Displasia cortical focal y epilepsia farmacorresistente. Tratamiento con

F. NOTA ESCAMILLA, CLÍNICA ET AL
INTRODUCCIÓN
Recibido: 19.04.00. Recibido en versión revisada: 28.07.00. Aceptado: 12.08.00.
a Servicio de Neurología. b Servicio de Neurofisiología. c Servicio de Neurocirugía.
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. d Centro de Radiodiagnóstico.
Granada. e Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario
Virgen del Rocío. Sevilla, España.
Correspondencia: Dr. Francisco Escamilla Sevilla. Pintor Manuel Maldonado,
18, 5.º J. E­18007 Granada.
© 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA
738
Displasia cortical focal y epilepsia farmacorresistente.
Tratamiento con cirugía
F. Escamilla a , A. Galdón b , E. Pastor­Pons d , A. Altuzarra c , I. Chinchón e , J.C. Sánchez­Álvarez a
FOCAL CORTICAL DYSPLASIA AND REFRACTORY EPILEPSY. SURGICAL TREATMENT
Summary. Introduction. Focal cortical dysplasia (FCD) is an unusual cause of refractory epilepsy, in which the morbid
anatomy is characterized by cortical laminar dysplasia and the presence of balloon like cells. Clinical case. A 36 year old
woman who had had drug­resistant epilepsy since the age of 9 years old, with daily complex partial seizures and seizures
in which she fell to the ground. After many therapeutic trials, at the age of 29 years she had a callostomy as palliative treatment
for the seizures in which she fell and was completely cured of these. The complex partial seizures increased in frequency, in spite
of high doses of multiple drugs, so the possibility of resective surgery was considered. A surface EEG with predominant
lateralization and localization to the left temporal lobe, ictal and interictal cerebral SPECT, PET and MR were done. The
findings were comparable with two foci of dysplasia in the left cerebral hemisphere, one superior parietal and the other posterior
basal temporal in situation. Finally, video­EEG monitoring with foramen ovale electrodes showed ictal activity starting in the
left posterior temporal regions and with rapid homolateral anteromesial diffusion. A left temporal lobectomy and amigdalohippocampectomy
was done with resection of a posterior basal temporal lesion. This reduced the number of seizures by 90%, with
minimal dysnomy as a sequel. The findings on morbid anatomical study were compatible with a FCD. Conclusions. FCD is
a cause of refractory epilepsy which may benefit from surgical treatment, with excellent results, after suitable pre­operative
surgical evaluation and planning, including hippocampal evaluation since there is a high incidence of associated mesial
sclerosis. [REV NEUROL 2001; 32: 738-42]
Key words. Disorders of neurone migration. Drug­resistant epilepsy. Focal cortical dysplasia. Refractory epilepsy. Surgery of
epilepsy. Temporal lobe epilepsy.
Desde que en 1971 Taylor et al [1] describieran la displasia cortical
focal (DCF), ésta se ha consolidado como causa de epilepsia
refractaria y ha sido incluida dentro de las disgenesias corticales
cerebrales. Se caracteriza macroscópicamente por un ligero engrosamiento
cortical y por la falta de definición del límite córtico­subcortical,
mientras que microscópicamente se define por una
desorganización laminar cortical con preservación de la primera
capa, por el aumento en la corteza de células aberrantes gruesas,
piramidales y/o baloniformes, con inclusiones citoplasmáticas eosinófilas
neurofibrilares por alteraciones del citoesqueleto, y por la
persistencia de neuronas heterotópicas en la sustancia blanca subcortical
[2­4]. Estudios recientes han añadido además la alteración
de la sinaptogénesis, con afectación de las sinapsis inhibitorias,
lo cual le confiere el estado de hiperexcitabilidad propia de
la DCF [5]. Con el desarrollo de la neuroimagen estructural se ha
producido un incremento en el número de DCF diagnosticadas,
sobre todo de la displasia grave relacionada con células baloniformes.
Así, en la resonancia magnética (RM) se aprecian lesiones
circunscritas subcorticales, hiperintensas en secuencias potenciadas
en T 2 y en FLAIR (Fluid­attenuated inversion­recovery), e
hipointensas en secuencias potenciadas T 1, con límite córtico­subcortical
impreciso y engrosamiento cortical, así como predominio
de la localización perirrolándica [6­9].
