Endomiocardiofibrosis - FaC
Endomiocardiofibrosis - FaC
Endomiocardiofibrosis - FaC
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Dra Valeria Franciosi<br />
Servicio de Cardiología<br />
Hospital Escuela de Agudos<br />
“ R. Madariaga”
Descripta en 1948 (diferentes nombres)<br />
Miocardiopatía restrictiva más común del<br />
mundo<br />
Causa del 20% de los casos IC en Africa.<br />
Predomina en niños y adultos jóvenes<br />
Afecta a ambos sexos<br />
Pobre pronóstico<br />
Pediatric Cardiology International Congress. Amsterdam1990 Postgrad Med J 1983;59:154-5
Enfermedad causada por la fibrosis del<br />
endomiocardio que afecta el ápice y región<br />
subvalvular de uno o ambos ventrículos<br />
que ocasiona una<br />
obstrucción en el<br />
tracto de entrada<br />
ventricular<br />
Br Heart J 1955;17:337-59
Enfermedad Tropical<br />
Mayor número de reportes:<br />
› Uganda, Costa de Marfil, Nigeria, Brasil y la India<br />
Casos ocasionales fuera de los trópicos<br />
Existen reportes en Argentina (Noreste)<br />
PLoS Negl Trop 2008; 2(2): e97 Postgraduate Medical Journal 1983; 59, 142-144
PLoS Negl Trop 2008; 2(2): e97<br />
Casos reportados 1950-2006
Es desconocida<br />
Probables causas:<br />
› Infección (malaria-filaria-schistosoma-toxoplasma- F. reumática-<br />
Chagas)<br />
› Alergia<br />
› Malnutrición (déficit de proteínas , magnesio, triptófano)<br />
› Agentes Tóxicos ( thorium, cerium, cassava, serotonina)<br />
› Autoinmunes (antiestreptolisina, antimalaria, autoAc)<br />
› Predisposición genética<br />
Trans R soc Trop Med Hyg 48;290-305<br />
Prog Cardiovasc Dis 1985;27:241-54<br />
Heart 2008;94:384–390<br />
Cardiovasc Research 1989;23:647-8<br />
Lancet 1968;i:1342-6<br />
Hum Exp Toxicol 1990;9:79-82
Síndrome febril , eosinofilia, edema facial-peri-orbital, prurito, urticaria<br />
Trombosis ventricular (ápice y aparato subvalvular)<br />
Organización del trombo y fibrosis endocárdica<br />
Restricción llenado ventricular y disfunción de la válvula AV<br />
Insuficiencia cardíaca<br />
Bajo gasto<br />
retraso mental-crecimiento atrofia<br />
testicular, y falta de desarrollo de<br />
sexual<br />
Muerte<br />
Complicaciones de ICC<br />
Tromboembolismo<br />
Arritmias<br />
Lesión endocárdica: Vascular, Hipersensibilidad, Inmunológico<br />
Hipertensión venosa<br />
exoftalmos, presión yugular elevada,<br />
hepatomegalia grave, esplenomegalia<br />
congestiva, ascitis,(hernia ventral/ inguinal<br />
British Medical Journal 1972; 3, 743-726<br />
Q J Med 1965; 34:383 Clin Inmunol 2005;115:51-60 Cardiologia 1963;42:161-75 Heart 2008;94:384–390
Estudio microvascular de corazones con EMF<br />
› Rol de las lesiones vasculares en la patogénesis de la fibrosis EM<br />
› Sin anomalía significativa en las arterias coronarias (etiología vascular<br />
poco probable)<br />
› Distribución de áreas de fibrosis miocárdica simil a miocarditis, sin patrón<br />
de isquemia coronaria.<br />
› > probabilidad de pancarditis (>endocardio y
Trombosis intracardíaca y embolia en la EMF<br />
› Basada en autopsia de 123 pacientes con EMF<br />
› 57% con trombo (28 AD, 5 AI, 11 VD y 32 VI)<br />
