG und hohem 

CrP. 

z ANCA, ANA und Rheumafaktoren sind typischerweise negativ. 

z Kryoglobuline und Kryofibrinogen können positiv sein. 

z Bei 5 bis 40% der Betroffenen können persistierende HBV- und HCV-Infektionen 

nachgewiesen werden. 

z Manchmal finden sich deutlich erhöhte Streptokokkenantikörper. 


z Riesenzellarteriitis, 

z ANCA-positive Vaskulitiden: M. Wegener, mikroskopische Polyangiitis, 

Churg-Strauss-Vaskulitis, 

z isolierte Angiitis des ZNS, 

z sekundäre Vaskulitiden im Rahmen von Infektionen, Malignomen, Kryoglobulinämien, 

medikamentenallergischen Reaktionen, ferner u. a. M. Winiwarter-Bürger.

z Literatur 

3.18 Klassische Polyarteriitis nodosa (Kussmaul-Maier) z 123 

1. Gross WL (ed) (1993) ANCA associated vasculitides, Vol 336. Adv Exp Med Biol, 

Plenum Press, New York London 

2. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, 

Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CGM, McCluskey RT, Sinico RA, Rees AJ, 

van Es LA, Waldherr R, Wiik A (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. 

Proposal of an International Consensus Conference. Arthr Rheum 37:187–192 

3. Kussmaul A, Maier K (1866) Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche 

Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid 

fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med I: 

484–515 

4. Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, Arend 

WP, Calabrese LH, Leavitt RY, Lie JT, Masi AT, Mills JA, Stevens MB, Wallace SL 

(1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification 

of polyarteritis nodosa. Arthr Rheum 33:1088–1093 

5. Ruiter M (1958) The so-called cutaneous type of periarteritis nodosa. Brit J Dermatol 

70:102–120 

6. Wohlwill F (1923) Über eine nur mikroskopisch erkennbare Form der Periarteriitis 

nodosa. Virch Arch Pathol 246:377–411

124 


3.19 Morbus Kawasaki 

z Synonym. Mukokutanes Lymphknotensyndrom. 

z Definition 

(ICD-Nr. M 30.3) 

Akute, hochfieberhafte Erkrankung des Kleinkindesalters (vor dem 5. Lebensjahr) 

unbekannter Ätiologie mit polymorphem Exanthem, Palmar- und 

Plantarerythem mit membranöser Desquamation, Schleimhautläsionen (Konjunktivitis, 

Lippenfissuren, Erdbeerzunge und Pharyngitis), schmerzhafter zervikaler 

Lymphadenopathie und häufigen kardiovaskulären Komplikationen 

(Koronaritis, Myokardinfarkte, Arrhythmien, Aneurysmabildung). Knaben 

sind bevorzugt betroffen. Die Erkrankung tritt häufiger in Südostasien und 

unter der afrokaribischen Bevölkerung auf als bei Kaukasiern. 


Diagnostische Kriterien 

1. antibiotikaresistentes Fieber von über 5 Tagen Dauer; 

2. polymorphes Exanthem; 

3. Veränderungen an den Extremitäten: Erythem der Hand- und Fußsohlen, 

Ödem, membranöse Desquamation in der Rekonvaleszenz; 

4. bilaterale konjunktivale Injektion; 

5. Veränderungen im Mundbereich: rissige gerötete Lippen, Erdbeerzunge, 

Pharyngitis, Exanthem; 

6. akute, nichteitrige zervikale Lymphadenopathie. 

Beurteilung: Mindestens 5 der 6 Kriterien sollten zutreffen, wobei das Fieber 

obligat ist. Andere Erkrankungen sind auszuschließen. Patienten mit 4 Kriterien 

können als Kawasaki-Syndrom diagnostiziert werden, wenn in der zweidimensionalen 

Echokardiografie oder der Koronarangiografie Aneurysmen 

nachweisbar sind.

z Weitere häufige Symptome 

z Kardiovaskuläre Komplikationen treten 12 bis 28 Tage nach Krankheitsbeginn 

bei 20 bis 35% der Fälle auf: Herzgeräusche, Galopprhythmus, Angina pectoris, 

EKG-Veränderungen, Kardiomegalie, Peri- und Myokarditis, Aneurysmen von 

Koronararterien, seltener von peripheren Arterien, Stenosen, Myokardinfarkte. 

z Gastrointestinale Symptome: Enteritis, abdominelle Schmerzen, Erbrechen, 

Ikterus, Hydrops der Gallenblase, Ileus. 

z Urethritis: Leukozyturie, Proteinurie. 

z Haut: Querrillen an den Fingernägeln. 

z Gelenke: Arthralgien und Schwellungen als Symptome einer Arthritis. 

z Respirationstrakt: Husten und Rhinorrhoe. 

z ZNS: Meningeale Reizung mit Pleozytose im Liquor, Krampfanfällen und 

transienter Fazialisparese. 


z Leukozytose, Thrombozytose, Anämie, 

z massive Akute-Phase-Reaktionen mit stark beschleunigter BSG und hohen 

CrP-Werten, 

z Serologie: Antiendothelzellantikörper (AECA) sind oft positiv, das IgE ist 

erhöht, ebenso die thrombozytenaggregierenden Faktoren und Immunkomplexe. 

Die Virus-, Streptokokken- und Kollagenoseserologie fällt negativ 

aus. 


z Scharlach, 

z akutes rheumatisches Fieber (betahämolysierende A-Streptokokken), 

z systemische juvenile chronische Arthritis (s. Kap. 3.3), 

z Masern, 

z Steven-Johnson-Syndrom, 

z infektiöse Mononukleose. 

z Literatur 

3.19 Morbus Kawasaki z 125 

1. Dillon MJ (1993) Primary vasculitis in children. In: Maddison PJ (ed) Oxford 

Textbook of Rheumatology. Oxford University Press, pp 889–894 

2. Hicks RV, Melish ME (1986) Kawasaki syndrome. Pediat Clin North America 

33:1151–1175 

3. Kawasaki T (1967) Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement 

and with specific desquamation of the fingers and toes in children. Japanese 

J Allergy 16:178–222 

4. Levin M, Dillon MJ (1991) Kawasaki disease. In: Champion RH, Pye RJ (eds) Recent 

advances in dermatology. Churchill Livingstone, Edinburgh, pp 81–93 

5. Rieger C (1987) Vaskulitiden und seltene Autoimmunerkrankungen. In: Pädiatrische 

Allergologie und Immunologie. Fischer, Stuttgart New York, S 507–522

126 


3.20 Wegener-Granulomatose 

(ICD-Nr. M 31.3, 177.6) 

z Synonyma. Rhinogene Granulomatose, Wegener’s (patherge) Granulomatose, 

Morbus Wegener. 

z Definition [2] 

Beim Vollbild der Wegener-Granulomatose (WG) findet sich eine granulomatöse 

Entzündung des Respirationstraktes und eine nekrotisierende Vaskulitis 

kleiner bis mittelgroßer Gefäße, z. B. der Kapillaren, Venolen, Arteriolen 

und Arterien sowie meist eine nekrotisierende Glomerulonephritis. Ablagerungen 

von Immundepots in situ fehlen („pauci-immune“ Vaskulitis). 

Beachte: Das Frühstadium der WG („Initialphase“/localized WG) kann 

auch ohne klinische Zeichen einer Vaskulitis auftreten. 


Klassifikationskriterien der Amerikanischen Gesellschaft für Rheumatologie 

(ACR) [3]: 

1. Entzündung in Nase oder Mund (ulzerierend – hämorrhagisch – purulent); 

2. Infiltrationen der Lunge im Röntgenthoraxbild (Rundherde, Kavernen, „fixe“ 

Infiltrationen); 

3. nephritisches Urinsediment (Erythrozyturie von mehr als 5 Erythrozyten 

pro Gesichtsfeld, Erythrozytenzylinder); 

4. histologisch granulomatöse Entzündung (in der Gefäßwand, peri- und extravaskulär). 

Beurteilung: Bei 2 von 4 Kriterien kann die Erkrankung als WG klassifiziert 

werden, wenn darüber hinaus Zeichen einer Vaskulitis gesichert sind. 

(cave: keine diagnostischen Kriterien) 

Bemerkungen 

z Für das Vollbild der WG (Generalisationsphase) geht man bei Anwendung 

der ACR-Kriterien [3] von einer Spezifität von 92% und einer Sensitivität 

von 88% aus. 

z Diese Kriterien sind diagnostisch wenig sensitiv für Frühformen (Initialphase).

z Diagnostisch hinweisende Frühsymptome sind z. B. charakterisiert durch 

die in den o. g. Kriterien unter 1. und 2. genannten Symptome vonseiten 

des oberen und unteren Respirationstraktes. 

z Immunologisch hinweisende Frühsymptome sind die mit der WG assoziierten 

antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (cANCA; im indirekten 

Immunfluoreszenztest an alkoholfixierten Granulozyten über 60% positiv). 

Ein Sicherungstest ist der Nachweis von Proteinase-3-Autoantikörpern 

(PR3-ANCA; gemessen im ELISA oder noch sensitiveren Capture-ELISA). 

z Weitere Symptome bzw. Organbeteiligungen 

Beschwerden sowie Krankheitszeichen finden sich 

z im gesamten Respirationstrakt einschließlich der Nasennebenhöhlen, des 

Mastoid, der Mundhöhle, im Subglottisbereich sowie in der Trachea und 

den Bronchien; 

z im ophthalmologischen Bereich mit Zeichen der Vaskulitis (Skleritis, Episkleritis, 

Retinavaskulitis usw.) und Granulommanifestation (Protrusio bulbi 

usw.); 

z in der Lunge mit granulomatösen Veränderungen (Rundherden, z. T. einschmelzend) 

sowie vaskulitischen Läsionen (z. B. Kapillaritis mit Haemoptysen); 

z in der Niere mit fokaler Glomerulonephritis (nephritisches Urinsediment), 

diffuser nekrotisierender Glomerulonephritis (zunehmende Nierenfunktionseinschränkung) 

und rapidprogressiver Glomerulonephritis (RPGN) mit 

rasch progredienter Niereninsuffizienz; 

z am Nervensystem überwiegend mit peripherer (Mononeuritis multiplex 

usw.) oder auch zentraler (intrazerebrales Granulom bzw. Kleingefäßvaskulitis) 

Beteiligung, selten auch meningeale Beteiligung; 

z als rheumatischer Beschwerdekomplex (Myalgie, Arthralgie z. T. übergehend 

in Oligo- bis Polyarthritis), nicht selten nach dem Manifestationstyp der 

Spondyloarthritiden (s. Kap. 3.3); 

z als Hautbeteiligung (leukozytoklastische Vaskulitis; Urtikariavaskulitis, Pyoderma 

gangraenosum usw.) sowie 

z in Form von Allgemeinsymptomen mit Gewichtsverlust, Nachtschweiß, subfebrilen 

Temperaturen („B-Symptomatik“). 


3.20 Wegener-Granulomatose z 127 

Das Vollbild ist bei der dann im Vordergrund stehenden Vaskulitis von anderen 

(primären und sekundären) Vaskulitiden durch die charakteristische ELK-Manifestation 

(„WG-Trias“ – E=HNO-Region; L =Lunge; K = Niere) abzutrennen. 

Klinische Ähnlichkeit besteht mit den anderen ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden 

(MPA – fehlender Granulomnachweis, MPO-ANCA-assoziiert; 

s. Kap. 3.22; CSS – Asthma, Eosinophilie, MPO- oder PR3-ANCA-assoziiert). 

Darüber hinaus kann das klinische Bild der Hepatitis-C-assoziierten Vaskulitis

128 


ähneln (mit oder ohne Kryoglobulinnachweis; sorgfältige Erregerdiagnostik! 

Meist mit C-Verbrauch einhergehend; cave: auch gelegentlich ANCA-Nachweis). 

Selten werden WG-ähnliche Bilder auch bei Immundefekten beobachtet 

(z. B. TAP1-Defekt), die dann in aller Regel ANCA-negativ sind [4]. 

Bei Frühfällen bzw. noch nicht voll ausgeprägtem Krankheitsbild stellt sich in 

aller Regel eine sehr breite Differenzialdiagnose, z. B.: Rundherd – Bronchialkarzinom 

– nekrotisierende Entzündung in der Nasenhaupthöhle – Granuloma 

gangraenescens – pulmorenales Syndrom – Goodpasture-Syndrom. 

z Literatur 

1. Gross WL (1999) Primär systemische Vaskulitiden Teil I/II. Der Internist 

40:779–794, 951–968 

2. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman 

GS, Hunder GG, Kallenberg CGM, McCluskey RT, Sinico RA, Rees AJ, van Es 

LA, Waldherr R, Wiik A (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of 

an International Consensus Conference. Arthr Rheum 37:187–192 

3. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, 

Fries JF, Lie JT, Lightfoot RW, Masi AT, McShane DJ, Mills JA, Stevens MB, Wallace 

SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for 

the classification of Wegener’s Granulomatosis. Arthr Rheum 33:1101–1107 

4. Moins-Teisserenc HT, Gadola SD, Cella M, Dunbar PR, Exley A, Blake N, Baykal 

C, Lambert J, Bigliardi P, Willemsen M, Jones M, Buechner S, Colonna M, Gross 

WL, Cerundolo V, Baycal C (1999) Association of a syndrome resembling Wegener’s 

granulomatosis with low surface expression of HLA class-I molecules. Lancet 

6, 354(9190):1598–1603

3.21 Churg-Strauss-Syndrom 

z Synonyma. Allergische granulomatöse Vaskulitis, allergische Granulomatose 

und Angiitis. 

z Definition 

(ICD-Nr. M 30.1) 

Die Churg-Strauss-Vaskulitis ist eine eosinophilenreiche und granulomatöse 

Entzündung des Respirationstraktes und nekrotisierende Vaskulitis der kleinen 

bis mittelgroßen Gefäße, die mit Asthma und einer Bluteosinophilie assoziiert 

ist. 



1. Asthmaanamnese, 

2. Eosinophilie von über 10% im Differenzialblutbild, 

3. Polyneuropathie oder Mononeuritis multiplex, 

4. flüchtige pulmonale Infiltrate, 

5. akute oder chronische Nasennebenhöhlenaffektionen, 

6. bioptischer Nachweis von Eosinophilen im extravaskulären Gewebe. 

Beurteilung: Bei Zutreffen von 4 dieser 6 Kriterien ist eine Vaskulitis als 

Churg-Strauss-Vaskulitis zu klassifizieren. 

