218 Trombosis venosa profunda en pediatria.pdf - Fundación ...

8FUNDACIONDr. J.R. Villavicencio192estudios sobre 1400 pacientes con LES: - 39% de ellostenían Anticuerpos antifosfolípidos,- 24% de todos lospacientes con LES tenían trombosis,- las trombosisocurrieron en 42% de aquellos pacientes conAnticuerpos antifosfolípidos, 51% con anticoagulantelúpico y 31% con aCL (7).En nuestro caso, se sospechó la posibilidad de un Sme.Antifosfolípidos, pero si bien el evento trombótico estuvopresente, sumado a la posibilidad de un LES, elanticoagulante lúpico fue negativo en dos ocasiones ylos Anticuerpos anticardiolipina: IgM: (-) e IgG: positivobajo.Si bien la incidencia de eventos trombóticos en pediatríaes muy baja con respecto a la población adulta(5.3/10000 vs. 2.5-5% respectivamente), la trombosisvenosa profunda se diagnostica cada vez con mayorfrecuencia (1).El mecanismo que conduce a la trombosis es la lesiónvascular, combinado con uno de los factores siguientesó con todos ellos: adhesividad-agregación plaquetariasCuadro 1: Criterios Diagnósticos de Lupus eritematososistémico.CriterioDefiniciónRASH MALAR Eritema fijo, liso ó sobrelevado s/eminencia malar, tendiente a distribuirsesobre los pliegues nasolabialesRASH DISCOIDEParches eritematosos sobreelevados conescamación queratótica adherente yfolicular; cicatrices atróficas en lesionesantiguasFOTOSENSIBILIDAD Rash de piel como resultado de unareacción inusual a la luz solar, referido porel paciente u observado por unmédico.ULCERAS ORALESARTRITISSEROSITISUlceración oral o nasofaríngeo,usualmente no dolorosas, observada porun médicoArtritis no erosiva comprometiendo 2 ómás articulaciones periféricas,caracterizado por: sensibilidad,tumefacción ó derramePleutitis / derrame pleural# RENAL Proteinuria persistente > 0.5 g/día.Cilindros celulares: GR. Hb, grnulares,tubulares, mixtos.# NEUROLÓGICO ConvulsionesPsicosis# HEMATOLÓGICO Anemia hemolíticaLeucopenia/ linfopeniaTrombocitopenia# INMUNOLÓGICO Cel LEAtc Anti-ADN nativoAtc Anti-SMVDRL falso+ATC ANTINUCLEARanormales, activación del mecanismo de coagulación,inactivación del sistema inhibidor, mecanismofibrinolítico inactivo y/ó disminución del flujo sanguíneo.La trombosis arterial parece depender de la lesiónvascular y de la activación plaquetaria, mientras que latrombosis venosa generalmente se produce ensituaciones de bajo flujo asociadas a la activación delmecanismo de la coagulación ó a un trastorno delsistema inhibidor-fibrinolítico (9,10).Los niños pueden tener factores de riesgo genéticospara la formación de trombos, pero la mayoría de loscuadros tromboembólicos se asocian a condicionescomo: acceso venoso central (60%), cáncer (25%),cardiopatía congénita (19%), cirugía (15%), infección(12%), trauma (10%), obesidad (2%), Lupus (1.5%) ysólo el 2% tiene una trombofilia congénita asociada(1,9,10,23).En pediatría el sistema de hemostasia es dinámico y losfactores asociados a menor incidencia de eventostrombóticos son los siguientes: Disminución (retraso y retardo) en la capacidadde generar trombina ( < concentración deprotombina); Aumento en la capacidad de inhibir trombina ( >alfa2 macroglobulina); Mejor interacción plaquetas pared vascular.Se debe sospechar una trombofilia (predisposicióngenética a formar coágulos venosos ó arteriales) si:Hay antecedentes familiares positivos;Antecedentes de coágulos recurrentes;Trombos en localizaciones inusuales;Trombosis a temprana edad.Cuadro 2: Consenso Internacional. Criterios Preliminares:Clasificacion SAFCriterios ClínicosTrombosis vascular: 1 o más episodios de Tr. arterial, venosa o depequeños vasos.Complicaciones obstétricas:1 o + muertes fetales (> 10 semanas).1 o + nacimientos prematuros (< 34 sem.).3 o + abortos consecutivos (< 10 semanas)Criterios Laboratorio**Anticuerpos anticardiolipinas (aCL) *** : IgG o IgM, título moderado oalto en 2 o + determinaciones (6 sem.).Anticoagulante lúpico (AL): detectado en 2 o + determinaciones (6sem.).El diagnóstico de SAF definitivo, requiere la presencia de 1 criterioclínico y 1 de laboratorio.No límite de tiempo en el intervalo de presentación del evento clínicoy el hallazgo de laboratorio.