› 15% presentaron fenómeno embólico:<br />
22% Aorto y/o iliaca<br />
55% Esplenico<br />
55% TEP<br />
16 % Renal<br />
11% cerebral<br />
British Heart Journal 1963,25,502
Macroscopía<br />
› Engrosamiento fibroso del<br />
endocardio ventricular (mayor en<br />
el ápice y los huecos detrás de los<br />
músculos papilares)<br />
› Dilatación e hipertrofia de aurículas<br />
› Afectación de válvulas AV<br />
Microscopía:<br />
› Engrosamiento del endocardio<br />
compuesto de colágenos viejo y<br />
nuevo depositado bajo endocardio<br />
aparentemente normal<br />
› Infiltrado inflamatorio crónico entre<br />
el endocardio y miocardio y<br />
alrededor de los vasos intersticiales.<br />
Heart 2008;94:384–390
Retacción de cúspide posterior<br />
de V. Mitral<br />
(impresiona borde fibroso)<br />
2/3 de los casos se asocia a Pericarditis<br />
No produce pericarditis constrictiva<br />
British Medical Journal 1972; 3, 743-726<br />
Trombo en VI<br />
Tej Fibroso en PP de VD<br />
que rodea el músculo<br />
papilar posterior (P)<br />
British Heart Journal 1972; 34, 1250-1262
Depende de:<br />
› Actividad de la enfermedad<br />
› Cavidad afectada<br />
50% biventricular<br />
40% VI<br />
10% VD<br />
› Severidad de la enfermedad<br />
Cavidad Ventrículo Derecho Ventrículo izquierdo Biventricular<br />
Síntomas Dolor abdominal Disnea-Ortopnea Disnea, dolor ab<br />
Signos Proptosis, edema,cianosis<br />
Ingurgitacion yugular<br />
hipocratismo digital<br />
Retardo de crecimiento<br />
Falta caracteristicas sexuales secundarias<br />
Ictericia<br />
Fibrilacion auricular<br />
Latido para esternal izquierdo<br />
SS en foco trisuspideo<br />
3er ruido presente<br />
Ascitis, hepatoesplenomegalia<br />
Ausencia de edema MI<br />
Indian J Pediatr1987;54:229-36<br />
Apex levemente desplazado<br />
SS cortoy débil en apex<br />
Chasquido de apertura<br />
retardado<br />
Componente pulmonar 2<br />
ruido fuerte<br />
Signos de embolia periférica<br />
Congestión pulmonar<br />
Ascitis (protenia,<br />
linfocitos)<br />
Pediatric Cardiology International Congress. Amsterdam1990
No hay prueba de laboratorio específica<br />
La hipereosinofilia es variable:<br />
› Más frecuente al inicio de la enfermedad<br />
› Eosinófilos: gránulos grandes, degranulación alrededor del<br />
núcleo, vacuolización y los cambios nucleares<br />
La hipoalbuminemia es rara (excepto en la enfermedad avanzada)<br />
Disfunción hepática y/o renal<br />
Estado procoagulante<br />
Heart 2008;94:384–390
No muestra alteraciones constantes (poco sensible /específico)<br />
Fibrilación auricular es fecuente<br />
Complejos de bajo voltaje<br />
Alteraciones no específicas del segmento ST-T<br />
Alteraciones en la conducción<br />
No hay lesión transmural (sin onda Q patológica)<br />
En EMF dcha:<br />
› sobrecarga de AD y una característica patrón QRV3R o V1.<br />
En EMF izquierda:<br />
› signos de sobrecarga de AI e hipertensión pulmonar.<br />
Br Heart J 1960 22:311-315<br />
Heart 2008;94:384–390
EMF VD<br />
Indian Pacing and Electrophysiology<br />
Journal 11 (5): 129-133 (2011)<br />
V2 : onda R dominante<br />