Bemerkungen 

3.21 Churg-Strauss-Syndrom z 129 

z Diese Kriterien dienen als Unterscheidungshilfe innerhalb der Gruppe der 

Vaskulitiden. 

z Diagnostisch richtungsweisend ist der zeitliche Ablauf mit der Entwicklung 

einer systemischen Erkrankung bei Patienten mit langjähriger Anamnese 

von Allergien, Asthma, Sinusitis und/oder Bluteosinophilie, wobei dann die 

Atemwegssymptomatik häufig mehr in den Hintergrund tritt. 

z Der histologische Nachweis von Granulomen gelingt nur etwa in 10 bis 20% 

und ist nicht zur Diagnosestellung erforderlich.

130 


z Zusätzliche Symptome 

z Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, 

z Petechien, palpable Purpura, Hautulzerationen, 

z Thoraxschmerzen und Dyspnoe, Kardiomyopathie, Coronariitis 

z Abdominalschmerzen und Durchfälle, Infarzierungen von Abdominalorganen, 

z Glomerulonephritis (selten). 


z Eosinophilie mit Absolutwerten von über 1500/mm 3 , 

z Erhöhung des Gesamt-IgE-Wertes, 

z Nachweis von pANCA (in der Minorität der Fälle), in Einzelfällen auch von 

cANCA. 


Eine Differenzialdiagnostik zum Ausschluss eines Löffler-Syndroms oder anderer 

Ursachen der Eosinophilie bzw. sonstiger Vaskulitiden wie Polyarteriitis 

nodosa, Wegener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis oder kutane 

leukozytoklastische Angiitis (s. Kap. 3.18, 3.20, 3.22, 3.23) ist im Einzelfall erforderlich. 

z Literatur 

1. Chumbley LC, Harrison EG Jr, DeRemee RA (1977) Allergic granulomatosis and 

angiitis (Churg-Strauss syndrome): Report and analysis of 30 cases. Mayo Clin 

Proc 52:477–484 

2. Churg J, Strauss L (1951) Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis 

nodosa. Am J Pathol 27:277–301 

3. Jennette JC, Palk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen C, Hoffman 

GS, Hunder GG, Kallenberg CGM, McCluskey RT, Sinico A, Rees AJ, van Es 



4. Masi A, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LA, Edworthy 

SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lightfoot RW Jr, McShane DJ, Mills JA, Stevens MB, Wallace 

SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the 

classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). 

Arthr Rheum 33:1094–1100

3.22 Mikroskopische Polyangiitis 

z Synonyma. Mikroskopische Polyarteriitis, mikroskopisch erkennbare Periarteriitis. 

z Definition 

Die mikroskopische Polyangiitis (mPA) ist eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner 

Gefäße (z. B. Kapillaren, Venolen, Arteriolen) mit keinen bzw. minimalen 

Immundepots in situ. Ferner besteht z. T. eine nekrotisierende Arteriitis der 

kleinen und mittelgroßen Arterien und meist eine nekrotisierende Glomerulonephritis 

sowie häufig eine pulmonale Kapillaritis [1]. 


Klassifikationskriterien der mPA gibt es nicht. 

z Klinik 

(ICD-Nr. M 31.9) 

3.22 Mikroskopische Polyangiitis z 131 

z Vollbild. Das lebensbedrohliche pulmorenale Vollbild, welches oft eine intensivtherapeutische 

Betreuung erfordert, beruht auf 

– der Kapillaritis der Lunge mit alveolärem Hämorrhagiesyndrom und 

– der Kapillaritis der Nieren, die sich morphologisch als nekrotisierende 

Glomerulonephritis mit Halbmondbildung und klinisch als rasch progredientes 

Nierenversagen durch die rapidprogressive Glomerulonephritis 

(RPGN) manifestiert. 

Beide Organfunktionseinschränkungen können isoliert auftreten. 

z Abortivformen. Zunehmend häufiger finden sich Krankheitsbilder, bei denen 

entweder nur eine leichte Lungenkapillaritis festzustellen ist, die dann 

zu Hämoptysen führt oder eine mehr fokal sich manifestierende Glomerulonephritis, 

die zu einer blanden Mikrohämaturie führt. 

z Vorläufersymptome. Häufig geht den vaskulitischen Bildern eine monatebis 

jahrelange Prodromalphase voraus, die z. T. durch HNO-Symptome – 

ähnlich der Wegener-Granulomatose (s. Kap. 3.20) – und z. T. durch einen 

uncharakteristischen Beschwerdekomplex vonseiten des Bewegungsapparates 

mit Myalgien und Myositiden, Arthralgien und auch Arthritiden charakterisiert 

ist.

132 


Immunserologisch wegweisend sind ANCA (anti-Neutrophilen-Zytoplasma Antikörper) 

mit perinukleärem Fluoreszenzmuster (pANCA) in der indirekten 

Immunfluoreszenz und Nachweis von Myeloperoxidase (MPO) als Zielstruktur 

im ELISA (MPO-ANCA). 


In erster Linie sind andere Kleingefäßvaskulitiden auszuschließen (kutane leukozytoklastische 

Angiitis, Kap. 3.25), ferner die Schönlein-Henoch-Purpura 

(Kap. 3.23), die Urtikariavaskulitis, die nekrotisierende Venulitis bei gemischter 

Kryoglobulinämie (Kap. 3.24) und die Purpura hyperglobulinaemica Waldenström. 

Weiterhin auszuschließen sind andere primäre (ANCA-assoziierte) 

Vaskulitiden, pANCA-assoziierte Autoimmunerkrankungen (SLE) und andere 

Ursachen eines pulmorenalen Syndroms. Kleingefäßvaskulitiden im Gefolge einer 

Virusinfektion (meist Hepatitis C- oder CMV-Infektion), medikamentös 

ausgelöste Vaskulitiden (Thyreostatika, Antirheumatika, Antibiotika, Antihypertensiva 

etc.) können ein der MPA klinisch ähnliches Bild machen. 

z Literatur 

1. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen C, Hoffman 

GS, Hunder GG, Kallenberg CGM, McCluskey RT, Sinico A, Rees AJ, van Es 



2. Savage COS, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM (1985) Microscopic 

polyarteritis: presentation, pathology and prognosis. Quart J Med 220:467–483 

3. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, Gayraud M, Lhote F, Callard P, Amouroux 

J, Casassus P, Jarrousse B (1999) Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory 

findings in eighty-five patients. Arthr Rheum 42:421–430 

4. Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ (2001) Microscopic polyangiitis (microscopic polyarteritis). 

Semin Diagn Pathol 18:3–13

3.23 Schönlein-Henoch-Purpura 

z Definition 

(ICD-Nr. 177.9) 

Es handelt sich um eine systemische Vaskulitis kleiner Gefäße (präkapilläre 

Arteriolen, Kapillaren, postkapilläre Venolen). Die Krankheit beginnt bevorzugt 

bei Knaben im Kindes- und Adoleszentenalter. Meist geht eine Infektion 

des Respirationstraktes voraus. Klinisch imponieren neben Fieber und schwerem 

Krankheitsgefühl vor allem eine distal betonte palpable Purpura, Arthralgien, 

Abdominalkoliken mit blutigen Stühlen und eine Nephritis mit Hämaturie 

und Proteinurie. 10 bis 20% der Kinder entwickeln ein nephrotisches Syndrom, 

5% eine terminale Niereninsuffizienz. In der Nierenbiopsie finden sich 

IgA-Ablagerungen ähnlich der IgA-Nephropathie. Die Ätiologie ist unklar, virale 

Auslöser werden bei immungenetischer Prädisposition diskutiert. 



1. Palpable Purpura, 

2. Manifestationsalter vor dem 21. Lebensjahr, 

3. Angina abdominalis, 

4. bioptisch gesicherte leukozytoklastische Vaskulitis. 

Beurteilung: Eine Schönlein-Henoch-Purpura kann klassifiziert werden, wenn 

mindestens 2 der 4 Kriterien vorliegen. Die Sensitivität beträgt 87,1%, die Spezifität 

87,7%. 

Anmerkung: Die ACR-Kriterien differenzieren nicht gut gegen die kutane leukozytoklastische 

Angiitis, wenn nur Kriterium 1 und 4 positiv sind. 

z Zusätzliche klinische Symptome 

z Beginn oft in den Wintermonaten nach grippalem Infekt, 

z schweres Krankheitsgefühl mit Fieber, 

z Arthralgien/Myalgien, 

z transiente sensible Polyneuropathie, 

z blutige Durchfälle, 

z Glomerulonephritis. 

3.23 Schönlein-Henoch-Purpura z 133

134 



z ausgeprägte Akute-Phase-Reaktionen (BSG, CrP), 

z oft isolierte Serum-IgA-Erhöhung, 

z Nachweis IgA-haltiger Immunkomplexe im Serum, 

z IgA-Ablagerungen in vaskulitischen Läsionen (Haut, Niere). 


z kutane leukozytoklastische Angiitis (s. Kap. 3.25), 

z Urtikariavaskulitis, 

z Vaskulitis bei Kryoglobulinämie (s. Kap. 3.24), 

z medikamentenallergische Reaktionen (sekundäre Vaskulitis), 

z andere systemische Kleingefäßvaskulitiden. 

z Literatur 

1. Henoch EH (1874) Über eine eigenthümliche Form von Purpura. Berliner Klin 

Wschr 11:641–643 

2. Dillon MJ (1993) Primary vasculitis in children. In: Maddison PJ (ed) Oxford 

Textbook of Rheumatology. Oxford University Press, pp 889–894 

3. Gross WL (1996) Primäre Vaskulitiden. In: Peter HH, Pichler W (Hrsg) Klinik der 

Gegenwart. Urban & Schwarzenberg, München 

4. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, Edworthy 

SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, Masi AT, McShane DJ, Stevens 

MB, Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 1990 

criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthr Rheum 33: 

1114–1121

z Definition 

Kryoglobulinämien oder Kryofibrinogenämien können zu vaskulitisch bedingten 

Multiorganerkrankungen führen mit meist akral betonten kutanen oder 

systemischen vaskulitischen Läsionen, Arthralgien, Myalgien, Glomerulonephritis, 

Polyneuropathie, kardialen und zerebralen Manifestationen, hervorgerufen 

durch kältelabile Bluteiweiße (Kryoglobuline, Kryofibrinogen), die insbesondere 

bei Abkühlung zu Viskositätserhöhung, Eiweißpräzipitation oder 

Gelifikation, Komplementaktivierung, Gerinnungsaktivierung und Endothelschädigung 

führen können. 


Klassifikationskriterien: 

1. Akral betonte leukozytoklastische und/oder nekrotisierende kutane Läsionen; 

2. Auslösung oder Verstärkung durch Kälte; 

3. histologischer Nachweis einer Vaskulopathie kleiner Gefäße (Arteriolen, Kapillaren, 

Venolen); 

4. Nachweis eines deutlichen, kältelabilen Serum- oder Plasmaeiweißes (Kryoglobulin, 

Kryofibrinogen). 

Alle 4 Kriterien sollten für die sichere Diagnosestellung erfüllt sein. 

Klassifikation der kältelabilen Bluteiweiße 

z Kryoglobuline: Fallen im Serum bei unterschiedlichem Abkühlungsgrad 

(0 bis 30 8C) aus und lösen sich bei 37 8C wieder auf. 

z Kryofibrinogene: Fallen im Plasma bei unterschiedlichem Abkühlungsgrad 

(0–30 8C) aus und lösen sich bei 37 8C wieder auf. 

Klassifikation der Kryoglobuline 

3.24 Vaskulitiden bei Nachweis kältelabiler Serum- und Plasmaeiweiße z 135 

3.24 Vaskulitiden bei Nachweis kältelabiler Serumund 

Plasmaeiweiße (Kryoglobuline, Kryofibrinogen) 

(ICD-Nr. 177.9) 

Basierend auf der Eiweißzusammensetzung des Kryoglobulinpräzipitates in 

der Immunelektrophorese wurde folgende Einteilung der Kryoglobuline vorgeschlagen 

[3]. 

z Typ 1. Monoklonale Immunglobuline, meist IgM, seltener IgG oder IgA. Sie 

kommen vor bei M. Waldenström, Myelom, B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, 

monoklonalen Gammopathien unbestimmter Wertigkeit.

136 


z Typ 2. Gemischte Kryoglobulinämie mit monoklonalem IgM-Rheumafaktor 

und polyklonalem IgG. Seltener sind monoklonale IgG- oder IgA-Rheumafaktoren 

im Präzipitat nachweisbar. Der Typ 2 kann eine schwere chronische 

Vaskulitis mit Purpura, Arthritis, Nephritis (= PAN-Syndrom) und 

Polyneuropathien verursachen und wird nach der Chapel-Hill-Consensus 

Conference [4] zu den primären Vaskulitiden gerechnet, soweit keine chronische 

HCV- oder HBV-Infektion zugrunde liegt. 

z Typ 3. Es handelt sich um polyklonales IgG plus polyklonales IgM oder IgA 

oder undefinierbares Protein X. Dieser Typ kommt besonders parainfektiös 

(u. a. HCV, HBV, HIV, Lues, Borreliose), bei Kollagenosen (SLE, Sjögren- 

Syndrom) und rheumatoider Arthritis mit hohem Rheumafaktortiter vor. 

