Tesis doctoral de Germán Trinidad Ramos - Inicio

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A mi familiaA Manu, Elvira, David, Alejandro, Marta, Pedro, Eva…A sus padres

Valoración de los criterios de riesgo depadecer hipoacusias a la vista de losresultados de un programa de cribadouniversalTesis doctoralGermán Trinidad Ramos

Agradecimientos:A los Directores de TesisA los miembros del TribunalA la Junta de ExtremaduraAl Servicio de O.R.L.A ADABAAl Equipo Específico de Deficiencias AuditivasAl padre de ElviraA todos los niños y sus familiasA la Unidad de Prevención de MinusvalíasA mi familiaA MIGUEL Y GERMÁN

ResumenUniversidad deExtremaduraResumenVALORACIÓN DE LOSCRITERIOS DE RIESGO DEPADECER HIPOACUSIAS ALA VISTA DE LOSRESULTADOS DE UNPROGRAMA DE CRIBADOUNIVERSALPor Germán Trinidad RamosLa audición es necesaria para lograr una buena comunicación que,en la especie humana, se basa en el lenguaje oral y surepresentación gráfica, la escritura.Los programas de cribado auditivo permiten el descubrimiento dedéficits auditivos desde los primeros meses de vida y el tratamientoadecuado de los mismos, antes de que se produzcan secuelas.Las otoemisiones y los potenciales automáticos son pruebas objetivasque han demostrado su efectividad en cribados universales detectando alos pocos días aquellos niños susceptibles de padecer hipoacusia.Página 7

Página 8Valoración de los criterios de riesgoLos criterios de riesgo, puestos en marcha por el Comité Americanopara la Detección Precoz de la Hipoacusia del año 1972, han sufridodistintas modificaciones desde entonces y, a pesar de ello, losprogramas de cribado auditivo basados en ellos se han demostradoineficaces para descubrir todos los niños hipoacúsicos.El hecho de que existen hipoacusias no presentes en el periodoneonatal, la posibilidad de lesiones retrococleares no detectadas por laspruebas usadas en los cribados neonatales y la posibilidad de falsosnegativos, han favorecido la existencia de controles a grupos de riesgoen determinados programas universales. Estos controles, que debenpermanecer para ser eficaces, han de centrarse en aquellos grupos en losque mayoritariamente incida sorderas, eliminando de los mismosaquellos otros antecedentes que se comportan como la poblacióngeneral.Este trabajo analiza los resultados obtenidos con las otoemisiones y loscompara con los antecedentes de riesgo preconizados por la Comisiónpara la Detección Precoz de Hipoacusias (CODEPEH) a fin dedescubrir cuáles de ellos influyen realmente en la aparición de sorderasy cuáles no. Así mismo analiza los distintos factores que van a influiren el resultado de los cribados auditivos basados en la prueba deotoemisiones que, caso de ser patológica, ha de repetirse al menos unavez antes de dar por válido el resultado.La experiencia de 10 años de un Programa de Detección Precoz deHipoacusias permite, realizando estudios analíticos y estadísticos enmás de 30.000 niños, identificar determinados factores queproporcionan un desarrollo más eficaz del Programa, siendo al mismotiempo más eficiente, con el ánimo de auto chequear nuestro propioprograma y ofrecer experiencia a aquellos que están empezando arealizar trabajos semejantes. Esta experiencia también proporciona unaperspectiva suficientemente prolongada en el tiempo como para

Resumenpresentar resultados, no sólo en el campo diagnóstico, sino también enel terapéutico, especialmente en el terreno, aún controvertido, de laestimulación temprana.Hay tres preguntas fundamentales con respecto al tema del cribadouniversal. Éstas son:1. ¿El cribado universal tiene una identificación de la deficienciaauditiva más precoz y resulta en un mayor número de recién nacidosidentificados?2. ¿En qué proporción la identificación temprana de tal sordera resultaen un tratamiento precoz?3. ¿El tratamiento precoz mejora los resultados a largo plazo en losniños con deficiencia auditiva? 1A lo largo de este trabajo esperamos dar respuesta a estas preguntas.Página 9

ObjetivosObjetivos de la tesisEl lenguaje oral es necesario para un desenvolvimiento adecuadoen una sociedad cada vez más competitiva. La audición estáestrechamente relacionada con el lenguaje y la hipoacusiacongénita produce alteraciones en la adquisición del mismo que puedenser irreversibles. Es necesario, por tanto, una identificación precoz delos trastornos auditivos y una actuación adecuada para darcomunicación al niño que pueda tener dificultades.Sin embargo la instauración de cualquier medida de intervención enSalud Pública está sujeta en todos los casos a una importante dificultaddebida, por un lado, a la imposibilidad para establecer una predicciónexacta del efecto que tendrá sobre el problema que pretende modificary, por otro, a la existencia de unos recursos limitados que implican uncontrol necesario, no sólo del diseño de la medida (que debe especificarla eficacia de la misma), sino también de los resultados reales(efectividad), y de éstos en relación a los recursos empleados(eficiencia) 2 .Esta tesis, dentro de esa filosofía de eficacia, efectividad y eficiencia,tiene por objeto constatar los siguientes objetivos:Página 11

Valoración de los criterios de riesgo1. Eficacia de un programa de cribado selectivo con PotencialesEvocados Auditivos de Tronco Cerebral.2. Eficacia de un programa de cribado auditivo universal usandoOtoemisiones evocadas transitorias.3. Comprobar los factores que influyen en el resultado de lasotoemisiones evocadas transitorias.4. Comprobar los distintos factores de riesgo de padecer hipoacusia.5. Comprobar si pueden cumplirse los criterios de calidad de unprograma de Detección Precoz de Hipoacusias.6. Control de falsos negativos.7. Resultados de la atención temprana.Página 12

AbreviaturasADABA: Asociación Deficientes Auditivos de BadajozARC: Auditory Response CradleATL: Audiometría Tonal LiminarBOEL-test: Blicken Orienter Efter LjudCAPAS: Compact Amsterdam Pediatric Audiometric ScreenerCAE: Conducto auditivo externodB: DecibeliosCAE: Conducto Auditivo ExternoCAI: Conducto Auditivo InternoCCE: Células Ciliadas ExternasCCI: Células Ciliadas InternasCGM: Cuerpo Geniculado MedialCMT Enfermedad de Charcot-Marie-ToothCMV: CitomegalovirusCODEPEH: Comité Español para la Detección Precoz de la HipoacusiaCOS: Complejo Olivar SuperiorDPOAE: Productos de Distorsión AcústicaFP: Falso positivoFN: Falso negativoHNS: Hipoacusia NeurosensorialHL: Hearing LevelOAE: Otoemisiones AcústicasOEAt: Otoemisiones evocadas transitoriasOEApd: Productos de distorsiónPEATC: Potenciales evocados auditivos de tronco cerebralPEATCa.: PEATC automáticosSNC: Sistema Nervioso CentralSOAE: Otoemisión Acústica EspontáneaSPL: Sound Pressure LevelTDH: modelo de auricularesUCIP: Unidad de Cuidados Intensivos PediátricaVN: Verdadero negativoVP: Verdadero positivoVPRN: Valor predictivo para resultado negativoVPRP: Valor predictivo para resultado positivoPágina 13

Tabla de contenidos1. INTRODUCCIÓN ...................................................................................................................231.1. DESARROLLO DEL OÍDO ............................................................................................................... 241.2. DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO AUDITIVO ........................................................................ 251.3. AUDICIÓN Y COMUNICACIÓN ........................................................................................................ 311.4. PROGRAMAS DE CRIBADO AUDITIVO ............................................................................................ 331.5. LISTA DE FACTORES DE RIESGO .................................................................................................. 361.6. CRIBADOS AUDITIVOS UNIVERSALES CON PRUEBAS OBJETIVAS ................................................. 391.6.1. Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral ....................................................... 401.6.1.1. Clasificación de los potenciales auditivos ..................................................................... 401.6.1.2. Origen de los Potenciales ................................................................................................ 411.6.1.3. Aplicaciones clínicas de los potenciales de tronco...................................................... 421.6.2. Potenciales Evocados Auditivos Automáticos ................................................................. 431.6.3. Otoemisiones ......................................................................................................................... 461.6.3.1. Origen de las OEA ............................................................................................................. 471.6.3.2. Características de las OEA .............................................................................................. 481.6.3.3. Clasificación de las OEA .................................................................................................. 492.1.1.1. Cuantificación de las OEA ............................................................................................... 512.1.1.2. Utilidad clínica de las otoemisiones ................................................................................ 522.1.1.3. Ventajas de las otoemisiones .......................................................................................... 522.1.1.4. Limitaciones de las otoemisiones ................................................................................... 532. EFICACIA DE UN PROGRAMA DE CRIBADO SELECTIVO CON POTENCIALESEVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL ............................................................552.1. PACIENTES ESTUDIADOS ............................................................................................................. 552.2. DISEÑO DEL ESTUDIO .................................................................................................................. 572.3. ESTUDIO ESTADÍSTICO ................................................................................................................. 582.4. RESULTADOS ............................................................................................................................... 592.4.1. Resultados por año ............................................................................................................... 592.4.2. Resultados por grupos de edad ......................................................................................... 612.4.3. Resultados según la identificación de factores de riesgo ............................................. 622.5. DISCUSIÓN ................................................................................................................................... 642.5.1. Resultados por año ............................................................................................................... 642.5.2. Resultados por grupos de edad ......................................................................................... 652.5.3. Resultados según la identificación de factores de riesgo ............................................. 682.6. CONCLUSIONES ........................................................................................................................... 70Página 15

Valoración de los criterios de riesgo3. EFICACIA DE UN PROGRAMA DE CRIBADO UNIVERSAL CONOTOEMISIONES EVOCADAS TRANSITORIAS ................................................................... 733.1. DISEÑO DEL ESTUDIO ................................................................................................................... 743.2. ESTUDIO ESTADÍSTICO ................................................................................................................. 753.3. HIPÓTESIS PREVIA ....................................................................................................................... 773.4. PACIENTES ESTUDIADOS ............................................................................................................. 773.5. VALIDACIÓN DE LA CLASIFICACIÓN DE RESULTADOS DE LAS OTOEMISIONES ............................. 793.5.1. Parámetros relacionados con la respuesta coclear ........................................................ 803.5.1.1. Reproducibilidad ................................................................................................................. 803.5.1.2. Respuesta coclear ............................................................................................................. 813.5.1.3. Nivel de ruido ...................................................................................................................... 833.5.1.4. Índice de correlación ......................................................................................................... 843.5.2. Parámetros no relacionados con la respuesta coclear .................................................. 893.5.2.1. Intensidad del estímulo ..................................................................................................... 893.5.2.2. Porcentaje de estímulos aceptados ............................................................................... 903.5.2.3. Estabilidad ........................................................................................................................... 913.5.2.4. Comparación por semestres ............................................................................................ 923.6. COMPARACIÓN DE LOS RESULTADOS DE LAS OTOEMISIONES CON LOS POTENCIALESEVOCADOS AUDITIVOS ........................................................................................................................... 993.6.1. Sensibilidad de la prueba................................................................................................... 1023.6.2. Especificidad de la prueba ................................................................................................ 1023.6.3. Valor Predictivo para resultado positivo .......................................................................... 1033.6.4. Valor predictivo para resultado negativo ......................................................................... 1033.6.5. Rentabilidad de la prueba .................................................................................................. 1033.6.6. Resultados correspondientes al 2º semestre solamente ............................................ 1043.6.7. Resultados correspondientes al año 2006 ..................................................................... 1043.7. DISCUSIÓN ................................................................................................................................. 1063.7.1. Identificación de las otoemisiones ................................................................................... 1073.7.2. Comparación de resultados .............................................................................................. 1093.8. CONCLUSIONES ......................................................................................................................... 1113.8.1. Lograr una interpretación sencilla del resultado ............................................................ 1113.8.2. Lograr un cribado universal ............................................................................................... 1113.8.3. Identificación precoz de hipoacusia ................................................................................. 1123.8.4. Tener una sensibilidad y especificidad similar a los PEATC ...................................... 1124. FACTORES QUE INFLUYEN EN EL RESULTADO DE LAS OTOEMISIONES ....... 1134.1. PLANTEAMIENTO DEL ESTUDIO .................................................................................................. 1134.1.1. Tiempo de duración de la prueba de otoemisiones ...................................................... 1164.1.2. Estudio comparativo del número de estímulos .............................................................. 1204.1.2.1. Metodología del estudio .................................................................................................. 120Página 16

4.1.2.2. Estudio descriptivo de las condiciones de la prueba ................................................ 1214.1.2.3. Resultados ........................................................................................................................ 1244.1.2.4. Conclusiones .................................................................................................................... 1304.2. VARIACIONES ANUALES. EXPERIENCIA DEL EXPLORADOR ....................................................... 1304.3. RESULTADO SEGÚN LA EDAD ..................................................................................................... 1424.4. RESULTADO DE LAS OTOEMISIONES SEGÚN SEXO .................................................................... 1484.5. RESULTADOS SEGÚN OÍDO ........................................................................................................ 1544.6. RESULTADOS SEGÚN ANTECEDENTES DE RIESGO .................................................................... 1614.7. TIPO DE PARTO .......................................................................................................................... 1664.8. DISCUSIÓN ................................................................................................................................. 1774.8.1. Tiempo de duración de la prueba .................................................................................... 1774.8.2. Número de estímulos ......................................................................................................... 1774.8.3. Experiencia ........................................................................................................................... 1784.8.4. Edad ...................................................................................................................................... 1794.8.5. Sexo ....................................................................................................................................... 1804.8.6. Oído ....................................................................................................................................... 1804.8.7. Antecedentes ....................................................................................................................... 1814.8.8. Tipo de parto ........................................................................................................................ 1814.9. CONCLUSIONES ......................................................................................................................... 1815. VALORACIÓN DE LOS CRITERIOS DE RIESGO DE PADECER HIPOACUSIAS .. 1835.1. MATERIAL Y MÉTODOS ............................................................................................................... 1845.2. RESULTADOS ............................................................................................................................. 1895.2.1. Resultados de las primeras otoemisiones ...................................................................... 1895.2.2. Resultados de las segundas otoemisiones .................................................................... 1905.2.3. Resultados de los potenciales .......................................................................................... 1925.2.4. Resultados según factores de riesgo .............................................................................. 1955.2.4.1. Antecedentes familiares de hipoacusia ....................................................................... 1955.2.4.1.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 1965.2.4.1.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 1975.2.4.1.3. Resultados de los potenciales ................................................................................... 2005.2.4.2. Antecedentes de infecciones en el embarazo ........................................................... 2035.2.4.2.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2055.2.4.2.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2065.2.4.2.3. Resultados de los potenciales ................................................................................... 2095.2.4.3. Antecedentes de malformaciones cráneo-faciales .................................................... 2105.2.4.3.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2115.2.4.3.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2125.2.4.3.3. Resultados de los potenciales ................................................................................... 2155.2.4.4. Antecedentes de bajo peso ........................................................................................... 2175.2.4.4.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 218Página 17

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.4.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2195.2.4.4.3. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2215.2.4.5. Antecedentes de hiperbilirrubinemia con exanguinotransfusión............................. 2235.2.4.5.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2245.2.4.5.2. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2255.2.4.6. Antecedentes de ototóxicos durante el embarazo .................................................... 2265.2.4.6.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2275.2.4.6.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2285.2.4.6.3. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2305.2.4.7. Antecedentes de ototóxicos en el niño ........................................................................ 2315.2.4.7.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2325.2.4.7.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2335.2.4.7.3. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2365.2.4.8. Antecedentes de meningitis ........................................................................................... 2385.2.4.8.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2395.2.4.8.2. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2405.2.4.9. Antecedentes de hipoxia-isquemia ............................................................................... 2415.2.4.9.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2425.2.4.9.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2435.2.4.9.3. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2465.2.4.10. Antecedentes de ventilación asistida ........................................................................... 2475.2.4.10.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2485.2.4.10.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2495.2.4.10.3. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2505.2.4.11. Antecedentes de traumatismo ....................................................................................... 2525.2.4.12. Antecedentes de síndromes que cursan con hipoacusia ......................................... 2535.2.4.12.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2545.2.4.12.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2555.2.4.12.3. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2575.2.4.13. Antecedentes de alteraciones neurodegenerativas .................................................. 2605.2.4.13.1. Resultados de las primeras otoemisiones ............................................................... 2605.2.4.13.2. Resultados de las segundas otoemisiones ............................................................. 2615.2.4.13.3. Resultados de los potenciales .................................................................................... 2655.2.4.14. Sospecha de hipoacusia y Retraso del lenguaje ....................................................... 2665.3. DISCUSIÓN ................................................................................................................................. 2675.3.1. Antecedentes familiares de hipoacusia hereditaria no sindrómica ............................ 268Página 18

5.3.1.1. Fisiopatología de la sordera no sindrómica ................................................................ 2705.3.1.2. Clasificación genética de las hipoacusias hereditarias ............................................. 2745.3.1.3. Resultados ........................................................................................................................ 2755.3.2. Antecedentes de infecciones en el embarazo ............................................................... 2765.3.2.1. Infección congénita por citomegalovirus ..................................................................... 2775.3.2.2. Toxoplasmosis congénita ............................................................................................... 2785.3.2.3. Sífilis congénita ................................................................................................................ 2795.3.2.3.1. Signos clínicos en el RN ............................................................................................. 2795.3.2.4. Rubéola congénita ........................................................................................................... 2815.3.2.5. Resultados ........................................................................................................................ 2835.3.3. Antecedentes de malformaciones cráneo-faciales ....................................................... 2835.3.3.1. Malformaciones del Pabellón ........................................................................................ 2845.3.3.2. Malformaciones del CAE ................................................................................................ 2855.3.3.3. Malformaciones del oído interno ................................................................................... 2855.3.3.4. Resultados ........................................................................................................................ 2875.3.4. Antecedentes de bajo peso ............................................................................................... 2885.3.4.1. Resultados ........................................................................................................................ 2895.3.5. Antecedentes de hiperbilirrubinemia con exanguino transfusión............................... 2905.3.5.1. Resultados ........................................................................................................................ 2935.3.6. Antecedentes de ototóxicos en el embarazo ................................................................. 2945.3.6.1. Radiaciones ionizantes ................................................................................................... 2945.3.6.2. Tóxicos en el embarazo ................................................................................................. 2965.3.6.3. Drogas en el embarazo .................................................................................................. 2995.3.6.4. Alcohol y tabaco en el embarazo .................................................................................. 3005.3.6.5. Farmacoterapia en el embarazo ................................................................................... 3015.3.6.5.1. Antibióticos ..................................................................................................................... 3055.3.6.6. Resultados ........................................................................................................................ 3055.3.7. Antecedentes de ototóxicos en los niños ....................................................................... 3065.3.7.1. Aminoglucósidos .............................................................................................................. 3075.3.7.2. Macrólidos ......................................................................................................................... 3085.3.7.3. Salicilatos .......................................................................................................................... 3085.3.7.4. Antineoplásicos ................................................................................................................ 3085.3.7.5. Diuréticos de asa ............................................................................................................. 3095.3.7.6. Antipalúdicos..................................................................................................................... 3095.3.7.7. Resultados ........................................................................................................................ 3095.3.8. Antecedentes de meningitis .............................................................................................. 3105.3.8.1. Resultados ........................................................................................................................ 312Página 19

Valoración de los criterios de riesgo5.3.9. Antecedentes de hipoxia-isquemia .................................................................................. 3125.3.9.1. Resultados ........................................................................................................................ 3155.3.10. Antecedentes de ventilación asistida .............................................................................. 3155.3.10.1. Resultados ........................................................................................................................ 3175.3.11. Antecedentes de síndromes que cursan con sordera .................................................. 3175.3.11.1. Resultados ........................................................................................................................ 3235.3.12. Antecedentes de traumatismo craneal ............................................................................ 3235.3.13. Antecedentes de lesiones neurodegenerativas ............................................................ 3235.3.13.1. Mucopolisacaridosis ........................................................................................................ 3235.3.13.2. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth .......................................................................... 3265.3.13.3. Ataxia de Friedreich ......................................................................................................... 3275.3.13.4. Convulsiones .................................................................................................................... 3295.3.13.5. Resultados ........................................................................................................................ 3335.3.14. Antecedentes de sospecha de hipoacusia y retraso del lenguaje ............................. 3335.3.15. Agrupaciones de factores de riesgo ................................................................................ 3345.3.16. Resumen de la discusión ................................................................................................... 3355.4. CONCLUSIONES ......................................................................................................................... 3456. CRITERIOS DE CALIDAD DEL PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DEHIPOACUSIAS .......................................................................................................................... 3496.1. ESTRUCTURA DEL PROGRAMA ................................................................................................... 3506.2. PRUEBAS A REALIZAR ................................................................................................................ 3526.3. REALIZACIÓN DE LA PRUEBA ...................................................................................................... 3526.3.1. Etapa I – Etapa de búsqueda ........................................................................................... 3526.3.1.1. Fase de cribado ................................................................................................................ 3526.3.1.2. Fase de confirmación ...................................................................................................... 3546.4. CONTROLES DE CALIDAD ........................................................................................................... 3556.5. RESULTADOS DEL PROGRAMA ................................................................................................... 3566.5.1. Cobertura .............................................................................................................................. 3576.5.2. Porcentaje de derivados a segundas otoemisiones ..................................................... 3586.5.3. Porcentaje de derivados a potenciales evocados auditivos de tronco cerebral ...... 3586.5.4. Edad media de realización de las primeras otoemisiones .......................................... 3596.5.5. Edad media de realización de los primeros potenciales .............................................. 3596.5.6. Número de casos descubiertos ........................................................................................ 3606.6. DISCUSIÓN ................................................................................................................................. 3627. CONTROL DE FALSOS NEGATIVOS ............................................................................ 3657.1. CONTROL DE NIÑOS DE RIESGO ................................................................................................. 3657.1.1. Diseño del estudio ............................................................................................................... 366Página 20

7.1.2. Pacientes recogidos ........................................................................................................... 3697.1.3. Resultados ............................................................................................................................ 3727.1.3.1. Factores de riesgo ........................................................................................................... 3727.1.3.2. Pruebas adicionales ........................................................................................................ 3747.1.3.3. Desarrollo del lenguaje oral ........................................................................................... 3747.2. CONTROL DE NIÑOS CON SOSPECHA DE HIPOACUSIA O RETRASO DEL LENGUAJE ................... 3757.2.1. Diseño del estudio ............................................................................................................... 3757.2.2. Pacientes recogidos ........................................................................................................... 3767.2.2.1. Resultados ........................................................................................................................ 3767.3. DISCUSIÓN ................................................................................................................................. 3777.4. CONCLUSIONES ......................................................................................................................... 3798. RESULTADOS DE LA ATENCIÓN TEMPRANA ........................................................... 3818.1. ASOCIACIÓN DE DEFICIENTES AUDITIVOS DE BADAJOZ (ADABA) ...................................... 3828.1.1. Observaciones ..................................................................................................................... 3848.1.2. Conclusiones ........................................................................................................................ 3848.2. EQUIPO DE ORIENTACIÓN PSICOPEDAGÓGICA ESPECÍFICO DE DEFICIENCIA AUDITIVA.(EOEP) ............................................................................................................................................... 3858.2.1. Introducción .......................................................................................................................... 3858.2.2. Programa de atención temprana ambulatoria ............................................................... 3868.2.2.1. Destinatarios ..................................................................................................................... 3868.2.2.2. Ubicación ........................................................................................................................... 3868.2.2.3. Objetivos ............................................................................................................................ 3878.2.3. Objetivo general .................................................................................................................. 3888.2.4. Objetivos específicos .......................................................................................................... 3888.2.5. Detección del déficit auditivo ............................................................................................. 3898.2.5.1. En el ámbito sanitario ...................................................................................................... 3898.2.5.2. En el ámbito escolar ........................................................................................................ 3908.2.6. Atención Temprana ............................................................................................................ 3908.2.6.1. Enfoque de la intervención ............................................................................................. 3908.2.7. Recursos personales .......................................................................................................... 3928.2.7.1. Centro escolar .................................................................................................................. 3928.2.7.2. EOEP Específico Deficiencia Auditiva ......................................................................... 3928.2.8. Recursos materiales ........................................................................................................... 3928.2.9. Metodología .......................................................................................................................... 3928.2.9.1. Intervención del EOEP Específico en el programa de Atención Ambulatoria ...... 3938.2.10. Valoración de los resultados ............................................................................................. 394Página 21

Valoración de los criterios de riesgo8.2.10.1. Programa de detección temprana ................................................................................ 3948.2.10.2. Programa de atención temprana ambulatoria ............................................................ 3958.2.10.3. Propuestas de mejora ..................................................................................................... 3968.2.11. Beneficios de la Detección Precoz y Atención temprana de la sordera ................... 3968.3. VISIÓN FAMILIAR. ....................................................................................................................... 3988.4. DISCUSIÓN ................................................................................................................................. 4018.5. CONCLUSIONES ......................................................................................................................... 4049. DISCUSIÓN ......................................................................................................................... 40510. CONCLUSIONES ............................................................................................................... 42311. BIBLIOGRAFÍA .................................................................................................................. 427Página 22

1. Introducción1. IntroducciónEl funcionamiento del sistema auditivo siempre ha suscitado elinterés de los científicos desde los albores de la Humanidad,debido sin duda a la capacidad exclusiva del ser humano deemitir y comprender un conjunto de sonidos complejos en los que estábasado el lenguaje oral a través del cual transmitimos los pensamientos,los sentimientos y los conocimientos que han supuesto el desarrollo dela propia especie. Su órgano receptor periférico está ubicado a amboslados del cráneo, en el hueso temporal, desde el que se transmiten losimpulsos eléctricos a los centros auditivos de los lóbulos temporalesdonde se produce la percepción de la audición.La audición puede definirse como un proceso fisiológico específico quepermite al ser vivo recibir y analizar las vibraciones de las moléculasdel medio externo, dentro de un amplio rango de frecuencias eintensidades. Los sonidos naturales han de ser descompuestos enfrecuencias simples que, en forma de mensaje neural, se transmiten alSistema Nervioso Central, a nivel de la corteza auditiva donde se realizael análisis final de dicho mensaje permitiendo la localización delmismo, el análisis de la intensidad, el reconocimiento de los sonidos, elalmacenamiento de los diferentes estímulos y la audición binaural,participando los diversos escalones de la vía auditiva y de la cortezacerebral que es la que realiza las funciones superiores de integración delmensaje auditivo con el resto de los mensajes sensoriales 3 4 .Página 23

Valoración de los criterios de riesgo1.1. Desarrollo del oídoEl oído está formado por tres partes que tienen diferente origen, perofuncionan como una unidad. El oído interno se desprende delectodermo superficial, el oído medio (endodermo) de la primerahendidura faríngea, el CAE de la primera bolsa faríngea y el pabellónauricular del primer y segundo arcos faríngeos 5 (Figura 1).Figura 1.- Esquema del desarrollo del oído en el feto.El oído interno se origina de la vesícula auditiva la cual, en la cuartasemana de desarrollo del feto, se desprende del ectodermo superficial.Esta vesícula se divide a su vez en un componente ventral que da lugaral sáculo y al conducto coclear y otro dorsal que da origen al utrículo,conductos semicirculares y conducto endolinfático.Página 24

1. IntroducciónEl conducto coclear se introduce en el mesénquima circundante enforma de espiral, que tiene dos vueltas y media a la octava semana. Enla décima semana el mesénquima se diferencia en cartílago y forma dosespacios perilinfáticos, las rampas vestibular y timpánica. El conductococlear queda separado de la rampa vestibular por la membranavestibular y de la rampa timpánica por la membrana basilar. Lascélulas epiteliales del conducto coclear forman dos crestas, interna yexterna. Esta última va a formar las células sensitivas del sistemaauditivo, las células ciliadas que forman, junto con la membranatectoria, el Órgano de Corti. Los impulsos sonoros que reciben estascélulas se transmiten en forma de impulso eléctrico al ganglio espiralformado por neuronas bipolares una de cuyas prolongaciones hacesinapsis en la base de las células ciliadas y la otra transmite lainformación a los ganglios cocleares y de ellos a la vía auditiva central.1.2. Desarrollo del sistema nervioso auditivoLa formación del sistema nervioso central se produce mediante lamorfogénesis, generación de los elementos celulares específicos y lahodogénesis, desarrollo de las vías de interconexión nerviosa.En la cara dorsal del embrión, a partir del ectodermo, se genera el tuboneural que queda cerrado a la cuarta semana gestacional. De suextremo caudal va a derivar la médula espinal y de la porción cefálicalas diversas vesículas encefálicas.En la séptima semana el encéfalo embrionario está compuesto porcuatro capas: capa marginal, placa cortical, zona intermedia y zonagerminal. Las dos primeras formaran la corteza, la zona intermediaformará la sustancia blanca del encéfalo; de la capa germinal se generanlas neuronas que emprenden un proceso de migración para ocupar sulugar en la corteza durante el segundo trimestre de gestación.Página 25

Valoración de los criterios de riesgoLa hodogénesis, es decir, el crecimiento de las prolongacionesneuronales en busca de dianas para establecer contactos sinápticos yconstruir los circuitos vehiculantes de la información se realiza duranteel tercer trimestre de gestación y los dos primeros años de vidaextrauterina 6 . Las prolongaciones que no encuentren una dianainvolucionaran pudiendo ocurrir la muerte del cuerpo celular.La vía auditiva está constituida por una serie de núcleos de neuronas,situados en el tronco cerebral y el tálamo, que concluye en la cortezacerebral. Es la encargada de extraer el máximo de información de losmensajes neurales que se inician en el receptor auditivo. Puedenconsiderarse tres niveles, compuesto el primero de ellos por los núcleoscocleares (Figura 2) encargados de la descodificación de la intensidad yduración del impulso sonoro, manteniendo el análisis frecuencialrealizado por el receptor periférico. Esta información se conduce haciael colículo inferior y al complejo olivar superior, encargado de laaudición biaural.Figura 2.- Ganglio espiral y núcleo coclearPágina 26

1. IntroducciónEn regiones más altas está el segundo nivel de esta vía compuesto porlos núcleos del lemnisco lateral y del colículo inferior que colaboran enla localización de la fuente sonora al recibir proyecciones binaurales.Son el cuerpo geniculado medial y la corteza auditiva los componentesdel tercer nivel, encargados del análisis complejo del mensaje auditivoque proviene de los centros inferiores.La corteza cerebral auditiva se organiza en dos tipos de regionesfuncionantes: el área auditiva primaria, situada en el tercio posterior dela circunvolución temporal superior (área 41 de Brodman) y el áreaauditiva secundaria (área 42 de Brodman).Figura 3.- Bandas de isofrecuencia del área auditiva primariaEl área auditiva primaria se organiza tonotópicamente en bandas deisofrecuencia 7 (Figura 3) localizándose las de baja frecuencia en lasbandas más anteriomediales y las de alta frecuencia en las bandas másposterolaterales. Esta área está directamente relacionada con larecepción del mensaje auditivo preciso y el análisis frecuencial. RecibePágina 27

Valoración de los criterios de riesgoproyecciones directas de la víaauditiva ascendente, desde la regiónventral del cuerpo geniculadomedial.Figura 4.- WernickeEl área auditiva secundaria nopresenta una organización tonotópicay parece ser la encargada de analizarel umbral del sonido, la respuesta asonidos complejos e incluso estaríaimplicada en la memoria auditiva teniendo un papel fundamental en elprocesamiento del lenguaje 8 . Esta información de la corteza auditivaproyecta hacia el área de Wernicke (área 22) (Figura 4), de granimportancia en la interpretación del lenguaje y próxima a numerosaszonas en las que se guarda la memoria auditiva del lenguaje y lossonidos 9 .Figura 5.- Área de WernickePágina 28

1. IntroducciónEl área de Wernicke (Figura 5) en el hemisferio izquierdo posee mayoranchura y es la encargada de la descodificación de las señales auditivas,en particular de los fonemas. El derecho también procesa las señaleselementales pero parece ser que esmás específico de los componentesmelódico-emocionales.Figura 6.- Paul BrocaEn el tercio posterior de la terceracircunvolución frontal izquierda sesitúa el área de Broca, adyacente alárea motora primariacorrespondiente a la musculaturaorofaringolingual. La parteposterior forma parte de la cortezaterciaria de asociación plurimodal y tiene como cometido formular lasconductas verbales, la anterior está constituida por corteza secundariade asociación unimodal y se ocupa de programar los esquemasgestuales de los órganos fonoarticulatorios donde se genera el materialsonoro del habla 10Las áreas de Wenicke y Broca están conectadas entre sí mediante elfascículo arqueado subcortical (Figura 7) realizándose, en la primera, ladescodificación de las señales auditivo-verbales y en la segunda, laelaboración para la realización fono-articulatoria de la palabra 11 .En el desarrollo del sistema auditivo existen influencias recíprocas entrelas estructuras neuronales y la formación coclear; el sentido de lainfluencia es centrífugo en la etapa más inicial y centrípeta después 12 .La privación auditiva temprana, en humanos, aunque sea incompleta,produce efectos sobre el desarrollo del lenguaje y sobre el resto de losaprendizajes, cuya reversibilidad, al resolver el problema auditivo, noPágina 29

Valoración de los criterios de riesgoha podido ser claramente demostrada ni refutada, pero dentro del camponeuropsicológico puede afirmarse que existe un periodo crítico para laadquisición de un sistema de análisis categorial fonético y de sucorrelación en el conjunto de competencias psicolinguisticas 13 .Figura 7.- Fascículo arqueado subcorticalLa competencia lingüística está, por tanto, muy entrelazada con eldesarrollo neurológico y éste, en lo que se refiere a los centrosauditivos, interrelacionado con la capacidad del Órgano de Corti degenerar estímulos neuronales específicos (Figura 8). Por encima de losdeterminantes genéticos y epigenéticos, el sistema nervioso es unaunidad viva que permite, pese a eventuales taras biológicas,remodelación y mejora funcional no pudiendo ignorar las influenciassociales y educativas determinantes a la hora de rehabilitar niños conhipoacusia. La cuestión es cuando iniciar esa rehabilitación y si ello esposible antes del periodo crítico tras el cual no están garantizadosresultados adecuados.Página 30

1. IntroducciónTeniendo en cuenta que la presencia de un trastorno auditivo en los tresprimeros años de la vida tiene devastadoras consecuencias sobre eldesarrollo del lenguaje y sobre la adaptación del niño al medio familiary social, se reconoce que el diagnóstico de la hipoacusia así como elinicio del tratamiento y de la rehabilitación debe llevarse a cabo antesde los 6 meses de edad 14 15 16 .Figura 8.- Esquema completo del Sistema Auditivo.1.3. Audición y comunicaciónLa patología del lenguaje en el niño posee una gran diversidadincluyendo aquella que es producida por la hipoacusia. La necesidad deun lenguaje funcional que sirva para comunicarse va a permitir eldesarrollo de un pensamiento lógico directamente proporcional a sucapacidad lingüística 17Página 31

Página 32Valoración de los criterios de riesgoEl niño hipoacúsico tiene un balbuceo más tardío que el niño oyente,menor desarrollo de las producciones vocales segmentales ysurpasegmentales a mayor gravedad de la hipoacusia, mejor respuesta adichas producciones tras adaptación protésica y estimulación y papelrelevante de la intervención precoz, sobre todo si se cuenta con entornofamiliar adecuado 18 .En niños a partir de 10 meses, con hipoacusias severas a profundas nose producirá un desarrollo espontáneo del lenguaje necesitando deapoyo logopédico y audioprotésico, la articulación está alterada, elvocabulario aumenta de forma aritmética mientras que en oyenteaumenta de forma geométrica, dice frases a partir de los 30 meses, porlos 18 de los oyentes, en cuanto a la compresión del leguaje los niñoshipoacúsicos tienen un retraso de varios años con respecto a losoyentes. La lectura comprensiva es significativamente más baja que enniños oyentes, a pesar de una estimulación precoz de los hipoacúsicos 19 .Las funciones de alerta y orientación también van a estar influidas porla hipoacusia y han de ser suplidas por la visión que ha de explorarconstantemente su entorno a fin de reemplazar al oído, dificultando unaatención continuada.Los niños con hipoacusia van a tener un desarrollo intelectual similar alos niños oyentes; su rendimiento verbal va a estar condicionado por laintensidad de la hipoacusia y el apoyo técnico, logopédico y familiarsobre todo si la hipoacusia no es profunda. Cuando el déficit auditivosupera los 90 dB el diagnóstico precoz, el tratamiento especializado y elambiente familiar muy comprometido lograrán paliar los problemasderivados de la sordera.El tratamiento del niño hipoacúsico requiere un equipo multidisciplinarque trabaje estrecha y coordinadamente. Este trabajo se inicia en elmomento del diagnóstico que ha de ser lo más precoz posible, por

1. Introduccióndebajo de esa edad crítica en la que el niño hipoacúsico empieza afracasar en su comunicación con el adulto oyente, que, habitualmenteno experto, va a necesitar orientaciones para afrontar el problema de unhijo sordo con el que ha de comunicarse. Se trata de que el niño sordoutilice sus restos auditivos y, con las ayudas visuales que necesite,acceda al lenguaje lo más precoz posible 20 .La frecuencia de enfermedades en las que se realizan Screeningneonatal es de: Hipotiroidismo 1:3000, Fenilcetonuria1:10000,Galactosemia 1:60.000, Fibrosis Quística 1:2500, Hiperplasia AdrenalCongénita 1:12000, Deficiencia de Biotinidasa 1:70.000, Enfermedadde Orina de Jarabe de Arce 1:250.000. 21 . La prevalencia de Hipoacusiaes de 2-3 casos por cada 1000 nacimientos y en niños internados enunidades de cuidados intensivos neonatales el riego de padecerla seincrementa 20-50 veces 22 .1.4. Programas de cribado auditivoEn ausencia de deformidades del oído, cabeza o cuello, la hipoacusiacongénita puede presentarse como una incapacidad imperceptible en elmomento del nacimiento que no va a ser identificada hasta queproduzca las secuelas de retraso del lenguaje que va a impedir laadquisición de otras habilidades en el campo escolar, familiar, laboral ysocial 23 24 25 .La forma más simple de cribado es la observación del niño por parte desus propios padres 26 27 y esto sigue ocurriendo así en aquellos sitiosdonde no existe un cribado establecido. El inconveniente es que lospadres empiezan a detectar el problema cuando ya se ha producido unasecuela del mismo, la falta de lenguaje. Esto trató de remediarse en1944 con la introducción de la audiometría para estudiar el reflejo deorientación de los pequeños por parte de los esposos Ewing 28 .Página 33

Valoración de los criterios de riesgoAños más tarde (1964), Down y Sterritt propusieron realizar estudiosuniversales para detectar las hipoacusias infantiles en neonatos, en estecaso basados en pruebas conductuales que requerían personal muyexperimentado para su realización 29 .En maternidades de EEUU, de Suecia y de Reino Unido se iniciaron enla década de los 60 cribados universales utilizando las pruebasconductuales 30 . Los malos resultados de las mismas 31 , con numerososfalsos positivos y, lo que es peor, con falsos negativos, aconsejaronlimitar las exploraciones a niños con factores de riesgo siguiendo loscriterios del Joint Committee on Infant Hearing publicados por primeravez en 1973.Figura 9.- BOEL-test.Modificaciones del Test deEwing (BOEL-test: BlickenOrienter Efter Ljud, CAPAS:Compact Amsterdam PediatricAudiometric Screener)constituyen actualmente losmétodos subjetivos de cribado más usados. Estos métodos tienen laventaja de permitir la exploración rápida (la prueba duraaproximadamente 5 minutos, aunque en algunos casos puede demorarhasta 20 minutos) de toda la vía auditiva. Sin embargo son irrealizablesen niños con discapacidad física o mental, requiriéndose al menos 2personas bien entrenadas para realizar la prueba, y una habitación conniveles muy bajos de ruido ambiental, menores de 30 dB SPL, además,con estas técnicas la habituación se produce rápidamente. Por otra partesólo es posible realizar la prueba a partir de los 9 meses de edad, por loque el diagnóstico de la pérdida auditiva se realiza aproximadamente alPágina 34

1. Introducciónaño de edad teniendo en cuenta que hay que esperar 4 meses después dela primera prueba para realizar el confirmatorio. Con estos métodos selogra una Sensibilidad del 79,4 % y una Especificidad del 97,6 % 32 .A principios de los años 70 aparecen dos técnicas objetivas devaloración del sistema auditivo en neonatos: el Crib-O-Grama 33 y laARC 34 (Auditory Response Cradle).El Crib-O-Gram consta de un detector de movimiento que se colocadebajo del colchón de la cuna, y de un sistema electrónico programadoque permite comparar los movimientos del niño durante la estimulaciónsonora con los movimientos durante los intervalos de silencio. Con estemétodo se alcanza una Sensibilidad del 75 % y una Especificidad del 71% 35 .La técnica conocida como ARC (Auditory Response Cradle) consta deun colchón sensible a la presión y una almohada sensible al movimientode la cabeza, a la actividad del cuerpo y a la actividad respiratoria.Figura 10.-.Auditory Response CradleLas técnicas conductualesautomatizadas tienen la ventajade que permiten explorar toda lavía auditiva, siendo no invasivas,y relativamente rápidas (duranmenos de 30 minutos si se tieneen cuenta la preparación del niñoen la cuna), pudiendo serrealizadas fácilmente porpersonal no calificado.Empleando el ARC como métodoPágina 35

Valoración de los criterios de riesgode cribado universal varios autores informan de unas sensibilidadesmayores del 90 % para las pérdidas auditivas severas-profundas, y unaalta especificidad en recién nacidos sanos, a término, con un 1,4% defalsos positivos 36 37 .Sin embargo, las técnicas conductuales automatizadas tienen ladesventaja de que requieren estímulos de elevada intensidad (85 dBSPL) y por lo tanto no permiten detectar las pérdidas auditivas ligeras,además no es posible realizarlas en recién nacidos enfermos nipretérminos, constituyendo métodos más o menos subjetivos. Cuandose estudian poblaciones de alto riesgo de déficit auditivo (niñosingresados de las UCIP) la sensibilidad del ARC para las pérdidasauditivas permanentes de severas a profundas es del 50%, y del 20%para las pérdidas moderadas permanentes, y la especificidad es del81% 38 , todo lo cual representa una gran limitación.También en los años 70 aparecen los Potenciales Evocados Auditivosde Tronco Cerebral que pronto pasaron a ser el método de elección enlos programas de detección de hipoacusias neonatales. El coste, lanecesidad de personal experto en identificación de resultados y laduración de la prueba, impidieron su aplicación con carácter universal ypor tanto limitaron su uso a programas de cribado de niños de riesgo ydiagnóstico de hipoacusias infantiles.1.5. Lista de factores de riesgoEl Joint Committee on Infant Hearing, en 1994 establece la lista depatologías en las que la incidencia de hipoacusias es mayor que las de lapoblación general 39 . En España la Comisión española para laDetección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) ha confeccionado lasiguiente lista de indicadores de riesgo que, cuando estén presentes,deben hacer obligada la aplicación de un protocolo concreto dePágina 36

1. Introducciónidentificación de hipoacusia, hasta que ésta pueda ser descartada oconfirmada:1. Antecedentes familiares de sordera neurosensorial congénita ode instauración temprana (a lo largo de la infancia), hereditariao de causa no aclarada.2. Infección de la madre durante la gestación por alguno de lossiguientes agentes: CMV, rubéola, sífilis, herpes ytoxoplasmosis. Esto es así tanto si se confirma la infeccióncomo si existen datos analíticos o clínicos sugerentes de lamisma.3. Malformaciones craneofaciales, incluyendo malformacionesmayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facialmedia o a estructuras relacionadas con el oído (externo, medioo interno).4. Peso al nacimiento inferior a 1500 gramos.5. Hiperbilirrubinemia grave, no en función de una cifradeterminada, sino en cuanto a que sea subsidiaria deexanguinotransfusión, por la edad o la patología de base delpaciente.6. Empleo de medicamentos ototóxicos bien durante la gestaciónen ciclo único, o bien, a partir del nacimiento, en ciclossucesivos o combinados (aminoglucósidos, diuréticos de asa,cisplatino...). Además, se considerarán potencialmenteototóxicos:Los procedimientos no autorizados en el embarazo(isótopos radioactivos, radiología en el primertrimestre).Los niveles séricos de aminoglucósidos por encima delrango terapéutico (aunque se administren en cicloúnico).Página 37

Valoración de los criterios de riesgoLos aminoglucósidos (aunque se administren en cicloúnico), siempre que exista historia familiar deototoxicidad medicamentosa.Las drogas ilícitas por vía parenteral y el alcoholismoen la madre gestante.7. Meningitis bacteriana, a cualquier edad.8. Accidente hipóxico-isquémico, a cualquier edad.Especialmente, en el momento del parto, si se registra Apgarde 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto, ysiempre que se produzca parada cardiorrespiratoria.9. Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en elrecién nacido.10. Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes queasocien sordera en su nosología, Vg., S. de Waardenburg,retinitis pigmentaria, intervalo Q-T prolongado, osteogénesisimperfecta, mucopolisacaridosis, ...11. Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia ofractura de cráneo.12. Trastornos neurodegenerativos, y patología neurológica quecurse con convulsiones.ADEMÁS, desde la etapa de lactante hasta los tres años de edad,deberán considerarse:Página 381. La sospecha formulada por los padres o cuidadores depérdida auditiva en el niño.2. Retraso en la adquisición del lenguaje.3. La presencia de otitis media aguda recidivante o crónicapersistente, durante más de tres meses.4. Deformidades anatómicas y otros factores que afectan alfuncionamiento de la trompa de Eustaquio

1. Introducción5. Trastornos neurodegenerativosHasta la instauración de los programas universales, fueron losprogramas selectivos, siguiendo los criterios de riesgo antesenumerados, los que permitieron identificar precozmente a niñoshipoacúsicos.1.6. Cribados auditivos universales con pruebasobjetivasEl inconveniente de los programas selectivos es su incapacidad paradetectar más del 50% de los niños hipoacúsicos, por ello cuandoaparecen nuevas técnicas automáticas de Potenciales EvocadosAuditivos y de Otoemisiones Evocadas se renueva el interés por losprogramas universales, en este caso utilizando pruebas objetivas conmucha más eficacia y efectividad de las pruebas conductuales iníciales.El National Institutes of Health Consensus Statement on EarlyIdentification of Hearing Impairment in Infants and Young Childrenpublica en 1993 que la edad media de diagnóstico de hipoacusiacongénita en EEUU es de 2,5 años 40 , a pesar de la existencia decribados de niños de riesgo, por lo que recomienda la detecciónauditiva, dentro del propio hospital, de todos los niños ingresados en laUCIP y de todos los lactantes dentro de los tres primeros meses de vida.El Position Statement of the Joint Committee on Infant Hearing de 1994también considera la necesidad de identificar los lactantes conhipoacusias congénitas mediante cribado universal ampliando la lista deindicadores de hipoacusia neurosensorial o conductiva en neonatos querequieren pruebas de detección auditiva temprana y lactantes quenecesitan vigilancia de la audición.Página 39

Valoración de los criterios de riesgo1.6.1. Potenciales evocados auditivos de troncocerebralJewett y Williston describen por primera vez los potenciales evocadosauditivos en 1971 41 que pronto son reconocidos como el método másobjetivo para valorar el sistema auditivo periférico y vías neuronalesauditivas en neonatos y lactantes; pero es un método caro porque eslento y se necesita personal experto en la interpretación de losresultados que reflejan la respuesta de las frecuencias 1.500 a 4000 Hzy por ello no es factible su uso en un programa de cribado universal.1.6.1.1. Clasificación de los potenciales auditivosRuth y Lambert clasifican los Potenciales en:Respuestas de latencia corta: los primeros 10 a 15 milisegundos(ms).Respuestas de latencia media: entre 15 y 80 msRespuestas de latencia larga: entre 80 y 750 msLas ondas de corta latencia, ennúmero de 6, se las denominacon números romanos: Ondas I,II, III, IV, V y VI. Son estasrespuestas la que suponen unauténtico avance en el campo dela exploración audiológicainfantil.Figura 11.-.Potenciales evocados auditivos de tronco cerebralPágina 40

1. Introducción1.6.1.2. Origen de los PotencialesEl ganglio espiral contiene los cuerpos celulares de las neuronas deprimer orden cuyos axones constituyen el nervio auditivo. Dichonervio genera la Onda I de las respuestas tronco y termina en losnúcleos cocleares primarios situados en el bulbo raquídeo. Allícomienza la segunda neurona cuyo destino no es uniforme a lo largo dela vía.Los núcleos cocleares constituyen la primera estación de esta víaauditiva. Las fibras del nervio auditivo se dividen en dos ramasdestinadas respectivamente a las dos divisiones principales de losnúcleos cocleares: el núcleo ventral y el núcleo dorsal o tubérculoacústico. Los núcleos cocleares primarios generan la Onda II de lospotenciales de tronco.A partir de los núcleos cocleares primarios la vía se divide en fibrasdirectas y cruzadas que irán a formar los lemniscos laterales. Pero lasfibras auditivas, antes de formar el lemnisco lateral alcanzan unasegunda estación representada por el complejo olivar superior. Estecomplejo recibe fibras procedentes de ambas cócleas pero solo en sunúcleo medial o accesorio donde casi todas corresponden a la cócleacontralateral, el lateral por el contrario, recibe casi todas las fibras de lacóclea ipsilateral. Podemos suponer que el Complejo Olivar Superiorjuega un papel importante en la audición direccional y en laestereofonía. La Onda III se genera con toda posibilidad a ese nivel.La vía ascendente está formada por fibras directas y cruzadas. Elnúcleo lateral del complejo olivar da los dos contingentes, mientras queel medial solo da fibras directas. La estación superior de la vía son losPágina 41

Valoración de los criterios de riesgoculliculus caudales, pero antes existe un núcleo, el núcleo del lemniscolateral. Este tiene dos porciones, una ventral y otra dorsal, la ventralrecibe las fibras cruzadas procedentes del núcleo dorsal primario por loque sus neuronas son solo activadas por estimulación contralateral,mientras que la dorsal recibe aferencias cruzadas de los complejosolivares. Las Ondas IV y V pueden generarse a este nivel.Los culliculos inferiores representan la próxima estación y recibenaferencias bilaterales de los complejos olivares superiores y contralaterales de los núcleos cocleares principalmente de su porción dorsal.Sobre el origen de las Ondas V y VI hay discrepancias y así ciertosautores sitúan solo la onda VI a este nivel mientras que otros piensanque también la V puede estar generada aquí.El cuerpo geniculado medial proyecta las fibras auditivas hacia lacorteza sin ningún entrecruzamiento. Parece ser que solo su divisiónventral es una estación específicamente auditiva. Las respuestas delatencia media podían estar generadas a este nivel aunque no hayseguridad sobre ello.Los llamados potenciales de larga latencia, parecen generarse en el áreacortical primaria, mientras que los ultra tardíos: P300 y contingente devariación negativa, en las secundarias y terciarias.Los potenciales más usados en la práctica diaria son los de latenciacorta o Potenciales de tronco.1.6.1.3. Aplicaciones clínicas de los potenciales detroncoSus aplicaciones se pueden resumir en:Página 42

1. IntroducciónIdentificación de hipoacusias en niñosIdentificación del umbral audiológico teniendo siempre encuenta que las frecuencias estudiadas son las agudas.Identificación del tipo de sorderaExploración aconsejable en el caso de sospecha de simulación.1.6.2. Potenciales Evocados Auditivos AutomáticosBasándose en la técnica de los Potenciales Evocados Auditivos, en1985 se presenta el ALGO-1 42 , primer aparato comercializado dePotenciales Evocados Automáticos que identifica de manera automáticala onda V y que valora estadísticamente si cumple los criteriosestablecidos para pasar (niño considerado oyente) o referir (sospecha dehipoacusia) 43 .Figura 12.- Algo-1El aparato muestrea el voltaje derespuesta cada 0.25 msposteriores a la presentación delestímulo. Utilizando un sistemabinario de detección codificacomo 1 la respuesta positiva ycomo 0 la negativa. Losresultados se comparan con la respuesta obtenida en 35 neonatos sanos.La prueba finaliza cuando la L.R. (Razón de probabilidad, likelihoodratio) tiene un nivel de confianza mayor del 99,997% o tras realizar15.000 barridos sin alcanzar dicha razón de probabilidad. El estímuloutilizado es un click alternante a intensidad de 35 dB nHL, con espectrofrecuencial entre 750 y 5000 Hz, a 37 estímulos por segundo. Utilizaun sistema de electrodos y auriculares autoadhesivos desechables,colocando los primeros en frente, nuca y hombro del lactante y losPágina 43

Valoración de los criterios de riesgoauriculares cubriendo el pabellón. El sistema se compone de unmicroprocesador, un sistema electroencefalográfico y un sistemagenerador de estímulos sonoros. Se completa con un sistema dedetección de ruido ambiente y de actividad miogénica para detectarcondiciones no adecuadas de la prueba quepudieran conducir a error.En la actualidad estos sistemas, Algo®, hanevolucionado permitiendo estudios biauralesy a intensidades distintas, 35, 40 y 70 dBnHL.Figura 13.- Algo-3Con los mismos componentes básicos, existen en el mercado otrosmodelos de PEATCa que pueden utilizar, bien auricularesautoadhesivos o bien sondas de inserción, con electrodos desechablespara recoger la respuesta al estímulo sonoro, colocados, como ya se hadicho, en frente, nuca y hombro. El equipo de Biologic, ABAER®utiliza otro sistema estadístico para la detección de la respuestadenominado P0VR® (Punto de la razón de la varianza optimizada,Point Optimizad Variance Ratio). El análisis de la respuesta se logracalculando la razón de la varianza en 10puntos dentro de la ventana de 21,33milisegundos. Cada 256 barridos se realizael cálculo y se selecciona el mejor. Esteprocedimiento permite alcanzar unarespuesta con menores barridos. Si éstaexiste la prueba se para y si no, continuahasta los 15.000 barridos.Figura 14.- ABaerPágina 44

1. IntroducciónOtro sistema, el SABRE®, se desarrolló en Nottingham 44. Es similar alos anteriores y puede usar bien sonda de inserción o auriculares TDH.Permite la exploración a distintos niveles de intensidad y tres posiblesresultados: existencia de respuesta, posible respuesta y ausencia derespuesta. Halla el coeficiente de correlación entre dos curvas, suvarianza y la relación señal/ruido. Otros sistemas parecidos pueden serencontrados en el mercado como Fisher-Zoth o Evoflash.Figura 15.-.AccusScreen®Algunos aparatos, como el AccusScreen® deMadsen, pueden venir equipados, además delos Potenciales Evocados Automáticos, conOtoemisiones Evocadas Transitorias (OEAt) ycon Productos de Distorsión OEApd.Otro aparato comercializado, también concaracterísticas especiales, es el de MAICO,MB11®, que tiene integrados los electrodos en el auricular, todo elloformando un dispositivo parecido a un auricular telefónico que secoloca en la cabeza del recién nacido. Ello elimina la necesidad dematerial fungible. Utiliza como estímulo un tren de click a intensidadescrecientes de 10 a 60 dB en 25 milisegundos que son recogidos enforma de grupos de onda V reconocibles por el equipo en dos memoriasdiferentes que compara midiendo sureproducibilidad. El oído pasa la prueba si seencuentra onda a 40, 50 y 60 dB nHL, si lasdos curvas obtenidas son similares, si tienenamplitud adecuada y si la varianza delatencias es menor de 0,4 ms 45Figura 16.-.MB11®Página 45

Valoración de los criterios de riesgoLa respuesta automatizada de estos equipos elimina la necesidad deque las pruebas sean realizadas por audiólogos expertos, no soninvasivas y pueden ser utilizadas desde el nacimiento. Su sensibilidad46 47.es muy alta (100%), con cifras similares de especificidad (96-98%)El precio de los equipos varía entre los 12.000 y 24.000 € y el materialfungible entre 1 y 10 €. El tiempo necesario para la prueba por partedel personal de enfermería varía entre 15 y 20 minutos. Amortizandolos aparatos en 7 años y sumando los costes referidos, el cribadoauditivo se sitúa entre 4 y 12 € por niño 48 .1.6.3. OtoemisionesEn 1978 Kemp 49 describió por vez primera la existencia de una energíasonora que tenía su origen en la cóclea de un ser humano y que se podíaprovocar con un estímulo sonoro o bien podía aparecerespontáneamente; este fenómeno es lo que denominó emisión acústica yes lo que hoy conocemos como eco de Kemp o mejorcomo otoemisión acústica.Figura 17.-.Distintos aparatos de otoemisionesPágina 46

1.6.3.1. Origen de las OEA1. IntroducciónEl origen concreto es lo más discutido pues si bien todos los autorescoinciden en que existe una estrecha relación con las CCE, lo que noestá demostrado es el mecanismo exacto de producción.Lo que sí está probado es que la membrana basilar viva tiene unaselectividad frecuencial tan elevada como la del VIII par y sin embargo,la perdida de las CCE produce una elevación del umbral auditivo y unapérdida de esta fina selectividad frecuencial, lo que implica la presenciade un mecanismo biológico activo que mejora el mecanismo de laaudición. Los umbrales visuales de detección de las OEA son menoresque el psicoacústico del individuo, apoyando la idea de que estemecanismo tiene un origen preneural (Kemp, 1978) y se han detectadoemisiones acústicas procedentes de CCE en cultivo dentro de unacavidad estimulada con sonidos.El significado inmediato de las otoemisiones es que su presencia indicaque el mecanismo del receptor coclear preneural (y tambiénnecesariamente el mecanismo del oído medio) es capaz de responder alsonido de forma normal. Las emisiones son específicas y selectivas encuanto a la frecuencia, por lo que es posible obtener información acercade diferentes zonas de la cóclea simultáneamente. Ninguna otra pruebaclínica examina la biomecánica de la cóclea ni combina la velocidad deoperación, la no invasibilidad, la objetividad, la sensibilidad a lasfrecuencias y la inmunidad al ruido de las pruebas de otoemisiones.Los datos de las otoemisiones no son trasladables a datos del umbral.No sustituyen a los audiómetros y son bastante exclusivos de labiomecánica coclear. Un oído patológico con sordera a 100 dB, da lamisma respuesta que otro con sordera de 35 dB. En general, solo losoídos normales o muy cercanos a la normalidad producen lasotoemisiones en su totalidad.Página 47

Valoración de los criterios de riesgo1.6.3.2. Características de las OEALas características fundamentales de las OEA se pueden resumir en:Larga latencia, mayor de lo esperado en la resonancia física dela membrana basilar, por lo tanto no son un mero eco. Lalatencia de la respuesta depende de la frecuencia, así lasfrecuencias bajas dan latencias largas y las frecuencias altastienen una latencia más corta.Efecto presináptico, pues el umbral de la OEA es menor que elumbral neural psicoacústico.Proceso activo, pues con bajos niveles de estímulo se percibenrespuestas de igual e incluso mayor energía, teniendo en cuentalas pérdidas debidas a la transmisión.Comportamiento no lineal y se saturan cuando se aumenta laintensidad del estímulo.Se modifican con los factores que lesionan la cóclea comoanoxia, ototóxicos y ruido intenso así como mediante laestimulación de la vía eferente contra lateral.Invierten su fase y su polaridad cuando invertimos la fase y lapolaridad del estímulo.Las OEA se detectan en todos los oídos de los normo- oyentes yno en aquellos que presentan algún tipo de hipoacusia.Buena reproducibilidad y estabilidad, de manera que dos OEAde un mismo individuo repetidas inmediatamente o tras el pasode unos días, presentan un espectro frecuencial básico igual.Página 48

1.6.3.3. Clasificación de las OEA1. IntroducciónFigura 18.-.Otoemisiones espontaneas.Otoemisiones acústicas espontáneas (OAe): Son emisionesque se registran sin ningún tipo de estímulo, que tienen su origen en lossonidos producidos por la función normal de la cóclea, se trata de tonospuros de alrededor de 20 dB SPL. Aparecen en el 30 a 60% de lossujetos sanos.Otoemisones acústicas evocadas (OEAe):Son de dos tipos según el estímulo empleado: Otoemisiones acústicas evocadas por estímulotransitorio (OEAt): estas emisiones se obtienen comoconsecuencia de una estimulación de carácter transitorio, que serepite cada 20 milisegundos y con un sistema de detección en elCAE. Se puede recoger un estímulo de baja intensidad entre los5 y 25 milisegundos, después de la excitación. La baja amplituddel sistema obliga a disponer de un sistema de promediación. Elestímulo transitorio puede ser bien un click de carácter lineal ono, o un tono puro. Proporciona una respuesta coclear amplia yPágina 49

Valoración de los criterios de riesgode carácter general. En nuestro cribado se utiliza un click nolineal, que se consigue con 3 registros positivos y uno negativopara eliminar la respuesta del oído medio y recoger solo lacoclear.Figura 19.-.Otoemisiones evocadas transitorias..Otoemisiones acústicas evocadas por estimulacióncon tono continuo (OEAc): en éstas se emplea un estímulocontinuo a una frecuencia determinada de manera que seobservan las variaciones sobre el estímulo que producen lasotoemisiones por adición o saturación. También se puedenemplear varios tonos, dos o más para observar las otoemisionesprovocadas como productos de distorsión, cuando las OEA sonevocadas con dos estímulos, la OEA resultante tiene “productosde distorsión”, es decir que la OEA tiene unos componentes enuna frecuencia que no está presente en la estimulación. Losproductos de distorsión mas fuertes aparecen en la frecuencia2F1-F2, donde F1 y F2 son las frecuencias de estimulación.Página 50

