Urticaria y angioedema en pediatría

Urticaria y angioedema
U r t i c a r i a y a n g i o e d e m a
en pediatría
e n p e d i a t r í a
Désirée Larenas Linnemann, MD
Alergóloga pediatra
Hospital Médica Sur
México D.F. (México)
Definición de la urticaria
y del angioedema
La urticaria-angioedema es un grupo de enfermedades
que tienen como común denominador
una alteración en el equilibrio de las sustancias
vasoactivas, causando vasodilatación y edema a
nivel de la piel (urticaria), o del tejido subcutáneo
(angioedema). En la mayoría de los pacientes,
una liberación masiva de histamina es la causa
del desequilibrio.
La urticaria generalmente no se acompaña
de otras patologías atópicas, como la rinitis, la
conjuntivitis y el asma alérgicas, pero su frecuencia
sí es mayor en pacientes atópicos. El proceso
fisiopatológico que provoca la urticaria puede
ser variado: en algunos casos, el mecanismo es
de hipersensibilidad tipo I, IgE mediada. Sin
embargo, habitualmente se pueden encontrar
otros sistemas involucrados, como complejos
inmunes, complemento y bradiquinina-kinasas
(ver fisiopatogenia).
El nombre de urticaria se deriva de la ortiga
(latín: urtica, ver figura 1), una planta cuyas
hojas causan lesiones urticariales pasajeras al
rozarse con la piel, ya que provocan la liberación
de histamina.
Figura 1. Planta de ortiga
Nombre común
Ortiga
Clasificación científica
Reino: Plantae
División: Magnoliophyta
Clase: Magnoliopsida
Orden: Rosales
Familia: Urticaceae
Género: Urtica
Fuente: //upload.wikimedia.org/Wikipedia/commons/d/d2/Illustration_
urtica_dioica0.jpg
En un poco más de la mitad de los casos,
urticaria y angioedema se presentan juntas;
en un 5% las lesiones son de solo angioedema
y, en el resto de los casos, la urticaria aparece
sola, sin angioedema. La prevalencia de la
urticaria-angioedema es relativamente elevada.
Se menciona que del 10 al 20% de la población
lo sufrirá en algún momento de su vida. En la
edad pediátrica, la urticaria aguda es la forma
que prevalece.
Por su alta prevalencia y la pobre respuesta
al tratamiento tópico, la urticaria-angioedema
es una patología que fácilmente puede llegar
a frustrar al médico y a su paciente, si no se
establece desde el inicio un manejo adecuado.
28 Precop SCP

Désirée Larenas Linnemann
Fisiopatogenia de la
urticaria-angioedema
El evento central en la urticaria-angioedema es
la liberación de histamina desde unos gránulos
preformados en el interior de las células cebadas
(CC). Existen múltiples factores que pueden
provocar la degranulación de las células cebadas;
algunos de ellos se expresan en la figura 2. En
la urticaria aguda, el mecanismo principal es de
hipersensibilidad tipo I, IgE mediada, también
conocida como la reacción alérgica clásica. En
la mayoría de los casos, es causada por alergia
a algún alimento o medicamento al cual el
paciente ha sido sensibilizado previamente.
En las primeras exposiciones que el paciente
tuvo con el alimento/medicamento, se inició
una respuesta Th2 mediada que resultó en la
formación de abundantes cantidades de IgE
específica por parte de las células plasmáticas
específicas.
Figura 2. Mecanismos de la liberación de
histamina desde la célula cebada en urticaria
Estímulos físicos
Complementos C5a
(Complejos inmunes)
Alergeno
(Alimento, medicamento, aeroalergeno)
Medios de contraste
Histamina
Fuente: Cortesía Désirée Larenas Linnemann, MD
Anticuerpos
Anti-receptor IgE
Neuropéptidos
Esta IgE es liberada a la circulación sistémica
y se fija de preferencia a receptores de alta afinidad
para IgE (FcR1) en la superficie de las CC.
Un subsecuente contacto con el mismo alérgeno
provoca directamente el puenteo de dos IgE
específicas vecinas en la membrana de la CC, y
esto es la señal para la degranulación de la CC.
Así se liberan grandes cantidades de sustancias
vasoactivas, especialmente histamina, pero también
leucotrienos, factor derivado de plaquetas
(PDF, por su sigla en inglés). Las respuestas
principales a estos mediadores son:
a) Prurito.
b) Vasodilatación (eritema).
c) Aumento en la permeabilidad vascular.
d) Reflejo axonal (aumenta la extensión de la reacción).