Anmerkung: Persistierende HCV-Infektionen sind bei den Kryoglobulin-Typen 

2 und 3 in 30 bis 50% nachweisbar. 

z Krankheitsbilder mit Nachweis von Kryofibrinogenen [6] 

z essenzielle Kryofibrinogenämie, 

z Karzinome u. a. der Lunge, des Magens, des Pankreas, der Gallenblase, des 

Kolon; Fibrosarkom, 

z hämatopoetische und lymphatische Neoplasien: u.a. Myelom, chronische 

lymphatische Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphom, M. Hodgkin, 

z Infektionen 

z Medikamente: u.a. Ovulationshemmer, Isoniacid, 

z Schwangerschaft, 

z Fehltransfusion, 

z arterielle Verschlusskrankheit, venöse Thrombosen, 

z Kollagenosen, 

z Leberzirrhose, 

z metallische Fremdkörper. 

z Diagnostik 

Sie erfordert ein umfangreiches Laborprogramm. 

z Nachweis von Kryoglobulinen oder Kryofibrinogen. Technisch geht man wie 

folgt vor: Abnahme von 10 ml Nativblut und 10 ml Zitratblut; Transport bei 

37 8C ins Labor; Gewinnung von Serum und Plasma bei 37 8C; Inkubation 

von Serum- und Plasmaprobe im temperierten Wasserbad bei 37 8C, 20 8C 

und 0 8C für 2 und 24 Stunden, ggf. für 48 und 72 Stunden. Bei Auftreten 

einer Trübung, eines Präzipitates oder einer Gelifikation Abzentrifugieren 

des Präzipitates und Bestimmung des „Kryokrits“; Test auf Wärmereversibilität; 

Freiwaschen des Präzipitates durch wiederholtes Umfällen (Wiederauflösen 

bei 37 8C und nochmaliges Ausfällen bei 0 8C mit anschließendem 

Waschen); Bestimmung der Eiweißkomponenten im Präzipitat mittels Immunfixation.

z Komplementdiagnostik. Die Bestimmung von CH50, C3d, C3, C4 ist erforderlich, 

da ein Teil der Kryoglobuline – besonders Typ 2 und 3 – das Komplementsystem 

aktiviert. 

z Akute-Phase-Proteine. Fibrinogen, CrP, Elektrophorese. 

z Quantitative Bestimmung von IgG, IgA, IgM und IgE; Nachweis monoklonaler 

Immunglobuline. 

z ANA, ANCA, Rheumafaktoren. Bei Typ-2-Kryoglobulinämien ist der Rheumafaktor-Titer 

mit human-IgG typischerweise sehr hoch, im Waaler-Rose- 

Test eher niedrig bis normal. 

z Virustiter und Antigennachweis (HCV, HBV, HIV, EBV, CMV). 

z Borrelien- und Luesserologie, im Einzelfall auch Nachweis von Antikörpern 

gegen Protozoen und Parasiten, z. B. Leishmanien. 

z Literatur 

3.24 Vaskulitiden bei Nachweis kältelabiler Serum- und Plasmaeiweiße z 137 

1. Abel G, Zhang QX, Agnello V (1993) Hepatitis C virus infection in type II mixed 

cryoglobulinemia. Arthr Rheum 36:1341–1349 

2. Bartels M, Ellendorf C, Peter HH, Schedel I (1980) Hämorrhagische Diathese bei 

Kryofibrinogenämie. In: Schimpf K (Hrsg) Fibrinogen, Fibrin und Fibrinkleber. 

Schattauer, Stuttgart, S 175–183 

3. Brouet JC (1974) Biological and clinical significance of cryoglobulins. Am J Med 

57:775–788 





5. Meltzer M, Franklin EC (1966) Cryoglobulinemia – a study of 29 patients. Am J 

Med 40:628–635 

6. Moroz LA, Rose B (1978) The cryopathies. In: Samter M (ed) Immunological 

Diseases, Vol I, 3rd ed. Little Brown, Boston, pp 570–591

138 


3.25 Kutane leukozytoklastische Angiitis 

z Synonyma. Früher: Hypersensitivitätsangiitis, Vasculitis allergica. 

z Definition 

(ICD-Nr. 177.9) 

Isolierte leukozytoklastische Angiitis der kleinen Hautgefäße (KLA) ohne systemische 

Vaskulitis oder Glomerulonephritis, die sich klinisch als nicht wegdrückbare, 

palpable Purpura äußert, manchmal im Zusammenhang mit Infektionen 

und/oder Medikamenteneinnahmen. Die Prognose ist in der Regel gut. 


für die kutane leukozytoklastische Angiitis gibt es nicht! 

Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology [2] für die Hypersensitivitäts-Angiitis: 

1. Alter bei Krankheitsmanifestation über 16 Jahre, 

2. Medikamenteneinnahme zur Zeit der Erstsymptome, 

3. palpable Purpura, 

4. makulopapulöses Exanthem, 

5. bioptisch nachweisbare leukozytoklastische Vaskulitis an kleinen Hautgefäßen 

(Arteriolen, Kapillaren, Venolen). 

Beurteilung: Mindestens 3 der 5 Kriterien sollten vorhanden sein, um die Diagnose 

zu stellen. Die Sensitivität beträgt 71%, die Spezifität 84%. 

Anmerkung: Die Abgrenzung gegenüber der Schönlein-Henoch-Purpura und 

einer leukozytoklastischen Vaskulitis im Rahmen von Kryoglobulinämien kann 

anhand der ACR-Kriterien schwierig sein. Die Chapel Hill Consensus Conference 

grenzt die KLA klar von der Purpura Schönlein-Henoch ab. 

z Weitere Symptome 

z Oft gehen akute virale Infekte mit entsprechenden Allgemeinsymptomen voraus 

(u. a. HSV, EBV, HIV, HBV, HCV). 

z Die Purpura ist distal betont, in schweren Fällen kann das ganze Integument 

betroffen sein. Schleimhäute sind in der Regel ausgespart. 

z Arthralgien/Myalgien kommen vor. 

z Systemische Manifestationen sind definitionsgemäß auszuschließen.

z Diagnostik 

Aus Gründen der Diagnostik und Differenzialdiagnostik sollten die folgenden 

Untersuchungen durchgeführt werden: 

z Erhebung einer genauen Medikamentenanamnese, evtl. Testung (RAST, 

Haut-Test), 

z Bestimmung von ANCA, ANA, Rheumafaktoren, 

z Ausschluss einer viralen Genese (z. B. HCV) 

z Nachweis kältelabiler Serumproteine (Kryoglobuline, Kryofibrinogen; 

s. Kap. 3.24), 

z Komplementdiagnostik (CH50, C3d, C3, C4). 

Hyperkomplementämische Formen treten bei Infekten oder im Rahmen von 

Medikamentenallergien auf; hypokomplementämische Formen finden sich bei 

SLE und Urtikariavaskulitis. 


z Schönlein-Henoch-Purpura (meist jüngere Patienten), 

z Leukozytoklastische Vaskulitis bei Kollagenosen und Kryoglobulinämien 

(s. Kap. 3.24), 

z Urtikariavaskulitis mit zusätzlich brennendem und juckendem urtikariellem 

Exanthem bei der Entstehung der Effloreszenzen, 

z Steven-Johnson-Syndrom, 

z Systemische juvenile chronische Arthritis (s. Kap. 3.3), 

z Andere Kleingefäßvaskulitiden. 

z Literatur 

3.25 Kutane leukozytoklastische Angiitis z 139 

1. Braverman IM (ed) (1970) Skin Signs of Systemic Diseases. Saunders, Philadelphia, 

pp 199–238 

2. Calabrese LH, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, Fries JF, 

Hunder GG, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, Masi AT, McShane DJ, Mills JA, 

Stevens MB, Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 

1990 criteria for the classification of hypersensitivity vasculities. Arthr Rheum 

33:1108–1113 

3. Grattan CH (1993) Small vessel vasculitis. In: Maddison PJ, Oxford Textbook of 

Rheumatology. Oxford University Press, pp 860–863 

4. Gross WL (1994) Nicht ANCA-assoziierte Vaskulitiden. Klinik der Gegenwart. 

Urban & Schwarzenberg, München 





6. Peter HH (1991) Vaskulitiden. In: Peter HH (Hrsg) Klinische Immunologie. Urban 

& Schwarzenberg, München, S 401–414

140 


3.26 M. Behçet 

z Synonyma. M. Adamantiades-Behçet, Behçet-Syndrom. 

z Definition 

(ICD-Nr. M 35.2) 

Der M. Behçet ist ein vaskulitisches Syndrom unbekannter Ätiologie mit 

Schleimhaut- und Hautbefall sowie häufiger Manifestation an Augen, Gelenken 

und/oder Muskulatur. Die Erkrankung weist die höchsten Prävalenzen in der 

Türkei, dem Iran und in Japan auf. 

z Diagnostische Kriterien der International Study Group 

for Behçet’s Disease [2] 

Obligates Symptom: rezidivierende orale Aphthen (mindestens 3-mal jährlich) 

plus 2 der 4 folgenden Kriterien: 

1. genitale Ulzera (ca. 100%), 

2. Uveitis/Iritis mit Hypopyon, Retinitis (80%), 

3. Hautveränderungen (Erythema nodosum, Follikulitis, sterile Pusteln, 80%), 

4. positiver Pathergietest (25 bis 75%), d.h. Auftreten einer papulopustulösen 

Effloreszenz an der Stelle eines einfachen Nadelstiches in die Haut oder einer 

intrakutanen Injektion von Kochsalz nach einer Latenzzeit von 24 bis 

48 Stunden [1]. 

In einem anderen Kriterienvorschlag [5] wurde unter die Hauptkriterien auch 

eine oberflächliche Thrombophlebitis, als Nebenkriterien eine Arthritis oder 

Arthralgien, eine Epididymitis, vaskuläre Symptome und eine ZNS-Beteiligung 

aufgenommen. 

z Zusätzliche Krankheitssymptome 

z Haut: extragenitale Ulzera, multiforme Erytheme. 

z Augen: Keratitis, Retinaexsudate und -blutungen. 

z Arthritiden: rekurrierende oder chronische Oligo- bzw. Polyarthritis (50%). 

Sie manifestieren sich meist Wochen, Monate oder Jahre nach Krankheitsbeginn; 

selten tritt eine Sakroiliitis auf.

z Vaskulitis (10 bis 40%): oberflächliche und tiefe Thrombophlebitiden, oft 

mit Verschluss der unteren und oberen Hohlvene, selten Aneurysmen der 

Pulmonalarterien, Vaskulitis kleiner Gefäße. 

z ZNS-Beteiligung (30%): sog. Neuro-Behçet u. a. mit Hirnstammsyndrom, 

Pyramidenzeichen, Meningoenzephalitis, anamnestischem Syndrom (Desorientiertheit 

usw.). 

z Gastrointestinal: Ulcus duodeni, Ösophagusulzerationen, intestinale Blutungen, 

Enteritis und Rektokolitis mit Ähnlichkeiten zum M. Crohn, weniger 

zur Colitis ulcerosa. 

z Sonstige: Epidydimitis, inguinale Lymphknotenschwellungen. In etwa je 

10% der Erkrankten tritt eine Glomerulonephritis bzw. Pneumonitis auf, in 

Einzelfällen kommt es zu Pleuritis, Perikarditis, Beteiligung der Muskulatur. 

Krankheitsspezifische Laborbefunde gibt es nicht. Die BSG ist meist, aber 

nicht immer beschleunigt. Die Entzündungsparameter gelten auch als Aktivitätskriterien 

[3]. Eine Assoziation mit HLA-B51 ist in den Endemieländern 

des Mittelmeerraumes und in Ostasien mit einem relativen Risiko von 4 bis 37 

enger als bei Mitteleuropäern. 

Beachte: Die einzelnen Symptome entwickeln sich oft episodisch in größeren 

Zeitabständen hintereinander, sodass die Erhebung einer gezielten 

Anamnese wichtig ist und ein Kriterium auch dann zählt, wenn es nur in 

der Vorgeschichte erfasst werden kann. 


Reaktive Arthritiden (Reiter-Syndrom) – M. Crohn – Pemphigoid der Schleimhäute 

– Lichen planus – Hypereosinophiliesyndrom. 

z Literatur 

3.26 M. Behçet z 141 

1. Dilsen N, Konica M, Aral O, Öcal L, Inanc M, Gül A (1993) Comparative study of 

the skin pathergy test with blunt and sharp needles in Behçet’s disease: confirmed 

specifity but decreased sensitivity with sharp needles. An Rheum Dis 52:823–825 

2. International Study Group for Behçet’s Disease (1990) Criteria for diagnosis of 

Behçet’s disease. Lancet 335:1078–1080 

3. Lawton G, Chamberlain MA, Bhakta B, Tennant A (2002) The Behçet’s disease 

activity index (BDAI). 10th Internat Conf on Beh¸cet’s Disease, Berlin, Abstr No 009 

4. Lee S, Bang D, Lee E-S, Sohn S (2001) Behçet’s Disease. Textbook and Atlas. Springer, 

Berlin Heidelberg New York 

5. Shimizu T, Ehrlich GE, Inawa G, Hayashi K (1979) Behçet disease (Behçet syndrome). 

Semin Arthr Rheum 8:223–260 

6. Zouboulis ChC (1996) Morbus Adamantiades-Behçet in Deutschland: Historischer 

Rückblick und aktueller Kenntnisstand. Z Hautkr 71:491–501

142 


3.27 Gicht 


z Definition, Synonyma 

Die Gicht ist Folge einer entzündlichen Reaktion auf die Bildung von Uratkristallen 

bei bestehender Hyperurikämie. Das klinische Spektrum reicht von der 

akuten Kristallsynovialitis bis zur chronischen Arthropathie. Die Hyperurikämie 

ist in über 99% der Fälle durch eine familiär gehäuft vorkommende renale 

Ausscheidungsstörung, sehr selten durch einen Enzymdefekt bedingt. 

Gicht = Störung des Purinstoffwechsels als Allgemeinerkrankung. 

Arthritis urica = Gelenkentzündung, die durch Harnsäurekristalle verursacht 

wird. 

Hyperurikämie = Erhöhung der Harnsäurewerte über die Löslichkeitsgrenze 

im Plasmawasser von 6,4 mg/100 ml (= 380 lmol/l). 

Als Ergebnis epidemiologischer Studien wurden geschlechtsspezifische Referenzwerte 

festgelegt: 

Frauen = 6,2 mg/100 ml (= 360 lmol/l) 

Männer = 7,4 mg/100 ml (= 420 lmol/l) 

z Epidemiologische Kriterien zur Diagnostik der Arthritis urica 

(New York 1966) 

Die Diagnose der Arthritis urica kann gestellt werden bei einer Arthritis mit: 

1. chemischem oder mikroskopischem Nachweis von Harnsäurekristallen in 

der Synovialflüssigkeit oder Ablagerung von Uraten in den Geweben; 

2. Vorhandensein von 2 oder mehr der folgenden Kriterien: 

– eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung von wenigstens 2 typischen 

Anfällen (s. u.) an den Extremitätengelenken; 

– eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung von Podagra (= einer Attacke 

mit Befall der Großzehe); 

– klinisch nachgewiesene Tophi; 

– eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung einer prompten Reaktion 

auf Colchicin, d.h. Verminderung der objektiven Entzündungszeichen innerhalb 

von 48 Stunden nach Therapiebeginn. 

Die Hyperurikämie wird hier nicht als Kriterium geführt. Dies bedeutet, dass 

bei Anwendung der Kriterien die Diagnose nicht schon nach dem ersten Anfall 

gestellt werden kann, wenn nicht die Großzehe befallen ist (was im Erstanfall 

nur bei 60% vorkommt), ein Kristallnachweis erfolgte und mit Colchicin 

behandelt wurde. Daher ist folgendes Vorgehen zu empfehlen.

z Wahrscheinlichkeitsdiagnose 

Sie wird gestellt bei typischem Anfall mit den 3 Kennzeichen 

z der Akuität (Entwicklung vom Beginn der Beschwerden bis zu ihrem Maximum 

innerhalb weniger Stunden), 

z des monartikulären Befalls (auch bei Angaben über eine polyartikuläre 

Arthritis im Erstanfall stellt sich bei genauer Befragung meist heraus, dass 

die Gelenke nacheinander betroffen waren) sowie 

z der Spontanremission (in der Mehrzahl der Fälle Rückbildung innerhalb 

von 1 bis 2 Wochen). 