Desde el punto de vista clínico, cuando la DCF se manifiesta
como epilepsia, ésta cursa con crisis refractarias al tratamiento
médico, de tipo parcial con generalización frecuente y comienzo
en la primera década de la vida, en sujetos con desarrollo psicomotor
previo normal [10,11]. Si las lesiones son extensas, sobre
todo en pacientes epilépticos de larga evolución y tratados con
numerosos fármacos antiepilépticos, pueden existir distintos grados
de deterioro neuropsicológico [12]. Dada la refractariedad,
estos enfermos son, en muchas ocasiones, candidatos quirúrgicos
y es necesaria una evaluación detallada para lograr resultados
óptimos.
Presentamos un caso de DCF de Taylor con epilepsia farmacorresistente,
su evaluación prequirúrgica, la actitud quirúrgica
con posterior confirmación anatomopatológica y su evolución
posterior.
CASO CLÍNICO
Mujer de 36 años diestra, sin antecedentes de convulsiones febriles ni antecedentes
familiares destacables, con desarrollo psicomotor normal. A los 9
años comienza a presentar crisis focales secundariamente generalizadas, que
se iniciaban con actitud tónica del brazo derecho y pérdida de conciencia,
seguidamente aparecían sacudidas en los miembros derechos con posterior
caída al suelo tras pérdida de tono muscular unas veces y otras con actitud
tónica generalizada; durante estos episodios la paciente se lesionó en varias
ocasiones, aunque la recuperación fue rápida. Las crisis se producían con una
frecuencia de dos a tres por semana, y desde el principio fueron resistentes
a los distintos tratamientos con fármacos antiepilépticos (FAE): fenitoína
(PHT), carbamacepina (CBZ) y fenobarbital (PB). A los 29 años se le realiza
una callosotomía (dos tercios anteriores del cuerpo calloso) para controlar
las crisis de caída al suelo, tras la cual se logra una mejoría durante dos años,
así como un breve intervalo inicial libre de crisis. No hubo síndrome de
desconexión.
Con posterioridad, el número de crisis parciales complejas fue en aumento
e incluso llegó a padecer hasta cinco crisis diarias. No se consiguió
el control de los episodios tras numerosos ensayos con FAE; así, en el
REV NEUROL 2001; 32 (8): 738-742

momento de la evaluación recibía tratamiento
con vigabatrina (VGB), lamotrigina (LTG), topiramato
(TPM) y clobazam (CLB) en dosis plenas.
Las crisis no estaban precedidas de ningún
tipo de aura y consistían en una desconexión del
medio con mirada fija, a veces con giro cefálico,
movimientos masticatorios e incluso gritos; adquiría
una actitud tónica del brazo derecho con
elevación del mismo, que terminaba con movimientos
incontrolados de este miembro durante
1­2 minutos; había generalización tonicoclónica
ocasional de las crisis y la recuperación era rápida.
La exploración general y neurológica fueron
siempre normales.
En los distintos electroencefalogramas (EEG)
con electrodos de superficie realizados a lo largo
del seguimiento pre y poscallosotomía, que incluía
una monitorización vídeo­EEG prolongada,
existía actividad paroxística de predominio frontotemporal
izquierdo con tendencia a la generalización,
aunque de forma aislada se observó actividad
en otras áreas del hemisferio izquierdo e incluso
temporal derecho. Se registraron dos crisis
electroclínicas con aparición de elementos lentos
poco definidos y ubicación no precisable en el
hemisferio izquierdo.
En la RM se apreciaron dos lesiones córticosubcorticales
hipointensas en secuencia potenciada
en T 1, con mayor hipointensidad subcortical, e
hiperintensas en secuencia potenciada en T 2 y
FLAIR parietal izquierda (parasagital) y temporobasal
posterior izquierda, de mayor tamaño con
digitación hasta el ventrículo (Fig. 1). No se observaron
anomalías en ambos hipocampos en volumetría,
FLAIR ni relaxometría en secuencia
potenciada en T 2.