* * No se incluyen los siguientes aFL en los criterios de laboratorio:aCL IgA, a2GPI, aFL no aCL (fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina)o contra proteínas que unen fosfolípidos no a 2GPI (Antitombina,Anexina V, proteina C o S).* * * Títulos: Bajo: 10 20 UModerado: 20 80 UAlto: > 80 UANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2004 | Nº XII | 218 - 224221

Trombosis venosa profunda en pediatría: Orientación diagnóstica y terapéutica.Además, el niño con trombofilia y una noxa adquiridaaumenta marcadamente el riesgo de enfermedadtrombótica grave ó recurrente (1,10,23).La evaluación de la hipercoagulabilidad, hereditaria óadquirida, consiste en confirmar primero el diagnósticode TVP. Si bien la prueba de referencia es la venografía,generalmente se utiliza la Ecografía Doppler, yeventualmente RMN.Una vez cofirmada la TVP, el tratamiento de un tromboagudo se inicia con HBPM subcutánea (Enoxaparina).Si la oclusión es potencialmente fatal, se debeconsiderar indicar inmediatamente tratamiento trombolíticocon activador del plasminógeno tisular.Luego se cambia a Warfarina oral durante al menos 3 a 6meses. Después de ese período, se debe considerar laindicación de anticoagulantes como prevención ensituaciones de alto riesgo (Figura 5, Cuadro 3) (10,14-20).Es necesario controlar meticulosamente mediante elcociente normalizado internacional (InternationalNormalized Ratio, RIN) a los pacientes que recibenwarfarina. Eventualmente se medirá el nivel del antifactorXa en los que reciben HBPM (10).Enoxaparina, tiene propiedades farmacológicas queincluyen alta biodisponibilidad luego de la inyecciónsubcutánea, larga vida media y baja variacióninterindividual en la respuesta anticoagulante. Además,la administración subcutánea, una ó dos veces al día, norequiere monitoreo de laboratorio, no altera los tiemposde coagulación y no requiere ajuste de dosis a menosque haya embarazo, obesidad mórbida ó fallo renal; endichos casos se dosará el nivel de anti-factor Xa y seajustarán las dosis de acuerdo a su resultado (10).Una vez que se identifica el estado protrombótico, sedebe asesorar a los pacientes sobre el riesgo decomplicaciones tromboembólicas futuras. Se debeadvertir al los jóvenes sobre la asociación de TVP con elconsumo de anticonceptivos orales y el embarazo. Ensituaciones de inmovilización prolongada, cirugía óinfección grave se debe considerar la indicación deprofilaxis (9,10,18,19,24).Si bien las trombofilias congénitas contribuyen aeventos trombóticos, los factores de riesgo adquiridospresentes son significativamente más importantes(Cuadro 4).Los niños sin predisposición de base de tromboembolismo,pero que padecen TVP asociada con catéteresCuadro 3: Pruebas de laboratorio para investigarhipercoagulabilidad.FactoresAdquiridosSospechade TVPFactoresGenéticos- Cociente de resistencia de proteína C activada (CRPCA)* Mutación de Leiden del factor V si CRPCA es anormal- Mutación 20210 A de la protrombinaBúsquedaVenografíaDopplerRMN- Actividad de Proteína C- Actividad de Proteína S- Actividad de Antitrombina III- Antixuerpos AntifosfolípidosConfirmaciónDiagnósticaInicio delTratamiento- Laboratorio para LES- Homocisteína plasmática- Factor VIIITratamiento:* AnticoagulantesInicial:Heparina vs. HBPMLargo plazo:Anticoagulación Via OralTromboliticos?Tratamiento a largo plazoAsesoramiento genéticoControlySeguimientoClínicoLaboratorioCuadro 4: Condiciones asociadas a alto riesgo trombóticovenoso: Estasis + Hipercoagulabilidad-Edad > 40 años-Obesidad-Anticonceptivos orales-Historia familiar de trombosis-Várices-Neoplasias-Infecciones- Catéteres- Cirugía- Embarazo- Puerperio- Inmovilidad- Compresión venosa- Insuficiencia cardíacaFigura 5: Algoritmo para diagnóstico y terapéutica de TVP.-Traumatismos- Sme. nefrótico222ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2004 | Nº XII | 218 - 224