Die Wahrscheinlichkeitsdiagnose kann als abgesichert gelten, wenn zusätzlich 

mehrfach erhöhte Harnsäurewerte nachgewiesen werden oder eine prompte 

Colchicinwirkung eintritt; sie ist weitgehend gesichert bei eindeutigem Nachweis 

von (phagozytierten) Harnsäurekristallen in der Gelenkflüssigkeit oder 

im Gewebe (Tophi). 

z Zusätzliche diagnostische Regeln 

3.27 Gicht z 143 

z Eine Hyperurikämie ist im Gichtanfall nicht obligat. Bei mindestens 5% der 

Patienten werden Normwerte gefunden. Dazu kommt, dass viele Patienten 

mit Beginn der Beschwerden ein Medikament einnehmen, was schon vor 

der Blutentnahme den Harnsäurespiegel gesenkt haben kann. Die statistische 

Wahrscheinlichkeit, einen Gichtanfall zu erleiden, nimmt mit der Höhe 

des Harnsäurespiegels zu. 

z Der negative Kristallbefund im Gelenkpunktat schließt die Diagnose der 

Arthritis urica ebenfalls nicht völlig aus; insbesondere bei längerem Bestehen 

eines Ergusses können sich die Kristalle auflösen. 

z Eine akute Arthritis an der unteren Extremität beim Mann sollte bis zum 

Beweis des Gegenteiles als Verdachtsfall einer Arthritis urica betrachtet werden. 

z Bei Frauen kommt eine Arthritis urica vor der Menopause nur extrem selten 

vor. 

z Auslösende Ursache für den Anfall (reichliche Mahlzeiten, Alkoholgenuss, 

Überanstrengungen, Traumen) sind eher selten zu eruieren; zu den anfallsauslösenden 

Medikamenten gehören vor allem Saluretika, Urikosurika (in 

der Therapieeinleitungsphase) und Penicillin. 

z Die Gelenklokalisation bei der Erstattacke betrifft in über 80% der Fälle die 

untere Extremität (Großzehengrundgelenk 60%, Sprunggelenk 14%, Knie 

6%, Fußweichteile und übrige Zehen 2%). Der Rest der Erstlokalisationen verteilt 

sich etwa zu gleichen Teilen auf Ellenbogen-, Hand- und Fingergelenke. 

z Tophi (Prädilektionsstellen Ohren, Ellenbogen, Füße, Hände) sind nur sehr 

selten im Erstanfall nachweisbar. Ihre Häufigkeit erhöht sich bei über 

20-jährigem Krankheitsverlauf auf 70%, die mittlere Latenzzeit beträgt –

144 


wie die der ersten röntgenologischen Knochen- und Weichteilveränderungen 

– 5 bis 7 Jahre. 

z Atypische Verläufe ohne Anfallscharakter (Weichteilschmerz, Arthralgie, 

akuter Rückenschmerz z. B. durch Befall der Iliosakralgelenke) werden gelegentlich 

beschrieben. 

z Sekundäre Gicht 

Als sekundäre Gicht bezeichnet man Zustände, bei denen die Hyperurikämie 

Folge einer Erkrankung außerhalb des Purinstoffwechsels oder einer medikamentösen 

Therapie ist. Sie führen selten zu einem typischen Gichtanfall. Als 

Erkrankungen kommen solche mit einem vermehrten Umsatz von Nukleoproteiden 

(Polyzythämien, Leukämien, Psoriasis), eine chronische Nephropathie 

oder Bleiintoxikation infrage. Medikamentös induzierte Hyperurikämien werden 

am häufigsten durch Saluretika und Zytostatika verursacht. 

z Sonstige Symptome und Begleiterkrankungen 

z Übergewicht (bei 75% der Fälle mindestens +25% des Normalgewichtes), 

z Nierensteine (7 bis 20%), 

z Nephropathie (bei langdauernden Verläufen klinisch bis 50%, autoptisch 

häufiger), 

z Diabetes mellitus (manifest 10 bis 25%), 

z Hyperlipoproteinämie (über 40%), 

z Leberveränderungen (Fettleber über 60%), 

z Hochdruck, frühzeitige Arteriosklerose (über 40%). 

Zur erweiterten Gichtdiagnostik gehören daher auch Maßnahmen zum Ausschluss 

dieser Begleiterkrankungen. 


Auszuschließen sind alle akut beginnenden monartikulären Prozesse, die 

Chondrokalzinose (eher Befall großer Gelenke, andere Kristallform, s. Kap. 1.4, 

3.28), die Hydroxylapatitkristallarthropathie (bei Frauen mit akuter Entzündung 

im Großzehengrundgelenk), eine infektiöse oder reaktive Arthritis, eine 

Hallux-rigidus-Arthrose, statische Beschwerden, ein Erysipel, eine Phlegmone, 

Thrombophlebitis. Bei Veränderungen an den Fingerendgelenken handelt es 

sich fast immer um die Heberden-Arthrose, bei Frauen kann sich bei primärer 

Arthrose dort in seltenen Fällen auch eine Arthritis urica manifestieren.

z Primäre kindliche Gicht (Lesch-Nyhan-Syndrom) 

Es handelt sich um eine seltene, geschlechtsgebunden-rezessiv vererbte, ausschließlich 

das männliche Geschlecht betreffende, auf einem Mangel an Hypoxanthinphosphoribosyltransferase 

(HPRT) beruhende Erkrankung. Neben den 

Symptomen der Gicht (u. a. Nephrolithiasis, Tophi) finden sich charakteristische, 

aber variabel auftretende Zeichen vonseiten des ZNS: Choreaathetose, 

spastische Krämpfe, Automutilation, geistige Retardierung. 

z Literatur 

3.27 Gicht z 145 

1. Mertz DP (1993) Gicht, 6. Aufl. Thieme, Stuttgart New York 

2. Pascual E (2000) Gout update: from lab to the clinic and back. Current Opin 

Rheumatol 12:211–212 

3. Schattenkirchner M, Gröbner W (2000) Arthropathia urica. In: Miehle W, Fehr K, 

Schattenkirchner M, Tillmann K (Hrsg) Rheumatologie in Praxis und Klinik. 

Thieme, Stuttgart New York 

4. Wallace SL, Robinson H, Masi AT, Decker JL, McCarty DJ, Yü T-F (1977) Preliminary 

criteria for the classification of the acute arthritis of primary gout. Arthr 

Rheum 20:895–900

146 


3.28 Chondrokalzinose 

z Synonyma. Kalziumpyrophosphatdihydrat-(CPPD-)Kristallarthropathie, Pseudogicht, 

Pyrophosphatarthropathie 

z Definition 

Der Begriff der Chondrokalzinose beschreibt Verkalkungen des Gelenkknorpels, 

die mit bildgebenden Verfahren nachweisbar sind. Die Kalziumpyrophosphatdihydratkristallarthropathie 

umfasst alle klinischen Manifestationen, die 

mit der intraartikulären Kristallablagerung verbunden sind. 

Das Krankheitsbild tritt in 3 Formen auf: 

z hereditär (Endemiegebiete vor allem Slowakei, Chile, Niederlande), 

z sporadisch-idiopathisch, 

z sekundär (u. a. Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose, Hypothyreose, 

Amyloidose, Gicht, Hypomagnesiämie, Hypophosphatasie); auslösend wirkt 

oft ein Trauma. 

Die klinische Symptomatik ist sehr variabel, die wichtigsten Formen sind in 

der Tabelle 1 dargestellt. 

z Diagnose 

(ICD-Nr. M 11.2) 

Sie wird röntgenologisch oder über den Kristallbefund gestellt. Laborparameter 

besitzen keinen diagnostischen Wert, ggf. sind die als Primärerkrankungen 

bekannten Störungen auszuschließen. 

Röntgenbild 

Der röntgenologische Nachweis von Knorpel-, seltener Weichteilverkalkungen 

ist sehr von den technischen Aufnahmebedingungen abhängig. Er ist im positiven 

Fall beweisend. Typisch sind lineare und punktierte, „monstranzartige“ 

Verschattungen parallel zur Knorpeloberfläche in den Knie- und/oder Schultergelenken 

sowie gröbere schollige oder streifige Ablagerungen im Faserknorpel 

der Menisken, der Disci articulares, im Anulus fibrosus der Disci intervertebrales 

sowie in der Synovialmembran, der fibrösen Gelenkkapsel, in Sehnen 

und Bändern.

Tabelle 1. Verlaufsformen und Häufigkeiten der artikulären Chondrokalzinose 

Verlaufsform Häufigkeit (%) Klinik 

Kristallnachweis 

3.28 Chondrokalzinose z 147 

Pseudoarthrose 50 Wie Gonarthrose oder Arthrose anderer 

Lokalisation; zu je der Hälfte der Fälle mit bzw. 

ohne akute Entzündungsschübe 

Pseudogicht 25 Akute o. subakute Mon- bzw. Oligoarthritis; 

oft Beginn in einem „Muttergelenk“ (50%=Knie) 

und Übergang auf „Tochtergelenke“ 

Asymptomatisch 20 Röntgenologischer Zufallsbefund in 

zunehmender Frequenz bei Personen über 

55 Jahre 

Pseudorheumatoidarthritis 5 Akute oder chronische Polyarthritis mit 

Morgensteifigkeit 

Pseudoneuropathie

148 



Die Abgrenzung von der Arthritis urica erfolgt neben dem Kristallbefund 

durch die längere Anfallsdauer von 3 bis 4 Wochen oder den chronischen Verlauf, 

den vorwiegenden Befall größerer Gelenke und die nicht so prompte Reaktion 

auf Colchicin. Im Übrigen sind Arthrosen, die auch sekundär auftreten 

können [3], die rheumatoide Arthritis und je nach Klinik weitere Arthro- oder 

Spondylopathien (Spondarthritiden, reaktive, septische, neuropathische Arthritiden, 

akutes HWS-Syndrom), eine akute Tendinitis calcarea oder andere 

Kristallarthropathien (Hydroxylapatitkrankheit, Oxalatkristallarthritis) auszuschließen. 

z Literatur 

1. Dihlmann W (1987) Gelenke – Wirbelverbindungen, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart 

New York 

2. Keitel W (1993) Differentialdiagnostik der Gelenkerkrankungen, 4. Aufl. Fischer, 

Jena 

3. Jaovesidha K, Rosenthal AK (2002) Calcium crystals in osteoarthritis. Curr Opin 

Rheumatol 14:298–302 

4. Schneider M (2001) Sonstige Kristallarthropathien. In: Zeidler H, Zacher J, Hiepe 

F (Hrsg) Interdisziplinäre klinische Rheumatologie. Springer, Berlin Heidelberg

3.29 Infektiöse Arthritiden 

z Definition 

(ICD-Nr. M 00.0 bis .9) 

Die infektiöse Arthritis ist eine meist akute Entzündung eines oder mehrerer 

Gelenke, die durch Bakterien im Gelenk ausgelöst wird. 


3.29 Infektiöse Arthritiden z 149 

International validierte Klassifikationskriterien existieren nicht. Die oben angegebene 

Definition wird allgemein akzeptiert. Eine infektiöse Arthritis liegt 

vor, wenn folgende Kriterien erfüllt sind: 

1. Arthritis eines oder mehrerer Gelenke, 

2. Nachweis von Bakterien im Gelenk (positive Bakterienkultur oder mikroskopischer 

Nachweis in der Synovialflüssigkeit). 

Bemerkungen: 

z Der Verdacht auf eine infektiöse Arthritis ist bei jeder akuten Arthritis bzw. 

jeder Arthritis bisher unklarer Ätiologie oder Zuordnung gegeben. 

z Prädisponierende Faktoren einer infektiösen Arthritis sind Diabetes mellitus, 

Alkoholkrankheit, intravenöser Drogenabusus, häufige Gelenkinjektionen 

(Gelenkoperationen), fortgeschrittene rheumatoide Arthritis, insbesondere 

unter immunsuppressiver Therapie, selten Immundefekte. 

z Die infektiöse Arthritis ist in der Regel eine akute Entzündung eines oder 

mehrerer Gelenke mit Schwellung, Rötung, Überwärmung, Ergussbildung 

und schmerzhafter Bewegungseinschränkung, häufig begleitet von Fieber 

und anderen Allgemeinerscheinungen. Akut entzündliche Erscheinungen 

können bei immunsuppressiv behandelten Patienten fehlen. 

z Labormedizinisch finden sich im Blut meist eine Leukozytose mit Linksverschiebung, 

eine hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit und hohe Akute-Phase- 

Proteine (CrP meist über 100 mg/l). 

z Die Synovialflüssigkeit ist eitrig (Zellzahl meist über 50 000 mm 3 erhöht; 

überwiegend segmentkernige Granulozyten), im Grampräparat sind bei ca. 

50% der Fälle Bakterien nachweisbar. Die Bakterienkultur sollte zur Vermeidung 

falsch negativer Ergebnisse so rasch wie möglich angelegt werden 

(schneller Transport in Transportmedium). Aerobe und anaerobe Kultivierung 

sind erforderlich. 

z Das Erregerspektrum ist altersabhängig. Am häufigsten findet sich Staphylococcus 

aureus und Streptococcus pyogenes (Gruppe B), bei Säuglingen 

meist Haemophilus influenzae, im früheren Erwachsenenalter nicht selten 

auch Neisseria gonorrhoeae (oft zweizeitiger Verlauf).

150 


z Röntgendiagnostik, Kernspintomografie oder Szintigrafie sind eventuell zur 

Beurteilung des Verlaufs (Gelenk- oder Knochendestruktion, Osteomyelitis, 

Abszedierung) erforderlich. 

z Die Differenzialdiagnose der infektiösen Arthritis umfasst alle Mon- oder 

Oligoarthritiden mit akutem Beginn (akute Kristallsynovitis durch Harnsäurekristalle, 

Kalziumpyrophosphatdihydratkristalle oder Apatitkristalle, 

reaktive Arthritis, Psoriasisarthritis, juvenile chronische Arthritis, rheumatoide 

Arthritis, Trauma u. a.). 

z Literatur 

1. Genth E (1989) Infektionsbedingte Arthritiden. Internist 30:664–672 

2. Hedström SA, Lidgren L (1994) Septic bone and joint lesions. In: Klippel JH, 

Dieppe PA (eds) Rheumatology. Mosby-Year Book Europe Limited, London, 

pp 3.1–3.10

3.30 Arthrosen der Hand 

z Definition 

(ICD-Nr. 15.1) 

Arthrosen an den Gelenken im Handbereich sind mit wenigen Ausnahmen 

primäre Erkrankungen des Gelenkknorpels mit Schmerzen und Bewegungseinschränkungen, 

die vorwiegend an den Fingerend- und -mittelgelenken, den 

Daumensattelgelenken, seltener an den Fingergrundgelenken, den Interkarpalund 

den Radiokarpalgelenken auftreten [2]. Handarthrosen entwickeln sich 

allmählich im Verlauf von Jahren aus einer klinisch asymptomatischen (stumme 

Arthrose) zur manifesten Arthrose, gelegentlich mit Begleitsynovialitis 

(aktivierte Arthrose). 