La exposición al alérgeno causante de la
urticaria puede ser por cualquier vía, incluyendo
la oral, transdérmica e inhalatoria.
La urticaria secundaria a la exposición a
antiinflamatorios no esteroideos (AINE), tipo
aspirina y sus derivados, se provoca por una
acumulación de leucotrienos. En estos casos, el
comanejo de la urticaria con antileucotrienos
puede ser de utilidad.
En urticaria vasculítica, la degranulación
de la célula cebada generalmente es causada
por el estímulo de otro receptor presente en su
membrana: el receptor para el factor de complemento
C5a. Los complejos inmunes que causan
la vasculitis también activan complemento,
liberando el factor C5a.
Manifestaciones clínicas
La urticaria se identifica por lesiones típicas
que tienen tres características básicas: consisten
en una inflamación central eritematosa,
levemente elevada sobre el nivel de la piel,
casi siempre rodeada por una piel eritematosa
(reflejo axonal). Las lesiones son en esencia
evanescentes, con una duración de menos de
24 horas, que al desaparecer dejan una piel
intacta, sin alteraciones. Con frecuencia son
intensamente pruriginosas, aunque en pediatría
la intensidad del prurito puede variar.
La urticaria puede tomar formas diferentes,
variando de múltiples lesiones puntiformes
de 2 milímetros (pinpoint lesions) que cubren
grandes áreas de la piel (típico aspecto de
urticaria colinérgica, ver figura 3), lesiones
aisladas de 1-2 centímetros o hasta lesiones
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Urticaria y angioedema en pediatría
confluyentes de varios centímetros en diámetro
(figuras 4 y 5).
Fuente: ESCARF, escarf 2005
Figura 3. Lesiones puntiformes
clásicas de urticaria colinérgica
Figura 4. Acercamiento de imagen de lesión de urticaria
Fuente: http://www.umm.edu/graphics/images/es/1651.jpg
Figura 5. Imagen de urticaria
en el tronco de un paciente pediátrico
El angioedema es un proceso semejante pero
a nivel de las capas más profundas de la piel.
Este nivel prácticamente carece de terminaciones
nerviosas sensoriales, así que el angioedema no
se acompaña de prurito, sino más bien de leve
dolor u ardor. El angioedema se puede presentar
en cualquier parte del cuerpo. Los lugares
predilectos son párpados, labios, extremidades
inferiores y el área genital. En las articulaciones,
genera inflamación y dolor. Diferenciarlo de
la artritis no siempre es fácil. En la artritis, la
articulación presenta mayor eritema y calor, y
el dolor puede ser más intenso.
Es importante hacer este diagnóstico diferencial,
porque una urticaria acompañada de
artritis obliga a descartar patología autoinmune,
como artritis reumatoide y lupus eritematoso
sistémico. Si el paciente padece angioedema
sin urticaria, se tiene que hacer el diagnóstico
diferencial con angioedema hereditario y la
deficiencia adquirida del inhibidor de C1 esterasa,
dos patologías completamente diferentes
en su causa y pronóstico de la urticaria (ver
más adelante).
Según su tiempo de evolución, la urticaria
se puede dividir en urticaria aguda, en la cual
las lesiones tienen menos de seis semanas de
evolución, y urticaria crónica, con más de seis
semanas de evolución. Ambos tipos de urticaria
tienen su propio grupo de eventos causantes,
que solo coinciden en parte. Por esto, el primer
paso en el diagnóstico de la urticaria es definir
si se trata de una urticaria aguda o crónica.
Urticaria-angioedema aguda
(también llamada urticaria
espontánea aguda)
Fuente: http://bp3.blogger.com/_Z7xeveFxpzQ/RqkjrpQy4cI/AAAAAAAAAJU/
QIGt2krd-6I/s320/urticaria.gif
La urticaria aguda es la más frecuente en pediatría.
Sus causas principales son una reacción IgE
mediada por algún alimento o medicamento.
Las reacciones adversas IgE mediadas se presentan
horas después de la exposición al agente
causal. Sin embargo, el mecanismo de acción de
la urticaria por medicamentos también puede
30 Precop SCP

Désirée Larenas Linnemann
ser de tipo celular, mediado por linfocitos T.
Este tipo de reacción se puede dar como una
respuesta tardía, días o hasta dos semanas
después de la exposición al medicamento. A la
edad pediátrica, también las infecciones virales
son un factor que se tiene que tomar en cuenta
como causa de manifestaciones dérmicas de
tipo urticaria.
La urticaria aguda es una enfermedad
autolimitante, que generalmente no dura más
de unos días.