V1: sin patrón QR<br />
V1: Patrón QR<br />
DII: P pulmonar
EMF VD<br />
Indian Pacing and Electrophysiology<br />
Journal 11 (5): 129-133 (2011)<br />
V2 temprana<br />
transición R
EMF VI<br />
Indian Pacing and Electrophysiology<br />
Journal 11 (5): 129-133 (2011)<br />
•Depresión del ST<br />
uniforme<br />
•Inversión de la onda T<br />
( símil MCH)
William and col<br />
Examinaron 50 ECG de 30 pacientes con EMF (autopsia)<br />
ECG Nºcasos APatolg<br />
P mitral 12 IM/dilatación AI<br />
P Pulmonar 3 IM-IT<br />
AA-FA 3 EMF biventricular<br />
PR>0.20s 6 EMF HH<br />
BCRDHH 3 EMF septal<br />
BIRDHH 2 EMF septal<br />
BCRIHH 2 EMF septal<br />
SVD 12 Dilatación VD<br />
SVI 3 Dilatación VI<br />
SVI+SVD 1 Dilatación Biventricular<br />
QRS
Estudio electrofisiológico:<br />
• Menor incidencia de Wenckebach durante marcapaseo auricular<br />
decremental<br />
•Leve incremento AH con Intervalo HV normal<br />
•Diferencia de potenciales a nivel auricular (arritmias)<br />
•Umbral de estimulación en áreas de fibrosis fue normal<br />
•La incidencia de BAVC o enfermedad nodo sinusal es raro (se utilizan MCP<br />
fijación activa o epicárdicos)<br />
•FA de EMF derecha tiene FC más baja que la EMF izquierda<br />
Indian Electrophysiology and Pacing Conference, Tokyo, Chiba, 1991.
Heart 2008;94:384–390<br />
EMF derecha EMF izquierda<br />
Agrandamiento de la AD<br />
Protuberancia en el borde izquierdo<br />
cardíaco por dilatación del TSVD<br />
campos pulmonares claros<br />
Congestión venosa pulmonar<br />
Agrandamiento de la AI<br />
Arteria pulmonar prominente<br />
Puede existir derrame pericárdico (corazón globular) y calcificación endocárdica
Cockshott and col<br />
Hallazgos radiológicos en EMF<br />
102 pacientes con EMF confirmada por angiografia-necropsia<br />
•EMF derecha:<br />
•80% índice cardiotorácico > 0,7<br />
•Silueta globular (DP o AD aneurismática)<br />
•Oligemia de los campos pulmonares<br />
•Mediastino superior ensanchado (VC dilatada)<br />
•Derrame pleural<br />
•EMF Izquierda:<br />
• Sin o con leve aumento del ICT<br />
•VI generalmente pequeño<br />
•AI dilatada<br />
• Aorta pequeña<br />
•H TP (vasos hiliares prominentes escasos periféricos<br />
• SVD(IM)<br />
EMF bilateral es similar a EMF VD con las venas del lóbulo<br />
superior evidentes o congestionados<br />
Circulation 1967,35:35:913-922
Principal técnica para diagnóstico de la EMF<br />
Permite la evaluación de la anatomía y la función cardiaca<br />
EMF derecha EMF izquierda<br />
Aumento de ecog de VD (septo-apice)<br />
Obliteración apical (porcion trabecular)<br />
Reducción del tamaño del VD<br />
Movimiento paradójico del septo IV<br />
Plano de clivaje (tejido fibroso –miocardio)<br />
Trombosis parietal<br />
Dilatación del TSVD y AD<br />
Vál tricúspide adherida al endocardio e IT<br />
Apertura diastólica de la vál pulmonar<br />
Hipercontralidad del TSVD<br />
Dilatación de la vena cava inferior<br />
Derrame pericárdico<br />
Calcificación endocárdica de VD<br />
Onda E alta en ecodoppler en flujo tricuspideo<br />
Aumento de ecog de VI (apice- PP)<br />
Hiperdensidad endocárdica en el vértice<br />