3.30 Arthrosen der Hand z 151 

Klassifikation der Handarthrose [1]: 

1. Handschmerz, Beschwerden oder Steifigkeitsgefühl an den meisten Tagen 

des zurückliegenden Monats und 

2. harte Verdickung an 2 oder mehreren Gelenken von 10 * und 

3. weniger als 3 geschwollene Metakarpophalangealgelenke und entweder 

4 a. harte Verdickung an 2 oder mehreren distalen Interphalangealgelenken oder 

4 b. Fehlstellung von einem oder mehreren Gelenken von 10 * 

Die Sensitivität beträgt 93%, die Spezifität 97%. 

z Heberden-Arthrose (Arthrose der distalen Interphalangealgelenke) 

Es handelt sich um degenerative Veränderungen der distalen Interphalangealgelenke 

(DIP) mit Knotenbildung. Betroffen sind zumeist ältere Patienten 

(Frauen:Männer=4:1), häufig zuerst das distale Interphalangealgelenk des 

Zeigefingers. Eine familiäre Häufung als Hinweis auf eine genetische Prädisposition 

ist ausgeprägt; häufig assoziiert mit Gonarthrosen. 

z Klinische Symptomatik. Anfangs besteht ein Steifigkeits- und Spannungsgefühl 

in den DIP-Gelenken, ein Bewegungs-, selten ein Ruheschmerz. Die 

Beugung ist eingeschränkt, die „kleine Faust“ behindert. Gelegentlich treten 

lokale Entzündungszeichen mit Kapselschwellung und Druckschmerzhaftigkeit 

auf, zunehmend kommt es später zur harten Schwellung, zu Achsenfehlstellungen 

und Beugekontrakturen. 

* = II- und III-DIP; II- und III-PIP; I-Karpometakarpalgelenk an beiden Händen

152 


z Röntgenbefunde. Sie manifestieren sich als subchondrale Sklerosierung, 

Verschmälerung des Gelenkspaltes, osteophytäre Ausziehungen an den Gelenkrändern 

und Geröllzysten. Fehlstellungen treten nach medial (DIP II 

und III) oder lateral (DIP V) auf. 

z Differenzialdiagnose. Auszuschließen sind Psoriasisarthritis, selten rheumatoide 

Arthritis, die subluxierende Arthropathie bei Antisynthetasesyndrom 

sowie Trommelschlegelfinger bei hypertropher Osteoarthropathie. 

z Bouchard-Arthrose (Arthrose der proximalen Interphalangealgelenke) 

Sie ist seltener als die Heberden-Arthrose. Meist sind mehrere Mittelgelenke 

gleichzeitig befallen, oft und früh entwickelt sich eine Begleitsynovialitis. 

z Klinische Symptomatik. Es bestehen ein Steifigkeits- und Spannungsgefühl 

in den PIP-Gelenken, ein Bewegungs- und Ruheschmerz, oft lokale Entzündungszeichen 

(Druckschmerz). Später treten harte Schwellungen mit meist 

geringen Achsenfehlstellungen auf. 

z Röntgenbefunde. Es finden sich subchondrale Sklerosierungen, Verschmälerungen 

des Gelenkspaltes, osteophytäre Ausziehungen an den Gelenkrändern 

und Geröllzysten. Fehlstellungen sind an PIP II und III häufig. 

z Differenzialdiagnose. Sie betrifft in erster Linie die rheumatoide Arthritis, 

Arthritiden bei Kollagenosen, seltener postinfektiöse Arthritiden und die 

Psoriasisarthritis. 

z Rhizarthrose 

(Arthrose der Karpometakarpalgelenke, Daumensattelgelenke) 

Sie tritt meist beidseitig, oft in Kombination mit der Heberden- und Bouchard- 

Arthrose, vorwiegend bei Frauen nach der Menopause und überwiegend primär, 

selten sekundär – nach Metacarpale-I-Basisfraktur (Rolando- und Bennet-Fraktur) 

– auf. 

z Klinische Symptomatik. Am Anfang besteht ein belastungsabhängiger 

Schmerz, besonders bei Oppositionsbewegungen des Daumens. Im weiteren 

Verlauf treten ein lokaler Druckschmerz, zunehmender Ruheschmerz 

(Nachtschmerz), Kapselschwellungen, Bewegungseinschränkungen und Adduktionskontrakturen 

(häufig mit Überstreckung im Daumengrundgelenk), 

Subluxationen und Krepitationen auf. 

z Röntgenbefunde. Charakteristisch ist eine subchondrale Sklerosierung mit 

Verschmälerung des Gelenkspaltes, später eine Subluxation der Basis des Os 

metacarpale I nach dorso-radial, osteophytäre Ausziehungen an den Gelenkrändern 

und Geröllzysten. Oft entwickeln sich zusätzliche arthrotische 

Veränderungen zwischen Os trapezium und Os trapezoideum. 

z Differenzialdiagnose. Sie erfordert den Ausschluss einer isolierten Arthrose 

zwischen Os scaphoideum und trapezium bzw. trapezoideum (SST-Arthrose), 

einer Tendovaginitis de Quervain, Arthritis des Karpometakarpalgelen

kes und der Handwurzelgelenke im Rahmen entzündlich-rheumatischer Erkrankungen 

(rheumatoide Arthritis, Kollagenosen u. a.) sowie von Kristallarthropathien 

(Chondrokalzinose u. a.). 

z Literatur 

3.30 Arthrosen der Hand z 153 

1. Altman R, Alarcon G, Appelrouth D, Bloch D, Borenstein D, Brandt K, Brown C, 

Cooke TD, Daniel W, Gray R, Greenwald R, Hochberg M, Howell D (1990) The 

American College of Rheumatology criteria for the classification and reporting of 

osteoarthritis of the hand. Arthr Rheum 33:1601–1610 

2. Buckland-Wright JC, Macfarlane DG, Clark B (1991) Osteophytes in the osteoarthritic 

hand: their incidence, size, distribution, and progression. Ann Rheum 

Dis 50:627–630

154 


3.31 Coxarthrose 

z Synonyma. Arthrosis deformans oder Osteoarthrose des Hüftgelenkes. 

z Definition 

(ICD-Nr. M 16.0/16.1) 

Die Arthrose des Hüftgelenks ist ein degenerativer, nichtentzündlich bedingter 

Gelenkdestruktionsprozess der Hüfte. Die primäre Coxarthrose findet sich in 

einem nur geringen Anteil aller Hüftgelenksarthrosen. In der überwiegenden 

Zahl handelt es sich um sekundäre Arthrosen mit nachweisbar gelenkspezifischer 

Ätiologie als häufige Folge sog. präarthrotischer Gelenkdeformitäten 

(residuelle Hüftdysplasie, Epiphyseolysis capitis femoris, M. Perthes, Hüftkopfnekrose, 

Coxitis, posttraumatisch etc.). 

z Klassifikation [1] 

Klinisch 

1. Hüftschmerz und 

2 a. Innenrotation unter 15 Grad und 

2 b. Blutsenkungsgeschwindigkeit unter 45 mm/Stunde 

(wenn BSG fehlt, (ersatzweise) Hüftbeugung unter 115 Grad) oder 

3 a. Innenrotation unter 15 Grad und 

3 b. Schmerz bei Innenrotation und 

3 c. Morgensteifigkeit unter 60 Minuten und 

3 d. Alter über 50 Jahre. 


Klinisch und radiologisch 

1. Hüftschmerz und 

mindestens 2 der 3 folgenden Merkmale: 

– BSG unter 20 mm/Stunde, 

– radiologisch Osteophyten (Kopf und Pfanne), 

– radiologisch Gelenkspaltverschmälerung (oben, lateral und/oder medial). 

Hier beträgt die Sensitivität 89%, die Spezifität 91%.

z Sonstige Symptomatik 

z Klinik. Anfänglich kommt es zu Ermüdungserscheinungen, Schweregefühl 

in der betroffenen Extremität, Schmerzen in der Endphase der Bewegung 

(Abduktion), muskulärer Beschwerdesymptomatik (hüftumgreifende Muskulatur; 

cave: pseudoradikuläre Symptomatik!), Bewegungseinschränkung 

für Streckung, Beugung, Abduktion, insbesondere Innenrotation. Im Verlauf 

treten Anlaufschmerzen auf, belastungsabhängiger Schmerz, später auch 

Ruheschmerz, gelegentlich Schmerzempfindung in der Knieregion. Später 

entwickelt sich eine zunehmende Insuffizienz der Glutealmuskulatur (Abduktion) 

mit positivem Trendelenburg-Zeichen und Duchenne-Hinken, gefolgt 

von progressiver Bewegungseinschränkung (Innenrotation), Beugekontraktur 

(Thomas-Handgriff) mit kompensatorischer Hyperlordosierung der 

Lendenwirbelsäule, funktioneller Beinverkürzung durch Kontrakturen. 

z Röntgenbefunde (s. Kap. 1.3). Die anfängliche Verschmälerung des Gelenkspaltes 

tritt konzentrisch (primäre Arthrose oder entzündliche Vorerkrankung) 

oder kraniolateral (Coxa valga, residuelle Hüftdysplasie – Dysplasiecoxarthrose) 

bzw. mediokaudal (Coxa vara – Protrusionscoxarthrose) betont 

bei biomechanisch induzierter Coxarthrose auf. Weitere Symptome sind eine 

subchondrale Sklerosierung (meist kraniolateral), Osteophyten (meist 

kraniolateral, weniger medial, frühzeitig in der Fovea centralis) sowie eine 

Wulstbildung an der Schenkelhalsbasis. Meist erst im Spätstadium kommt 

es zu einer subchondralen Zystenbildung. 

z Sonografie. Sie gestattet einen frühzeitigen Ergussnachweis im Gelenk, der 

ggf. ultraschallgesteuert punktiert werden kann. 

z Synovialflüssigkeit. Der Aspekt ist klar bis leicht trübe, farblos bis hellgelb, 

die Viskosität hoch. Die Leukozytenzahl liegt unter 1000/ll (Grenzwert 

3000/ll), der Granulozytenanteil unter 25%, der Eiweißgehalt unter 32 g/l. 


Hier sind zu berücksichtigen die Insertionstendopathien am Trochanter major, 

Tuberossis ischii oder am Tuberculumpubicum, ferner eine Bursitis trochanterica, 

ein WurzelreizsyndromL1/L2, die Sakroiliitis und Coxitis. Schließlich sind vonFall 

zu Fall eine Hüftkopfnekrose, transitorische Osteoporose, ein Ermüdungsbruch 

des Schenkelhalses, eine Lumboischialgie (Wurzelreizsyndrom), pseudoradikulär 

ausstrahlende Schmerzsyndrome der Lendenwirbelsäule/Kreuzdarmbeingelenke, 

eine periphere arterielle Verschlusskrankheit, eine Leistenhernie, ein Musculuspiriformis-Syndrom 

und eine Meralgia paraesthetica auszuschließen. 

z Literatur 

3.31 Coxarthrose z 155 

1. Altman RD, Alarcon G, Appelrouth D, Bloch D, Borenstein D, Brandt K, Brown C, 

Cooke TD, Daniel W, Feldmann D, Greenwald R (1991) The American College of 

Rheumatology criteria for the classification and reporting of osteoarthritis of the 

hip. Arthr Rheum 34:505–514

156 


3.32 Gonarthrose 

z Definition 

(ICD-Nr. M 17.0/17.1) 

Die Gonarthrose ist ein degenerativer, nichtentzündlich bedingter Destruktionsprozess 

des Kniegelenkes, der klinisch durch Schmerzen (Anlaufschmerz, 

Belastungsschmerz), Bewegungseinschränkungen und Gehbehinderung gekennzeichnet 

ist und zur Instabilität, Fehlstellung und Begleitsynovitis (aktivierte 

Arthrose) führen kann. Die primäre Gonarthrose (unklare Ursache) 

wird von einer sekundären Gonarthrose z. B. bei Achsfehlstellungen (Genua 

vara/valga), nach Traumen (intraartikuläre Frakturen, Bandverletzungen, Meniskusschäden, 

Knorpelkontusionen), nach Entzündungen, nach aseptischen 

Knochennekrosen (M. Ahlbäck), bei metabolischen oder endokrinen Erkrankungen 

(Chondrokalzinose, Harnsäuregicht, Ochronose, Akromegalie) oder 

Hämophilie unterschieden. 

Im Vordergrund stehen die biomechanisch erklärbaren, auf dem Boden einer 

Achsfehlstellung (Genu varum, Genu valgum) entstandenen Gonarthrosen. Entsprechend 

den betroffenen Gelenkkompartimenten werden die mediale und laterale 

femorotibiale sowie die femoropatellare (Retropatellararthrose) von den 

Formen getrennt, die alle 3 Gelenkkompartimente betreffen (Pangonarthrose). 

z Klassifikation [1] 

Klinisch 

1. Knieschmerz und 

2 a. Krepitation an den meisten Tagen des zurückliegenden Monats und 

2 b. Morgensteifigkeit bei aktiver Bewegung unter 30 Minuten; 

2 c. Alter von über 37 Jahren oder 

3 a. Krepitation und 

3 b. Morgensteifigkeit von mindestens 30 Minuten und 

3 c. knöcherne Auftreibung oder 

4 a. keine Krepitation und 

4 b. knöcherne Auftreibung. 