1. IntroducciónFigura 20.-.Productos de distorsión.1.6.3.4. Cuantificación de las OEAParámetros subjetivos:o Existe una OEA cuando la respuesta de estasobresale de la respuesta del ruido de fondo.o A mayor simetría de las dos respuestas A y Brespuesta más fiable.o Respuesta con numerosos picos.Parámetros objetivos:o Nivel de ruido.o Número de estímulos habitualmente 260 estímulos.A lo largo de este trabajo se comprobará que sonnecesarios bastantes menos.Página 51

Valoración de los criterios de riesgoo Reproducibilidad de la respuesta a partir del 70%.o Diferencia entre las respuestas almacenadas en A yB, a menor diferencia, mejor respuesta.o Intensidad de la respuesta.o Estabilidad.Página 521.6.3.5. Utilidad clínica de las otoemisionesLa principal utilidad de las otoemisiones es el cribado de sorderas enneonatos, aunque existen otras aplicaciones clínicas no es éste el sitioindicado para hablar de ellas.1.6.3.6. Ventajas de las otoemisionesPueden concretarse en:1. Es una prueba objetiva: no requiere colaboración por partedel paciente y la interpretación subjetiva del examinador esmínima2. Es una prueba simple y atraumática: característicasfundamentales para utilizarla como prueba de cribado3. Es fiable: presente en todos los oídos normales y no en los50 51patológicos4. Es reproducible5. Es muy rápida: se habla de 12 minutos para la realizacióncompleta de la prueba. Actualmente en la unidad nuestra nollega a 5 minutos de media desde que entra hasta que se va elpaciente. Si los niños vienen adecuadamente se realizan másde 10 a la hora.6. Puede utilizarse un sistema portátil que permite su traslado acualquier sitio7. Se puede emplear en ambiente clínico habitual, pero conlimitaciones, pues en niños el sellado del CAE no es bueno y

1. Introducciónpuede ocurrir que el ruido esté a un nivel superior a larespuesta de la cóclea haciendo invisible la otoemisión.Nosotros utilizamos la cámara insonorizada en los casosdudosos y eso disminuye el tiempo de realización pues haymenos rechazos.8. Su sensibilidad y especificidad son altas; del 76 al 99% laprimera y del 52 al 91% la segunda 52 53 llegando al 99%cuando se realiza dos veces 541.6.3.7. Limitaciones de las otoemisiones1. La principal limitación reside en que solo se explora la cóclea.Cualquier sospecha de lesión retrococlear hace ineficaz elcribado por medio de las otoemisiones. Pero esta limitaciónpuede ser una ventaja para localizar lesiones retrococlearescomo complemento de los PEATC en los que sea difícilidentificar la onda I.2. Cuando existe una patología de oído medio podemosencontrarnos con falta de otoemisiones lo que hace que aumentela necesidad de PEATC que luego dan resultados de hipoacusiasleves de transmisión. El problema se resuelve aumentando laganancia del estímulo y con ello favoreciendo la respuestacoclear. De todas formas el diagnosticar una hipoacusia detransmisión con los PEATC permite seguir una hipoacusia quede otra manera permanecería oculta.3. No determina el umbral de la hipoacusia, el mismo resultadoaparecerá en una hipoacusia de 40 dB y una hipoacusiaprofunda 55 .Página 53

Valoración de los criterios de riesgo4. Un último inconveniente podría ser que el espectro frecuencialestudiado se desplaza algo hacia las frecuencias agudas, pero seinicia en la frecuencia 1000 que indudablemente tiene unaimportancia capital en la audición de los sonidos del lenguaje.Si añadimos que las hipoacusias neurosensoriales suelen afectarmás a las frecuencias agudas y que si la frecuencia 1000 esnormal la 500 no puede ser muy patológica pues frecuenciaspróximas tiene un índice de correlación próximo a la unidad,tenemos que pensar que este inconveniente es mínimo.El precio de los equipos se sitúa alrededor de los 7.000 € y el materialfungible no existe. El tiempo necesario para la prueba por parte delpersonal de enfermería es de 5 minutos. Amortizando los aparatos en 7años y sumando los costes referidos, el cribado auditivo se sitúa entre 3y 6 € por niño.En un principio solo existían aparatos no automatizados; con ellosempezamos el programa. En la actualidad, para los programas decribado auditivo se utilizan aparatos automatizados que determinan demanera autónoma el resultado de la prueba, como en el caso de lospotenciales automáticos.Las otoemisiones y los potenciales automáticos son actualmenteutilizados en multitud de programas de cribado auditivo en todo elmundo.Página 54

2 Cribado de alto riesgo2. Eficacia de un programa de cribadoselectivo con potenciales evocadosauditivos de tronco cerebralEl proceso de diseño del programa actual para la detecciónprecoz de sorderas en nuestra Comunidad Autónoma es unclaro ejemplo de cómo la observación del problema de saludpública y de sus distintos comportamientos, dentro de la poblacióndiana en respuesta a los diversos factores que pueden modificarlo,permite inferir el medio más eficaz para combatirlo.Cuando aún no disponíamos de un aparato de otoemisiones quepermitiera el cribado universal, pero sí de un aparato de PotencialesEvocados Auditivos y teniendo en cuenta que la hipoacusia en neonatossiempre ha existido aunque no se diagnosticara, se empezó el estudio deniños sospechosos de padecerla tratando de evidenciar científicamentelo que venía siendo evidente en la clínica.2.1. Pacientes estudiadosEl presente estudio se inicia en abril de 1991, cuando nuestro serviciocomenzó a realizar pruebas audiológicas objetivas (PotencialesEvocados Auditivos de Tronco Cerebral, PEATC 56 57 58 ). Desdeentonces, y hasta el año 1995, en el que empezó a aplicarse el programaactual, se exploraron 144 pacientes con edades comprendidas (como seobserva en el Gráfico 1), entre 0 y 4 años, con una edad media de 1,34años.Página 55

año 1991 año 1992 año 1993año 1994Valoración de los criterios de riesgoEstos niños llegaban por dos motivos: sospecha de sordera, oantecedentes personales de alteraciones o factores de riesgo parapadecer discapacidad auditiva. Estas dos posibilidades no tienen unadistribución aleatoria a lo largo del período de realización del estudio,puesto que, a partir de 1993 y hasta 1995, se estableció un programa decribado auditivo neonatal de alto riesgo, y por tanto todos los niños conantecedentes de riesgo pasaron a formar parte de este estudio. En estesentido dividimos el estudio en dos etapas (el bienio 1991-1992 y elbienio 1993-1994), homogéneas en cuanto a las distintas variablesestudiadas, en las que el factor añadido por la introducción delprograma de alto riesgo es considerado una variable más.100%80%60%40%20%0%6 1 0911 122299118 9160 615< 1 año 1 año 2 años 3 añosGráfico 1.- Distribución de la edad según añoPor tanto atenderemos a dos posibilidades de actuación frente a lasordera congénita: diagnóstico sin cribado (1991-1992), y cribado dealto riesgo (1993-1994), y posteriormente compararemos los datosobtenidos con los derivados de un proceso de cribado universal (a partirde 1995).Página 56

2 Cribado de alto riesgo2.2. Diseño del estudioHipótesis previas: el propósito de este estudio prospectivo esdemostrar la acción determinante de los programas de detecciónprecoz de sorderas fundamentados en el cribado universal sobrela edad de diagnóstico de esta patología, basándonos en datosobtenidos por nuestro servicio en los años anteriores a laimplantación del programa actual, y por tanto trabajamos sobrelas siguientes hipótesis:Cualquier programa de cribado (universal o por factores deriesgo) implantado produce un efecto de reducción sobre la edadmedia de diagnóstico de la sordera.Los programas dirigidos a subgrupos poblacionales de riesgoson, en el caso de la hipoacusia, insuficientes e inferiores, encuanto a resultados, a los basados en un cribado universal.La no realización de un programa de detección precoz desorderas o la implantación de uno insuficiente conlleva, ademásde un aumento en la edad media de diagnóstico, unempeoramiento del pronóstico de los pacientes (que acabaránapareciendo más tarde, con patologías más graves y consecuelas evidentes).Selección de casos: se definió como edad límite para lainclusión en el estudio los 4 años, y se clasificó a los pacientesen 4 grupos (niños de 0, 1, 2 y 3 años).Pruebas realizadas: en todos los casos se realizó la prueba dePEATC en ambos oídos, mediante un sistema Bio-Logic®Traveler LT, aprovechando siempre que fue posible el sueñoPágina 57

Valoración de los criterios de riesgofisiológico del paciente. Cuando fue necesario el empleo desedación se utilizó Hidrato de Cloral.Datos recogidos: se definieron como variables a estudio lassiguientes: Año de realización de la prueba: 1991, 1992, 1993 ó 1994. Edad del paciente: 0, 1, 2 ó 3 años. Presencia o no de factores de riesgo para la aparición desordera. Resultado normal o anormal en la prueba. Resultado por patología: hipoacusia transmisiva, coclear,hipoacusia mayor de 80dB o prueba no valorable. Seexcluyeron del estudio 3 casos de inmadurez neurológicatras comprobar que esta exclusión no afectaba a losresultados finales. No se encontró ninguna lesiónretrococlear en el grupo de edad estudiado. Gravedad de la alteración: normal, hipoacusia 80dB.Criterios de normalidad en los PEATC: onda V presente a 20dB(en los dos oídos), con latencias e interlatencias normalestambién en ambos oídos. No se encontraron falsos negativos nifalsos positivos.2.3. Estudio estadísticoEmpleando las variables arriba indicadas, se realizaron diversascomparaciones cuyos resultados se detallarán más adelante, y cuyasignificación estadística se estudió mediante los siguientes tests:t de Student para muestras independientes (para comparación demedias).Página 58

2 Cribado de alto riesgo ANOVA de 1 vía para comparaciones múltiples, empleandocomo pruebas a posteriori: Prueba de la diferencia significativafranca de Tukey, Prueba de Scheffe y Corrección de Bonferroni. Chi cuadrado (para comparación de proporciones). Coeficientes de correlación (Pearson y Spearman). U de Mann-Whitney y test de Wilcoxon (para comparación de 2medias), y test de Kruskal-Wallis (para comparacionesmúltiples), como pruebas no paramétricas en los casos en losque se dudó acerca de la distribución normal de las variables aestudio.2.4. Resultados2.4.1. Resultados por añoEn 11 casos los resultados de los potenciales no fueron valorables por lafalta de colaboración del paciente, y los restantes 133 obtuvieron losque se muestran en el Gráfico 2. Como se puede ver, cada vez fueronllegando al programa más niños normales, y por el contrario menos conhipoacusias graves (>80dB).100%80%60%40%20%0%9 927 161315 4332año 1991 año 1992 año 1993año 19944131No valorable Coclear Trasmisiva > 80 dBGráfico 2.- Resultado de los PEATC según añoPágina 59

Valoración de los criterios de riesgo252015105017191145321año 1991 año 1992 año 1993 año 1994NormalNo valorableGráfico 3.- Evolución de los resultados no valorables y normales según añoSi comparamos el número de niños en los que hubo dificultades para larealización de la prueba comprobamos que a lo largo de los años vadisminuyendo como consecuencia de dos factores: experiencia delexplorador en la realización de la prueba y disminución de la edad deexploración (Gráfico 3). Los resultados normales, por el contrario,fueron aumentando con clara diferencia entre el primer año y losrestantes.Si comparamos en los dos bienios la proporción de resultados normalesy de anormales (Tabla 1), observamos una alta significación estadísticapara las diferencias encontradas, que también se encuentra (p = 0,001)cuando comparamos (Gráfico 5) la gravedad de la patología encontrada(normal, hipoacusia de menos de 80dB e hipoacusia de más de 80dB).Normales Patológicos1991-1992 15 541993-1994 36 39Tabla 1.- Número de niños normales y patológicos, por bieniosPágina 60

2 Cribado de alto riesgo100%50%0%3063528181580 normal1991‐ 1992 1993 ‐ 1994Gráfico 4.- Resultado de los PEATC según el bienio2.4.2. Resultados por grupos de edadEn las Tabla 2 y Tabla 3 se exponen los resultados según la edad a laque se realizó la exploración).80 dB 2 7 14 1 24No valorable 0 3 6 2 11Total 37 37 54 16 144Tabla 2.- Resultados totales por edad< 1 año 1 año 2 años 3 añosNormal 25 11 10 5Hipoacusia80 dB 2 7 14 1Tabla 3.- Resultados según la edad y gravedad de la hipoacusiaSi convertimos estos datos en parámetros valorables desde un punto devista estadístico, encontramos que la media de edad de los niños conPágina 61

Valoración de los criterios de riesgoresultado normal es menor que la de los patológicos, como puedeobservarse en el Gráfico 5.Normal0,9>80dB80dB, yNORMAL-HIPOACUSIA80 dB 12 12No valorable 5 6Tabla 4.- Resultados de los PEATC según los factores de riesgoPágina 62

2 Cribado de alto riesgo36%64%Con riesgoSin riesgoGráfico 6.- Hipoacusias encontradas según la presencia o no de factores de riesgoVemos como, excepto para los resultados normales, el resto depatologías muestra una incidencia similar en los dos subgrupos. Sinembargo es más interesante estudiar el comportamiento de esta variablea lo largo del segundo bienio, puesto que fue entonces cuando comenzóel programa de cribado de alto riesgo.En la Tabla 5 se puede observar un porcentaje de resultados normalesmayor entre los niños que llegan al programa por presentar antecedentesde riesgo, pero lo que resulta realmente importante (Gráfico 6) es cómoaún dentro del programa de cribado de riesgo, hasta un 36% de losresultados patológicos que encontramos provenían de pacientes sinningún antecedente de riesgo. Las diferencias encontradas en cuanto ala proporción de normales o patológicos entre los dos subgrupos noresultan estadísticamente significativas.Sin riesgo Con riesgoNormal 7 29Hipoacusia 80 dB 2 4Tabla 5.- Resultados según los factores de riesgo en el segundo bienioPágina 63

Valoración de los criterios de riesgo1,9421,510,940,50Con antecedentesSin antecedentesGráfico 7.-Edad media de diagnóstico según la presencia de factores de riesgo2.5. DiscusiónLa importancia de la sordera como problema de salud pública y de surepercusión en el desarrollo de los pacientes cuando se manifiesta en el59 60 61 62 63 64período neonatal ha sido discutida por numerosos autores65,y queda bien reflejada en este estudio por el hecho de que, a pesar deno realizar hasta 1995 un cribado universal de los niños nacidos en laregión, una alta proporción (36%) de las patologías diagnosticadasdentro del programa de detección precoz en población de riesgocorrespondía paradójicamente a niños sin ningún factor identificado depredisposición, hecho indicativo de que la sordera congénita acabaapareciendo en la forma de sus secuelas a medida que el niñodesprovisto de su capacidad auditiva no adquiere la madurez en losaspectos de su crecimiento que la precisan (lenguaje y aprendizajefundamentalmente) y en el tiempo en el que ésta debe producirse.2.5.1. Resultados por añoEn este sentido, y a la vista de los resultados expuestos con anterioridad(Gráfico 1 y Gráfico 2) se puede comprobar cómo, a medida que alPágina 64

2 Cribado de alto riesgoprograma iban llegando niños de menor edad, eran muchas menos lashipoacusias severas que se descubrían.Como demuestra la alta significación que arroja el estudio estadístico,una vez que el programa fue virando hacia el cribado auditivo en elsubgrupo de niños de alto riesgo, los resultados normales aumentaronen frecuencia, además a expensas (como se puede ver en el Gráfico 4)de las hipoacusias de mayor gravedad (>80dB), que pasaron de casi un30% a menos del 10%. Por tanto cabe inferir que al principio la mayorparte de los niños que eran derivados al programa eran aquellos que,más que tener antecedentes de riesgo, eran sospechosos de padecer yauna discapacidad auditiva establecida. Es decir, la prueba dediagnóstico precoz se aplicaba después de que la sordera hubieraproducido sus secuelas.2.5.2. Resultados por grupos de edadEn nuestro trabajo, el hecho de que la media de edad de los niños conresultado normal en los PEATC sea inferior a la de los patológicos, estáíntimamente relacionado con la presencia o ausencia de factores deriesgo. Así, en el Gráfico 7 se observa una clara diferencia entre estosdos subgrupos en lo que se refiere a edad media. Esta diferencia,estadísticamente significativa y estimada para un nivel de confianza del95% entre 8,5 y 15,5 meses, junto con el hecho de que la mayor partede los resultados normales se observen en niños de alto riesgo (en losque además, la media de edad para los resultados normales es deaproximadamente 6 meses), justifica las diferencias encontradas, puestoque en el subgrupo de niños sin factores de riesgo no se encuentrarelación entre las variables edad y resultado en los PEATC.Por otro lado es indudable que, como se ha demostrado en otrostrabajos 27, 32 y 33 el tratamiento rehabilitador de las alteraciones auditivasPágina 65

Valoración de los criterios de riesgoes tanto más efectivo cuanto más precoz sea su instauración. Ennuestro estudio demostramos que, como se evidencia en el Gráfico 8, laintervención sobre el problema de salud pública que representa ladiscapacidad auditiva que se puso en marcha en 1991 consiguió reducirla edad de diagnóstico de esta patología de los 2 años iníciales, hastacasi la mitad en 1994, y posteriormente la instauración definitiva delprograma de cribado universal redujo esta edad hasta los 3 meses entodos los casos. Por tanto, en la línea defendida por los autores antesreferidos, pensamos que la instauración de los programas de diagnósticotemprano de estas patologías no sólo contribuye a aumentar laefectividad del tratamiento, sino que también mejora el pronóstico deestos pacientes al prevenir la aparición de secuelas, y por consiguientesu repercusión social.Gráfico 8.-Edad media de diagnósticoEn la Comunidad Foral de Navarra 66 se realiza un estudio paracomprobar la epidemidemiología de la hipoacusia. El estudiocomprende aquellos niños nacidos durante los años 1975-1990.Durante el período de estudio se identificaron en Navarra 81 niños conhipoacusia neurosensorial lo que corresponde a una incidencia de un 0,8Página 66

2 Cribado de alto riesgopor mil nacidos vivos. De ellos, 50 casos (25 niños y 25 niñas) fueronestudiados desde el punto de vista clínico, familiar y analítico. El 16%de los casos (8 casos) presentaban una hipoacusia de carácter leve, entanto que el 38% (19 casos) y 46% de los mismos correspondían ahipoacusias moderadas y graves, respectivamente.2520151050Deficit auditivo20‐40dB41‐70dB>71 dBGráfico 9.- Distribución de los casos según el déficit auditivo.La edad media de sospecha fue de 4,8 años para los pacientes quepresentaban hipoacusia leve, de 4,2 años para los de hipoacusiamoderada y de 1,7 años para los que presentaban un déficit grave. Laedad media de diagnóstico fue de 6,87, 5,35, y 2,36 años en los casosleves, moderados y graves, respectivamente.86420Edad de sospechaEdad de diagnósticoHipoacusia leve Hipoacusia moderada Hipoacusia graveGráfico 10.- Edad media de sospecha y diagnóstico según el déficit auditivo.Página 67

Valoración de los criterios de riesgoPágina 682.5.3. Resultados según la identificación de factores deriesgoEs evidente que, como se demuestra en el Gráfico 4, la intervenciónsobre el problema de salud en el sentido de la detección precoz dirigidaal subgrupo de alto riesgo manifiesta una clara mejoría de la situación,con el incremento significativo de los resultados normales en los niñosestudiados, y el descenso de los diagnósticos de mayor gravedad. Sinembargo, el aprovechamiento de las técnicas de diagnóstico precoz dela sordera no debe estar supeditado a la variabilidad de una encuesta defactores de riesgo 67 68 69 70 que muchas veces no aparecen hasta despuésde diagnosticadas sus secuelas, ya que, como puede comprobarse conestos resultados, un alto porcentaje de hipoacusias aparecen en niños noconsiderados de riesgo (Tabla 5 y Gráfico 6)Es evidente que no podemos generalizar directamente los resultadosobtenidos en la comparación atendiendo a la identificación de factoresde riesgo, porque incurriríamos en un sesgo de selección al estarcompuesto el grupo de los normales (sin factores de riesgo) por niñoscon sospecha de alteración auditiva, y por tanto no representar a lapoblación general (de la que se extraen los niños de alto riesgo). Esdecir, el grupo de niños de riesgo no representa a la misma poblaciónque el de los niños sin riesgo, y por tanto los resultados obtenidos notienen valor descriptivo de la población general. Sin embargo, lo que sípodemos valorar es el hecho de que aún con un programa de detecciónprecoz de sorderas por cribado de alto riesgo instaurado, hasta un 36%de los diagnósticos de hipoacusia que se realizaron en él correspondíana niños sin ningún factor identificable de riesgo.La incidencia de sordera es mucho mayor en niños con antecedentes deriesgo, y por tanto el valor predictivo del resultado positivo paracualquier técnica diagnóstica será mayor en este grupo de población.

2 Cribado de alto riesgoSin embargo, un elevado porcentaje de alteraciones auditivas sediagnostican en niños sin ningún factor de riesgo conocido, por lo que,aunque cabe suponer que este porcentaje debe ser mucho menor si eldespistaje de estos factores se realiza de forma exhaustiva, larentabilidad de este despistaje debe confrontarse con la de un programade cribado universal, basado en pruebas más rápidas y baratas que losPEATC que actualmente ya se aplican en la clínica desde hace bastantetiempo, y cuyos protocolos y beneficios se han discutido en numerososartículos previos 71 72 73 74 75 76 77 78 y por tanto no entraremos a detallar.En 1995 se inicia un programa de Detección Precoz de HipoacusiasUniversal en el Área Sanitaria de Badajoz. El mismo servicioencargado de la realización del cribado universal es el encargado deldiagnóstico de los niños descubiertos en dicho cribado y, al mismotiempo, de los niños derivados de otras áreas sanitarias que nodispusieron del cribado hasta el año 1999. Durante esos años sediagnosticaron 17 niños con hipoacusias severas a profundas, 9 de elloshabían sido sometidos a cribado auditivo y 8 pertenecían a hospitalessin cribado. 5 niños pertenecientes al hospital de Badajoz y 4pertenecientes al resto de hospitales tenían antecedentes de riesgo dehipoacusia y los restantes, mitad nacidos en Badajoz, no tenían ningúnantecedente de riesgo. Tal y como se aprecia en el Gráfico 11 , la edadmedia de diagnóstico en los niños sometidos a cribado fue de 3 meses,la de niños de riesgo de otras áreas de 22 meses y por último los niñossin antecedentes de riesgo y sin cribado de 36 meses. Afortunadamenteesta situación no volverá a repetirse por estar instaurado el Programauniversal en todos los hospitales extremeños, pero en estos añosreferidos la igualdad de prestaciones sanitarias no se cumplió en todaslas áreas sanitarias con claro perjuicio para los niños nacidos enhospitales sin cribado, especialmente si estos niños no tenían factores deriesgo que hiciesen sospechar una posible hipoacusia. ¿Cuántos niñosretrasarían su diagnóstico en aquellos sitios donde no se realiza cribadoauditivo universal?Página 69

Valoración de los criterios de riesgo403020100con antededentes sin antecedentescon cribado 3 3sin cribado 22 36Gráfico 11.- Edad media de diagnóstico de niños con hipoacusias severas aprofundas en el periodo 1995-1998.Es preciso destacar también que, siguiendo las orientaciones de laAgencia de Evaluación de Tecnologías, se estima que el coste real denuestro programa universal es de 10.333 euros por niño identificado ytratado, y 3,80 euros por niño cribado y diagnosticado. El programainstaurado desde 1991 a 1994 costó, según los mismos criterios deevaluación, 137,08 euros por niño diagnosticado (sin incluirtratamiento); posteriormente veremos los costes reales incluyendo losrepercutidos siguiendo otro método de evaluación. La edad dediagnóstico en el protocolo universal, como ya hemos comentado, es de3 meses. Hasta el momento, y desde el segundo año de su instauración,no se ha diagnosticado ningún niño a una edad mayor.2.6. ConclusionesEl problema de las alteraciones auditivas en un niño en desarrollo vamucho más allá de la discapacidad que en un adulto puede generar ladificultad para oír. En el niño una sordera desatendida implica laimposibilidad de adquisición del lenguaje oral, de comunicación con elPágina 70

2 Cribado de alto riesgomedio social y familiar que le rodea, y de los conocimientos que laescolarización permite por medios incompatibles con un niño sordo nodiagnosticado.En este sentido demostramos en nuestro estudio la hipótesis previa deque la instauración de los programas de intervención precoz logradisminuir la edad media de diagnóstico de la sordera, permitiendo conello una estimulación precoz que conlleva un mejor pronóstico deltratamiento y una menor incidencia de secuelas. Por todo ello cabeinferir que este tipo de intervención reduce la repercusión social de lahipoacusia congénita.Sin embargo, la elección de un sistema de cribado parcial para ladetección de sorderas debe ser sin duda alguna tomada con cautela,puesto que no sólo puede resultar poco rentable en términos puramenteeconómicos aún siendo insuficiente en términos de efectividad, sino queademás las características de esta patología la convierten en unproblema de salud pública que podría definirse como "de ida y vuelta",es decir, lo que no hagamos bien con un neonato sordo, lo veremosconvertido a los 2-3 años en preescolar sordo y con retraso del lenguaje,cuando volverá a nosotros en busca de una segunda oportunidad quenunca será tan viable como la primera.Página 71

3. Cribado universal3. Eficacia de un programa de cribadouniversal con otoemisiones evocadastransitoriasNace un niño sordo profundo de cada 1000 nacidos vivos. Sufalta de diagnóstico supone condenarle a una educaciónmutilada y a una personalidad patológica por su falta decomunicación con los demás hasta que se descubre su déficit. Pero nodebemos olvidar, y se hace permanentemente, que no sólo existensordos profundos, también existen hipoacusias leves, moderadas ygraves que, si bien no son tan dramáticas como la profunda, sí influyende una manera importante en la formación de la persona cuando dichassorderas son prelocutivas. Su frecuencia es mucho mayor en este caso,llegando al 1% de los nacidos vivos.Se necesitan programas de cribado universal que permitan laidentificación temprana de los neonatos hipoacúsicos porque losprogramas selectivos no cumplen el objetivo de detectar todos los niñoscon problemas auditivos antes de que se produzcan las secuelas.La posibilidad de utilizar las otoemisiones como prueba de selecciónnos abrió la oportunidad de lograr una cobertura mayor de niños que lalograda con un cribado selectivo como el descrito en el capituloanterior. Sin embargo había que valorar con datos objetivos losresultados de esta prueba, su sensibilidad y su especificidad en eldescubrimiento de patologías auditivas neonatales y al mismo tiempodeterminar valores de normalidad, fácilmente detectables y, al mismotiempo, eficaces. El inicio de nuestro programa no contó con losPágina 73

Valoración de los criterios de riesgoequipos automatizados actuales ni tampoco con la versión más modernadel equipo que utilizamos los primeros años.El presente estudio se refiere a las exploraciones realizadas, durante elaño 1995, y dentro de un programa universal de detección precoz dehipoacusias, a los niños nacidos en el Hospital Infanta Cristina deBadajoz.3.1. Diseño del estudioEstudio prospectivo de los resultados obtenidos dentro de un programade cribado auditivo universal utilizando como selección el resultado delas Otoemsiones evocadas durante el año 1995 y como control de lasanteriores, y diagnóstico de hipoacusias, los Potenciales EvocadosAuditivos Convencionales.La sistemática seguida fue la siguiente: Todos los niños nacidos en Badajoz fueron invitados a realizarlas otoemisiones en sus dos oídos. Si existía respuesta se daban por oyentes y salían del protocolo. Si en la primera exploración algún oído no respondíaadecuadamente, era nuevamente estudiado en unos días. Si enesta segunda vez seguían sin aparecer las otoemisionesevocadas el niño pasaba a la Consulta del O.R.L. para estudiode PEATC. Los niños pertenecientes a grupos de riesgo, cualquiera quefuese el resultado de las otoemisiones, fueron sometidos aPEATC.La prueba de otoemisiones fue realizada usando un equipo OtodynamicAnalyzer ( ILO92) de Otodynamics Ltd. y el programa ILO88, versión3.94.Página 74

3. Cribado universalEn todos los casos se realizó la prueba de PEATC en ambos oídos,mediante un sistema Bio-Logic® Traveler LT, aprovechando siempreque fue posible el sueño fisiológico del paciente. Cuando fue necesarioel empleo de sedación se utilizó Hidrato de Cloral, siguiendo losmismos criterios reflejados en el capítulo anterior3.2. Estudio estadísticoA estos efectos hemos dividido los resultados de las otoemisiones en: NORMAL: Las otoemisiones son visibles en todas lasfrecuencias o fallan solo en una de ellas, con una reproducibilidadsuperior al 70% y un número de estímulos válidos superior a 100. NO VALIDO: Las otoemisiones no son visibles en dosfrecuencias al menos y/o la reproducibilidad está comprendidaentre 50 y 69%., o bien se han realizado menos de 100 estímulos FALTA: Las otoemisiones no son visibles en la mayoría de lasfrecuencias y la reproductividad es menor del 50%Los resultados de los potenciales los hemos dividido en: NORMAL: Onda V presenta a 20 dB Hipoacusia MODERADA: Onda V presente a 40 o 60 dB Hipoacusia GRAVE: a partir de 60 dB.Las variables utilizadas en el estudio estadístico, además de lascorrespondientes a los resultados, ya reseñadas, son:1. Código del paciente2. Oído3. Sexo4. Edad5. Respuesta: RESPONSE LEVEL (A&B).Nivel de respuesta endecibelios SPL. Nivel de respuesta absolutaPágina 75

Página 76Valoración de los criterios de riesgo6. Reproduc: REPRODUCABLE WAVEFORM.Reproducividad de las ondas expresada en tantos por ciento.7. Nivel: NOISE (A-B). Nivel de ruido presente después de larealización del promedio8. Estímulo: STM. Intensidad del estímulo en forma de click quese envía al oído. Se expresa en dB SPL.9. Numestimu: NQUIET. Número de estímulos aceptados. Elaparato está regulado para 260 estímulos válidos.10. Aceptado: Porcentaje de estímulos aceptados. Se expresa en%.11. Nivelrp: NOISE REYECT LEVEL. Nivel de ruido rechazado.Variable numérica expresada en mPa (generalmente regulado a11.1 mPa).12. Nivelrdb: EAR CANAL NOISE DURING ACEPTED DATA(NOISE LEVEL). ( generalmente 54.9 dB)13. Niveladb: EAR CANAL NOISE DURING ACEPTED DATA.Ruido aceptado en el canal durante la prueba expresado en dBSPL.14. Estable: FIT ESTABILITY. Estabilidad expresada en %.15. Tiempo: TIME TAKEN. Tiempo de duración de la prueba.Expresada en segundos.16. Archivo: Variable texto para identificación.17. Fecha: variable fecha que expresa la de realización de laprueba.18. Prueba: Variable cualitativa con dos posibilidades: nuevo yrepetición.19. Resultado: Variable cualitativa con tres posibilidades: normal,no válido y falta.20. Para : Variable cualitativa con tres variables: oto (repetición delas otoemisiones), PE (derivado a Potenciales) y sale (niñoconsiderado normoyente)21. PE: Variable cualitativa con tres variables: normal, moderada ygrave

3. Cribado universal22. Altoriesgo: variable cualitativa con dos posibilidades: sí y no.23. Result1: resultado de la primera prueba. Variable cualitativacon tres posibilidades: normal, no válido y falta.24. Edad1: edad de realización de la primera prueba cuando se estárepitiendo.3.3. Hipótesis previaTras la experiencia alcanzada en la realización de un cribado de niñosde riesgo con PEATC convencionales pensamos que una técnica comolas otoemisiones permitiría:1. Una interpretación sencilla del resultado de la prueba queadmitiera la valoración de personal no experto.2. La exploración de todos los niños nacidos, es decir un cribadouniversal.3. El descubrimiento precoz de patologías auditivasindependientemente de los antecedentes de riesgo.4. Tener una sensibilidad y especificidad similar a los PEATC.3.4. Pacientes estudiadosDesde el día 16 de Enero de 1995 hasta el día 15 de Enero de 1996 sehan estudiado 4.551 oídos correspondientes a 2.794 niños, de loscuales el 88% (4.032) lo fueron por primera vez y el 11% (519) fueronrepeticiones (Tabla 6)PrimeraRepeticiónNº de oídos 4032 519Porcentaje 88% 11%Tabla 6 .- Porcentaje de primeras pruebas y repeticionesPágina 77

Valoración de los criterios de riesgoRepeticiónPrimeraGráfico 12.- Porcentaje de niños estudiados en primeras pruebas y repeticiones2.400 (52%) oídos correspondían a niños y 1.874 (47%) eran oídos deniñas. Se han repetido 310 (59%) oídos de niños y 208 (40%) oídos deniñas. 2.043 (50%) eran oídos derechos y 1.988 (49%) eran oídosizquierdos. Se repitieron 239 (46%) oídos derechos y 280 (54%) oídosizquierdos (Tabla 7).Niños Niñas Derechos IzquierdosNº repetidos 310 208 239 280% repetidos 59% 49% 46% 54%Tabla 7.- Porcentaje de repeticiones por sexo y oídoLa media de edad para niños en la primera prueba fue de 11 días (2-90días) la media de repetición en los varones fue de 24 días (5-74). En elcaso de las niñas en la primera prueba la media de edad fue de 10,5 días(2-120). En repetición la edad media ha sido 24 (5-75).El tiempo medio de la primera prueba ha sido de 84 segundos,entendiendo como tal el registrado por el propio aparato desde quePágina 78

3. Cribado universalrecoge el primer estímulo válido hasta que completa los 260. En larepetición el tiempo ha sido 105 segundos.3.5. Validación de la clasificación de resultados de lasotoemisionesUno de nuestros objetivos era conseguir un procedimiento, que siendoeficaz, también fuera eficiente permitiendo una interpretación fácil yrápida de los resultados de la exploración por el propio explorador.En Rhode Island consideran, en la exploración de otoemisiones, tresposibles resultados 79 80 :1. pasa : respuesta que sobresale 3 dB ( ó 2 mm ) sobre el ruido enlas tres bandas de frecuencia 1-2 kHz, 2-3 kHz y 3-4kHz,cuando las condiciones del test fueron:a. al menos 50 estímulos válidosb. estímulo entre 71 y 83 dB SPLc. nivel del espectro del estímulo de al menos 40 dB sobrelas bandas de frecuenciad. estabilidad de al menos 75 %2. falla : no aparece respuesta en ninguna de las bandas3. pasa parcialmente : cuando una adecuada respuesta sólo estápresente en una o dos bandas de frecuenciaNuestro trabajo, en el año1995, siguió los parámetrosde Rhode Island, con lasmodificaciones que se hanexpuesto al principio de estecapítulo.Figura 21.- Pantalla de la exploración de otoemisionesPágina 79

Valoración de los criterios de riesgoDentro de los resultados que podemos obtener de la exploración deotoemisiones hay un grupo relacionado directamente con la respuestade la cóclea: Porcentaje de reproducibilidad (WAVE REPRO),intensidad de respuesta (A&B MEAN) y diferencia señal-ruido (A-BDIFF) que pueden objetivarse mirando en la pantalla los tres valoresnuméricos correspondientes. Y otro grupo de parámetros que puedenser cambiados a voluntad del examinador o no tienen relación directacon la respuesta coclear, aunque pueden influir en los resultados:Intensidad del estímulo (STIMULUS), número de estímulos válidos(QUIET HN), porcentaje de estímulos válidos (%) o estabilidad(STABILITY) (Figura 21).3.5.1. Parámetros relacionados con la respuestacoclear3.5.1.1. ReproducibilidadEl parámetro utilizado para la clasificación de los resultados se basafundamentalmente en el porcentaje de reproducibilidad de las ondasregistradas. Este parámetro deriva de la correlación entre dos ondassobrepuestas, registradas alternativamente por el aparato durante laexploración. A mayor porcentaje mejor respuesta, a peor porcentajemás posibilidades de que el oído tenga falta de otoemisiones (VOHRBR , 1993).Tras realizar el Análisis de la Varianza de la Reproducibilidad tomandocomo factor el resultado de la prueba comprobamos que hay diferenciassignificativas entre los distintos niveles del factor y, con las pruebas deTukey y Scheffé para comparaciones múltiples, podemos observar queestas diferencias se mantienen entre las tres agrupaciones del factor(normal, falta y no válido). (Tabla 8, Tabla 9 y Gráfico 13)Página 80

3. Cribado universalNORMAL 90,81%NO VALIDO 61,81%FALTA 14,82%Tabla 8.- Porcentaje medio de reproducibilidad100,00%80,00%60,00%40,00%20,00%0,00%NORMALNO VALIDOFALTAGráfico 13.- Porcentaje de reproducibilidadDIFERENCIANIVEL SIG.normal-no válido 29.00 p < 0.01normal-falta 75.98 p < 0.01no válido-falta 46.98 p < 0.01Tabla 9.- Resultados estadísticos (Scheffé)Este parámetro es el que hemos utilizado para la clasificación de losresultados por lo que entra dentro de la lógica que esto sea así.3.5.1.2. Respuesta coclearCuando valoramos otro parámetro, la respuesta de la cóclea medida endB SPL, podemos observar que una respuesta intensa denota laPágina 81

Valoración de los criterios de riesgopresencia de otoemisiones y una respuesta pobre indica la falta de lasmismas. En Rhode Island debe sobresalir 3 dB del nivel de ruido paraque la frecuencia correspondiente sea considerada normal.25,0020,0015,0010,005,000,0020,9414,459,16NORMAL NO VALIDO FALTAGráfico 14.- Intensidad media de respuesta según resultado, en SPLNORMAL20.94 dBNO VALIDO14.45 dBFALTA9.16 dBTabla 10.- Intensidad media de respuesta en dB SPLDIFERENCIANIVEL SIG.normal-no válido 6,48 p < 0.01normal-falta 11,78 p < 0.01no válido-falta 5,30 p < 0.01Tabla 11 .- Estudio estadístico de la intensidad de respuestaEn todos los casos los datos son estadísticamente significativos (Gráfico14 Tabla 10 y Tabla 11) y por tanto podemos considerar que, desde esteparámetro de la respuesta auditiva, la clasificación que hemosestablecido es correcta al existir datos concordantes.Página 82

3. Cribado universal3.5.1.3. Nivel de ruidoNORMAL 8.68 dBNOVALIDO 10.78 dBFALTA 10.88 dBTabla 12.- Diferencia señal-ruidoDIFERENCIANIVEL SIG.normal-no válido -2.10 p < 0.01normal-falta -2.20 p < 0.01no válido-falta -0.10 NOTabla 13.- Resultado estadístico diferencia A-BEl nivel de ruido presente en el conducto auditivo es el responsable dela contaminación residual por ruido del estímulo final. Lacontaminación residual en la respuesta de las Otoemisiones se muestraen A-B DIFF que es el nivel de ruido presente después de la realizacióndel promedio. Comprobamos el comportamiento de la diferencia A-B,parámetro no considerado para la clasificación del resultado. En estecaso también se demuestra (Tabla 12 y Tabla 13) que sigue existiendouna diferencia significativa entre los resultados normal y patológicos(no válido y falta).Los tres casos de valores relacionados con la respuesta coclear tienenun comportamiento similar estableciéndose diferencias significativasentre las respuestas normales y patológicas por lo que nos parecióinteresante establecer la correlación entre los tres parámetros.Página 83

Valoración de los criterios de riesgo3.5.1.4. Índice de correlaciónEl índice de correlación de la reproducibilidad y la respuesta coclear esde 0,76 con una representación gráfica que presenta una forma casielíptica con una desviaciónhacia la derecha en losvalores altos (Gráfico 15).Gráfico 15.- Nube de puntoscorrespondientes a los valores derespuesta y reproducibilidad de losde los 4551 oídos.Por el contrario el nivel deruido presente en el conductotiene una muy bajacorrelación tanto con lareproducibilidad como con la respuesta coclear, como era de esperar.Sin embargo cuando restamos a la respuesta coclear este nivel de ruidoy comparamos con la reproducibilidad nos encontramos que lacorrelación ha subido al 0,85 y la nube de puntos anterior se “limpia”transformándose prácticamente en una tangente hiperbólica (Gráfico 16). Es decir, existe una relación directa entre uno y otroparámetro y una vez determinado uno podría deducirse el otro mediantela siguiente fórmula:1 e ,1 e0.8060.211xy 100·0.8060.211 xdonde y representa la reproducibilidad y x representa la expresión(respuesta coclear – nivel de ruido).Página 84

3. Cribado universalGráfico 16.- Nube de puntoscorrespondiente a la expresiónRESPUESTA-NIVEL DE RUIDO yreproducibilidad. (4551 oídos)Gráfico 17.- Gráfico de caja de larelación entre reproducibilidad yresultadoEn el Gráfico 17 quedapatente la diferencia entre elresultado normal y la falta deotoemisiones si consideramosla reproducibilidad. Es elresultado dudoso (no válido)el que habría que definir másexigentemente para que no seintroduzca en los valores delos otros dos que estánperfectamente delimitados entre ellos. Esto se logra casi por completocuando se elimina el factor ruido (mejorando la realización de laprueba) restándolo de la respuesta tal y como se observa en el Gráfico18Página 85

Valoración de los criterios de riesgoSiguiendo con la valoración del resultado de las otoemisiones tambiénqueda perfectamente limitado el valor de la expresión para resultadosnormales y para la falta de otoemisiones, quedando entre ambos elresultado no válido que como ya hemos dicho nos va a permitir, en añosposteriores, disminuir las repeticiones con una mejor técnica que limiteel nivel de ruido y permita una más clara interpretación de losresultados (Gráfico 19, Gráfico 20 y Gráfico 21). De hecho, puedeobservarse en los gráficos quemuestran los resultados del año1995 y los de años posteriores, quesi bien la expresión (Respuestanivelde ruido) es la misma paralos distintos resultados, el númerode patológicos es bastante menorespecialmente en los resultadosdudosos a pesar de estudiarsebastantes más casos.Gráfico 18.- Gráfico de caja de larelación entre el resultado y la respuestacoclear una vez restado el nivel de ruidoGráfico 19.- Histograma del resultado de la expresión (respuesta-nivel de ruido) pararesultados normales, a la izquierda el correspondiente al año 1995 y a la derecha losaños 1996-1998Página 86

3. Cribado universalGráfico 20.- Histograma de la falta deotoemisiones, a la izquierda elcorrespondiente al año 1995 y a la derecha los años 1996-1998Gráfico 21.- Histogramas de los resultados dudosos, a la izquierda elcorrespondiente al año 1995 y a la derecha los años 1996-1998Página 87

Valoración de los criterios de riesgoGráfico 22.- Histograma de la reproducibilidad de las pruebas normales, en el año1995 a la izquierda y en los años 1996-1998 en la derechaGráfico 23.- Histograma de la reproducibilidad cuando faltan las otoemisiones, en elaño 1995 a la izquierda y en los años 1996-1998 en la derechaPágina 88

3. Cribado universalGráfico 24.- Histograma correspondiente a los casos no válidos, en el año 1995 a laizquierda y en los años 1996-1998 en la derechaComo en el caso de la expresión (respuesta-nivel de ruido), lareproducibilidad tiene un comportamiento igual en el primer año queen años posteriores, con una única diferencia y es que el número deexploraciones patológicas disminuye conforme pasan los años, aexpensas de los resultados no válidos (dudosos) (Gráfico 22, Gráfico 23y Gráfico 24).Con esto podemos concluir que la reproducibilidad es un parámetroválido para determinar la presencia de respuesta coclear y con ello lapresencia de otoemisiones.Veamos que ocurre cuando los valores son independientes de dicharespuesta.3.5.2. Parámetros no relacionados con la respuestacoclear3.5.2.1. Intensidad del estímuloSi consideramos en primer lugar la intensidad del estímulo, la media yla mediana coinciden en 75 dB de intensidad. Es decir, la intensidaddel estímulo no va a modificar el resultado o a la inversa, el resultado dePágina 89

Valoración de los criterios de riesgola prueba no depende de la intensidad del estímulo, que es marcado deforma automática por el propio programa salvo decisión del explorador.Si consideramos el número de estímulos validos, por tramos de edad,los valores son los que se reflejan en la Tabla 14 en la que existendiferencias significativas entre la media de estímulos correspondientes alos tres niveles del parámetro resultado, salvo en la población mayor de30 días donde no las podemos demostrar para FALTA y NOVALIDO.MENOR DE 10 A 30 DIAS MAYOR DE 30 DIAS10 DIASNORMAL 258 257 256NO VALIDO 246 233 229FALTA 255 251 237Tabla 14.- número de estímulos según los resultados y por tramos de edad3.5.2.2. Porcentaje de estímulos aceptadosContinuando con los parámetros independientes de la respuesta coclearestudiamos el porcentaje de estímulos aceptados cuyos resultados estánmás relacionados con los tramos de edad que con la clasificaciónpropuesta, como puede verse en la Tabla 15, y en donde las diferenciassignificativas se establecen entre NORMAL Y PATOLÓGICO, salvoen el tramo de edad de los menores de 10 días, donde existendiferencias entre los tres niveles.MENOR DE 10 DIAS 10 A 30 DIAS MAYOR DE 30 DIASNORMAL 74 64 59NO VALIDO 67 54 49FALTA 72 55 45Tabla 15.- Porcentaje de estímulos aceptadosPágina 90

3. Cribado universalMAYOR DE 30 DIAS45495910 A 30 DIAS555464MENOR DE 10 DIAS6772740 10 20 30 40 50 60 70 80FALTA NO VALIDO NORMALGráfico 25.- Porcentaje de estímulos aceptados según edad3.5.2.3. EstabilidadPor último vamos a analizar la estabilidad y relacionarla con laclasificación de resultados propuesta, en la que se puede observar unamayor estabilidad en los resultados normales, estadísticamentesignificativa con los resultados patológicos y en la que se apreciaademás que la estabilidad está relacionada también con la edad derealización de la prueba (Tabla 16).MENOR DE 10 DIAS 10 A 30 DIAS MAYOR DE 30 DIASNORMAL 89 87 85NO VALIDO 84 76 76FALTA 86 77 73Tabla 16.- Estabilidad según resultados y edad enporcentajesPágina 91

Valoración de los criterios de riesgo1008060402008984 86 87 8576 77 76 73MENOR DE 10DIAS10 A 30 DIAS MAYOR DE 30DIASGráfico 26.- Porcentaje de estabilidadNORMAL NO VALIDO FALTATodos estos parámetros no van a influir en la respuesta coclear aunquesí lo hacen en la mejor técnica de la prueba que facilitará exploracionesmás rápidas y más ajustadas a la realidad coclear.3.5.2.4. Comparación por semestresHemos estudiado todos los casos del año 1995, pero la situación delprograma fue evolucionando a lo largo de dicho año pudiendodemostrarse diferencias entre el primer semestre y el segundo cuandoya existía mayor experiencia y se exploraba en mejores condiciones.Para demostrar estadísticamente estas diferencias establecemos comonuevo factor la fecha de realización de la prueba considerando el 14 dejulio como fecha límite para el primer grupo, perteneciendo al segundolas restantes.Los criterios de valoración de las otoemisiones fueron los mismos a lolargo del año y, de hecho, el índice de correlación de la reproducibilidady la expresión (respuesta-nivel de ruido) antes mencionada se mantienePágina 92

3. Cribado universalconstante y la nube de puntos es idéntica en ambos semestres (Gráfico27).Gráfico 27.- Nube depuntos correspondiente a lacorrelación de la expresiónRESPUESTA-NIVEL DERUIDO y reproducibilidad.A la izquierda el 1ºsemestre y a la derecha el2ºEn el segundosemestre los resultadosnormales aumentan enrelación con los del primer semestre en detrimento de los patológicosque, por el contrario son más frecuentes en el primer trimestre, condiferencias estadísticamente significativas (Tabla 17).Primeras Últimas TotalNormal 1645 1896 3541No válido 288 171 459Falta 344 210 554Tabla 17.- Resultados diferenciando las primeras y últimas exploracionesPágina 93

Valoración de los criterios de riesgo100%80%60%40%20%0%344 21017128816451896PrimerasÚltimasNormal No válido FaltaGráfico 28.- Relación grafica de las primeras y últimas exploracionesComo consecuencia de lo anterior, la derivación de niños a segundaexploración de otoemisiones (oto), la derivación a diagnóstico(Potenciales) y la salida del programa (Sale), tienen diferenciassignificativas aplicando el factor de fecha con un claro predominio delas exploraciones normales en el segundo semestre a costa de losresultados patológicos (Tabla 18).Para Primeros Últimos TotalOto 398 256 654Potenciales 103 53 156Sale 1440 1784 3224Total 1941 2093 4034Tabla 18.- Derivación según semestrePágina 94

3. Cribado universal100%80%60%40%20%0%1440Primeros1784103398 53256ÚltimosOto Potenciales SaleGráfico 29.- Relación grafica de la derivación de primeras y últimas exploracionesTambién el porcentaje de repeticiones muestra una clara tendencia adisminuir en el segundo semestre con valores estadísticamentesignificativos (Gráfico 30).100%95%90%85%80%75%PrimerosÚltimosNuevoRepeticiónGráfico 30.- Exploraciones nuevas y repeticiones en el primer y segundo trimestrePágina 95

Valoración de los criterios de riesgo2520151050Normal No FaltaválidoPrimer semestre 20,62 13,89 9,2Segundo semestre 21,21 15,41 9,08Gráfico 31.- Comparativa de la respuesta coclear considerando resultado y primer ysegundo semestreExisten diferencias significativas de los resultados normales y noválidos entre el primer y segundo semestre en lo que respecta a larespuesta coclear, no así en el caso de falta de otoemisiones que notiene significación estadística.100806040200Normal No Válido FaltaPrimer semestreSegundo semestreGráfico 32.- Comparativa referida a la reproducibilidadPágina 96

3. Cribado universalEn la reproducibilidad es claramente significativo el resultado noválido, y parcialmente el normal, no siendo significativo el resultadofaltaEn el caso del nivel de ruido no existen diferencias significativas entreel primer y segundo semestre121086420Normal No válido Falta1º Semestre 8,65 10,8 10,92º Semestre 8,69 10,74 10,82Gráfico 33.- Comparativa del nivel de ruidoEn cuanto al número de estímulos no existen diferencias significativasentre ambos semestres con 255 estímulos de promedio en el primero y254 en el segundo, con una mediana de 260 en ambos. En cuanto a laintensidad del estímulo es de 75,72 de media para el primer trimestre,con una mediana de 76 dSPL, y 75,45 con una mediana de 75 dSPLpara el segundo. En cuanto a la estabilidad media del 86,82% conmediana de 92% en el primer semestre y 87,11% con mediana del 92%para el segundo semestreTambién existen diferencias en la edad de realización de la prueba enlos primeros casos en relación con los últimos con una media de edadde 15 días para los primeros y de 10 días para los segundos. En cuantoa la mediana se reduce a 8,50 y 7 días respectivamente.Página 97

Valoración de los criterios de riesgoGráfico 34.- Histograma de edad de realización de la prueba en ambos semestresEn el histograma (Gráfico 34) correspondiente a ambos semestrespuede comprobarse que el mayor número de exploraciones se realizanen el tercer día que se corresponde con el momento del alta hospitalaria,seguido del cuarto día y del octavo, este último correspondiente almomento del alta de los partos por cesárea. En el segundo semestre laprueba se hace antes en relación con el primero y si observamos elGráfico 35 la mayoría de las exploraciones se realizan en los primerosdías. Es este parámetro junto con la experiencia del explorador los dosúnicos datos diferenciales que pudieran justificar los mejores resultadosobservados.Gráfico 35.- Gráficode caja de la edadde exploracióncorrespondiente alos dos semestresPágina 98

3. Cribado universal3.6. Comparación de los resultados de las otoemisionescon los potenciales evocados auditivosEs indudable que la validación de una nueva prueba ha de realizarse conotra ya contrastada. En el caso que nos ocupa la mejor prueba paraidentificar patología auditiva en neonatos es la de los PotencialesEvocados Auditivos de Tronco Cerebral que, además, fue la usada ennuestro caso para el anterior programa de cribado.Los resultados que van a mostrarse para la validación de la prueba deotoemisiones corresponden a las pruebas realizadas dentro del programade cribado en los primeros días de vida mientras que los PEATC sonrealizados a los tres meses de edad. Es por ello que las valoracionesque realmente nos interesan son la Sensibilidad, (la capacidad de laprueba a evaluar para detectar patologías auditivas) ya que es unaprueba de cribado que va a ser seguida de otras valoraciones caso de nopasarse y el Valor predictivo para resultado positivo (Probabilidad deque una otoemisión patológica corresponda con sordera). En añosposteriores pudieron realizarse ambas pruebas al mismo tiempo ycomprobar que la sensibilidad y la especificidad de las otoemisiones encomparación a los potenciales se acercan al 100%.Se han realizado 316 exploraciones de otros tantos oídos con lossiguientes resultados (Tabla 19)NUMERO PORCENTAJENORMAL 236 74.68%MODERADA 75 23.73%GRAVE 5 1.58%Tabla 19.- Exploraciones y porcentaje según la clasificación de gravedad de lashipoacusiasPágina 99

Valoración de los criterios de riesgoLos resultados van variando conforme aumenta la experiencia enrealización de la prueba de otoemisiones tal como se demuestradividiendo la muestra en primer y segundo semestre (Tabla 20).1º semestre 2º semestreNúmero Porcentaje Número PorcentajeNormal 158 78,60% 78 67,82%Moderada 41 20,39% 34 29,56%Grave 2 0,99% 3 2,6%Tabla 20.- Resultado de los Potenciales Evocados Auditivos según la fecha derealizaciónLas cifras referidas corresponden a todos los oídos estudiados pormedio de PEATC, sin considerar el resultado de las OTOEMISIONES.En la siguiente tabla se muestran los resultados de los PEATC en oídoscon otoemisiones normales (Tabla 21), no válidos (Tabla 22) y falta(Tabla 23).totales % 1º semestre % 2º semestre %normal 92 93.87% 59 90.76% 33 100%moderada 6 6.12% 6 9.23% 0 0grave 0 0 0 0 0 0Tabla 21.- Resultado de los PEATC cuando las otoemisiones han sido normalesdiferenciando la primera parte del año con la segundaTotales % 1º semestre % 2º %semestrenormal 52 73.23% 34 73.91% 18 72%moderada 19 26.76% 12 26.08% 7 28%grave 0 0 0 0 0 0Tabla 22.- Resultado cuando las otoemisiones han sido no válidasPágina 100

3. Cribado universalTOTALES % 1º semestre % 2º semestre %normal 92 62.58% 65 72.22% 27 47.36%moderada 50 34.01% 23 25.55% 27 47.36%grave 5 3.40% 2 2.22% 3 5.26%Tabla 23 .- Resultado cuando faltan las otoemisionesEs interesante reseñar los resultados diferenciando los correspondientesal grupo de riesgo, donde la incidencia de hipoacusia debe ser máselevada de la población general (Tabla 24,Tabla 25 y Tabla 26).alto riesgo % no alto riesgo %NORMAL 47 92.15% 45 95.74%MODERADA 4 7.84% 2 4.25%GRAVE 0 0 0 0Tabla 24.- Resultado de los potenciales según pertenencia o no a grupos de riesgocon otoemisiones normalesalto riesgo % no alto riesgo %NORMAL 12 66.66% 40 75.47%MODERADA 6 33.33% 13 24.52%GRAVE 0 0 0 0Tabla 25.- Resultado de los potenciales según pertenencia o no a grupos de riesgoen oídos con resultado no válido en otoemisionesalto riesgo % no alto riesgo %NORMAL 17 60.71% 75 63.02%MODERADA 9 32.14% 41 34.45%GRAVE 2 7.14% 3 2.52%Tabla 26.- Resultado de los potenciales según pertenencia o no a grupos de riesgoen el caso de falta de otoemisionesTal y como puede comprobarse en las tablas anteriores, los porcentajesde resultados de los potenciales entre niños con y sin antecedentes dePágina 101

Valoración de los criterios de riesgoriesgo son similares, según los resultados de las otoemisiones. Despuésse pondrá de manifiesto como los antecedentes de riesgo son un factorsignificativo para padecer hipoacusia. Sin embargo, también quedaclaro que un número muy alto de niños identificados comohipoacúsicos pertenecen al numeroso grupo de población sinantecedentes.Ateniéndonos a estos resultados podemos comprobar la sensibilidad, laespecificidad, el valor predictivo para resultado positivo, para resultadonegativo y la rentabilidad de la prueba.3.6.1. Sensibilidad de la pruebaPrecisión de la prueba para detectar enfermosVerdadero positivo = Otoemisiones patológicas con Potencialespatológicos. 74 oídos.Falso negativo = Otoemisiones normales con potenciales patológicos.6 oídosVerdadero negativo = Otoemisiones normales con potencialesnormales. 92 oídosFalso positivo = Otoemisiones patológicas con potenciales normales.144 oídosVERDADEROPOSITIVOSENSIBILIDAD *100 VERDADEROPOSITIVOFALSO NEGATIVO74 *100 92,50%74 63.6.2. Especificidad de la pruebaPrecisión de la prueba para identificar sujetos que no padecen laenfermedad.Página 102

3. Cribado universalVERDADERONEGATIVOESPECIFICI DAD *100 VERDADERONEGATIVOFALSOPOSITIVO92 *100 38,90%92 1443.6.3. Valor Predictivo para resultado positivoProbabilidad de que una otoemisión patológica corresponda consordera.VERDADERO POSITIVOVPRP *100 VERDADERO POSITIVO FALSO POSITIVO74 *100 33,90%74 1443.6.4. Valor predictivo para resultado negativoProbabilidad de que una otoemisión normal corresponda a un oídonormal.VERDADERO NEGATIVOVPRN *100 VERDADERO NEGATIVO FALSO NEGATIVO92 *100 93,87%92 63.6.5. Rentabilidad de la pruebaProporción de resultados que son correctos respecto al total de casos.Indica la precisión diagnóstica o eficacia global de la prueba.V.POSITIVO V.NEGATIVORENTABILIDAD *100 V.POS. V.NEG. F.POS. F.NEG.74 92*100 52,53%74 92 144 6Página 103

Valoración de los criterios de riesgo3.6.6. Resultados correspondientes al 2º semestresolamenteVP=37; FN=0;VN=33;FP=45SENSIBILID AD ESPECIFICI DAD VPRP VPRN RENTABILID AD 37*100 100%37 033*100 42,30%334537*100 45,12%37 4533*100 100%33037 33*100 60,87%37 330 453.6.7. Resultados correspondientes al año 2006La Tabla 27 muestra la comparativa entre la primera y segundaprueba y pone de manifiesto que la realización de una fase derescate, con unas segundas otoemisiones va a permitir eliminar ungrupo grande de niños que se normalizan unos días más tarde de lasprimeras otoemisiones, También pone de manifiesto que unasotoemisiones normales, en los primeros días, son normales en lossiguientes.Página 104

3. Cribado universalResOto1OD ResOto1OI ResOto2OD ResOto2OI RecuentoFalta Falta Falta Falta 10Falta Falta Falta Normal 1Falta Falta Normal Falta 1Falta Falta Normal Normal 71Falta No válido Normal Normal 1Falta Normal Falta Normal 4Falta Normal Normal Normal 36No válido No válido Normal Normal 1Normal Falta Normal Falta 8Normal Falta Normal Normal 68Normal Normal Normal Normal 82as otoemisionesNormalFalta1as otoemisiones Normal 8 0Falta 177 24Tabla 27.- Comparativa del resultado de las primeras y segundas otoemisiones.Sensibilidad 100Especificidad 4,32VPPositivo 11,94VPNegativo 100Tabla 28.- Sensibilidad, especificidad, VPP y VPN entre primeras y segundasotoemisionesEn la Tabla 29 se pone de manifiesto que la sensibilidad y especificidadde las otoemisiones cuando se realizan al mismo tiempo que lospotenciales tienen una sensibilidad y especificidad muy altas. Puedeapreciarse también que los potenciales normales aparecen en un niñocon falta de otoemisiones en ambos oídos, pero los tres restantes sólotenían un oído patológico en las otoemisiones.Página 105

Valoración de los criterios de riesgoResOto2OD ResOto2OI PEATC3meses RecuentoNormal Normal Normal 5Falta Falta No normal 9Falta Falta Normal 1Falta Normal No normal 3Falta Normal Normal 2Normal Falta No normal 7Normal Falta Normal 1PotencialesNormal No normalotoemisiones Normal 3350 0Falta 4 19Sensibilidad 100Especificidad 99,88VPPositivo 82,61VPNegativo 100Tabla 29.- Sensibilidad, especificidad, VPP y VPN entre segundas otoemisiones ypotenciales3.7. DiscusiónLa instauración de un programa de detección precoz universal permitióalcanzar una cobertura del 78% de los niños nacidos en el año 1995. Elcribado selectivo realizado en los años anteriores sólo exploró el 2,5%.La edad media de diagnóstico, que en el cribado anterior fue de 9 mesesen los años más favorables, se redujo a 3 meses independientemente delos antecedentes. Estos datos ya justificarían el cribado universal perola medicina basada en la evidencia exigía la comprobación de una seriede factores que de manera científica demostrasen la bondad delprocedimiento.Página 106

3.7.1. Identificación de las otoemisiones3. Cribado universalHasta la llegada de los aparatos automáticos una de las deficiencias quese achacaba a los programas de cribado basados en las otoemisiones erala necesidad de técnicos audiólogos para la interpretación de losresultados que, de otra parte, no estaban unificados, usando cada grupode trabajo valoraciones distintas. Hemos citado el equipo de RhodeIsland, sin duda ninguna el de más experiencia en ese momento. Peroexistían otros criterios de valoración de las otoemisiones.Marco en 1996 considera que existe un registro de característicasnormales compatible con la existencia de una verdadera OEAPcuando 81 :1. se observa una clara emisión acústica por encima del ruidoambiente2. reproducibilidad mayor del 70 %3. estabilidad de la sonda superior al 80 %4. 260 estímulos aceptadosMIR PLANA 82 considera OEAT positivas aquellas en las que,cumpliendo las condiciones técnicas correctas de realización:1. se obtiene una otoemisión visible por encima del ruido almenos en tres frecuencias2. intensidad de respuesta superior a 7.3 dB SPL3. reproducibilidad global mayor o igual al 56 % y/o superior al50 % en al menos tres frecuencias.Nuestro programa, como ya se ha dicho escogió el programa deotoemisiones que se venía realizando en Rhode Island, para seguir sucriterio en la clasificación de los resultados de las otoemisiones. LosPágina 107