En la tabla 1, se describen los alimentos y
medicamentos que con mayor frecuencia se
relacionan con urticaria-angioedema aguda.
En lo referente a los alimentos, en dicha tabla
se mencionan los que con mayor frecuencia
están involucrados como causantes de urticaria.
No obstante, cualquier alimento puede llegar a
provocar urticaria-angioedema en personas individuales,
por lo que la historia clínica detallada
es de suma importancia. En algunos casos, un
diario de los alimentos ingeridos puede ser de
utilidad. Los lácteos y el huevo causan alergia
alimenticia con síntomas gastrointestinales,
dermatitis atópica o hasta asma, pero no están en
la tabla 1, ya que rara vez producen urticaria.
Urticaria-angioedema crónica
Una urticaria-angioedema que dura más de
seis semanas se clasifica como crónica. Afortunadamente
no es una patología frecuente
en niños. En la población adulta, la urticaria
crónica dura más de seis meses en el 50% de los
casos y hasta más de 10 años en un 20%. Para
la edad pediátrica, existen pocos datos acerca
Tabla 1. Grupos de sustancias que pueden causar urticaria-angioedema con cierta frecuencia
Grupo de sustancias Ejemplos Mecanismo más frecuente
Alimentos alergénicos*
Alimentos liberadores de histamina
por otros mecanismos
Alimentos con alto contenido de
histamina
Maní, nueces, mariscos**, chocolate,
fresa.
Colorante amarillo Nº 5, saborizantes
artificiales (p. ej., tartrazina).
Vino tinto, fruta reseca, embutidos
concentrados (salami, jamón serrano),
quesos fuertes (parmesano, roquefort,
Camembert), pescado curado.
* Cualquier alimento puede llegar a causar urticaria, pero estos son los más frecuentes.
** No incluyen pescado.
IgE mediado.
Liberación de histamina y otras
sustancias vasoactivas por mecanismos
no IgE mediados.
AINE Aspirina y derivados. Acumulación de leucotrienos por
bloqueo de COX-1.
Medicamentos, antibióticos
Medicamentos, otros
1. Penicilinas y derivados.
2. Cefalosporinas de primera
generación.
3. Quinolonas.
4. Furazolidona.
5. Antiepilépticos y antipsicóticos.
Inhibidores de la ECA.
Angioedema únicamente.
Medios de contraste yodados,
codeína, morfina, relajantes
musculares.
IgE mediado (hipersensibilidad tipo
I), complejos inmunes (HS tipo 3) o
linfocitos T (HS tipo 4).
Alteración en el equilibrio de
sustancias vasoactivas. Mejoran en
semanas después de suspenderlos.
Activación directa de la célula
cebada, que resulta en liberación de
mediadores.
CCAP Volumen 11 Número 1 31

Urticaria y angioedema en pediatría
de la urticaria crónica; por ende, el siguiente
apartado se debe considerar con aplicación
amplia, tanto para población pediátrica como
para población adulta.
El curso de la urticaria crónica puede ser de
síntomas continuos, pero, en muchos casos, los
síntomas son fluctuantes, exacerbándose con
mayor o menor regularidad. Como aplica para
toda patología alérgica que se expresa en la piel,
es muy frecuente encontrar una exacerbación
de síntomas en relación con períodos de mayor
grado de estrés en la vida del paciente (exámenes,
viajes, problemas emocionales).
La urticaria crónica se divide en dos grandes
subgrupos:
1. Urticaria-angioedema espontánea crónica.
2. Urticaria-angioedema provocada por un factor
físico externo (calor, sol, agua, frío, ejercicio,
vibración).
En la gran mayoría de las urticarias crónicas
no existe una causa externa que desencadene
su aparición, como frío, calor o agua. Estas se
clasifican como espontáneas (en este grupo
entran las antes clasificadas como “ideopáticas”,
ver tabla 2).
Urticaria espontánea crónica
En más del 80% de las urticarias crónicas no
existe un factor ambiental o físico directo sobre
la piel como causa de la lesión. Este grupo de
Tabla 2. Clasificación de subtipos de urticaria (presentándose con ronchas y/o angioedema)
Tipos Subtipos Características
Urticaria espontánea Urticaria espontánea aguda Ronchas espontáneas durante menos de seis
semanas.
Urticaria física
Típicamente las ronchas duran
solo 1-2 horas, excepto en
urticaria retardada por presión.
Urticaria espontánea crónica
Ronchas espontáneas por más de seis
semanas.
1. Urticaria inducida por el frío Después de un cambio brusco en la
temperatura ambiental, el umbral debajo
del cual se presenta la urticaria varía por
persona.