Klinisch und radiologisch 

1. Knieschmerz an den meisten Tagen des zurückliegenden Monats und 

2. Osteophyten oder 

3 a. Synovialflüssigkeit typisch für Arthrose (klar, viskös, Zellzahl unter 

2000/ll) (wenn nicht vorhanden, (ersatzweise) Alter über 40 Jahre) und

3 b. Morgensteifigkeit von mindestens 30 Minuten und 

3 c. Krepitation bei aktiver Bewegung. 


z Sonstige Symptomatik 

z Klinik. Das Kniegelenk ist das am häufigsten arthrotisch veränderte große 

Gelenk; Frauen sind deutlich häufiger als Männer betroffen. Oft besteht ein 

bilateraler Befund. Der Beginn liegt meist im 5. Lebensjahrzehnt (nach Einsetzen 

der Menopause). Anfänglich besteht ein Steifigkeitsgefühl, ein 

endphasiger Bewegungsschmerz, später ein Belastungsschmerz. Bei aktivierten 

Arthrosen kommt es zu einer meist deutlichen Ergussbildung, Schwellung 

und Überwärmung bei starker Schmerzhaftigkeit. In fortgeschrittenen 

Stadien treten Schmerzen beim Treppensteigen (Retropatellararthrose), tastbare 

Krepitation, ein Instabilitätsgefühl, zunehmende Achsenfehlstellungen, 

eine Gangunsicherheit, Beugekontrakturen und Bewegungseinschränkungen 

auf. Häufig finden sich begleitende Insertionstendinosen (Lig. patellae, Pes 

anserinus) sowie Poplitealzysten (Baker-Zysten). 

z Röntgenbefunde (s. Kap. 1.3). Osteophyten treten in allen betroffenen Gelenkkompartimenten, 

der Patella, den Eminentiae intercondylicae, an der 

lateralen und medialen Tibia sowie an der Femurrolle auf. Weitere Veränderungen 

sind subchondrale Sklerosen, eine Gelenkspaltverschmälerung, 

die sog. Rauber-Konsole oder Geröllzysten. 

z Synovialflüssigkeit. Die Befunde entsprechen denen bei Coxarthrose, oft lassen 

sich Detritus, gelegentlich Kalziumpyrophosphatdihydratkristalle nachweisen. 


Sie betrifft alle anderen Knieaffektionen, wie u.a. Meniskusläsionen, Innenoder 

Außenbandläsionen, ein femoropatellares Schmerzsyndrom, das Patellaspitzensyndrom, 

Insertionstendopathien (Pes anserinus u. a.), die Bursitis präpatellaris, 

die Chondromatose, Morbus Osgood-Schlatter, Gelenktumoren, 

Chondromatose, Osteochondrosis dissecans sowie ein Wurzelreizsyndrom L3 

bzw. die Meralgia paraesthetica nocturna (periphere Nervenkompression). 

z Literatur 

3.32 Gonarthrose z 157 

1. Altman R, Asch E, Bloch D, Bole G, Borenstein D, Brandt K, Christy W, Cooke 

TD, Greenwald R, Hochberg M, Howell D (1986) Development of criteria for the 

classification and reporting of osteoarthritis: classification of osteoarthritis of the 

knee. Arthr Rheum 29:1039–1049 

2. Berrett JP (1990) Correlation of roentgenographic patterns and clinical manifestations 

of symptomatic idiopathic osteoarthritis of the knee. Clin Orthop 253:179– 

183

158 


3.33 Rückenschmerzsyndrome 

(ICD-Nr. M 54.4, M 54.6) 

z Definition und diagnostische Kriterien 

Spontane und/oder provozierte Schmerzen in der Rückenregion: 

Diagnostische Kriterien im engeren Sinne existieren nicht. Probleme bestehen 

sowohl in der Definition der Begriffe „Rücken“ wie „Schmerzen“. 

Rückenschmerzen werden als „akut“ bezeichnet, wenn sie innerhalb weniger 

Stunden bis maximal eines Tages aus wenigstens 6-monatiger Schmerzfreiheit 

aufgetreten sind und noch nicht länger als 3 Monate bestehen ([4] Leitlinienclearingbericht 

ÄZQ). 

Rückenschmerzen gelten als „chronisch“, wenn sie „heute“ bestehen und 

täglich über einen Zeitraum von wenigstens 3 Monaten spürbar waren. Eine 

nichttemporale Definition von „chronisch“ orientiert sich an dem Grad der 

„Amplifizierung“ (s. u.) von Rückenschmerzen. 

Aus anatomischer Sicht umfasst das dorsum mit zahlreichen Regionen die 

gesamte Länge der hinteren Rumpffläche. Im englischen Sprachgebrauch wird 

unter dem „tiefen“ Rücken („low back“) die Region zwischen den Unterrändern 

der 12. Rippen und den Glutealfalten verstanden. Keine der anatomischen 

oder klinischen Definitionen wird von medizinischen Laien zuverlässig geteilt. 

Ärzte und Patienten müssen sich jeweils darüber verständigen, wo der Rücken 

eines Patienten liegt. Hierzu sind vorgegebene Bilder der ärztlichen „region of 

interest“ oder spontane Schmerzzeichnungen der Patienten hilfreich (Abb. 1, 2). 

In ihrem unteren Intensitätsbereich kann die Abgrenzung von Schmerzen 

gegenüber anderen Beschwerden (z. B. Steifigkeitsgefühl) Schwierigkeiten machen. 

Schmerzen werden nach der International Association of the Study of 

Pain (IASP) definiert als ein „unerfreuliches sensorisches und emotionales Erlebnis, 

das mit tatsächlicher oder potenzieller Gewebeschädigung verbunden 

ist oder in entsprechenden Termini beschrieben wird“. 

Rückenschmerzen (RS) sollten zuerst als Symptom einer unter der Oberfläche 

liegenden Störung oder Krankheit aufgefasst und abgeklärt werden – s. u. 

„spezifische RS“ [6]. Dazu gehören auch extravertebrale Erkrankungen, die in 

den Rücken projizierte Schmerzen verursachen können, wie z. B. eine Nierenbeckenentzündung 

oder ein Aortenaneurysma. 

Allerdings lässt sich in der Mehrzahl der sich dem Primärarzt präsentierenden 

Fälle weder eine nosologische Diagnose stellen noch ein wesentlicher Pathomechanismus 

(Entzündung, Infiltration u. a.) oder die irritierte Struktur (Diskus, 

Muskulatur, Facettengelenk, Nervenwurzel u.a.) angeben. Die RS werden 

dann als „unspezifisch“ oder „idiopathisch“ bezeichnet. 

Bei einer solchen „Diagnose auf Widerruf“ müssen sie als eigenständiges 

Syndrom beschrieben und bewertet werden. Hierbei ist das Konzept der „erweiterten/amplified“ 

RS hilfreich [7].

Abb. 1. Eine Region of interest-Zeichnung des tiefen Rückens 

3.33 Rückenschmerzsyndrome z 159 

Abb. 2. Eine Vorlage zu einer freien Schmerzzeichnung

160 


z Spezifische Rückenschmerzen 

Spezifische RS lassen sich mit hinreichender Sicherheit auf eine definierte 

Krankheit, einen Pathomechanismus oder wenigstens eine irritierte Struktur 

zurückführen, sind also als z. B. diskogen, arthrogen, neurogen einzuordnen. 

Die im Einzelfall in Betracht kommenden zugrunde liegenden Störungen sind 

zu zahlreich, um hier auch nur aufgezählt zu werden. Eine „hinreichende Sicherheit“ 

ergibt sich aus einer hohen Spezifität eines diagnostischen Tests bzw. aus 

einer Likelihood-Ratio von wenigstens 10. Für viele diagnostische Tests stehen 

solche Daten nicht in ausreichender Qualität und Menge zur Verfügung. 

Dies gibt dem Ausschluss möglicherweise gefährlicher Erkrankungen eine 

hohe Bedeutung. Hierzu kommt es, bei möglichst sensitiven Tests, auf negative 

Testergebnisse an. 

Warnsignale für möglicherweise gefährliche Erkrankungen 

z Alter bei Erstmanifestation über 50 Jahre. 

z Anamnestische Hinweise auf rezentes Trauma; bestehende bakterielle, virale 

(HIV), idiopathisch-entzündliche, metabolische oder maligne Erkrankung, 

Immunsuppression; Drogenabhängigkeit; allgemeines Krankheitsgefühl, Gewichtsverlust. 

z Fieber, Blässe, schlechter Allgemeinzustand. 

z Spezifische viszerale und/oder neurologische Symptome (s. u. „Notfälle“). 

z Systemische Steroidmedikation oder bekannte Osteoporose. 

z Besondere Abgrenzung bedarf der entzündliche Rückenschmerz (< 40 LJ 

Beginn, nächtliche bzw. morgendlich betont, Besserung bei Bewegung) mit 

hohem prädiktiven Wert für eine Erkrankung aus dem Formenkreis der 

Spondyloarthritiden. 

Röntgenaufnahmen 

Diese bedürfen einer besonderen Indikation. Nach den Leitlinien u. a. des 

Royal College of Radiologists (London 1993) und der Deutschen Gesellschaft 

für Allgemeinmedizin 1 sind Standardaufnahmen der BWS/LWS in einer oder 2 

Ebenen routinemäßig weder bei akuten noch bei chronischen RS indiziert. In 

weniger als 1% der Fälle sind klinisch relevante Befunde zu erwarten [4]. 

Mögliche physische, psychische und verhaltensmäßige Nebenwirkungen von 

unkritisch verordneten Untersuchungen sind nicht zu vernachlässigen (u. a. 

somatische Fixierung von Patient und Arzt). Wirbelsäulenaufnahmen sind eine 

der Hauptquellen iatrogener ionisierender Strahlung. 

1 Die DEGAM hat ihre Leitlinie „Kreuzschmerzen“ veröffentlicht (www.degam.de). Sie 

ist die erste evidenzbasierte und breit konsentierte deutsche Leitlinie zu diesem 

Thema. Eine Übersicht über weitere nationale und internationale Leitlinien geben 

die Leitlinienclearingberichte „Akuter Rückenschmerz“ und „chronischer Rückenschmerz“ 

der Ärztlichen Zentralstelle Qualitätssicherung (www.azq.de). Eine nationale 

Versorgungsleitlinie Kreuzschmerz wird 2007 erscheinen.

Daher sind sie bei akuten RS erst nach 4-wöchiger Persistenz, bei Vorliegen 

der o. g. Warnsignale aber selbstverständlich sofort angezeigt. Verlaufsröntgenaufnahmen 

bei chronischen RS sollten dann durchgeführt werden, wenn die 

Beschwerden zunehmen, sich der Schmerzcharakter ändert oder sich Zusatzsymptome 

(z. B. Hinweise auf extravertebrale Erkrankungen) ergeben. 

Die konventionelle Skelettszintigrafie und/oder ein modernes Schnittbildverfahren 

wie die Computertomografie oder Kernspintomografie sind wenigstens 

dann zu fordern, wenn bei unauffälligen Standardröntgenaufnahmen der 

BWS/LWS der dringende Verdacht auf eine maligne Erkrankung oder bakterielle 

Infektion fortbesteht. Auch bei ausgeprägter neurologischer Symptomatik 

ist ein CT oder NMR indiziert. 

Laboruntersuchungen 

Suchtests wie BSG, Blutbild, Elektrophorese sind ohne die o. g. Warnsignale 

erst nach 4- bis 8 Wochen indiziert. 

z Notfälle 

Ein dringliches, sofortiges Handeln erfordern alle Verdachtsfälle auf Caudaequina-Syndrom, 

bakterielle Spondylodiszitis, maligne Infiltration der Wirbelsäule 

sowie akuter und symptomatischer Wirbelkörperzusammenbrüche bei 

Osteoporose [1]. 

Weitere Untersuchungsverfahren 

Von verschiedenen Seiten werden apparative Verfahren (Ultraschall, Kraftmessungen) 

propagiert, um reversible oder irreversible Haltungs- oder Funktionsstörungen 

als Ursache, Risiko- oder Prognosefaktoren von Rückenschmerzen 

zu identifizieren und quantifizieren, die sämtlich jedoch nicht ausreichend 

evaluiert sind. 

z Unspezifische Rückenschmerzen als Syndrom 

3.33 Rückenschmerzsyndrome z 161 

Bei unspezifischen Rückenschmerzen sind zu erfassen: 

z Topografie (s. o.) einschließlich ihrer Ausstrahlung in Leiste, Gesäß, Beine 

(mit Differenzierung ob bis oberhalb oder unterhalb des Knies); 

z Schmerzintensität (z. B. durch eine numerische Ratingskala zwischen 0 = keine 

Schmerzen und 10 = unerträgliche Schmerzen); 

z zeitliche Verhältnisse: Akuität der Beginnsituation; Dauer der aktuellen Episode; 

Dauer der gesamten Vorgeschichte, Zahl RS-belasteter Tage im letzten 

Jahr, Verlaufsmuster (episodisch, intermittierend, remittierend, persistierend, 

progredient) und Tagesgang. Manche Patienten berichten von „immer“ 

oder „fortwährend“ bestehenden RS; 

z schmerzmodulierende Faktoren (z. B. besondere Belastungen, Haltungen).

162 


RS gehen fast immer mit einer Reihe weiterer Schmerzen, Beschwerden und 

Symptome einher. Zu ihnen gehören vorzugsweise: 

z Schmerzen in benachbarten (Nacken, Schulter, Hüfte), aber auch entfernten 

Regionen (Kopf, Extremitäten...); manche Patienten geben Schmerzen 

„überall“ an; 

z Morgensteifigkeit, Schweregefühle (gestörte Propriozeption); 

z unspezifische körperliche Beschwerden (vitale Erschöpfung, Schwäche, 

Müdigkeit, Schwindel); 

z seelische Gleichgewichtsstörungen (z. B. Angst, depressive Verstimmung, katastrophisierende 

Kognitionen); 

z subjektive Behinderung (Fragebogen zu Aktivitäten des täglichen Lebens, 

z. B. Funktionsfragebogen Hannover/Rücken) [5]; 

z generalisierte Hyperalgesie bzw. Allodynie durch Palpation oder Druckalgometrie 

im Bereich der „tender points“ nach der Fibromyalgieklassifikation 

des American College of Rheumatology; 

z Krankheitsverhalten (Arztbesuche, Gebrauch von Analgetika, Sedativa, Hypnotika, 

Arbeitsunfähigkeitszeiten, laufende/abgeschlossene Rentenverfahren, 

sozialrechtliche Verfahren, z. B. um Schwerbehindertenstatus/GdB). 