Reducción del diámetro longitudinal del VI (esférico /ovalado)<br />
Dilatación e hipercontractilidad de la basal del VI<br />
Obliteración ápice de VI y receso posterior músculo papilar<br />
Movimiento en M del tabique interventricular y / o de la pared<br />
posterior<br />
Onda E alta y una pequeña onda A (E / A> 2)<br />
Valva posterior de la mitral retraída o ausente IM excéntrica<br />
Dilatación de la AI<br />
HTP e IT<br />
Calcificación endocárdica de VI<br />
Heart 2008;94:384–390
VD dilatado<br />
mov paradojal SIV pequeñoVI<br />
Derrame pericárdico<br />
Movimiento normal VM<br />
Br Heart J 1983; 50: 450-9<br />
VI dilatado<br />
Dezplazamiento posterior VM<br />
Mov reducido pared<br />
interventricular-PP<br />
Mov normal SSIV con mov<br />
anterior rápido en diástole<br />
temprana
VD dilatado y mov paradojal<br />
SIV<br />
TSVD dilatado y mov paradojal SIV<br />
Aleteo de valva<br />
anterior Tricuspide<br />
Engrosamiento y<br />
fuerte contracción<br />
de pared ant<br />
de VD<br />
VD dilatado, DP, mov setal<br />
paradojico VI pequeño<br />
Br Heart J 1982; 48: 222-8
European Journal of Echocardiography (2009) 10, iii23–iii33
Obliteración ápice de VD<br />
Cavidad dcha reducida<br />
AD dilatada con trombo y<br />
contraste espontáneo<br />
Fibrosis apical<br />
Trombo intracavitario<br />
Calcificación<br />
Dilatacion de AI<br />
Engrosamiento valva mitral<br />
Heart 2008;94:384–390
Escala<br />
Br Heart J 1983; 50: 450-9<br />
Eje PEL:<br />
↑ eco en PP VI<br />
PEL<br />
↑eco PP VI y en<br />
cavidad (MP)<br />
Apical:<br />
VD y AD dilatados<br />
↑ eco en ápice
PEL:<br />
↑ eco de VI y MPP y DP<br />
Epigástrica:<br />
↑ eco ápice VI y VD, Dilatación AD y VD,<br />
Trombo en AD y DP<br />
Br Heart J 1983; 50: 450-9
Doppler Transmitral:<br />
"patrón restrictivo”:<br />
•muy alta velocidad diastólica<br />
precoz (onda E),<br />
•tiempo de deceleración breve<br />
(130 ms)<br />
•bajo el llenado diastólico<br />
tardío (onda A) sin cambio<br />
respiratorio<br />
•Elevadas presiones de llenado.<br />
•Relación E / e´ alto >1<br />
European Journal of Echocardiography (2009) 10, iii23–iii33
Doppler pulsado de la vávula Mitral<br />
Hallazgos:<br />
Onda E alta y temprana<br />
Tiempo de deceleración breve,<br />
Onda a tardía y corta sin cambios respiratoirios<br />
Regurgitación<br />
Doppler pulsado de la válvula tricúspide<br />
J Am Soc Echocardiogr 2000 May;13(5):385-92.
ETE de las venas pulmonares:<br />
•marcada onda D diastólica<br />
•inversión amplia de onda A<br />
por aumento de la PFDVI, sin cambios respiratorios<br />
J Am Soc Echocardiogr2000 May;13(5):385-92.
Util en el diagnóstico de EMF y diagnóstico diferencial de MCR<br />
Evaluar la morfología y función cardíaca<br />
› Define y localiza fibrosis, mala perfusión, trombo y calcificación.<br />
› Cuantifica y caracterizar movimientos tridimensionales de miocardio y los<br />
patrones de flujo<br />
Realizar el estudio de la caracterización hística (con contrastes<br />
detecta anomalías miocárdicas)<br />
No es fácilmente disponible<br />
Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.