Tras considerar la reintervención quirúrgica ante
el escaso control médico de las crisis parciales, se
completó la evaluación con:
–Tomografía por emisión de positrones (PET)
que constató hipometabolismo temporal izquierdo
anterior y mesial, y otras dos zonas de menor
tamaño en regiones parietal superior y temporobasal
posterior izquierdas (Fig. 2).
–Tomografía computadorizada por emisión de
fotón único (SPECT) cerebral intercrítica y crítica,
que mostró hipoperfusión intercrítica en
el hemisferio izquierdo, predominantemente
frontoparietoccipital izquierda, así como hiperperfusión
temporal izquierda global en fase
ictal.
–La monitorización vídeo­EEG realizada con
electrodos de superficie y electrodos de foramen
oval (1­3) demostró actividad intercrítica
con puntas y puntas onda en electrodos temporopostero­basales
y electrodos de foramen oval
posteriores izquierdos, así como grafoelemen-
tos epileptiformes en foramen oval derecho de forma esporádica.
Se captaron 11 crisis parciales complejas de aproximadamente dos minutos
de duración, con semiología similar en todas ellas (Tabla). Las primeras
descargas epileptiformes observadas se localizaron en áreas corticales temporales
posteriores izquierdas, con una frecuencia de descarga a 4­6Hz y
difusión muy rápida al área mesial izquierda en su parte más posterior, para
continuar hacia el área temporal anterior y la difusión simultánea al hemisferio
contralateral; en el período poscrítico persistía la actividad epileptiforme
en el área mesial izquierda.
Se realizó un estudio neuropsicológico basal que fue normal.
Se diagnosticó a la paciente de epilepsia farmacorresistente con crisis
parciales complejas de inicio en la región posterior del lóbulo temporal
REV NEUROL 2001; 32 (8): 738-742
EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE
Figura 1. Resonancia magnética cerebral de izquierda a derecha T 1, T 2 y FLAIR, cortes coronales en
el área temporal y parietal posterior y corte axial T 2 temporal posterior en imagen central superior.
Se aprecian dos lesiones hipointensas subcorticales con engrosamiento de la sustancia gris en la
secuencia potenciada en T 1 e hiperintensas en FLAIR y secuencia potenciada en T 2. Obsérvese la
digitación (flechas) que conecta la zona displásica con el ventrículo lateral.
Tabla. Correlación vídeo­EEG de una de las 11 crisis de la paciente de 2 minutos de duración.
Clínica EEG de superficie Registro foramen oval (FO)
Paciente en reposo, Puntas de bajo voltaje a 4­6 Hz Sin cambios
sin signos clínicos en P3­F4­Pz­Cz
Elevación, pronación y rotación Aplanamiento del trazado Sin cambios
del brazo derecho con postura
tónica y giro de la cabeza hacia
la izquierda
Mueca y mirada hacia Puntas CZ­PZ­P3, difusión a C3 Sin cambios
el lado izquierdo
y electrodos temporo
basales izquierdos
Flexión de la pierna derecha Persistencia de puntas P3­PZ, Comienzo de actividad
y giro de la cabeza hacia
el lado derecho
Grito y temblor generalizado Puntas en P3­Pz­Cz Difusión de puntas a 6­9 Hz
a todos los electrodos de FO
Vocalizaciones repetitivas Generalización Actividad en área mesial
y movimientos izquierda con transmisión
circulares con el brazo derecho hacia el lado derecho
izquierdo, con rápida difusión a la región anteromesial, así como focos
probables de displasia cortical según la RM, hipometabólicos e hipoperfundidos
en PET y SPECT intercríticas, respectivamente, y con aumento de la
perfusión durante las crisis en la SPECT ictal. Tras dicho diagnóstico, se
realizó una lobectomía temporal estándar izquierda con amígdalo­hipocampectomía
y una escisión de la lesión temporal basal posterior izquierda, tras
la cual se redujeron en un 90% la frecuencia de las crisis después de un año
de seguimiento; como secuela quedó una leve disnomia de evolución satisfactoria,
constatada en el estudio neuropsicológico posquirúrgico.