2. Urticaria inducida por calor Inducida por calor local.
Puede acompañarse de otra urticaria física.
3. Urticaria solar Inducida por luz visible y/o luz UV.
4. Urticaria retardada por presión Desencadenada por presión vertical sobre
la piel.
5. Dermografismo = urticaria facticia Desencadenada por fuerzas de fricción
sobre la piel.
6. Urticaria/angioedema inducida por
vibración
Desencadenada por vibración, por ejemplo,
un martillo eléctrico, vibrador industrial, etc.
Otros tipos de urticaria 7. Urticaria colinérgica Inducida por un aumento de la temperatura
central corporal secundario a ejercicio,
alimento picante.
8. Urticaria acuagénica Inducida por agua.
9. Urticaria por contacto Inducida por contacto con sustancias
urticariogénicas.
10. Urticaria/anafilaxia por ejercicio Factor desencadenante: el ejercicio físico.
* Esta clasificación es según el Consenso Europeo de Urticaria.
32 Precop SCP

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urticaria se denomina espontánea. A su vez, en la
gran mayoría de los casos de urticaria espontánea
crónica nunca se encontrará una causa, clasificándolas
como idiopáticas. Es pertinente realizar una
buena historia clínica en el paciente con urticaria
crónica, dirigida hacia la búsqueda de una causa
eliminable y solo pedir estudios de extensión
en caso de que exista una sospecha clínica de
alguna patología subyacente. Se aconseja no caer
en la tentación de efectuar múltiples estudios de
laboratorio en búsqueda de causas raras, porque
mayoritariamente nunca se encontrarán tales.
Las causas más frecuentes evitables de urticaria
crónica espontánea son:
1. Medicamentos: (ver tabla 1) Para el paciente
adolescente/adulto, falta agregar algunos medicamentos
para reducir peso y hormonas femeninas,
especialmente progesterona.
2. Infección crónica: cualquier infección crónica
funciona como un estimulante continuo del sistema
inmunológico con liberación de los factores
de complemento y, por ende, puede causar o
estimular la persistencia de urticaria-angioedema
mediante la activación de la célula cebada por
factor C5a (ver figura 2). Es aconsejable en el
interrogatorio llevar un orden cefalocaudal:
a) Sinusitis.
b) Infecciones de piezas dentales.
c) Gastritis por Helicobacter pylori, parasitosis,
hepatitis crónica (hepatitis B o C, Epstein-
Barr).
d) Infección de vías urinarias.
e) Infecciones vaginales en la mujer.
f) Onicomicosis y micosis en pies. Estas pueden
dar una reacción de hipersensibilidad local y a
distancia (llamada reacción “-ide”). Especialmente
se ha relacionado con Trichophyton.
3. Alimentos: ver tabla 1 .
4. Estrés.
Urticaria espontánea crónica:
urticaria autoinmune
En los últimos 15 años, algunos investigadores,
expertos en la materia, han podido demostrar
que aproximadamente un tercio de las urticarias
idiopáticas en realidad son de origen
autoinmune. La urticaria autoinmune se observa
con mayor frecuencia en la tercera-cuarta
década de la vida, con gran predominio hacia
el sexo femenino. Con frecuencia se acompaña
de autoanticuerpos contra tejido tiroideo
(antitiroglobulina o antimicrosomales). Se
desconoce la frecuencia de esta variante en la
edad pediátrica.
En estos pacientes, se ha demostrado la
presencia de autoanticuerpos IgG anti-IgE o
anti-FcR1. Al fijarse a IgE o al receptor de
alta afinidad de IgE, estos autoanticuerpos
inducen el puenteo de dos receptores adyacentes
en la superficie de la membrana de
la célula cebada, lo que activa la célula y la
liberación del contenido de sus gránulos. Una
prueba diagnóstica sencilla para demostrar
la autorreactividad del suero del paciente es
la de suero autólogo: al aplicar una pequeña
cantidad del suero fresco del paciente a nivel
intradérmico, se produce una roncha a los
15-20 minutos, a diferencia de la solución
fisiológica, aplicada simultáneamente, que
solo genera una pequeña elevación.