3 etapas:<br />
1. Tiempo de relajación tisular:<br />
Gris: Miocardio sano y fibrosis tienen similar intensidad<br />
Blanco: Sangre<br />
Negro: Trombos y calcificaciones (áreas hiporrefringentes)<br />
2. Secuencia de perfusión (gadolineo)<br />
Areas oscuras:<br />
Hipoperfundidas: Fibrosis<br />
No perfundidas: trombo-calcificación<br />
3. Secuencia de supresión miocárdica<br />
Hiperrealce tardío: zonas patológicas (fibrosis)<br />
Sin realce: zonas avasculares (calcificación y trombo)<br />
Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.
Plano de las 4 cavidades<br />
•Obliteración apical del VD por<br />
proceso patológico, igual intensidad al<br />
miocardio<br />
• Zona hipointensa (flecha) que<br />
correspondería a un trombo mural o<br />
depósito cálcico<br />
Plano sagital oblicuo<br />
•Gran dilatación de la aurícula derecha (AD)<br />
•Válvula tricúspide preservada<br />
Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.
Plano de 4 cavidades<br />
Plano de 2 cavidades<br />
Defecto de perfusión localizado en<br />
ápice engrosado de VI (flechas)<br />
Hiperrealce tardío del gadolinio<br />
en zonas previas (fibrosis)<br />
Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.
No ha sido utilizado para el diagnóstico EMF.<br />
Se sugiere por la presencia de calcificación lineal paralela al<br />
pericardio y a lo largo del borde interno del<br />
miocardio.<br />
Heart 2008;94:384–390
Morfología de Cavidades:<br />
• Dilatación severa de la AD<br />
• Pequeña cavidad de VD(simil<br />
tubo no contráctil)<br />
• Pasaje de contraste desde el<br />
tracto de entrada cerca de la<br />
tricúspide hasta el tracto de salida<br />
y la arteria pulmonar, sin<br />
observarse la punta ni la pared<br />
libre<br />
• Insuficiencia tricuspídea
Clasificación Fibrosis<br />
• Leve: Cambios leves por<br />
restricción tracto entrada<br />
o ápex<br />
• Moderada: Diámetro<br />
ventricular reducido con<br />
endocardio irregular y<br />
obliteración apical<br />
• Severa: Ventrículo muy<br />
reducido y forma tubular<br />
Leve Moderada Severa<br />
Diástole<br />
Sístole<br />
Diástole<br />
Sístole
Presiones<br />
Auriculización de presiones dchas<br />
• Desaparición de la curva de<br />
contracción del ventrículo<br />
derecho<br />
• Ausencia de cambio de<br />
presiones y morfologia curva<br />
desde aurícula hasta la arteria<br />
pulmonar<br />
• Aumento de PFD en ventriculos<br />
Patrón habitual de las restricciónes<br />
• Signo de la M o W<br />
• Incremento de la presión<br />
media de una o ambas<br />
aurículas (según ventrículo<br />
afectado)
1. Endocardio engrosado<br />
2. Tejido de granulación<br />
celular con aumento<br />
de mucopolisacáridos y<br />
falta de tejido elástico<br />
3. Capa de fibrina en<br />
superficie endocárdica<br />
4. Fibrosis intersticial en<br />
miocardio subyacente<br />
Fibrosis<br />
intersticial<br />
Fibrina<br />
Tejido de<br />
granulacion
Miocardiopatía dilatada<br />
Pericarditis constrictiva<br />
Pericarditis tuberculosa<br />
Cardiopatía reumática<br />
Amiloidosis<br />
Hemocromatosis<br />
Sarcoidosis<br />
Infiltración neoplásica del miocardio<br />
Enfermedad de Ebstein<br />
Heart 2008;94:384–390
Tratamiento médico:<br />
No hay tratamiento específico<br />
› GCC orales por 7-10 días en fase aguda<br />
› Tto de insuficiencia cardíaca<br />
› Anticoagulación
Tratamiento Quirúrgico:<br />
Técnica quirúrgica:<br />
› resección endocárdica<br />
› reparación de la válvula o sustitución<br />
15-30% mortalidad en postoperatorio inmediato:<br />
› Síndrome de bajo gasto cardíaco<br />
› Arritmias<br />
Afectación Biventricular<br />
CF avanzada<br />
› Complicaciones de las prótesis valvulares y de estimulación<br />
permanente<br />
Baja mortalidad tardía<br />
Mejores resultados a largo plazo en EMF izquierda<br />
Ausencia de recurrencia tras resección completa<br />
Am Heart J 1983;105:699–705.<br />
Ann Thorac Surg 1987;43:68–73.<br />
Am Heart J 1982;105:659–66..<br />
J Thorac Cardiovasc Surg 2007;134:1070–2<br />
J Thorac Crdiovasc Sung 1987;28:602-613<br />
Eur J Cardiothorac Surg1999;15:309–13.