Valoración de los criterios de riesgodatos que facilitaron de sus inicios nos sirven de comparación paranuestros resultados.Desde el principio pensamos que la exploración debería ser sencilla deinterpretar y dejando poco margen de error para que fuera lo másobjetiva posible. Un explorador habituado a las otoemisiones no tienegran dificultad en su identificación, sobre todo en el caso de losneonatos, pues la respuesta coclear destaca de manera evidente sobre elnivel de ruido, pero hay casos en los que la duda aparece sobre todo si auna buena respuesta le acompaña un nivel de ruido muy alto que puedeenmascarar frecuencias graves. En Rhode Island realizaban laexploración voluntarios e interpretaba la prueba un audiólogo. Ennuestro caso la exploración la realizaba un Diplomado de Enfermería yera interpretada por un O.R.L. siguiendo los criterios enunciados. Elestudio informático de los resultados nos permitió concentrar lavaloración de las otoemisiones en un solo parámetro, lareproducibilidad, que se confirmó como el más objetivo para lavaloración de la exploración en los comienzos del programa cuando nose contaba con software reciente (versión 5) que ya venía con ayudas delas que carecía la versión usada por nosotros. La reproducibilidadrepresenta la correlación entre las dos ondas de repuestas medidas (A yB). El 100 % de los recién nacidos diagnosticados de sorderaneurosensorial tenían una reproducibilidad menor del 40 % según Vohret al. 83 .Las Tabla 8, Tabla 9, Tabla 10, Tabla 11, y Tabla 13 y los gráficosGráfico 15 yGráfico 16 demuestran que la reproducibilidad es el elemento quemejor se ajusta para determinar la existencia o no de otoemisiones y esel que nos permitió objetivar las exploraciones siendo el propio DUE elencargado de determinar el resultado. La llegada posterior deprogramas actualizados y de aparatos automáticos no significó ningunaPágina 108

3. Cribado universalvariación en los resultados que veníamos obteniendo con nuestrocriterio.3.7.2. Comparación de resultadosEn Rhode Island, desde el 15 de Agosto de 1990 al 28 de Febrero de1991, se hizo el cribado universal sobre 1850 neonatos. 497 (27 %) nopasaron las 1ª OEAT, y fueron citados para unas 2ª OEAT a las 4-6semanas, pero sólo acudieron 403 (81%). De los 403, 115 no pasaronlas 2ª OEAT y fueron remitidos a evaluación diagnóstica de sordera(23.1% de dicho grupo ó 6.2 % del total inicial). Al comparar lasOEAT con los PEATC realizados a los 1-4 días, las OEAT tienen unasensibilidad del 81 % y una especificidad del 70 %. Si comparamos losresultados de las OEAT y PEATC a las 4-6 semanas las OEAT tienenun sensibilidad del 96 % y una especificidad del 82 %. Deduciéndoseque las OEAT tienen mejor sensibilidad pero peor especificidad que losPEATC 84 85 86 .De 4253 neonatos cribados durante 6 meses, desde el 1 de Julio hasta el31 de Diciembre de 1993, (cuando se tenía más experiencia, secolocaba mejor la sonda y se mejoró el software del ILO88 87 , el 93 %pasaron el cribado inicial de OEAT y la fallaron el 7 %; el 91 % de losde UCI y el 94 % de los neonatos normales pasaron el cribado 88 . De los308 que fallaron las OEAT, 249 (81 %) volvieron al mes para unasegunda valoración con OEAT. De esos, 45 (18 %) fallaron lassegundas OEAT y requirieron una evaluación diagnóstica de hipoacusiamediante PEATC (es decir, el 10,6 por 1000 fueron remitidos para elsegundo estadío con PEATC y 2,8 por 1000 fueron derivados aposteriores PEATC).En los meses de Noviembre y Diciembre de 1993 sólo el 4.9 % de 1223neonatos fallaron las primeras OEAT y de esos fallos, solo el 9 %fallaron las segunda OEAT 89 .Página 109

Valoración de los criterios de riesgoEl programa de Colorado se inició en 1992 llegándose a implantar entodos los hospitales de dicho Estado. Se hace cribado universalmediante PEATC automáticos a 35 dB. De 14.494 neonatos ( sobre el40 % de los nacimientos del estado ) cribados en los 17 hospitalesincluidos en el programa en un principio, el 95 % de los niños ( 13.769) pasaron el cribado inicial y de los 725 ( 5 % ) que lo fallaron, en 47 ( 6% ) se confirmó sordera; 37 hipoacusia neurosensorial y 10 hipoacusiade conducción, siendo la prevalencia de 3,2 por 1000, de los cuales sóloel 43 % se habrían identificado con los criterios de alto riesgo 90 91 .Stevens realiza cribado auditivo a 723 neonatos de UCI consistente enla realización de PEATC (21 minutos) y OEAT (12,1 minutos) en 1990.Para este autor ambas pruebas son adecuadas para el cribado, siendo lasOEA más rápidas, más sensibles y más baratas. El índice elevado defallos de las OEA se explica por el menor estímulo empleado, asípequeñas pérdidas auditivas harían que fallasen las OEA y no losPEATC; al mismo nivel de estímulo pasarían más recién nacidos conOEA que con PEATC. Concluye que las OEA presentan unos índicesde sensibilidad del 76 % y de especificidad del 86 % cuando secomparan con el cribado al nacer de PEATC; si la comparación se haceentre el cribado de OEA y los PEATC a los 3 meses las cifrasaumentan, así la sensibilidad es del 93 % y la especificidad del 84 % 92 .Nosotros iniciamos el programa con una repetición anual del 11%mejor que el primer año de Rhode Island pero peor del 7% que yareferían en el año 1993. Este parámetro se irá mejorando, como podrácomprobarse, en los años posteriores. El 5,40 % de los niños no pasaronla segunda otoemisión y fueron referidos para estudio con PEATC,mejor cifra que el 6% del primer año de Rhode Island y similar alprograma de Colorado, este con una sola fase de potencialesautomáticos. Sin embargo nuestra especificidad es peor que la logradapor el programa americano, pero nosotros no realizamos un control conPágina 110

3. Cribado universalPEATC al mismo tiempo que las otoemisiones sino que se realiza másde dos meses después, a los tres meses de edad, como última fase decribado y primera de diagnóstico y es este valor el que consideramospara establecer la especificidad. Cuando tuvimos la oportunidad derealizar las dos pruebas al mismo tiempo la sensibilidad y especificidadson del 100% y 99,88%, respectivamente. Solo con dos pruebas deotoemisiones, en el momento del alta y a la semana de la primera, laderivación a PEATC a los tres meses no supera el 1,30% en añosposteriores.40 niños fueron identificados con patología auditiva, 4 de ellos conhipoacusia severa a profunda 2 con antecedentes de riesgo y 2 sinantecedentes, 50 más fueron identificados con hipoacusias levesmoderadas,la mayoría sin antecedentes de riesgo de tal manera quehipoacusia severa a profunda se descubrió un 2 por 1000 y dehipoacusias leves a moderadas 9 por 1000, cifras similares a losresultados de Rhode Island y Colorado.3.8. ConclusionesHabíamos enunciado unas hipótesis que pasamos a analizar:3.8.1. Lograr una interpretación sencilla del resultadoLa identificación de una manera objetiva de los resultados de lasotoemisiones, basándose en la reproducibilidad, fue posible de tal formaque es el propio realizador de la prueba el que determina el resultado yderiva al niño hacia la salida del programa, a una nueva repetición deotoemisiones o a la realización de PEATC a los tres meses, en este casoprevia consulta otorrinolaringológica.3.8.2. Lograr un cribado universalTras un año de cribado auditivo con otoemisiones hemos cumplido elobjetivo de conseguir un cribado auditivo universal, que alcanzó sólo alPágina 111

Valoración de los criterios de riesgo78% de los niños nacidos en nuestro Área Sanitaria, pero que sirvió degermen para alcanzar más del 95% que se está logrando en la actualidad. Lafacilidad y duración de la prueba, aún en los primeros meses con 260estímulos que la alargaban, luego comprobamos que innecesariamente,permitieron que todos los niños nacidos pudieran someterse a ella.3.8.3. Identificación precoz de hipoacusiaEl 3,4% de los niños explorados fueron identificados con factores de riesgo depadecer hipoacusia. El 96,4% fueron considerados normales. Puedeobservarse en los resultados de los PEATC (Tabla 24, Tabla 25 y Tabla 26)que el 78% de las hipoacusias leves a moderadas y el 50% de las severas aprofundas pertenecían a niños que no hubieran entrado en un programa decribado selectivo al no habérseles identificado factores de riesgo de padecerhipoacusia.3.8.4. Tener una sensibilidad y especificidad similar alos PEATCLas otoemisiones se demostraron eficaces en el descubrimiento de niños conhipoacusia con una sensibilidad para hipoacusias permanentes del 100%, sibien era necesario mejorar la técnica para que los falsos positivos tuvieranunas cifras mejores, ajustando los resultados no válidos, que a lo largo de losaños irían desapareciendo.Como podemos comprobar cuando se manejan datos más recientes (2006), lasensibilidad se mantiene en valores muy altos y ha aumentado la especificidadde las otoemisiones hasta ser resultados similares a los logrados por lospotenciales.Pudimos observar que la experiencia del explorador y edad son factoresinfluyentes en el resultado de las otoemisiones y también que el número deestímulos necesarios para dar por válida una prueba podía disminuirse y enello se comenzó a trabajar en el siguiente año perfilando lo que es elprograma en la actualidad.Página 112

3. Cribado universalPágina 113

Valoración de los criterios de riesgo4. Factores que influyen en el resultadode las otoemisionesHemos visto en el capitulo anterior que al aumentar laexperiencia del explorador mejoraba el resultado de lasotoemisiones disminuyendo la necesidad de repetición yderivación a diagnóstico. Ello abarata los costes del programa ydisminuye la angustia de los padres de los niños falsos positivos quehan de esperar hasta el tercer mes de vida para saber que el posibleproblema de audición de su hijo solo fue una falsa alarma. En estetiempo que lleva el programa (más de 10 años) los padres, en general,admiten bastante bien la información que se les da cuando fallan lasotoemisiones y respetan los plazos que el protocolo les impone parasaber definitivamente el resultado de la audición de su pequeño.En este capítulo vamos a tratar de evaluar los distintos factores que,además de la experiencia, pueden influir en el resultado de lasotoemisiones, algunos de los cuales son inmodificables pero otros van apermitir un programa más fluido pero igual de eficaz.4.1. Planteamiento del estudioPara evaluar estos factores vamos a utilizar los registros efectuados enel periodo comprendido entre 1996 y 2005. Estos registros estáninformatizados en una base de datos que permite su estudio con elpaquete estadístico SPSS.Página 114

4. Factores que influyen en las otoemisionesSe ha utilizado otra base de datos distinta en el estudio para la duraciónde la prueba y para la disminución del número de estímulos.SEXOFrecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumuladoVálidos Mujer 15144 48,7 48,7 48,7Hombre 15929 51,2 51,3 100,0Total 31073 99,9 100,0Tabla 30.- Explorados según sexoPRUEBAFrecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumuladoVálidos PRIMERA 29233 94,0 94,1 94,1REPETICION 1845 5,9 5,9 100,0Total 31078 99,9 100,0Tabla 31.- Primeras prueba y repeticiones3000025000Título del eje20000150001000050000FrecuenciaPrimera 29233Repetición 1845Gráfico 36.- Primeras pruebas y repeticionesSexo Frecuencia PorcentajeMujer 14292 48,9%Hombre 14925 51,1%Tabla 32.- Exploraciones realizadas de 1996 a 2005 según sexo, en primera pruebaPágina 115

Valoración de los criterios de riesgoHombre51%Mujer49%Gráfico 37.- Porcentaje según sexoDerechoIzquierdoFrecuencia Porcentaje Frecuencia PorcentajeNormal 27951 95,6% 27716 95%No válido 115 0,4% 122 0,4%Falta 1132 3,9% 1341 4,6%Tabla 33.- Resultado de las primeras pruebasDerechoIzquierdoFrecuencia Porcentaje Frecuencia PorcentajeNormal 1464 79,3%% 1464 81,1%No válido 21 1,1% 30 1,7%Falta 274 14,9% 312 17,3%Tabla 34.- Resultado de las repeticionesPágina 116

4. Factores que influyen en las otoemisionesEstos años se han estudiado 31078 niños (Tabla 30), más de 60.000oídos con un leve predominio de los chicos frente a las chicas, tanto enprimeras como en segundas exploraciones. Los resultados de esaspruebas se muestran en las Tabla 31, Tabla 32, Tabla 33 y Tabla 34.En los próximos apartados vamos a utilizar estos datos, aunque en losdos primeros, correspondientes a la duración de la prueba y al númerode estímulos, utilizaremos otras bases de datos que se definirán alprincipio de ellos.4.1.1. Tiempo de duración de la prueba deotoemisionesLa utilidad de las otoemisiones como cribado auditivo parte de laposibilidad de realizarla lo más precozmente posible y de la rapidez derealización de la misma. Los PEATC convencionales son unprocedimiento ideal para el diagnóstico de sorderas neonatales perotienen varios inconvenientes que les hacen prohibitivos comoexploración sistemática de todos los niños nacidos. La duración de laexploración, no inferior a 20/30 minutos, y la dificultad deinterpretación que exige personal cualificado, los ha relegado a laconfirmación de sorderas o a cribado de poblaciones de alto riesgo desorderas. Lógicamente la introducción en la clínica de los PotencialesAutomáticos ha venido a paliar este problema de los Potencialesconvencionales, pero necesitan material fungible, que encarece elprocedimiento, y tienen una duración superior a la prueba deotoemisiones.Las OTOEMISIONES también tienen sus inconvenientes; solo testan lacóclea y por tanto no se modifican en las lesiones retrococleares, no danun umbral de audición, solo si existe o no a 30 dB. Así pues debentener ventajas claras para ser elegidas como método de cribadoauditivo. Además de su facilidad de interpretación y de su posibilidadPágina 117

Valoración de los criterios de riesgode ser realizadas en los primeros días de vida del neonato, la duraciónde la exploración desempeña un papel fundamental en la elección de lasmismas para el cribado auditivo.La duración de la prueba, desde que el niño entra en el despacho hastaque sale con los dos oídos estudiados no pasa de 5/10 minutos demedia, teniendo en cuenta que una misma persona está realizando todaslas tareas que consisten en registrar todos los datos del niño en un librode registro para posterior identificación, introducir los datos en elarchivo informático donde va a registrarse el resultado de la prueba,colocación de la sonda, introducción de los niños en la cabina, etc.Los resultados que vamos a dar a continuación son los que da el propioaparato que registra automáticamente el tiempo que dura la pruebadesde que se inicia el primer estímulo válido hasta que se termina conlos 260 estímulos. Es decir, vamos a estudiar el tiempo que dura laexploración real de otoemisiones de cada uno de los oídos. El archivoutilizado en este caso corresponde al año 1995. Posteriormente estedato no fue considerado como variable en las bases de datos actuales ypor ello no podemos utilizarlas. Se intenta descubrir si existen factoresque influyen en la duración de la prueba.Media en segundos Mínimo máximoNORMAL 80.28 47 445NO VALIDO 102.31 47 541FALTA 88.81 47 600Tabla 35.- Duración de la pruebaEn la Tabla 35 puede verse que la duración media de la prueba es de 80segundos para los casos normales y sube hasta los 102 segundos paralos no válidos. No debemos olvidar que estos casos coinciden conaquellos niños que no se dejan hacer la prueba de una manera correcta yPágina 118

4. Factores que influyen en las otoemisionespor ello el aparato rechaza automáticamente un gran número deestímulos prolongando con ello la duración de la misma.Cuando observamos la duración de la prueba relacionándola con laedad del explorado los resultados son:menor de 10díasde 10 a 30 díasmayor de 30 díasNORMAL 74.73 seg. 93.12 seg. 104.59 seg.NO VALIDO 89.55 113.00 123.38FALTA 76.13 115.69 129.81Tabla 36.- Duración de la prueba por tramos de edad14012010080604020030Normal No valido FaltaGráfico 38.- Resultado, edad y tiempo de duración de lapruebaEn la Tabla 36 comprobamos que a mayor edad mayor tiempo deduración de la prueba (p< 0,001), a diferente resultado también essignificativo (p

9,04,0Valoración de los criterios de riesgoencontramos diferencias en el tiempo medio de realización de la pruebaen todos los casos salvo: entre niños menores de 10 días donde el resultado no influye, tampoco la edad en niños mayores de 10 días cuando elresultado es normal y en los menores de 10 días con resultadono valido, en niños de mayores de 30 días con los niños con resultadospatológicos comprendidos entre 10 y 30 días, en los resultados patológicos y mayores de 10 díasCorrelaciones de muestras relacionadasN Correlación Sig.Par 1 ACEPTADO y TIEMPO 4535 -,732 ,000Tabla 37.- Correlación entre porcentaje de estímulos aceptados y duración de laprueba400400Medias marginales de TIEMPOMedias marginales de TIEMPOMedias marginales estimadasMedias marginales estimadas3003002002001001000097,092,087,082,077,072,067,062,057,052,047,043,038,034,029,024,019,014,09,04,097,092,087,082,077,072,067,062,057,052,047,043,038,034,029,024,019,014,0ACEPTADOACEPTADOGráfico 39.- Porcentaje de estímulos aceptados y tiempo de duración de la pruebaLa correlación existente entre el porcentaje de estímulos aceptados y laduración de la prueba es muy alta, Tabla 37 y Gráfico 39. En la Tabla38, también se corresponde con el mismo criterio apareciendo losPágina 120

4. Factores que influyen en las otoemisionesvalores mayores en este caso con los de menor edad y a la inversa, losmayores a las exploraciones más tardías. Lógicamente el menorporcentaje de estímulos aceptados corresponde a los niños mayores queson los más inquietos y a su vez los que tardan más en realizarla y losque peores resultados presentan.Menor de 10 días de 10 a 30 días mayor de 30 díasNORMAL 74,27 64,77 59,52NO VALIDO 66,14 53,75 46,90FALTA 71,14 54,90 46,89Tabla 38.- Porcentaje de estímulos aceptados por tramo de edadTodos los datos coinciden en señalar el momento ideal de realizar laprueba de otoemisiones es el momento del alta hospitalaria, o bien enlos primeros 10 días de vida y en el caso de no ser posible en estasfechas, siempre antes del mes de edad.El Programa fue evolucionando en años posteriores hacia unaoptimización de la exploración incidiendo principalmente en el númerode estímulos considerado suficiente para dar por válida la prueba, paraello en el año 1996 se diseña un trabajo con el fin de reducir el númerode estímulos al mínimo imprescindible para lograr una prueba deotoemisiones válida.4.1.2. Estudio comparativo del número de estímulos4.1.2.1. Metodología del estudio Tamaño de la muestra: 100 oídos, mitad derecho y mitadizquierdos Realización de otoemisiones hasta conseguir 100 estímulosválidos. Nueva prueba en las mismas condiciones hasta conseguir 260estímulos válidos.Página 121

Valoración de los criterios de riesgoAmbas pruebas deben tener un resultado NORMAL4.1.2.2. Estudio descriptivo de las condiciones dela pruebaLa edad media es de 7 días con una mediana de 5 días (Gráfico 40 yTabla 39).5040903093 92592067 65 66100-10N =102EDADGráfico 40.- Edad de realización de la pruebaDescriptivosEstadísticoError típ.EDAD Media 7,19 ,628Intervalo de confianza para la media al95%Límite inferior 5,94Límite superior 8,43Media recortada al 5% 6,26Mediana 5,50Varianza 40,252Desv. típ. 6,344Mínimo 2Máximo 38Rango 36Amplitud intercuartil 5,25Asimetría 2,711 ,239Curtosis 8,862 ,474Tabla 39.- Estudio descriptivo de la variable EDADPágina 122

4. Factores que influyen en las otoemisionesLa INTENSIDAD DEL ESTÍMULO es similar en una y otraexploración (Gráfico 41 y Tabla 40)Gráfico 41.- Intensidad del estímulo, a la izquierda la correspondiente a laexploración con 100 estímulos y a la derecha la de 260DescriptivosEstadísticoError típ.estimulo100 Media 75,00 ,287Intervalo de confianza para la Límite inferior 74,43media al 95%Límite superior 75,57Media recortada al 5% 75,10Mediana 75,00Varianza 8,416Desv. típ. 2,901Mínimo 63Máximo 83Rango 20Amplitud intercuartil 3,00Asimetría -,660 ,239Curtosis 2,436 ,474Estimulo260 Media 75,30 ,345Intervalo de confianza para la Límite inferior 74,62media al 95%Límite superior 75,99Media recortada al 5% 75,20Mediana 75,00Varianza 12,115Desv. típ. 3,481Mínimo 66Máximo 98Rango 32Amplitud intercuartil 3,00Asimetría 2,476 ,239Curtosis 17,342 ,474Tabla 40.- Estudio descriptivo de la INTENSIDAD DEL ESTÍMULO a 100 y 260estímulos válidosPágina 123

Valoración de los criterios de riesgoEn cuanto a la ESTABILIDAD es mejor cuando se utilizan menosestímulos (Gráfico 42 y Tabla 41) y con ello hay menos rechazo deestímulos y más rapidez en la obtención de resultados.Gráfico 42.- Estabilidad, a la izquierda la correspondiente a la exploración con 100estímulos y a la derecha la de 260DescriptivosEstadísticoError típ.estable100 Media 93,15 ,573Intervalo de confianza para la media al 95% Límite inferior 92,01Límite superior 94,28Media recortada al 5% 93,64Mediana 93,50Varianza 33,473Desv. típ. 5,786Mínimo 72Máximo 100Rango 28Amplitud intercuartil 7,00Asimetría -1,054 ,239Curtosis 1,561 ,474estable260 Media 91,14 ,694Intervalo de confianza para la media al 95% Límite inferior 89,76Límite superior 92,51Media recortada al 5% 91,73Mediana 92,00Varianza 49,189Desv. típ. 7,013Mínimo 62Máximo 100Rango 38Amplitud intercuartil 8,00Asimetría -1,258 ,239Curtosis 2,659 ,474Tabla 41.- Estudio descriptivo de la ESTABILIDAD a 100 y 260 estímulosPágina 124

4. Factores que influyen en las otoemisiones4.1.2.3. ResultadosComprobamos la normalidad de la distribución que siguen los datos dela muestra referidos a las variables respuesta 100 (intensidad derespuesta coclear para la exploración con 100 estímulos) y respuesta(intensidad de respuesta coclear para la exploración con 260 estímulos)para dar validez a los estudios estadísticos posteriores a realizar conestas variables. Utilizando las pruebas de Kolmogorov-Smirnov y deShapiro-Wilk (Tabla 42 y Gráfico 43) se demuestra la distribuciónnormal de ambas variables.Pruebas de normalidadKolmogorov-Smirnov(a)Shapiro-WilkEstadístico gl Sig. Estadístico gl Sig.respuesta ,072 102 ,200(*) ,987 102 ,449respuesta 100 ,068 102 ,200(*) ,987 102 ,408* Este es un límite inferior de la significación verdadera.a Corrección de la significación de LillieforsTabla 42.- Pruebas de bondad de ajuste de la muestraGráfico 43.- Ajuste de las distribuciones de la muestra a la normal, a la izquierda lacorrespondiente a 260 estímulosPágina 125

Valoración de los criterios de riesgoCorrelacionesrespuesta 100respuestarespuesta 100 Correlación de Pearson 1 ,943(**)Sig. (bilateral) , ,000N 102 102Respuesta 260 Correlación de Pearson ,943(**) 1Sig. (bilateral) ,000 ,N 102 102** La correlación es significativa al nivel 0,01 (bilateral).Tabla 43.- Coeficiente de correlación para las variables respuesta 100 y respuestaGráfico 44.- Diagrama de dispersiónde las variables estudiadasTras el estudio de correlaciónde las variables, en el queobservamos una relaciónlineal muy fuerte (Tabla 43 yGráfico 44) entre ambas,procedemos a la investigaciónde la recta de regresión paradeducir la respuesta a 260 estímulos a partir de la de 100 estímulos(Tabla 44). El resultado es:y 0,979·x,donde x corresponde con el valor de la variable respuesta 100 e y con elde respuesta.Página 126

4. Factores que influyen en las otoemisionesCoeficientes(a,b)Coeficientes noestandarizadosCoeficientesestandarizadosModelo B Error típ. BetatSig.1 respuesta ,979 ,006 ,998 163,103 ,000100a Variable dependiente: respuestab Regresión lineal a través del origenTabla 44.- Recta de regresión para las variables respuestaA continuación estudiamos la variable reproducibilidadCoeficientes(a)Coeficientes noestandarizadosCoeficientesestandarizadosModelo B Error típ. BetatSig.1 (Constante) 50,214 4,486 11,192 ,000reproducibilidad100 ,491 ,049 ,708 10,030 ,000a Variable dependiente: reproducibilidadTabla 45.- Recta de regresión de las variablesreproducibilidadEn este caso la formula sería:y 50,224 0,491·x ,donde x corresponde con el valor de la variable reproducibilidad 100 ey con el de reproducibilidad. En este caso una reproducibilidad con100 estímulos considerada como normal (≥70%) equivaldría a unareproducibilidad mínima de 85% a 260 estímulos.Estudiamos la variable nivel de ruido (a-b100) correspondiente a laprueba con 100 estímulos y (a-b) correspondiente a 260 estímulosPágina 127

Valoración de los criterios de riesgoCoeficientes(a,b)Coeficientes noestandarizadosCoeficientesestandarizadosModelo B Error típ. BetatSig.1 a- ,691 ,014 ,980 49,329 ,000b100a Variable dependiente: a-bb Regresión lineal a través del origenTabla 46.- Recta de regresión de las variables nivel de ruidoLa fórmula sería:y 0,691·x ,donde x corresponde con el valor de la variable a-b 100 e y con el de a-b. En este caso nivel de ruido será un 70% más bajo a 260 estímulosdel logrado a 100 estímulosComparamos la expresión resultante de restar a la respuesta coclear elnivel de ruido.Coeficientes(a)Coeficientes noestandarizadosCoeficientesestandarizadosModelo B Error típ. BetatSig.1 (Constante) 2,610 ,749 3,487 ,001expresión100 ,779 ,056 ,810 13,791 ,000a Variable dependiente: expresiónTabla 47.- Recta de regresión de las variables ExpresiónLa fórmula sería:y 2,610 0,779·x ,Página 128

4. Factores que influyen en las otoemisionesdonde x corresponde con el valor de la variable expresión 100 e y con elde expresión. En este caso una expresión con 100 estímulosconsiderada como normal (≥4%) equivaldría a una expresión mínima de5,4 a 260 estímulos.Tabla 48.- Diagrama de dispersióncorrespondiente a 100 estímulos de lavariable expresión con reproducibilidad.La disminución de estímulos traecomo consecuencia unadisminución de la duración de laprueba.DescriptivosEstadístico Errortíp.tiempo100 Media 22,92 ,529Intervalo deLímite21,87confianza para lamedia al 95%inferiorLímite23,97superiorMedia recortada al 5% 22,29Mediana 21,00Varianza 28,568Desv. típ. 5,345Mínimo 18Máximo 52Rango 34Amplitud intercuartil 5,00Asimetría 2,415 ,239Curtosis 8,460 ,474Página 129

Valoración de los criterios de riesgoDescriptivosTiempo260 Media 69,27 3,296Intervalo deLímite62,74confianza para lamedia al 95%inferiorLímite75,81superiorMedia recortada al 5% 63,90Mediana 56,00Varianza 1108,241Desv. típ. 33,290Mínimo 48Máximo 224Rango 176Amplitud intercuartil 20,25Asimetría 2,833 ,239Curtosis 8,429 ,474Tabla 49.- Estudio descriptivo de la variable tiempoGráfico 45.- Histograma del tiempo, a la izquierda el correspondiente a 100estímulos y a la derecha el de 260Página 130

4. Factores que influyen en las otoemisionesLa disminución del tiempo no solo está en relación con el número deestímulos, también con los estímulos rechazados que son mayorescuando es mayor la duración de la prueba.4.1.2.4. ConclusionesTras las comprobaciones anteriores podemos admitir que ladisminución del número de estímulos no condiciona el resultado de laprueba una vez alcanzados los parámetros de normalidad. Esto fuetambién comprobado realizando las exploraciones con el mínimo deestímulos necesario para normalizar la respuesta.El nuevo software del ILO en su versión 5 permitía ya unprocedimiento automatizado con menor número de estímulos que nosllegó pasado el año 1998, y que no modificó los resultados delprograma pero si el tiempo de duración de la prueba que en neonatosnormales lograba resultados en 8 a 10 segundos por oído4.2. Variaciones anuales. Experiencia del exploradorUtilizando los datos referidos a todos estos años podemos observar lasvariaciones que se han ido produciendo y trataremos de identificar losfactores que produjeron esas modificaciones.Hasta el año 2000 las pruebas se realizaron en un local próximo alHospital Materno Infantil de Badajoz. Desde el año 2000 se realzaronen el propio hospital, primero en una habitación habilitada al respecto yposteriormente en la propia habitación de la madre al disponer deaparatos portátiles automáticos, desde el segundo semestre de dichoaño. Las repeticiones siempre se han realizado en una habitaciónpróxima al hospital.Desde el año 1997 se realiza el mínimo número de estímulos necesariospara lograr una respuesta normal.Página 131

Valoración de los criterios de riesgoEn la Tabla 50 y Gráfico 46 aparecen el número de pruebas y elporcentaje de repeticiones correspondientes en cada año y la línea detendencia de las repeticiones que sufrieron primero una caída importarteen los años 1997 y 1998, para subir en el año 1999, desde el que semantiene en valores bastante similares aunque con tendencia adisminuir levemente.Nº registro Nº pruebas % repetición año2704 2300 11 19955464 2513 8,7 19968222 2641 3,4 199711188 2841 4,1 199814232 2844 6,6 199917487 3015 6,9 200020691 2995 6,3 200123960 3055 6,5 200227197 3045 5,8 200330473 3082 6 200434436 3193 5 2005Tabla 50.-Numero de niños explorados y porcentaje de repeticiones en los 10 añosde programa1510501995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005% repetición 11 8,7 3,4 4,1 6,6 6,9 6,3 6,5 5,8 6 5Gráfico 46.- Evolución de las repeticiones a lo largo de 10 añosPágina 132

4. Factores que influyen en las otoemisionesEn las Tabla 51 Tabla 52, Tabla 53 y Tabla 54 y Gráfico 46 puedeapreciarse que los años con mejores resultados en las primeras pruebascorrespondieron a 1997 y 1998, cuando el programa ya funcionaba conmejor técnica exploratoria y los niños se daban de alta a las 72 horas.En años posteriores, el alta hospitalaria se produce a las 48 horas y porello la realización de la primera prueba se adelanta 24 horas. Lanecesidad de más repeticiones viene provocada porque existen másniños con pruebas patológicas.Tabla de contingenciaResultados oído derechoNORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalaño 1996 Recuento 2306 126 67 2499% de año 92,3% 5,0% 2,7% 100,0%1997 Recuento 2601 58 13 2672% de año 97,3% 2,2% ,5% 100,0%1998 Recuento 2763 65 12 2840% de año 97,3% 2,3% ,4% 100,0%1999 Recuento 2680 108 9 2797% de año 95,8% 3,9% ,3% 100,0%2000 Recuento 2797 139 1 2937% de año 95,2% 4,7% ,0% 100,0%2001 Recuento 2869 123 2992% de año 95,9% 4,1% 100,0%2002 Recuento 2962 146 1 3109% de año 95,3% 4,7% ,0% 100,0%2003 Recuento 2903 121 5 3029% de año 95,8% 4,0% ,2% 100,0%2004 Recuento 3035 137 4 3176% de año 95,6% 4,3% ,1% 100,0%2005 Recuento 3034 108 3 3145% de año 96,5% 3,4% ,1% 100,0%Total Recuento 27950 1131 115 29196% de año 95,7% 3,9% ,4% 100,0%Tabla 51.- Resultado de la primera prueba en cada año del oído derechoPágina 133

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 448,461(a) 18 ,000Razón de verosimilitud 296,720 18 ,000Asociación lineal por lineal 26,963 1 ,000N de casos válidos 29196a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 9,84.Tabla 52.- Chi 2 de Pearson de resultados de oído derecho y años de exploraciónTabla de contingenciaResultado oído izquierdoNORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalaño 1996 Recuento 2236 164 79 2479% de año 90,2% 6,6% 3,2% 100,0%1997 Recuento 2592 74 8 2674% de año 96,9% 2,8% ,3% 100,0%1998 Recuento 2755 72 11 2838% de año 97,1% 2,5% ,4% 100,0%1999 Recuento 2660 129 8 2797% de año 95,1% 4,6% ,3% 100,0%2000 Recuento 2774 159 4 2937% de año 94,5% 5,4% ,1% 100,0%2001 Recuento 2833 157 2 2992% de año 94,7% 5,2% ,1% 100,0%2002 Recuento 2944 161 4 3109% de año 94,7% 5,2% ,1% 100,0%2003 Recuento 2883 146 1 3030% de año 95,1% 4,8% ,0% 100,0%2004 Recuento 3014 158 3 3175% de año 94,9% 5,0% ,1% 100,0%2005 Recuento 3025 119 2 3146% de año 96,2% 3,8% ,1% 100,0%Total Recuento 27716 1339 122 29177% de año 95,0% 4,6% ,4% 100,0%Tabla 53.- Resultado de la primera prueba en cada año del oído izquierdoPágina 134

4. Factores que influyen en las otoemisionesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 597,297(a) 18 ,000Razón de verosimilitud 357,926 18 ,000Asociación lineal por lineal 43,156 1 ,000N de casos válidos 29177a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 10,37.Tabla 54.- Chi 2 de Pearson de resultados de oído izquierdo y años de exploraciónLa disminución de edad de realización de la prueba a partir del año1999 (alta a las 48 horas) hizo que en las repeticiones se elevara elporcentaje de niños con oídos normales como puede observarse en lasTabla 55,Tabla 56, Tabla 57 y Tabla 58. Un programa basado en larealización de otoemisiones debe contar con al menos una prueba derescate, sobre todo si existe un porcentaje alto de niños con pruebasanteriores a las 72 horas, habitual si se realiza la primera prueba en elmomento del alta hospitalariaTabla de contingenciaResultado de oído derechoNORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalaño 1996 Recuento 92 64 14 170% de año 54,1% 37,6% 8,2% 100,0%1997 Recuento 48 29 1 78% de año 61,5% 37,2% 1,3% 100,0%1998 Recuento 97 22 1 120% de año 80,8% 18,3% ,8% 100,0%1999 Recuento 167 24 4 195% de año 85,6% 12,3% 2,1% 100,0%2000 Recuento 204 25 229% de año 89,1% 10,9% 100,0%2001 Recuento 172 27 1 200% de año 86,0% 13,5% ,5% 100,0%2002 Recuento 190 17 207% de año 91,8% 8,2% 100,0%2003 Recuento 174 18 192% de año 90,6% 9,4% 100,0%2004 Recuento 175 24 199% de año 87,9% 12,1% 100,0%2005 Recuento 144 24 168% de año 85,7% 14,3% 100,0%Página 135

Valoración de los criterios de riesgoTabla de contingenciaTotal Recuento 1463 274 21 1758% de año 83,2% 15,6% 1,2% 100,0%Tabla 55.- Resultado anual de las repeticiones en oídoderechoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 207,233(a) 18 ,000Razón de verosimilitud 162,630 18 ,000Asociación lineal por lineal 100,630 1 ,000N de casos válidos 1758a 10 casillas (33,3%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es ,93.Tabla 56.- Chi 2 de Pearson de las repeticiones en oídoderechoTabla de contingenciaResultado oído izquierdoNORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalaño 1996 Recuento 111 75 20 206% de año 53,9% 36,4% 9,7% 100,0%1997 Recuento 56 29 3 88% de año 63,6% 33,0% 3,4% 100,0%1998 Recuento 99 21 1 121% de año 81,8% 17,4% ,8% 100,0%1999 Recuento 163 27 4 194% de año 84,0% 13,9% 2,1% 100,0%2000 Recuento 192 37 229% de año 83,8% 16,2% 100,0%2001 Recuento 170 29 1 200% de año 85,0% 14,5% ,5% 100,0%2002 Recuento 188 20 208% de año 90,4% 9,6% 100,0%2003 Recuento 172 19 1 192% de año 89,6% 9,9% ,5% 100,0%2004 Recuento 171 28 199% de año 85,9% 14,1% 100,0%2005 Recuento 141 27 168% de año 83,9% 16,1% 100,0%Total Recuento 1463 312 30 1805% de año 81,1% 17,3% 1,7% 100,0%Tabla 57.- Resultado anual de las repeticiones en oídoizquierdoPágina 136

4. Factores que influyen en las otoemisionesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 199,543(a) 18 ,000Razón de verosimilitud 163,083 18 ,000Asociación lineal por lineal 103,547 1 ,000N de casos válidos 1805a 10 casillas (33,3%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 1,46.Tabla 58.- Chi 2 de Pearson de las repeticiones en oído derechoLos resultados anuales están claramente influidos por la edad derealización de la prueba que, debido a la política hospitalaria demantener el menor tiempo posible a la madre en el hospital la da de altaa las 48 horas y obliga a la realización de las otoemisiones a niños máspequeños y por tanto se eleva el índice de repeticiones, que no el dederivación a PEATC que permanece igual e incluso con tendencia a labaja.InformeEDADaño Media N Desv. típ. Mediana1996 11,32 2494 25,449 6,001997 11,14 2667 36,217 5,001998 12,70 2839 18,840 7,001999 8,74 2798 18,292 3,002000 8,01 2939 12,939 3,002001 7,61 2994 12,802 2,002002 4,72 3108 10,795 2,002003 6,56 3030 15,568 2,002004 5,46 3179 12,568 2,002005 4,87 3149 9,950 2,00Total 7,95 29197 18,651 3,00Tabla 59.- Media y mediana de realización de primeraprueba cada añoPágina 137

Valoración de los criterios de riesgoInformeEDADaño Media N Desv. típ. Mediana1996 17,90 234 13,897 12,001997 21,51 94 21,338 12,001998 24,88 122 23,057 14,001999 23,81 195 79,178 10,002000 14,17 229 15,459 10,002001 18,53 200 18,105 13,002002 13,73 208 8,773 12,002003 18,64 192 21,872 14,002004 15,77 199 12,206 13,002005 17,41 168 18,672 12,00Total 18,11 1841 30,436 12,00Tabla 60.- Media y mediana de las repeticionesEs claro que realizar la prueba antes de las 48 horas de vida del niñoimplica unos resultados patológicos más frecuentes(Tabla 51 y Tabla53), pero no es menos cierto que en las repeticiones esos niños conresultados patológicos son rescatados pues el porcentaje de normalidades más elevado (Tabla 55 y Tabla 57). El realizar las pruebas antes delalta hospitalaria, aunque la edad no sea la indicada, permiten unacobertura mejor pues no es frecuente que el niño que ha entrado encontacto con el programa antes de salir de alta del hospital falte a larealización de la segunda prueba. Por el contrario, los niños que soncitados para la realización de la prueba tienen un porcentaje mayor defaltas como veremos en otro capítulo.Gráfico 47.- Gráfico de edad de las exploraciones realizadas en el año 1996, nuevasa la izquierda y repetidas a la derechaPágina 138

4. Factores que influyen en las otoemisionesGráfico 48.- Gráfico de la edad de las exploraciones realizadas en el año 1997,nuevas y repeticionesGráfico 49.- Edad de las exploraciones realizadas en el año 1998, nuevas yrepeticionesGráfico 50.- Gráfico de la edad de las exploraciones realizadas en el año 1999,nuevas y repeticionesPágina 139

Valoración de los criterios de riesgoGráfico 51.- Gráfico de la edad de las exploraciones realizadas en el año 2000,nuevas y repeticionesGráfico 52.- Gráfico de la edad de las exploraciones realizadas en el año 2001,nuevas y repeticionesGráfico 53.- Edad de las exploraciones realizadas en el año 2002, nuevas yrepeticionesPágina 140

4. Factores que influyen en las otoemisionesGráfico 54.- Edad de las exploraciones realizadas en el año 2003, nuevas yrepeticionesGráfico 55.- Edad de las exploraciones realizadas en el año 2004, nuevas yrepeticionesPágina 141

Valoración de los criterios de riesgoGráfico 56.- Edad de las exploraciones realizadas en el año 2005, nuevas yrepeticionesEn los Gráfico 47, Gráfico 48, Gráfico 49, Gráfico 50, Gráfico 51,Gráfico 52, Gráfico 53, Gráfico 54, Gráfico 55 y Gráfico 56 quedapatente la disminución de edad de la primera prueba conformeavanzaban los años, manteniéndose constante la edad de realización delas repeticiones. El aumento de pruebas que esto supone no crea unacarga excesiva al programa ya que estos niños, en un 80% normal,permiten una realización de la exploración mucho más rápida y puedenser citados unos 8 a 10 cada hora.Durante los meses de verano, el explorador habitual ha sido sustituidopor otro D.U.E. que ha realizado un Curso de Actualización enAudiología para formación específica en exploraciones audiológicas yse ha pasado algún tiempo adquiriendo experiencia trabajando en elprograma. La comparación del porcentaje de niños que no pasan laprueba viene reflejada en la Tabla 61 que recoge los datoscorrespondientes a los dos últimos años. Las diferencias no sonsignificativas en estos periodos pero sin embargo la menor experienciahace que la repetición de las pruebas sea mayor, e incluso modifique losresultados del mes siguiente que ya corresponden al exploradorhabitual.Página 142

4. Factores que influyen en las otoemisionesTabla de contingencia VACACION * PRUEBAPRUEBAPRIMERA REPETICIONTotalVACACION Años 2004-2005 Recuento 5254 291 5545% de total 94,8% 5,2% 100,0%agosto04 Recuento 155 12 167% de VACACION 92,8% 7,2% 100,0%agosto05 Recuento 299 26 325% de VACACION 92,0% 8,0% 100,0%septiembre04 Recuento 360 18 378% de habitual 95,2% 4,8% 100,0%septiembre05 Recuento 261 20 281% de Habitual 92,9% 7,1% 100,0%Total Recuento 6329 367 6696% de Total 94,5% 5,5% 100,0%Tabla 61.- Comparativa de las pruebas en periodo vacacional y no vacacionalEstá claro que la modificación del número de estímulos, explicado en elapartado anterior y la propia experiencia del explorador permitieronunos resultados excelentes hasta el año 1998 con un porcentaje derepeticiones de un 3-4 % que va a doblarse en los años venideros,circunstancia achacable, no a una mala técnica de la prueba, yasuficientemente aprendida, sino a la realización de la prueba a mástemprana edad, factor este que tiene una influencia decisiva en elresultado de la exploración como trataremos de demostrar en elapartado siguiente.4.3. Resultado según la edadUna de las características fundamentales de la utilización de lasOTOEMISIONES como cribado auditivo es la posibilidad de poderrealizarla desde el mismo momento del nacimiento. Si bien en losPEATC ocurre lo mismo, no es menos cierto que se tiende a realizar losmismos una vez que los niños ha cumplido al menos 3 meses de edad,salvo que sean automáticos, e incluso puede ocurrir que PEATCrealizados en estas edades tempranas, que dan resultados patológicos, sePágina 143

Valoración de los criterios de riesgonormalicen en exploraciones realizadas en fechas posteriores cuando lamaduración neurológica es mayor. En el caso de las OTOEMISIONES,la literatura afirma que es conveniente sean realizadas después de las 72horas. En nuestro estudio no se ha elegido el momento de la realizaciónde la exploración que ha quedado prevista, bien para el mismomomento del alta hospitalaria, actualmente al segundo día denacimiento, bien a unas fechas posteriores. Lo cierto es que se puederealizar el cribado de los niños antes de ser dados de alta del hospital denacimiento, pues los resultados que se obtienen, como veremos, sonadecuados y la cobertura mejora con respecto a los niños citadosdespués del alta.Media MedianaNormal 7,67 3Falta 13,15 2No válido 16,72 4Tabla 62.- Edad media y medianaCuando empezamos el programa de detección precoz de hipoacusias losniños eran dados de alta a las 72 horas, caso de parto normal y a los 8días si había sido por cesárea. En el año 1999 los niños son dados dealta al segundo día y las cesáreas al cuarto y ello hace que se modifiqueel programa adaptándose a la nueva situación, adelantando laexploración en 24 horas para que todos los niños salgan con laexploración realizada. Los viernes y vísperas de festivo se realizanotoemisiones a todos los niños nacidos aunque tengan menos de 24horas de vida. Esto supone un aumento de repeticiones por falta deotoemisionesEn las primeras 24 horas la falta de otoemisiones es muy alta, encomparación con los resultados que puede obtenerse cuando se realizanen niños de mayor edad. Sin embargo a partir del primer día puedenPágina 144

4. Factores que influyen en las otoemisionesobtenerse, en manos expertas, unos buenos resultados (Tabla 63 Tabla64 y Tabla 65).PorcentajeNormal 88,4No válido 0,1Falta 11,2Tabla 63.- Resultado de las otoemisiones en menores de 24 horasNo válido;0,1Falta; 11,2Normal; 88,4Gráfico 57.- Representación gráfica de los resultados en menores de 24 horasPorcentajeNormal 95,9No válido 0,1Falta 4Tabla 64.- Resultado de las otoemisiones en niños de 1 díaPágina 145

Valoración de los criterios de riesgoNo válido; 0,1 Falta; 4Normal; 95,9Gráfico 58.- Representación gráfica de los resultados de niños de un díaPorcentajeNormal 94,1No válido 0,3Falta 5,6Tabla 65.- Resultado de niños de dos díasNo válido; 0,3 Falta; 5,6Normal; 94,1Gráfico 59.-Gráfico correspondiente a los resultados de niños de 2 díasEn días posteriores los resultados van mejorando, especialmente losdías 7 y 8 que son los mejores según nuestra serie.Página 146

4. Factores que influyen en las otoemisiones3 4 5 6 7 8 9Normal 95,4 95,9 96,2 96,3 98,4 97,7 97,5No válido 0,5 0,6 0,2 0,3 0,3 0,7 1,2Falta 4,1 3,4 3,6 3,4 1,3 1,6 1Tabla 66.- Resultado en porcentajes en los primeros 9 días>9 días y

Valoración de los criterios de riesgoEDADN Subconjunto para alfa = .05RESULTADOS 1 2 3HSD de Tukey(a,b) NORMAL 55607 7,67FALTA 2465 13,15NO VÁLIDO 236 16,62Sig. 1,000 1,000 1,000Scheffé(a,b) NORMAL 55607 7,67FALTA 2465 13,15NO VÁLIDO 236 16,62Sig. 1,000 1,000 1,000Se muestran las medias para los grupos en los subconjuntos homogéneos.a Usa el tamaño muestral de la media armónica = 643,645.b Los tamaños de los grupos no son iguales. Se utilizará la media armónica de los tamaños de los grupos.Los niveles de error de tipo I no están garantizados.Tabla 69.- Tukey y Scheffe del ANOVA edad&resultadoGráfico 60.- Medias de edad según resultadoPodemos observar que los porcentajes deresultados normales en oídos de entre 48y 72 horas, fecha en que suele darse dealta el niño son muy altos y por tantoaconsejan la realización de la prueba enesa fecha ya que permitirá su repeticiónen pocos días. En la actualidad los niños son dados de alta a las 48horas y en ese momento es cuando deben ser realizadas lasotoemisiones, aunque se sepa que la realización uno o dos días despuésmejoraría los resultados, sin embargo empeoraría la cobertura como sedemostrará en otro capítulo.Oído DerechoMedia MedianaNormal 15,92 12Falta 29,06 20No válido 23,85 15Tabla 70.-Media y mediana de las repeticionesPágina 148

4. Factores que influyen en las otoemisionesEDADN Subconjunto para alfa = .05RESULTADO 1 2HSD de Tukey(a,b) NORMAL 2928 15,92NO VÁLIDO 48 23,85 23,85FALTA 584 29,06Sig. ,089 ,352Scheffé(a,b) NORMAL 2928 15,92NO VÁLIDO 48 23,85 23,85FALTA 584 29,06Sig. ,110 ,386Se muestran las medias para los grupos en los subconjuntos homogéneos.a Usa el tamaño muestral de la media armónica = 131,078.b Los tamaños de los grupos no son iguales. Se utilizará la media armónica de lostamaños de los grupos. Los niveles de error de tipo I no están garantizados.Tabla 71.- Tukey y Scheffe del ANOVA edad&resultado en repeticionesEn el caso de las repeticiones solo existen diferencias significativasentre normal y falta (Gráfico 61, Tabla 70 y Tabla 71).Tras estos resultados es convenientela realización de la primera prueba enel momento del alta hospitalaria y larepetición alrededor de los 10 días devida. Así se obtienen los mejoresporcentajes de resultados normales.Gráfico 61.- Gráfico de medias en lasrepeticiones4.4. Resultado de las otoemisiones según sexoTras observar tres factores que pueden influir en el resultado de lasotoemisiones, experiencia del explorador, número de estímulos y edadPágina 149

Valoración de los criterios de riesgode realización de la prueba, estudiamos ahora otros factores, en estecaso no modificables, que también pueden influir en dichos resultados.De los niños estudiados, en el caso de las niñas pasan las otoemisionesen la primera prueba el 95,7% por un 95,0% de los niños (Tabla 72).Tabla de contingencia SEXO * RESULTADORESULTADONORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalSEXO MUJER Recuento 27327 1124 105 28556Frecuencia esperada 27231,6 1208,4 116,0 28556,0% de SEXO 95,7% 3,9% ,4% 100,0%HOMBRE Recuento 28314 1345 132 29791Frecuencia esperada 28409,4 1260,6 121,0 29791,0% de SEXO 95,0% 4,5% ,4% 100,0%Total Recuento 55641 2469 237 58347Frecuencia esperada 55641,0 2469,0 237,0 58347,0% de SEXO 95,4% 4,2% ,4% 100,0%Tabla 72.- Resultados según el sexo de las otoemisiones en primera pruebaExisten diferencias según sexo que son estadísticamente significativas auna confianza del 95% en las primeras pruebas (Tabla 73), sin embargola fuerza de la relación entre el sexo y el resultado, no es muy grandeTabla 74 En nuestra serie hay mas oídos masculinos quefemeninos tanto en la primera prueba como en la repetición.Pruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 14,232(a) 2 ,001Razón de verosimilitud 14,257 2 ,001Asociación lineal por lineal 13,848 1 ,000N de casos válidos 58347a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 115,99.Tabla 73.- Chi 2 para resultados diferenciados por sexoPágina 150

4. Factores que influyen en las otoemisionesMedidas simétricasValorSig. aproximadaNominal por nominal Phi ,016 ,001V de Cramer ,016 ,001N de casos válidos 58347a Asumiendo la hipótesis alternativa.b Empleando el error típico asintótico basado en la hipótesis nula.Tabla 74.- Phi y V de Cramer para resultados según sexoSe ha repetido más niños que niñas con un 80,4% de resultadosnormales por un 84,1% en el caso de las niñas (Tabla 75)Tabla de contingencia SEXO * RESULTADORESULTADONORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalSEXO MUJER Recuento 1373 233 26 1632Frecuencia esperada 1340,4 268,3 23,3 1632,0% de SEXO 84,1% 14,3% 1,6% 100,0%HOMBRE Recuento 1555 353 25 1933Frecuencia esperada 1587,6 317,7 27,7 1933,0% de SEXO 80,4% 18,3% 1,3% 100,0%Total Recuento 2928 586 51 3565Frecuencia esperada 2928,0 586,0 51,0 3565,0% de SEXO 82,1% 16,4% 1,4% 100,0%Tabla 75.- Resultados según el sexo de las otoemisiones en repeticionesEstas diferencias también son significativas (Tabla 76 y Tabla 77), eneste caso con una fuerza mayorPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 10,567(a) 2 ,005Razón de verosimilitud 10,644 2 ,005Asociación lineal por lineal 5,499 1 ,019N de casos válidos 3565a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 23,35.Tabla 76.- Chi 2 para resultados diferenciados por sexo en repeticionesPágina 151

Valoración de los criterios de riesgoMedidas simétricasValorSig. aproximadaNominal por nominal Phi ,054 ,005V de Cramer ,054 ,005N de casos válidos 3565a Asumiendo la hipótesis alternativa.b Empleando el error típico asintótico basado en la hipótesis nula.Tabla 77.- Phi y V de Cramer para resultados según sexo en repeticionesLa intensidad de la respuesta coclear también es distinta en uno y otrosexo siendo más intensa en las chicas que en los chicos, con diferenciassignificativas en el caso de resultado normal (Tabla 78, Tabla 80 yGráfico 62).Intensidad de respuestaMujer 22,21Hombre 21,10Tabla 78.- Intensidad media de respuesta coclear diferenciando sexo.ANOVARESPUESTASuma de cuadrados gl Media cuadrática F Sig.Inter-grupos 5281,885 1 5281,885 63,838 ,000Intra-grupos 1422361,156 17191 82,739Total 1427643,041 17192Tabla 79.- ANOVA de la respuestacoclear diferenciando sexoGráfico 62.- Media de intensidad derespuesta para resultados normalesdiferenciando sexoPágina 152

4. Factores que influyen en las otoemisionesCuando el resultado es de falta de otoemisiones las diferencias no sonsignificativas (Tabla 80, Tabla 81, Tabla 82, Tabla 83, Gráfico 63 yGráfico 64). Los no válidos tienen diferencias significativas a un niveldel confianza del 95%.Intensidad de respuestaMujer 5,8Hombre 5,8Tabla 80.- Intensidad de respuesta cuando faltan las otoemisiones.ANOVARESPUESTASuma de cuadrados gl Media cuadrática F Sig.Inter-grupos ,003 1 ,003 ,000 ,993Intra-grupos 23046,286 620 37,171Total 23046,289 621Tabla 81.- ANOVA de la respuesta coclear diferenciando sexo en los casos con faltade otoemisiones6,46,46,26,2Media de intensidad de respuesta6,06,05,85,85,65,65,45,45,2MUJERHOMBRESEXOGráfico 63.- Media de intensidad de respuesta para resultados con falta deotoemisiones diferenciando sexoPágina 153

Valoración de los criterios de riesgoIntensidad de respuestaMujer 14,99Hombre 10,95Tabla 82.- Intensidad de respuesta cuando los resultadosson dudososANOVARESPUESTASuma de cuadrados gl Media cuadrática F Sig.Inter-grupos 757,988 1 757,988 4,796 ,030Intra-grupos 30186,019 191 158,042Total 30944,007 192Tabla 83.- ANOVA de la respuesta coclear diferenciando sexo en los casos dudososGráfico 64.- Media de intensidad derespuesta para resultados dudosos,diferenciando sexoGráfico 65.- Gráfico de dispersiónrelacionando reproducibilidad yexpresión (RESPUESTA-NIVEL DERUIDO), para cada sexoPágina 154

4. Factores que influyen en las otoemisionesEn el Gráfico 65 se puede apreciar que el comportamiento de la pruebaes similar para ambos sexos en la correlación entre la reproducibilidady la expresión RESPUESTA-NIVEL DE RUIDO que no permitejustificar las diferencias encontradas.MediaMedianaMujer 11,14 10,60Hombre 10,27 9,70Tabla 84.- Media y mediana de la expresión diferenciada por sexosEl sexo influye en el resultado siendo éste más favorable en el caso delas chicas, con diferencias significativas, circunstancia ya anotada porotros autores 93 94 95 96 .4.5. Resultados según oídoHemos visto en la introducción el predominio del hemisferio cerebralizquierdo sobre el derecho, en las personas diestras y también de la97 98mayor frecuencia de otoemisiones espontáneas en oídos derechos 99 . La intensidad de respuesta es mayor en oído derecho que en elizquierdo según diversos autores 100 , situación que también ha sidoobservada por nosotros. También hemos observado que existenmejores resultados en el oído derecho en primeras pruebas condiferencias significativas (Tabla 85 y Tabla 86)Oído Derecho Oído izquierdoFrecuencia % Frecuencia %Normal 27951 95,7 27716 95No válido 115 0,4 122 0,4Falta 1132 3,9 1341 4,6Tabla 85.- Número de oído explorados en primera pruebaPágina 155

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 18,856(a) 2 ,000Razón de verosimilitud 18,877 2 ,000Asociación lineal por lineal 15,328 1 ,000N de casos válidos 58377a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 118,46.Tabla 86.- Chi 2 de ambos oídos en primera prueba.Oído Derecho Oído izquierdoFrecuencia % Frecuencia %Normal 1464 83,2 1464 81,1No válido 21 1,2 30 1,7Falta 244 15,6 312 17,3Tabla 87.- Numero de oídos explorados en segunda pruebaPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 3,433(a) 2 ,180Razón de verosimilitud 3,443 2 ,179Asociación lineal por lineal 3,351 1 ,067N de casos válidos 3565a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 25,16.Tabla 88.- Chi 2 de ambos oídos en repeticiónPor el contrario en las repeticiones tal y como puede observarse en lasTabla 87 y Tabla 88 aunque hay un porcentaje de normalidad mayor enoído derecho y por contra mayor patología en oído izquierdo, lasdiferencias no son significativas estadísticamente.La expresión resultante de restar a la respuesta coclear el nivel de ruidodebe ser diferente según el oído explorado por los resultados vistosPágina 156

4. Factores que influyen en las otoemisioneshasta ahora. También la propia intensidad de la respuesta coclear debeser diferente y así es en ambos casos. (Tabla 89 y Tabla 90)Oído derechoOído izquierdoNormal 11,39 10,92No válido 4,87 3,93Falta -1,79 -1,76Tabla 89.- Resultado medio de la expresión RESPUESTA COCLEAR-NIVEL DERUIDOOído derechoOído izquierdoNormal 21,850 20,89No válido 11,69 11,37Falta 5,51 5,77Tabla 90.- Resultado medio de la respuesta coclear.Oído derechoOído izquierdoNormal 89,52 88,94No válido 68,28 63,73Falta 14,62 14Tabla 91.- Reproducibilidad mediaANOVASuma de gl Media F Sig.cuadradoscuadráticaRESPUESTAIntergrupos2019,173 1 2019,173 22,117 ,000Intragrupos1644605,067 18014 91,296Total 1646624,240 18015REPRODUCTIBILIDAD Intergrupos8671,730 1 8671,730 13,344 ,000Intragrupos11706514,382 18014 649,856Total 11715186,112 18015Tabla 92.- ANOVA reproducibilidad e intensidad de respuesta coclear comparandoambos oídosPágina 157

Valoración de los criterios de riesgoEl oído derecho tiene mejor respuesta y reproducibilidad que elizquierdo, con diferencias estadísticamente significativas (Tabla 89,Tabla 90, Tabla 91 y Tabla 92)En las repeticiones estas diferencias dejan de ser significativas (Tabla93)ANOVASuma de gl Media F Sig.cuadradoscuadráticaRESPUESTAIntergrupos38,381 1 38,381 ,665 ,415Intragrupos50358,906 872 57,751Total 50397,287 873REPRODUCTIBILIDAD Intergrupos38,503 1 38,503 ,030 ,862Intragrupos1112917,704 872 1276,282Total 1112956,207 873Tabla 93.- ANOVA de las repeticionesAnteriormente hemos visto que existe diferencia entre los resultados deuno y otro sexo, y puede ocurrir que las diferencias sean másmanifiestas si introducimos las dos variables de oído y sexo.Oído Derecho Oído IzquierdoMujer Hombre Mujer HombreNormal 96,1 95,5 95,3 94,7No válido 0,3 0,4 0,4 0,4Falta 3,5 4,2 4,3 4,8Tabla 94.- Porcentaje de resultados diferenciados por sexo y oído en primeraspruebasPruebas de chi-cuadradoOÍDO Valor gl Sig. asintótica (bilateral)D Chi-cuadrado de Pearson 10,994(a) 2 ,004Razón de verosimilitud 11,024 2 ,004Asociación lineal por lineal 10,768 1 ,001N de casos válidos 29183Página 158

4. Factores que influyen en las otoemisionesPruebas de chi-cuadradoI Chi-cuadrado de Pearson 4,292(b) 2 ,117Razón de verosimilitud 4,297 2 ,117Asociación lineal por lineal 4,103 1 ,043N de casos válidos 29164a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 56,28.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 59,71.Tabla 95.- Significación estadística de sexo y resultado en primeras pruebasExisten diferencias significativas en oído derecho, en primeras pruebas,y no existen en oído izquierdo (Tabla 94 y Tabla 95)Oído Derecho Oído IzquierdoMujer Hombre Mujer HombreNormal 84,1 82,5 84,1 78,5No válido 1,6 0,8 1,6 1,7Falta 14,2 16,7 14,3 19,8Tabla 96.- Porcentaje de resultados diferenciados por sexo y oído en repeticionesPruebas de chi-cuadradoOÍDO Valor gl Sig. asintótica(bilateral)0 Chi-cuadrado de Pearson 4,124(a) 2 ,127Razón de verosimilitud 4,130 2 ,127Asociación lineal por lineal ,203 1 ,652N de casos válidos 17591 Chi-cuadrado de Pearson 9,640(b) 2 ,008Razón de verosimilitud 9,737 2 ,008Asociación lineal por lineal 7,753 1 ,005N de casos válidos 1806a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 9,56.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 13,80.Tabla 97.- Significación estadística de sexo y resultado en repeticionesPágina 159