En el examen anatomopatológico de las muestras no se detectaron anomalías
en las estructuras anteromesiales. En la región temporal posterior existía
una laminación cortical desorganizada, heterotopías con presencia de grandes
elementos balonados ubiquitinados (Fig. 3), tanto en el córtex como en
739

F. ESCAMILLA, ET AL
Figura 2. Tomografía por emisión de positrones cerebral con fluorodesoxiglucosa,
corte axial, que muestra un hipometabolismo difuso temporal
anteromesial izquierdo y una zona circular de ausencia de metabolismo
temporal basal posterior.
la sustancia blanca. Se encontró además una astrocitosis sin gliosis manifiesta.
Dichos hallazgos fueron compatibles con una DCF de Taylor.
DISCUSIÓN
La DCF es una causa reconocida, aunque infrecuente, de epilepsia
farmacorresistente. Constituye un 8% de las disgenesias corticales
según la serie de Raymond et al [13]. Las disgenesias corticales
se encuentran en el 5­7,2% de las series quirúrgicas [14,15]. Distintos
autores han querido ver una relación entre la DCF y la
esclerosis tuberosa, y se ha llegado a decir que la primera es una
forma frustrada de la segunda. Otros diferencian entre los focos de
displasia y los túberes, y concluyen que en los focos de displasia
la astrocitosis es menor y existe un mayor número de células
gruesas aberrantes [2,3,10]. Nosotros pensamos que la esclerosis
tuberosa es un síndrome que tiene entre sus manifestaciones focos
de displasia cortical, mientras que la etiología de la DCF es más
diversa: genética, vascular, tóxica, etc. [2]. Junto a los hallazgos
más característico de desorganización laminar, células baloniformes
y heterotopías pueden existir otros como la desorganización
de los axones y dendritas con terminales en todas las direcciones,
la presencia de células multinucleadas poco diferenciadas en capas
profundas (córtico­subcorticales), focos de desmielinización
y una disminución de la inmunorreactividad para proteínas fijadoras
de calcio [2­4].
En nuestro caso se realizó previamente una callosotomía (dos
tercios anteriores) con objeto de paliar las numerosas crisis ‘de
caída’ que presentaba la paciente, ya que, como es sabido, dicha
intervención es eficaz en epilepsias multifocales con este tipo de
crisis [16,17]. Este procedimiento se llevó a cabo antes de dispo-
740
Figura 3. Elemento ‘balonado’ de la muestra de la región temporal posterior
izquierda, con inmunohistoquímica positiva para la ubiquitina inmunoperoxidasa.
(x156,25)
ner en nuestro centro de técnicas de neuroimagen de alta definición
y de estudios neurofisiológicos invasivos que permitieran
considerar un procedimiento resectivo curativo. Este tipo de crisis
‘de caída’ o drop attacks ya se había descrito en pacientes con
trastornos displásicos. Hasta un 27% de estos enfermos padecen
tales crisis, algunos con lesiones en la zona temporoparietal según
la serie de Palmini et al [10].
Del reconocimiento de una DCF se deriva el planteamiento,
la estrategia quirúrgica [18] y, por lo tanto, el pronóstico, tras
una evaluación prequirúrgica detallada que incluya RM de alta
resolución con volumetría y relaxometría en secuencia potenciada
en T 2 hipocampal, encaminada a la búsqueda de otras lesiones
y/o patología dual [19­23]. Se ha observado que entre un
25 y un 87% de los trastornos de la migración neuronal se relacionan
con la esclerosis hipocampal, independientemente de la
distancia a la que se encuentren del hipocampo, y en el 57% de
los casos [20,23] es bilateral; o viceversa, un 15% de las esclerosis
hipocampales se acompañan de disgenesias corticales [21].
Si existe esclerosis mesial asociada, debe realizarse una lesionectomía
junto a la resección mesial temporal homolateral al
hipocampo atrófico, para lograr un alto porcentaje de pacientes
libres de crisis: el 73% con la técnica combinada frente a un 20%
con resección temporal aislada y un 12,5% con lesionectomía
[22,24]. Respecto a la lesionectomía hay que decir que el resultado
de la misma se relaciona directamente con el tamaño de la
escisión, así como que se logran mejores resultados, más discretos
que en la cirugía del lóbulo temporal, cuando ésta supera el
50% de la lesión o es completa, sobre todo teniendo en cuenta
que la epileptogenicidad de las lesiones sobrepasa el tamaño de
las mismas [10,11].