Urticaria física
Urticaria inducida por el frío
El umbral térmico debajo del cual se presenta la
urticaria varía de persona a persona. Mientras
más elevada la temperatura crítica, más severa
la afectación. Existen pacientes que ya presentan
urticaria si la temperatura de su piel se reduce
debajo de 23°C. Al entrar en un ambiente de
aire acondicionado, generan rápidamente prurito,
eritema y edema, sobre todo en las áreas
de la piel expuestas al frío. Por esto, rara vez
desarrollan edema de lengua, laringoedema
o síntomas intestinales. Sin embargo, una
reducción abrupta de la temperatura corporal,
como se presenta al nadar en agua fría, puede
provocar hipotensión. Se han descrito casos
donde los síntomas alcanzan su pico después
de que el paciente se calienta.
CCAP Volumen 11 Número 1 33

Urticaria y angioedema en pediatría
También la exposición local al frío, como el
detener un objeto frío en la mano, puede provocar
síntomas. La mayoría de los casos son idiopáticos,
pero, en algunos pacientes con urticaria inducida
por el frío, se han detectado anormalidades en
las inmunoglobulinas, con propiedades dependientes
del frío (crioglobulinemia, enfermedad
de aglutininas por frío, criofibrinogenemia,
hemoglobinuria paroxística por el frío), esto
en ocasiones relacionado con una patología
infecciosa viral (sarampión, varicela, virus de
inmunodeficiencia humana) o sífilis.
Urticaria inducida por calor
Se desconoce la fisiopatogenia de esta forma
de urticaria.
Urticaria por presión
Esta forma de urticaria física es la única en la cual
la aparición de las lesiones se hace evidente horas
después del estímulo. Las lesiones se presentan
3-12 horas después de la presión y pueden tener
una duración mayor a 24 horas.
Urticaria facticia
Las lesiones aparecen 1-5 minutos después de
una fricción sobre la piel.
Urticaria colinérgica
Es provocada por ejercicio, un baño caliente,
sudoración y ansiedad. Las lesiones tienen un
aspecto muy típico: son pequeñas ronchas puntiformes,
sobre una piel con eritema difuso. Estas
afectan todo el cuerpo, salvo palmas, plantas y
axilas. Es usual que este tipo de urticaria dure
varios años.
Pruebas específicas y algoritmo en el
diagnóstico de la urticaria crónica
En la tabla 3, se encuentran algunas pruebas
específicas que pueden ser útiles en la búsqueda
de la causa de urticaria crónica, pero nuevamente
remarcamos que solo se aconseja llevarlas a
cabo si la historia clínica y/o el examen físico
llegaran a arrojar una sospecha específica hacia
alguna patología subyacente.
Tabla 3. Pruebas específicas de diagnóstico para urticaria espontánea crónica
Para paciente con sospecha de…
Urticaria espontánea sin características de vasculitis
Urticaria o angioedema física
Urticaria al frío
Urticaria provocada por alimento
Vasculitis con artralgias
Urticaria espontánea crónica idiopática
Urticaria crónica con lesiones individuales que:
– duran más de 24 horas
– dejan petequias o pigmentación
– causan dolor
Considera según el caso…
Coproparasitoscópico, perfil de hepatitis, incluyendo Epstein-Barr.
Prueba de reto con hielo/agua/sol/ejercicio, según el caso.
Pedir estudios para crioglobulinemia y aglutininas al frío.
Pruebas cutáneas con alimentos, inmuno-CAP o Inmulite panel de alergia
alimentaria.
esencialmente clínico. En ocasiones se acompaña de piuria estéril.
34 Precop SCP

Désirée Larenas Linnemann
En la figura 6, se desglosa el algoritmo para
el diagnóstico de la urticaria-angioedema.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la urticaria-angioedema
incluye varias patologías, algunas de las
cuales se mencionan a continuación.
Angioedema hereditario (AEH)
El angioedema hereditario es causado por una
deficiencia del inhibidor de C1 esterasa o una
disfunción de esta enzima. Nunca se produce
urticaria ni prurito. Se manifiesta con frecuencia
en la adolescencia o los primeros años de la edad
adulta. Los episodios de exacerbación se pueden
acompañar de síntomas gastrointestinales y no
es raro ver intervenciones quirúrgicas innecesarias.
Traumas como accidentes, intervenciones
odontológicas y cirugías pueden desencadenar
episodios agudos, pero casi siempre no hay un
factor causal.
Hoy en día, existen tratamientos específicos
con agentes biológicos para esta patología que
puede llegar a afectar severamente la calidad
de vida de los pacientes. Sin embargo, su costo
Figura 6. Algoritmo para el diagnóstico de la urticaria-angioedema
Lesiones de
urticaria
Angioedema
¿> 24 horas?* S
¿Con urticaria?
N
S
N
¿Biopsia:
vasculitis?
N
¿> 6 semanas?**
S
Cuestionario /
Pruebas físicas
S
N
Cuestionario /
Prueba de presión:
es presión
relevante?