Valoración de los criterios de riesgoEn el caso de las repeticiones si se establece significación estadística enlos oídos izquierdos mientras no existe dicha significación en losderechos (Tabla 96, Tabla 97)Pruebas de chi-cuadradoOÍDO Valor gl Sig. asintótica (bilateral)D Chi-cuadrado de Pearson 14,193(a) 2 ,001Razón de verosimilitud 14,235 2 ,001Asociación lineal por lineal 12,450 1 ,000N de casos válidos 30951I Chi-cuadrado de Pearson 12,023(b) 2 ,002Razón de verosimilitud 12,050 2 ,002Asociación lineal por lineal 10,964 1 ,001N de casos válidos 30979a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 66,30.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 74,13.Tabla 98.- Significación estadística de sexo y resultado en el total de pruebasCuando se compara el total de datos la diferencia es significativa enambos oídos (Tabla 98). Puede observarse que la mayor diferencia seestablece entre el oído derecho de las chicas y el izquierdo de los chicosredundando en los resultados que se vienen obteniendo del mejorcomportamiento de las mujeres y de los oídos derechos en las pruebasde otoemisiones.(Tabla 94 y Tabla 96).RESULTADOS SEGÚN OÍDO Y EDADPara estudiar este parámetro dividimos la edad, a efectos estadísticos encuatro grupos:1. Grupo de los menores de 3 días (fecha habitual de realización delas otoemisiones en la actualidad.2. de tres a 9 días (momento mejor de realización de lasotoemisiones)3. de 10 a 30 días4. de 30 días en adelantePágina 160

4. Factores que influyen en las otoemisionesLos resultados obtenidos aparecen en las Tabla 99, Tabla 100menoresde 3 díasgrupos de edadde 3 a 9días1 mes mayorde 1mesTotalOÍDO D Recuento 11465 10252 5157 1041 27915% de 41,1% 36,7% 18,5% 3,7% 100,0%OÍDOI Recuento 11372 10147 5126 1039 27684% de 41,1% 36,7% 18,5% 3,8% 100,0%OÍDOTotal Recuento 1294 22837 20399 10283 2080% de 48,0% 41,1% 36,7% 18,5% 3,7%OÍDOTabla 99.- Relación entre grupos de edad y oído para los resultados normalesmenoresde 3 díasde 3 a 9díasgrupos de edad1 mes mayor de 1mesTotalOÍDO D Recuento 601 366 161 114 1242% de48,4% 29,5% 13,0% 9,2% 100,0%OÍDOI Recuento 693 458 188 116 1455% de47,6% 31,5% 12,9% 8,0% 100,0%OÍDOTotal Recuento 1294 824 349 230 2697% de48,0% 30,6% 12,9% 8,5% 100,0%OÍDOTabla 100.- Relación entre grupos de edad y oído para los resultados patológicosEn ninguno de los casos existe diferencia estadísticamente significativaPágina 161

Valoración de los criterios de riesgo4.6. Resultados según antecedentes de riesgoEl comportamiento de las otoemisiones en niños con o sin antecedentesde riesgo es similar comopuede verse en el gráficoGráfico 66.- Correlación entrereproducibilidadyexpresión(respuesta-nivel deruido) diferenciando los grupossegún antecedentes de riesgoDesde que se observó laincidencia mayor de sorderasen niños de alto riesgo se havenido preconizando el cribado auditivo en niños con antecedentes.Los PEATC han desempeñado un papel fundamental en el diagnósticoprecoz de estos niños en los que la incidencia de sordera es 10 vecesmás frecuente que en la población normal.Como se explicó en el capítulo anterior, en nuestro estudio inicial losniños comprendidos en alguno de los grupos de alto riesgo no solo eransometidos a la exploración de OTOEMISIONES, también, sea cualfuese la respuesta de la cóclea, eran sometidos a PEATC. Losresultados de dicho estudio permitieron asegurar que las otoemisioneseran suficientes en el caso de que no se sospechase lesión retrococlear.Alto riesgo Frecuencia %No 27185 93Si 2048 7Total 29233 100Tabla 101.- Frecuencia y porcentaje según antecedentes en primeras pruebasPágina 162

4. Factores que influyen en las otoemisionesAlto riesgo Frecuencia %No 1660 90Si 185 10Total 1845 100Tabla 102.- Frecuencia y porcentaje según antecedentes en repeticionesHan sido estudiados 2048 niños con antecedentes, que suponen el 7%de los estudiados. El porcentaje de niños de alto riesgo en nuestra seriefue subiendo a lo largo de los años para estabilizarse en las cifrasactuales.Tabla de contingencia ALTO RIESGOIESGO&RESULTADOResultadoNORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalALTO RIESGO NO Recuento 26047 1005 106 27158% de ALTO RIESGO 95,9% 3,7% ,4% 100,0%SI Recuento 1904 127 9 2040% de ALTO RIESGO 93,3% 6,2% ,4% 100,0%Total Recuento 27951 1132 115 29198% de ALTO RIESGO 95,7% 3,9% ,4% 100,0%Tabla 103.- Porcentaje de resultados diferenciados por antecedentes en oídoderechoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 32,641(a) 2 ,000Razón de verosimilitud 28,134 2 ,000N de casos válidos 29198a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 8,03.Tabla 104.- Estudio estadístico del oído derecho para comparar el resultado de laprueba con los antecedentesTabla de contingencia ALTO RIESGO* ResultadoResultadoNORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalALTO RIESGO NO Recuento 25820 1208 112 27140% de ALTO RIESGO 95,1% 4,5% ,4% 100,0%Página 163

Valoración de los criterios de riesgoTabla de contingencia ALTO RIESGO* ResultadoSI Recuento 1896 133 10 2039% de ALTO RIESGO 93,0% 6,5% ,5% 100,0%Total Recuento 27716 1341 122 29179% de ALTO RIESGO 95,0% 4,6% ,4% 100,0%Tabla 105.- Porcentaje de resultados diferenciados por antecedentes oído izquierdoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 18,910(a) 2 ,000Razón de verosimilitud 17,001 2 ,000N de casos válidos 29179a 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 8,53.Tabla 106.- Estudio estadístico del oído izquierdo para comparar el resultado de laprueba con los antecedentesTabla de contingencia ALTO RIESGO * ResultadoResultadoNORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalALTO RIESGO NO Recuento 1361 197 16 1574% de ALTO RIESGO 86,5% 12,5% 1,0% 100,0%SI Recuento 103 77 5 185% de ALTO RIESGO 55,7% 41,6% 2,7% 100,0%Total Recuento 1464 274 21 1759% de ALTO RIESGO 83,2% 15,6% 1,2% 100,0%Tabla 107.- Porcentaje de resultados diferenciados por antecedentes en oídoderecho en repeticionesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 112,830(a) 2 ,000Razón de verosimilitud 89,255 2 ,000N de casos válidos 1759a 1 casillas (16,7%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 2,21.Tabla 108.- Estudio estadístico del oído derecho para comparar el resultado de laprueba con los antecedentes en repeticiones.Página 164

4. Factores que influyen en las otoemisionesTabla de contingencia ALTO RIESGO & ResultadoResultadoNORMAL FALTA NO VÁLIDOTotalALTO RIESGO NO Recuento 1366 229 26 1621% de ALTO RIESGO 84,3% 14,1% 1,6% 100,0%SI Recuento 98 83 4 185% de ALTO RIESGO 53,0% 44,9% 2,2% 100,0%Total Recuento 1464 312 30 1806% de ALTO RIESGO 81,1% 17,3% 1,7% 100,0%Tabla 109.- Porcentaje de resultados diferenciados por antecedentes en oídoizquierdo en repeticionesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 111,187(a) 2 ,000Razón de verosimilitud 89,130 2 ,000N de casos válidos 1806a 1 casillas (16,7%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 3,07.Tabla 110.- Estudio estadístico del oído derecho para comparar el resultado de laprueba con los antecedentes en repeticionesEs claramente significativa la diferencia de resultados cuando los oídospertenecen a chicos con antecedentes y cuando pertenecen a poblaciónnormal como puede verse en las Tabla 103, Tabla 104, Tabla 105,Tabla 106, Tabla 107, Tabla 108, Tabla 109 y Tabla 110. Sin embargoestos resultados puede verse alterados por el factor edad. Los niños dealto riesgo suelen permanecer más tiempo ingresados y su exploraciónse realiza en edades más tardías que la población normal por lo quevamos a valorar que ocurre cuando se comparan niños según tramos deedad:Oído Derecho Oído IzquierdoNo Si No siNormal 91,6 79,2 90,5 62,5No válido 1,4 0 1,3 0Página 165

Valoración de los criterios de riesgoFalta 7 20.8 8,2 37,5Tabla 111.- Porcentaje de resultados en menores de 10 díasOído Derecho Oído IzquierdoNo Si No siNormal 88,4 60,7 86 60,7No válido 0,7 2,4 1,2 0Falta 10,9 36,9 12,7 39,3Tabla 112.- Porcentaje de resultados en menores de 1 mes y mayores de 9 díasEn la Tabla 112 vemos los resultados de los niños menores de 30 días ymayores de 10. Pienso que en este tramo de edad es donde incideespecialmente la exploración de niños de alto riesgo más problemáticoscomo prematuros, malformaciones, sufrimientos fetales, infecciones,ingresos en UCIP, etc.Oído Derecho Oído IzquierdoNo Si No siNormal 61,3 43,2 56,3 41,9No válido 1,4 4,1 4,2 5,4Falta 37,3 52,7 39,6 52,7Tabla 113.- Porcentaje de resultados en mayores de un mesLos niños mayores de 1 mes (Tabla 113) no son buenos candidatos paralas otoemisiones, pues fácilmente se despiertan y localizan la sonda conlo que la exploración se hace más problemática y los resultados son másfrecuentemente patológicos. A pesar de ello sigue existiendo unpredominio de patología en los niños pertenecientes a alto riesgo conrespecto a los normales.Está claro que la alteración de la prueba de otoemisiones es másfrecuente en niños con antecedentes que sin ellos, en cualquier tramode edad, ya que en ellos la incidencia de hipoacusia es mucho mayor.Página 166

4. Factores que influyen en las otoemisionesSi consideramos que esto era cierto antes de la introducción comoexploración audiológica de las otoemisiones, no es menos cierto queéstas vienen a demostrarlo.Comparemos ahora niños de alto riesgo introduciendo el parámetrosexoOído Derecho Oído IzquierdoMujer Hombre Mujer HombreNormal 90,2 90,3 90,8 88,8No válido 0,9 0,4 0,7 0,6Falta 8,9 9,3 8,5 10,7Tabla 114.- Resultado de las pruebas de otoemisiones a niños con antecedente deriesgoTambién en el caso de grupos de alto riesgo las niñas obtienen mejorresultado que los niños aunque los resultados no tengan diferenciassignificativas.Podemos sacar una conclusión muy clara y es la mayor incidencia depatología en dichos niños en relación con los niños sin antecedentes.Esto tiene dos lecturas: la primera es confirmar un hecho ya conocidode la mayor frecuencia de sorderas en dichos niños, y, la segunda esque si aceptamos la utilidad de las otoemisiones para descubrir queexisten mayor número de niños sordos entre los grupos de riesgo,también debemos aceptar que los niños no pertenecientes a dichosgrupos y que dan patología en las otoemisiones pueden ser sordos.4.7. Tipo de partoEn nuestro medio un porcentaje variable de niños, según los diversoshospitales, nace por cesárea. Habitualmente estos niños son dados dealta en fechas posteriores a los partos por vía vaginal y por tanto larealización de la primera prueba de otoemisiones se retrasaba en losPágina 167

Valoración de los criterios de riesgoprimeros años alrededor del séptimo día. Posteriormente estos niñosempiezan a ser dados de alta al cuarto día, también una fecha adecuadapara la realización de otoemisiones y por tanto con posibilidades demejores resultados que el grupo de niños que son sometidos a examenen las primeras 48 horas.Sin embargo la sensación era que el tipo de parto parecía influir en elresultado de las otoemisiones y para ello realizamos un estudio duranteel año 1996 para comparar la edad de normalización de lasotoemisiones realizando las mismas a todos los niños ingresados cadadía y anotando en la base de datos el resultado de las mismas el día quese normalizaban o, si no ocurría así, el resultado en el momento del alta.Para ello se eliminaron todos los niños que nacieron en fines de semanao festivos y no fueron estudiados desde el primer día de nacimiento.PARTOVálidosNORMALCESAREATotalPorcentaje PorcentajeFrecuencia Porcentaje válido acumulado2310 77,1 77,1 77,1686 22,9 22,9 100,02996 100,0 100,0Tabla 115.- Número y tipo de partoPágina 168

4. Factores que influyen en las otoemisionesGráfico 67.- Gráfico de sectores del tipo de partoPara el estudio dividimos los niños por grupos de edad en menores de24 horas, de un día, de dos, de tres, de cuatro y de 5Página 169

Valoración de los criterios de riesgoEDADTotal012345Tabla de contingencia EDAD * PARTORecuentoFrecuencia esperada% de EDADRecuentoFrecuencia esperada% de EDADRecuentoFrecuencia esperada% de EDADRecuentoFrecuencia esperada% de EDADRecuentoFrecuencia esperada% de EDADRecuentoFrecuencia esperada% de EDADRecuentoFrecuencia esperada% de EDADPARTONORMAL CESAREA Total120 14 134103,3 30,7 134,089,6% 10,4% 100,0%1592 348 19401495,8 444,2 1940,082,1% 17,9% 100,0%456 168 624481,1 142,9 624,073,1% 26,9% 100,0%86 62 148114,1 33,9 148,058,1% 41,9% 100,0%38 56 9472,5 21,5 94,040,4% 59,6% 100,0%18 38 5643,2 12,8 56,032,1% 67,9% 100,0%2310 686 29962310,0 686,0 2996,077,1% 22,9% 100,0%Tabla 116.- Tabla de contingencia de los factores edad y tipo de partoChi-cuadrado de PearsonRazón de verosimilitudAsociación lineal porlinealTabla 117.- Estudio estadísticoPruebas de chi-cuadradoSig. asintóticaValor gl (bilateral)210,508 a 5 ,000183,405 5 ,000203,962 1 ,000N de casos válidos2996a. 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5.La frecuencia mínima esperada es 12,82.Página 170

4. Factores que influyen en las otoemisionesTabla 118.- Estudio estadísticoMedidas simétricasNominal por PhinominalV de CramerN de casos válidosa. Asumiendo la hipótesis alternativa.Sig.Valor aproximada,265 ,000,265 ,0002996b. Empleando el error típico asintótico basado en la hipótesisnula.Gráfico 68.- Normalización de las otoemisiones según el tipo de partoLas Tabla 116, Tabla 117 y Tabla 118 y Gráfico 68 reflejan losresultados en los que aparece un mejor comportamiento de los niñosnacidos de parto vaginal durante las primeras horas para modificarse laPágina 171

Valoración de los criterios de riesgotendencia a partir del segundo día en el que los resultados normalesaumentan en el grupo de niños nacidos por cesárea, todo ello de manerasignificativa.Como conclusión podemos afirmar que existe diferencia entre el tipo departo y la normalización de las otoemisiones. Vamos a analizar estasdiferencias fijándonos en la conducta que tienen los datos esperados ylos datos reales de la primera de estas tablas.A partir de los dos días se modifica la conducta apareciendo menosresultados normales en los partos naturales de los que se esperamientras que aparecen más resultados normales de los esperados en lascesáreas. Para valorar estadísticamente esta relación vamos a agruparlos datos de 0 y 1 día por un lado y el resto por otro y realizamosnuevamente la prueba estadística.Tabla de contingencia EDAD2 * PARTOEDAD2Total=2 díasRecuentoFrecuencia esperada% de EDAD2RecuentoFrecuencia esperada% de EDAD2RecuentoFrecuencia esperada% de EDAD2PARTONORMAL CESAREA Total1712 362 20741599,1 474,9 2074,082,5% 17,5% 100,0%598 324 922710,9 211,1 922,064,9% 35,1% 100,0%2310 686 29962310,0 686,0 2996,077,1% 22,9% 100,0%Tabla 119.- Tablas de contingencia agrupando grupos de edadPágina 172

4. Factores que influyen en las otoemisionesTabla 120.- Estudio estadísticoPruebas de chi-cuadradoSig. asintóticaValor gl (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 113,095 b 1 ,000Corrección porcontinuidad a112,096 1 ,000Razón de verosimilitud 107,802 1 ,000Estadístico exacto deFisherAsociación lineal porlineal113,057 1 ,000N de casos válidos2996a. Calculado sólo para una tabla de 2x2.Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral),000 ,000b. 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 211,11.Medidas simétricasSig.Valor aproximadaNominal por Phi,194 ,000nominalV de Cramer,194 ,000N de casos válidos2996a. Asumiendo la hipótesis alternativa.b. Empleando el error típico asintótico basado en la hipótesisnula.Tabla 121.- Estudio estadísticoGráfico 69.- Normalización delas otoemisiones según el tipode parto agrupando enmenores de 2 días y de dosdías en adelanteEfectivamente sedemuestra que laPágina 173

Valoración de los criterios de riesgonormalización de las otoemisiones se produce más tardíamente en elcaso de parto por cesárea.Es en el segundo día cuando se modifica la tendencia, por lo cual elsegundo día va a considerarse como grupo independiente, recodificandoen tres grupos (2), la relación entre tipo de parto y edadagrupada como se ha dicho, es más fuerte.Tabla de contingencia EDAD3 * PARTOEDAD3Total2 díasRecuentoFrecuencia esperada% de EDAD3RecuentoFrecuencia esperada% de EDAD3RecuentoFrecuencia esperada% de EDAD3RecuentoFrecuencia esperada% de EDAD3PARTONORMAL CESAREA Total1712 362 20741599,1 474,9 2074,082,5% 17,5% 100,0%456 168 624481,1 142,9 624,073,1% 26,9% 100,0%142 156 298229,8 68,2 298,047,7% 52,3% 100,0%2310 686 29962310,0 686,0 2996,077,1% 22,9% 100,0%Tabla 122.- Tablas de contingencia agrupando grupos de edadChi-cuadrado de PearsonRazón de verosimilitudAsociación lineal porlinealN de casos válidosTabla 123.- Estudio estadísticoPruebas de chi-cuadradoSig. asintóticaValor gl (bilateral)186,949 a 2 ,000163,887 2 ,000172,817 1 ,0002996a. 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5.La frecuencia mínima esperada es 68,23.Página 174

4. Factores que influyen en las otoemisionesMedidas simétricasNominal pornominalN de casos válidosPhiV de CramerSig.Valor aproximada,250 ,000,250 ,0002996a. Asumiendo la hipótesis alternativa.b. Empleando el error típico asintótico basado en la hipótesisnula.Tabla 124.- Estudio estadísticoGráfico 70.- Normalización de lasotoemisiones según el tipo de partoen tres grupos de edadTabla 125.- Datos descriptivosDescriptivosEDADPARTONORMALMediaIntervalo de confianzapara la media al 95%Límite inferiorLímite superiorEstadístico Error típ.1,30 ,0161,271,33CESAREAMedia recortada al 5%MedianaVarianzaDesv. típ.MínimoMáximoRangoAmplitud intercuartilAsimetríaCurtosisMediaIntervalo de confianzapara la media al 95%Límite inferiorLímite superior1,241,00,581,7620551,001,889 ,0515,452 ,1021,87 ,0471,781,96Media recortada al 5%MedianaVarianzaDesv. típ.MínimoMáximoRangoAmplitud intercuartilAsimetríaCurtosis1,771,001,4901,2210551,001,183 ,093,477 ,186Página 175

Valoración de los criterios de riesgoSabemos que existe un factor que influye claramente en los resultados;este factor es el de los antecedentes de riesgo de hipoacusia de losniños. ¿Cual es el comportamiento cuando agregamos el tipo de parto?(Tabla 126).Tabla de contingencia ALTO_R * PARTOALTO_RTotalNOSIRecuentoFrecuencia esperada% de ALTO_RRecuentoFrecuencia esperada% de ALTO_RRecuentoFrecuencia esperada% de ALTO_RPARTONORMAL CESAREA Total2184 646 28302180,4 649,6 2830,077,2% 22,8% 100,0%112 38 150115,6 34,4 150,074,7% 25,3% 100,0%2296 684 29802296,0 684,0 2980,077,0% 23,0% 100,0%Tabla 126.- Tabla de contingencias de tipo de parto y antecedentes de riesgoNo hay diferencias significativas entre los antecedentes y el tipo departo.Sin embargo hay antecedentes de riesgo que pudieran influir en losresultados ya que pueden ser ellos precisamente los que originen lacesárea, caso del sufrimiento fetal. No tenemos datos al respecto decual ha sido la causa de la cesárea pero una aproximación pudiera ser lahipoxia-isquemia que tiene una incidencia mayor en los partos porcesárea (Tabla 127, Tabla 128 y Tabla 129)Página 176

4. Factores que influyen en las otoemisionesHIPOXIA_ISTotalNOSITabla de contingenciaRecuentoFrecuencia esperada% de HIPOXIA_ISRecuentoFrecuencia esperada% de HIPOXIA_ISRecuentoFrecuencia esperada% de HIPOXIA_ISPARTONORMAL CESAREA Total2296 680 29762292,9 683,1 2976,077,2% 22,8% 100,0%0 4 43,1 ,9 4,0,0% 100,0% 100,0%2296 684 29802296,0 684,0 2980,077,0% 23,0% 100,0%Tabla 127.- Tabla de contingencias de tipo de parto e hipoxia isquemiaTabla 128.- Estudio estadísticoPruebas de chi-cuadradoSig. asintóticaValor gl (bilateral)Chi-cuadrado de Pearson 13,445 b 1 ,000Corrección porcontinuidad a9,436 1 ,002Razón de verosimilitud 11,792 1 ,001Estadístico exacto deFisherAsociación lineal porlineal13,440 1 ,000N de casos válidos2980a. Calculado sólo para una tabla de 2x2.Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral),003 ,003b. 2 casillas (50,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es ,92.Nominal pornominalN de casos válidosTabla 129.- Estudio estadísticoMedidas simétricasPhiV de CramerSig.Valor aproximada,067 ,000,067 ,0002980a. Asumiendo la hipótesis alternativa.b. Empleando el error típico asintótico basado en la hipótesisnula.Página 177

Valoración de los criterios de riesgoEn estos momentos se están diferenciando los distintos tipos deprocesos que originan las cesáreas, para realizar un nuevo estudioañadiendo este factor a fin de identificar qué parámetros, dentro de lospartos por cesárea, influyen realmente en el resultado de lasotoemisiones.4.8. DiscusiónExisten factores que pueden modificar el resultado de las otoemisiones,algunos fácilmente modificables y otros sin posibilidades demodificaciónPágina 1784.8.1. Tiempo de duración de la pruebaEntendiendo como tal el tiempo que emplea el aparato para detectar unaotoemisión o la falta de ella. Depende del número de estímulosempleado para obtener el resultado y de el número de rechazos. Losrechazos van a estar relacionados con la edad de exploración y laexperiencia del técnico. A menor edad menor número de rechazos y amayor experiencia mejor colocación de la sonda y menor número derechazos.4.8.2. Número de estímulosEstá demostrado que no es necesario prolongar la prueba si con unnúmero bajo de estímulos se logran parámetros de normalidad. Losaparatos actuales vienen ya preparados para dar los resultados con elmínimo de estímulos necesario. En el número de estímulos aceptadosinfluye el ruido, pero esta influencia puede ser reducida registrando unmayor número de respuestas 101 102 . En Rhode Islán recogen al menos50 estímulos válidos, pero si la amplitud de la respuesta es baja o elnivel de ruido es alto se llega a 125 estímulos válidos, ya que si lacóclea está sana, pero existe mucho ruido, al aumentar el número deestímulos válidos registrados la otoemisión se hace más visible sobre el

4. Factores que influyen en las otoemisionesruido. Cuando una otoemisión no está presente, el recoger másestímulos no cambiará la respuesta 103 . Para Airan basta con 64 104 .Nosotros podemos aceptar una prueba con sólo 20 estímulos válidos enniños que muestran una buena respuesta desde el primer momento.4.8.3. ExperienciaEstá claro que la modificación del número de estímulos, explicado en elapartado anterior y la propia experiencia del explorador permitieronunos resultados excelentes hasta el año 1998 con un porcentaje derepeticiones de un 3% que va a doblarse en los años venideros,circunstancia achacable, no a una mala técnica de la prueba, yasuficientemente aprendida, sino a la realización de la prueba a mástemprana edad. La mayoría de las exploraciones que se presentan eneste trabajo están realizadas por la misma persona, la de mayorexperiencia en España y posiblemente también de Europa y América.Los dos primeros años fueron de ajustes para valorar la normalidad ypatología de los resultados, como se explicó en el capitulo anterior.Una vez ajustado el programa a partir del año 1997 los resultadosfueron evidentes y solo se aumentó el número de repeticiones cuando sedisminuyó la edad de realización de la primera prueba.Afortunadamente para el Programa esta persona fue suficientementegenerosa como para coger sus vacaciones en periodos no superiores a15 días a fin de no perjudicarlo ante la experiencia del primer año(1995) en el que hubo que repetir todas las exploraciones realizadas ensu periodo vacacional. Los dos últimos años ha sido sustituido por unapersona experta y los resultados no han mostrado diferenciassignificativas. A pesar de ello no han alcanzado los del exploradorhabitual. La prueba de otoemisiones es muy sencilla de interpretaractualmente y también muy sencilla de realizar para quien estéhabituado. No es tan sencilla cuando no se tiene experiencia nihabilidad en el manejo de niños muy pequeños provocando resultadosPágina 179

Página 180Valoración de los criterios de riesgocomo los obtenidos en 1995 en el que el 50% de los niños exploradosen el mes de vacaciones no pasaron la prueba de otoemisiones.4.8.4. EdadBonfils en un estudio sobre 100 oídos detecta OEAt en el 90 % a las 24horas y en el 100 % al cuarto día 105 . Para Marco en 1992 el primer díasólo pasan el test un 27 % de los neonatos mientras que el tercer día lohacen el 90 % 106 . Los neonatos que se examina en el día 0 fallan laprueba dos veces más que los neonatos mayores de 3 días 107 . Lasrazones de esta variación deben depender de diferencias en la presiónintratimpánica a causa de la existencia de líquido en el oído medio,quizás líquido amniótico 108 109 . También el caseum puede interferir enla respuesta a las OEAt, pues la mayoría de niños menores de 24 horastienen obstrucción parcial por vernix caseosa 110 . Sequi informa que larespuesta es menos intensa el primer que el tercer día aunque la pruebase realiza en las mismas condiciones 111 . Según Vohr los niños conmenos de 24 horas de vida tienen más posibilidades de tener detritusque interfiera el registro de las OEAt. Si se realiza más tarde el test, elniño tiene más probabilidad de expulsar el detritus de forma natural.De manera que en el primer día pasaron el test el 70 %aproximadamente, el 78 % aproximadamente en el segundo día y cercade 82 % en el tercer y cuarto día de vida 112 .Para Salomon el tiempoideal de la prueba de OEAt es cuando el niño tiene más de 24 horas devida, ya que 1/3 de los niños menores de 24 h fallaron el cribadomientras que sólo el 5 % de niños más mayores lo fallaron, y noencontró influencia de la presencia de efusión en oído medio 113 . ParaKemp el momento del cribado universal debe ser el período neonatal.En niños mayores de 2 meses es más difícil obtener buenos resultadosal estar más inquietos. Además los neonatos tienen fuertes respuestasen las OEAt y suelen estar libres de infecciones óticas, y sobre todo quela exposición a sonidos en los primeros meses de vida es muyimportante para la maduración de la vía auditiva debiéndose detectar

4. Factores que influyen en las otoemisioneshipoacusia cerca del nacimiento 114 . Para nosotros el momento mejorpara la realización de las otoemisiones está comprendido entre elcuarto y décimo día, pero los resultados que llegan a obtenerse conedades inferiores hacen aconsejable que la primera prueba se realice enel momento del alta hospitalaria y que se rescate el niño que no la paseuna semana después pues en un porcentaje muy alto va a normalizarse.Ello evita la necesidad de intervención de otro personal distinto delenfermero que hace la prueba y solo en el caso de que por dos veces nopase las otoemisiones debe aconsejarse la realización de Potencialesprevio paso por la consulta de O.R.L. para otoscopia microscópica.Nunca debemos olvidar que estamos en la primera fase de cribado.4.8.5. SexoYa hemos señalado varias referencias bibliográficas que muestran unamejor respuesta del oído derecho con respecto al izquierdo. Sinembargo hay otros autores que no encuentran diferencias significativas.Mir Plana en un estudio sobre 616 escolares mediante OEA, no observadiferencias estadísticamente significativas en cuanto al sexo 115 . Bonfils,sobre 52 neonatos, no encuentra diferencias estadísticamentesignificativas con respecto al sexo 116 . Sequi (1995), ya citado, noencuentra diferencias significativas dependientes del sexo al igual queCollet 117 y Johnsen 118 . En nuestro estudio la respuesta de las niñas essignificativamente mejor que la de los niños, tanto en resultados comoen intensidad.4.8.6. OídoTambién en el caso de los oídos existe controversia ya que unos autoresdan por buena la afirmación de que la respuesta de los oídos derechoses mejor que la de los izquierdo y otros que no existen diferencias.Marco 119 , Collet 120 , Johnsen 121 y Probst 122 defienden que existe una altacorrelación visual entre las OEAT de los dos oídos de un mismoindividuo, de manera que el espectro frecuencial y la intensidad sonPágina 181

Página 182Valoración de los criterios de riesgomuy semejantes. Sequi (1995) encuentra diferencias de lateralidad nosignificativas y que puede estar motivada por cuestión de índoletécnica. Aidan obtuvo diferencias estadísticamente significativas entrela intensidad media de OEAt de oído derecho de neonatos respecto aloído izquierdo 123 . Nosotros si encontramos esas diferenciassignificativas con mejores respuestas en oído derecho con respecto delizquierdo.4.8.7. AntecedentesEs indudable que la incidencia de hipoacusia es mucho mayor en niñoscon antecedentes de riesgo que en aquellos otros que no los tienen. Estehecho hizo que se preconizara el cribado selectivo hasta que secomprobó que el 50% de los niños hipoacúsicos no tenían antecedentesdemostrables.4.8.8. Tipo de partoEn el resultado final de las otoemisiones, un parto vaginal o una cesáreano van a modificar los resultados. Sin embargo la normalización de lasotoemisiones se retrase en el caso de los partos por cesárea,aconsejándose por tanto la realización del cribado más tardíamente siqueremos evitar repeticiones innecesarias.4.9. ConclusionesDentro de las circunstancias que pueden favorecer la realización de laprueba de otoemisiones las hay que pueden ser modificables y otras queno.En la actualidad, con los aparatos automáticos ajustados a conseguiruna exploración con el menor número de estímulos necesario essuperfluo indicar que esto puede hacerse. Bien es cierto que enprogramas de hospitales con muchos nacimientos o en aquellos otrosque utilizan las otoemisiones como otra exploración audiológica en la

4. Factores que influyen en las otoemisionesclínica diaria, van a seguir usándose aparatos no automatizados que sonmás flexibles en el planteamiento de la exploración y que permitenmodificaciones para ajustar la prueba a las necesidades del pacienteexplorado. En estos casos es bueno conocer que pueden usarse solo elnúmero de estímulos necesario para lograr una respuesta normal.Cuando no es así hay que enviar más estímulos por si estamos ante unoído normal pero con pobre respuesta. En los oídos a los que les faltanlas otoemisiones, tampoco es necesario esperar a que se registre unnúmero alto de estímulos, la falta de respuesta es evidente desde elprincipio, cuando el explorador tiene experiencia.Este personal experto, base para un buen programa, no solo ha de serloen la propia técnica, también en el manejo del paciente que en lamayoría de los casos será un recién nacido al que se le está“molestando” continuamente durante su permanencia en el hospital. Elbuen técnico hará la exploración sin que el niño se entere, tocándolo loimprescindible y, sobre todo, buscando a lo largo de la mañana el mejormomento para realizarla que suele ser un poco después delreconocimiento del pediatra que suele despertar al niño e inclusoprovocar su llanto y posterior sueño.La prueba de otoemisiones es muy rápida e inocua por lo que puederealizarse desde el mismo momento del nacimiento aunque en lasprimeras horas los falsos positivos van a ser muy altos. El momentoidóneo es el mismo día del alta hospitalaria considerando esa prueba nodefinitiva si sale un resultado patológico, sobre todo si se ha realizadoantes de las 72 horas de vida. Aunque existen otros parámetros quevarían los resultados son inevitables y por tanto hay que contar conellos, sobre todo en comparaciones entre hospitales ya que algunostendrán muchos niños de riesgo mientras que otros no y eso redundaráen mayor número de repeticiones para los primeros que tambiéntendrán mayor número de niños con hipoacusia.Página 183

Valoración de los criterios de riesgo5. Valoración de los criterios de riesgode padecer hipoacusiasLa posibilidad de disponer de los datos de un Programa deDetección Precoz de Hipoacusias universal en el que, entre otrosparámetros, se registra también la existencia o no de factores deriesgo y cuáles son estos, va a permitirnos un estudio estadísticoexhaustivo. En el capítulo anterior ya demostramos que la falta deotoemisiones es mayor en este grupo que en el resto pero existen variosfactores de riesgo y puede que alguno de ellos no sea tan significativo.En 1982 ya existían varios programas selectivos de niños de riesgoutilizando Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral, siguiendolas directrices de publicaciones existentes y del Joint Comité on InfantHearing 124 , que se demostraron ineficaces como ocurrió con el descritoen el Capítulo 3. Sin embargo la lista de factores de riesgo sigue siendoútil porque la incidencia de hipoacusia es indudablemente másfrecuente en este colectivo y por ello son usados para control de calidadde los programas de cribado, como el nuestro, para saber la sensibilidada largo plazo de los mismos. El seguimiento de un porcentaje limitadode niños, con antecedentes de riesgo de hipoacusia, permite el controldel 50% de las hipoacusias severas, en caso de que aparezcan. Esteseguimiento será explicado en otro capítulo. En éste vamos acomprobar si existen diferencias de cada uno de los factores de riesgorelacionándolos con la población general.Hipótesis previas: el propósito de este estudio prospectivo esdemostrar la influencia que tienen los antecedentes de riesgo enel resultado de las otoemisiones y en el resultado de losPágina 184

5. Factores de riesgopotenciales evocados auditivos de tronco cerebral. Pensamosque:Cualquier factor de riesgo de los descritos produce un aumentode incidencia de la hipoacusia infantil comparándolo con lapoblación sin antecedentes conocidos.Los programas dirigidos a subgrupos poblacionales de riesgoson, en el caso de la hipoacusia, insuficientes e inferiores, encuanto a resultados, a los basados en un cribado universal. Detodas formas, hay factores de riesgo en los que la hipoacusiaincide de manera manifiesta optimizando en este caso losprogramas limitados a dichos factores por su mayor frecuenciaen hipoacusias.5.1. Material y métodosSelección de casos: todos los niños estudiadosPruebas realizadas: en todos los casos se realizó la prueba deotoemisiones evocadas auditivas, repitiéndose las mismas, sifuera necesario a la semana de la primera prueba y PEATC a losque no pasan las otoemisionesDatos recogidos:Código de pacienteSexoEdadPrueba: Primera o repeticiónResultado OEAT: Normal, no válido y faltaResultado PEATC: Normal, leve. Moderada, grave o profundaAlto riesgo: Si o noCada uno de los antecedentes ya descritos en el segundocapítulo (CODEPEH).Página 185

Valoración de los criterios de riesgoCriterios de normalidad en los PEATC: onda V presente a 20dB(en los dos oídos), con latencias e interlatencias normalestambién en ambos oídos.En los primeros años se hizo un registro de los niños con factores deriesgo pero sin determinar a qué grupo pertenecían. A partir de 1998 seidentifican estos factores de riesgo que concretamos en la introduccióny que forman parte de las variables de la base de datos general quevenimos utilizando en este trabajo.FrecuenciaPorcentajeVálidos NO 27185 93,0SI 2048 7,0Total 29233 100,0Tabla 130.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedentes en primeras pruebasEn la Tabla 130 aparece la frecuencia y porcentaje de los niños según lapertenencia o no a grupos de riesgo, en primera prueba. En la Tabla131 se presentan los datos referidos a las repeticiones.FrecuenciaPorcentajeVálidos NO 1660 90,0SI 185 10,0Total 1845 100,0Tabla 131.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedentes en repeticionesPágina 186

5. Factores de riesgoTabla de contingencia año * Alto RiesgoAlto RiesgoNO SITotalaño 1996 Recuento 2439 73 2512% de año 97,1% 2,9% 100,0%1997 Recuento 2537 138 2675% de año 94,8% 5,2% 100,0%1998 Recuento 2648 194 2842% de año 93,2% 6,8% 100,0%1999 Recuento 2591 208 2799% de año 92,6% 7,4% 100,0%2000 Recuento 2668 271 2939% de año 90,8% 9,2% 100,0%2001 Recuento 2723 271 2994% de año 90,9% 9,1% 100,0%2002 Recuento 2843 268 3111% de año 91,4% 8,6% 100,0%2003 Recuento 2807 223 3030% de año 92,6% 7,4% 100,0%2004 Recuento 2984 195 3179% de año 93,9% 6,1% 100,0%2005 Recuento 2943 207 3150% de año 93,4% 6,6% 100,0%Total Recuento 27183 2048 29231% de año 93,0% 7,0% 100,0%Tabla 132.- Número y porcentaje de niños de riesgo en cada uno de los años deestudio2004año2002200019981996Alto Riesgo NOAlto Riesgo SI85% 90% 95% 100%Gráfico 71.- Gráfico correspondiente al porcentaje de niños diferenciando por año yantecedentes.Página 187

Valoración de los criterios de riesgoFrecuenciaPorcentajeVálidos Mujer 934 45,6Hombre 1108 54,1Total 2042 99,7Tabla 133.- Datos de los niños de riesgo diferenciando sexoHombre54%Mujer46%Gráfico 72.- Niños de riesgo por sexoTabla de contingencia año * SEXOMujer Hombreaño 1996 Recuento 25 48 73% de año 34,2% 65,8% 100,0%1997 Recuento 63 75 138% de año 45,7% 54,3% 100,0%1998 Recuento 91 103 194% de año 46,9% 53,1% 100,0%1999 Recuento 99 109 208% de año 47,6% 52,4% 100,0%2000 Recuento 127 143 270% de año 47,0% 53,0% 100,0%2001 Recuento 138 131 269% de año 51,3% 48,7% 100,0%2002 Recuento 117 149 266% de año 44,0% 56,0% 100,0%2003 Recuento 101 122 223% de año 45,3% 54,7% 100,0%2004 Recuento 81 113 194% de año 41,8% 58,2% 100,0%2005 Recuento 92 115 207% de año 44,4% 55,6% 100,0%Página 188

5. Factores de riesgoTabla de contingencia año * SEXOTotal Recuento 934 1108 2042% de año 45,7% 54,3% 100,0%Tabla 134.-Número y porcentaje por años y sexoEn la Tabla 134 y el en Gráfico 73 puede apreciarse ladeferencia anual delimitada por sexo. Hay mayor número deniños que niñas, debido a que también nacieron más.20042002año200019981996SEXO MujerSEXO Hombre0% 20% 40% 60% 80% 100%Gráfico 73.- Niños de riesgo según sexo y año de nacimientoCon estos datos iniciamos el estudio estadístico de los factores deriesgo.Repetición;6,321ª prueba;93,68Gráfico 74.- porcentaje de niños estudiados en primera prueba y repeticionesPágina 189

Valoración de los criterios de riesgo5.2. Resultados5.2.1. Resultados de las primeras otoemisionesLas otoemisiones se ven afectadas por diversos factores, explicados enel capítulo anterior, especialmente la edad de realización. Ello nosempuja a analizar en primer lugar las primeras exploraciones realizadasen el alta hospitalaria, generalmente antes de las 48 horas, y acontinuación las repeticiones, en las que el factor edad ya no va a influiren los resultadosTabla de contingencia ALTO RIESGO * SEXOSEXO TotalMujer HombreAlto Riesgo NO Recuento 13358 13817 27175% 49,2% 50,8% 100,0%SI Recuento 934 1108 2042% 45,7% 54,3% 100,0%Total Recuento 14292 14925 29217% 48,9% 51,1% 100,0%Tabla 135.-Tabla de contingencia de antecedentes y sexo en primeras pruebasPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)Chi-cuadrado de 8,869(b) 1 ,003PearsonCorrección por8,733 1 ,003continuidad(a)Razón de verosimilitud 8,882 1 ,003Estadístico exacto deFisherAsociación lineal por 8,869 1 ,003linealSig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral),003 ,002N de casos válidos 29217a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es 998,88.Tabla 136.- Análisis estadístico de antecedentes y sexo en primeras pruebasPágina 190

5. Factores de riesgoPuede verse en las Tabla 135 y Tabla 136 que en nuestra muestra laincidencia de factores de riesgo es mayor en chicos que chicas condiferencias significativas. En las repeticiones no lo son. (Tabla 137 yTabla 138)5.2.2. Resultados de las segundas otoemisionesTabla de contingencia Alto Riesgo* SEXOSEXOMujer HombreTotalALTO RIESGO NO Recuento 758 902 1660% de ALTO RIESGO 45,7% 54,3% 100,0%SI Recuento 87 98 185% de ALTO RIESGO 47,0% 53,0% 100,0%Total Recuento 845 1000 1845% de ALTO RIESGO 45,8% 54,2% 100,0%Tabla 137.-Tabla de contingencia de antecedentes y sexo en repeticionesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral),125(b) 1 ,724Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por,076 1 ,783continuidad(a)Razón de,125 1 ,724verosimilitudEstadístico exacto,756 ,391de FisherAsociación lineal por ,125 1 ,724linealN de casos válidos 1845a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 84,73.Tabla 138.- Análisis estadístico de antecedentes y sexo en repeticionesPágina 191

Valoración de los criterios de riesgoA fin de facilitar el estudio estadístico aumentamos el tamaño de lamuestra utilizando oídos en lugar de niños, una vez comprobado que losresultados no se alteran. También hemos depurado la muestrautilizando los datos correspondientes a 1998 y siguientes por ser enestos años donde se recoge individualmente cada factor de riesgo.Tabla de contingencia Alto Riesgo* ResultadoResultadoNORMAL PATOLOGICOTotalALTO RIESGO NO Recuento 42407 1891 44298% de ALTO RIESGO 95,7% 4,3% 100,0%SI Recuento 3452 214 3666% de ALTO RIESGO 94,2% 5,8% 100,0%no Recuento 8606 376 8982% de ALTO RIESGO 95,8% 4,2% 100,0%si Recuento 367 69 436% de ALTO RIESGO 84,2% 15,8% 100,0%Total Recuento 54832 2550 57382% de ALTO RIESGO 95,6% 4,4% 100,0%Tabla 139.- Número y porcentaje de oídos identificando su pertenencia o no agrupos de riesgo. (no y si corresponden a oídos estudiados antes de 1998, NO Y SIa niños estudiados en los siguientes años).Tabla de contingencia ALTO RIESGO * RESULTADORESULTADONORMAL PATOLOGICOTotalALTO RIESGO NO Recuento 2410 255 2665% de ALTO RIESGO 90,4% 9,6% 100,0%SI Recuento 193 141 334% de ALTO RIESGO 57,8% 42,2% 100,0%no Recuento 265 131 396% de ALTO RIESGO 66,9% 33,1% 100,0%si Recuento 8 27 35% de ALTO RIESGO 22,9% 77,1% 100,0%Total Recuento 2876 554 3430% de ALTO RIESGO 83,8% 16,2% 100,0%Tabla 140.- Número y porcentaje de oídos identificando su pertenencia o no agrupos de riesgo en repeticiones. (no y si corresponden a oídos estudiados antesde 1998, NO Y SI a niños estudiados en los siguientes años).Página 192

5. Factores de riesgoLas diferencias son estadísticamente significativas tanto en primeraspruebas como en repeticiones. Puede apreciarse también como en losprimeros años, cuando las pruebas se realizaban más tardíamente losporcentajes de patología en los niños con antecedentes de riesgo eranclaramente superiores a los niños sin antecedentes. Esta diferenciatambién es manifiesta en las repeticiones en años posteriores a 19985.2.3. Resultados de los potencialesA los tres meses de edad los niños con alteraciones en cualquiera de losdos oídos en la prueba de otoemisiones son sometidos a potencialesevocados auditivos convencionales para confirmar su hipoacusia y elgrado de la misma. También se realiza la prueba a aquellos otros quetengan sospecha de lesión retrococlear y a los que en su momentopasaron el programa de cribado y aparecen en la unidad de sorderasporque existe una sospecha de hipoacusia o un retraso del lenguaje y enel proceso de identificación de la patología, la mayoría de ellos enedades comprendidas entre 1 y 3 años, no colaboran adecuadamente auna audiometría infantil o, aunque lo hagan, son sometidos a estaprueba como confirmación del diagnóstico,.En este caso utilizaremos la base de datos completa, desde que se iniciael programa de hipoacusias en el año 1995.FrecuenciaPorcentajeVálidos Primera 62495 93,6Repetición 4215 6,3Total 66710 100,0Tabla 141.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de sospecha de hipoacusiaDurante estos años se han realizado 1359 potenciales a otros tantosoídos con los resultadosPágina 193

Valoración de los criterios de riesgoFrecuenciaPorcentajeVálidos Normal 767 56,4Leve 269 19,8Moderada 220 16,2Grave 71 5,2Profunda 32 2,4Total 1359 100,0Tabla 142.- Resultado de los potenciales realizadosTabla de contingencia PEATC * ALTO RIESGOALTO RIESGONO SITotalPEATC Leve Recuento 201 68 269Frecuencia esperada 170,7 98,3 269,0% de PEATC 74,7% 25,3% 100,0%Moderada Recuento 121 98 219Frecuencia esperada 139,0 80,0 219,0% de PEATC 55,3% 44,7% 100,0%Grave Recuento 38 33 71Frecuencia esperada 45,1 25,9 71,0% de PEATC 53,5% 46,5% 100,0%Profunda Recuento 15 17 32Frecuencia esperada 20,3 11,7 32,0% de PEATC 46,9% 53,1% 100,0%Total Recuento 375 216 591Frecuencia esperada 375,0 216,0 591,0% de PEATC 63,5% 36,5% 100,0%Tabla 143.- Resultado de los potenciales realizados diferenciando antecedentesTabla de contingencia PEATC * SEXOSEXOMujer HombreTotalPEATC Leve Recuento 111 155 266Frecuencia esperada 114,3 151,7 266,0% de PEATC 41,7% 58,3% 100,0%Moderada Recuento 97 123 220Frecuencia esperada 94,5 125,5 220,0% de PEATC 44,1% 55,9% 100,0%Grave Recuento 31 40 71Frecuencia esperada 30,5 40,5 71,0% de PEATC 43,7% 56,3% 100,0%Profunda Recuento 14 18 32Frecuencia esperada 13,7 18,3 32,0% de PEATC 43,8% 56,3% 100,0%Página 194

5. Factores de riesgoTabla de contingencia PEATC * SEXOTotal Recuento 253 336 589Frecuencia esperada 253,0 336,0 589,0% de PEATC 43,0% 57,0% 100,0%Tabla 144.- Resultado de los potenciales realizados diferenciando sexoEn la Tabla 145 se muestran los resultados de los potenciales diferenciando losantecedentes. Las diferencias son significativas mientras que no lo son en losresultados de niños y niñas como puede apreciarse en la Tabla 144Tabla de contingencia PEATC * ALTO RIESGO * SEXONO SIMujer PEATC Leve Recuento 85 26 111Frecuencia esperada 72,4 38,6 111,0% de PEATC 76,6% 23,4% 100,0%Moderada Recuento 53 44 97Frecuencia esperada 63,3 33,7 97,0% de PEATC 54,6% 45,4% 100,0%Grave Recuento 19 12 31Frecuencia esperada 20,2 10,8 31,0% de PEATC 61,3% 38,7% 100,0%Profunda Recuento 8 6 14Frecuencia esperada 9,1 4,9 14,0% de PEATC 57,1% 42,9% 100,0%Total Recuento 165 88 253Frecuencia esperada 165,0 88,0 253,0% de PEATC 65,2% 34,8% 100,0%Hombre PEATC Leve Recuento 114 41 155Frecuencia esperada 96,2 58,8 155,0% de PEATC 73,5% 26,5% 100,0%Moderada Recuento 68 54 122Frecuencia esperada 75,7 46,3 122,0% de PEATC 55,7% 44,3% 100,0%Grave Recuento 19 21 40Frecuencia esperada 24,8 15,2 40,0% de PEATC 47,5% 52,5% 100,0%Profunda Recuento 7 11 18Frecuencia esperada 11,2 6,8 18,0% de PEATC 38,9% 61,1% 100,0%Total Recuento 208 127 335Frecuencia esperada 208,0 127,0 335,0% de PEATC 62,1% 37,9% 100,0%Tabla 145.- Resultado de los potenciales realizados diferenciando factores de riesgoy sexoPágina 195

Valoración de los criterios de riesgoEn la Tabla 145 se aprecia una visión de conjunto diferenciando sexo yantecedentes.Cómo con el resultado de las otoemisiones, vamos a realizar un estudioindividualizado de cada uno de los factores de riesgo identificados paratratar de dilucidar si es un factor influyente en el resultado de lospotenciales o, por el contrario este resultado no se diferencia del de lapoblación sin antecedentes.5.2.4. Resultados según factores de riesgo5.2.4.1. Antecedentes familiares de hipoacusiaEn nuestra muestra hay 359 niños identificados con antecedentesfamiliares de hipoacusia, que corresponden a 716 oídos, el 1,5% de losestudiados a partir de 1998 (Tabla 146).FrecuenciaPorcentajeVálidos NO 47270 98,5SI 716 1,5Total 47986 100,0Tabla 146.- Frecuencia y porcentaje de oídos estudiados diferenciados porantecedentes familiaresVálidos SI;1,5VálidosNO; 98,5Gráfico 75.- Gráfico de sectores correspondiente a antecedentes familiaresPágina 196

5. Factores de riesgo5.2.4.1.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia FAMILIAR *RESULTADOResultadoNORMAL PATOLOGICOTotalFAMILIAR NO Recuento 45166 2081 47247Frecuencia esperada 45173,3 2073,7 47247,0% de FAMILIAR 95,6% 4,4% 100,0%SI Recuento 690 24 714Frecuencia esperada 682,7 31,3 714,0% de FAMILIAR 96,6% 3,4% 100,0%Total Recuento 45856 2105 47961Frecuencia esperada 45856,0 2105,0 47961,0% de FAMILIAR 95,6% 4,4% 100,0%Tabla 147.- Resultado de las otoemisiones diferenciando antecedentesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)1,824(b) 1 ,177Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 1,584 1 ,208continuidad(a)Razón de1,976 1 ,160verosimilitudEstadístico,201 ,104exacto de FisherAsociación lineal 1,824 1 ,177por linealN de casos47961válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 31,34.Tabla 148.- Análisis estadístico de antecedentes familiares y resultadoPágina 197

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.1.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia FAMILIAR * RESULTADORESULTADONORMAL PATOLOGICOTotalFAMILIAR NO Recuento 2558 377 2935Frecuencia esperada 2547,5 387,5 2935,0% de FAMILIAR 87,2% 12,8% 100,0%SI Recuento 45 19 64Frecuencia esperada 55,5 8,5 64,0% de FAMILIAR 70,3% 29,7% 100,0%Total Recuento 2603 396 2999Frecuencia esperada 2603,0 396,0 2999,0% de FAMILIAR 86,8% 13,2% 100,0%Tabla 149.- Resultado de repeticiones diferenciando antecedentes familiaresPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)15,503(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por14,068 1 ,000continuidad(a)Razón de12,166 1 ,000verosimilitudEstadístico exacto,000 ,000de FisherAsociación lineal 15,498 1 ,000por linealN de casos válidos 2999a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 8,45.Tabla 150.- Análisis estadístico de antecedentes familiares y resultado enrepeticionesEn las Tabla 147, Tabla 148, Tabla 149 y Tabla 150 se presentan losresultados en ambos oídos y en ellos aparecen más exploracionesnormales en niños con antecedentes de hipoacusia familiar que lapoblación general, aunque las diferencias no son significativas enPágina 198

5. Factores de riesgoprimera prueba. Cuando se trata de repeticiones es justo lo contrario, yen este caso con diferencias estadísticamente significativas.Tabla de contingencia SOLO FAMILIA *RESULTADORESULTADONORMAL PATOLOGICOTotalSólo Antecedente Familiar NO Recuento 42474 1904 44378Frecuencia esperada 42482,6 1895,4 44378,0% de SOLOFAM 95,7% 4,3% 100,0%SI Recuento 650 20 670Frecuencia esperada 641,4 28,6 670,0% de SOLOFAM 97,0% 3,0% 100,0%Total Recuento 43124 1924 45048Frecuencia esperada 43124,0 1924,0 45048,0% de SOLOFAM 95,7% 4,3% 100,0%Tabla 151.- Resultados, quitando los otros factores de riesgo en primeras pruebasTabla de contingencia SOLOFAM * RESULTADOSRESULTADOSNORMAL PATOLOGICOTotalSOLOFAM NO Recuento 2421 265 2686Frecuencia esperada 2409,8 276,2 2686,0% de SOLOFAM 90,1% 9,9% 100,0%SI Recuento 39 17 56Frecuencia esperada 50,2 5,8 56,0% de SOLOFAM 69,6% 30,4% 100,0%Total Recuento 2460 282 2742Frecuencia esperada 2460,0 282,0 2742,0% de SOLOFAM 89,7% 10,3% 100,0%Tabla 152.- Resultados, en repeticiones sin otros factores de riesgo.Eliminamos del estudio comparativo aquellos niños que tienen otrosfactores de riesgo dejando solo los antecedentes familiares. No semodifican los resultados que son significativos cuando se comparan lasrepeticiones pudiendo concluir que el antecedente familiar influye enlos resultados de las otoemisiones pero solo en el caso de lasrepeticiones (Tabla 151 y Tabla 152). En primera prueba hay factoresexternos, especialmente la edad, que justifican ese comportamiento.Una vez depurados estos casos con la segunda exploración es cuandoPágina 199

Valoración de los criterios de riesgoaparece el factor realmente significativo, en este caso los antecedentesfamiliares.Tabla de contingencia Resultado * FAMILIAR * SEXOSEXO FAMILIAR TotalNO SIMujer Resultado Normal Recuento 1343 24 1367Frecuencia esperada 1338,3 28,7 1367,0% de Resultado 98,2% 1,8% 100,0%Patológico Recuento 242 10 252Frecuencia esperada 246,7 5,3 252,0% de Resultado 96,0% 4,0% 100,0%Total Recuento 1585 34 1619Frecuencia esperada 1585,0 34,0 1619,0% de Resultado 97,9% 2,1% 100,0%Hombre Resultado Normal Recuento 1532 23 1555Frecuencia esperada 1525,7 29,3 1555,0% de Resultado 98,5% 1,5% 100,0%Patológico Recuento 342 13 355Frecuencia esperada 348,3 6,7 355,0% de Resultado 96,3% 3,7% 100,0%Total Recuento 1874 36 1910Frecuencia esperada 1874,0 36,0 1910,0% de Resultado 98,1% 1,9% 100,0%Tabla 153.- Resultados, en repeticiones diferenciando sexoPruebas de chi-cuadradoSEXO Valor gl Sig.asintótica(bilateral)Mujer Chi-cuadrado de 5,066(b) 1 ,024PearsonCorrección por 4,047 1 ,044continuidad(a)Razón de4,237 1 ,040verosimilitudesEstadísticoexacto de FisherAsociación lineal 5,063 1 ,024por linealN de casos1619válidosSig.exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral),032 ,029Página 200

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoHombre Chi-cuadrado de 7,447(c) 1 ,006PearsonCorrección por 6,313 1 ,012continuidad(a)Razón de6,259 1 ,012verosimilitudesEstadístico,015 ,009exacto de FisherAsociación lineal 7,443 1 ,006por linealN de casos1910válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 5,29.c 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 6,69.Tabla 154.- Análisis estadísticoDiferenciando el sexo encontramos, igualmente, que en ambos casos essignificativa la diferencia entre el grupo control y el de antecedentes deriesgo pero es más manifiesto en el caso de los varones (Tabla 153 yTabla 154).5.2.4.1.3. Resultados de los potencialesFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 57280 91,7SI 742 1,2Total 58022 92,8Tabla 155.- Número de oídos identificados con antecedentes familiares dehipoacusiaEn la Tabla 155 se refleja el número y porcentaje de niños que han sidoidentificados con antecedentes familiares de hipoacusia. Se hanrealizado PEATC a 1081 oídos en los que existe constancia de que notienen antecedentes familiares y a 52 en los que si existen. No existendiferencias significativas entre uno y otro grupo por lo que según estosPágina 201

Valoración de los criterios de riesgoresultados los antecedentes familiares no son un factor que aumente losresultados patológicos (Tabla 156 y Tabla 157).Tabla de contingencia potenciales * Antecedente familiarANTECEDENTEFAMILIARNOSITotalpotenciales1 Normal/Leve Recuento 460 29 489Frecuencia466,6 22,4 489,0esperada% de potenciales1 94,1% 5,9% 100,0%Patológico Recuento 621 23 644Frecuencia614,4 29,6 644,0esperada% de potenciales1 96,4% 3,6% 100,0%Total Recuento 1081 52 1133Frecuencia1081,0 52,0 1133,0esperada% de potenciales1 95,4% 4,6% 100,0%Tabla 156.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)3,532(b) 1 ,060Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por3,014 1 ,083continuidad(a)Razón de3,491 1 ,062verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 3,529 1 ,060por linealN de casos válidos 1133a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 22,44.Tabla 157.- Análisis estadístico,064 ,042Las hipoacusias leves en la inmensa mayoría de los casos van anormalizarse pues son hipoacusias de transmisión o hipoacusias porPágina 202

5. Factores de riesgoinmadurez neurológica. Esto nos empuja a agrupar las categorías de losresultados de los potenciales normales e hipoacusia leve, de una parte, yde moderada a profunda de otra, encontrándonos que en las mujeres noexisten diferencias, mientras que para los hombres se demuestra quetener antecedentes familiares puede influir en el resultado de lospotenciales (Tabla 158 y Tabla 159).Tabla de contingencia Antecedente famular * potenciales * SEXOSEXO potenciales TotalNormal/leve PatológicoMujer FAMILIAR NO Recuento 286 129 415Frecuencia esperada 288,3 126,7 415,0Residuos corregidos -1,1 1,1SI Recuento 19 5 24Frecuencia esperada 16,7 7,3 24,0Residuos corregidos 1,1 -1,1Total Recuento 305 134 439Frecuencia esperada 305,0 134,0 439,0Hombre FAMILIAR NO Recuento 507 159 666Frecuencia esperada 501,9 164,1 666,0Residuos corregidos 2,3 -2,3SI Recuento 16 12 28Frecuencia esperada 21,1 6,9 28,0Residuos corregidos -2,3 2,3Total Recuento 523 171 694Frecuencia esperada 523,0 171,0 694,0Tabla 158.- Resultado de los PEATC diferenciando sexo y agrupando categoríasPruebas de chi-cuadradoSEXO Valor gl Sig.asintótica(bilateral)Mujer Chi-cuadrado de 1,124(b) 1 ,289PearsonCorrección por ,693 1 ,405continuidad(a)Razón de1,203 1 ,273verosimilitudesEstadísticoexacto de FisherAsociación lineal 1,122 1 ,290por linealN de casos439válidosSig.exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral),366 ,205Página 203

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoHombre Chi-cuadrado de 5,215(c) 1 ,022PearsonCorrección por 4,243 1 ,039continuidad(a)Razón de4,641 1 ,031verosimilitudesEstadístico,041 ,024exacto de FisherAsociación lineal 5,207 1 ,022por linealN de casos694válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 7,33.c 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 6,90.Tabla 159.- Análisis estadístico5.2.4.2. Antecedentes de infecciones en elembarazoConsideramos las infecciones intrauterinas causadas porcitomagalovirus, rubéola, sífilis y toxoplasmosis. En nuestro medio larubéola no se detecta porque todas las madres están vacunadas y lasífilis también es poco frecuente.Lo habitual es encontrarse con infecciones por citomegalovirus ytoxoplasmosis. Precisamente en casos con estas infecciones y en elcaso de antecedente familiar están indicado el seguimiento de estosniños aunque la exploración neonatal sea normal:en el caso de la hipoacusia familiar porque hay cuadros nopresentes en el nacimiento y que aparecen de maneraprogresiva en fechas posterioresen el citomegalovirus porque lactantes asintomáticos puedenpresentar alteraciones en fechas posteriores.Página 204

5. Factores de riesgoy en la toxoplasmosis, porque puede presentar lesionesretrococleares no detectables con las otoemisiones.La muestra de una buena sanidad prenatal se muestra en la Tabla 160;solo un 6 por mil de los niños ha sido identificados con este factor deriesgo que puede incluso mejorar aplicando medidas de prevención paralas infecciones más frecuentes. Así se lograrán los resultados de larubéola, que está prácticamente erradicada.Válidos SI;0,6Válidos NO;99,6Gráfico 76.- Gráfico de sectores correspondiente a infecciones del embarazo.FrecuenciaPorcentajeVálidos NO 29118 99,6SI 115 ,4Total 29233 100,0Tabla 160.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados por infecciónen el embarazo.Página 205