Marcada fibrosis de músculos papilares<br />
Cuerdas tendinosas normales<br />
Porción resecada de fibrosis<br />
endomiocardia con áeas de<br />
miocardio atrapado (zona negra)<br />
Chest 1983;84;779-782
EMF derecha<br />
Preoperatorio<br />
Postoperatorio<br />
British Heart Journal 1978, 40, 406-415<br />
EMF Izquierda<br />
Preoperatorio<br />
Postoperatorio<br />
Heart 1998;79-362-367
EMF izquierda<br />
Preoperatorio<br />
Postoperatorio<br />
British Heart Journal 1978, 40, 406-415<br />
EMF derecha<br />
Preoperatorio<br />
Postoperatorio<br />
Chest 1983;84;779-782
Supervivencia tras 1ra presentación con EMF<br />
› 46 pacientes EMF confirmado con necropsia<br />
› Progresión de la enfermedad :<br />
< 1 año 43,5%<br />
1 a 3 años: 39.1%<br />
3 a 12 años: 17.4%<br />
› Supervivencia media: 24 meses (12 días-12 años)<br />
› Sin diferencias en sobrevida según ubicación EMF<br />
Br Heart J 1972,34 403-4074<br />
Sobrevida > 36 m<br />
EMF izq desarrollan<br />
mecanismos de protección<br />
de Edema Pulmonar<br />
(Icdcha, IT o HTP)<br />
Causa de Muerte:<br />
IC prodresiva<br />
IC aguda<br />
Disritmia<br />
IC e IH
Curso clínico de EMF<br />
› 145 pacientes (1975-1987)<br />
› Edad Media:<br />
♀: 26.3 años(14.1)<br />
♂: 21.1años (11.9)<br />
› Afectación:<br />
VD 52 %<br />
VI 36%<br />
BV 12%<br />
› Seguimiento 334 pac/año. (11,7años)<br />
› 66 Muertes (25% pac en 1er año)<br />
Br Heart J 1989;62:450-4<br />
24.2% ICC<br />
13.6 ICD-coma hepatico<br />
16.7% Fenómeno embolico<br />
9% Arritmia terminal<br />
3-8% Causa no conocida<br />
4.5% otras(meninguitis,EPOC,Alergia<br />
Variable Porcentaje<br />
Sindrome Febril 9.7%<br />
Angina 13.1%<br />
Duración de los síntomas < 24m 21.4%<br />
Edema de MI 24.8%<br />
CF III-IV 49.7 %<br />
< 15 años 33.1 %<br />
IC dcha 37.9 %<br />
IC Izq 37.9 %<br />
Cianosis 15.9<br />
Ascitis 40%<br />
Hipocratismo digital 11%<br />
No soplo 26.2 %<br />
Indice cardiotoracico >0.6 57.2 %<br />
Hb < 100mg 11 %<br />
Eosinofilia 11.7<br />
FA 32.4 %<br />
EV 3.4<br />
Ritmo unió/ BAV 3.4<br />
Eje QRS >90º 31.7<br />
QRS >120 mss 21.4<br />
Derrame pericardico 40.7%<br />
Trombo intracavitario 12..8 %<br />
Icalcificacion Miocardica 18.6%
Tasa de supervivencia:<br />
•76.1 % al año<br />
•68 -5 % a los 2 años<br />
•35.6 % a los 5 años<br />
•26.4 % después de los 9 años<br />
Variables de mal pronóstico<br />
Univariado<br />
Síntomas < 24 m<br />
Cianosis<br />
HB< 100g/l<br />
Eje QRS>90 º y QRS >120 mseg<br />
CF III-IV NYHA<br />
Fenómenos embólicos<br />
Presión AD y PFDVD >20 mmHg<br />
Oximetría Aórtica < 85%<br />
Curva de supervivencia<br />
