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patologia hepatica critica durante el embarazo - IntraMed

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La colestasis intrahepática es un signo de <strong>embarazo</strong> de alto riesgo, recomendándose la<br />

atención d<strong>el</strong> <strong>embarazo</strong> y parto en un centro especializado. El tratamiento de la colestasis<br />

intrahepática d<strong>el</strong> <strong>embarazo</strong> se realiza con colestiramina 4 a 24 g/día en dosis divididas, y vitamina<br />

K profiláctica administrada a la madre y al recién nacido. Para <strong>el</strong> tratamiento d<strong>el</strong> prurito se<br />

recomienda <strong>el</strong> empleo de ácido ursodeoxicólico, que reduce significativamente la molestia y <strong>el</strong><br />

niv<strong>el</strong> de ácidos biliares en <strong>el</strong> suero. El ácido ursodeoxicólico altera la distribución de los ácidos<br />

biliares en la circulación fetal.<br />

HÍGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO<br />

Definición. El hígado graso agudo d<strong>el</strong> <strong>embarazo</strong> fue reconocido como una entidad clínica<br />

específica a partir de la publicación inicial de Stander y Cadden en 1934. La enfermedad es poco<br />

frecuente. Se caracteriza por la acumulación de microvesículas de grasa dentro de los hepatocitos,<br />

que producen ictericia de comienzo en <strong>el</strong> tercer trimestre d<strong>el</strong> <strong>embarazo</strong>, asociada a cefaleas, nauseas<br />

y vómitos, dolor abdominal, estupor, insuficiencia hepática progresiva y una <strong>el</strong>evada mortalidad<br />

maternofetal.<br />

Frecuencia. Aunque <strong>el</strong> hígado graso agudo d<strong>el</strong> <strong>embarazo</strong> se considera una entidad poco<br />

frecuente, <strong>el</strong> reconocimiento de casos leves y moderados ha aumentado su frecuencia, al punto que<br />

se sugiere una incidencia de aproximadamente 1 en 13.000 partos. Castro y col., en Boston,<br />

analizando 200.000 nacimientos en un periodo de 15 años, comprobó una incidencia de 1 en 6.659<br />

alumbramientos.<br />

Las más afectadas son las primíparas y las mujeres que presentan <strong>embarazo</strong> gem<strong>el</strong>ar o<br />

fetos varones. El proceso también se ha descrito en multíparas.<br />

Fisiopatología. Recientes avances moleculares sugieren que <strong>el</strong> hígado graso agudo d<strong>el</strong><br />

<strong>embarazo</strong> resulta de una disfunción mitocondrial. La espiral de βoxidación de los ácidos grasos a<br />

niv<strong>el</strong> mitocondrial consiste en una serie de múltiples pasos de transporte y cuatro reacciones<br />

enzimáticas. Los ácidos grasos son transportados a la membrana mitocondrial interna por<br />

transportadores especiales. A niv<strong>el</strong> de la membrana interna, los mismos son desintegrados por una<br />

serie de cuatro enzimas. La tercera enzima es la 3-hidroxiacil-CoA dehidrogenasa de cadena larga<br />

(LCHAD), cuya deficiencia resulta en un aumento de la excreción y acumulación de ácidos grasos<br />

de cadena media y larga. Los niños que nacen con este defecto no crecen y están predispuestos a<br />

una insuficiencia hepática por esteatosis microvesicular, hipoglucemia y muerte. Este defecto se ha<br />

localizado en una mutación G1528C en la subunidad α d<strong>el</strong> exón que conduce a la inactivación d<strong>el</strong><br />

dominio catalítico.<br />

Las madres heterocigotas para la deficiencia de LCHAD tienen un riesgo mayor de<br />

desarrollar esta enfermedad. Se debe destacar que no todas las mujeres con deficiencia de LCHAD<br />

desarrollan hígado graso agudo d<strong>el</strong> <strong>embarazo</strong>. La razón exacta por la cual algunas mujeres con esta<br />

deficiencia están expuestas al padecimiento no se conoce con exactitud.

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