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.2.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia INFECCION* RESULTADORESULTADONORMAL PATOLOGICOTotalINFECCION NO Recuento 45631 2101 47732Frecuencia esperada 45637,1 2094,9 47732,0% de INFECCION 95,6% 4,4% 100,0%SI Recuento 225 4 229Frecuencia esperada 218,9 10,1 229,0% de INFECCION 98,3% 1,7% 100,0%Total Recuento 45856 2105 47961Frecuencia esperada 45856,0 2105,0 47961,0% de INFECCION 95,6% 4,4% 100,0%Tabla 161.- Resultado diferenciando antecedentes.Pruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)3,828(b) 1 ,050Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por3,222 1 ,073continuidad(a)Razón de4,915 1 ,027verosimilitudEstadístico exacto,051 ,026de FisherAsociación lineal 3,828 1 ,050por linealN de casos válidos 47961a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 10,05.Tabla 162.- Análisis estadístico de antecedentes de infecciones en el embarazo yresultado.Página 206

5. Factores de riesgo5.2.4.2.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia INFECCION * RESULTADORESULTADONORMAL PATOLOGICOTotalINFECCION NO Recuento 2587 394 2981Frecuencia esperada 2587,4 393,6 2981,0% de INFECCION 86,8% 13,2% 100,0%SI Recuento 16 2 18Frecuencia esperada 15,6 2,4 18,0% de INFECCION 88,9% 11,1% 100,0%Total Recuento 2603 396 2999Frecuencia esperada 2603,0 396,0 2999,0% de INFECCION 86,8% 13,2% 100,0%Tabla 163.- Resultado de las repeticiones diferenciando antecedentes.Pruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral),069(b) 1 ,792Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por,000 1 1,000continuidad(a)Razón de,073 1 ,788verosimilitudEstadístico exactode FisherAsociación lineal por ,069 1 ,792linealN de casos válidos 2999a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 2,38.1,000 ,569Tabla 164.- Análisis estadístico de antecedentes de infecciones en el embarazo yresultadoA diferencia del factor anterior, y en nuestra muestra, no existendiferencias significativas entre niños normales y niños con antecedentesinfecciosos, en las repeticiones. En primeras pruebas incluso existendiferencias significativas a favor de los antecedentes infecciosos, en elPágina 207

Valoración de los criterios de riesgocaso de normalidad de las otoemisiones. (Tabla 160, Tabla 161, Tabla162 y Tabla 163).Tabla de contingencia SÓLO INFECCIÓN * RESULTADOSRESULTADOSNORMAL PATOLOGICOTotalSÓLONO Recuento 42474 1904 44378INFECCIÓNFrecuencia esperada 42479,7 1898,3 44378,0% de SÓLO95,7% 4,3% 100,0%INFECCIÓNSI Recuento 177 2 179Frecuencia esperada 171,3 7,7 179,0% de SÓLO98,9% 1,1% 100,0%INFECCIÓNTotal Recuento 42651 1906 44557Frecuencia esperada 42651,0 1906,0 44557,0% de SÓLOINFECCIÓN95,7% 4,3% 100,0%Tabla 165.- Resultado diferenciando antecedentes de infección, eliminándole restoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)4,384(b) 1 ,036Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por3,643 1 ,056continuidad(a)Razón de6,146 1 ,013verosimilitudEstadístico exacto,038 ,016de FisherAsociación lineal 4,384 1 ,036por linealN de casos válidos 44557a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 7,66.Tabla 166.- Análisis estadístico de antecedentes de infecciones en el embarazo yresultadoPágina 208

5. Factores de riesgoTabla de contingencia SÓLO INFECCIÓN * RESULTADOSRESULTADOSNORMAL PATOLOGICOTotalSÓLO INFECCIÓN NO Recuento 2421 265 2686Frecuencia esperada 2420,4 265,6 2686,0% de SÓLO INFECCIÓN 90,1% 9,9% 100,0%SI Recuento 12 2 14Frecuencia esperada 12,6 1,4 14,0% de SÓLO INFECCIÓN 85,7% 14,3% 100,0%Total Recuento 2433 267 2700Frecuencia esperada 2433,0 267,0 2700,0% de SÓLO INFECCIÓN 90,1% 9,9% 100,0%Tabla 167.- Resultado diferenciando antecedentes de infección, eliminando el resto.Pruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)Chi-cuadrado de ,305(b) 1 ,581PearsonCorrección por,011 1 ,917continuidad(a)Razón de verosimilitud ,272 1 ,602Estadístico exacto deFisherAsociación lineal por ,305 1 ,581linealN de casos válidos 2700a Calculado sólo para una tabla de 2x2.Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral),642 ,410b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es 1,38.Tabla 168.- Análisis estadístico de antecedentes de infecciones en el embarazo yresultado, en repeticiones.Cuando se eliminan el resto de factores de riesgo la diferencia deresultados normales es significativamente mejor en los niños conantecedentes de riesgo que la población general. Cuando se repiten lasotoemisiones las diferencias desaparecen. (Tabla 165, Tabla 166, Tabla167 y Tabla 168)Página 209

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.2.3. Resultados de los potencialesComo en el caso anterior, determinamos agrupar categorías paraaumentar el número de casos, siguiendo el criterio anteriormenteexpuesto de normal/leve y patológico. El número de oídos estudiadosque tienen antecedentes de este tipo es sólo de tres. En los resultadosestadísticos las diferencias no son significativas pero este número tanbajo de oídos nos obliga a ser prudentes en las conclusiones (Tabla 169y Tabla 170).Tabla de contingencia potenciales * INFECCIONINFECCIONNO SITotalpotenciales Normal/leve Recuento 825 1 826Frecuencia esperada 823,8 2,2 826,0% de INFECCION 73,1% 33,3% 73,0%Residuos corregidos 1,6 -1,6Patológico Recuento 303 2 305Frecuencia esperada 304,2 ,8 305,0% de INFECCION 26,9% 66,7% 27,0%Residuos corregidos -1,6 1,6Total Recuento 1128 3 1131Frecuencia esperada 1128,0 3,0 1131,0% de INFECCION 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 169.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)2,407(b) 1 ,121Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por,810 1 ,368continuidad(a)Razón de2,058 1 ,151verosimilitudesEstadístico exacto de,179 ,179FisherAsociación lineal por 2,405 1 ,121linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 2 casillas (50,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es,81.Tabla 170.- Análisis estadísticoPágina 210

5. Factores de riesgo5.2.4.3. Antecedentes de malformaciones cráneofacialesEl 7 por 1000 de los niños estudiados presentan malformacionescráneo-faciales, incluyendo los apéndices preauriculares que es lamalformación más frecuente.MALFORMACIÓNFrecuencia PorcentajeVálidos NO 47654 99,3SI 332 ,7Total 47986 100,0Tabla 171.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de malformacionesVálidos SI; 0,7Válidos NO;99,3Gráfico 77.- Gráfico de sectores correspondiente a malformaciones cráneo-facialesPágina 211

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.3.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia MALFORMACIÓN * RESULTADORESULTADONORMAL PATOLOGICOTotalMALFORMACIÓN NO Recuento 45563 2067 47630Frecuencia esperada 45539,5 2090,5 47630,0% de MALFORMACIÓN 95,7% 4,3% 100,0%SI Recuento 293 38 331Frecuencia esperada 316,5 14,5 331,0% de MALFORMACIÓN 88,5% 11,5% 100,0%Total Recuento 45856 2105 47961Frecuencia esperada 45856,0 2105,0 47961,0% de MALFORMACIÓN 95,6% 4,4% 100,0%Tabla 172.- Resultado de primera prueba diferenciando antecedentes.Pruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)39,942(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por38,258 1 ,000continuidad(a)Razón de28,194 1 ,000verosimilitudEstadístico exacto,000 ,000de FisherAsociación lineal 39,941 1 ,000por linealN de casos válidos 47961a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 14,53.Tabla 173.- Análisis estadístico de antecedentes de malformaciones y resultado.Página 212

5. Factores de riesgo5.2.4.3.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia MALFORMACIÓN * RESULTADOSRESULTADOSNORMAL PATOLOGICOTotalMALFORMACIÓN NO Recuento 2584 371 2955Frecuencia esperada 2564,8 390,2 2955,0% de MALFORMACIÓN 87,4% 12,6% 100,0%SI Recuento 19 25 44Frecuencia esperada 38,2 5,8 44,0% de MALFORMACIÓN 43,2% 56,8% 100,0%Total Recuento 2603 396 2999Frecuencia esperada 2603,0 396,0 2999,0% de MALFORMACIÓN 86,8% 13,2% 100,0%Tabla 174.- Resultado de repeticiones diferenciando antecedentesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)74,114(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por70,303 1 ,000continuidad(a)Razón de47,539 1 ,000verosimilitudEstadístico exacto,000 ,000de FisherAsociación lineal 74,090 1 ,000por linealN de casos válidos 2999a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 5,81.Tabla 175.- Análisis estadístico de antecedentes de malformaciones y resultado enrepeticionesPrecisamente las malformaciones cráneo-faciales son el factor de riesgomás fácilmente identificable en los niños recién nacidos. Presenta unadiferencia significativa con el resto de la población, tanto en primerasPágina 213

Valoración de los criterios de riesgopruebas como en repeticiones. (Tabla 171,Tabla 172 ,Tabla 173,Tabla174 y Tabla 175).Tabla de contingencia SÓLO MALFORMACIÓN * RESULTADOSRESULTADOSNORMAL PATOLOGICOTotalSÓLONO Recuento 42474 1904 44378MALFORMACIÓNFrecuencia esperada 42466,9 1911,1 44378,0% de SÓLO95,7% 4,3% 100,0%MALFORMACIÓNSI Recuento 235 18 253Frecuencia esperada 242,1 10,9 253,0% de SÓLO92,9% 7,1% 100,0%MALFORMACIÓNTotal Recuento 42709 1922 44631Frecuencia esperada 42709,0 1922,0 44631,0% de SÓLOMALFORMACIÓN95,7% 4,3% 100,0%Tabla 176.- Resultado de primera prueba diferenciando antecedentesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)4,869(b) 1 ,027Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por4,208 1 ,040continuidad(a)Razón de4,102 1 ,043verosimilitudEstadístico exacto,041 ,026de FisherAsociación lineal 4,869 1 ,027por linealN de casos válidos 44631a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperadaes 10,90.Tabla 177.- Análisis estadístico de antecedentes de malformaciones y resultado enprimeras pruebasPágina 214

5. Factores de riesgoTabla de contingencia SÓLO MALFORMACIÓN * RESULTADONORMALRESULTADOPATOLOGICOTotalSÓLONO Recuento 2421 265 2686MALFORMACIÓN Frecuencia esperada 2408,1 277,9 2686,0% de SÓLO90,1% 9,9% 100,0%MALFORMACIÓNSI Recuento 14 16 30Frecuencia esperada 26,9 3,1 30,0% de SÓLO46,7% 53,3% 100,0%MALFORMACIÓNTotal Recuento 2435 281 2716Frecuencia esperada 2435,0 281,0 2716,0% de SÓLO89,7% 10,3% 100,0%MALFORMACIÓNTabla 178.- Resultado de repeticiones diferenciando antecedentesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)60,434(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por55,838 1 ,000continuidad(a)Razón de34,873 1 ,000verosimilitudEstadístico exactode FisherAsociación lineal 60,411 1 ,000por linealN de casos válidos 2716a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 3,10.,000 ,000Tabla 179.- Análisis estadístico de antecedentes de malformaciones y resultado enrepeticionesCuando eliminamos del estudio todos los niños que tiene otro factor deriesgo que no sea el de malformaciones las diferencias no son tansignificativas en primeras pruebas, pero siguen siéndolo, y en cuanto alas repeticiones lo son claramente en la comparación con el resto de laPágina 215

Valoración de los criterios de riesgopoblación; hay que hacer la salvedad en este caso que la muestra espequeña y por tanto sujeta a error. (Tabla 176,Tabla 177,Tabla 178 yTabla 179).5.2.4.3.3. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * MALFORMACIÓNMALFORMACIÓNNO SITotalpotenciales Normal/leve Recuento 789 37 826Frecuencia esperada 774,9 51,1 826,0% de MALFORMACIÓN 74,4% 52,9% 73,0%Residuos corregidos 3,9 -3,9Patológico Recuento 272 33 305Frecuencia esperada 286,1 18,9 305,0% de MALFORMACIÓN 25,6% 47,1% 27,0%Residuos corregidos -3,9 3,9Total Recuento 1061 70 1131Frecuencia esperada 1061,0 70,0 1131,0% de MALFORMACIÓN 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 180.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)15,422(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por14,349 1 ,000continuidad(a)Razón de13,904 1 ,000verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 15,408 1 ,000por linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 18,88.Tabla 181.- Análisis estadístico,000 ,000Página 216

5. Factores de riesgoLas malformaciones de cabeza y cuello se muestran como factorinfluyente en el resultado de los potenciales y por ello en la existenciade hipoacusia que es significativamente más frecuente, en el caso deque existan antecedentes en comparación a los casos en los que noexisten (Tabla 180 y Tabla 181).Tabla de contingencia potenciales * MALFORMACIÓN * SEXOSEXOMALFORMACIÓNNO SITotalMujer potenciales Normal/leve Recuento 286 17 303Frecuencia esperada 282,2 20,8 303,0% de MALFORMACIÓN 70,3% 56,7% 69,3%Residuos corregidos 1,6 -1,6Patológico Recuento 121 13 134Frecuencia esperada 124,8 9,2 134,0% de MALFORMACIÓN 29,7% 43,3% 30,7%Residuos corregidos -1,6 1,6Total Recuento 407 30 437Frecuencia esperada 407,0 30,0 437,0% de MALFORMACIÓN 100,0% 100,0% 100,0%Hombre potenciales Normal/leve Recuento 503 20 523Frecuencia esperada 492,9 30,1 523,0% de MALFORMACIÓN 76,9% 50,0% 75,4%Residuos corregidos 3,8 -3,8Patológico Recuento 151 20 171Frecuencia esperada 161,1 9,9 171,0% de MALFORMACIÓN 23,1% 50,0% 24,6%Residuos corregidos -3,8 3,8Total Recuento 654 40 694Frecuencia esperada 654,0 40,0 694,0% de MALFORMACIÓN 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 182.- Resultado de los PEATC agrupando categorías y sexoPruebas de chi-cuadradoSEXO Valor gl Sig. asintótica(bilateral)Mujer Chi-cuadrado de 2,432(b) 1 ,119PearsonCorrección por1,834 1 ,176continuidad(a)Razón de2,299 1 ,129verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 2,426 1 ,119por linealN de casos válidos 437Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral),150 ,090Página 217

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoHombre Chi-cuadrado de 14,702(c) 1 ,000PearsonCorrección por13,288 1 ,000continuidad(a)Razón de12,756 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto,000 ,000de FisherAsociación lineal 14,681 1 ,000por linealN de casos válidos 694a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es 9,20.c 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es 9,86.Tabla 183.- Análisis estadísticoNuevamente el sexo masculino tiene diferencias significativas en elcaso de malformaciones, siendo mayor el número de oídos conhipoacusia en este grupo comparado con el grupo control. Sin embargolas mujeres no tienen esas diferencias significativas detectadas en losvarones (Tabla 182 y Tabla 183).5.2.4.4. Antecedentes de bajo peso9 de cada 1000 niños tienen menos de 1.500 grs. al nacer.PESOFrecuencia PorcentajeVálidos NO 47542 99,1SI 444 ,9Total 47986 100,0Tabla 184.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de bajo peso.Página 218

5. Factores de riesgoVálidos SI; 0,9Válidos NO;99,1Gráfico 78.- Gráfico de sectores correspondiente a bajo peso5.2.4.4.1. Resultados de las primerasTabla de contingencia PESO *RESULTADOotoemisionesRESULTADONORMAL PATOLOGICOTotalPESO NO Recuento 45477 2040 47517Frecuencia esperada 45431,5 2085,5 47517,0% de PESO 95,7% 4,3% 100,0%SI Recuento 379 65 444Frecuencia esperada 424,5 19,5 444,0% de PESO 85,4% 14,6% 100,0%Total Recuento 45856 2105 47961Frecuencia esperada 45856,0 2105,0 47961,0% de PESO 95,6% 4,4% 100,0%Tabla 185.- Resultado de primera prueba diferenciando antecedentesPágina 219

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)112,216(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 109,764 1 ,000continuidad(a)Razón de71,687 1 ,000verosimilitudEstadístico,000 ,000exacto de FisherAsociación lineal 112,213 1 ,000por linealN de casos47961válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 19,49.Tabla 186.- Análisis estadístico de primera prueba de bajopeso5.2.4.4.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia PESO * RESULTADOSRESULTADOSNORMAL PATOLOGICOTotalPESO NO Recuento 2577 364 2941Frecuencia esperada 2552,7 388,3 2941,0% de PESO 87,6% 12,4% 100,0%SI Recuento 26 32 58Frecuencia esperada 50,3 7,7 58,0% de PESO 44,8% 55,2% 100,0%Total Recuento 2603 396 2999Frecuencia esperada 2603,0 396,0 2999,0% de PESO 86,8% 13,2% 100,0%Tabla 187.- Resultado de repeticiones diferenciando antecedentesPágina 220

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)90,893(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 87,197 1 ,000continuidad(a)Razón de58,946 1 ,000verosimilitudEstadístico,000 ,000exacto de FisherAsociación lineal 90,863 1 ,000por linealN de casos2999válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 7,66.Tabla 188.- Análisis estadísticoTambién en este caso existen diferencias significativas en ambos casos(Tabla 184, Tabla 185, Tabla 186, Tabla 187 y Tabla 188).El bajo peso suele ir acompañado de otros factores de riesgo.Estudiemos que ocurre cuando se eliminan dichos factores.Tabla de contingencia SOLOPESO * RESULTADOSRESULTADOSNORMAL PATOLOGICOTotalSOLOPESO NO Recuento 42474 1904 44378Frecuencia esperada 42477,0 1901,0 44378,0% de SOLOPESO 95,7% 4,3% 100,0%SI Recuento 70 0 70Frecuencia esperada 67,0 3,0 70,0% de SOLOPESO 100,0% ,0% 100,0%Total Recuento 42544 1904 44448Frecuencia esperada 42544,0 1904,0 44448,0% de SOLOPESO 95,7% 4,3% 100,0%Tabla 189.- Resultado de primera prueba diferenciando antecedentesPágina 221

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)3,138(b) 1 ,077Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 2,179 1 ,140continuidad(a)Razón de6,134 1 ,013verosimilitudEstadístico,077 ,047exacto de FisherAsociación lineal 3,138 1 ,077por linealN de casos 44448válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 3,00.Tabla 190.- Análisis estadísticoAl eliminar otros factores de riesgo que acompañen al bajo peso noexisten diferencias significativas. (Tabla 189 y Tabla 190).5.2.4.4.3. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * PESOPESONOSITotalpotenciales Normal/leve Recuento 795 31 826Frecuencia esperada 783,6 42,4 826,0% de PESO 74,1% 53,4% 73,0%Residuos corregidos 3,5 -3,5Patológico Recuento 278 27 305Frecuencia esperada 289,4 15,6 305,0% de PESO 25,9% 46,6% 27,0%Residuos corregidos -3,5 3,5Total Recuento 1073 58 1131Frecuencia esperada 1073,0 58,0 1131,0% de PESO 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 191.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPágina 222

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)11,906(b) 1 ,001Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por10,881 1 ,001continuidad(a)Razón de10,740 1 ,001verosimilitudesEstadístico exacto deFisherAsociación lineal por 11,895 1 ,001linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es15,64.Tabla 192.- Análisis estadístico,001 ,001Existen diferencias significativas en los niños con bajo peso que es unfactor que favorece la existencia de patología auditiva (Tabla 191 yTabla 192).tabla de contingencia potenciales * PESO * SEXOSEXO PESO TotalNO SIMujer potenciales Normal/leve Recuento 285 18 303Frecuencia esperada 280,1 22,9 303,0% de PESO 70,5% 54,5% 69,3%Residuos corregidos 1,9 -1,9Patológico Recuento 119 15 134Frecuencia esperada 123,9 10,1 134,0% de PESO 29,5% 45,5% 30,7%Residuos corregidos -1,9 1,9Total Recuento 404 33 437Frecuencia esperada 404,0 33,0 437,0% de PESO 100,0% 100,0% 100,0%Hombre potenciales Normal/leve Recuento 510 13 523Frecuencia esperada 504,2 18,8 523,0% de PESO 76,2% 52,0% 75,4%Residuos corregidos 2,8 -2,8Patológico Recuento 159 12 171Frecuencia esperada 164,8 6,2 171,0% de PESO 23,8% 48,0% 24,6%Residuos corregidos -2,8 2,8Total Recuento 669 25 694Frecuencia esperada 669,0 25,0 694,0% de PESO 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 193.- Resultado de los PEATC agrupando categorías y sexoPágina 223

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoSEXO Valor gl Sig. asintótica(bilateral)Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Mujer Chi-cuadrado de 3,673(b) 1 ,055PearsonCorrección por2,959 1 ,085continuidad(a)Razón de3,451 1 ,063verosimilitudesEstadístico exacto,075 ,046de FisherAsociación lineal 3,665 1 ,056por linealN de casos válidos 437Hombre Chi-cuadrado de 7,622(c) 1 ,006PearsonCorrección por6,372 1 ,012continuidad(a)Razón de6,634 1 ,010verosimilitudesEstadístico exacto,009 ,008de FisherAsociación lineal 7,611 1 ,006por linealN de casos válidos 694a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es10,12.c 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es 6,16.Tabla 194.- Análisis estadísticoEn este caso en chicas no es significativo y en chicos la diferencia essignificativa, (Tabla 193 y Tabla 194).5.2.4.5. Antecedentes de hiperbilirrubinemia conexanguinotransfusiónHIPERBILIRRUBINEMIAFrecuencia PorcentajeVálidos NO 47934 99,9SI 52 ,1Total 47986 100,0Tabla 195.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de hiperbilirrubinemia con exanguinotransfusiónPágina 224

5. Factores de riesgoUn niño de cada 1000 ha necesitado exanguinotransfusión. Lahiperbilirrubinemia puede provocar lesiones retrococleares y por ello atodos estos niños, además de las otoemisiones se les ha realizadoPEATC a los 3 meses de edad y se les mantiene la vigilancia hasta larealización de audiometría infantil y logoaudiometría, como a todos losniños con factores de riesgo.Válidos SI;0,1Válidos NO;99,9Gráfico 79.- Gráfico de sectores correspondiente a hiperbilirrubinemia5.2.4.5.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia HIPERBILIRRUBINEMIA * RESULTADOSRESULTADOSNORMAL PATOLOGICOTotalHIPERBILIRRUBINEMIA NO Recuento 45805 2104 47909Frecuencia esperada 45806,3 2102,7 47909,0% de95,6% 4,4% 100,0%HIPERBILIRRUBINEMIASI Recuento 51 1 52Frecuencia esperada 49,7 2,3 52,0% de98,1% 1,9% 100,0%HIPERBILIRRUBINEMIATotal Recuento 45856 2105 47961Frecuencia esperada 45856,0 2105,0 47961,0% de95,6% 4,4% 100,0%HIPERBILIRRUBINEMIATabla 196.- Resultado diferenciando antecedentesPágina 225

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral),754(b) 1 ,385Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por,281 1 ,596continuidad(a)Razón de,948 1 ,330verosimilitudEstadístico exactode FisherAsociación lineal por ,754 1 ,385linealN de casos válidos 47961a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 2,28.Tabla 197.- Análisis estadístico,729 ,328De los 26 niños estudiados solo un oído derecho tuvo falta deotoemisiones. La muestra no es suficientemente numerosa,afortunadamente, como para sacar conclusiones estadísticas pero losresultados tanto de otoemisiones como de potenciales son normalestodos salvo un oído que necesitó de unas segundas otoemisiones.(Tabla 195, Tabla 196 y Tabla 197).5.2.4.5.2. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIANOSITotalpotenciales Normal/leve Recuento 804 22 826Frecuencia esperada 809,2 16,8 826,0% de HIPERBILIRRUBINEMIA 72,6% 95,7% 73,0%Residuos corregidos -2,5 2,5Patológico Recuento 304 1 305Frecuencia esperada 298,8 6,2 305,0% de HIPERBILIRRUBINEMIA 27,4% 4,3% 27,0%Residuos corregidos 2,5 -2,5Total Recuento 1108 23 1131Frecuencia esperada 1108,0 23,0 1131,0% de HIPERBILIRRUBINEMIA 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 198.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPágina 226

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)6,099(b) 1 ,014Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por4,983 1 ,026continuidad(a)Razón de8,345 1 ,004verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 6,094 1 ,014por linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 6,20.Tabla 199.- Análisis estadístico,009 ,006En este caso, la mayoría de los oídos estudiados tenían otoemisionesnormales y los resultados son coincidentes con las otoemisiones, comoen casos anteriores. Este factor mejora los resultados en comparacióncon el resto de la muestra (Tabla 198 y Tabla 199).5.2.4.6. Antecedentes de ototóxicos durante elembarazoEl 4 por mil de las embarazadas fueron sometidas a tratamientos deriesgo ototóxico o consumieron drogas.OTOTOXICOS EMBARAZOFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 48484 99,6SI 258 ,4Total 48742 100Tabla 200.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de ototóxicos durante el embarazoPágina 227

Valoración de los criterios de riesgoVálidos SI; 0,4Válidos NO;99,6Gráfico 80.- Gráfico de sectores correspondiente a ototóxicos en el embarazo5.2.4.6.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia OTOTOXICOS EMBARAZO * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalOTOTOXICOS NO Recuento 46228 2207 48435EMBARAZOFrecuencia esperada 46230,7 2204,3 48435,0% de OTOTOXICOS 95,4% 4,6% 100,0%EMBARAZOSI Recuento 249 9 258Frecuencia esperada 246,3 11,7 258,0% de OTOTOXICOS 96,5% 3,5% 100,0%EMBARAZOTotal Recuento 46477 2216 48693Frecuencia esperada 46477,0 2216,0 48693,0% de OTOTOXICOSEMBARAZO95,4% 4,6% 100,0%Tabla 201.- Resultado de primeras pruebas diferenciando antecedentesPágina 228

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral),674(b) 1 ,412Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por ,451 1 ,502continuidad(a)Razón de,731 1 ,393verosimilitudesEstadístico exacto,547 ,259de FisherAsociación lineal ,674 1 ,412por linealN de casos48693válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 11,74.Tabla 202.- Análisis estadístico5.2.4.6.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia OTOTOXICOS EMBARAZO * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalOTOTOXICOS NO Recuento 2642 438 3080EMBARAZOFrecuencia esperada 2637,2 442,8 3080,0% de OTOTOXICOS 85,8% 14,2% 100,0%EMBARAZOSI Recuento 2 6 8Frecuencia esperada 6,8 1,2 8,0% de OTOTOXICOS 25,0% 75,0% 100,0%EMBARAZOTotal Recuento 2644 444 3088Frecuencia esperada 2644,0 444,0 3088,0% de OTOTOXICOSEMBARAZO85,6% 14,4% 100,0%Tabla 203.- Resultado de repeticiones diferenciando antecedentesPágina 229

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)23,943(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por19,261 1 ,000continuidad(a)Razón de14,959 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto,000 ,000de FisherAsociación lineal 23,936 1 ,000por linealN de casos válidos 3088a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 1,15.Tabla 204.- Análisis estadísticoNo es un factor que modifique significativamente los resultados enprimeras pruebas, no así en las repeticiones, muy escasas por lo que lasdiferencias significativas que existen pueden no ser reales.(Tabla 200,Tabla 201, Tabla 202, Tabla 203 y Tabla 204).Tabla de contingencia solootot * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalsolootot NO Recuento 43095 2015 45110Frecuencia esperada 43102,2 2007,8 45110,0% de solootot 95,5% 4,5% 100,0%SI Recuento 162 0 162Frecuencia esperada 154,8 7,2 162,0% de solootot 100,0% ,0% 100,0%Total Recuento 43257 2015 45272Frecuencia esperada 43257,0 2015,0 45272,0% de solootot 95,5% 4,5% 100,0%Tabla 205.- Resultado de primeras pruebas diferenciando antecedentes eliminandootros factores de riesgo.Página 230

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)7,573(b) 1 ,006Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por6,559 1 ,010continuidad(a)Razón de14,779 1 ,000verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 7,573 1 ,006por linealN de casos válidos 45272a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 7,21.Tabla 206.- Análisis estadístico,002 ,001Las Tabla 205 y Tabla 206 demuestran que quitando otros factores deriesgo, los ototóxicos maternos afectan al resultado de las otoemisionespero para mejorarlo.5.2.4.6.3. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * OTOTOXICOS EMBARAZOOTOTOXICOSEMBARAZONOSITotalpotenciales Normal/leve Recuento 822 4 826Frecuencia esperada 814,3 11,7 826,0% de OTOTOXICOS73,7% 25,0% 73,0%EMBARAZOResiduos corregidos 4,4 -4,4Patológico Recuento 293 12 305Frecuencia esperada 300,7 4,3 305,0% de OTOTOXICOS26,3% 75,0% 27,0%EMBARAZOResiduos corregidos -4,4 4,4Total Recuento 1115 16 1131Frecuencia esperada 1115,0 16,0 1131,0% de OTOTOXICOS100,0% 100,0% 100,0%EMBARAZOTabla 207.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPágina 231

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)19,012(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por16,619 1 ,000continuidad(a)Razón de16,243 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto,000 ,000de FisherAsociación lineal 18,995 1 ,000por linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 4,31.Tabla 208.- Análisis estadísticoLos resultados de los potenciales se ven afectados por los tóxicos en elembarazo pero la muestra es muy pequeña como para afirmar que seacierto (Tabla 207 y Tabla 208).5.2.4.7. Antecedentes de ototóxicos en el niñoOTOTOXI_NIÑOSFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 46997 80,4SI 1745 3,0Total 48742 83,4Tabla 209.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de ototóxicosUn 3,6% de los niños ha sido sometido a tratamiento con ototóxicos,especialmente aminoglucósidos utilizados en prevención deinfecciones. Es el factor más frecuente de los estudiados (Tabla 209).Página 232

5. Factores de riesgoVálidos SI; 3,6Válidos NO;96,4Gráfico 81.- Gráfico de sectores correspondiente a ototóxicos en el niño5.2.4.7.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia Ototóxicos niños y ResultadoResultadosTotalNORMAL PATOLOGICOOTOTOXI_NI NO Recuento 44834 2114 46948Frecuencia44811,4 2136,6 46948,0esperada% de OTOTOXI_NI 95,5% 4,5% 100,0%SI Recuento 1643 102 1745Frecuencia1665,6 79,4 1745,0esperada% de OTOTOXI_NI 94,2% 5,8% 100,0%Total Recuento 46477 2216 48693Frecuencia46477,0 2216,0 48693,0esperada% de OTOTOXI_NI 95,4% 4,6% 100,0%Tabla 210.- Resultado diferenciando antecedentes en la primera pruebaPágina 233

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)6,980(b) 1 ,008Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 6,674 1 ,010continuidad(a)Razón de6,447 1 ,011verosimilitudesEstadístico exacto,009 ,005de FisherAsociación lineal 6,980 1 ,008por linealN de casos48693válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 79,41.Tabla 211.- Análisis estadístico5.2.4.7.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia OTOTOXI_NI * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalOTOTOXI_NI NO Recuento 2576 390 2966Frecuencia esperada 2539,5 426,5 2966,0% de OTOTOXI_NI 86,9% 13,1% 100,0%SI Recuento 68 54 122Frecuencia esperada 104,5 17,5 122,0% de OTOTOXI_NI 55,7% 44,3% 100,0%Total Recuento 2644 444 3088Frecuencia esperada 2644,0 444,0 3088,0% de OTOTOXI_NI 85,6% 14,4% 100,0%Tabla 212.- Resultado diferenciando antecedentes en las repeticionesPágina 234

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)92,141(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por89,632 1 ,000continuidad(a)Razón de66,785 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto deFisherAsociación lineal por 92,112 1 ,000linealN de casos válidos 3088a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es17,54.Tabla 213.- Análisis estadístico,000 ,000Existe una diferencia significativa de los resultados siendo másfrecuente la patología en los niños con antecedentes de riesgo (Tabla210,Tabla 211,Tabla 212 y Tabla 213). Sin embargo, los tratamientosototóxicos coinciden en muchos casos con otros factores de riesgo.Como en los casos anteriores vamos a comparar los resultados cuandose eliminan otros factores de riesgo.Tabla de contingencia Sólo ototóxicos niños * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalSólo ototóxicos NO Recuento 43095 2015 45110niñosFrecuencia esperada 43122,4 1987,6 45110,0% de Sólo ototóxicos 95,5% 4,5% 100,0%niñosSI Recuento 1013 18 1031Frecuencia esperada 985,6 45,4 1031,0% de Sólo ototóxicos 98,3% 1,7% 100,0%niñosTotal Recuento 44108 2033 46141Frecuencia esperada 44108,0 2033,0 46141,0% de Sólo ototóxicosniños95,6% 4,4% 100,0%Tabla 214.- Resultados cuando se eliminan el resto de factores de riesgo enprimeras pruebasPágina 235

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)17,718(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por17,078 1 ,000continuidad(a)Razón de22,677 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto deFisherAsociación lineal por 17,718 1 ,000linealN de casos válidos 46141a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es45,43.Tabla 215.- Análisis estadístico,000 ,000En este caso el análisis estadístico demuestra que existe una diferenciasignificativa pero en sentido contrario al esperado, es decir, existemenos patología en los niños a los que se ha sometido a tratamientocon ototóxicos una vez descartados otros antecedentes de riesgo.(Tabla 214 y Tabla 215). Sin embargo, en las repeticiones (Tabla 216y Tabla 217) existe una diferencia significativa en este caso indicandomayor patología en los niños tratados con ototóxicos.Tabla de contingencia Sólo ototóxicos niños * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalSólo ototóxicos niños NO Recuento 2462 313 2775Frecuencia esperada 2452,8 322,2 2775,0% de Sólo ototóxicos niños 88,7% 11,3% 100,0%SI Recuento 35 15 50Frecuencia esperada 44,2 5,8 50,0% de Sólo ototóxicos niños 70,0% 30,0% 100,0%Total Recuento 2497 328 2825Frecuencia esperada 2497,0 328,0 2825,0% de Sólo ototóxicos niños 88,4% 11,6% 100,0%Tabla 216.- Resultados cuando se eliminan el resto de factores de riesgo enrepeticionesPágina 236

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)16,773(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por14,998 1 ,000continuidad(a)Razón de12,450 1 ,000verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 16,767 1 ,000por linealN de casos válidos 2825a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 5,81.Tabla 217.- Análisis estadístico,000 ,0005.2.4.7.3. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * OTOTOXI_NIOTOTOXI_NINO SITotalpotenciales Normal/leve Recuento 764 62 826Frecuencia esperada 753,0 73,0 826,0% de OTOTOXI_NI 74,1% 62,0% 73,0%Residuos corregidos 2,6 -2,6Patológico Recuento 267 38 305Frecuencia esperada 278,0 27,0 305,0% de OTOTOXI_NI 25,9% 38,0% 27,0%Residuos corregidos -2,6 2,6Total Recuento 1031 100 1131Frecuencia esperada 1031,0 100,0 1131,0% de OTOTOXI_NI 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 218.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPágina 237

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)6,780(b) 1 ,009Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por6,179 1 ,013continuidad(a)Razón de6,362 1 ,012verosimilitudesEstadístico exacto deFisherAsociación lineal por 6,774 1 ,009linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es26,97.Tabla 219.- Análisis estadístico,013 ,008En el caso de ototóxicos utilizados en el niño también es significativo(Tabla 218 y Tabla 219). Cuando comparamos los resultadosseparando el sexo, los resultados, sin embargo, no son significativos enninguno de los dos (Tabla 220y Tabla 221)Tabla de contingencia potenciales * OTOTOXI_NI * SEXOSEXO OTOTOXI_NI TotalNO SIMujer potenciales Normal/leve Recuento 273 30 303Frecuencia esperada 267,6 35,4 303,0% de OTOTOXI_NI 70,7% 58,8% 69,3%Residuos corregidos 1,7 -1,7Patológico Recuento 113 21 134Frecuencia esperada 118,4 15,6 134,0% de OTOTOXI_NI 29,3% 41,2% 30,7%Residuos corregidos -1,7 1,7Total Recuento 386 51 437Frecuencia esperada 386,0 51,0 437,0% de OTOTOXI_NI 100,0% 100,0% 100,0%Hombre potenciales Normal/leve Recuento 491 32 523Frecuencia esperada 486,1 36,9 523,0% de OTOTOXI_NI 76,1% 65,3% 75,4%Residuos corregidos 1,7 -1,7Patológico Recuento 154 17 171Frecuencia esperada 158,9 12,1 171,0% de OTOTOXI_NI 23,9% 34,7% 24,6%Residuos corregidos -1,7 1,7Total Recuento 645 49 694Frecuencia esperada 645,0 49,0 694,0% de OTOTOXI_NI 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 220.- Resultado de los PEATC agrupando categorías y sexoPágina 238

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoSEXO Valor gl Sig. asintótica(bilateral)Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Mujer Chi-cuadrado de 3,001(b) 1 ,083PearsonCorrección por2,468 1 ,116continuidad(a)Razón de2,869 1 ,090verosimilitudesEstadístico exacto,105 ,060de FisherAsociación lineal 2,995 1 ,084por linealN de casos válidos 437Hombre Chi-cuadrado de 2,870(c) 1 ,090PearsonCorrección por2,317 1 ,128continuidad(a)Razón de2,675 1 ,102verosimilitudesEstadístico exacto,120 ,067de FisherAsociación lineal 2,866 1 ,090por linealN de casos válidos 694a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es15,64.c 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es12,07.Tabla 221.- Análisis estadístico5.2.4.8. Antecedentes de meningitisMENINGITISFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 48734 83,4SI 8 ,0Total 48742 83,4Tabla 222.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de meningitisPágina 239

Valoración de los criterios de riesgoVálidos SI; 0,01Válidos NO;99,99Gráfico 82.- Gráfico de sectores correspondiente a meningitis5.2.4.8.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia MENINGITIS * ResultadosNORMALResultadosPATOLOGICOTotalMENINGITIS NO Recuento 46469 2216 48685Frecuencia esperada 46469,4 2215,6 48685,0% de MENINGITIS 95,4% 4,6% 100,0%SI Recuento 8 0 8Frecuencia esperada 7,6 ,4 8,0% de MENINGITIS 100,0% ,0% 100,0%Total Recuento 46477 2216 48693Frecuencia esperada 46477,0 2216,0 48693,0% de MENINGITIS 95,4% 4,6% 100,0%Tabla 223.- Resultado diferenciando antecedentesPágina 240

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral),381(b) 1 ,537Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por,000 1 1,000continuidad(a)Razón de,745 1 ,388verosimilitudesEstadístico exacto de1,000 ,689FisherAsociación lineal por ,381 1 ,537linealN de casos válidos 48693a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es,36.Tabla 224.- Análisis estadísticoEs muy rara esta situación dentro del programa de detección precoz dehipoacusia, aunque se presentan algunos casos. Los cuatro niños quetenemos pasaron las otoemisiones sin ningún problema en ambos oídos.Es indudable que es un factor importante pero no tenemos datossuficientes en la base de datos que se refiera a recién nacidos.5.2.4.8.2. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * MENINGITISMENINGITISNO SITotalpotenciales Normal/leve Recuento 815 11 826Frecuencia esperada 817,2 8,8 826,0% de MENINGITIS 72,8% 91,7% 73,0%Residuos corregidos -1,5 1,5Patológico Recuento 304 1 305Frecuencia esperada 301,8 3,2 305,0% de MENINGITIS 27,2% 8,3% 27,0%Residuos corregidos 1,5 -1,5Total Recuento 1119 12 1131Frecuencia esperada 1119,0 12,0 1131,0% de MENINGITIS 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 225.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPágina 241

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)2,138(b) 1 ,144Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 1,289 1 ,256continuidad(a)Razón de2,673 1 ,102verosimilitudesEstadístico exacto,198 ,124de FisherAsociación lineal 2,136 1 ,144por linealN de casos1131válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 3,24.Tabla 226.- Análisis estadísticoLa meningitis en edades tan temprana, en nuestros datos no muestraun aumento de patología que la diferencie del resto de la muestra(Tabla 225 y Tabla 226).5.2.4.9. Antecedentes de hipoxia-isquemiaHIPOXIAFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 47980 82,1SI 762 1,3Total 48742 83,4Tabla 227.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de hipoxia-isquemiaPágina 242

5. Factores de riesgoVálidos SI; 1,3Válidos NO;98,7Gráfico 83.- Gráfico de sectores correspondiente a hipoxia-isquemiaLa existencia de UCIP en nuestro hospital y el que sea referencia deotros hospitales comarcales ocasiona un 1,3% de niños ingresados conproblemas respiratorios.5.2.4.9.1. Resultados de las primerasTabla de contingencia HIPOXIA * ResultadosotoemisionesResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalHIPOXIA NO Recuento 45796 2137 47933Frecuencia esperada 45751,6 2181,4 47933,0% de HIPOXIA 95,5% 4,5% 100,0%SI Recuento 681 79 760Frecuencia esperada 725,4 34,6 760,0% de HIPOXIA 89,6% 10,4% 100,0%Total Recuento 46477 2216 48693Frecuencia esperada 46477,0 2216,0 48693,0% de HIPOXIA 95,4% 4,6% 100,0%Tabla 228.- Resultado diferenciando antecedentesPágina 243

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)60,696(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por59,337 1 ,000continuidad(a)Razón de45,406 1 ,000verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 60,694 1 ,000por linealN de casos válidos 48693a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 34,59.Tabla 229.- Análisis estadístico,000 ,000Es indudable que un factor claramente significativo en la patologíaauditiva son los problemas respiratorios que presentan un númerosignificativamente mayor de falta de otoemisiones en las primeraspruebas que el resto de niños estudiados. (Tabla 228 y Tabla 229).5.2.4.9.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia HIPOXIA * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalHIPOXIA NO Recuento 2616 401 3017Frecuencia esperada 2583,2 433,8 3017,0% de HIPOXIA 86,7% 13,3% 100,0%SI Recuento 28 43 71Frecuencia esperada 60,8 10,2 71,0% de HIPOXIA 39,4% 60,6% 100,0%Total Recuento 2644 444 3088Frecuencia esperada 2644,0 444,0 3088,0% de HIPOXIA 85,6% 14,4% 100,0%Tabla 230.- Resultado diferenciando antecedentes en repeticionesPágina 244

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)125,914(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por122,104 1 ,000continuidad(a)Razón de83,210 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto deFisherAsociación lineal por 125,874 1 ,000linealN de casos válidos 3088a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es10,21.Tabla 231.- Análisis estadístico,000 ,000También en el caso de las repeticiones las diferencias son claramentesignificativas (Tabla 230 y Tabla 231). Analicemos este mismo factorpero eliminando otros factores de riesgo.Tabla de contingencia Sólo hipoxia * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalSólo NO Recuento 43095 2015 45110hipoxiaFrecuencia43097,7 2012,3 45110,0esperada% de Sólo hipoxia 95,5% 4,5% 100,0%SI Recuento 124 3 127Frecuencia121,3 5,7 127,0esperada% de Sólo hipoxia 97,6% 2,4% 100,0%Total Recuento 43219 2018 45237Frecuencia43219,0 2018,0 45237,0esperada% de Sólo hipoxia 95,5% 4,5% 100,0%Tabla 232.- Resultado diferenciando antecedentePágina 245

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)1,316(b) 1 ,251Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por,869 1 ,351continuidad(a)Razón de1,578 1 ,209verosimilitudesEstadístico exacto de,384 ,177FisherAsociación lineal por 1,316 1 ,251linealN de casos válidos 45237a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es 5,67.Tabla 233.- Análisis estadísticoEn las Tabla 232 y Tabla 233 se observa que, eliminando otros factoresde riesgo, las diferencias no son significativasTabla de contingencia HIPOXIA * Resultados * sexosexo Resultados TotalNORMAL PATOLOGICOMUJER HIPOXIA NO Recuento 22497 967 23464Frecuencia esperada 22471,4 992,6 23464,0% de HIPOXIA 95,9% 4,1% 100,0%SI Recuento 277 39 316Frecuencia esperada 302,6 13,4 316,0% de HIPOXIA 87,7% 12,3% 100,0%Total Recuento 22774 1006 23780Frecuencia esperada 22774,0 1006,0 23780,0% de HIPOXIA 95,8% 4,2% 100,0%HOMBRE HIPOXIA NO Recuento 23277 1166 24443Frecuencia esperada 23258,4 1184,6 24443,0% de HIPOXIA 95,2% 4,8% 100,0%SI Recuento 402 40 442Frecuencia esperada 420,6 21,4 442,0% de HIPOXIA 91,0% 9,0% 100,0%Total Recuento 23679 1206 24885Frecuencia esperada 23679,0 1206,0 24885,0% de HIPOXIA 95,2% 4,8% 100,0%Tabla 234.- Resultado y porcentajes diferenciando sexo en la hipoxia-isquemiaPágina 246

5. Factores de riesgoEsta patología se da más frecuentemente en varones, pero los resultadosde las otoemisiones, por el contrario, son mejores en los chicos que laschicas.5.2.4.9.3. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * HIPOXIAHIPOXIANO SITotalpotenciales Normal/leve Recuento 778 48 826Frecuencia esperada 763,2 62,8 826,0% de HIPOXIA 74,4% 55,8% 73,0%Residuos corregidos 3,7 -3,7Patológico Recuento 267 38 305Frecuencia esperada 281,8 23,2 305,0% de HIPOXIA 25,6% 44,2% 27,0%Residuos corregidos -3,7 3,7Total Recuento 1045 86 1131Frecuencia esperada 1045,0 86,0 1131,0% de HIPOXIA 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 235.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)14,012(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por13,082 1 ,000continuidad(a)Razón de12,792 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto deFisherAsociación lineal por 13,999 1 ,000linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es23,19.Tabla 236.- Análisis estadístico,000 ,000Es indudable que este factor influye de una manera significativa en elresultado de los potenciales (Tabla 235 y Tabla 236), coincidiendo conlo obtenido en las otoemisiones. Es significativo en ambos géneros.Página 247

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.10. Antecedentes de ventilación asistidaVentilación asistidaFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 48400 82,8SI 342 ,6Total 48742 83,4Tabla 237.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de ventilación asistidaVálidos SI; 0,7Válidos NO;99,3Gráfico 84.- Gráfico de sectores correspondiente a ventilación asistidaEl 6 por 1000 de los niños explorados necesitaron ventilación asistidadurante su estancia en UCIP. Todos ellos también están incluidos en elapartado anterior.Página 248

5. Factores de riesgo5.2.4.10.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia Ventilación asistida * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalVentilación NO Recuento 46200 2151 48351asistidaFrecuencia esperada 46150,6 2200,4 48351,0% de Ventilación95,6% 4,4% 100,0%asistidaSI Recuento 277 65 342Frecuencia esperada 326,4 15,6 342,0% de Ventilación81,0% 19,0% 100,0%asistidaTotal Recuento 46477 2216 48693Frecuencia esperada 46477,0 2216,0 48693,0% de Ventilaciónasistida95,4% 4,6% 100,0%Tabla 238.- Resultados diferenciando antecedentes en primeras pruebasPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)165,669(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por162,335 1 ,000continuidad(a)Razón de96,020 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto deFisherAsociación lineal por 165,666 1 ,000linealN de casos válidos 48693a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es15,56.Tabla 239.- Análisis estadístico,000 ,000Página 249

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.10.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia Ventilación asistida * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalVentilación asistida NO Recuento 2625 421 3046Frecuencia esperada 2608,0 438,0 3046,0% de Ventilación asistida 86,2% 13,8% 100,0%SI Recuento 19 23 42Frecuencia esperada 36,0 6,0 42,0% de Ventilación asistida 45,2% 54,8% 100,0%Total Recuento 2644 444 3088Frecuencia esperada 2644,0 444,0 3088,0% de Ventilación asistida 85,6% 14,4% 100,0%Tabla 240.- Resultado de repeticiones diferenciando antecedentesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)56,405(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por53,129 1 ,000continuidad(a)Razón de38,046 1 ,000verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 56,387 1 ,000por linealN de casos válidos 3088a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 6,04.Tabla 241.- Análisis estadístico,000 ,000Como en el supuesto anterior, existen diferencias significativas en elresultado, influyendo el factor ventilación asistida. (Tabla 237, Tabla238, Tabla 239, Tabla 240 y Tabla 241).Si eliminamos otros factores de riesgo la muestra queda demasiadopequeña para que pueda realizarse un estudio estadístico válidoPágina 250

5. Factores de riesgo5.2.4.10.3. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * VENTILACIÓN ASISTIDAVENTILACIÓNASISTIDANO SITotalpotenciales Normal/leve Recuento 794 32 826Frecuencia esperada 785,8 40,2 826,0% de VENTILACIÓN73,8% 58,2% 73,0%ASISTIDAResiduos corregidos 2,5 -2,5Patológico Recuento 282 23 305Frecuencia esperada 290,2 14,8 305,0% de VENTILACIÓN26,2% 41,8% 27,0%ASISTIDAResiduos corregidos -2,5 2,5Total Recuento 1076 55 1131Frecuencia esperada 1076,0 55,0 1131,0% de VENTILACIÓNASISTIDA100,0% 100,0% 100,0%Tabla 242.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)6,474(b) 1 ,011Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por5,706 1 ,017continuidad(a)Razón de5,948 1 ,015verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 6,468 1 ,011por linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 14,83.Tabla 243.- Análisis estadístico,018 ,010Página 251

Valoración de los criterios de riesgoLos resultados de este apartado son similares al anterior, los dos vanmuy unidos (Tabla 242 y Tabla 243). En este caso, la mujer tiene mejorpronóstico ya que las diferencias no son significativas, lo contrario queel varón en el que el factor influye en los resultados de una manerasignificativa (Tabla 244 y Tabla 245)Tabla de contingencia potenciales * VENTILACIÓN ASISTIDA * SEXOSEXOVENTILACIÓNASISTIDANO SITotalMujer potenciales Normal/leve Recuento 290 13 303Frecuencia esperada 287,7 15,3 303,0% de VENTILACIÓN69,9% 59,1% 69,3%ASISTIDAResiduos corregidos 1,1 -1,1Patológico Recuento 125 9 134Frecuencia esperada 127,3 6,7 134,0% de VENTILACIÓN30,1% 40,9% 30,7%ASISTIDAResiduos corregidos -1,1 1,1Total Recuento 415 22 437Frecuencia esperada 415,0 22,0 437,0% de VENTILACIÓN100,0% 100,0% 100,0%ASISTIDAHombre potenciales Normal/leve Recuento 504 19 523Frecuencia esperada 498,1 24,9 523,0% de VENTILACIÓN76,2% 57,6% 75,4%ASISTIDAResiduos corregidos 2,4 -2,4Patológico Recuento 157 14 171Frecuencia esperada 162,9 8,1 171,0% de VENTILACIÓN23,8% 42,4% 24,6%ASISTIDAResiduos corregidos -2,4 2,4Total Recuento 661 33 694Frecuencia esperada 661,0 33,0 694,0% de VENTILACIÓN100,0% 100,0% 100,0%ASISTIDATabla 244.- Resultado de los PEATC agrupando categorías y sexoPágina 252

5. Factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoSEXO Valor gl Sig. asintótica(bilateral)Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Mujer Chi-cuadrado de 1,144(b) 1 ,285PearsonCorrección por,693 1 ,405continuidad(a)Razón de1,090 1 ,297verosimilitudesEstadístico exacto,342 ,200de FisherAsociación lineal 1,141 1 ,285por linealN de casos válidos 437Hombre Chi-cuadrado de 5,902(c) 1 ,015PearsonCorrección por4,939 1 ,026continuidad(a)Razón de5,268 1 ,022verosimilitudesEstadístico exacto,022 ,016de FisherAsociación lineal 5,893 1 ,015por linealN de casos válidos 694a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es 6,75.c 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es 8,13.Tabla 245.- Análisis estadístico5.2.4.11. Antecedentes de traumatismotraumaFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 48736 83,4SI 6 ,0Total 48742 83,4Tabla 246.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de traumatismo cranealPágina 253

Valoración de los criterios de riesgoSolo 3 casos de los niños estudiados presentan antecedente detraumatismo y en los tres los resultados de las otoemisiones fueronnormales.En este caso no hay oídos patológicos.5.2.4.12. Antecedentes de síndromes que cursancon hipoacusiaSINDROMESFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 48648 83,2SI 94 ,2Total 48742 83,4Tabla 247.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de síndromes que cursan con hipoacusiaVálidos SI;0,3Válidos NO;99,7Gráfico 85.- Gráfico de sectores correspondiente síndromes que cursan conhipoacusiaPágina 254

5. Factores de riesgo5.2.4.12.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia SINDROMES * ResultadosResultadosTotalNORMAL PATOLOGICOSINDROMES NO Recuento 46425 2176 48601Frecuencia46389,2 2211,8 48601,0esperada% de SINDROMES 95,5% 4,5% 100,0%SI Recuento 52 40 92Frecuencia87,8 4,2 92,0esperada% de SINDROMES 56,5% 43,5% 100,0%Total Recuento 46477 2216 48693Frecuencia46477,0 2216,0 48693,0esperada% de SINDROMES 95,4% 4,6% 100,0%Tabla 248.- Resultado de oído derecho diferenciando antecedentesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)321,546(b) 1 ,000Sig.exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 312,630 1 ,000continuidad(a)Razón de126,672 1 ,000verosimilitudesEstadístico,000 ,000exacto de FisherAsociación lineal 321,539 1 ,000por linealN de casos48693válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 4,19.Tabla 249.- Análisis estadísticoPágina 255

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.12.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia SINDROMES * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalSINDROMES NO Recuento 2624 414 3038Frecuencia esperada 2601,2 436,8 3038,0% de SINDROMES 86,4% 13,6% 100,0%SI Recuento 20 30 50Frecuencia esperada 42,8 7,2 50,0% de SINDROMES 40,0% 60,0% 100,0%Total Recuento 2644 444 3088Frecuencia esperada 2644,0 444,0 3088,0% de SINDROMES 85,6% 14,4% 100,0%Tabla 250.- Resultado en las repeticionesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)85,924(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 82,198 1 ,000continuidad(a)Razón de56,687 1 ,000verosimilitudesEstadístico,000 ,000exacto de FisherAsociación lineal 85,896 1 ,000por linealN de casos3088válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 7,19.Tabla 251.- Análisis estadísticoPágina 256

5. Factores de riesgoLa muestra es pequeña por lo que puede prestarse a error pero ladiferencia de resultados es bastante significativa (Tabla 247, Tabla 248,Tabla 249, Tabla 250 y Tabla 251)Tabla de contingencia golosinad * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalsolosind NO Recuento 43095 2015 45110Frecuencia esperada 43068,3 2041,7 45110,0% de solosind 95,5% 4,5% 100,0%SI Recuento 42 30 72Frecuencia esperada 68,7 3,3 72,0% de solosind 58,3% 41,7% 100,0%Total Recuento 43137 2045 45182Frecuencia esperada 43137,0 2045,0 45182,0% de solosind 95,5% 4,5% 100,0%Tabla 252.- Resultado eliminando otros factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)230,202(b) 1 ,000Sig.exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 221,674 1 ,000continuidad(a)Razón de92,173 1 ,000verosimilitudesEstadístico,000 ,000exacto de FisherAsociación lineal 230,197 1 ,000por linealN de casos45182válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 3,26.Tabla 253.- Análisis estadísticoPágina 257

Valoración de los criterios de riesgoLa muestra se reduce si se eliminan otros factores de riesgo pero losnúmeros son similares a los anteriores y la diferencia es claramentesignificativa.5.2.4.12.3. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * SINDROMESSINDROMESNO SITotalpotenciales Normal/leve Recuento 802 24 826Frecuencia esperada 788,0 38,0 826,0% de SINDROMES 74,3% 46,2% 73,0%Residuos corregidos 4,5 -4,5Patológico Recuento 277 28 305Frecuencia esperada 291,0 14,0 305,0% de SINDROMES 25,7% 53,8% 27,0%Residuos corregidos -4,5 4,5Total Recuento 1079 52 1131Frecuencia esperada 1079,0 52,0 1131,0% de SINDROMES 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 254.- Resultado de los PEATC agrupando categoríasPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)19,995(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por18,590 1 ,000continuidad(a)Razón de17,625 1 ,000verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal 19,977 1 ,000por linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 14,02.Tabla 255.- Análisis estadístico,000 ,000Página 258

5. Factores de riesgoComo en el caso de las otoemisiones, también en los potenciales laincidencia de patología es mayor en los síndromes (Tabla 254 y Tabla255).Tabla de contingencia potenciales * SINDROMES * SEXOSEXO SINDROMES TotalNO SIMujer potenciales Normal/leve Recuento 296 7 303Frecuencia291,9 11,1 303,0esperada% de SINDROMES 70,3% 43,8% 69,3%Residuos2,3 -2,3corregidosPatológico Recuento 125 9 134Frecuencia129,1 4,9 134,0esperada% de SINDROMES 29,7% 56,3% 30,7%Residuos-2,3 2,3corregidosTotal Recuento 421 16 437Frecuencia421,0 16,0 437,0esperada% de SINDROMES 100,0% 100,0% 100,0%Hombre potenciales Normal/leve Recuento 506 17 523Frecuencia495,9 27,1 523,0esperada% de SINDROMES 76,9% 47,2% 75,4%Residuos4,0 -4,0corregidosPatológico Recuento 152 19 171Frecuencia162,1 8,9 171,0esperada% de SINDROMES 23,1% 52,8% 24,6%Residuos-4,0 4,0corregidosTotal Recuento 658 36 694Frecuencia658,0 36,0 694,0esperada% de SINDROMES 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 256.- Resultado de los PEATC agrupando categorías y sexoPágina 259

Valoración de los criterios de riesgoPruebas de chi-cuadradoSEXO Valor gl Sig.asintótica(bilateral)Mujer Chi-cuadrado 5,114(b) 1 ,024de PearsonCorrección por 3,941 1 ,047continuidad(a)Razón de4,663 1 ,031verosimilitudesEstadísticoexacto deFisherAsociación 5,102 1 ,024lineal por linealN de casos437válidosHombre Chi-cuadrado 16,190(c) 1 ,000de PearsonCorrección por 14,631 1 ,000continuidad(a)Razón de13,906 1 ,000verosimilitudesEstadísticoexacto deFisherAsociación 16,167 1 ,000lineal por linealN de casos694válidosSig.exacta(bilateral)Sig.exacta(unilateral),048 ,027,000 ,000a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 4,91.c 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 8,87.Tabla 257.- Análisis estadístico.En este caso en ambos sexos los resultados son significativos, perohay más diferencia en el varón y con una relación de mayor fuerza(Tabla 256 y Tabla 257).Página 260

5.2.4.13. Antecedentes de alteracionesneurodegenerativasalteraciones neurodegenerativasFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 48669 83,2SI 73 ,1Total 48742 83,45. Factores de riesgoTabla 258.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de afecciones neurológicas que cursan con hipoacusiaVálidos SI;0,2Válidos NO;99,8Gráfico 86.- Gráfico de sectores correspondiente a alteraciones neurológicas5.2.4.13.1. Resultados de las primerasotoemisionesTabla de contingencia alteraciones neurodegenerativas * ResultadosResultadosTotalNORMAL PATOLOGICOalteracionesneurodegenerativasNO Recuento 46416 2204 48620Frecuencia46407,3 2212,7 48620,0esperada% de alteracionesneurodegenerativas95,5% 4,5% 100,0%Página 261

Valoración de los criterios de riesgoTabla de contingencia alteraciones neurodegenerativas * ResultadosSI Recuento 61 12 73Frecuencia69,7 3,3 73,0esperada% de alteraciones 83,6% 16,4% 100,0%neurodegenerativasTotal Recuento 46477 2216 48693Frecuencia46477,0 2216,0 48693,0esperada% de alteracionesneurodegenerativas95,4% 4,6% 100,0%Tabla 259.- Resultado de primeras pruebas diferenciando antecedentesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)23,783(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por21,122 1 ,000continuidad(a)Razón de14,631 1 ,000verosimilitudesEstadístico exacto,000 ,000de FisherAsociación lineal 23,783 1 ,000por linealN de casos válidos 48693a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 3,32.Tabla 260.- Análisis estadístico5.2.4.13.2. Resultados de las segundasotoemisionesTabla de contingencia alteraciones neurodegenerativas * ResultadosResultadosTotalNORMAL PATOLOGICOalteracionesneurodegenerativasNO Recuento 2636 436 3072Frecuencia esperada 2630,3 441,7 3072,0% de alteracionesneurodegenerativas85,8% 14,2% 100,0%Página 262

5. Factores de riesgoTabla de contingencia alteraciones neurodegenerativas * ResultadosSI Recuento 8 8 16Frecuencia esperada 13,7 2,3 16,0% de alteraciones 50,0% 50,0% 100,0%neurodegenerativasTotal Recuento 2644 444 3088Frecuencia esperada 2644,0 444,0 3088,0% de alteracionesneurodegenerativas85,6% 14,4% 100,0%Tabla 261.- Resultado de repeticionesPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig.asintótica(bilateral)16,577(b) 1 ,000Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por 13,796 1 ,000continuidad(a)Razón de11,420 1 ,001verosimilitudesEstadístico,001 ,001exacto de FisherAsociación lineal 16,572 1 ,000por linealN de casos3088válidosa Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuenciamínima esperada es 2,30.Tabla 262.- Análisis estadísticoComo en el caso anterior el tamaño de la muestra es pequeño y por ellolos resultados pueden no ser ciertos, pero la diferencia es significativaentre los niños con o sin antecedentes (Tabla 258, Tabla 259, Tabla260, Tabla 261 y Tabla 262)Página 263