(Klapan Meier)<br />
Multivariado<br />
Cianosis<br />
Presión AD >20 mmHg<br />
CF III-IV NYHA<br />
Br Heart J 1989;62:450-4
Barreto and col<br />
Determinantes de la supervivencia en EMF<br />
108 pacientes con EMF por cateterismo<br />
Sexo: 76 M -Edad media 35.4 ( ±12.9) años<br />
Seguimiento: 23 ± 25 meses (días-120 meses)<br />
TTO quirúrgico 50 pacientes<br />
CF I-II : CF III-IV<br />
Ubic 50% izq 66% Bivent<br />
IM 6% 61%<br />
IT 12 % 41%<br />
22 muertes (19 IC, 3 TE,1 MS)<br />
Mortalidad asociada (independiente del tto)<br />
› EMF biventricular<br />
› CF III-IV<br />
› Intensidad de fibrosis dcha<br />
› IM-IT<br />
Circulation 1989;80:(I)177-182<br />
Variable Tipo Casos<br />
CF NYHA I-II 16 %<br />
III-IV 84%<br />
EMF VD 12%<br />
VI 29%<br />
BiVentricular 64%<br />
Intensidad Leve VD 37%<br />
Fibrosis Moderada VD 33%<br />
Severa VD 30%<br />
Leve VI 18%<br />
Moderada VI 56%<br />
Severa VI 26%<br />
Insuf. AV I Mitral 60%<br />
I. tricuspidea 58%<br />
PFD VD 18± 7<br />
VI 27± 10
Circulation 1989;80:(I)177-182
Circulation 1989;80:(I)177-182
Metras y col: resultado quirúrgico en EMF<br />
55 pacientes<br />
Seguimiento medio: 32 meses<br />
16% mortalidad tras Cirugía<br />
› 60% por Bajo Gasto (EMF BV-VI)<br />
Mejor sobrevida EMF Izquierda y Cirugía conservadora de válvula<br />
Evitar ventriculotomía<br />
Circulation 72 II-274
Moraes and col: Resultado quirúrgico en EMF<br />
83 pacientes con edad media 31 años (4-59 a)<br />
› 44.% BV<br />
› 41% BD<br />
› 14.5% VI<br />
Seguimiento 7 años y 8 m ( 2m-17 años)<br />
Sobrevida: 82%<br />
Mortallidad<br />
› 33% al año<br />
› 27% en seguimiento por progresión (reoperación/IC)<br />
Recurrencia:<br />
8.8% en otro ventrículo<br />
5.8% presentaron en VI (BV)<br />
› 50% no relacionadas a EMF<br />
European Journal Of Cardiothoracic Surgery 1999; 15:309-313
Scheider y col :Seguimiento a largo plazo tras cirugía de EMF<br />
Heart 1998; 79:362-367<br />
› 17 pacientes<br />
› Edad media: 35.5 años (18-51años)<br />
› Seguimiento promedio: 8.6 años (0.4-19)<br />
› Mejoría CF y de la Función VI<br />
› Mortalidad:<br />
7% al año<br />
28% a los 5 años<br />
32 % a los 10 años<br />
Causas:<br />
Disfunción sistólica<br />
Recurrencia EMF<br />
Neumonía
Se necesitan nuevos estudios de epidemiología,<br />
etiología y prevención de esta enfermedad<br />
Herramientas útiles para el diagnóstico<br />
Pronóstico mejora con tto quirúrgico<br />
Cirugía recomendada en todos los pacientes<br />
sintomáticos<br />
Control clínico periódico
Gracias por su atención
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