Je mehr dieser Dimensionen durch Befunde besetzt und je stärker sie ausgeprägt 

sind, desto „amplifizierter“ chronifizierter und prognostisch ungünstiger 

sind die unspezifischen RS. Um so dringlicher wird auch die Konsultation von 

psychologisch oder psychotherapeutisch Ausgebildeten oder die Einleitung 

einer multimodalen-multidisziplinären Therapie, z. B. im Rahmen einer stationären 

oder ambulanten Rehabilitation. 

z Literatur 

1. Arzneimittelkommission der Deutschen Ärzteschaft (Hrsg) (2000) Kreuzschmerzen. 

Therapieempfehlungen der Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft, 

2. Aufl. 

2. Banzer D, Greitemann B, Güttler K, Hankemeier U, Hasenbring M et al (2005) 

Leitlinien-Clearingbericht „Chronischer Rückenschmerz“. Bd. 19 der Schriftenreihe 

des Ärztlichen Zentrums für Qualität in der Medizin (Hrsg) 

3. Bigos S, Bowyer O, Braen G et al (1994) Acute low back problems in adults. Clinical 

practice guidelines No 14. AHCPR Publication No. 95-0642. Rockville MD: 

Agency for Health Care Policy and Research. Public Health Service, U.S. Department 

of Health and Human Services 

4. Brune K, Hasenbring M, Krämer J, Niebling W, Raspe H et al (2001) Leitlinien- 

Clearing-Bericht „Akuter Rückenschmerz“. Bd. 7 der Schriftenreihe der Zentralstelle 

der Deutschen Ärzteschaft zur Qualitätssicherung in der Medizin (Hrsg) 

Zuckschwerdt, München 

5. Kohlmann T, Raspe H (1996) Der Funktionsfragebogen Hannover zur alltagsnahen 

Diagnostik der Funktionsbeeinträchtigung durch Rückenschmerzen (FFbH-R). Die 

Rehabilitation 35(1):I–VIII 

6. Mau W, Mahrenholtz M, Zeidler H (1994) Kreuzschmerzen – Diagnostik aus internistischer 

Sicht. Deutsches Ärzteblatt 91:C-441–C-452 

7. Raspe H (2002) How epidemiology contributes to the management of spinal disorders. 

Best Pract Res Clin Rheumatol 16/1:9–21

3.34 Fibromyalgiesyndrom 

z Synonyme. Fibromyalgie, generalisierte Fibromyalgie, generalisierte Tendomyopathie. 

z Definition 

(ICD-Nr. M 79.0) 

Das Fibromyalgiesyndrom (FMS) gehört zum weiten und heterogenen Spektrum 

der weichteilrheumatischen Störungen und Krankheiten (engl.: „soft-tissue 

rheumatism“). Es ist gekennzeichnet durch chronische, ausgedehnte, spontane 

Schmerzen vorwiegend in der Muskulatur, im Verlauf von Sehnen und Sehnenansätzen. 

Die Schmerzschwelle auf Druck ist erniedrigt (sekundäre Hyperalgesie, 

erhöhte Druckschmerzhaftigkeit), welche an einer Vielzahl anatomisch definierter 

Schmerzpunkte („tender points“) überprüfbar ist. Gelegentlich findet 

sich Hypermobilität des Patienten. Häufig assoziiert sind eine Vielzahl vegetativer 

Funktionsstörungen, Schlafstörungen, Erschöpfungszustände und psychopathologische 

und neuropsychiatrische Symptome. 


3.34 Fibromyalgiesyndrom z 163 

Beim FMS stellen umschriebene Druckschmerzen ein wesentliches Kriterium 

für die Diagnose dar. Über Anzahl und Lokalisation dieser Punkte als diagnostisches 

Kriterium konnte noch keine endgültige Einigung erzielt werden. 

Klassifikationskriterien des ACR [12] 

z Anamnese generalisierter Schmerzen 

Definition: Schmerzen mit der Lokalisation linke und rechte Körperhälfte, 

Ober- und Unterkörper und im Bereich des Achsenskelettes (Halswirbelsäule, 

vordere Thoraxwand, Brustwirbelsäule, Lendenwirbelsäule) werden als generalisiert 

bezeichnet. 

Bei dieser Definition wird der Schulter- und Beckengürtelschmerz als 

Schmerz der jeweiligen Körperhälfte betrachtet. 

z Schmerzen an 11 von 18 definierten „tender points“ auf Fingerdruck mit 

einer Kraft von etwa 4 kg. 

Definition: Bei digitaler Palpation muss Schmerz in mindestens 11 von 18 der 

folgenden „tender points“ (9 auf jeder Körperhälfte) vorhanden sein: 

1. Ansätze der subokzipitalen Muskeln, 

2. Querfortsätze der Halswirbelsäule C5 bis C7, 

3. M. trapezius (Mittelpunkt der Achsel), 

4. Supraspinatus (am Ansatz oberhalb der Spina scapulae),

164 


5. Knochen-Knorpel-Grenze der 2. Rippe, 

6. Epicondylus radialis (2 cm distal), 

7. Regio glutaea (oberer äußerer Quadrant), 

8. Trochanter major, 

9. Fettpolster des Kniegelenkes medial, proximal der Gelenklinie. 

Bewertung: Für die Klassifikation einer Fibromyalgie müssen beide Kriterien 

erfüllt sein. Der Nachweis einer weiteren klinischen Erkrankung schließt die 

Diagnose einer Fibromyalgie nicht aus. 

Diagnostische Kriterien nach Müller und Lautenschläger [10]: 

z spontane Schmerzen in der Muskulatur, im Verlauf von Sehnen und Sehnenansätzen 

mit typischer stammnaher Lokalisation, die über mindestens 

3 Monate in 3 verschiedenen Regionen vorhanden sind, 

z Druckschmerzhaftigkeit an mindestens der Hälfte der typischen Schmerzpunkte 

(Druckdolorimetrie oder digitale Palpation mit ca. 4 kp/cm 2 , sichtbare 

Schmerzreaktion), 

z Kontrollpunkte ohne solche Schmerzreaktion, 

z begleitende vegetative und funktionelle Symptome inkl. Schlafstörungen, 

z psychopathologische Symptome, 

z normale Befunde wichtiger diagnostischer Maßnahmen. 

Bewertung: Für die Diagnose des FMS sollen mindestens je 3 der folgenden 

vegetativen Symptome und funktionellen Störungen nachweisbar sein: 

Vegetative Symptome: 

z kalte Akren (Hände), 

z trockener Mund, 

z Hyperhidrosis (Hände), 

z Dermographismus, 

z orthostatische Beschwerden (lage- und lagewechselabhängiger Schwindel), 

z respiratorische Arrhythmie, 

z Tremor (Hände). 

Funktionelle Störungen: 

z Schlafstörungen, 

z gastrointestinale Beschwerden (Obstipation, Diarrhoe), 

z Globusgefühl, 

z funktionelle Atembeschwerden, 

z Par-(Dys-)ästhesien, 

z funktionelle kardiale Beschwerden, 

z Dysurie und/oder Dysmenorrhoe. 


Die Abgrenzung von anderen generalisierten Schmerzkrankheiten des Weichteilgewebes 

und besonders zur „anhaltenden somatoformen Schmerzstörung“ nach 

F45.4 (ICD-10), ist klinisch oft schwierig. Hilfreich dabei kann die zusätzliche

Untersuchung sog. Kontrollpunkte (z. B. Hypothenarmuskulatur, Fingermittelphalanx, 

dorsovolar, Stirnhöcker u.a.) sein. Abzugrenzen sind weiterhin 

entzündliche Muskelerkrankungen (s. Kap. 3.14), endokrinologisch-metabolisch 

und medikamentös-toxisch bedingte Myopathien, Myalgien im Rahmen eines 

Parkinson- und paraneoplastischen Syndroms sowie bei Virusinfekten und Osteoporose, 

die Prodromalstadien der Kollagenosen, schließlich das chronische 

Müdigkeitssyndrom. Wichtige diagnostische Maßnahmen sollten die internistische, 

rheumatologische, neurologische und psychiatrische Untersuchung und 

den Ausschluss von Drogenmissbrauch oder Nebenwirkungen (chronisch) verabreichter 

Medikamente beinhalten. Das Krankheitsbild kann parallel zu anderen 

Erkrankungen oder Störungen, wie Hypermobilität, auftreten. Die Trennung 

in eine primäre und sekundäre Form wird heute überwiegend abgelehnt. 

z Literatur 

3.34 Fibromyalgiesyndrom z 165 

1. Crofford LJ, Clauw DJ (2002) Fibromyalgia: where are we a decade after the 

American College of Rheumatology classification criteria were developed? Arthr 

Rheum 46:1136–1138 

2. Ecker-Egle MI, Egle UT (1993) Primäre Fibromyalgie. In: Egle UT, Hoffmann SO 

(Hrsg) Der Schmerzkranke. Schattauer, Stuttgart, S 530–543 

3. Fitzcharles MA (2000) Is hypermobility a factor in fibromyalgia? J Rheumatol 

27:1587–1589 

4. Häntzschel H, Boche K (1999) Das Fibromyalgiesyndrom. Fortschritte der Medizin 

117:26–31 

5. Häntzschel H, Gruber G (1991) Weichteilrheumatismus unter besonderer Berücksichtigung 

der Generalisierten Tendomyopathie als funktionelles Syndrom. Z 

ärztl Fortbildung 85:417–420 

6. Hermann JM, Geigges W, Schonecke OW (1996) Fibromyalgie. In: Uexküll T v. 

(Hrsg) Psychosomatische Medizin. Urban & Schwarzenberg, München, S 731–736 

7. Keel P (1995) Fibromyalgie. Fischer, Stuttgart 

8. Keitel W (1999) Das Fibromyalgiesyndrom – außer Kontrolle? Fortschritte der 

Medizin 117:32–36 

9. Kohl F (2001) Somatoforme Schmerzstörung und Fibromyalgie. Schmerz 14: 

192–196 

10. Müller W, Lautenschläger I (1990) Die Generalisierte Tendomyopathie (GTM) 

-Teil 1: Klinik, Verlauf und Differenzialdiagnose. Z Rheumatol 49:11–21 

11. Raspe HH, Häntzschel H, Boche K (1997) Fibromyalgiesyndrom. In: Deutsche 

Gesellschaft für Innere Medizin (Hrsg) Rationelle Diagnostik und Therapie in 

der Inneren Medizin. Urban & Schwarzenberg, München 

12. Wolfe F, Smythe H, Yunus MB, Bennet RM, Bombardier C, Goldenberg DL, Tugwell 

P, Campbell SM, Abeles M, Clark P (1990) The American College of Rheumatology 

1990 criteria for the classification of fibromyalgia: report of a multicenter 

criteria committee. Arthr Rheum 33:160–172

166 


3.35 Osteoporose 

z Definition 

Die Osteoporose ist eine Systemerkrankung des Skeletts mit verminderter 

Knochenmasse, Verschlechterung der Mikroarchitektur des Knochengewebes 

und der Folge erhöhter Knochenbrüchigkeit. 


(ICD-10: M80.-, M81.-) 

Validierte internationale Klassifikationskriterien existieren nicht. Eine Stadieneinteilung 

wurde von der WHO veröffentlicht (s. Tabelle 1). 

Wesentliche diagnostische Kriterien sind 

z Frakturen bei inadäquatem Trauma, 

z signifikante Verminderung der Knochenmasse auf der Grundlage der WHO- 

Definition (DXA T-Wert < –2,5) mit erhöhtem Frakturrisiko, 

z evtl. Nachweis einer osteoporosetypischen gestörten Knochenstruktur, 

z Fehlen anderer Ursachen der Fraktur (z. B. adäquates Trauma, Malignom) 

und/oder der verminderten Knochendichte (z. B. Osteomalazie, Hyperparathyreoidismus; 

s. Differenzialdiagnose). 

Das Vorgehen in der Diagnostik ist in der Leitlinie zur „Prophylaxe, Diagnostik 

und Therapie der Osteoporose bei Frauen ab der Menopause, bei Männern 

ab dem 60. Lebensjahr“ und der „glukokortikoidinduzierten Osteoporose“ beschrieben 

(www.lutherhaus.de/osteo/leitlinien-dvo/index.php). 

Tabelle 1. WHO-Stadieneinteilung der Osteoporose 

Grad 0 Osteopenie Knochenmineralgehalt vermindert 

(T-Score: –1 bis –2,5), keine Frakturen 

Grad 1 Osteoporose Knochenmineralgehalt vermindert (T-Score:

Frakturnachweis 

Wichtigstes Kriterium der manifesten Osteoporose ist die Fraktur, insbesondere 

die Wirbelfraktur. Typischerweise kommt es im Bereich der Brustwirbelsäule 

zu keilförmigen Wirbelkörperverformungen, im Bereich der Lendenwirbelsäule 

eher zu bikonkaven Eindellungen oder Einbrüchen, den sog. Fischwirbeln. 

Der Wirbelbruch ist entweder Folge eines einzeitigen heftigen Frakturereignisses 

oder Resultat mehrzeitiger unterschwelliger mechanischer Einwirkungen. 

Letzteres wird als Sinterung oder Kriechverformung bezeichnet. Ab 

einer im Röntgenbild ausmessbaren Höhenminderung der anterioren, mittleren 

oder posterioren Wirbelkörperhöhe von 20% oder weniger im Vergleich 

zu noch intakten Höhen des gleichen Wirbels oder eines intakten Nachbarwirbels 

wird von Wirbelfraktur gesprochen. Durch Höhenausmessungen von 

BWK 4 bis LWK 5 kann ein Wirbeldeformitätsscore angegeben werden, der 

ein Ausmaß des Schweregrades manifester Osteoporosen darstellt. 

Weitere typische Osteoporosefrakturen sind die distale Radius- und proximale 

Femurfraktur. Auch alle anderen Lokalisationen extravertebraler Frakturen 

können mit der Osteoporose assoziiert sein. Die Anteile von Trauma 

und vorbestehender Osteopenie am Frakturgeschehen sind bei extravertebralen 

Frakturen anamnestisch oft schwer zu trennen. 

Nachweis der verminderten Knochendichte 

Verschiedene densitometrische Messtechniken sind verfügbar. Das empfohlene 

Messverfahren ist Dual-X-Ray-Absorptiometrie (DXA). Empfohlene Messorte 

sind die LWS (L1–L4) und der proximale Femur (Gesamtfemurregion „total 

hip“); international akzeptiert ist auch der distale Radius. Jeder erniedrigte 

Messwert korreliert mit einem statistisch erhöhten Frakturrisiko insgesamt 

und speziell mit dem Frakturrisiko am jeweiligen Messort. Die Messgenauigkeit 

liegt je nach Messprinzip und -gerät heute meistens zwischen 1–3%. 

Messwiederholungen im Abstand von weniger als 12 Monaten sind daher nur 

in Ausnahmefällen sinnvoll. Das Messergebnis wird bei der Photonenabsorption 

(DXA, SPA) in g/cm 2 angegeben. Die Absolutwerte der Knochendichten für 

Osteopenie betragen < 0,970 g/cm 2 , für Osteoporose

168 


z Risikofaktoren für Osteoporose 

Verschiedene allgemeine, krankheits- oder therapiebedingte Faktoren erhöhen 

das Risiko für eine Osteoporose und ihrer Folgen. Zum klinischen Risikoprofil 

tragen folgende Faktoren bei: 

z weibliches Geschlecht, 

z Lebensalter, 

z atraumatische und niedrigtraumatische Wirbelkörperfrakturen, 

z periphere Frakturen nach einem Bagatelltrauma, 

z Anamnese einer proximalen Femurfraktur bei Vater oder Mutter, 

z multiple Stürze, 

z Nikotinkonsum, 

z Untergewicht. 