Valoración de los criterios de riesgoTabla de contingencia Sólo alteraciones neurodegenerativas * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalSólo alteraciones NO Recuento 43095 2015 45110neurodegenerativas Frecuencia43092,6 2017,4 45110,0esperada% de Sólo95,5% 4,5% 100,0%alteracionesneurodegenerativasSI Recuento 31 4 35Frecuencia33,4 1,6 35,0esperada% de Sólo88,6% 11,4% 100,0%alteracionesneurodegenerativasTotal Recuento 43126 2019 45145Frecuencia43126,0 2019,0 45145,0esperada% de Sóloalteracionesneurodegenerativas95,5% 4,5% 100,0%Tabla 263.- Resultado de primeras pruebas eliminando otros factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)3,967(b) 1 ,046Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por2,505 1 ,113continuidad(a)Razón de2,821 1 ,093verosimilitudesEstadístico exacto,070 ,070de FisherAsociación lineal 3,967 1 ,046por linealN de casos válidos 45145a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 1,57.Tabla 264.- Análisis estadísticoPágina 264

5. Factores de riesgoCuando eliminamos otros antecedentes la muestra, de por si pequeña, sereduce aún mas haciendo que los resultados no sean valorablesestadísticamente. Independientemente de ello, como en otros casos, alquitar otros factores de riesgo parece que también aquí se reduce elnúmero de oídos que no pasan las otoemisiones.Tabla de contingencia Sólo alteraciones neurodegenerativas * ResultadosResultadosNORMAL PATOLOGICOTotalSólo alteracionesNO Recuento 2462 313 2775neurodegenerativasFrecuencia esperada 2460,1 314,9 2775,0% de Sólo alteraciones 88,7% 11,3% 100,0%neurodegenerativasSI Recuento 7 3 10Frecuencia esperada 8,9 1,1 10,0% de Sólo alteraciones 70,0% 30,0% 100,0%neurodegenerativasTotal Recuento 2469 316 2785Frecuencia esperada 2469,0 316,0 2785,0% de Sólo alteraciones 88,7% 11,3% 100,0%neurodegenerativasTabla 265.- Resultado de las repeticiones eliminando otros factores de riesgoPruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral)3,472(b) 1 ,062Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por1,860 1 ,173continuidad(a)Razón de2,539 1 ,111verosimilitudesEstadístico exacto de,095 ,095FisherAsociación lineal por 3,470 1 ,062linealN de casos válidos 2785a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 1 casillas (25,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínima esperada es1,13.Tabla 266.- Análisis estadísticoPágina 265

Valoración de los criterios de riesgo5.2.4.13.3. Resultados de los potencialesTabla de contingencia potenciales * ALTERACIONES NEURODEGENERATIVASALTERACIONESNEURODEGENERATIVASNOSITotalpotenciales Normal/leve Recuento 807 19 826Frecuencia esperada 807,0 19,0 826,0% de ALTERACIONES 73,0% 73,1% 73,0%NEURODEGENERATIVASResiduos corregidos ,0 ,0Patológico Recuento 298 7 305Frecuencia esperada 298,0 7,0 305,0% de ALTERACIONES 27,0% 26,9% 27,0%NEURODEGENERATIVASResiduos corregidos ,0 ,0Total Recuento 1105 26 1131Frecuencia esperada 1105,0 26,0 1131,0% de ALTERACIONESNEURODEGENERATIVAS100,0% 100,0% 100,0%Tabla 267.- Resultado de los PEATC agrupando categorías.Pruebas de chi-cuadradoValor gl Sig. asintótica(bilateral),000(b) 1 ,996Sig. exacta(bilateral)Sig. exacta(unilateral)Chi-cuadrado dePearsonCorrección por,000 1 1,000continuidad(a)Razón de,000 1 ,996verosimilitudesEstadístico exactode FisherAsociación lineal por ,000 1 ,996linealN de casos válidos 1131a Calculado sólo para una tabla de 2x2.b 0 casillas (,0%) tienen una frecuencia esperada inferior a 5. La frecuencia mínimaesperada es 7,01.Tabla 268.- Análisis estadístico.1,000 ,598Página 266

5. Factores de riesgoNo existen diferencias entre el grupo con antecedentes y grupo control(Tabla 267 y Tabla 268).5.2.4.14. Sospecha de hipoacusia y Retraso dellenguajeSOSPECHAFrecuenciaPorcentajeVálidos NO 29230 100,0SI 3 ,0Total 29233 100,0Tabla 269.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados porantecedente de sospecha de hipoacusiaLógicamente el número de niños con sospecha de hipoacusia se reducena tres pequeños que habiendo nacido en otro hospital sin cribadoauditivo aparecen, ya con varios meses. Por el contrario en nuestrohospital donde se realiza sistemáticamente el programa a todo niño queno lo tiene hecho. De los tres niños solo uno y en un oído dio resultadopatológico en primera prueba y se corrigió en segunda prueba.El programa de Detección Precoz de Sorderas, en el Área Sanitaria deBadajoz realiza un control de todos los niños de riesgo que será objetode otro capítulo; también es el encargado de realizar las exploracionescorrespondientes a niños con sospecha de sordera y retraso del lenguajeque llegan a las consultas de O.R.L. o Pediatría y son enviados para suscorrespondientes estudios audiológicos. Tenemos introducidos losdatos de estos chicos en la base de datos y nos van a servir para cotejarestos resultados obtenidos dos o tres años después de que pasasen elprograma de cribado. Como en este caso lo interesante es ver laexistencia o no de falsos negativos el estudio estadístico de estosresultados se deja para el capítulo correspondiente.Página 267

Valoración de los criterios de riesgo5.3. DiscusiónUno de los inconvenientes que tienen los programas selectivos es queno identifican a todos los niños con factores de riesgo ya que muchosellos se limitan a los niños ingresados en UCIP. Sin embargo hayfactores de riesgo, la mayoría, que están en niños aparentementenormales, que no necesitan ingreso hospitalario. La realidad es que ennuestro programa también existió variación en cuanto a la localizaciónde estos niños y sus cifras fueron variando a lo largo de los años (Tabla132). Los dos primeros años se identificaron bastantes menos niños queen los siguientes en los que ya existía más colaboración por parte delhospital y de la propia familia. La identificación se realiza en elmomento de la prueba de otoemisiones, preguntando a la madre yrevisando la historia clínica. En la actualidad el pediatra de plantarellena un impreso que acompaña a la historia del niño, si la tiene, o a lade la madre, con todos los factores de riesgo pediátrico y en dichoimpreso van incluidos los factores de la hipoacusia. Nuestro DUEinterroga también sobre dichos factores de riesgo y nuevamente, cuandose controla a todos estos niños en la consulta de seguimiento del O.R.L.vuelve a identificarse dichos factores y se decide si debe continuar elseguimiento o no.Los cribados auditivos basados en los niños de Alto Riesgo están dandopaso a los cribados universales porque la evidencia es clara; loscribados selectivos dejan fuera el 50% de los niños con hipoacusia queno presentan antecedentes. Ya hemos visto en este trabajo que elnúmero de niños identificados con antecedentes fue aumentando con losaños, no porque últimamente nazcan más niños con problemas sinoporque al principio no se identificaban todos los niños por falta deexperiencia y colaboración. (Tabla 114, Tabla 130, Tabla 131, Tabla132y Tabla 133).Página 268

5. Factores de riesgoSin embargo la identificación de los factores de riesgo dentro de unprograma universal va a permitirnos delimitar cuáles de ellos modificanrealmente los resultados con diferencias estadísticamente significativas,tanto en las otoemisiones como en los potenciales.5.3.1. Antecedentes familiares de hipoacusia hereditariano sindrómica 125Al menos el 60% de las hipoacusias neonatales se deben a alteracionesgenéticas que se transmiten a la descendencia según patrones deherencia dominantes, recesivos, ligados al sexo o mitocondriales. Amedida que se van conociendo las alteraciones puntuales que se asociana estas hipoacusias se van identificando posibles mecanismosfisiopatológicos que van encaminados, en la práctica totalidad de loscasos hacia modificaciones de proteínas que intervienen en la funcióndel órgano de Corti (ej.: conexina 26 126 127 ). Hasta el momento, y con laexcepción de la neuropatía auditiva, todas las lesiones hereditarias nosindrómicas que cursan con hipoacusia son detectadas por lasotoemisiones acústicas.La importancia relativa de las causas de la hipoacusia ha ido variando alo largo del tiempo. Gracias a la identificación y control de algunos delos factores de riesgo tales como la rubéola, medicamentos ototóxicos einfecciones infantiles, la incidencia de hipoacusias de origen adquiridoha disminuido. Esta circunstancia, junto con el avance de losconocimientos médicos y el apoyo de diversos medios diagnósticos,han contribuido a realzar la importancia de los factores genéticosresponsables de esta patología. A mediados del siglo XIX existía grancontroversia acerca de si la hipoacusia podía ser heredada o no. En ladécada de los 70, la estimación del porcentaje de los factoreshereditarios como causa de esta patología variaba entre un 20% a un70%.Página 269

Valoración de los criterios de riesgoLa pérdida auditiva es la alteración sensorial más común en humanos,se estima que más de 70 millones de personas alrededor del mundotienen una pérdida que afecta la comunicación normal 128 . La incidenciade hipoacusia congénita severa es de al menos 1 en 1000 nacidosvivos 129 . De estos aproximadamente la mitad se atribuyen a factoresgenéticos, clasificándose estos en, aproximadamente, un 70% como nosindrómico y un 30 % como sindrómico 130 .Los estudios epidemiológicos de hipoacusia en la infancia asignan un50% de causas genéticas a las hipoacusias infantiles 131 . Sin embargo,como consecuencia de la cantidad de genes que están implicados en lashipoacusias no sindrómicas, dificulta en gran manera su identificación.La nomenclatura internacional utilizada para denominar a los locusgenéticos de estas diferentes formas de hipoacusia designa DFNA(Deafness A) a las formas de transmisión autosómica dominante,DFNB (Deafness B) a las autosómicas recesivas y DFN (Deafness)aquellas con transmisión ligada a X. Adicionalmente se coloca unnúmero consecutivo, según el orden cronológico de su descripción 132 .El estudio genético de los pacientes con hipoacusia ha ayudado aaclarar y ampliar el conocimiento de la fisiología del oído interno en suporción coclear 133 134 . La cóclea es el sitio en donde la energíamecánica de las ondas sonoras es convertida en potenciales de accióndel nervio coclear, iniciando así la transmisión de la informaciónauditiva hacia los centros del tronco cerebral y a centros superiores enla corteza cerebral, proceso necesario para la comprensión einterpretación de los sonidos.Página 270

5. Factores de riesgo5.3.1.1. Fisiopatología de la sordera nosindrómica 135Existen 5 sitios en donde, con mayor frecuencia, se producenalteraciones funcionales y estructurales del órgano de Corti queconllevan a un malfuncionamiento bioquímico del mecanismo deaudición:1. Alteraciones de los componentes de la membrana y proteínasimportantes en el equilibrio endolinfático:Varias moléculas se han identificado en el mantenimiento del equilibrioiónico endolinfático. Una de las más importantes es la Conexina 26(Cx26), no solo porque su mutación fue una de las primeras descritas encasos de sordera no sindrómica sino también porque representa lamayor causa de este tipo de alteraciones entre diferentes poblacionesestudiadas (DFNB1), representando en algunos casos más del 50% delas sorderas no sindrómicas de transmisión recesiva . El gen que lacodifica se ha designado GJB2. El fenotipo más comúnmente asociadoes una hipoacusia neurosensorial prelingual severa a profunda, convariabilidad intra e interfamiliar. Mutaciones en la conexina 26también se han descrito en casos sordera no sindrómica autosómicadominante (DFNA3) y de sordera sindrómica (síndrome de Vohwinkel:queratodermia y sordera).La conexina 26 es una molécula estructural presente en la membranabasolateral que forma las uniones brecha. El ensamblaje de seissubunidades de conexina forman una estructura llamada conexón, elempalme de dos conexones adyacentes establecen una unión brecha através de la cual células contiguas intercambian moléculas de pequeñotamaño como iones. Estas uniones a nivel de la cóclea se hanencontrado en la estría vascular, membrana basilar, limbo y ligamentoPágina 271

Valoración de los criterios de riesgoespiral. La Cx26 juega un papel central en el mecanismo de reciclajedel potasio. La mutación más común es la deleción de guanina en laposición 35, (35delG), también llamada 30delG. Esta mutación se haencontrado en más de dos tercios de las personas con DFNB1 enpoblaciones de Italia, Israel, Pakistán, España, Francia, India,Caucásicos, y en Árabes 136 137 138 139 140 . Se ha informado quemutaciones en la Cx 26 pueden ser un factor agravante en la toxicidadpor aminoglucósidos en pacientes con sordera no sindrómica detransmisión mitocondrial 141 . Mutaciones en otras conexinas, Cx30(DFNB1), Cx31 (DFNA2), Cx 43 han sido descritas en algunasfamilias, tanto en herencia recesiva como dominante 142 .Una proteína denominada Claudin-14 se encuentra mutada en casos deDFNB29. Esta proteína forma uniones estrechas intercelulares,importante mecanismo de barrera y modulador de la permeabilidadtranscelular. Actúa como límite entre las membranas apical ybasolateral, manteniendo los gradientes electrolíticos y diferencia depotencial entre la endolinfa y las células del órgano de Corti, parapermitir la despolarización de las células ciliadas.2. Alteraciones moleculares del citoesqueleto celular:En este grupo encontramos tres genes que codifican un tipo de miosinasllamadas no convencionales porque difieren de las encontradas en lascélulas musculares. Estas son: la MYO7A, MYO15 y MYH9; susmutaciones se asocian con DFNB2, DFNB3 y DFNA11. En el oídointerno las miosinas no convencionales se encuentran en lasestereocilias y en la lámina cuticular de las células ciliadas; junto con laactina juegan un papel importante en la organización de la estereocilia yen el movimiento de las uniones de los extremos de las estereocilias,estructura crucial en el flujo de cationes durante la transducción de laseñal.Página 272

5. Factores de riesgoLas mutaciones en el gen Diaphanous (DIAPH1) se ha identificado enpacientes con DFNA1. Su producto genético pertenece a la familia delas forminas involucradas en la citocinesis y el establecimiento de lapolaridad celular. Se cree que regulan la polimerización de actina yayudan a mantener el citoesqueleto de ésta en las células ciliadas.3. Alteraciones de moléculas estructurales del órgano de Corti y dela matriz extracelular:Las proteínas de la familia del colágeno son moléculas heterogéneascodificadas por más de 30 genes diferentes. A nivel del órgano de Cortila mutación en el gen para una de ellas, el COL11A2, se asocia conDFNA13 y una forma de síndrome de Stickler (malformacionesfaciales, alteraciones oculares, artritis e hipoacusia). Este gen codificapara la subunidad á2 del colágeno 11, molécula importante paramantener la integridad estructural de la membrana tectoria.Fenotípicamente se presenta como una sordera no sindrómica noprogresiva que afecta las frecuencias medias.La α -Tectorina es una molécula que interactúa con β-Tectorina paraformar parte de la matriz no-colágena de la membrana tectoria.Mutaciones en su gen, TECTA, se asocian con varios tipos de sorderano sindrómica: DFNA8, DFNA12 y DFNB21. El OTOF es un gen quecodifica para un producto llamado otoferlina, proteína citosólicaanclada a la membrana de la base de las células ciliadas internas, en laregión sináptica. Se cree que está involucrada en el tráfico de vesículassinápticas. Las mutaciones en este gen se han encontrado en pacientescon DFNB9.4. Alteraciones en proteínas involucradas en otros procesoscelulares:Página 273

Valoración de los criterios de riesgoEl gen POU4F3 codifica para un miembro de la familia de los factoresde trascripción, importantes en el proceso de regulación de la expresiónde otros genes; este producto genético es requerido para la maduración,mantenimiento y supervivencia de las células ciliadas. Su mutaciónconduce a un tipo de sordera progresiva autosómica dominante deestablecimiento tardío, la DFNA15.Otro regulador del desarrollo celular, el producto del gen POU3F4, seha encontrado mutado en familias con sordera congénita mixta,conductiva y neurosensorial; su mecanismo de transmisión es ligado alX, la DFN3, y se encuentra en pacientes que presentan fijaciónestapedial y una anormal comunicación entre el líquido cefalorraquídeoy la perilinfa.5. Alteraciones en los genes mitocondriales;En contraste con el genoma nuclear, el genoma mitocondrial contienesolo información para codificar 13 proteínas, 22 tRNAs (RNA detransferencia), y 2 rRNAs (RNA ribosomal). Las mutaciones en sugenoma se caracterizan por un patrón de herencia materna. Respecto ala hipoacusia congénita se ha visto tanto casos sindrómicos como nosindrómicos. En los cuadros sindrómicos se asocian a sorderacongénita con episodios de encefalopatía, acidosis láctica, miopatía,diabetes mellitus, oftalmoplejía, ataxia y atrofia óptica. La mutación enel gen de 12S rRNA y tRNAser pueden conducir a sordera nosindrómica. Así mismo, la mutación en el gen 12 S rRNA, también seasocia con susceptibilidad a los aminoglucósidos, conduciendo ahipoacusia en aplicaciones de dosis que normalmente no afectarían laaudiciónPágina 274

5. Factores de riesgo5.3.1.2. Clasificación genética de las hipoacusiashereditarias‣ Hipoacusias de herencia mendelianao Autosómica recesiva (DNFB) 75%o Autosómica dominante (DFNA) 20%o Herencia ligada al sexo (DFN) 2%‣ Hipoacusias de herencia mitocondrial‣ Hipoacusias de herencia mitocondrial 143‣ Hipoacusias sindrómicas o polisintomáticas 144Se han descrito más de 300 síndromes que incluyen la pérdida auditivaentre sus manifestaciones. Aunque la mayoría de estos síndromes songenéticamente heterogéneos, los genes implicados en cada uno de ellosno son muchos, y bastantes han sido ya identificados. El hecho de quelos signos clínicos observados en estos trastornos sean característicos,permite distinguir unas hipoacusias sindrómicas de otras, lo cual facilitasu investigación y su diagnóstico molecular, al reducir el campo debúsqueda a unos pocos genes.Por su parte, las hipoacusias no sindrómicas han sido hasta hace pocolas más desconocidas, aun siendo las más frecuentes, con un 70 % delos casos. Constituyen también un grupo muy heterogéneo por susdiferentes etiologías, pero difícil de clasificar si se utiliza como criterioúnico las manifestaciones clínicas, en general muy poco distintivas. Elestudio genético-molecular de las hipoacusias no sindrómicas se vedificultado por numerosos factores, entre los que destacan la elevadaheterogeneidad genética unida a la homogeneidad de manifestacionesPágina 275

Página 276Valoración de los criterios de riesgoclínicas, las tendencias endogámicas de los afectados y la posibilidad deque factores ambientales generen fenocopias 145 .Diferentes mutaciones en algunos de estos genes pueden provocarsorderas de herencia dominante o recesiva (genes de las conexinas 26 y31, de TMC1, de las miosinas VI y VIIA, y de la alfa-tectorina).Además, un pequeño grupo de genes es responsable, según el tipo demutación, de sordera sindrómica o no sindrómica. Algunos ejemplosdestacables son el gen de la pendrina, responsable de la sordera nosindrómica DFNB4 y del síndrome de Pendred (asociación de bociotiroideo con sordera); y los genes de la miosina VIIA, la harmonina, laproteína CDH23 y la protocadherina 15, responsables de hipoacusias nosindrómicas (DFNB2/DFNA11, DFNB18, DFNB12 y DFNB23,respectivamente) y también de diversas variantes del síndrome de Usher(asociación de retinosis pigmentaria con sordera), los subtipos 1B, 1C,1D y 1F, respectivamente.Para consultar: Base de datos OMIM (Online Mendelian Inheritance inMan), en el National Center for Biotechnology and Information(NCBI). http://www.ncbi.nlm.nih.gov5.3.1.3. ResultadosEs indudable que muchas de las hipoacusias que inciden en niños sinantecedentes de riesgo terminarán incluidas en este grupo. En nuestromedio es difícil identificar aquellas que no corresponden a unaalteración de la Conexina 26, la más frecuente, teniendo dificultadincluso en hipoacusias familiares dominantes.Debido a esa falta de identificación, especialmente en aquellos casos deherencia recesiva, el porcentaje de niños con problemas en lasotoemisiones (Tabla 151 y Tabla 152), cuando estas han de repetirse,son más frecuentes en niños con antecedentes familiares de hipoacusia.Ello demuestra que este factor influye en el resultado de esta prueba,

5. Factores de riesgopero sólo en el caso de las repeticiones. También, si diferenciamos porsexo estas diferencias son significativas aunque son mayores en el casode los varones (Tabla 153 y Tabla 154). En el resultado de lospotenciales, en la fase diagnóstica, no existen diferencias significativasentre los niños identificados con antecedentes familiares y aquellosotros en los que no se identifica este factor. Sin embargo cuandoseparamos a los niños de las niñas, nos encontramos que en losprimeros si existen diferencias significativas (Tabla 158 y Tabla 159).Identificamos que 17 oídos presentan potenciales patológicos de 742 loque supone un 2,29%Podemos considerar por tanto que los antecedentes familiares dehipoacusia influyen en el resultado de las otoemisiones, cuando estashan de repetirse, y, también en el resultado de los potenciales cuando elexplorado es un varón.5.3.2. Antecedentes de infecciones en el embarazoDentro de las hipoacusias adquiridas prenatales se encuentran lasinfecciones prenatales que se agrupan bajo el acrónimo TORCH(Toxoplasma, Rubeola, Citomegalovirus y Herpes) a las que también146 147 148puede agregarse la sífilis congénita.La muestra de una buena sanidad prenatal se muestra en la Tabla 160;solo un 4 por mil de los niños ha sido identificados con este factor deriesgo que puede incluso mejorar aplicando medidas de prevención paralas infecciones más frecuentes que logren los resultados de la rubéola,que está erradicada. Desgraciadamente en la base de datos no ha sidoidentificada la infección concreta pero podemos decir que no hayningún caso de rubéola y que la mayoría corresponden acitomegalovirus y toxoplasmosis.Página 277

Valoración de los criterios de riesgoAGENTE EFECTOS OBSERVADOS MEDIDAS PREVENTIVASCitomegalovirus(CMV)Defectos en el nacimiento,bajo peso al nacer,desórdenes del desarrolloBuenas prácticas higiénicas talescomo lavarse las manosVirus de la hepatitis B Bajo peso al nacer VacunaciónVirus del SIDA (HIV) Bajo peso al nacer, cáncer enla infanciaPrecauciones de prácticauniversal.Parvovirus humanoAbortoBuenas prácticas higiénicas talesB19como lavarse las manos.RubéolaDefectos al nacer, bajo pe- soal nacerVacunación antes del embarazo,sino antes de la inmunidadToxoplasmosisAborto, defectos al nacer,desórdenes del desarrolloBuenas prácticas higiénicas talescomo lavarse las manos.VaricelaDefectos al nacer, bajo peso alnacerVacunación antes del embarazosino antes de la inmunidadTabla 270.- Agentes biológicos que afectan al feto.Página 2785.3.2.1. Infección congénita por citomegalovirusAfecta aproximadamente al 1% de los nacidos vivos en Estados Unidos.Sólo el 10% de los infectados presentan síntomas de la enfermedad quecursa con retraso mental, hipoacusia grave a profunda (30-50%),problemas oculares, incapacidad de lenguaje o aprendizaje, parálisiscerebral, microcefalia… La tasa de mortalidad puede alcanzar el 30%.En otro 15% aparece una infección asintomática al nacimiento queprovoca hipoacusia neurosensorial progresiva a partir del primer año devida. La infección congénita de CMV es una de las causas principalesde la pérdida auditiva en los niños 149 . En los neonatos se diagnostica elCMV buscando el virus en los fluidos corporales dentro de las tressemanas posteriores al nacimiento 150 . Actualmente no existe ningúntratamiento para evitar que una mujer infectada transmita el CMV a subebé. Tampoco existe ningún tratamiento eficaz para prevenir lascomplicaciones relacionadas con el CMV en los bebés infectados. Noobstante se está investigando si el tratamiento de las mujeresembarazadas infectadas con inmunoglobulina (anticuerpos quecombaten la enfermedad) puede ayudar a prevenir o aliviar los síntomasen sus bebés 151 . También se dispone de fármacos con actividad anti-CMV como el ganciclovir, el foscarnet y el valaciclovir. Diversos

5. Factores de riesgoestudios han demostrado que la carga viral existente en líquidoamniótico es un factor predictivo de la transmisión intrauterina y quelos niños con infección congénita sintomática excretan mas virus enorina que aquellos con infección asintomática 152 . Estos autoresencuentran que los niños con infección congénita por citomegalovirusasintomáticos al nacer desarrollan hipoacusia neurosensorial con mayorfrecuencia cuando la carga viral es elevada durante el primer mes devida. La detección del CMV en recién nacidos ofrece la posibilidad deintervención preventiva en los casos en que exista una infeccióncongénita y audición normal en el periodo neonatal. La inclusión detodos los niños en el cribado auditivo permite valorar la audición detodos ellos y por tanto de aquellos que presenten una hipoacusianeonatal. El seguimiento de estos niños, del que se hablará en otrocapítulo permite el descubrimiento de aquellos otros que puedanpresentar hipoacusia tardías.5.3.2.2. Toxoplasmosis congénitaEl Toxoplasma gondii es un protozoo que puede infectar a los humanosa través de carne contaminada mal cocida o en alimentos contaminadoscon heces de gato y pasar por vía trasplacentaria al feto. Estatransmisión se observa en el 50% de las madres no tratadas durante lainfección primaria con un incremento de riesgo al 90% en infeccionesdurante el tercer trimestre 153 . Del 5 al 10% de los afectados presentanafección grave al nacimiento. Otros asintomáticos pueden presentarsignos de afectación del sistema nervioso central con hipoacusia enalrededor del 25% que puede ser bilateral y relevante en el 10 a 15%.La intervención terapéutica intensiva en madres embarazadas y enlactantes afectados reduce el daño del feto y pude evitar la hipoacusia 154155 156 . Los bebés infectados (incluidos los que no tienen síntomas)deben tratarse con dos medicamentos: pirimetamina y sulfadiazina.Estas drogas deben continuar tomándose durante todo el primer año devida y, en algunos casos, algún tiempo más.Página 279

Valoración de los criterios de riesgo5.3.2.3. Sífilis congénitaEl Treponema pallidum es una espiroqueta gram(-) alargada y conforma helicoidal, se disemina por vía hematógena, comprometiendotodos los órganos y sistemas del feto, provocando la muerte fetal enetapas precoces de la gestación. El T. pallidum, es capaz de inducir laformación de anticuerpos específicos (treponémicos) e inespecíficos(reaginas), ambos detectables mediante pruebas serológicas 157 158 159 .La transmisión de la enfermedad al feto, en la sífilis primaria osecundaria materna, es del 80 al 100%. En sífilis de más de 2 años deevolución la transmisión disminuye a alrededor del 20%. Si la madre seinfecta poco antes, o, en las primeras semanas de gestación, se produceun daño fetal severo y habitualmente aborto espontáneo. Si la madre seinfecta después de las 16 semanas de gestación el embarazo evolucionahacia un aborto (25%), mortinato (25%), o infección congénita (50%);sólo un pequeño porcentaje nacerá sano 160 161 162 163 .5.3.2.3.1. Signos clínicos en el RNPrecoces: las que aparecen en los primeros 2 años de vidaTardíos: las que aparecen después de los 2 años de vidaEstigmas: secuelas cicatriciales definitivasSífilis congénita precoz:Las manifestaciones van desde un niño aparentemente sano a un cuadromultisistémico fulminante. Más del 60% de los RN es asintomático alnacer apareciendo sus signos clínicos entre la segunda y la sextasemana de vida. El diagnóstico de sífilis congénita es complejo y sebasa en el análisis de hallazgos al examen físico, alteraciones deexámenes de laboratorio y/o radiológicos, antecedentesepidemiológicos y serología de la madre y del RN.Página 280

5. Factores de riesgoDebe evaluarse en forma especial, en relación a sífilis, todos los RNcuyas madres fueron seropositivas durante el embarazo 164 165 que:• Tengan sífilis sin tratar.• Fueron tratadas menos de 1 mes antes del parto.• Fueron tratadas con eritromicina.• Fueron tratadas, pero no tuvieron el descenso esperado en los títulosde anticuerpos.•Fueron tratadas en forma adecuada, pero no tuvieron seguimientosexológico suficiente para asegurar que no están infectadasactualmente.• Fueron tratadas en forma incompleta antes del parto.Todo RN hijo de madre con sífilis no tratada, aunque no presenteevidencias clínicas ni de laboratorio de infección evidente debepresumirse infectado y ser tratado 166Tratamiento 167Edad Medicamento Dosis Vía Frecuencia Duración0-7 días PenicilinaSódica50.000U/Kg/dosisIV Cada 12Hrs.10-14días8-28díasPenicilinaSódica50.000U/Kg/dosisIV Cada 8 Hrs. 10-14díasMás de28 díasPenicilinaSódica50.000U/Kg/dosisIV Cada 4-6Hrs.10-14díasTabla 271.- Tratamiento de la sífilisSe calcula que la prevalencia de hipoacusia varía de 3 a 38% y más del33% de estos enfermos presentará síntomas antes de los 10 años deedad 168 . La hipoacusia varia en gravedad y por lo común adquiere unaconfiguración plana y bilateral, con la discriminaciónPágina 281

Valoración de los criterios de riesgodesproporcionadamente afectada en comparación con la agudezaauditiva para tonos puros y el reclutamiento suele ser manifiesto.Puede existir prueba de fístula positiva (Síndrome de Hennebert) ydesequilibrio en presencia de ruidos altos (Fenomeno de Tullio). Eltratamiento con corticoides sistémicos, administrados junto con laantibioterapia puede ayudar a estabilizar o mejorar la agudeza auditivaen la mitad de los pacientes.5.3.2.4. Rubéola congénitaFigura 22.- Susceptibilidad a la rubéola en las mujeres en edad fecunda de los paísesen desarrollo antes de la introducción de la vacuna antirrubeólica 169 .La vacuna antirrubeólica de virus vivos atenuados fue autorizada en losEstados Unidos en 1969, y poco después empezó a utilizarse en granparte del mundo industrializado. Sin embargo, no se ha recomendadoincluirla en el Programa Ampliado de Inmunización (PAI) de los paísesen desarrollo 170 , porque allí donde no pueda garantizarse una coberturaelevada y sostenida, su introducción podría aumentar la susceptibilidadde las mujeres adultas al reducir, pero no interrumpir, la transmisión dela rubéola 171 .Página 282

5. Factores de riesgoLos estudios de eficacia clínica y los basados en pruebas de reto indicanque más del 90% de los vacunados están protegidos frente a la rubéolaclínica y la viremia durante al menos 15 años 172 173 174 175 , y, en general,se piensa que la protección inducida por la vacuna dura toda la vida.Sin embargo, la posibilidad de que las personas que tienen anticuerposse reinfecten ha quedado demostrada por la detección de aumentossignificativos de los títulos de anticuerpos después de la exposición 176 ,fenómeno más probable entre los vacunados que entre las personas coninmunidad natural 177 178 . Aunque el riesgo de infección del feto esmucho menor que tras la infección primaria 179 180 , se han notificadoalgunos casos de SRC en hijos de mujeres vacunadas en las que sehabían detectado al menos una vez anticuerpos antirrubeólicos 181 .Setenta y ocho países del mundo (más de la tercera parte) han señaladoque disponen de una política nacional de vacunación antirrubeólica. Lasituación en nuestro medio, con vacunaciones sistematizadas desdehace años, hace que esta patología se presente raramente.la OMS hasta junio de 1996). 182Figura 23.-Países queincluyen lavacunaciónantirrubeólicaen suprogramanacional devacunación(datosnotificados aPágina 283

Valoración de los criterios de riesgo5.3.2.5. ResultadosTal y como queda reflejado (Tabla 160, Tabla 161, Tabla 162 y Tabla163) la incidencia de otoemisiones patológicas no aumenta en el casode antecedentes de infecciones durante el embarazo, incluso este factorcoincide con mayor número de otoemisiones normales. Sólo tres oídos(Tabla 169 y Tabla 170) han sido sometidos a potenciales por lo que, eneste caso, los resultados, no significativos, han de ser tomados concautela. Hay que decir que de los tres oídos estudiados, dos,correspondientes a un caso de citomegalovirus, son patológicos.De 226 oídos con antecedentes de infecciones neonatales aparecen dosoídos patológicos (el 0,88%)5.3.3. Antecedentes de malformaciones cráneo-facialesDentro de este grupo consideramos a aquellos niños conmalformaciones adquiridas, no sindrómicas; estas últimas seránestudiadas en el apartado de síndromes. No siempre es fácil identificarsi una malformación es de origen genético o por el contrario es debido auna noxa sufrida durante el embarazo. Los resultados de ambos gruposson similares y por ello no va a variar el estudio si alguno de losincluidos en un grupo pudiera corresponder al otro.La detección de malformaciones en estructuras del macizo cráneo-facialdebe ser indicación para buscar alteraciones en el propio oído en sustres secciones (sobre todo externo y medio), puesto que la proximidaden tiempo y espacio del desarrollo de éste con el de aquellas puededeterminar que un mismo agente teratógeno afecte a ambos 183. En estesentido se asocian malformaciones de la trompa de Eustaquio(responsables, por ejemplo de OME persistentes) con diversas lesionescomo el paladar hendido o el S. de Down, o alteraciones de la cadenade huesecillos a distintas anomalías del pabellón auricular. Ninguna dePágina 284

5. Factores de riesgoestas lesiones de la vía auditiva puede entenderse más allá del órganoperiférico 184 185 .Estas malformaciones congénitas generalmente comprometen el oídoexterno y medio por su origen embrionario común (1er y 2º arcosbranquiales). Es muy raro que se asocien con malformaciones del oídointerno ya que éste tiene otro origen (placoda ótica). Estasmalformaciones se consideraran en el apartado de síndromesLas alteraciones del oído medio pueden ser muy diversas. Podemosencontrar alteraciones de la caja timpánica en sus formas y en sucontenido. Una lesión muy común es la unión de martillo y yunque.También la presencia de sólo huesitos rudimentarios, unión de ellos alas paredes de la caja, estribo sólo esbozado, etc. Las malformacionesprovocan una hipoacusia de transmisión máxima y el mejor estudio deellas lo aporta la TAC. El tratamiento es quirúrgico. Usualmente vanasociadas las malformaciones del pabellón, con las del CAE y enocasiones a otras malformaciones, en el organismo.5.3.3.1. Malformaciones del PabellónLa más común es la "oreja en asa" (pailón), que se ve con ciertafrecuencia. Se debe a una falta de plegadura del cartílago del pabellóno a un excesivo abombamiento del cartílago de la concha. Eltratamiento si el paciente lo desea, es la cirugía cosmética.La anotia y la microtia son con respecto a otras alteraciones congénitas,de relativa frecuencia. La microtia tiene distintos grados, según laalteración del pabellón. Van usualmente asociadas a aplasias, atresia oestenosis del CAE.Las fístulas preauriculares, son también de relativa frecuencia. Sedeben a una incompleta fusión de los distintos tubérculos auriculares.Está característicamente situado en la parte superior del trago, donde elPágina 285

Valoración de los criterios de riesgohélix encuentra la región lateral de la cabeza. El tratamiento esquirúrgico, sólo si presenta infecciones recurrentes.5.3.3.2. Malformaciones del CAELas estenosis del CAE usualmente es un hallazgo encontrado en laexploración, dado que al no obstruir completamente, no dansintomatología. Son un problema cuando existen tapones de cera quelos obstruye, por la dificultad de limpieza. Sólo se tratanquirúrgicamente, si presentan alteraciones infecciosas de repetición, obien alteraciones de audición. Incluso existe aún discusión en cuanto aléxito del tratamiento quirúrgico, pues un gran porcentaje sereestenosan.Con respecto a las atresias, éstas dan siempre sintomatología, quecorresponde a una hipoacusia de conducción máxima. Si ésta esbilateral, al paciente deben adaptarse prótesis auditivas (audífonos) porvía ósea, en forma precoz (antes del año), para que el niño puedaadquirir el lenguaje. Luego, a los cuatro años, después de un acabadoestudio radiológico, según algunos autores, debe ser operado.En el caso de las unilaterales, como sólo es un problema cosmético,pero no funcional, ya que generalmente el otro oído es normooyente, nose operan.5.3.3.3. Malformaciones del oído internoLas malformaciones del oído interno están presentes entre el 15 y el20% de los pacientes que presentan una hipoacusia neurosensorialsevero-profunda 186 187 .El oído interno comienza a diferenciarse a partir de la tercera semana devida intrauterina con la aparición de la placa ótica, la cual se separa porinvaginación, del ectodermo superficial constituyendo el otocisto, delPágina 286

5. Factores de riesgocual derivan el laberinto membranoso. La cápsula ótica se forma apartir del mesénquima circundante. La osificación se inicia cerca de laventana redonda y termina en la ventana oval y fisura antefenestran.Las displasias del O.I comprenden un grupo heterogéneo de lesionescongénitas que resultan de una malformación de las estructurasvestíbulo-cocleares y que se presentan en diferentes períodos deldesarrollo embriológico del O.I lo que ocurre entre la 3ª y 8ª semana degestación.Cuando el trastorno ocurre muy precozmente se produce una aplasiacompleta conocida como aplasia o lesión de Michel, representa el 1-3%de las malformaciones del oído interno, caracterizada por ausencia totalo casi total del laberinto óseo, puede afectar a la porción vestibular, lacoclear o ambas, pueden existir estructuras fragmentarias, y los nerviosauditivo y vestibulares pueden estar presentes o no 188 .Si durante la 4ª semana de gestación hay una detención del desarrollo seproduce la formación de una estructura laberíntica quística única ocavidad común que representa el 16% de las malformaciones del oídointerno. Si bien la audición es buena en un comienzo, se caracteriza porsu fluctuación y aparición de sorderas bruscas en edades precocesrelacionadas con pequeños traumatismos 189 .Si la alteración ocurre durante la 5ª o 6ª semanas se pude producir unahipoplasia coclear, que corresponde al 15% de las malformaciones deloído interno, en la cual la cóclea se presenta con parte de una vuelta, laespira basal y algún resto de las estructuras medias.Si el daño ocurre en la 7ª semana se pueden presentar un grupo deafecciones que se manifiestan por un desarrollo parcial de la cóclea,suele estar presente la espira basal, puede medir entre 5-6 mm. sinembargo las espiras media y apical suelen faltar, puede haber anomalíasPágina 287

Página 288Valoración de los criterios de riesgodel desarrollo del sáculo, del utrículo y de los conductos semicirculares.Suelen existir, o al menos en parte, los ganglios y nervios auditivo yvestibular. Se le conoce a ésta afectación como lesión de Mondini querepresenta el 55% de las malformaciones de oído interno. La audiciónes variable ya que el desarrollo del órgano de Corti puede ser normal,parcial o con un grado mayor o menor de desorganización 190 191 .El primer caso descrito se remonta a 1791 cuando Carlo Mondinidescribe un caso de sordera congénita en el que la cóclea era más corta,tenía una vuelta y media y faltaba completamente el septuminterescalar. Desde entonces el término de displasia o malformación deMondini se ha usado para definir a casi todas las malformacionescocleares, lo que lleva a la confusión en esta patología 192 . Jacklerpropuso la clasificación basándose en los hallazgos tomográficos y losdividió en alteraciones membranosas (inferidas clínicamente, contomografías normales) y malformaciones óseas (visibles en latomografía) 193 . Los últimos avances de los estudios radiológicos, tantode la tomografía computarizada primero, como de la resonanciamagnética después, han permitido el diagnóstico clínico de talesmalformaciones. La detección de éstas es importante, ya que puedendesarrollar meningitis recidivantes o hipoacusia neurosensorialprogresiva 194 195 .5.3.3.4. ResultadosLas malformaciones cráneo-faciales son muy fáciles de identificar y portanto desde siempre ha permitido la sospecha de hipoacusia, inclusoantes de la existencia de programas de cribado, selectivo o universal.Tal y como puede verse en las Tabla 171,Tabla 172,Tabla 173,Tabla174 y Tabla 175, las otoemisiones faltan con mucha más frecuencia eneste grupo que en la población general. Eliminando otros factores deriesgo, también existen diferencias significativas entre el grupo controly los niños con malformaciones (Tabla 176,Tabla 177,Tabla 178 yTabla 179). Así pues las malformaciones influyen de una maneradecisiva en el resultado de las otoemisiones.

5. Factores de riesgoLas malformaciones de cabeza y cuello también se muestran comofactor influyente en el resultado de los potenciales y por ello en laexistencia de hipoacusia (Tabla 180 y Tabla 181), a costa de losvarones, ya que en el caso de las mujeres las diferencias no sonsignificativas con el grupo control (Tabla 182 y Tabla 183).De 324 oídos con antecedentes de malformaciones 33 son patológicos(10,18%).5.3.4. Antecedentes de bajo pesoLa prematuridad y el bajo peso son factores de riesgo para infinidadde patologías por la inmadurez de todos los órganos y el riesgo queello supone para el desarrollo del niño e incluso para su propia vida.Hace unos años muchos de estos niños no eran viables pero losadelantos en la neonatología de los últimos años permiten rescatarlos,aunque con secuelas, en un porcentaje no despreciable.Se estima que anualmente nacen en todo el mundo alrededor de 13millones de prematuros. El parto prematuro es la mayor causa demortalidad y morbilidad neonatal, y contribuye al 75-90% de todas lasmuertes neonatales, excluidas las malformaciones congénitas, y al 50%de la discapacidad neurológica infantil, incluidas parálisis cerebral,ceguera e hipoacusia 196 .Los recién nacidos se pueden dividir en tres grupos de acuerdo a laedad gestacional tomando como base el primer día de la ultimamenstruación.Pretermino menos de 38 semanasTermino entre 38 y 41 semanasPostermino mayor de 41 semanasPágina 289

Valoración de los criterios de riesgoEl limite más bajo de sobrevida se encuentra alrededor de los 600 gr.y 25 semanas de gestación. La morbimortalidad es mayor en niñosque pesan menos de 1000 gr. El niño prematuro tiene diferencias conel recién nacido a término. Estas diferencias son inversamenteproporcionales a su edad gestacional y al peso al nacimiento.La función pulmonar es la deficiencia principal que presentan estosniños y requieren de cuidados especiales, asistencia respiratoriamecánica y estricto control del medio interno. Los reflejos de succióny deglución se hallan disminuidos o no existen sobre todo en aquellosde menos de 1.400 gramos. La capacidad enzimática gástrica sedesarrolla rápidamente. Se debe evaluar bien la función hepática y losniveles de bilirrubina.La sangre del prematuro tiene mayor contenido de hemoglobina fetal(hasta el 75%) y desciende a razón de 3 a 4 gr. por semana. Haytendencia a las hemorragias por disminución de los factores decoagulación producidos por el hígado. Este trastorno de la coagulaciónse acompaña de fragilidad capilar y facilita la posibilidad dehemorragias intracraneales. El prematuro es esencialmente lábil a loscambios de temperatura tanto por la inmadurez del centro reguladorcentral por el bajo aporte calórico que tiene durante los primeros días,por la delgadez de la piel y por la desproporción entre peso y superficiecorporal.5.3.4.1. ResultadosTambién este es un factor que va a influir en el resultado de lasotoemisiones de una forma significativa en relación con el resto depoblación de la muestra (Tabla 184, Tabla 185, Tabla 186, Tabla 187 yTabla 188).Página 290

5. Factores de riesgoEstos niños, en un porcentaje muy elevado, suelen acompañarse deotros factores de riesgo, que al eliminarlos, hacen que las diferenciascon el grupo control no sean significativas. (Tabla 189 y Tabla 190).También en los resultados de los potenciales existen diferenciassignificativas en los niños con bajo peso que es un factor que favorecela existencia de patología auditiva (Tabla 191 y Tabla 192), con mayorsignificación en el caso de los varones (Tabla 193 y Tabla 194).466 oídos han sido identificados en niños con antecedentes de bajopeso de los cuales 27 han resultado patológicos (5,79%)5.3.5. Antecedentes de hiperbilirrubinemia conexanguino transfusiónLa asociación entre hiperbilirrubinemia importante y déficit auditivo esclásica y bien conocida 197 198 199 . Además la lesión sobre los núcleoscocleares del tronco cerebral que produce no puede ser detectada (enprincipio) por las Otoemisiones Acústicas puesto quecaracterísticamente respeta el órgano periférico. Sin embargo estecuadro no es frecuente en la actualidad, y, cuando se produce,raramente tiene tanta gravedad como para producir lesión auditiva.Desde 1990 se ha comunicado un aumento en la incidencia deencefalopatía por bilirrubina y de ictericia nuclear en Estados Unidos yen otros países occidentales, con la particularidad de que unaproporción significativa de los casos observados han ocurrido en reciénnacidos sanos, sin enfermedad hemolítica 200 201 . El análisis clínico yepidemiológico ha puesto de manifiesto que varios factores hancontribuido a este resurgimiento:El alta precoz tras el parto, junto con un insuficienteseguimiento médico en los días posteriores 202 203 .Página 291

Valoración de los criterios de riesgoLa percepción de que la ictericia nuclear es un problemaextinguido y que la hiperbilirrubinemia neonatal es un asuntomenor, lo que ha conducido a una relajación en los criteriosde identificación, diagnóstico y tratamiento 204 205 .El aumento de la lactancia materna, acompañado por undeficiente apoyo a las madres lactantes, lo que conlleva confrecuencia situaciones de deshidratación y desnutrición en laprimera semana de vida 206 .Este nuevo escenario ha propiciado un progreso en los métodos dedetección y de predicción de la gravedad que alcanzará lahiperbilirrubinemia neonatal. Además, ha determinado unaactualización de las recomendaciones preventivas y terapéuticas 207 208 .Figura 24.- Guía para el manejo de la hiperbilirrubinemia en recién nacidos a términosanos sin factores de riesgoEsta zona no representa a un recién nacido sano y debe buscarse la causadesencadenante de la hiperbilirrubinemiaPágina 292

5. Factores de riesgoSeguimiento. El niño se encuentra en la zona de riesgo moderado-alto de Bhutani.Informar a los padres y asegurar un seguimiento efectivoSeguimiento. Zona de alto riesgo de Bhutani. Valorar el estado general, laalimentación, el estado de nutrición e hidratación, el patrón de micciones y lasdeposiciones. Valorar los factores de riesgo, especialmente la presencia de unaenfermedad hemolítica. Repetición de la bilirrubinemia en 24 hFototerapia simple. Reevaluación clínica y de factores de riesgo. Asegurar unaingesta oral adecuada. Control de bilirrubina cada 12 h. Discontinuar la fototerapiacuando bilirrubina < 14 mg/dlFototerapia intensiva. Reevaluación clínica y de factores de riesgo. Asegurar unaingesta oral adecuada y si esto no es posible, instaurar sueroterapia por víaintravenosa. Control de bilirrubina cada 4-6 hFototerapia intensiva y considerar exanguinotransfusión si no se produce respuestaadecuada a la fototerapia, si relación bilirrubina/albúmina ≥ 8 mg/g o si aparece algúnotro factor que incremente el riesgo de daño neurológico por bilirrubina. Control debilirrubina cada 3 hExanguinotransfusión.Ante cualquier cifra de bilirrubina realizar exanguinotransfusión de forma inmediata sise presentan signos de encefalopatíaFigura 25.- Guía para el manejo de la hiperbilirrubinemia en recién nacidos 35-37semanas o con factores de riesgoPágina 293

Valoración de los criterios de riesgoSeguimiento. El niño se encuentra en la zona de riesgo intermedio-alto de Bhutani.Tratar el factor subyacente, si es posible. Asegurar alimentación adecuada e intentarminimizar la pérdida de peso, especialmente en los niños pretermino. Control de labilirrubina en 18-24 hSeguimiento y considerar fototerapia. Zona de alto riesgo de Bhutani. Es opcionaliniciar fototerapia simple, según lo indiquen las circunstancias del recién nacido y lasposibilidades de seguimiento efectivo. Control de bilirrubina en 12-18 hFototerapia simple. Reevaluación clínica y de factores de riesgo. Asegurar unaingesta oral adecuada. Tratamiento del factor subyacente, si es posible. Control debilirrubina cada 12 h. Discontinuar la fototerapia cuando bilirrubina < 12 mg/dlFototerapia intensiva. Reevaluación clínica y de factores de riesgo. Asegurar unaingesta oral adecuada. Control de bilirrubina cada 4-6 hFototerapia intensiva y considerar exanguinotransfusión si no se produce larespuesta adecuada a la fototerapia, si relación bilirrubina/albúmina ≥ 6,8 mg/g o si secombinan varios factores de riesgo. Control de bilirrubina cada 3 hExanguinotransfusión.Ante cualquier cifra de bilirrubina realizar exanguinotransfusión de forma inmediata sise presentan signos de encefalopatía5.3.5.1. ResultadosEs este un factor de riesgo muy a tener en cuenta en programas decribado basados en las otoemisiones ya que estos niños, fácilmenteidentificables, pueden tener resultados normales en ellas a pesar depadecer hipoacusia.En nuestro programa las hiperbilirrubinemias con exanguinotransfusiónpasaron como normales el cribado, y a todas se les realizó la prueba dePEATC, como parte del protocolo. En los todos los casos la respuestafue normal, lo que resulta congruente con lo encontrado por otrosautores.Página 294

5. Factores de riesgoAfortunadamente, en nuestro medio, donde el embarazo, parto yperiodo neonatal están controlados no es frecuente se den casos dehiperbilirrubinemia con exanguinotransfusión y mucho menos, casos dehipoacusia, hasta este momento, y no es un factor determinante (Tabla195, Tabla 196, Tabla 197,Tabla 198 y Tabla 199). La llegada deemigrantes, no muy numerosa aún, y la asistencia a la población delAlentejo portugués pudiera hacer variar este factor.5.3.6. Antecedentes de ototóxicos en el embarazo5.3.6.1. Radiaciones ionizantesLa Tabla 272, tomada del documento nº 84 de la ComisiónInternacional de Protección Radiológica (ICRP), indica, que por debajode 100 mGy 1 recibidos por el embrión/feto, el aumento de probabilidadde que un niño de edad comprendida entre 0 y 19 años pueda nacer conmalformaciones o desarrollar un cáncer radioinducido, es sumamentebaja, despreciable frente a otros riesgos, ya que la frecuencia natural demalformaciones congénitas en recién nacidos en nuestra población esde 2-3% 209 . Merece destacar que la causa de malformaciones en el serhumano, es de origen genético el 20 - 25%, de origen desconocido un65 - 70%, y sólo el 1% puede ser atribuido a fármacos, sustanciasquímicas, radiación e hipertermia 210 .Tabla 272.-Probabilidad detener unproducto normalsegún dosis deradiaciónionizante 211 .1 El mili Gray (mGy es la milésima parte del Gray, unidad de dosis absorbidaPágina 295

Valoración de los criterios de riesgoTabla 273.- Radiaciones ionizantes en el feto.La Tabla 273, muestra la dosis fetal en distintos procedimientosdiagnósticos con rayos X en el Reino Unido y puede comprobarsecómo las dosis para los distintos procedimientos han disminuidosignificativamente desde el año 1993 al año 1998, debido entre otrosfactores, a los avances tecnológicos. En este sentido, se están haciendograndes esfuerzos para mejorar el equipamiento utilizado en estasprácticas y conseguir así, que las dosis recibidas por los pacientes seanlas mínimas compatibles con un diagnóstico correcto. Las medidas deprotección radiológica también han contribuido significativamente aesta reducción. Todo ello permite situar las dosis recibidas "en estosPágina 296

5. Factores de riesgoprocedimientos" muy por debajo de las dosis umbrales para la apariciónde efectos indeseados.En la tabla anterior puede comprobarse que la irradiación producida, enel embrión/feto, por una radiografía de tórax, cráneo, columna dorsal,un TC de tórax o de cabeza es despreciable.Finalmente indicar que el documento nº 84 de ICRP dice textualmenteque: las radiografías o fluoroscopias indicadas por el médico en áreasalejadas del feto, tales como las de tórax, cráneo y extremidades(exceptuando las de cadera) pueden ser efectuadas con seguridad si elequipo está en adecuadas condiciones y si se usa la colimación del hazde rayos X. Normalmente no es necesaria la adecuación de losprocedimientos5.3.6.2. Tóxicos en el embarazoAproximadamente 1 de cada 6 embarazos acaba en un aborto,entendiendo como tal una terminación no planificada del embarazo quepuede ocurrir muy al principio, incluso antes de que la mujer seaconsciente de que está embarazada. Aproximadamente del 2% al 3%de los recién nacidos lo hacen con algún defecto, aunque puede que nosea detectado hasta más tarde. Existe todavía poca información sobre elposible origen de muchos de estos efectos. Aproximadamente el 7% delos recién nacidos son prematuros o de bajo peso. Se consideraresponsable en la mayoría de estos casos a una nutrición materna pobre,al consumo de tabaco y alcohol durante el embarazo y a factoresambientales indeterminados. Aunque la mejora de los cuidadosmédicos ha elevado mucho la supervivencia de los prematuros, esevidente que deben investigarse los factores que provocan este tipo deefecto.Página 297

Valoración de los criterios de riesgoEn la Tabla 274 se da la lista de las sustancias químicas que tienenasignadas las frases R60 (Puede perjudicar la fertilidad), R61 (Riesgodurante el embarazo de efectos adversos para el feto), R62 (Posibleriesgo de perjudicar la fertilidad), R63 (Posible riesgo durante elembarazo de efectos adversos para el feto), R64 (Puede perjudicar a losniños alimentados con leche materna) en el anexo VI del RD 363.95.NOMBREFRASES RÁcido 2-etilhexanoico 63Acetato de 2-etoxietilo 60-61Acetato de metil-O,N,N-azoximetilo 61Acetato de 2-metoxietilo 60-61Acetato de 2-metoxipropilo 61Acetato de plomo, básico 61-62Amarillo de sulfocromato de plomo 61-624-Ami no-3-[[4'-[(2,4-diaminofenil)azo][1 ,1'-bifenil]-4-il]azo] - 636-(fenilazo) -5-hidroxinaftaleno-2,7-disulfonato de sodioBenzo[d,e,f]criseno 60-613,3"-((1,1 "-Bifenil-1)-4,4"-diilbis(azo)bis(5-amino-4- 63hidroxinaftaleno -2,7-disulfonato)) de sodioBinapacril (¡so) 61[[[3,5-Bis(1,1-dimetiletil)-4-hidroxifenil]metil]tio]acetato de 2- 61etilhexiloBisortofosfato de triplomo 61-62Bromoxinil (¡so) 632-ter-Butil-4,6-dinitrofenol 61Chinometionato (¡so) 62Cicloheximida 616-(2-Cloretil)-6-(2-metoxietoxi)-2,5,7,10-tetraoxa-6-61silaundecano2-Cloroacetamida 62Cloruro de cadmio 60-61Cromato de plomo 61-62Derivados de alquilplomo 61-62Diacetato de plomo 61-62Diazuro de plomo 61-621,2-Dibromo-3-cloropropano 601,3-Difenilguanidina 62N,N-Dimetilformamida 61Dinitrotolueno 622,4-Dinitrotolueno 62Página 298

5. Factores de riesgoNOMBREFRASES R2,6-Dinitrotolueno 62Dinoseb 61-62Dinoseb sales y ésteres, excepto especificados 61-62Dinoterb sales y ésteres 61Disulfuro de carbono 62-63Dodecacloropentaciclo[5.2.1.0(2,6).0(3,9).0(5,8)]decano 62-63-642,3-Epoxipropan-1-ol 60Etilentiourea 612-Etoxietanol 60-61(R)-3-(1-Fenil-3-oxobutil)-4-hidroxi-2-benzopirona 61(S)-3-(1-Fenil-3-oxobutil)-4-hidroxi-2-benzopirona 61Fluoruro de cadmio 60-61Ftalato de bis(2-metoxietilo) 61-62Hexafluorisilicato de plomo 61-62n-Hexano 62Hexan-2-ona 62Hidrogenoarsenato de plomo 61-62loxinil (¡so) 63Metansulfonato de plomo(¡¡) 61-622-Metoxietanol 60-612-(2-Metoxietoxi)etanol 632-Metoxipropanol 61Miclobutanilo 63Monóxido de carbono 61Nitrobenceno 62Nitrofene (¡so) 61Octanoato de 2,6-dibromo-4-cianofenilo 63Octanoato de 4-ciano-2,6-diiodofenilo 63Pentóxido de divanadio 63Plomo compuestos, excepto especificados 61-62Rojo cromato molibdato sulfato de plomo 61-62Tetracarbonilniquel 61Tiourea 631 ,2,4-Triazol 63Tridemorf (¡so) 612,4,6-Trinitro-m-fenilendioxido de plomo 61-62Warfarina 61Tabla 274.- Sustancias químicas perjudiciales para la fecundidad, el feto o lalactancia.Página 299

Valoración de los criterios de riesgoSe incluye un listado actualizado de agentes físicos y químicos Tabla275 y otro de agentes biológicos que se consideran peligrosos para lareproducción femenina, incluidas en la publicación de 1999 delNIOSH: The effects of Workplace Hazards on Female ReproductiveHealth 212 . Evidentemente, la no inclusión en las listas no significa lagarantía de ausencia de este tipo de efecto.AGENTESDrogas de tratamiento para el cáncer (ej.Metatrexato)Ciertos ésteres de etilenglicol tales como2-etoxietanol y 2-metoxietanolDisulfuro de carbonoPlomoRadiaciones ionizantes (ej. rayos X y γ)Carga física de trabajo (ej. levantamientosde cargas pesadas, permanecer muchotiempo de pie)EFECTOS OBSERVADOSInfertilidad, aborto, defectos en el nacimiento,bajo peso al nacerAbortosCambios del ciclo menstrualInfertilidad, abortos, bajo peso al nacer,desórdenes del desarrollo.Infertilidad, aborto, defectos al nacer, bajo pesoal nacer, desórdenes en el desarrollo, cánceresen la infancia.Abortos tardíos, parto prematuro.Tabla 275.- Sustancias físicas y químicas y sus efectos5.3.6.3. Drogas en el embarazoLa droga consumida por la mujer gestante puede repercutir en el normalcrecimiento fetal, en la adaptación del recién nacido a la vidaextrauterina con manifestación de síndrome de deprivación o, incluso,en el normal desarrollo posterior del niño. En las dos últimas décadasel uso de drogas ilícitas (heroína, cannabis, cocaína, anfetaminas,nuevas drogas de síntesis, alcohol, tabaco, etc.) ha ido en aumento; laheroína utilizada en la década de 1980, va siendo sustituida por otrasdrogas de diseño que, aunque resultan más cómodas en suadministración, no por eso son menos nocivas al feto y al reciénnacido 213 .Página 300

5. Factores de riesgoLos hijos nacidos de madres consumidoras de drogas ilícitas tienenriesgo de padecer sus efectos tóxicos durante el embarazo, períodoneonatal y evolución posterior. La afectación del crecimiento fetal esuno de los denominadores comunes del efecto nocivo de ladrogadicción materna en el feto, pero existen en la literaturapublicaciones en las que se describen alteraciones concretas para cadadroga. Así, la heroína está relacionada con afectación en el crecimientofetal respecto a peso y talla, no tanto en el perímetro craneal.Los efectos de la cocaína en el feto no están tan claros; parece influirmenos en el retraso del crecimiento intrauterino y complicacionesposnatales inmediatas; sin embargo, su asociación con metadonapotencia sobremanera el síndrome de abstinencia. En estudiosevolutivos posnatales se han observado alteraciones conductuales ycierta asociación con la muerte súbita en los niños expuestos a cocaínain útero 214 215 216 . En experimentación animal se ha demostrado que laasociación de cocaína y alcohol produce una vasoconstricción uterina,con efecto hipóxico 217 .5.3.6.4. Alcohol y tabaco en el embarazoEl alcohol y el tabaco son sustancias naturales y no médicas aunque sílegales, éstas cuando son consumidas producen algún efecto sobre elsistema nervioso del hombre y determinan además tolerancia ydependencia así como diferentes acciones perjudiciales que puedenafectar a la salud en sus aspectos psíquico, mental y social 218 .El hábito de fumar en las embarazadas ocasiona diversos efectosadversos en el feto, el cigarrillo posee toda una serie de componentesorgánicos, químicos y nocivos, donde la nicotina ( 2.5 % del peso deltabaco) y el monóxido de carbono son las sustancias más conocidas. Laexposición prenatal al tabaco puede desarrollar una hiperrespuestaPágina 301

Valoración de los criterios de riesgobronquial, aumentando el riesgo de infecciones respiratorias en ellactante 219 .Los efectos del alcohol sobre el embarazo están bien definidos,cantidades tan pequeñas como 14 gr. de alcohol absoluto al día,reducen de 50 a 200gr el peso al nacer, e incrementan los índices demortinatos y aumentan las incidencias de malformaciones congénitashasta un 32 %. Existe un amplio espectro de respuestas fenotípicasfetales a los efectos del alcohol. En el extremo más grave de esteespectro, están aquellos niños que presentan el conjunto de anomalíasque se denominan como síndrome de alcoholismo fetal (SAF). Lasanomalías que se asocian más típicamente con la teratogenicidad delalcohol se agrupan en cuatro categorías:‣ Alteraciones del sistema nervioso central y disfunciones.‣ Retardo del crecimiento.‣ Grupo de anomalías faciales.‣ Otras malformaciones mayores y menores.La frecuencia de este síndrome se estima de tres a cinco por cada milnacidos vivos 2205.3.6.5. Farmacoterapia en el embarazoLa etapa de preimplantación (primera semana postfertilización) es elperíodo de máxima embriotoxicidad. Los fármacos pueden producir lamuerte del embrión pero no dan lugar a malformaciones o al menos nose dispone de pruebas de que puedan producirlas. En esta etapa se diceque rige la "ley de todo o nada" 221 .El período durante el que un fármaco tiene mayor riesgo de produciralteraciones congénitas es durante las primeras ocho semanas deembarazo (período de organogénesis), pero la posibilidad de producirefectos adversos persiste a lo largo de toda la gestación 222 .Página 302