En nuestro caso no se encontró en la RM alteración en los
hipocampos, no obstante, se realizó una resección combinada:
primero, por el importante papel del hipocampo homolateral al
foco de displasia en la difusión de la actividad crítica, demostrado
en la monitorización vídeo­EEG con electrodos de foramen oval;
y segundo, por el hipometabolismo y la hipo­ hiperperfusión en la
región anteromesial del lóbulo temporal izquierdo registradas en
la neuroimagen funcional con PET y SPECT intercrítica y crítica,
respectivamente.
El déficit disnómico secuelar de la paciente apoya la idea de
que el hipocampo izquierdo intervenido estaba sano. De hecho, la
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probabilidad de deterioro posquirúrgico de la memoria verbal es
mayor en los casos intervenidos cuyo lóbulo temporal e hipocampo
están sanos, que en aquellos con una esclerosis hipocampal
manifiesta [25]. En nuestro caso no se realizó el test de Wada, que,
como sabemos, es excepcional para el estudio del lenguaje y la
memoria cuando hay atrofia bilateral o ausencia de lesión; sin
embargo, dada la gravedad del cuadro clínico, se asumió el riesgo
esperado de amnesia verbal, aunque se fue conservador con las
estructuras laterales temporales y sólo se actuó sobre la lesión
temporal basal y anterohipocampal.
El comportamiento de la DCF en las distintas pruebas concuerda
con lo establecido en las publicaciones sobre el tema. En
los EEG no es infrecuente encontrar una actividad multifocal
(multilobular o bihemisférica) que es más amplia que la lesión
[10] y, dependiendo del tamaño del foco, puede hallarse actividad
rítmica de alta amplitud o actividad lenta prominente [4,26,27].
En la RM se aprecian lesiones circunscritas subcorticales hiperintensas
en secuencias potenciadas en T 2 y en FLAIR e hipointensas
en secuencia potenciada T 1, con límite córtico­subcortical impreciso,
engrosamiento cortical y digitación hacia el ventrículo en
secuencias potenciadas en T 1, T 2 y FLAIR [6­9]. En la SPECT
ictal es característica la presencia, en los focos displásicos, de
áreas de hiperperfusión [28] que se encuentran hipoperfundidas
REV NEUROL 2001; 32 (8): 738-742
EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE
en la SPECT interictal [29]. En la PET­FDG (fluorodesoxiglucosa)
es característico un hipometabolismo focal en las lesiones
displásicas, el desplazamiento de la actividad metabólica de la
sustancia gris hacia áreas de la sustancia blanca y un hipometabolismo
menos marcado, aunque más difuso en el lóbulo e incluso
hemisférico, donde asienta el foco epiléptico [4,30].
Subrayamos por ello la necesidad de realizar RM de alta resolución
para diagnosticar las lesiones displásicas; un estudio específico
de ambos hipocampos (cortes coronales con volumetría, T 2,
FLAIR y relaxometría) para valorar la presencia de esclerosis
mesial temporal relacionada (patología dual), y también estudios
neurofisiológicos (no invasivos y/o invasivos): 1. Para descartar
focos alternativos (en nuestro caso, pese a existir una lesión parietal,
no se demostró actividad en la misma) y, 2. Para estudiar el
foco primario y su difusión cortical, pues hemos comprobado el
importante papel del hipocampo homolateral en la ignición y difusión
de las crisis de nuestra paciente. Destacar también que la
neuroimagen funcional apoya el diagnóstico; en este sentido, la
PET es de inestimable ayuda, ya que no sólo delimita las zonas de
displasia, sino que demuestra un hipometabolismo generalizado
en todo el lóbulo temporal homolateral. Dichas técnicas permiten
la detección de lesiones epileptógenas que previamente estaban
ocultas [31].