Die DVO-Leitlinie 2006 empfiehlt auf der Grundlage eines geschätzten Zehnjahresrisikos 

von 20% und mehr eine Basisdiagnostik bei folgenden Risikoprofilen: 

1. bei 50- bis 60-jährigen Frauen oder 60- bis 70-jährigen Männern mit osteoporosetypischen 

Wirbelkörperfrakturen, im Einzelfall auch bei peripherer 

Fraktur nach Bagatelltrauma, 

2. bei 60- bis 70-jährigen Frauen oder 70- bis 80-jährigen Männern mit osteoporosetypischen 

Wirbelkörperfrakturen oder bei Vorliegen einer peripheren 

Fraktur nach Bagatelltrauma, einer proximalen Femurfraktur eines Elternteils, 

Immobilität, Nikotinkonsum, multiplen Stürzen oder Untergewicht, 

3. bei Frauen älter als 70 Jahre oder Männern älter als 80 Jahre. 

Zu den wichtigsten Formen einer sekundären Osteoporose zählen endokrine 

Störungen wie ein Hyperkortisolismus, ein Hypogonadismus oder ein Hyperparathyreoidismus, 

die systemische Anwendung von Glukokortikosteroiden, eine 

höhergradige Niereninsuffizienz, ein Diabetes mellitus Typ I, eine Malassimilation, 

die Einnahme von Antiepileptika, die Anorexia nervosa und entzündlich-rheumatische 

Krankheiten wie die rheumatoide Arthritis, die ankylosierende 

Spondylitis und evtl. andere entzündlich-rheumatische Krankheiten 

mit anhaltend hoher Entzündungsaktivität. 

Das altersadjustierte Risiko (odds ratio) für eine Osteoporose ist bei postmenopausalen 

Frauen mit rheumafaktorpositiver rheumatoider Arthritis mit 

OR = 3,5 und bei postmenopausalen Frauen mit rheumafaktornegativer rheumatoider 

Arthritis mit OR =2,6 deutlich erhöht. Im Alter von 61–70 Jahren 

kann bei Frauen mit rheumatoider Arthritis mit oder ohne Langzeitglukokortikoidtherapie 

im Bereich des Schenkelhalses in 30% bzw. 12%, im Bereich 

der Lendenwirbelkörper 37% bzw. 22% eine Osteoporose nachgewiesen 

werden. Patienten mit rheumatoider Arthritis weisen ein erhöhtes relatives 

Risiko (RR) für Schenkelhalsfrakturen (RR = 2,5) sowie für Beckenfrakturen 

(RR =2,6) auf. Hauptlokalisationen der osteoporotischen Frakturen sind Wirbelsäule, 

Unterarm, Hüfte und Becken. 

Risikofaktoren für Osteoporose und osteoporotische Frakturen bei rheumatoider 

Arthritis sind: Alter, Geschlecht, niedriger Body-Mass-Index, Schwere

grad der Erkrankung, erhöhte Morgensteife, Krankheitsdauer, niedrige Funktionskapazität, 

verminderte Griffstärke, verminderte körperliche Aktivität, 

Muskelschwäche und Muskelatrophie und Langzeitglukokortikoidbehandlung. 

Frauen im höheren Lebensalter mit immobilisierender rheumatoider Arthritis 

unter Glukokortikoidtherapie sind eine Hochrisikogruppe für Osteoporose und 

osteoporotische Frakturen. 

Auch bei der ankylosierenden Spondylitis ist die Häufigkeit von verminderter 

Knochendichte und von Frakturen erhöht. 

Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis oder Spondylitis ankylosans kann 

bei starken Schmerzen im Rahmen der Grundkrankheit eine osteoporotische 

Fraktur klinisch unbemerkt bleiben und wird häufig nur zufällig im durchgeführten 

Röntgenbild nachgewiesen. 

Die Langzeitglukokortikosteroidtherapie ist eindeutig ein Risikofaktor für 

Frakturen vorwiegend an der Wirbelsäule. Erhöhte Frakturraten finden sich 

schon nach 3 Monaten. Eine „sichere“ Schwellendosis, unterhalb der systemisch 

angewandte Glukokortikosteroide keinen Einfluss auf die Knochendichte 

haben, gibt es nach derzeitiger Erkenntnis nicht. Tagesdosen über 7,5 mg sind 

bei der rheumatoiden Arthritis und anderen Krankheiten mit einem deutlich 

erhöhten Osteoporoserisiko verbunden. Bei der rheumatoiden Arthritis zeigen 

jedoch mehrere Studien mit Low-dose-Glukokortikoidtherapie (< 7,5 mg Prednisonäquivalent/Tag) 

keine Zunahme der Knochendichteminderung. Der Einfluss 

der kumulativen Steroiddosis wird kontrovers diskutiert. 

Die DVO-Leitlinie 2006 zur glukokortikoidinduzierten Osteoporose empfiehlt 

eine Basisdiagnostik bei folgenden Situationen: 

z systemische Glukokortikoidtherapie über mindestens 3 Monate, 

z neu aufgetretene osteoporosetypische Frakturen peripher oder an den Wirbelkörpern, 

z bei Vorliegen weiterer Risikofaktoren, 

z hohe Krankheitsaktivität, 

z sehr niedriges Körpergewicht (BMI 10% seit der letzten Messung, 

z hohes Sturzrisiko (2 oder mehr häusliche Stürze im letzten Halbjahr), 

z Alter über 70 Jahre, 

z stark eingeschränkte Mobilität, 

z Postmenopausenstatus/sekundäre Amenorrhö bei Frauen bzw. Hypogonadismus 

bei Männern. 

z Basisdiagnostik 

3.35 Osteoporose z 169 

Bei allen Personen, bei denen auf Grund ihres klinischen Risikoprofils eine 

hohe Frakturrate zu erwarten ist, wird eine Basisdiagnostik empfohlen 

(www.lutherhaus.de/osteo/leitlinien-dvo/index.php).

170 


1. Anamnese und Befunde 

– Vorgeschichte/Anamnese der Grundkrankheit einschließlich Glukokortikoidmedikation, 

Fraktur- und Sturzanamnese, 

– aktuelle Beschwerden: neue Rückenschmerzen? Allgemeinzustand? Funktionsbeeinträchtigungen? 

– Osteoporoseprophylaxe? 

– körperliche Untersuchung, Messen von Körpergröße und -gewicht (BMI). 

2. Laboruntersuchung 

– Blutbild, Blutsenkung/C-reaktives Protein, 

– im Serum: Kalzium, Phosphat, Kreatinin, alkalische Phosphatase, Gamma-GT, 

TSH; Eiweißelektrophorese 

3. Knochendichtemessung 

– empfohlene Methode: DXA, 

– Messorte: LWS und „total hip“. Für die Beurteilung ist der niedrigste 

Messwert der Gesamtareale ausschlaggebend. 

Einfache Funktionstests wie der „Timed-up-and-go-Test“ oder der „Chair-raising-Test“ 

geben einen Anhalt über die Sturzgefährdung. 

z Ergänzende Hinweise zur Diagnostik 

Konventionelle Röntgendiagnostik 

Ziel von Röntgenaufnahmen der Brust-/Lendenwirbelsäule ist der Nachweis 

von osteoporotischen Frakturen oder osteoporotischen Wirbelkörperdeformitäten. 

Die Abnahme der Strahlentransparenz und betonte Grund- und Deckplatten 

sind unsichere, wenig reproduzierbare und späte Zeichen einer Osteoporose. 

Empfohlen wird die Röntgenaufnahme in 2 Ebenen bei akuten, neu 

aufgetretenen starken und/oder anhaltenden umschriebenen Rückenschmerzen 

und bei bisher nicht abgeklärten Rückenschmerzen. Osteoporotische Keiloder 

Kompressionswirbel werden über die Höhenminderung der vorderen 

und/oder mittleren und hinteren Wirbelkörperhöhe morphometrisch definiert. 

Röntgenaufnahmen sind in der Osteoporosediagnostik bei noch fehlenden 

Frakturen für ein Osteoporosescreening zu wenig sensitiv, sind aber unerlässlich 

in der Diagnostik und Verlaufskontrolle von osteoporotischen Frakturen, 

insbesondere der Wirbelkörper. 

Duale Röntgenabsorptiometrie 

Messorte bei Frauen bis 75 Jahre (DVO-Leitlinien): 

z zuerst Lendenwirbelsäule, bei T-Score >–2,5 SD zusätzlich Messung des Femur 

(Gesamtareal). 

z Frauen älter als 75 Jahre: zuerst Femur (Gesamtareal). Bei T-Sore >–2,5 SD 

zusätzlich Messungen an der LWS.

Bei Patienten unter Glukokortikoidtherapie und älter als 75 Jahre sollte bei 

prävalenten Patientinnen (Patienten mit Behandlung mit 7,5 mg/Tag Prednisolonäquivalent 

seit mindestens 6 Monaten) bei T-Score am Femur zwischen 

–1,0 SD und > –2,5 SD und bei inzidenten Patientinnen (Patienten mit erstmaliger 

oder nach 1-jähriger Pause erneut eingeleiteter Therapie mit > 7,5 mg/ 

Tag Prednisolonäquivalent für voraussichtlich wenigstens 6 Monate oder mit 

neu aufgetretenen klinisch apparenten Frakturen) mit T-Score am Femur zwischen 

–1,0 SD > –1,5 SD auch Messungen an der Lendenwirbelsäule durchgeführt 

werden, um nicht eine Osteoporose an der Lendenwirbelsäule zu übersehen. 

Häufig muss eine DXA-Messung an der Lendenwirbelsäule wegen Spondylose, 

Osteochondrose oder Skoliose der Lendenwirbelsäule im höheren Lebensalter 

entfallen und auf eine selektive Spongiosamessung der Lendenwirbelkörper 

mit QCT zurückgegriffen werden. 

z Quantitative Computertomografie (QCT). Die QCT-Messung der Wirbelkörperspongiosa 

hat ihre besondere Bedeutung bei Patienten mit ausgeprägten degenerativer 

Veränderungen der Wirbelkörper, bei denen eine integrierte DXA- 

Knochendichtemessung wegen degenerativer Ossifikationen falsch erhöhte 

Knochendichtewerte liefern würde. 

Knochenbiospsie und histologische Beurteilung 

Die Knochenbiopsie wird eingesetzt zur weiteren Diagnostik seltener sekundärer 

Formen der Osteoporose, zur Klassifizierung einer Osteoporose in Highoder 

Low-turnover-Osteoporose und zur Diagnostik von Osteopathien. Die 

Entnahme von morphometrisch auswertbaren Knochenbiopsiezylindern erfolgt 

bevorzugt durch eine vertikale Hohlfräsenbiopsie des Beckenkamms. Der 

25 ´ 4 mm messende, in Formalin oder Carnoy fixierte Knochenzylinder wird 

im osteopathologischen Speziallabor unentkalkt in Metakrylat eingebettet. Am 

Dünnschnitt erfolgt nach Spezialfärbung z. B. nach Cossa die semiquantitative 

Beurteilung bzw. quantitative Auswertung der Knochenstrukturen. Wesentliche 

morphometrische Parameter sind: trabekuläre Knochenmasse, trabekulärer 

Vernetzungsgrad, Fläche und Volumen der Osteoidoberfläche, Fläche und Tiefe 

der Resorptionsoberfläche, Zahl und Form der Osteoblasten und Osteoklasten, 

Zellularität und Volumen des Knochenmarks. 

Nach Tetrazyklindoppelmarkierung können in der Fluoreszenzmikroskopie 

bei normaler Knochenneubildung und Mineralisation zwei, durch einen messbaren 

Abstand getrennte Fluoreszenzlinien nachgewiesen werden. Mineralisationsstörungen 

und fehlende Knochenneubildung liefern klassische pathologische 

Fluoreszenzbilder mit flächiger Tetrazyklinablagerung oder nur einfacher 

oder fehlender Fluoreszenzlinie. 

Labormedizinische Diagnostik 

3.35 Osteoporose z 171 

Die Labordiagnostik dient vor allem zum Ausschluss verschiedener Formen 

der sekundären Osteoporose und von differenzialdiagnostisch in Frage kom-

172 


menden Osteopathien, z. B. der Osteomalazie. Erhöhte Parameter des Knochenabbaus 

(tartratresistente saure Phosphatase (Osteoklasten), freie Pyridinoline 

oder Deoxypyridinoline, Typ-1-Kollagen, N- oder C-Telopeptide (Knochendegradation)) 

im Blut und/oder Urin haben sich als unabhängige Risikofaktoren 

für Frakturen erwiesen. Die mangelnde Standardisierung dieser Parameter 

unter klinischen Alltagsbedingungen und die fehlende Evaluation im 

Kontext anderer Risikofaktoren führt in den Leitlinien noch zu keiner generellen 

Empfehlung für die Routinediagnostik. 

z Literatur 

Binkley N, Bilezikian JP, Kendler DL, Leib ES, Lewiecki EM, Petak SM (2006) Official 

positions of the International Society for Clinical Densitometry and Executive 

Summary of the 2005 Position Development Conference. J Clin Densitom 9:4–14 

Boonen A, van der Linden SM (2006) The burden of ankylosing spondylitis. J Rheumatol 

(suppl) 78:4–11 

Consensus Development Conference (1993) Diagnosis, prophylaxis, and treatment of 

osteoporosis. Amer J Med 94:646–650 

Kanis JA, Melton LJ, Christiansen C, Johnston CC, Khaltaev N (1994) Pel spective: 

the diagnosis of osteoporosis. J Bone Min Res 9:1137–1141 

Painter SE, Kleerekoper M, Camacho PM (2006) Secondary osteoporosis: a review of 

the recent evidence. Endocr Pract 12:436–445 

Pfeilschifter J (2005) Postmenopausal and steroid-induced osteoporosis guideline-orientated 

prevention and treatment. Internist (Berl) 46(suppl 1):S31-7.:S31-S37 

Ringe JD (1994) Osteoporose: Wertigkeit der Densitometrie. Dtsch Ärzteb 91: 

B1862–1863 

Rosen CJ (2005) Clinical practice. Postmenopausal osteoporosis. N Engl J Med 353: 

595–603 

www.lutherhaus.de/osteo/leitlinien-dvo/index.php

Diagnostische Kriterien 3 - Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie

Erfolgreiche ePaper selbst erstellen

Template löschen?

Als Template speichern?