5. Factores de riesgoDespués del primer trimestre del embarazo, los fármacos no suelenproducir alteraciones morfológicas muy importantes pero puedenafectar el crecimiento y desarrollo funcional del feto. Además, en elmomento del nacimiento, la capacidad del recién nacido parametabolizar y excretar muchos fármacos está muy poco desarrollada ylos agentes administrados poco antes o durante el parto, pueden persistiren el neonato y producir efectos adversos después del nacimiento 223 .Categoría de riesgo de los medicamentos en el embarazo según laFDA:Categoría ASin riesgo para el feto durante el primer trimestre y en los últimosmeses del embarazoÁcido fólico Liotironina Retinol ALevotiroxina Piridoxina1 Vitamina D3Categoría BNo existen estudios controlados en mujeres embarazadas. Estudios enanimales han demostrado algún efecto adverso no confirmado enmujeres embarazadas durante el primer trimestre. No existenevidencias de riesgo fetal en los meses posteriores.Acebutolol Cromoglicato Na+ NaloxonaAcetilcisteína Dietilpropión NedocromilAcido fusídico Etambutol NistatinaAc. nalidíxico Famotidina NitrofurantoínaAmbroxol Fenoterol OndansetrónAINE2 Fentanilo4 Oxitropioß lactámicos Flouxetina ParacetamolMacrólidos Glucagón PiperacilinaSulfonamidas3 Granisetrón PiperazinaAnfotericina B Indometacina PiridostigminaAztreonam Ipratropio PraziquantelBromexina Lactulosa ProbenecidCalcitonina Levamisol QuininaPágina 303

Valoración de los criterios de riesgoCarbocisteína Loperamida RanitidinaCiproheptadina Loratadina SalbutamolCisaprida Meperidina4 SucralfatoClindamicina Metoclopramida TerbutalinaClorfeniramina Metronidazol5 TerfenadinaClotrimazol Morfina4 VasopresinaCategoría CEstudios en animales han demostrado efectos adversos en el feto y noexisten estudios controlados en mujeres. No existen estudioscontrolados en mujeres ni en animales.El fármaco debe ser administrado durante el embarazo sólo si elbeneficio de su empleo justifica el posible riesgo de efecto adversopara el feto.AAS2 Dantrolene MidazolamAcetazolamida Dextrometorfan4 MilrinonaAciclovir Diazóxido NeomicinaAcido folínico Difenhidramina NeostigminaACTH Digoxina NifedipinoAdenosina Droperidol NitrofurazonaAlbendazol Edrofonio OmeprazolAmantadina Etosuccimida PamoatodePirantelAmikacina Fenilefrina PamoatodePirvinioAminofilina Fisostigmina ParamomicinaAmiodarona Flumazenil PeniciloilPolilisinaAnfetamina Furazolidona PentamidinaImidazólicos,azoles Furosemida PilocarpinaQuinolonas Gentamicina PirazinamidaAstemizol Griseofulvina PirimetaminaAtenolol Haloperidol PralidoximaAtropina Heparina PrimaquinaBacitracina Hidralazina ProcainamidaBetacaroteno Hidrato de cloral ProcaínaBetanecol Hidroxizina PrometazinaBromocrptina Hierro PropafenonaCaptopril Homatropina PropranololCarbamazepina Idoxouridina ProtaminaPágina 304

5. Factores de riesgoCatecolaminas Imipenem/Cilastin QuinidinaCiclosporina Insulina RifampicinaClomipramina Lindano TeofilinaClonazepam Manitol TiabendazolClonidina Meclicina TolazolinaCloramfenicol Metildopa VancomicinaCloroquina Metilfenidato VecuronioClorpromazina Mexiletina VerapamiloCodeína4CorticoesteroidesCotrimoxazolCrotamitónCategoría DIsoniazidaIsosorbideKaolín pectinaLidocaínaExisten evidencias de riesgo fetal. Su empleo es aceptable, si elfármaco es necesario en una situación de amenaza de la vida o en unaenfermedad grave en la que no existe un fármaco más seguro suempleo en el embarazo es aceptable.Amitriptilina Espironolactona PentobarbitalAzatioprina Estreptomicina PrimidonaBenzodiazepinas Fenitoína ProcarbazinaBleomicina Fenobarbital PropiltiouraciloCiclofosfamida 5-Fluouracilo PropiltiouraciloCisplatino Hidroclorotiazida TatraciclinasCitarabina Imipramina TiopentalClobazam Kanamicina TriamtereneClorambucil Mebendazol ValproatoClorazepato Meprobamato VinblastinaCortisona Mercaptopurina VincristinaDaunorrubicina Metadona ZidovudinaDoxorrubicinaEnalaprilCategoría XMetotrexatoPenicilaminaEstudios en humanos y animales han demostrado anormalidadesfetales.Existen evidencias de riesgo fetal y éste claramente sobrepasa losPágina 305

Valoración de los criterios de riesgoposibles beneficios de su empleo.El fármaco está contraindicado en la mujer embarazada o que puedaquedar embarazada.AcenocumarolGanciclovirGonadotrofina coriónica WarfarinaPodofilinaTabla 276.- Clasificación de la FDA de categorías de fármacos en el embarazo5.3.6.5.1. AntibióticosEs frecuente que tanto la embarazada como la madre que amamantareciba antibióticos; como medida profiláctica por una ruptura prematurade membranas, endometritis, infección urinaria o por complicacionesinfecciosas de la cesárea. Pero también a veces reciben porbacteriemias, shock séptico, abscesos pélvicos, tromboflebitis por sepsispelviana o cualquier otro proceso infeccioso intercurrente 224 .La Gentamicina (Categoría C), la Amikacina (Categoría C), laTobramycina, y otros antibióticos nefro y ototóxicos deben evitarse enel embarazo porque cruzan la placenta y pueden dañar el laberinto fetal;se excretan poco en la leche materna y se absorben poco en el tubodigestivo pero la inmadurez renal del neonato lleva a que se acumule elfármaco en la circulación por lo que se aconseja no administrarlo por lomenos en las primeras semanas de lactancia 225 .5.3.6.6. ResultadosLas Tabla 200, Tabla 201, Tabla 202, Tabla 203 y Tabla 204 ponen demanifiesto que en las repeticiones de las otoemisiones si es significativoque los tóxicos en el embarazo deparan un porcentaje mayor deresultados patológicos. Sin embargo (Tabla 205 y Tabla 206) estasdiferencias significativas se invierten cuando se eliminan otros factoresde riesgo, determinando mejor resultado de estos niños sin otrosantecedentes con la población control.Página 306

5. Factores de riesgoEn el caso de los potenciales (Tabla 207 y Tabla 208) este factor essignificativo, pero, como en el caso de las otoemisiones, la muestra noes suficientemente grande como para que la valoración tenga unasignificación estadística fiable.290 oídos pertenecen a niños nacidos de madres que han recibido otomado sustancias ototóxicas y 12 de ellos tienen hipoacusia (4.13%).5.3.7. Antecedentes de ototóxicos en los niñosEs evidente que la capacidad 226 227 de determinados fármacos para dañarlas células del órgano de Corti (aminoglucósidos) o para induciralteraciones electrolíticas en la endolinfa (furosemida), puedendeterminar la aparición de hipoacusia neurosensorial tanto si seemplean durante el embarazo como si se administran al recién nacido.Estas alteraciones son bien conocidas y constituyen una de lasindicacionesprincipales de lasOtoemisionesAcústicas.Existe una largalista demedicamentosototóxicos,reflejados en laTabla 277Tabla 277.- FármacosototóxicosPágina 307

Valoración de los criterios de riesgo5.3.7.1. AminoglucósidosIncluidos en las categorías C y D de la FDA americana, fueron dados aconocer en clínica desde 1944, con la introducción del uso de laestreptomicina. Su acción bacteriana principal está dirigida sobregérmenes gramnegativos con muy poca acción sobre anaerobios ylimitada sobre los grampositivos. A través de la difusión, atraviesan lamembrana externa bacteriana y alcanzan el espacio periplasmático.Posteriormente y a través de un mecanismo activo oxigenodependiente,penetran la membrana interna citoplasmática y provocan en éstaalteraciones de su funcionamiento, se unen finalmente a polisomas einhiben la síntesis bacteriana. Su sitio intracelular de acción es lasubunidad ribosómica 30s, que provoca error de lectura del RNAmensajerocon producción de una proteína anómala, la cual unido a lasalternativas funcionales de la membrana, (induce fuga de sodio, potasio228 229.y otros componentes esenciales) producen la muerte bacterianaLos efectos ototóxicos de los aminoglucósidos se observan con unafrecuencia del 25 % aproximadamente y su acción tóxica se observafundamentalmente en tratamientos prolongados, ya que su vida mediaes 5 veces mayor en los líquidos óticos que en el plasma. La acciónototóxica ocurre tanto sobre las células vestibulares como cocleares; enambas la suspensión temprana del fármaco puede permitir larecuperación antes del daño irreversible de las células vellosas. Aunquetodos los aminoglucósidos son capaces de provocar estas alteraciones,existe una toxicidad preferencial: la vestibular es más vista durante eluso de estreptomicina y gentamicina; la kanamicina, amikacina yneomicina afectan principalmente la función auditiva, la tobramicina,ambas. Su mecanismo fisiopatogénico aun no ha quedado totalmentedilucidado. Estudios genéticos en humanos han demostrado que lahipersensibilidad a los aminoglucósidos es conferida por variacionesgenéticas mitocondriales 230 231 . Otros autores, en investigaciones enanimales, han demostrado la participación de los niveles hísticos dePágina 308

5. Factores de riesgoglutatión en la toxicidad de la gentamicina, al alertar su uso en pacientescríticos 232 .5.3.7.2. MacrólidosTambién se ha demostrado toxicidad en la eritromicina al parecer porafectación de las vías auditivas centrales produciendo hipoacusia en lasfrecuencias conversaciones acompañada de acúfenos y suele serreversible.5.3.7.3. SalicilatosLos salicilatos a dosis altas (nivel plasmático de 40 mg/100 ml) produceuna hipoacusia neurosensorial precoz, bilateral, simétrica yreversible 233 .5.3.7.4. AntineoplásicosActúan a nivel de la estría vascular 234 235 .Un 31% de los pacientes tratados con una dosis única de 50 mg/m2 decisplatino presentan acúfenos y/o pérdida auditiva en altas frecuencias,aunque también pueden afectarse las conversacionales 236 . En nuestropaís, la ototoxicidad por CDDP ha sido ampliamente estudiada porMarco Algarra considerándose que el lugar primario de actuación sonlas células ciliadas externas 237 . En estudios más recientes, a nivel deloído interno se supone que la droga induce una pérdida auditivasecundaria a la liberación de radicales libres y una depleción desustancias antioxidantes que causan un trastorno oxidativo en el interiorde la cóclea 238 , a través de una alteración de la producción energéticamitocondrial y la síntesis de proteínas, de forma similar a lo ocurrido enla pérdida inducida por la sordera genética mitocondrial A1555G 239aunque de forma más brusca; dado que dichos pacientes muestran unasensibilidad genética a la acción de los medicamentos aminoglucósidos,Página 309

Página 310Valoración de los criterios de riesgose puede especular sobre un mecanismo común de actuación de variassustancias ototóxicas en los sistemas energéticos cocleares.5.3.7.5. Diuréticos de asaLos diuréticos de asa, o diuréticos de techo alto, como la furosemida,son los más potentes y rápidamente producen una diuresis intensadependiente de la dosis de duración relativamente corta. La furosemidapor vía oral produce diuresis en los 30-60 minutos de la administración,con el efecto diurético máximo en 1-2 horas. La acción diurética dura4-6 horas. La furosemida intravenosa produce diuresis a los 5 minutos,con el efecto diurético máximo en 20-60 minutos y diuresis completa en2 horas. Los diuréticos de asa inhiben la reabsorción desde el asaascendente de Henle en el túbulo renal, y son útiles sobre todo ensituaciones en las que es necesaria una diuresis eficaz y rápida, como lareducción del edema pulmonar agudo secundario a insuficienciaventricular izquierda. También se utilizan para tratar el edema asociadoa enfermedades renales o hepáticas y se administran a dosis altas en eltratamiento de la oliguria por insuficiencia renal crónica. Laadministración de furosemida en una inyección o infusión rápida a dosisaltas puede producir tinnitus e incluso sordera permanente.5.3.7.6. AntipalúdicosHay una susceptibilidad individual de la quinina(idiosincrática) para latoxicidad ótica tanto coclear (a bajas frecuencias) como vestibular, laafectación es severa pero reversible con la retirada del fármaco. Con suuso prolongado, la cloroquina, puede aparecer toxicidad coclear yvestibular que con frecuencia es irreversible.5.3.7.7. ResultadosLas Tabla 210,Tabla 211,Tabla 212 y Tabla 213 muestran que los niñosque han sido sometidos a tratamientos con ototóxicos, tanto en primeraspruebas como sucesivas, muestran un resultado peor que el grupo

5. Factores de riesgocontrol, y esta diferencia es estadísticamente significativa.Significación que se invierte en las primeras pruebas cuando seeliminan otros factores de riesgo (Tabla 214 y Tabla 215) y quenuevamente empeora con respecto al grupo control en las repeticiones(Tabla 216 y Tabla 217). En cuanto a los potenciales (Tabla 218 yTabla 219), los oídos patológicos son más frecuentes en el grupo conantecedentes.1750 oídos pertenecen a niños que han recibido tratamientosototóxicos y 38 son patológicos (2,17%)5.3.8. Antecedentes de meningitisDe las secuelas de la meningitis bacteriana 240 241 , la sorderasensorioneural permanente constituye una de las más comúnmenteencontradas en países del primer mundo. Se ha informado queaproximadamente el 10% de los sobrevivientes de meningitis bacterianaresultan afectados por esta terrible secuela 242 . Estudiosanatopatológico, experimentales y clínicos han demostrado que lamayoría de los casos de sordera posmeningìtica son consecuencia delesiones de la cóclea en el curso de la infección.Las meningitis bacterianas, especialmente las producidas por H.influenzae, pueden producir hasta un 20% de sorderas permanentesmediadas por la invasión del espacio perilinfático a través del espaciosubaracnoideo (comunicados en la mayoría de los recién nacidos), y portanto por la lesión inflamatoria del laberinto. Lógicamente estaslesiones son fácilmente detectables tanto por los PEATC como por lasOtoemisiones Acústicas.La aplicación de la vacuna para Haemophilus tipo b está disminuyendola tasa de incidencia de meningitis producidas por esta bacteria 243 ,cobrando mayor importancia relativa las producidas por otros gérmenescomo Streptococcus pneumoniae.Página 311

Valoración de los criterios de riesgoLa incidencia anual de meningitis neumocócica (MN) en la poblaciónes de aproximadamente 1,5 casos por cada 100.000 personas, siendo enlos menores de 5 años donde alcanza unas cifras más elevadas (7 casospor 100.000 habitantes) 244 . En España, antes de la utilizaciónsistemática de vacuna contra H. influenzae tipo b, era el causante del7,1% de las MB ocupando el tercer puesto tras N. meningitidis (68%) yH. influenzae (19,6%) 245 246 . Baraff7 247 , en un metaanálisis realizadode las publicaciones en lengua inglesa sobre el pronóstico de lameningitis bacteriana desde 1955, observaron que S. pneumoniae era elgermen que con más frecuencia producía sordera (27,7%), por delantede H. influenzae (10,2%) y de N. meningitidis (6,4%).Varios estudios han demostrado que puede haber una recuperación totalo parcial de la hipoacusia en los primeros 15 días; pasado ese tiempo lamejoría es muy poco frecuente 248 249 .La realización de PEATC en la fase aguda ejerce un papel muyimportante para documentar de forma temprana los casos de hipoacusiay para poder detectar una posible recuperación o un empeoramiento enlos primeros días de tratamiento. Por otra parte, el diagnóstico precozes de gran importancia para iniciar una rehabilitación educacionalprecoz y valorar la indicación de un implante coclear 250 .Así como se ha demostrado el beneficio de la terapia con dexametasonai.v. en la fase inicial de las meningitis por H. influenzae b paraprevenir la sordera, en el caso de las MN hay mayor controversia 251 252 .La vacuna conjugada antineumocócica es heptavalente, e incorpora los7 serotipos neumocócicos más frecuentes en patología humana. Suadministración es posible desde los 2 meses de edad (2,4 y 6 meses),habiéndose demostrado una excelente seguridad, tolerancia einmunogenicidad 253 .Página 312

5. Factores de riesgoLa realización de TC craneal y de potenciales de tronco en fase agudason importantes para valorar el daño neurológico y poder iniciar cuantoantes el tratamiento correspondiente 254 .5.3.8.1. ResultadosLa meningitis en nuestro medio es muy escasa y en los estudiosrealizados no muestra una diferencia con respecto a la población controlTabla 225 y Tabla 226. En el periodo neonatal nuestra muestra espequeña; en edades más tardías este factor está perfectamenteidentificado como productor de hipoacusias y tenemos casuística alrespecto pues se realizan estudios audiológicos a todos los niñosinfectados, afortunadamente muy pocos, la mayoría oyentes.16 oídos pertenecen a niños que han pasado meningitis, sólo uno deellos presenta patología (6,25)5.3.9. Antecedentes de hipoxia-isquemiaLa hipoxia se ocasiona por un complejo conjunto de causas quegeneran trastornos circulatorios durante el parto sobre el tejidocerebral.La fisiopatología del sufrimiento cerebral neonatal es compleja, yanatomopatológicamente puede ser causa de distintas lesionesresponsables de hipoacusia neurosensorial. En diversos artículos 255 256 ,se demuestra cómo las neuronas de los núcleos cocleares del troncocerebral se afectan en casos de hipoxia, pudiendo llegar a producirseun cuadro llamado necrosis neuronal selectiva, que asientaespecialmente en las células de la protuberancia en los prematuros.Sin embargo la lesión más característica 257 de la anoxia fetal es lanecrosis multifocal de la corteza parasagital y la sustancia blancasubcortical en caso de recién nacidos a término, o de la sustanciaPágina 313

Valoración de los criterios de riesgoblanca periventricular en los pretérmino. Por tanto la lesión de la víaauditiva puede producirse a nivel del tronco cerebral (detectada porlos PEATC) o en estructuras superiores a él.Aparte de la destrucción de células ciliadas externas encontradas enestudios experimentales sobre niños con estancias prolongadas enUCIP 258 , estos factores, al igual que otros que se pueden incluir en lalista, tienen una estrecha relación con la producción de distintosgrados de hipoxia en el momento del nacimiento, o en el períodoneonatal.La tolerancia a la hipoxia es mayor en el recién nacido que en eladulto debido a la capacidad fetal de utilizar oxigeno en mayorproporción por las característica peculiares de la hemoglobina fetal.Esto le permite resistir en situaciones anaerobias por 30 minutosaproximadamente y en situaciones parcialmente anaerobias por mástiempo. Dicha capacidad anaerobia aumenta aun más si las reservasde glucosa son buenas. Pasados los 20 a 40 minutos las lesionescerebrales corticales por anoxia, son irreversibles.La anoxia o hipoxia pueden ocurrir intrautero, en el momento delpasaje por el canal de parto o en los primeros minutos del nacimiento.Las principales condiciones patológicas que pueden interferir laoxigenación intrautero son:‣ Desprendimiento prematuro de la placenta‣ Placenta previa‣ Reducción del aporte de oxigeno maternoPágina 314

5. Factores de riesgo‣ Prolapso del cordón o estrangulamiento del mismo‣ Hipertensión arterial materna‣ Embarazo cronológicamente prolongadoLos signos de anoxia e hipoxia se suelen observar entre algunosminutos y algunos días después del parto. Se deben tener muy encuenta el brusco crecimiento de la actividad fetal intrautero seguidosde periodos de demasiada calma. La disminución de los latidosfetales, que pueden hacerse más débiles o irregulares. Estos signosbien conocidos por el médico obstetra deben conducir a un partoinmediato para evitar la muerte o la lesión cerebral.La presencia de líquido amniótico o meconial en el parto indica que elfeto ha pasado por una situación grave, generalmente ocasionada poranoxia o hipoxia.Otros signos y síntomas importantes son: Apgar menor de 6 a los 5 minutos PH del cordón menor de 7,2º Necesidad de asistencia respiratoria mecánica Crisis de Apneas Bradicardias Falta de respuestas a estímulos Hipotonía muscular ConvulsionesEn la encefalopatía hipóxicoisquémica se produce lesión hemorrágicaen el oído interno, con lesión auditiva secundaria, así como muerteneuronal en diferentes núcleos de la vía auditiva en el tallo cerebral 259260 .Página 315

Valoración de los criterios de riesgo5.3.9.1. ResultadosEste factor influye significativamente tanto en primeras (Tabla 228 yTabla 229) como segundas otoemisiones (Tabla 230 y Tabla 231) perono hay diferencias cuando se eliminan otros factores de riesgo (Tabla232 y Tabla 233).Por su parte los resultados de los potenciales patológicos son másfrecuentes en niños con ente antecedente que en la población control(Tabla 235 y Tabla 236).758 lo han sido de Hipoxia con 38 oídos hipoacúsicos (5,01%)5.3.10. Antecedentes de ventilación asistidaLa dificultad respiratoria es una de los padecimientos más frecuentesen los recién nacidos pretérmino y está íntimamente relacionada conproblemas del desarrollo pulmonar, trastornos de la adaptaciónrespiratoria tras el nacimiento, patologías infecciosas, trastornos deotros sistemas como: anemia, hipotermia, asfixia perinatal, afeccionescardiovasculares, etc., y es sin duda la que más aporta a las Unidadesde Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) y a la ventilaciónmecánica en el neonato.La ventilación asistida en el neonato 261 262 , hoy día, constituye unaterapia indispensable en las unidades de cuidados intensivosneonatales. La ventilación temprana suele ser útil, sobre todo en elrecién nacido pretérmino con demanda de oxígeno elevada y unacapacidad de reserva pulmonar y energética disminuida; el iniciotemprano de la ventilación mecánica contribuye a evitar lainsuficiencia respiratoria 263 264 265 266 267 268 .Se estima que alrededor de 60 por ciento de los neonatos con pesomuy bajo al nacer requieren apoyo ventilatorio y su morbilidadrespiratoria es alta, especialmente en los más inmaduros 269 270 .Página 316

5. Factores de riesgoLa práctica tradicionalmente utilizada en estos casos es la ventilaciónciclada por tiempo y limitada por presión, la cual se aplica comoventilación intermitente. Este procedimiento favorece la asincroníaentre el paciente y el ventilador, hecho que con frecuencia determinala variabilidad del volumen de ventilación pulmonar suministrado yproduce un intercambio ineficaz de gases. Esto lleva a su vez, a lanecesidad de proporcionar más apoyo ventilatorio, lo cual contribuyeal desarrollo de diversas complicaciones 271 tales como: alteracionesen el flujo sanguíneo sistémico y cerebral, síndrome de fuga aérea(efecto de la espiración activa), hemorragia pulmonar, complicacionesneurológicas (como hemorragia periintraventricular, leucomalaciaperiventricular) y neumopatía crónica 272 273 274 275 276 .Durante el decenio de 1990 se desarrolla la ventilación desencadenadapor el paciente, también llamada sincronizada, que permite al pacientecontrolar diversos parámetros ventilatorios que antes elegía el médico,a través de la emisión de una señal que activa la presión positiva delventilador al inicio de la inspiración, reduciendo con esto algunos delos efectos atribuidos a la asincronía, como evitar la espiración activacontra la respiración mecánica activada 277 278 . De esta manera, selogra una mejor oxigenación, lo que puede llevar a reducir laspresiones ventilatorias y disminuir la exposición al oxígeno en estegrupo de neonatos. La asincronía ha sido asociada con espiraciónactiva, disminución de la oxigenación, neumotórax y hemorragiaintraventricular, tal hecho se ve limitado con la ventilaciónsincronizada, lo que puede reducir las variaciones de la velocidad delflujo sanguíneo cerebral 279 280 .Aún no se han definido de manera sistemática estrategias ventilatoriassuficientes sobre el manejo del síndrome de dificultad respiratoria y eluso de ventilación sincronizada, sin embargo, cuando se compara éstacontra la ventilación convencional, pareciera tener ventajas al podermanejar dos modalidades en la ventilación desencadenada por elmismo (asisto control y ventilación sincronizada propiamente dicha)Página 317

Valoración de los criterios de riesgopor lo que futuros estudios deberán contemplar estas opciones, asícomo la posibilidad de medir flujos, volúmenes y constantes detiempo, que hasta el momento no han sido investigados en formasistemática en relación con el SDR, lo cual podría abrir nuevaspreguntas y líneas de investigación que puedan sugerir estrategias demanejo ventilatorio sincronizado5.3.10.1. ResultadosLas Tabla 237, Tabla 238, Tabla 239, Tabla 240 y Tabla 241demuestran que este es un factor claramente significativo en elresultado de las otoemisiones como ocurre con la hipoxia-isquemia a laque va muy unida. Cuando tratamos de eliminar otros factores deriesgo la muestra queda demasiado pequeña para que sea valorable.En los PEATC los resultados de este apartado son similares al anterior(Tabla 242 y Tabla 243). En este caso ser mujer tiene mejor pronósticoya que las diferencias no son significativas, lo contrario que el varón enel que el factor influye en los resultados de una manera significativa(Tabla 244 y Tabla 245)352 han necesitado ventilación asistida y 23 son hipoacúsicos (6,53%)5.3.11. Antecedentes de síndromes que cursancon sorderaPrincipales síndromes que cursan con sordera 281 :Página 318

5. Factores de riesgoa) Síndrome dePENDREDb) Síndrome deALPORTc) Síndrome deHUNTERd) Síndrome deHURLERe) Síndrome deMORQUIOa) Albinismo consorderab) Síndrome deWAARDENBUGc) Síndrome delLEOPARDd) Síndrome de PILITORTI y Sordera deBJORNSTAD- Autosómica recesiva- Sordomudez- Hipotiroidismo c/ bocio esporádico- Incapacidad para absorber iodo inorgánico- Hipoacusia perceptiva especialmente en agudos- Puede acompañarse de retardo mental- Autosómico dominante- Más frecuente en hombres- Hipoacusia- neurosensorial- desde el nacimiento- progresiva- se profundiza en 10 años- Neuropatía grave y progresiva.- Mucopolisacaridosis II- Herencia ligada al cromosoma X- Deterioro mental y neurológico- Macrocefalia- Mano en garra- Hipoacusia neurosensorial progresiva- Corneas claras- No afecta a las mujeres- Mucopolisacaridosis I- Autosómica recesiva- Deficiencia mental- Facies basta- Corneas opacas- Tiene giba y mano en garra- Cuello corto- Autosómico recesivo- Mucopolisacaridosis IV- Grave cifosis y genu valgum- Opacidad corneal tardía- Hipoacusia neurosensorial progresiva- Coeficiente intelectual: suele ser normal- Autonómico dominante- Albinismo total del cuerpo menos iris y fondo de ojos.- Hipoacusia neurosensorial progresiva- Autosómico dominante- Dorso nasal ancho y alto- Albinismo parcial (mechón blanco)- Heteronomía del iris (diferente color ojos)- Hipertelorismo- Hipoacusia neurosensorial generalmentebilateral y severa- Autosómico dominante- Múltiples pecas- Estenosis pulmonar- Alteraciones electrocardiográficas- Retraso del crecimiento- Hipertelorismo leve- Hipoacusia neurosensorial leve a moderada- A veces hipogonadismo y déficit mental- Autosómico recesivo- Cabello ensortijado- Hipoacusia neurosensorial moderada a profundaPágina 319

Valoración de los criterios de riesgoe) Distrofia UNGUEALy Sordera yROBINSONa) Síndrome DEHALLGRENb) Síndrome deLAWRENCE - MOON -BIELDc) Síndrome deMOBIUS (o MOEBIUS)d) Síndrome deUSCHERe) Síndrome deCOCKAYNEa) Síndrome DEKLIPPEL FEILb) Síndrome OTO-PALATO-DIGITAL (S.de Taybi)c) Síndrome deENANISMODISTROFICOd) Síndrome de APERT(Acrocefalosindactilia)- Autosómica dominante- Displasia ectodermica- Dientes en forma de clavija- Hipoacusia neurosensorial moderada- Autosómico recesivo- Retinitis pigmentaria- Hipoacusia Congénita- Trastornos vestibulocerebelosos (ataxias)- Trastornos mentales- Autosómico recesivo- Obesidad- Deficiencia mental- Polidactilia, sindactilia, o ambas- Retinitis pigmentaria- Hipoplasia genital, hipogonadismo o ambos- Hipoacusia neurosensorial ocasional- Autosómico recesivo- Facies de mascara- Parálisis del VI y VII Par- Pueden comprometerse también el III, IV, IX, X, XI yXII pares- Micrognatia- A veces, déficit mental- Autosómico recesivo- Retinitis pigmentaria- Hipoacusia neurosensorial severa a profunda- Autosómico recesivo- Retinitis pigmentaria- Aspecto senil- Hipoacusia neurosensorial profunda- Deficiencia en el crecimiento- Microcefalia- Autosómica dominante de expresión variable- Cuello corto con línea capilar baja- Movimiento de cabeza limitado- A veces, anomalías cardiovasculares o renales- Hipoacusia neurosensorial variable y, a veces, mixta.- Semidominante ligada al Cromosoma X- Estatura pequeña- Paladar hendido con anodontia parcial- Extremidades de los dedos anchas- Deficiencia mental leve- Hipoacusia conductiva moderada- Autosómico recesivo- Estatura baja de comienzo prenatal- Limitación articular con pie zambo- Huesos tubulares cortos- Pabellón auricular con masas quísticas blandas- Hipoacusia de conducción o mixta por fusión dehuesecillos- Estenosis de conducto auditivo externo- Autosómico dominante- Craneoestenosis irregular- Hipoplasia mesofacial- Sindactilia ósea, cutánea o mixta- Falange del pulgar y dedo gordo del pie ancha- Hipoacusia de conducciónPágina 320

5. Factores de riesgoe) Síndrome deTREACHER COLLINS(S. de Franceschetti-Klein)f) Síndrome deCROUZON (Disostosiscraneofacial)g) Síndrome deMARFANh) Anomalia dePIERRE ROBINi) Síndrome ANEMICOde FANCONIj) Síndrome deGOLDENHAR(Anomalía facioauriculoVertebral)- Autosómico dominante- Disostosis mandibulofacial- Hendiduras palpebrales antimongoloides- Hipoplasia malar- Hipoplasia mandibular- Malformación de pabellones auriculares- Deformidad del conducto auditivo externo- Hipoacusia de conducción, neurosensorial o mixta.- Autosómico dominante- Orbitas poco profundas- Craneoestenosis prematura- Hipoacusia de grado variable neurosensorial y oconductiva.- Autosómico dominante- Aracnodactilia con hiperextensibilidad- Estatura alta- Subluxacion del cristalino- Dilatación aórtica- Orejas grandes- Hipoacusia neurosensorial y/o de conducción de gradovariable.- Autosómico dominante- Anomalía primaria del desarrollo mandibular- Glosoptosis- Paladar blando hendido- Hipoacusia neurosensorial y/o de conducción.- Autosómico recesivo- Retraso mental- Cráneo pequeño y estatura pequeña- Hipoplasia o aplasia del pulgar- Pancitopenia- Hiperpignmentacion de la piel- Hipoacusia de conducción- Posible herencia dominante de grado variable- Síndrome del arco braquial primero y segundo- 7O% anomalías unilaterales (Asimétrico)- Hipoplasia malar, maxilar y/o mandibular- Microtia- Hemivertebras o hipoplasia de vertebras- Hipoacusia de conducción ( a veces compromiso delO.interno)k) Síndrome de MOHR - Autosómica recesiva- Leve enanismo- Lengua hendida- Hendidura parcial de la línea media del labio superior- Reduplicación parcial del dedo gordo del pie- Hipoacusia de conducciónl) Síndrome deOSTEOGENESISIMPERFECTA (Enf.deLOBSTEIN)- Autonómico dominante- Estatura pequeña- Articulaciones y ligamentos hiperextensibles- Fracturas Múltiples- Escleróticas azules- Hipoacusia de conducción y/o mixta- Existe una variedad Autosómica recesiva (Enf.deVrolik) de corta sobrevida y evolución grave.Página 321

Valoración de los criterios de riesgom) Síndrome deACONDROPLASIAn) Enfermedad dePYLEa) Síndrome deJERVELI y LANGENIELSEN- Autosómica dominante- Estatura baja- Miembros cortos- Estrechamiento caudal del conducto vertebral- Hipoacusia neurosensorial y/o de conducción.- Autosómica recesiva- Displasia metafisaria (ensanchamiento de la metafisis)- Genu Valgum- Limitación en la extensión del codo- Autonómico recesivo- Fallas de la función cardiaca con arritmias- Hipoacusia neurosensorial gravea) Parálisis cerebralb) Distrofia muscular gravec) Síndrome de Richards-Rundela) Síndrome deTRISOMIA 13-15b) Síndrome deTRISOMIA 18c) Síndrome deTURNERTabla 278.- Síndromes que cursan con hipoacusia- Trisomia del grupo D (l3 al l5) en forma total o parcial- Labio leporino y/o fisura palatina- Microftalmia- Polidactilia- Hiperconvexidad de las uñas de las manos- Defectos cutáneos- Cuero cabelludo posterior- Alteraciones cardiacas- Hipoacusia neurosensorial- Trisomia total o parcial del cromosoma l8- Deficiencia mental- Asentamiento bajo de las orejas- Mano cerrada- Esternón corto- Ductus arterioso persistente- Hipoacusia neurosensorial de grado variable- Defectuosa distribución cromosómica con faltade cromosomas X en forma total o parcial- Solo en mujeres- Estatura baja- Disgenesia ovárica- Tórax ancho con pezones separados- Linfedema congénito- Retraso mental leve- Hipoacusia neurosensorial y/o de conducción de gradovariable.Como se describió en la hipoacusia hereditaria no sindrómica existendistintos tipos de alteraciones:Alteraciones de los componentes de la membrana y proteínasimportantes en el equilibrio endolinfático:Página 322

5. Factores de riesgoGenes involucrados en el reciclaje del potasio pero cuyo mecanismo detransmisión es autosómico dominante es el KCNQ4 (DFNA2), quecodifica un canal de potasio importante en la remoción de este ión delas células ciliadas. El gen KCNQ1 (o KCNE1) codifica para un canalde potasio importante en la secreción de este ión hacia la endolinfa. Sumutación se asocia con el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (defectocardiaco y sordera).Mutaciones en el gen PDS se encuentra tanto en casos de sordera nosindrómica (DFNB4), como en el síndrome de Pendred (sordera yalteraciones tiroideas), el cual es la causa más común de sorderaprelingual sindrómica. Su producto, la pendrina, es un transportador decloro y yodo independiente de sodio que se expresa tanto en el oídointerno como en la glándula tiroides; su mutación en animales deexperimentación produce dilatación del compartimiento endolinfático ydefecto otoconial, lo cual supone un rol en la homeostasis iónica deloído interno (6-8).Alteraciones moleculares del citoesqueleto celular:Las mutaciones en MYO7A se han identificado en el síndrome deUsher tipo IB (sordera congénita, disfunción vestibular y retinitispigmentosa).Alteraciones de moléculas estructurales del órgano de Corti y de lamatriz extracelular:El Gen COCH codifica para un producto que parece ser una proteínaextracelular encontrada en el ligamento espiral y en el estroma delepitelio vestibular, se cree que es importante en el mantenimiento de lasotras proteínas estructurales de la cóclea. SuPágina 323

Valoración de los criterios de riesgomutación causa una forma de sordera sindrómica dominante, FNA9,progresiva, de establecimiento tardío y asociada a compromisovestibular; pueden presentarse cuadros similares a la enfermedad deMeniere, incluyendo vértigo, tinnitus y plenitud aural, hasta en un 25%de los pacientes.5.3.11.1. ResultadosAunque la muestra es pequeña y por ello sometida a error, es indudableque el antecedente de síndrome influye de manera significativa en elresultado de las otoemisiones. (Tabla 247, Tabla 248, Tabla 249, Tabla250 y Tabla 251).También en los potenciales la incidencia de patología es mayor en lossíndromes (Tabla 254 y Tabla 255). Es significativo para ambossexos, pero en los varones la significación es mayor (Tabla 256 yTabla 257).102 oídos han sido identificados en niños con síndromes que cursancon hipoacusia, 28 de los cuales presentan patología (27,45%).5.3.12. Antecedentes de traumatismo cranealSólo 6 oídos corresponden a 3 niños que han sufrido un traumatismocraneal y han sido sometidos a otoemisiones. Todos ellos presentaronun resultado normal.5.3.13. Antecedentes de lesionesneurodegenerativas5.3.13.1. MucopolisacaridosisLas mucopolisacaridosis (MPS) son errores innatos del metabolismode los glicosaminoglicanos producidos por la acumulación progresivade estas macromoléculas en los lisosomas a consecuencia de laPágina 324

5. Factores de riesgodeficiencia de las enzimas responsables de su degradación dentro deestos organelos. La primera descripción de un caso de MPS, entre losaños 1900 y 1913, se atribuye a John Thompson, de Edimburgo,mientras que la primera publicación sobre este grupo de enfermedadesfue realizada en 1917 por Charles Hunter.Los glicosaminoglicanos están constituidos por cadenas dedisacáridos, que se repiten en forma secuencial y que se unen a su veza una proteína central, constituyendo moléculas más complejasdenominadas proteoglicanos. Estos últimos forman parte de la matrizextracelular de la mayor parte de los tejidos, lo que se refleja en elcarácter multisistémico de las MPS. Los glicosaminoglicanos sedegradan en los lisosomas por diferentes vías catabólicas para losdiversos tipos, pero que comparten entre sí algunas de las enzimasinvolucradas. Este proceso de degradación se encuentra alterado enlas MPS, produciéndose un depósito intralisosomal progresivo de lossustratos insuficientemente catabolizados. Esta acumulación conducefinalmente a la muerte celular, a la liberación de losglicosaminoglicanos hacia los líquidos extracelulares y a su excreciónpor la orina. Esto permite la identificación de los pacientes afectadosa través del análisis del patrón de glicosaminoglicanos urinarios 282 283 .Hasta el momento se han descrito nueve tipos de MPS, algunas deellas con subtipos clínicos, determinados por diferentes defectosenzimáticos, pero con características fenotípicas semejantes entreellos. La incidencia global de las MPS se estima en 1:10.000 a1:25.000 recién nacidos vivos. Sin embargo, esta cifra probablementees una subestimación de la incidencia real. La MPS III se considera eltipo más frecuente, siendo la tipo VII y la descrita recientemente tipoIX las que se han diagnosticado con menor frecuencia 284 . La herenciade las MPS es autosómica recesiva, con excepción de la MPS II, quese hereda en forma recesiva ligada al cromosoma X.Página 325

Valoración de los criterios de riesgoSíntomas comunes a todas las MPS son el compromiso multisistémicocon curso crónico y progresivo, que afecta especialmente al sistemaesquelético y cardio-pulmonar, a la piel y los faneros, la córnea, elhígado y el bazo. La MPS III siempre se presenta con retraso deldesarrollo psicomotor y deterioro neurológico progresivo, mientrasque esta característica puede estar presente o no en las MPS I, II y VIIy está habitualmente ausente en la MPS IV y VI. En cuanto a lascaracterísticas clínicas asociadas a los diversos tipos de sustratos, eldepósito de heparán sulfato, un componente de las células del tejidonervioso, lleva por ejemplo a síntomas predominantementeneurológicos, como se observa en las MPS I, II y III. El depósito dequeratán sulfato, un componente importante de la córnea y de loscartílagos, produce opacidades corneales y alteraciones esqueléticas,como las observadas en la enfermedad de Morquio o MPS IV. Eldepósito de dermatán sulfato se correlaciona con síntomas como285 286valvulopatías y miocardiopatía, frecuentes en las MPS I, II y VI287 288.En las MPS el diagnóstico prenatal es posible por medio del análisisenzimático en vellosidades coriales y/o en cultivo de amniocitos. Enel caso de conocerse el defecto molecular del caso índice, eldiagnóstico prenatal se puede realizar a través del estudio demutaciones.El estudio molecular tendente a la identificación de las mutacionescausantes de las MPS es posible, pues los genes que codifican para lasenzimas deficientes han sido secuenciados para todas ellas, exceptopara la MPS III C. El estudio de mutaciones es particularmenteimportante en los pacientes afectados por una MPS II o enfermedad deHunter, pues en este caso se trata de una enfermedad de herencialigada al cromosoma X, en la que la identificación de las mujeresportadoras es posible únicamente a través de este medio. Ladeterminación de la actividad de las enzimas deficientes es un métodoPágina 326

5. Factores de riesgopoco preciso al momento de identificar a los heterocigotos para unaMPS. Como en otras patologías ligadas al cromosoma X, el consejogenético entregado en la MPS II debe abarcar no sólo a la familianuclear del caso índice, sino que también a la familia maternaextendida.5.3.13.2. Enfermedad de Charcot-Marie-ToothLa enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es uno de los trastornosneurológicos hereditarios más comunes que afecta aproximadamente a1 de cada 2.500 personas en los Estados Unidos. La enfermedad recibeel nombre de los tres médicos que la identificaron por primera vez en1886-Jean-Marie Charcot y Pierre Marie en París, Francia y HowardHenry Tooth en Cambridge, Inglaterra.La CMT es causada por defectos en genes específicos (mutacionesgenéticas) usualmente hereditarias autosómica dominante.Hay tres tipos de CMT:Tipo I -Este tipo afecta a la vaina de mielina, causando que los impulsosnerviosos viajen más lentos. Usualmente ocurre en la niñez o en laadolescencia y es el tipo más común de CMT.Tipo II -Este tipo afecta a los axones. Aunque la velocidad es normal,el tamaño o cantidad de impulsos es menor a la normal. Este tipo deCMT es menos común y ocurre después de la adolescencia.Tipo III -Este tipo es una forma más extraña y grave de la CMT.También es llamada enfermedad de Dejerine-Sottas, Los síntomaspueden incluir:Retrasada habilidad para caminarPágina 327

Valoración de los criterios de riesgoProblemas sensoriales gravesPérdida auditivaPágina 3285.3.13.3. Ataxia de FriedreichEl nombre de la ataxia de Friedreich está tomado del neurólogo alemánNicolaus Friedreich, que describió esta enfermedad en 1863. Es unaenfermedad degenerativa de origen neurológico.La Ataxia de Friedreich va acompañada, en algunas ocasiones, decardiomiopatía y de cierta tendencia a la diabetes. La cardiomiopatía esuna afección del músculo cardíaco, que se acompaña habitualmente desíntomas como la disnea o de dolores a nivel del pecho.Aproximadamente el 40 por ciento de las personas afectadas por ataxiade Friedreich presentan una tendencia a la diabetes. Finalmente, lamayoría manifiestan escoliosis. Algunas personas pierden la capacidadde oír o de ver.En la ataxia de Friedreich, la ataxia resulta en la degeneración del tejidonervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan losmovimientos musculares en los brazos y en las piernas. La médulaespinal se hace más delgada y las células nerviosas pierden algunos desus recubrimientos de mielina. La ataxia de Friedreich, aunque rara, esrelativamente frecuente, afectando a una de cada 50.000 personas.Hombres y mujeres son igualmente afectados.La ataxia de Friedreich es una enfermedad recesiva autosómica. Laproteína que se ve alterada en la ataxia de Friedreich se denominafrataxina, identificándose su causa en un defecto en un gen situado en elcromosoma 9. Debido al código anormal heredado, una secuencia enparticular de bases (GAA) se repite demasiadas veces. Normalmente, lasecuencia GAA se repite de 7 a 22 veces, pero en las personas con laAtaxia de Friedreich, ésta se repite de 800 a 1.000 veces. Ese tipo de

5. Factores de riesgoanormalidad se denomina expansión de tripletes y ha sido implicadacomo la causa de varias enfermedades de herencia dominante.La expansión triple repetida perturba aparentemente la conversiónnormal de aminoácidos a proteínas, reduciendo enormemente lacantidad de frataxina que se produce. Sin un nivel normal de frataxina,ciertas células en el cuerpo (especialmente las células del cerebro, de lamédula espinal y de los músculos), no pueden soportar cantidadesnormales de "tensión oxidativa" que producen las mitocondrias,produciéndose radicales libres que pueden destruir las células yocasionar daño al cuerpo. Este exceso de radicales libres se debe almetabolismo anormal del hierro y de las proteínas sulfuradasmitocondriales. Se cree que el sistema nervioso, el corazón y elpáncreas son especialmente susceptibles al daño por radicales libres(producidos cuando el exceso de hierro reacciona con el oxígeno),debido a que una vez que ciertas células en estos tejidos quedandestruidas por los radicales libres no pueden ser reemplazadas. Lascélulas de los nervios y de losmúsculos también tienennecesidades metabólicas quepueden hacerlas especialmentevulnerables a daños por losradicales libres. Los radicaleslibres han sido implicados enotrasenfermedadesdegenerativas, tales como lasenfermedades de Parkinson yde Alzheimer.Página 329

Valoración de los criterios de riesgo5.3.13.4. ConvulsionesLas convulsiones son uno de los signos neurológicos más frecuentes yominosos en el recién nacido. Su reconocimiento clínico es muyimportante pues puede ser el primero y único signo de alteración delsistema nervioso central (SNC). Al contrario que en edades posterioreslas convulsiones neonatales son rara vez idiopáticas, por lo que labúsqueda de su etiología es esencial para el establecimiento de unaterapéutica temprana en los casos tratables.Definimos una convulsión como la descarga paroxística de un grupo deneuronas que provoca una alteración transitoria de la funciónneurológica. Si esta descarga ocurre durante el período deRN, la connotación será muy distinta a otras etapas de la vida. Ello estádado por las características del cerebro inmaduro que conlleva aentender que estas descargas constituyan muchas veces fenómenosúnicos o transitorios, que no se repetirán en el tiempo y que, por tanto,no son ni serán epilepsia 289 .El sistema nervioso central del recién nacido, con escasez relativa desinapsis axo-dendríticas, menor mielinización y membranas neuronalesmás permeables, determina en respuesta a alteraciones o lesiones, seande causa central y/o sistémica, la aparición de convulsiones, conexpresión clínica peculiar 290 .El cerebro presenta una actividad eléctrica sincrónica (superpuesta a laactividad de base) que induce a la despolarización excesiva de lamembrana neuronal. El potencial de reposo se mantiene por la bombade sodio (Na)-potasio (K), que determina un equilibrio iónico entre elespacio intraceular (K) y el extracelular (Na). Ante un estímuloespecífico comienza a ingresar sodio al interior celular, lo cual da lugaral potencial de acción o despolarización el cual cumple la ley del todo onada y además se propaga.Página 330

5. Factores de riesgoLa excesiva despolarización puede ser consecuencia de tres hechosfundamentales 291 :1) Falta de energía disponible para la bomba Na-K.2) Alteraciones de la membrana neuronal.3) Exceso relativo de neurotransmisor excitatorio.La incidencia de convulsiones neonatales (CN) es de 0,2 a 1,4% deltotal de los RN, alcanzando hasta el 20% en los prematuros de menos 1500 g 292 293 . Estas cifras aumentan cuando se monitoriza los niños deriesgo 294 .Existen diversas clasificaciones, pero la más útil, tanto desde el puntode vista del neurólogo como del pediatra es la de Volpe 295 Tabla 279.Tabla 279.- Tipos de convulsiones neonatalesPágina 331

Valoración de los criterios de riesgoLas causas más frecuentes de convulsiones en el RN siguen siendo laasfixia con EHI (alrededor del 50% de los casos), la hemorragiaintracraneana (15%), las infecciones, las malformaciones del SNC, loserrores innatos del metabolismo, los trastornos metabólicos transitorios,los tóxicos y múltiples otras causas de muy baja frecuencia. En laTabla 280 y Tabla 281 se enumeran las etiologías de las convulsionesen relación a su comienzo y frecuencia. Tiene gran importancia elmomento en que se presentan. La más precoz suele ser la de la EHI,debiendo pensarse siempre en la dependencia a la piridoxina, queaunque rara, suele desencadenar convulsiones ya en el período fetal(convulsiones intrauterinas) y se caracteriza por lo espectacular de surespuesta al tratamiento con piridoxina.Página 332

5. Factores de riesgoTabla 280.- Etiología de las convulsiones neonatalesPágina 333

Valoración de los criterios de riesgoTabla 281.- Etiología de las convulsiones neonatales según edad y frecuenciarelativaDeterminadas lesiones del Sistema nervioso central puedenacompañarse de hipoacusia.Página 3345.3.13.5. ResultadosLos resultados de las otoemisiones son significativos apareciendo máscasos de patológicos en los niños con antecedentes que en la poblacióngeneral (Tabla 258, Tabla 259, Tabla 260, Tabla 261 y Tabla 262).En el caso de los potenciales no existen diferencias entre el grupo conantecedentes y grupo control (Tabla 267 y Tabla 268)90 oídos han sido descubiertos, de los cuales 7 presentan hipoacusiapermanente (7,7%)5.3.14. Antecedentes de sospecha de hipoacusia yretraso del lenguajeEs indudable que estos dos factores no van a aparecer en el periodoneonatal sino en época posterior de la vida del niño. Cuando existe unahipoacusia profunda los padres suelen darse cuenta a los 5 a 6 meses deedad, sin que ello signifique que sean diagnosticados a esa edad,

5. Factores de riesgodesgraciadamente, porque sin medios adecuados y personal experto unniño sordo no es fácil de detectar incluso por personal sanitario y sueleachacarse a preocupaciones de los padres la falta de respuesta del niño.Cuando la hipoacusia es unilateral o existen buenos restos auditivos estediagnóstico se retrasa aún más, hasta que se evidencia una clara falta delenguaje que es descubierto por los cuidadores alrededor del segundoaño, llegando al diagnóstico definitivo entre 6 meses y un año después.Este apartado será tratado en profundidad en otro capítulo por lo que noentramos en detalles en este momento.5.3.15. Agrupaciones de factores de riesgoAgrupando por parejas todos los factores de riesgo, sólo existendiferencias significativas en:Peso e hipoxia: p

Valoración de los criterios de riesgo5.3.16. Resumen de la discusiónFactor %1ª Oto Sig.%2ªotoSig.%PEATCpatológicosAlto riesgo 5,8 Sig. 42,2NoSig.46 Sig.Familiar 3,4 No sig. 29,7 Sig. 3,6 No Sig.Infecciones 1,7 No sig. 11,1 No sig. 3,6 No Sig.Malformaciones 11,5 Sig. 56,8 Sig. 47,1 Sig.Bajo peso 14,6 Sig. 55,2 Sig 46,6 SigHiperbilirrubinemia 1,9 No sig. 4,3 No Sig.Ototóxicos 3,5 No Sig. 75 Sig 75 Sig.embarazoOtotóxicos niño 5,8 Sig 1,7 No sig. 38 Sig.Hipoxia 10,4 Sig 60,6 Sig 44,2 Sig.Ventilación 19 Sig. 54,8 Sig 41,8 SigSíndromes 43,5 Sig. 60 Sig 53,8 SigNeuropatías 16,4 Sig. 50 Sig. 26,9 No Sig.Tabla 282.- Resumen de los resultados en niños con factores de riesgoSig.Tabla de contingencia PEATC * Alto riesgoALTO_RNO SITotalPEATC Normal Recuento 406 360 766% de ALTO_R ,7% 7,5% 1,1%Leve Recuento 201 68 269% de ALTO_R ,3% 1,4% ,4%Moderada Recuento 121 98 219% de ALTO_R ,2% 2,0% ,3%Grave Recuento 38 33 71% de ALTO_R ,1% ,7% ,1%Profunda Recuento 15 17 32% de ALTO_R ,0% ,4% ,0%No realizados Recuento 61114 4228 65342% de ALTO_R 98,7% 88,0% 98,0%Total Recuento 61895 4804 66699% de ALTO_R 100,0% 100,0% 100,0%Tabla 283.-Tabla de contingencia del resultado de los potenciales.174 oídos de 58069 presentan resultado patológico dentro de lapoblación sin factores de riesgo, es decir el 0,30% de la poblacióngeneral tiene una hipoacusia permanente.Página 336

5. Factores de riesgo148 oídos de los 4394 estudiados dentro de la población identificadacon uno o varios factores de riesgo han sido patológicos, es decir el3.37%.Los datos reflejados pueden agruparse estadísticamente atendiendo adiversos factores como la frecuencia relativa, la absoluta y laintensidad de la hipoacusia. Para valorar esta última siguiendo laclasificación de los potenciales damos el valor 0 a los resultadosnormales, 1 las hipoacusias leves, 2 las moderadas, 3 las graves y 4 lasprofundas. Con estos valores se halla la media de todas las hipoacusias,para cada uno de los factores.Gráfico 87.- Media de la gravedad de la sordera según factor de riesgoPágina 337

Valoración de los criterios de riesgoGráfico 88.- Frecuencia de la sordera permanente según factor de riesgoGráfico 89.- Porcentaje frecuencia de sordera permanente según factor de riesgoPágina 338

5. Factores de riesgoEn el Gráfico 87, Gráfico 88 y Gráfico 89 se representan los distintosfactores de riesgo, ordenados según la gravedad de la sordera, lafrecuencia absoluta y el porcentaje.Se puede llegar a realizar agrupaciones de estos factores de riesgo,dependiendo de la variable que se considere. Para ello, el métodoempleado fue el análisis cluster, cuyos resultados, referidos a lagravedad de la sordera se pueden resumir en la Tabla 284. Podemosagruparlos en cuatro grupos:En el de menor gravedad estarían incluidos los traumatismos, lameningitis, la hiperbilirrubinemia, la sospecha de sordera y lafalta de lenguaje.Un segundo grupo constituido por aquellos factores con unagravedad media-baja: antecedentes familiares y enfermedadesneurodegenerativas.El siguiente grupo, con gravedad media-alta, está formado porototóxicos niños, hipoxia isquemia, bajo peso, ventilaciónasistida, infecciones y malformaciones.Finalmente, en el de mayor gravedad, se encontrarían ototóxicosen el embarazo y síndromes.Página 339

Valoración de los criterios de riesgoGráfico 90.- Dendrograma correspondiente a la gravedad de la sorderaConglomerado de pertenenciaCaso 4 conglomerados1:trauma 12:lenguaje 13:sospecha 18:hiperbil 112:meningit 14:sin_fact 27:familiar 214:neuro 25:infeccio 36:ototo_ni 310:hipoxia 311:peso 313:ventila 315:malforma 39:ototo_em 416:síndrome 4Tabla 284.- Agrupaciones de los factores de riesgo según la gravedad de la sordera.En la Tabla 285 se presentan las agrupaciones relacionándolas en estecaso según la frecuencia de la sordera permanente. En los que sePágina 340

5. Factores de riesgorefiere a los oídos con factores de riesgo podemos agruparlos tambiénen cuatro conglomerados:Traumatismos, lenguaje, sospecha de sordera, infecciones,hiperbilirrubinemias y meningitis han presentado en muy pocoscasos de hipoacusia.Sorderas familiares, ototóxicos en el embarazo y patologíasneurodegenerativas corresponden al grupo medio bajo.Bajo peso, ventilación asistida y síndromes presentan unafrecuencia media alta.El último grupo, de mayor frecuencia, corresponde a ototóxicosniños, hipoxia y malformación.Gráfico 91.- Dendrograma correspondiente a la frecuencia de sordera permanentePágina 341

Valoración de los criterios de riesgoConglomerado de pertenenciaCaso 5 conglomerados1:trauma 12:lenguaje 13:sospecha 15:infección 18:hiperbil 112:meningit 17:familiar 29:ototo_em 214:neuro 211:peso 313:ventila 316:sindrome 36:ototo_ni 410:hipoxia 415:malforma 44:sin_fact 5Tabla 285.- Agrupaciones de los factores de riesgo según la frecuencia de la sorderapermanente.Por último, en la Tabla 286, se presentan las agrupaciones de losfactores de riesgo atendiendo al porcentaje de sorderas, que,agrupados en 4 conglomerados se relacionan así:El de menor porcentaje está compuesto por los traumatismoscráneo-encefálicos, el retraso del lenguaje, la sospecha desordera, las infecciones del embarazo, los ototóxicos a los niños,la historia familiar y la hiperbilirrubinemia.El segundo grupo, frecuencia media baja se agrupan losfactores, ototóxicos en el embarazo, hipoxia, bajo peso,ventilación, enfermedades neurodegenerativas y meningitis.El tercero, el porcentaje de sorderas en malformacionesEl más frecuente de todos pertenece a los síndromes que cursancon hipoacusia.Página 342

5. Factores de riesgoGráfico 92.- Dendrograma correspondiente al porcentaje de la frecuencia de sorderapermanenteConglomerado de pertenenciaCaso 4 conglomerados1:trauma 12:lenguaje 13:sospecha 14:sin_fact 15:infección 16:ototo_ni 17:familiar 18:hiperbil 19:ototo_em 210:hipoxia 211:peso 212:meningit 213:ventila 214:neuro 215:malforma 316:sindrome 4Tabla 286.- Agrupaciones de los factores de riesgo según el porcentaje de lafrecuencia de la sordera permanente.Según estas agrupaciones los síndromes y las malformaciones son losfactores de riesgo a tener más en cuenta mientras que lahiperbilirrubinemia, las infecciones, la sospecha de sordera y losPágina 343

Valoración de los criterios de riesgoretrasos del lenguaje son los que menos inciden en cualquiera de los tresparámetros considerados.¿Y qué ocurre con la población sin factores de riesgo? Según la gravedad de la sordera se puede incluir en el grupo 2junto a antecedentes familiares y enfermedadesneurodegenerativas.En cuanto a la frecuencia absoluta es un grupo único ya quedestaca sobre todas las demás.En cuanto al porcentaje de hipoacusias está en el primer grupojunto a traumatismos cráneo-encefálicos, el retraso del lenguaje,la sospecha de sordera, las infecciones del embarazo, losototóxicos a los niños, la historia familiar y lahiperbilirrubinemiaGráfico 93.-Gravedad desordera, porcentaje yfrecuencia desordera permanenteincluyendo oídos sinantecedentes. Losfactores de riesgoestán ordenados demanera ascendentesegún la gravedadde la sorderaPágina 344

5. Factores de riesgoGráfico 94.-Gravedad desordera, porcentajey frecuencia desorderapermanenteincluyendo oídossin antecedentes.Los factores deriesgo estánordenados demanera ascendentesegún la frecuenciade la sorderapermanentesegún el porcentaje de la frecuencia de la sordera permanenteGráfico 95.-Gravedad desordera,porcentaje yfrecuencia desorderapermanenteincluyendo oídossinantecedentes.Los factores deriesgo estánordenados demaneraascendentePágina 345

Valoración de los criterios de riesgo5.4. ConclusionesEs indudable que la asistencia sanitaria en el embarazo, en el parto y enel periodo neonatal, que abarca el periodo donde se realizan loscribados auditivos, no es la misma en todas partes. La población a laque va dirigida la asistencia tampoco es la misma y la concienciación delos padres respecto al cuidado de sus hijos, en algunos casos no esprecisamente la más adecuada. Sin embargo en nuestra área, por losdatos que se han ido reflejando, es buena y determinados factores deriesgo o se evitan o se tratan adecuadamente.1ª oto 2ª oto PEATC VarónFamiliar = + = +Infecciones = = =Malformación + + + +Bajo peso + + + +Hiperbilirrubinemia = = =Ototóxicos emb. = + +Ototóxicos niños + + +Meningitis = = =Hipoxia-isquemia + + +Ventilación asistida + + + +Síndromes + + +Neuropatías + + =Tabla 287.- Resultados de las distintas pruebas en los niños con y sin antecedentesde riesgo (+ indica diferencias significativas, = indica no diferencias significativas).Página 346

5. Factores de riesgoEn la Tabla 287 vienen reflejados los resultados que se obtienen en lasdistintas pruebas que podemos resumir diciendo que los procesosinfecciosos en nuestro medio no aumentan el número de hipoacúsicos,incluyendo en este apartado las infecciones durante el embarazo y lasmeningitis, estas últimas porque el estudio se refiere al periodoneonatal.También en nuestra área sanitaria la atención al niño conhiperbilirrubinemia parece que es la adecuada pues no se presentancasos con daños auditivos dentro de los pocos niños que han tenido quesometerse a exanguinotransfusión por presentar cifras excesivas dehiperbilirrubinemia.Los traumatismos son tan escasos que no puede hacerse un estudioestadístico fiable y los retrasos del lenguaje y sospecha de sordera porparte de los cuidadores de niños se reflejaran en otro capítulo por noentrar en este periodo neonatal que corresponde al cribado.Tanto en los antecedentes familiares, como en las malformaciones, elbajo peso y la ventilación asistida, en nuestro estudio habría que agregarun factor nuevo que es ser varón, ya que en las niñas no existendiferencias significativas entre las que tienen antecedentes con el grupocontrol. Y aunque en otros factores las diferencias son significativaspara ambos sexos, también en este caso la patología es más frecuente enniños que en niñas.La frecuencia de patología auditiva en niños con antecedentes deriesgo es 10 veces más frecuente que en la población general de talmanera que es necesario estudiar 334 niños sin antecedentes de riesgopara descubrir un niño con hipoacusia moderada a profunda(Incidencia de 0,003=0,3%). Sin embargo en los niños conantecedentes de riesgo aparece un hipoacúsico cada 30 (Incidencia de0,3=3%).Página 347