S
N
Urticaria
vasculítica
Urticaria
física
Otras
alteraciones
con urticaria
Urticaria
crónica
Urticaria
aguda
Urticaria
retardada por
presión
AEH, AADI
o urticaria
crónica
* Lesiones individuales.
** La urticaria en general.
AEH = Angioedema hereditario, AADI = Angioedema adquirida por deficiencia del inhibidor de C1 esterasa. [Fuente: Zuberbier T, Asero R, Bindslev-
Jensen C, Walter Canonica G, Church MK, Gimenez-Arnau A, et al. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of
urticaria. Allergy. 2009 Oct;64(10):1417-26]
CCAP Volumen 11 Número 1 35

Urticaria y angioedema en pediatría
es elevado y el efecto del tratamiento solo se da
mientras se mantiene la aplicación del producto.
Un tratamiento menos costoso se puede hacer
con danazol, con el que se logran espaciar las
exacerbaciones y reducir su severidad. Los
antihistamínicos tienen muy poco efecto en
el AEH.
Deficiencia adquirida del inhibidor
de C1 esterasa
En esta patología, la actividad del inhibidor
de C1 esterasa se encuentra reducida. Las
manifestaciones clínicas son las mismas que
las del AEH, pero aparecen a cualquier edad.
Las causas más frecuentes son malignidades
(linfoma, enfermedad de Hodgkin) o lupus
eritematoso sistémico.
Anafilaxia inducida por ejercicio
La anafilaxia inducida por ejercicio se caracteriza
por la aparición de lesiones de urticaria considerablemente
más grandes que las puntiformes de
la urticaria colinérgica. Se acompaña de síntomas
en otros sistemas orgánicos, como sibilancias,
disnea y broncoconstricción, síntomas gastrointestinales
y/o hipotensión. El paciente puede
presentar mareo y síncope minutos después del
ejercicio. En repetidas ocasiones, se ha hallado
la ingesta de cierto alimento 2-3 horas antes
del ejercicio con la aparición de los síntomas
solo al combinarse el ejercicio con esta ingesta
específica.
Urticaria pigmentosa
La urticaria pigmentosa es una manifestación
de mastocitosis, resultado de una hiperplasia
congénita de células cebadas en las capas superficiales
de la dermis (figura 7). Las lesiones tienen
color rojo-marrón con pigmentación, dando
una coloración café. El signo patognomónico
de la urticaria pigmentosa es el de Darier: el
rascar sobre piel encima de la lesión provoca
la aparición de la lesión urticarial.
Figura 7. Urticaria pigmentosa: lesiones rojizo-cafés
Fuente: http://drugster.info/img/ail/1521_1532_1.jpg
Existen otras patologías cutáneas como prurigo
por insectos, eritema multiforme, pénfigo
buloso y dermatitis herpetiformis, cuya discusión
está fuera del contexto de este escrito.
Tratamiento
El tratamiento de la urticaria-angioedema se
basa en cuatro pilares fundamentales:
I. Evitar y/o tratar causas subyacentes
II. Tomar medidas paliativas
III. Dar tratamiento farmacológico
IV. Brindar información al paciente (folleto para
urticaria crónica)
I. Evitar y/o tratar causas subyacentes
Al encontrar algún agente causal en particular
(ver tabla 1), se eliminará de la dieta o del tratamiento
del paciente. En general, se aconseja
no usar AINE en pacientes con urticaria-angioedema,
porque, al aumentar la concentración
de los leucotrienos, se exacerban los síntomas
en un tercio de los pacientes.
II. Tomar medidas paliativas
Compresas frescas o un baño templado pueden
aliviar los síntomas, al reducir la circulación
sanguínea hacia la piel. Del mismo modo, ejercicio,
alcohol y calor los aumentarán. Dado que
el ejercicio físico también es un factor benéfico
que reduce el estrés, se puede pensar en premedicar
al paciente con antihistamínico antes del
ejercicio para no prescribir su suspensión.
Precop SCP

Désirée Larenas Linnemann
III. Dar tratamiento farmacológico
Debido a que la urticaria-angioedema es una
patología sistémica que se expresa en una piel
que en el resto es sana (las lesiones son evanescentes
y no dejan marca), el tratamiento
farmacológico de urticaria es exclusivamente
sistémico. La aplicación de corticoesteroides
tópicos no está indicada. En esto la urticaria
se diferencia de la dermatitis atópica, donde la
piel está alterada y el tratamiento será primordialmente
tópico.