8FUNDACIONDr. J.R. Villavicencio192venosos centrales, no requieren tratamiento a largoplazo. Sin embargo, los pacientes con TVP recurrente ógrave y una mutación de trombofilia conocida,probablemente requieran anticoagulación, teniendo encuenta el tipo de trombofilia, factores de riesgoadquiridos y riesgo de sangrado. Siempre se debeevaluar cada caso individual (10).En caso de Sme. Antifosfolípidos asociado a eventotrombótico, se debe anticoagular durante 6 mesesaproximadamente; luego con aFL (-), se suspende y conaFL (+) está discutido si continuar con tratamiento óprofilaxis (8).Nuestra paciente, presentó un episodio de trombosisvenosa profunda en miembro inferior derecho, concompromiso de Femoral superficial, Poplítea y Tibialposterior, con una celulitis a dicho nivel y asociado asepsis a Estafilococo Aureus MS.Respondió a Enoxaparina, la cual se administró durante7 días subcutánea y continuó con Acenocumarol víaoral, durante 6 meses. Se realizaron controles conEcoDoppler a nivel de miembro inferior conrecanalización venosa a excepción de la poplítea, con lapresencia de múltiples colaterales. Además presentóintercurrentemente una trombosis de una venasuperficial (cefálica braquial derecha): tromboflebitis?,secundaria a vía periférica?.Fueron descartadas las trombofilias congénitas, y enprincipio se asumió como un cuadro de estasis máshipercoagulabilidad secundario a la celulitis y sepsis. Enla mayoría de los casos, la sepsis a Estafilococo Aureuses consecuencia de una infección localizada, que haganado el torrente sanguíneo, favorecida por uno óvarios trastornos como traumatismo, cirugía, cuerposextraños (ej. Catéteres intravasculares) (11). En nuestrocaso no obtuvimos antecedentes de trauma a nivel delmiembro inferior derecho.A su vez, la sepsis a Estafilococo se caracteriza porsevero compromiso del estado general, fiebre,depresión sensorial, lesiones en piel, compromisopulmonar, cardiovascular, renal, articular, intestinal yóseo; a nivel del laboratorio puede presentarse conanemia, leucocitosis ó leucopenia y/ó trombocitopenia.En nuestra paciente se obtuvieron 3 hemocultivospositivos a Estafilococo Aureus MS y como enunciamosal principio la sepsis es suficiente justificativo para elcuadro de la paciente.En el momento agudo no obtuvimos radiografías demiembro inferior, y se asumió que la osteomielitiscrónica a Estafilococo Aureus MS fue secundaria a unalesión ósea inicial no advertida ( aún habiendo recibido21 días de tratamiento con cefalotina); recibió 7 mesesde Cefalexina VO con mejoría clínica y radiológica.Se decidió suspender el tratamiento anticoagulante alos seis meses, ya que se descartaron trombofiliascongénitas y en dos ocasiones SAF.Creemos que es fundamental el seguimiento clínicoestricto ya que si bien en principio no se constatópatología autoinmune, no podemos descartar laposibilidad de aparición de estas patologías en el futuro.ConclusionesAnte la presencia de factores médicos predisponentesdescartar TVP.Frente a una TVP investigar trombofilias congénitasasociadas.El diagnóstico correcto permite decidir eltratamiento inicial, la necesidad de tratamiento alargo plazo y evaluar asesoramiento genético.Bibliografía(1) Bauer K, Lip G.. 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