DERMATOSIS CON ELIMINACIÓN TRANSEPIDÉRMICA

COMENTARIO: DERMATOSIS CON ELIMINACIÓN TRANSEPIDÉRMICA:
DERMATOSIS PERFORANTE ADQUIRIDA VS ENFERMEDAD DE KYRLE
El término enfermedades perforantes hace referencia a un grupo de dermatosis
caracterizadas por el fenómeno de eliminación transepidérmica, el cual se refiere al
paso de material extraño desde la dermis a la superficie cutánea a través de la
epidermis o del epitelio folicular. Las enfermedades con eliminación transepidérmica
clásicas comprenden la elastosis perforante serpinginosa, la colagenosis perforante
reactiva, la foliculitis perforante, la enfermedad de Kyrle y la dermatosis perforante
adquirida.
La enfermedad de Kyrle es una dermatosis infrecuente de etiología desconocida, y
en algunos casos se ha sugerido un componente genético de herencia autonómica
recesiva. La patogenia estaría relacionada con una asincronía progresiva entre la
regeneración y la diferenciación epidérmica, con una dislocación del nivel de
queratinización hacia la unión dermoepidérmica y la penetración de material córneo en
la dermis. Afecta a individuos entre la 3ª y la 5ª década de la vida, con predominio en
el sexo femenino. Comienza como una erupción de pápulas hiperqueratósicas de color
pardo amarillento, que presentan una escama o costra adherente, o un tapón córneo
central rodeado por un halo eritematoso. Se localizan preferentemente en la superficie
extensora de los miembros, la región escapular y las nalgas. Al curar dejan cicatrices
atróficas hiperpigmentadas. El hallazgo característico en el estudio histopatológico es
la presencia de una dilatación marcada del infundíbulo folicular por un tapón corneo
eosinófilo cuya parte central consiste en una columna paraqueratósica de células
disqueratósicas. La perforación no es requisito esencial para el diagnóstico. Carece de
tratamiento específico.
La dermatosis perforante adquirida es un trastorno poco frecuente que se
caracteriza por la eliminación transepidérmica, folicular o no folicular, de distintos
componentes de la dermis superior (habitualmente colágeno con alteración histológica
y bioquímica pero con ultraestructura normal). En la mayoría de los casos, se asocia
con enfermedades sistémicas que se manifiestan con prurito como la diabetes mellitus
y la insuficiencia renal crónica. Su etiopatogenia se desconoce. Se postula que debido
al rascado desencadenado por el prurito se generan microtraumas que facilitan la
eliminación transepidérmica de componentes de la dermis superficial alterados. Al
examen físico se observa un número variable de pápulas crateriformes, con un tapón
queratósico central, localizadas en zonas accesibles al rascado. La histopatología de

las lesiones muestra el folículo piloso dilatado con material ortoqueratósico y
paraqueratósico entremezclado con restos basófilos, compuestos por colágeno
degenerado y células inflamatorias. La primera medida terapéutica debe estar
orientada a controlar el prurito, para lo cual los antihistamínicos no suelen ser
efectivos. Se han utilizado con resultados variables retinoides, queratolíticos,
corticoides, alopurinol, fototerapia y criocirugía en lesiones individuales.
En ocasiones, el diagnóstico diferencial entre ambos trastornos resulta dificultoso. La
diferenciación clínica entre la enfermedad de Kyrle y la dermatosis perforante
adquirida se establece por el aspecto verrugoso de las lesiones, el patrón de
distribución en la superficie extensora de las extremidades, las manos y los pies, el
carácter leve del prurito y la ausencia de enfermedad subyacente en la primera
entidad; en contraposición con las lesiones papulosas queratósicas, la distribución
generalizada de las mismas y la asociación con diabetes e insuficiencia renal crónica
que caracterizan a la segunda. El estudio histológico permite diferenciarlas solo
cuando se encuentran los hallazgos propios de la enfermedad de Kyrle caracterizados
por la presencia de tapones córneos eosinófilos centrados por una columna
paraqueratósica cuya porción superior se continúa con células disqueratósicas.
Creemos que en el caso de nuestra paciente, se presentan características clínicas de
ambas entidades (pápulas con escama adherente, placas con tapón córneo central
rodeado por un halo eritematoso, compromiso de la superficie extensora de los
miembros, ausencia de prurito y asociación con DBT e IRC) y debido a que el estudio
histológico no muestra hallazgos típicos, no contamos aún con elementos suficientes
para el diagnóstico preciso.
REFERENCIAS
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