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741

F. ESCAMILLA, ET AL
DISPLASIA CORTICAL FOCAL Y EPILEPSIA
FARMACORRESISTENTE. TRATAMIENTO CON CIRUGÍA
Resumen. Introducción. La displasia cortical focal (DCF) es una causa
infrecuente de epilepsia refractaria, cuya anatomía patológica se caracteriza
por una desorganización laminar cortical y por la presencia
de células baloniformes. Caso clínico. Mujer de 36 años con epilepsia
farmacorresistente desde los 9 años de edad, con crisis parciales complejas
y crisis de caída al suelo diarias. Tras numerosos ensayos terapéuticos,
a la edad de 29 años se realizó una callosotomía como
tratamiento paliativo de las crisis de caída, con lo que se logró un
control de las mismas. Las crisis parciales complejas fueron aumentando
de frecuencia a pesar de politerapia en dosis plenas, por lo que
se planteó la cirugía resectiva. Se realizaron EEG de superficie con
predominio de lateralización y localización en lóbulo temporal izquierdo,
SPECT cerebral ictal e interictal, PET y RM, con hallazgos
compatibles con dos focos de displasia en hemisferio izquierdo, uno
parietal superior y otro temporal basal posterior; finalmente, una
monitorización vídeo­EEG con electrodos de foramen oval demostró
una actividad ictal de inicio temporal posterior izquierdo con rápida
difusión anteromesial homolateral. Se realizó una lobulectomía temporal
izquierda con amigdalohipocampectomía y una resección de la
lesión temporal basal posterior, con lo que se redujo en un 90% el
número de crisis, quedando como secuela una mínima disnomia. En
el estudio anatomopatológico se encontraron hallazgos compatibles
con una DCF. Conclusiones. La DCF es una causa de epilepsia refractaria
que se puede beneficiar de cirugía, con resultados óptimos, tras
una evaluación prequirúrgica y planeamiento quirúrgico adecuado,
que incluya la valoración hipocampal dada la alta frecuencia de esclerosis
mesiales asociadas. [REV NEUROL 2001; 32: 738-42]
Palabras clave. Cirugía de la epilepsia. Displasia cortical focal.
Epilepsia del lóbulo temporal. Epilepsia farmacorresistente. Epilepsia
refractaria. Trastornos de la migración.
742
DISPLASIA CERVICAL FOCAL E EPILEPSIA
REFRACTÁRIA A FÁRMACOS. TRATAMENTO CIRÚRGICO
Resumo. Introdução. A displasia cortical focal (DCF) é uma causa
pouco frequente de epilepsia refractária, cuja anatomia patológica é
caracterizada por uma desorganização laminar cortical e pela presença
de células baloniformes. Caso clínico. Mulher de 36 anos com
epilepsia refractária a fármacos desde os 9 anos de idade, com crises
parciais complexas e crises de queda ao chão diárias. Após numerosos
ensaios terapêuticos, aos 29 anos realizou uma calostomia, como
tratamento paliativo das crises de queda, conseguindo-se o controlo
das mesmas. As crises parciais complexas foram aumentando de frequência
apesar da politerapia com doses máximas, pelo que se considerou
a ressecção cirúrgica. Realizaram-se EEG de superfícies com
predomínio de lateralização e localização no lobo temporal esquerdo,
SPECT cerebral ictal e interictal, PET e RM, com achados compatíveis
com dois focos de displasia no hemisfério esquerdo, um parietal
superior e outro temporal basal posterior; finalmente, uma monitorização
vídeo-EEG com eléctrodos de abertura oval demonstrou uma
actividade ictal de início temporal posterior esquerdo com rápida
difusão anteromesial homolateral. Realizou-se uma lobectomia temporal
esquerda com amígdalo-hipocampectomia e uma ressecção da
lesão temporal basal posterior, com o que se reduziu em 90% o número
das crises, ficando como sequela, uma mínima disnomia. No estudo
anatomopatológico encontraram-se achados compatíveis com uma
DCF. Conclusões. A DCF é uma causa de epilepsia refractária que
pode beneficiar de cirurgia, com resultados óptimos, após uma avaliação
pré-cirúrgica e planeamento cirúrgico adequado, que inclua a
avaliação hipocampal dada a elevada frequência de esclerose mesial
associada. [REV NEUROL 2001; 32: 738-42]
Palavras chave. Cirurgia da epilepsia. Displasia cortical focal.
Epilepsia do lobo temporal. Epilepsia refractária a fármacos. Perturbações
da migração neuronal.
REV NEUROL 2001; 32 (8): 738-742