Para tomar una decisión adecuada sobre
el tratamiento farmacológico de urticaria, se
tiene en cuenta la cronicidad y la severidad
de los síntomas. Los dos medicamentos más
accesibles con mayor efecto sobre la urticaria
son los antihistamínicos y los corticosteroides
sistémicos.
Antihistamínicos
La urticaria es abundante histamina liberada
de las células cebadas, por ende, la base del
tratamiento son los antihistamínicos. Aún es
costumbre entre muchos médicos prescribir
un antihistamínico de primera generación para
urticaria, considerando su efecto sedante un
beneficio para el paciente con prurito nocturno.
Sin embargo, la ventana terapéutica para
los antihistamínicos de primera generación
es pequeña, lo que no permite dosificar estos
medicamentos a dosis más elevadas. Además,
su efecto no es muy específico y, aparte de
funcionar como antihistamínico, también tiene
efecto antimuscarínico, lo que produce mayores
reacciones colaterales indeseables. Finalmente,
para el tratamiento de urticaria crónica, no serán
de primera elección en los niños, ya que reducen
francamente su rendimiento escolar.
Consecuentemente, se aconseja manejar antihistamínicos
de segunda generación, iniciando
con una dosis normal. No obstante, la dosis
habitual se define por su efecto en la rinitis,
dirigida a un área relativamente pequeña como
es la nariz. En urticaria esta dosis puede ser insuficiente.
Se ha demostrado claramente que una
dosis duplicada o triplicada aumenta el control
de la urticaria crónica de un 40-50% hasta arriba
del 75%. La dosis puede ser cuadruplicada solo
para desloratadina por su mínimo efecto a nivel
del sistema nervioso central. El incremento de
la dosis está estrictamente contraindicado para
los antihistamínicos de primera generación. La
recomendación de aumento de dosis de un solo
antihistamínico es superior a la combinación
de dos antihistamínicos diferentes.
La duración del tratamiento para urticaria
aguda es de semanas, puesto que un manejo
más corto resulta fácilmente en recaídas. Para
urticaria crónica, el tratamiento es mínimo de
seis meses, buscando la dosis mínima necesaria
para el control de los síntomas.
Para el uso de antihistamínicos anti-H2, ver
más adelante.
Corticoesteroides sistémicos (CE sist.)
Los CE sist. están indicados como comanejo
con un antihistamínico en urticaria aguda de
gravedad moderada a severa, especialmente si se
acompaña de angioedema. El efecto del CE sist.
inicia horas después de su administración, pero
alcanza su fuerza plena generalmente al otro día.
Para urticaria moderada-severa, se recomienda
usar un ciclo corto de cinco días de prednisona,
dosificando 1 mg/kg/día, dividida en dos dosis
con dos tercios de la dosis administrada a las 8
a.m. y un tercio alrededor de las 6 p.m. Si se trata
de urticaria sin anafilaxia, la vía oral es la más
adecuada. Sin embargo, si la evolución es rápida
y progresiva, posiblemente la urticaria extienda
hacia anafilaxia. En este caso, el tratamiento de
primera elección no es un corticosteroide, sino
adrenalina 0,01 ml/kg dosis directa sin diluir
de una ampolleta de 1:1.000.
Para el tratamiento de una urticaria crónica, se
hará lo posible por evitar el uso de corticosteroides,
porque la cronicidad de la patología llevará
CCAP Volumen 11 Número 1 37

Urticaria y angioedema en pediatría
fácilmente a un uso prolongado de este agente. Se
han descrito casos en niños de corticoestropeo
con síndrome de Cushing iatrogénicos.
Otros medicamentos
Si no se logra un control de los síntomas con
el aumento de dosis del antihistamínico, se
puede considerar agregar un antileucotrieno al
tratamiento, especialmente si el paciente refiere
incremento de síntomas con AINE.
Algunas escuelas indican agregar antihistamínicos
anti-H2, como ranitidina o cimetidina.
Se prefiere el primero, dado que la cimetidina
compite con los antihistamínicos H1 por su eliminación
hepática y, con esto, acrecienta su nivel
plasmático de una manera no controlada.
Existen reportes de caso del anticuerpo
anti-IgE, omalizumab, usado en urticaria crónica
corticodependiente con excelentes resultados.
No obstante, para la mayoría de los pacientes,
el factor económico hará de este un tratamiento
no alcanzable.
Finalmente, en urticaria crónica corticodependiente,
en ocasiones, un tratamiento
inmunosupresor será la única solución, pero esto
será sumamente raro en pediatría.
Lecturas recomendadas
1. Grattan C, Charlesworth EN. Urticaria. In: Holgate ST, Church
MK, Lichtenstein LM, editors. Allergy. Mosby International
Ltd.; 2001.
2. Kanani A, Schellenberg R, Warrington R. Urticaria and
angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol 2011;7 Suppl
1:S9. Versión electrónica de artículo completa en: .
3. Plaza AM, Giner MT, Piquer M. Urticaria y angioedema. En:
Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar A. Alergia.
Enfermedad multisistémica. Editorial Médica Panamericana;
2008.
5. Urticaria y angioedema. En: Cardona Villa R, Serrano Reyes
C, editors. Fundamentos de alergología. Editorial Médica
Panamericana; 2009.
6. Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C, Walter Canonica
G, Church MK, Giménez-Arnau AM, et al. EAACI/GA(2)
LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy
2009;64(10):1427-43.
7. Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C, Walter Canonica
G, Church MK, Giménez-Arnau A, et al. EAACI/GA(2)LEN/
EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis
of urticaria. Allergy 2009;64(10):1417-26.
4. American Academy of Allergy, Asthma and Immunology.
Urticaria and angioedema. The allergy report, volume 3,
2000.
38 Precop SCP

Désirée Larenas Linnemann
examen consultado
9. El mecanismo
principal de la urticariaangioedema
es:
10. Acerca de la
epidemiología de la
urticaria-angioedema:
A. activación del sistema bradicinina
kalininógeno
B. degranulación de la célula cebada
únicamente por una reacción IgE
mediada
C. múltiples mecanismos pueden
originar urticaria, como vía terminal la
degranulación de la célula cebada, tanto
IgE mediada como no IgE mediada
D. la urticaria es causada por histamina y el
angioedema por leucotrienos
E. se desconoce el mecanismo exacto de la
urticaria
A. la urticaria crónica es la forma más
frecuente en pediatría
B. la urticaria es una patología rara que
solo se presentará en un 1-2% de la
población en algún momento de su vida
C. la urticaria por el frío únicamente se da
en zonas con temperaturas debajo de
cero
D. la forma más frecuente de urticaria y/o
angioedema es la presentación con solo
angioedema
E. la urticaria aguda causada por una
infección viral es frecuente en la edad
pediátrica
11. Con respecto a las
causas de la urticaria aguda,
los siguientes factores se
tienen que tomar en cuenta,
porque frecuentemente
se asocian con urticariaangioedema,
excepto:
A. la administración de penicilina
B. la administración de aspirina
C. la ingesta de chocolate
D. la ingesta de pescado
E. la ingesta de maní
CCAP Volumen 11 Número 1 39

Urticaria y angioedema en pediatría
examen consultado
12. En cuanto a las causas
de la urticaria espontánea
crónica, las siguientes
aseveraciones son ciertas,
excepto:
13. El tratamiento principal
de la urticaria-angioedema
espontánea crónica es:
A. puede ser causada por una patología
autoinmune
B. generalmente no se encuentra ninguna
causa
C. todas las formas de urticaria espontánea
crónica son idiopáticas, por ende, no
hay que buscar ninguna causa
D. el 30% de las urticarias espontáneas
crónicas se generan por autoanticuerpos
y se pueden demostrar por una prueba
de suero autólogo positiva
E. en urticaria por presión, la aparición
de las lesiones es muy rápida, apenas
terminada la exposición
A. ningún medicamento, ya que se trata
de una patología idiopática sin causa
aparente
B. antihistamínicos de segunda generación,
a monodosis o duplicando dosis según
la respuesta del paciente
C. antihistamínicos de primera generación
a triple dosis
D. si el paciente no mejora con el
antihistamínico de segunda generación,
se agregan corticosteroides
E. un antihistamínico H1 de primera
generación combinado con cimetidina
40 Precop SCP

Désirée Larenas Linnemann
examen consultado
14. Respecto del tipo
de medicamento y la
duración el tratamiento de
la urticaria-angioedema, la
única opción acertada es:
A. el tratamiento de urticaria aguda
es de solo 2-3 días de esteroide y
antihistamínico combinado
B. el tratamiento de urticaria espontánea
crónica es con antileucotrienos
C. el tratamiento de urticaria espontánea
crónica es con antihistamínico de
segunda generación en la mañana y de
primera generación en la noche por 2-3
semanas
D. el primer paso en el tratamiento de
urticaria espontánea crónica es con
antihistamínico de segunda generación
por meses
E. el tratamiento de urticaria espontánea
crónica es con antihistamínico de
segunda generación por 2-3 semanas
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