Valoración de los criterios de riesgoCabe la tentación de limitar el cribado auditivo a aquellos factores querealmente suponen un porcentaje elevado de hipoacusias como lossíndromes que cursan con hipoacusias (27%) en nuestra muestra, lasMalformaciones (10%), las lesiones neurodegenerativas (8%) o la triadade Bajo peso, hipoxia y ventilación asistida (6%). Sin embargorevisando la Tabla 288 y todas las anteriores referidas a los resultadosen niños con o sin antecedentes de riesgo debemos afirmar que hay querealizar un cribado universal pues el 50% de las hipoacusiaspermanentes inciden en el grupo reducido del 7% de niños conantecedentes de riesgo, pero el 50% restante, (para ser rigurosos ennuestro trabajo el 54%) están en el grupo “privilegiado” de niños sinantecedentes. En capítulos anteriores se ha visto que cuando estosniños son excluidos del cribado se retrasa su diagnóstico hasta laaparición de secuelas.Este grupo se va reduciendo cuando llegan los diagnósticos etiológicos,muchos de ellos sorderas familiares no detectadas en los antecedentes, yque no se reflejan en la estadística porque los estudios genéticos, salvoen los genes conocidos más habituales, van a retrasarse.Tabla de contingencia resultado de potenciales * ALTO RIESGOALTO_RNO SITotalresultado deNormal/Leve Recuento 607 428 1035potenciales% de77,7% 74,3% 76,3%ALTO_RPatológico Recuento 174 148 322% de22,3% 25,7% 23,7%ALTO_RTotal Recuento 781 576 1357% de100,0% 100,0% 100,0%ALTO_RTabla 288.- Resultado de los potencialesPágina 348

5. Factores de riesgoSi por alguna circunstancia, especialmente en países en desarrollodonde no están cubiertas necesidades sanitarias más urgentes, hay quedelimitar el cribado a los niños de riesgo debería ser a los que presentanmalformaciones, sindrómicas o no, a los ingresados en UCIP porhipoxia y a los de Hipoacusias familiares, aleccionando a las madres ala realización de un seguimiento por medio de una encuesta audiológicacomo la que se describirá en capitulo posterior, que permite, sinnecesidad de aparataje, descubrir posibles hipoacusias en niños de 5-6meses.Este mismo seguimiento, por medio de encuesta audiológica y pruebasconductuales es el que aconsejamos en todos los cribados universales,no solo por los niños portadores de neuropatía auditiva no identificada,sino, también, por la hipoacusias tardías que pueden presentarse endiversas patologías. En un capítulo posterior se explica cómoefectuamos ese seguimiento.El cribado selectivo de niños de riesgo, bien realizado, consume másrecursos que el universal utilizando pruebas objetivas como lasotoemisiones que se están demostrando eficaces en el descubrimientode los niños hipoacúsicos. Las publicaciones presentadas de cribadosselectivos estudian del 2 al 4% de niños nacidos, porque se limitan a losservicios de neonatología, donde indudablemente están muchos de losfuturos sordos, pero no todos, cuando los cribados universalesdescubren entre un 7 y 10% de niños con criterios para ser incluidosdentro del grupo de riesgo.Página 349

Valoración de los criterios de riesgo6. Criterios de calidad del Programa deDetección Precoz de hipoacusiasExiste un consenso generalizado de la necesidad de programas decribado auditivo universal usando pruebas objetivas para surealización. Así mismo existe una permanente discusión sobrecuál de las dos pruebas es mejor para lograr el difícil equilibrio entreeficacia y efectividad. Un ejemplo de ello es España donde cadaComunidad Autónoma está resolviendo el problema de maneradiferente.En nuestro caso, como se ha venido explicando optamos por utilizar lasOtoemisiones Evocadas Transitorias, en los primeros años utilizandoaparatos no automáticos y en los últimos usando las técnicasautomáticas. Conscientes de las limitaciones de esta técnica,especialmente en lo que se refiere a las lesiones retrococleares yconscientes también de que hay que optimizar los recursos, siempreescasos para los programas de prevención, fuimos adaptando elprograma a los existentes y a las experiencias adquiridas a lo largo delos años, siempre intentando una sencillez de procedimientos y unaadecuada formación del personal técnico participante en el programa.En la actualidad se sigue en toda la Comunidad Extremeña y por tantoen el Área Sanitaria de Badajoz, cuyos datos se están usando para estaTesis, el siguiente protocolo:Página 350

6. Criterios de calidad6.1. Estructura del programaCon el fin de poder dar atención al niño hipoacúsico, que se detecte enel programa, este está constituido por varias etapas, que son 2 :Etapa I – Etapa de búsqueda: Fase Ia – Fase de cribado. Fase Ib. – Fase de diagnóstico.Etapa II – Etapa de confirmación de diagnóstico.Etapa III – Etapa de tratamiento.Etapa IV – Etapa de Seguimiento.2 Consejo Interterritorial. Programas de Detección Precoz de Hipoacusias. 2003Página 351

Página 352Valoración de los criterios de riesgo

6.2. Pruebas a realizar6. Criterios de calidadLa prueba de la Primera etapa en su fase Ya, consiste en la realizaciónde Otoemisiones Evocadas Transitorias en toda la población objetivodel programa 3 , con el fin de identificar aquellas hipoacusias que sonobjeto de cribado.En la Fase Ib. de la etapa de búsqueda, se realizan Potenciales EvocadosAuditivos de Tronco Cerebral convencionales a los tres meses de edadcomo última prueba del cribado y primera de la fase diagnóstica caso deser necesaria.6.3. Realización de la pruebaSe realizará siguiendo el siguiente protocolo 46.3.1. Etapa I – Etapa de búsqueda6.3.1.1. Fase de cribadoCon carácter general se realizan Otoemisiones a todos losnacidos en el momento del alta hospitalaria, cuando elnacimiento se haya realizado en un hospital de la red pública,para ello se dotará cada hospital con un aparato de Otoemisiones(ECHOCHEK).Para los nacidos en los Hospitales Privados, se realizan tras citaen el hospital público del área donde vivan los padres. Para lacita, dichos hospitales privados facilitaran la información a lospadres.Los niños nacidos en fin de semana o que se vayan de alta en finde semana, sin que se le realice la prueba, la planta le informade la existencia del programa y le entrega un impreso parasolicitar cita telefónicamente.3 DOE Nº 50 29 de Abril de 2003, pag 6247 Art. 34 DOE Nº 50, 29 de Abril de 2003, Pag.6249, Art, 9Página 353

Valoración de los criterios de riesgoLa prueba la realiza un enfermero/a con experiencia en larealización de pruebas de diagnóstico de sorderas.Los niños con resultado normal en ambos oídos se considerancomo normooyentes y si no cuentan con algún factor de riesgo,según criterio de la CODEPEH, sale del protocolo. En elmomento de la realización de la prueba se le entrega a lospadres por escrito, el resultado, adjuntando dos copias, una parasu pediatra y otra para la historia clínica.Cuando haya algún factor de riesgo, son controlados, por mediode una encuesta audiológica, cada 6 meses, en los servicios deotorrinolaringología de los hospitales de área o por su pediatrade atención primaria.Los que no pasen la prueba, son citados para realizarles unasegunda prueba a la semana de haber realizado la primera. Si elresultado de esta segunda prueba es normal, sale del programa.En el momento de la realización de la prueba se le entrega a lospadres por escrito, el resultado, adjuntando dos copias, una parasu pediatra otra para la historia clínica.Todo niño con sospecha de lesión retrococlear es sometido auna prueba de Potenciales Evocados, independientemente delresultado de las otoemisiones.Para poder realizarla cada hospital de área, está dotado con unaparato de otoemisiones. La coordinación regional garantiza lareparación de los mismos así como dotar de uno de sustituciónhasta que se solucione el problema.Página 354

6. Criterios de calidad6.3.1.2. Fase de confirmaciónCon carácter general se realizan Potenciales EvocadosAuditivos de Tronco Cerebral.Se realiza a niños de tres meses de vida, que tras ser sometidos ala prueba de otoemisiones por dos veces, con un intervalo deuna semana entre ambas, da un resultado de “no pasa” o haysospecha de una sordera retrococlear, tras consulta con elotorrinolaringólogo del área.La prueba la realiza un otorrinolaringólogo con experiencia enpruebas de diagnóstico de sordera o un enfermero/a conexperiencia en la realización de pruebas de diagnóstico desorderas, bajo la supervisión del primero.Se utiliza un aparato de Potenciales Evocados de TroncoCerebral convencionales.Se realiza con el niño dormido.Se utilizan intensidades de 80, 60, 40 y 20 decibelios HL deintensidad. Si la onda V es visible a 20 decibelios (dB), en eloído peor, se considera normal, saliendo el niño del protocolo,entregándole a los padres un informe sobre el resultado de laprueba.Si la onda V se visualiza a 40 dB, en el oído peor, se considerasordera leve, pasando a consulta del otorrinolaringólogo delhospital del área, para controles posteriores.Si sólo se visualiza onda V a 60 dB en el oído peor se consideraque el niño tiene una hipoacusia moderada, pasando a consultadel otorrinolaringólogo del hospital del área, para controlesposteriores. Si se observa esta onda en el oído mejor, se repitenlos Potenciales Evocados al mes del anterior.Si solo se observa onda V a 80 dB, (en el oído mejor) seconsidera como sordera grave, repitiéndose los PotencialesEvocados al mes del anterior.Página 355

Valoración de los criterios de riesgoSi no se observa onda V, (en el oído mejor) se considera sorderaprofunda se repiten los Potenciales Evocados al mes de laprueba anterior.Las hipoacusias graves o profundas bilaterales se repiten portercera vez al 5º mes de vida.6.4. Controles de calidadCon el fin de valorar el funcionamiento, de forma periódica, seobtendrán los siguientes indicadores:Número de RN analizados.Cobertura, con relación al total de niños nacidos.Porcentaje de derivación a segunda etapa.Porcentaje de derivación de segunda etapa a revisión y controlpor ORL.Edad de realización de la Fase Ia de la primera etapa.Edad de realización de la Fase Ib de la primera etapa.Edad de derivación a la segunda etapa.Edad de diagnóstico.Casos detectados: Número de casos por cada patología.Edad al diagnostico de cada casoSe consideran parámetros de cumplimiento indispensable:1. Realización de otoemisiones al mes de vida.2. Realización de los primeros Potenciales Evocados, a los tresmeses de vida.Página 356

6. Criterios de calidad3. La segunda fase se tiene que comenzar antes de los cuatromeses de vida4. La tercera fase tiene que comenzar antes de los seis meses devida.6.5. Resultados del programaEl programa lleva funcionando desde el año 1995 y cada año se han idomodificando determinados elementos hasta el formato actual como seha ido explicando en los sucesivos capítulos. En el año 1998 se iniciauna página web de la unidad en la que figuran los datos reflejados en laTabla 289.Los datos reflejados en ella se analizan en los apartados posteriores paraver si se cumplen los criterios de calidad impuestos por el propioprograma y , además, los datos mínimos exigidos por el ConsejoInterterritorial y la CODEPEH.Página 357

Valoración de los criterios de riesgoAños 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005Total nacidos en HospitalInfantilTotal niños explorados2676 2655 2614 2634 2740 2743 2789 28202538 2560 2569 2593 2727 2704 2763 2797Hospital InfantilTotal niños derivados a P.E. 36 34 38 38 24 31 36 30Total niños alto riesgo 170 216 265 263 276 220 191 199Total niños explorados 2785 2859 2962 2981 3093 3082 3047 3167Porcentaje de sospechosos 1,293 1,189 1,283 1,275 0,776 1,006 1,181 0,947Porcentaje de repeticiones 3,634 6,569 6,868 5,881 6,282 5,839 5,777 4,888Porcentaje de alto riesgo 6,698 8,438 10,32 10,14 10,12 8,136 6,913 7,115Cobertura Los Naranjos 59,66 62,9 70,87 71,56 66,28 82,14 74,3 71,11Cobertura Clideba - 91,9 82,98 74,69 77,46 78,15 100 74,03Porcentaje "oto" antes del alta 72,46 89,69 89,53 93,17 100 89,87 93,16 95,71Cobertura teorica HMI 97,31 97,55 98,93 99,77 99,89 98,94 99,35 99,54Total nacidos en área2852 2913 3046 3063 3172 3156 3079 3250sanitariaTotal explorados de los2785 2859 2915 2910 3052 3029 3018 3114nacidos en el área sanitariaCobertura área sanitaria 97,65 98,14 95,7 95 96,22 95,98 98,02 95,82% NO ACUDEN A 1ª CITA 5,724 4,149 2,595 5,747 2,625 1,618 1,524 2,294% NO ACUDEN A 2ª CITA 2,857 3,03 1,183 2,21 2,062 1,13 0,546 0No acuden a 1ª cita 66 30 17 35 10 10 8 10No acuden a 2ª cita 3 5 2 4 4 2 1 0Tabla 289.- Número y porcentaje de niños explorados, cobertura y perdidos desde elaño 1998 a 2005Página 3586.5.1. CoberturaEn la Tabla 289 figuran los datos de cobertura desde el año 1998 y quefiguran en la página web de la Unidad: http://www.usbadajoz.es Enestos años se han perdido 207 niños a los que se citó para la prueba deotoemisiones y no se presentaron. La mayoría de ellos son oyentes.Desgraciadamente hemos rescatado 2 niños con hipoacusia que nopasaron en su momento las pruebas de cribado y en los que se hademostrado una hipoacusia neurosensorial moderada bilateral y queactualmente ya se encuentran equipados con prótesis auditiva. Enambos casos existe lenguaje oral pero tuvieron dificultades deescolarización y, en el estudio audiológico, se demostró su déficit

6. Criterios de calidadauditivo. De 24.531 niños, solo han faltado estos indicados lo quesupone una cobertura total del 99,88%. Sin embargo hay un númeromayor de niños que se han perdido, porque no han sido citados, por ellolos valores medios del área sanitaria siempre superan 95% pero nollegan a la cifra del 99% que si suele alcanzarse en el Hospital MaternoInfantil donde las exploraciones se realizan en su mayoría antes del altahospitalaria.6.5.2. Porcentaje de derivados a segundas otoemisionesEn un programa de cribado basado en las otoemisiones debe existir unafase de rescate a los niños que no pasan las otoemisiones en el momentodel alta hospitalaria y por ello es conveniente la realización de unassegundas otoemisiones. Esto ya ha sido explicado en capítulosanteriores donde se han indicado una serie de factores que van a influiren el resultado de la prueba.A lo largo de estos años han ido variando el porcentaje de niños quenecesitan repetición, dependiendo de la experiencia y de la edad derealización de la primera prueba como ya se ha explicado.Lo habitual es no superar el 6% de repeticiones de las primerasotoemisiones, valor completamente asumible y en general mejor que elde otros hospitales de los que contamos con datos fidedignos.Ya se explicó la manera de mejorar este parámetro que no supone unacarga excesiva de trabajo al programa ni coste añadido.6.5.3. Porcentaje de derivados a potenciales evocadosauditivos de tronco cerebralEn el protocolo todos los niños con sospecha de lesión retrococlear ytodos aquellos otros que no hayan superado la prueba de otoemisionesPágina 359

Página 360Valoración de los criterios de riesgorepetida a la semana de la primera son explorados con potencialesconvencionales tras la consulta del O.R.L. Esta exploración supone unmayor coste que la de otoemisiones en la que solo interviene elenfermero que la realiza y cuya duración es de pocos minutos. Estamospor ello hablando de una prueba que puede usarse ya en la fasediagnóstica y que nosotros hacemos coincidir, a los tres meses, con laúltima prueba confirmatoria del cribado.La derivación a potenciales se mantiene constante durante todos losaños, siempre menor del 1,30% y por tanto cumpliendo sobradamenteel índice de derivación a diagnóstico preconizado y que no debe superarel 4%.6.5.4. Edad media de realización de las primerasotoemisionesComo ya se explicó en un capitulo anterior la edad media de realizaciónde las primeras otoemisiones va disminuyendo a lo largo de los años deprograma, en la actualidad es de 3,36 días. Es interesante resaltar queaunque esa sea la edad media, el 50% de los niños estudiados está enedades iguales o inferiores a 2 días. Esto permite la realización de lassegundas otoemisiones entre 9 y 15 días de edad momento muyfavorable para que pasen un número elevado de niños6.5.5. Edad media de realización de los primerospotencialesEn el programa, tal y como se encuentra estructurado, los primerospotenciales son considerados como la última prueba de cribado y laprimera de diagnóstico. Como veremos en los resultados la sensibilidadde las otoemisiones con respecto a los potenciales es del 100% cuandose realizan el mismo día y por ello el porcentaje de niños con oídospatológicos es similar al de derivados. La realización de estos primerospotenciales se efectúa a los 100 días de media. Si existe un resultado

6. Criterios de calidadpatológico en ese mismo momento se inicia el diagnóstico y eltratamiento por lo que se cumple sobradamente el objetivo de empezarla tercera fase antes de los 6 meses de edad.6.5.6. Número de casos descubiertosEn el periodo comprendido entre 1996 y 2005 se han estudiado 29.231niños entre los que se han descubierto las patologías reflejadas en laTabla 290. El porcentaje de hipoacusias de cualquier tipo suponen el1,13% de los niños estudiados, con un 0,71% de sorderas permanentesuni o bilaterales (Tabla 291). Estas cifras son similares a las obtenidaspor otros equipos con programas universales, ya citados.Página 361

Valoración de los criterios de riesgoOído Derecho Oído Izquierdo Frecuencia ‰NORMAL LEVE 42 0,14NORMAL MODERADA 28 0,96NORMAL GRAVE 5 0,17NORMAL PROFUNDA 3 0,10LEVE NORMAL 29 0,99LEVE LEVE 51 1,74LEVE MODERADA 30 1,03LEVE GRAVE 1 0,03MODERADA NORMAL 10 0,34MODERADA LEVE 12 0,41MODERADA MODERADA 55 1,88MODERADA GRAVE 9 0,31MODERADA PROFUNDA 1 0,03GRAVE NORMAL 8 0,27GRAVE LEVE 1 0,03GRAVE MODERADA 10 0,34GRAVE GRAVE 14 0,48GRAVE PROFUNDA 3 0,10PROFUNDA NORMAL 5 0,17PROFUNDA LEVE 1 0,03PROFUNDA MODERADA 1 0,03PROFUNDA GRAVE 2 0,07PROFUNDA PROFUNDA 9 0,31Tabla 290.- Número de niños con patología auditiva en los años 1996 a 2005Tipo de hipoacusia ‰Todas las hipoacusias 11,29Hipoacusias7,12permanentesTabla 291.- Porcentaje de niños con patología auditiva en los años 1996 a 2005Página 362

6.6. Discusión6. Criterios de calidadUn programa de Detección Precoz de Hipoacusias adecuadamenteestructurado va a permitir cumplir todos los criterios de calidad,bastante más exigentes en este caso que en otros programas neonatales,impuestos por los distintos comités, americanos, europeos y españolesreiteradamente citados.La posibilidad de realización de la prueba antes del alta hospitalaria vaa permitir que el niño entre en contacto con el programa y que la madrevea que la prueba que se realiza no es agresiva, la menos agresivaposiblemente de todas las que se realizan en neonatos.Un personal altamente cualificado, no solo en la realización de laprueba, también en el trato con los padres para explicarlesadecuadamente que va a hacerse al niño y para qué, va a facilitar unascifras de cobertura extremadamente altas y una tasa de rechazosdespreciable.Ese mismo personal cualificado va acompañando al niño en las distintasfases del cribado y del diagnóstico permitiendo con ello que las familiasmás reticentes no tengan que molestarse más que en traer al niño el díaque se le indica, obviando colas en los servicios de admisión para lograruna cita, que algunos padres no ven necesaria pues consideran que suhijo es normoyente.Los sistemas informáticos, además, avisan cada lunes del listado deniños que no han completado el cribado o el diagnóstico y si no acudena las citas acordadas se les avisa por teléfono. Aquellos más rebeldesque fallan al ser recitados reciben una carta del Coordinador delPrograma donde se les advierte que a su hijo le falta una prueba y quepuede no oír bien. En la cobertura se aprecia que el porcentaje de niñosque faltan a la cita son muy pocos, con tendencia a disminuirpaulatinamente. Desgraciadamente algunos de los que faltan son casosPágina 363

Página 364Valoración de los criterios de riesgoperdidos porque el nivel sociocultural de la familia no es el adecuadopara comprender la utilidad del cribado o piensan que les puede costardinero que no están dispuestos a pagar a pesar de que se les explica queel programa es gratis. En comparaciones realizadas con niñosestudiados en el Programa de Errores Metabólicos, programa que lleva20 años funcionando en nuestro medio, el programa de hipoacusiasalcanza coberturas superiores, sobre todo en aquellos hospitales quecuentan con unidad de sorderas en el propio hospital y que son todos lospertenecientes al Sistema Extremeño de Salud donde nacen la mayoríade niños.La posibilidad de que la segunda fase (diagnóstico) sea tambiénasumida por las Unidades de Sordera de Referencia, integradas en losServicios de O.R.L. permiten que todas las pruebas audiológicas seanrealizadas en el mismo sitio y por el mismo personal.Es necesaria una coordinación en cada hospital donde exista una unidadde sorderas y es necesaria una coordinación general del programaintegrada en una unidad superior de coordinación de todos losprogramas de cribado infantiles. En nuestro caso la coordinación de lasunidades de sordera están en manos de médicos otorrinolaringólogos yla coordinación a nivel comunitario también corresponde a un O.R.L.La coordinación específica de la fase de cribado está a su vezcoordinada por un Coordinador de Cribados Neonatales Comunitario.Pensamos que esto es bueno ya que se utilizan recursos compartidoscon los Servicios de O.R.L., pero también de la Coordinación deCribados infantiles. Sin estos recursos, fundamentalmenteadministrativos, es imposible hacer un seguimiento del programa,incumpliendo con ello uno de los criterios de calidad del mismo eimposibilitando además el control del mismo y su eficacia.En nuestro caso esta centralización de los Programas de Cribadopermite un intercambio de datos que facilita la cobertura. Los niños

6. Criterios de calidadque nacen es hospitales no públicos, más difíciles de controlar, pues hande ser llevados a los públicos para la realización del cribado auditivo, alrealizar las pruebas del Cribado Metabólico son detectados si les faltanlas otoemisiones, prueba que se realiza normalmente antes que aquellas.Al disponer de todos los datos administrativos son advertidos de laexistencia del programa auditivo y de la necesidad de realizarlo.Todo ello consume unos recursos, que al estar compartidos dentro de laCoordinación de Programas de Cribado Neonatal hacen que los costessean menores que si existieran recursos propios para cada programa. Apesar de ello no siempre se asume, por parte de los ServiciosHospitalarios, que son necesarios y que, si se valoran los beneficios queproducen, no solo son pequeños sino que devuelven con creces lo quecuestan en forma de niños completamente integrados en la sociedad conuna capacidad de comunicación similar a la de los oyentes, educados enaulas normales e integrados en el mundo laboral. Si establecemos unacomparación con lo que anteriormente ocurría (se verá más tarde) seentenderá claramente esta afirmación.Página 365

Valoración de los criterios de riesgo7. Control de falsos negativosUn programa de cribado universal, sea cual sea, ha de contar conun seguimiento de los niños que fueron dados como normales.En el caso de la hipoacusia, donde existe la posibilidad de quese escapen niños con neuropatía auditiva (patología excepcional) ysorderas de presentación tardía, esto no es difícil de realizar teniendo encuenta que existe un Programa de Niño Sano con revisiones periódicasy un Programa de Salud Escolar donde también se valora la audición delos escolares.Por nuestra parte hacemos un control de los niños de riesgo y recibimoslos niños sin antecedentes en los que se sospecha hipoacusia.7.1. Control de niños de riesgoDesde 1995 296 se lleva a cabo en nuestra región un programa dedetección precoz de la sordera en neonatos constituido por una fase decribado universal y otra de diagnóstico de certeza y tratamiento de lasalteraciones encontradas.Desde el comienzo del programa, y a lo largo de estos más de diez añosde experiencia, trabajamos sobre la premisa de que la principal funciónde la capacidad auditiva en el ser humano es el adecuado desarrollodel lenguaje oral, y por tanto desde el principio surgió la necesidad decontrolar, de alguna manera, esa primera fase de cribado que era y esaplicada en los primeros días de vida. Como es lógico, no se puede enese momento predecir si un niño va a adquirir el lenguaje oral o no,Página 366

7. Control de Falsos negativospuesto que esto debe ocurrir en los meses o años siguientes. Además espreciso recordar que aún existe un cierto número de hipoacusias queaparecen precisamente en ese periodo (después del paso del niño por elprograma, pero antes de la adquisición del lenguaje), y algunas otrasque no pueden ser detectadas por las técnicas empleadas habitualmenteen este tipo de protocolos.De esta forma, como no es posible (ni necesario) controlarperiódicamente la evolución de todos los niños que nacen para ver sihablan o no, se tomó entonces un subgrupo poblacional en el queconcurren dos circunstancias especiales: por un lado la de tener unaserie de factores que hacen más frecuente la aparición de hipoacusias, ypor otro la de haber pasado como normales la primera fase de cribado.Por tanto el control de este subgrupo, que en este caso sí es posible,permite alcanzar el doble objetivo de observar la aparición dehipoacusias tardías y retrococleares (más frecuentes también en estosniños), y de comprobar la efectividad de la primera fase del programa.7.1.1. Diseño del estudio:I. OBJETIVOS.- los objetivos de este estudio son:a. Comprobar la adquisición del lenguaje oral en niños dealto riesgob. Detectar las sorderas tardíasc. Detectar las hipoacusias retrococlearesd. Controlar la primera fase del cribado auditivoII. HIPÓTESIS PREVIAS.- Como en todo estudioprospectivo, partimos de varias hipótesis previasa. La prevalencia de sorderas es mayor en el subgrupo deriesgo, por lo que, al estar ésta relacionadainversamente con el valor predictivo del resultadoPágina 367

Valoración de los criterios de riesgonegativo, esta fracción poblacional es la ideal paracontrolar la técnica de cribado, al ser más probable enella la aparición de falsos negativos.b. Un resultado normal de las otoemisiones garantiza conun alto grado de seguridad una audición normal.c. La normalidad audiológica no implica un correctodesarrollo del lenguaje. Con las otoemisiones llegamosa controlar el órgano periférico, y si aplicamos losPEATC, aumentamos las posibilidades hasta el troncocerebral, pero no podemos saber lo que ocurre a partirde ahí, y hay que tener en cuenta que la gran mayoríade las lesiones retrococleares de este grupo de edad seproducen a ese nivel.III.IV.SELECCIÓN DE LOS CASOS.- en este trabajo se tomó elconjunto de la población a estudio, por lo que losparámetros que se expondrán más adelante no son fruto deestimación estadística sino derivados directamente de datospoblacionales. Todos los niños con factores de riesgo quepasaron como normales la primera fase de cribado universalentre los años 1995 y 2005 han sido incluidos en esteestudio.PRUEBAS REALIZADAS.- en el marco del protocolo queseguimos, todos los recién nacidos vivos de nuestraComunidad Autónoma son sometidos a un proceso decribado mediante la realización de Otoemisiones Acústicas.Los niños que no pasan esta primera etapa (faltanotoemisiones al menos en dos ocasiones separadas más de24h), y aquellos en los que se sospecha una lesiónretrococlear son citados a los tres meses de vida para larealización de Potenciales Evocados de Tronco Cerebral.Los niños que pasan como normales la primera fase decribado se dividen en dos grupos:Página 368

7. Control de Falsos negativosa. Niños sin factores de riesgo.- salen del programa.b. Niños con factores de riesgo.- son reevaluados cada 6meses hasta la adquisición de un lenguaje oralsatisfactorio mediante una Encuesta audiológica(descrita en la Tabla 292) que incluye unalogoaudiometría y audiometría infantil en cuanto esposible su realización. Si existen dudas en estaspruebas se procede a realizar estudios de PEATC yPotenciales de Estado Estable, y se efectúaninterconsultas con las especialidades que se considerenoportunas incluyendo también pruebas de imagen,analítica y estudios genéticos.Tabla 292.- Encuesta audiológicaPágina 369

Valoración de los criterios de riesgoV. DATOS RECOGIDOS.-a. Frecuencia de cada factor de riesgob. Proporción de niños a los que hubo que realizar pruebasadicionales (además de la encuesta audiológica)c. Patologías encontradas en los niños que sometidos a pruebasadicionalesd. Proporción de niños con lenguaje oral adecuado7.1.2. Pacientes recogidosPRUEBAFrecuencia Porcentaje PorcentajeválidoPorcentajeacumuladoVálidos Primera 31274 93,7 93,7 93,7Repetición 2087 6,3 6,3 100,0Total 33361 100,0 100,0Perdidos Perdido 15 ,0Total 33376 100,0Tabla 293.- Niños estudiados desde 1995 a 2005En nuestra serie se han estudiado 31.274 niños desde 1995 a 2005, delos cuales se han repetido el 6,3% (Tabla 293 y Gráfico 96)Página 370

7. Control de Falsos negativosrepetición; 6,31ª prueba; 93,7Gráfico 96.- Niños estudiados por primera vez y repeticiones en el periodo 1995-2005De ellos han sido identificados con alguno o varios factores de riesgo el7,2% (Gráfico 97 y Tabla 294)ALTO RIESGOFrecuencia Porcentaje PorcentajeválidoPorcentajeacumuladoVálidos NO 30948 92,7 92,8 92,8SI 2407 7,2 7,2 100,0Total 33355 99,9 100,0Perdidos Sistema 21 ,1Total 33376 100,0Tabla 294.- Niños de alto riesgo estudiados desde 1995 a 2005Página 371

Valoración de los criterios de riesgoconantecedentes;7,2perdido; 0,1sinantecedentes;92,7Gráfico 97.- Niños estudiados por primera vez identificando los alto riesgo en losaños 1995-2005Entre 1995 y 2005 pasaron por el programa de detección precoz desorderas 30.948 niños, de los cuales 2407 (7,2%) fueron identificadoscomo de alto riesgo para padecer alguna alteración auditiva. De éstos2127 (98,4%) pasaron como normales la primera fase de cribado, y portanto fueron incluidos en este estudio y han sido revisados cada 6 meseshasta la adquisición de un lenguaje oral (en su caso) satisfactorioPágina 372RESULTFrecuencia Porcentaje PorcentajeválidoPorcentajeacumuladoVálidos Normal 2127 88,4 88,7 88,7Falta 235 9,8 9,8 98,5Dudoso 37 1,5 1,5 100,0Total 2399 99,7 100,0Perdidos Perdido 8 ,3Total 2407 100,0Tabla 295.- Resultado de las otoemisiones en los Niños de alto riesgo estudiadosdesde 1995 a 2005

7. Control de Falsos negativosdudoso; 1,5falta; 9,8 perdido; 0,3normal; 88,4Gráfico 98.- Resultado de las otoemisiones en Niños de alto riesgo en los años1995-20057.1.3. Resultados7.1.3.1. Factores de riesgoSiguiendo los criterios marcados por la CODEPEH respecto a losfactores considerados de riesgo para la aparición de hipoacusianeonatal, se estudiaron niños con los predisponentes representados en laTabla 296 (teniendo en cuenta que en cada niño puede aparecer más deun factor).Factor de riesgo Número PorcentajeOtotóxicos niños 924 40,3Hipoxia 409 17,8Familiar 402 17,5Bajo peso 260 11,3Ventilación asistida 193 8,4Malformación 181 7,9Ototóxicos embarazo 148 6,4Infecciones 120 5,2Síndromes 77 3,4Página 373

Valoración de los criterios de riesgoFactor de riesgo Número PorcentajeEnfermedades 36 1,6neurodegenerativasOtros 28 1,2Tabla 296.- Factores de riesgo1000900924800700600500400409 4023002602001000193 181 148 12077Número36 28Ototóxicos niñosFamiliarVentilación asistidaOtotoxicos embarazoSíndromesOtrosGráfico 99.- Factores de riesgoHipoxiaBajo pesoMalformaciónInfeccionesEnfermedades neurodegenerativasPágina 374

7. Control de Falsos negativos7.1.3.2. Pruebas adicionalesDe todos los niños explorados, solo existió duda de un correctodesarrollo del lenguaje oral en 73 (3,43%). En estos casos dudosos serealizó la prueba de PEATC con los siguientes resultados Tabla 297:FactorPeatcrealizadosPeatcpatológicosTipoHipoacusiaGradohipoacusiaFamiliar 11 1 Transmisión LeveMalformación 13 3 “ “Bajo peso 2Hiperbilirrubinemia 17 0Ototóxicos embarazo 1Ototóxicos niño 12 2 “ “Meningitis 6 1 “ “Hipoxia 13 1 Neurosensorial Grave*Ventilación 8Síndromes 1Alteraciones6 1 “ “neurodegenerativasSospecha 43 3 “ “Retraso lenguaje 17Total 150 11Tabla 297.- Realización de potenciales por sospecha de sordera. (*) Niño normalhasta el año y medio de edad.El 91,2% de los niños explorados fueron normales y un 8,8%presentaron patología, el 1,1% de los estudiados por no pasar laencuesta audiológica, con lesión permanente desde el año y medio deedad, el 0,05% de los niños de riesgo controlados.7.1.3.3. Desarrollo del lenguaje oralEn el seguimiento de los 2127 niños que constituyeron este estudio, seobservó la adquisición normal de un lenguaje oral satisfactorio en 2122(99,77 %), mientras que en solo 5 casos éste no se ha desarrollado (1hipoxia (*), 1 síndrome y 3 lesiones neurodegenerativas). Sólo el casoPágina 375

Valoración de los criterios de riesgode la hipoxia tiene potenciales y Otoemsiones patológicos actualmente,los cuatro restantes persisten las otoemisiones normales con PEATCnormales.7.2. Control de niños con sospecha de hipoacusia oretraso del lenguajeLa estructura del programa, funcionando desde hace 10 años, haconsolidado el control audiológico de niños dentro del programa delniño sano por parte de los pediatras de primaria que reciben de lasmadres los resultados de las Otoemisiones, igual que reciben losresultados de otros programas más conocidos y antiguos como el deErrores Metabólicos. La llegada de un niño a la consulta pediátricacarente de resultado de otoemisiones provoca la derivación del mismosu realización en el hospital público más cercano. Así mismo existe unsegundo control, también por parte de medicina primaria, dentro delprograma de Salud Escolar, que revisa la audición a los 6 años de edad.La existencia de una Unidad de Sorderas de referencia para estaspatologías permite que aquellos niños con sospecha de hipoacusia, queen su momento pasaron el cribado auditivo sean derivados a la Unidadde Referencia para el estudio de los mismos.:I7.2.1. Diseño del estudioOBJETIVOS.- los objetivos de este estudio son:1. Detectar las sorderas tardías2. Detectar las hipoacusias retrococleares3. Controlar la primera fase del cribado auditivoII HIPÓTESIS PREVIAS.- Como en todo estudio prospectivo,partimos de varias hipótesis previas:1. Un resultado normal de las otoemisiones garantizacon un alto grado de seguridad una audiciónnormal.Página 376

7. Control de Falsos negativos2. La normalidad audiológica no implica un correctodesarrollo del lenguaje. Con las otoemisionesllegamos a controlar el órgano periférico, y siaplicamos los PEATC, aumentamos lasposibilidades hasta el tronco cerebral, pero nopodemos saber lo que ocurre a partir de ahí, y hayque tener en cuenta que la gran mayoría de laslesiones retrococleares de este grupo de edad seproducen a ese nivel.III SELECCIÓN DE LOS CASOS.- en este trabajo se tomó elconjunto de niños a los que se realizó PEATC por retraso dellenguaje o sospecha de hipoacusia, con resultado normal en elCribado.7.2.2. Pacientes recogidosDurante la década comprendida entre 1995 y 2005 se han estudiado27.627 niños en los que concurrían las siguientes características: Otoemisiones normales Sin factores de riesgo7.2.2.1. Resultados43 niños (0,15%) han necesitado la realización de PEATC porque susrespuesta audiométrica era dudosa y existía sospecha de hipoacusia porparte de los cuidadores o sanitarios.17 niños (0,06%), en las mismas circunstancias han sido explorados porretraso del lenguajeComo queda reflejado en la Tabla 297, solo 3 (5%) de los 60 han dadoresultado patológico y en todos los casos este resultado ha sido dehipoacusia leve de transmisión.Página 377

Valoración de los criterios de riesgo7.3. DiscusiónCuando en el ámbito del diagnóstico de la hipoacusia apareció laposibilidad de registrar la respuesta eléctrica de la vía auditiva 297, elproblema que suponía la diferenciación topográfica de la etiología de lasordera quedó en gran parte resuelto, y esto, unido a la característicaobjetividad de este tipo de pruebas, supuso la inclusión inmediata de losPotenciales Evocados de Tronco Cerebral dentro de los protocolos parala detección precoz del déficit auditivo en neonatos que fueronapareciendo con posterioridad 298 , unas veces como referenciaconfirmatoria del diagnóstico emitido de forma presunta en la fase decribado (a cargo de técnicas más baratas pero menos específicas), yotras como fundamento único del cribado neonatal.Sin embargo, aunque la prueba de PEATC sigue siendo en ambos casosla referencia en el diagnóstico de la hipoacusia, no debemos olvidar queaún presenta unas limitaciones claramente establecidas Tabla 298, y queno siempre es necesario ni rentable realizarla.Tabla 298.- Limitaciones de los potenciales.Todo esto, y especialmente la circunstancia de que la práctica totalidadde las hipoacusias detectadas dentro de nuestro programa tienen suetiología en lesiones periféricas (oído medio/interno) o centrales (másallá del lemnisco lateral), unido a lo que ya mencionábamos al principiode este trabajo acerca de que la principal función de la capacidadauditiva en el ser humano es el adecuado desarrollo del lenguaje oral,Página 378

7. Control de Falsos negativosnos lleva a plantearnos si la realización de PEATC en los niños deriesgo normales, incluso con alta probabilidad de padecer sorderaretrococlear debe ser obligada.5 niños del grupo de riesgo y 17 de la población general han presentadotrastornos del lenguaje lo que supone el 0,07% de todos los niñosestudiados. De todos ellos sólo hay 1 falso negativo (0,003%),correspondiente a un niño prematuro con hipoxia, que venía siendocontrolado por pertenecer a un grupo de riesgo y que pasó las dosprimeras revisiones apareciendo una sospecha de hipoacusia en latercera que provocó la realización de los PEATC que confirmaron unahipoacusia grave. Este niño tiene otras alteraciones neurológicas queagravan el cuadro de hipoacusia.Hasta ahora hemos hablado de retrasos del lenguaje y de Potenciales, esdecir, de niños de menos de 3 años. Sin embargo el programa llevafuncionando más de 10 años y hemos podido comprobar que duranteeste tiempo han aparecido 2 hipoacusias más, descubiertas dentro delprograma de salud escolar. Uno de los afectados lo es unilateralmente yel otro bilateralmente, ambos con lenguaje adquirido, y con potencialesy otoemisiones normales, el unilateral en ambos oídos y un umbral derecepción verbal en el oído hipoacúsico de 15 dB y de 10 en el sano.Agregando estos dos casos podemos decir que el porcentaje de falsosnegativos hasta el momento ha sido de 0,009%, sin considerar queexisten hipoacusias no presentes en el nacimiento que pueden alcanzaral 20%.Tras estos datos pensamos que, si bien los potenciales sonimprescindibles en el diagnóstico de hipoacusias en niños no hemos deolvidar que la optimización de recursos hacen necesario que se indiquenaquellos que realmente son necesarios y que otros recursos como laspruebas conductuales y la valoración del desarrollo del lenguaje enniños pequeños por medio de la encuesta audiológica van a permitir unaPágina 379

Valoración de los criterios de riesgovaloración muy eficaz de la audición del niño, aunque no obtengamosumbrales tonales fiables.7.4. ConclusionesHablábamos al principio de este trabajo sobre cómo la prevalencia másalta de sordera en el grupo de riesgo que tomamos para controlar laprimera fase de cribado hacía que la posibilidad de que un resultadonegativo (es decir, un niño con otoemisiones normales) provenga de unpaciente sano (es decir, de un niño sin alteración auditiva), es menorque en la población general. Si observamos los resultados del estudioTabla 297, entre los casos en los que surgieron dudas no se encontróninguna alteración moderada o grave, y las hipoacusias que sedetectaron fueron de transmisión, es decir, posiblemente de apariciónposterior al paso de los niños por el protocolo, salvo en un caso. Portanto es razonable pensar que el cribado auditivo universal por mediode otoemisiones garantiza descubrir la mayoría de hipoacusiasneonatales, como primera conclusión de este estudio, puesto que,además, los resultados de las mismas coinciden en una alta proporcióncon los de los PEATC, y en ningún caso difieren de forma significativa,de tal manera que si las dos pruebas se realizaran el mismo día suconcordancia se acerca mucho más al 100%. Sin embargo, aún másimportante que la detección de las hipoacusias neonatales, es el hechode que el seguimiento de estos niños con especial predisposición parapadecer discapacidad auditiva incluso tardía demuestra que cuando unniño pasa como normal el cribado de las otoemisiones tiene tambiénuna alta probabilidad de desarrollar un lenguaje normal (solo 5 casos nolo desarrollaron y 17 más tuvieron retrasos (0,007%).En cualquier caso debemos destacar que de los 5 casos de noadquisición del lenguaje, salvo uno, se deben a alteraciones centralesque no fueron detectadas ni por las otoemisiones ni por los PEATC, esdecir, un resultado normal en una o en ambas pruebas no confiere laPágina 380

7. Control de Falsos negativostotal seguridad de audición normal, y tampoco de desarrollo normal dellenguaje, no solo porque la localización de la lesión puede dificultar eldiagnóstico, sino también por la posible aparición diferida de lahipoacusia.Por tanto pensamos que es preciso huir tanto de la infundadadesconfianza hacia las pruebas de órgano periférico (asiento, comohemos visto, de la mayor parte de las hipoacusias congénitas), como dela falsa seguridad en las neurofisiológicas, pues si bien aportan mayoresespecificidad y sensibilidad al diagnóstico, son también más costosas, ypueden no aportar un beneficio que justifique su uso en todos los casos.En nuestra unidad empleamos los PEATC siempre que hay sospecha delesión retrococlear (independientemente del resultado de lasotoemisiones) y en todos los casos en los que, a lo largo de la evoluciónvigilada de estos pacientes de riesgo, surge alguna duda acerca deldesarrollo adecuado del lenguaje.Pensamos, como conclusión, que un seguimiento razonable (hasta laadquisición del lenguaje) de estos pacientes mediante un métodosencillo y barato como la encuesta audiológica es una forma eficaz decumplir con todos los objetivos propuestos al principio del estudio, yque los PEATC deben complementar y apoyar este seguimiento pero nosustituirlo, puesto que su realización puntual no implica la totalseguridad de audición normal y su repetición no supone beneficiossobre la observación estrecha del desarrollo del lenguaje. Además estaobservación periódica aporta el beneficio añadido de implicar uncompromiso por parte de los padres en el sentido de la estimulaciónprecoz y la aceleración de la maduración de las capacidadescomunicativas del niño, ayudas ambas de gran valor tanto para eldesarrollo normal del niño, como para su correcta adaptación en caso deaparición tardía de la sordera.Página 381

Valoración de los criterios de riesgo8. Resultados de la atención tempranaEs indudable que un programa de cribado auditivo estájustificado si es seguido de un diagnóstico y un tratamientoprecoces. Y si este tratamiento es continuado en el tiempo, enprocesos que así lo requieran como es la hipoacusia infantil, ha demantenerse especialmente durante ese periodo formativo pues de locontrario perderemos los beneficios que puede reportar una atencióntemprana.Difícilmente podríamos dar contestación a los que dudan de laefectividad de un programa de detección precoz de sorderas si nocontempláramos el periodo escolar y difícilmente la sanidad podríaasumir una asistencia adecuada sin los profesionales de la educaciónque reciben el niño a los tres años y continúan con él durante el periodoescolar, hasta dejarlo en la universidad o en la formación profesional.Diez años de programa permiten ver la evolución de esa primera etapade preparación a la etapa universitaria o de formación profesional, delos niños que fueron descubiertos y tratados desde una edad muytemprana.Para este capítulo se han utilizado tres fuentes completamente ajenas aquien esto escribe, con deseo de que los datos de resultados seancontrastados desde fuentes ajenas al clínico que hace el diagnóstico.Una de ellas es ADABA (Asociación de deficientes auditivos deBadajoz) y la otra es el Equipo Específico de Deficientes Auditivos deBadajoz de la Conserjería de Educación. La primera recoge al niño y laPágina 382

8. Resultados de la Atención tempranafamilia desde los primeros momentos, le acompaña en la aceptación deese déficit auditivo y se encarga de la atención temprana de la mayoríade los niños, complementándose, en aquellos sitios donde no dispone depersonal, con profesionales de otras asociaciones (Asociaciones deDeficientes psíquicos) y de profesionales de la enseñanza que acogen aaquellos niños, de 0 a 3 años, que serán sus futuros alumnos. El Equipode Deficientes Auditivos desarrolla su labor desde el principio,ayudando en la labor de diagnóstico, estimulación y ayudas técnicas detodos los niños en esa etapa inicial para tratar de ponerlos endisposición de incorporarse a las aulas de preescolar con un lenguajeoral suficientemente estructurado. Por último, es conveniente saber laversión familiar, no desde el conjunto (Asociaciones de sordos) sinodesde la individualidad y para ello hemos contado con la valiosa visiónde un padre directamente afectado por el problema. En los apartados8.1, 8.2 y 8.3 se reflejan los datos aportados por cada una de estasentidades y personas a las que agradezco su aportación a esta tesis.8.1. Asociación de Deficientes Auditivos de BADAJOZ(ADABA)En la Tabla 299 aparecen los datos enviados por la Asociación deDeficientes auditivos de Badajoz con la edad de diagnóstico, tipo dehipoacusia, forma de comunicación, estudios y situación laboral enaquellos hipoacúsicos que tienen edad superior.Este apartado es copia literal del enviado por la propia Asociación.F. NAC F. TIPO Y GRADO DE COMUNIC FORMACIÓN S. LABORALDIAG SORDERAESTUDIOS1/11/77 2 años Sordomudez LSE Certificado de Vendedor deescolaridad cupones en laONCE11/1/86 14 meses Hipoacusia de Oral ESO Paropercepción30/6/69 4 años Sordomudez LSE y L. labial Garantía Social Técnico deimprentaPágina 383

Valoración de los criterios de riesgoF. NAC F. TIPO Y GRADO DE COMUNIC FORMACIÓN S. LABORALDIAG SORDERAESTUDIOS1/12/74 1 año Sordera bilateral LSE y L. labial Certificado de Operario enescolaridad centro especialde empleo7/12/83 2 años HipoacusiaLSE y L. labial Garantía Social Técnico enneurosensoriallimpieza debilateral profundaaguas14/4/78 Hipoacusia severa LSE y L. labial Universitaria Paro19/9/00 3 meses Hipoacusianeurosensorial bilateralgrave13/5/01 4 meses Hipoacusia bilateralneurosensorial profunda27/9/97 < 1 año Hipoacusianeurosensorial profunda27/12/98 9 meses Hipoacusia severabilateral3/2/96 < 1 año Hipoacusia bilateralseveraPágina 384Oral Primaria NO HAYDATOSOralOralOral y gestosnaturalesOralInfantilPrimariaPrimariaPrimaria1/2/01 5 meses Sordera grave bilateral Oral InfantilF. NAC F. DIAG TIPO Y GRADO DESORDERACOMUNIC FORMACIÓNESTUDIOS25/3/05 4/7/05 HipoacusiaOral y gestosNeurosensorialnaturalesBilateral12/8/054/8/05 8/11/05 HipoacusiaOral y gestosSeveranaturalesBilateral4/3/04 Junio 04 Hipoacusia severa Oralbilateral7/1/05 7/6/05 Hipoacusia moderada Oralbilateral15/2/95 2000 Hipoacusia moderada OralPrimariabilateral15/3/98 3/3/03 HipoacusiaOralPrimariaSeveraBilateral28/1/01 2/7/01 Cofosis bilateral Gestos naturales Infantil9/12/01 10/5/02 Hipoacisia media OralInfantilconductive12/11/00 19/12/00 Hipocusia leve en OD y OralPrimariamoderada en el OI18/5/04 2/11/0429/6/05 1/3/06 Hipoacusia severa Gestos naturalesbilateral8/6/03 3/11/03 Hipoacusia moderada OralInfantilbilateral24/1/02 Junio 02 H sev en OD y grave en OralInfantilOI11/3/02 2 años Hipoacusia Oral Infantil

8. Resultados de la Atención tempranaF. NAC F. DIAG TIPO Y GRADO DESORDERACOMUNIC FORMACIÓNESTUDIOSneurosensorial bilateral22/5/01 14/4/03 HipoacusiaOralInfantilneurosensorial grave31/3/01 Nov 04 Hipoacusia leve Oral9/8/02 17/12/02 Sordera grave bilateral Oral y gestos Infantilnaturales9/8/02 17/12/02 Sordera grave bilateral Oral y gestos Infantilnaturales1/7/03 2/6/05 Hipoacusia grave bilateral Oral y gestos Infantilnaturales22/1/01 28/5/01 Hipoacusia grave bilateral Oral Infantil17/4/98 10/6/03 Hipoacusia bilateral leve Oral Primaria24/10/03 13/8/04 HipoacusiaOralInfantilsevera/profunda bilateral24/8/96 19/4/02 Hipoacusia severa OralPrimariabilateral2/6/01 21/2/03 Hipoacusia bilateral Oral Infantil4/5/01 Nov 01 Hipoacusi severa bilateral Oral y gestos InfantilnaturalesTabla 299.- Circunstancias de las personas hipoacúsicas controladas en ADABA.8.1.1. ObservacionesEn el primer grupo, correspondiente a nacidos antes de 1995, seobserva que la comunicación es sobre todo a través de la LSE yel apoyo en la Lectura Labial, mientras que en el segundo grupose adquieren mayores competencias lingüísticas que permitenuna comunicación oralOtra diferencia importante es el momento de establecer eldiagnóstico. El segundo grupo fue diagnosticado antes del añoEn cuanto a las ayudas técnicas, el segundo grupo se adapta lasprótesis en torno al año y, además, cuenta con los avances en losimplantes; mientras que el primer grupo, además de que lasadaptaciones son posteriores al año, dejan de utilizarlas con elpaso del tiempo.8.1.2. ConclusionesTeniendo en cuenta la edad de diagnóstico, la edad de la adaptación deprótesis, el momento de inicio de la rehabilitación logopédica y losapoyos con los que se cuenta en el momento actual en los centrosPágina 385

Página 386Valoración de los criterios de riesgoeducativos (profesores de apoyo escolar, logopedas o especialistas enaudición y lenguaje, e intérpretes de lengua de signos, además de lasayudas técnicas como son los equipos de frecuencia modulada), lasexpectativas del segundo grupo son mayores que los resultadosobtenidos con el primero en lo que se refiere a formación, sobre todo alaprovechamiento de esa formación por parte de la persona sorda de caraa su situación laboral futura.8.2. Equipo de Orientación Psicopedagógica Específicode Deficiencia Auditiva. (EOEP)A continuación se incluye el informe del Equipo Específico deDeficiencias auditivas resumiendo la Comunicación titulada “Programade Detección y Atención Temprana de niños/as con déficit auditivo enla Provincia de Badajoz”. Este equipo tiene controlados 162 niños condistintas deficiencias auditivas escolarizados en la provincia de loscuales 60 han nacido después de 1995.8.2.1. IntroducciónEl documento “La Reforma Educativa y los Centros de EducaciónEspecial” del Ministerio de Educación y Ciencia, dedica un apartado ala Atención Ambulatoria. Se señala la necesidad de garantizar unaatención educativa específica a los alumnos con necesidades educativaspermanentes. A fin de aprovechar los recursos humanos y materialesexistencias en los Centros de Educación Especial, se apunta laconveniencia de una oferta en régimen ambulatorio, de servicios deevaluación y estimulación temprana, así como de asesoramiento yapoyo familiar para alumnos con necesidades educativas especialespermanentes de 0 a 6 años. Esta modalidad trataría de responder a lasnecesidades de los niños, principalmente, de 0 a 3 años.Con esta idea de ofrecer una atención especializada precoz a losalumnos con déficit auditivo, en el curso escolar 94-95 se pone enmarcha el Programa de Atención Temprana Ambulatoria en el CEE

8. Resultados de la Atención tempranaEmérita Augusta Especifico de Deficiencia Auditiva, para el que sedota a dicho centro de: Logopeda especialista en la atención a estosalumnos y de recursos materiales precisos – Se habilitan dos aulas, unadestinada a ayudas técnicas y material informático y otra con losrecursos materiales y didácticos propios de un aula de EducaciónInfantil.Actualmente, en nuestra Comunidad Autónoma la detección precoz dela sordera está asegurada – en caso de sordera congénita – merced a laexistencia de screening universal dirigido a los niños recién nacidos,que se lleva a cabo en todos los centros hospitalarios. Este importanteavance desarrollado en el ámbito sanitario quedaría incompleto si altratamiento médico no se uniese la intervención en el contextosocioeducativo. Por tanto, una vez que a las familias se les comunica eldiagnóstico médico de la pérdida auditiva, es esencial que cuenten coninformación sobre los profesionales que pueden asesorarles en elámbito educativo.Por este motivo, y en cumplimiento de las funciones que se asigna a losEquipos Específicos, la coordinación y colaboración con los serviciosORL constituye uno de nuestros principales objetivos.8.2.2. Programa de atención temprana ambulatoria8.2.2.1. DestinatariosNiños con deficiencia auditiva de la provincia de Badajoz con edadescomprendidas entre los 0-3 años que precisan atención logopédicaespecializada. En casos excepcionales se atiende, también, a alumnosde 3 a 6 años, que suelen estar escolarizados en Centros sin Experienciaen la atención de alumnos sordos.8.2.2.2. UbicaciónC.E.E. Emérita AugustaPágina 387

Valoración de los criterios de riesgo8.2.2.3. ObjetivosAlcanzar un desarrollo global del niño sordo, contemplando lasáreas socioafectivas, comunicativo lingüística y cognitiva.o Potenciar el desarrollo de la comprensión y expresión dela lengua oral.o Lograr un desarrollo social acorde a pautas evolutivasnormaleso Conseguir el desarrollo de aprendizajes de acuerdo consu edad y capacidad intelectual.Informar, formas y prestar apoyo psicológico al grupo familiaro Informar al grupo familiar sobre diferentes aspectos dela pérdida auditiva y sus implicaciones en el desarrollopsicosocial y educativo del niñoo Asesorar sobre pautas educativas en el hogaro Formar a las familias en un código comunicativo útil yfuncional que facilite la interacción entre el niño y elresto de los miembros de la familiao Prestar apoyo psicológico que favorezca la aceptacióndel déficit auditivoo Informar sobre los recursos existentes y agentesimplicados en el tratamiento de la pérdida auditiva,desde otros servicios.Página 388

8. Resultados de la Atención tempranaEstablecer coordinación y colaboración con otras entidadesimplicadas en la atención de los niños con pérdida auditiva:sociales, educativas y sanitarias.o Favorecer la derivación desde:• Unidades de detección precoz de sordera(Hospitales de la provincia) a fin de lograr lapronta incorporación al programa de atenciónambulatoria temprana.• Asociación Deficientes Auditivos de Badajoz(ADABA).o Facilitar información sobre recursos existentes y/oderivar a otros servicios8.2.3. Objetivo generalPrevención de dificultades de aprendizaje y desarrollo; e intervenciónpara lograr una respuesta educativa ajustada a las necesidades de cadaniño con déficit auditivo presente8.2.4. Objetivos específicosPosibilitar el desarrollo y evolución del niño sordo desde lasprimeras etapas de la vida.Favorecer la integración del niño en su entorno social, familiar yescolarImplicar a los padres haciéndoles protagonistas de la educaciónde sus hijos.Página 389

Valoración de los criterios de riesgoDar soporte y ayuda a los padres de los niños con déficitauditivo respetando las diferentes dinámicas familiares.Generar nuevos recursos que faciliten y normalicen la evolucióndel niño con déficit auditivoAvanzar en la reflexión y búsqueda constante de instrumentospsicopedagógicos y tecnológicos específicos necesarios paranuestra labor educativa.Facilitar la atención global a los alumnos con déficit auditivomediante la coordinación con otras instituciones educativas y noeducativas relacionadas con la Atención Temprana.Página 3908.2.5. Detección del déficit auditivoResaltar la importancia de la detección temprana para lograr una prontaintervención.Una atención temprana asegura un adecuado desarrollo cognitivo,socio-afectivo y comunicativo-lingüístico del niño. En definitiva, sepretende lograr un adecuado desarrollo global y prevenir posiblesdificultades de aprendizaje escolar e integración social.Para la consecución de este objetivo el Equipo Específico lleva a cabouna serie de acciones:8.2.5.1. En el ámbito sanitarioVisitar los principales centros hospitalarios de la provincia con el fin dedifundir nuestro servicio y establecer cauces de colaboración. Así,durante el primer trimestre del curso escolar, se contacta con losservicio de ORL y los Trabajadores Sociales de los cuatro hospitales dela provincia y se les facilita trípticos divulgativos de nuestro servicio a

8. Resultados de la Atención tempranaentregar a los padres; y carteles que invitamos a colocar en los panelesinformativos de los Centros hospitalarios.8.2.5.2. En el ámbito escolarEn caso de déficit auditivo adquirido con posterioridad al nacimiento, ladetección pueda asegurarse con la colaboración de los CentrosEscolares de Educación Infantil y Primaria. En este sentidoprocedemos a la difusión, al inicio del curso, de una Guía de DetecciónTemprana de la sordera que abarca el tramo de 0-6 años y unasconsideraciones generales aplicables a cualquier edad, en el caso dedéficit auditivo leve o moderado, ya que, a veces, suelen pasarinadvertidas debido a que las manifestaciones son de menor gravedad.La Guía consiste en un instrumento de sencillo manejo, con una serie deítems, referidos al desarrollo evolutivo del lenguaje, distribuidos poredades, con el que no pretendemos, tanto que el profesor detecte lapérdida auditiva, como que si observa alguna dificultad en el lenguajeconsidere esa posibilidad.Lo habitual es que los profesores contacten con el EquipoPsicopedagógico o de Atención Temprana que atiende el centro encuestión cuando existe una sospecha en este sentido; y a su vez,nosotros orientamos sobre la necesidad de que la familia acuda almédico ORL, y en caso de confirmación diagnóstica, vuelvan acontactar con nuestro servicio.8.2.6. Atención Temprana8.2.6.1. Enfoque de la intervenciónComo referente de nuestra actuación, partimos del modelo sistémicoecológico,tratando de incidir en los diferentes contextos en que se hallaPágina 391

Valoración de los criterios de riesgoinmerso el alumno: Familia, Centro Escolar, Contexto Social y elPropio Niño.Siguiendo este enfoque, nuestra primera actuación consiste en citar alos padres para una toma de contacto inicial, solicitando que aporten losinformes médicos de que dispongan.Con esta primera entrevista se inicia un proceso en el que tratamos decubrir una serie de objetivos, que en síntesis serían los siguientes: Recogida de información relevante de cara a la intervencióntanto del niño como de su entorno familiarApoyo emocional, tratando de infundir confianza en suscapacidades como padres e incidir en las posibilidades que tieneel niño, en lugar de quedarnos anclados en su dificultad.Información sobre recursos de la provincia a nivel educativo ysocial.Orientaciones básicas sobre normas de comunicación conpersonas sordas, códigos visuales de comunicación.Se recaban las necesidades formativas de los padres, en todo loque se refiere a la problemática de su hijo.Se informa sobre el “Programa de Atención TempranaAmbulatoria” de que se tratará en el siguiente epígrafe y seinvita a los padres a su participación en el mismoMantener una estrecha colaboración con aquellos logopedas queestán prestando atención a estos alumnos en centros escolares,asociación de sordos (ADABA), asociación deficientesPágina 392

8. Resultados de la Atención tempranaintelectuales (APROSUBA), con el fin de establecer líneascomunes d intervención.8.2.7. Recursos personales8.2.7.1. Centro escolaro Maestro especialista en Audición y lenguaje, competenteen códigos complementarios al lenguaje oralo ILSE (Formación de padres en lengua de signos)8.2.7.2. EOEP Específico Deficiencia Auditivao Orientadorao Maestro Especialista en Audición y Lenguajeo Técnica de servicios a la Comunidad8.2.8. Recursos materialesAyudas técnicas y medios tecnológicosMaterial didáctico específico8.2.9. MetodologíaPara consecución de los objetivos arriba indicados la intervenciónpretende ser: Global: El niño es una totalidad y la sordera compromete de unamanera global su desarrollo, por tanto, la atención va dirigida atodas las áreas del mismo, aunque se ponga especial énfasis enlos aspectos comunicativo-lingüísticos.Página 393

Valoración de los criterios de riesgo Activa: Construcción del propio desarrollo en interacción activacon el medio. El niño debe poder manipular y experimentardirectamente la realidad. Lúdica: Es a través del juego como el niño recibe los refuerzossusceptibles de fijar aprendizajes. Funcional: Los contenidos de los aprendizajes deben servir alniño para desenvolverse en su medio habitual. Individualizada: Adaptada a las características y peculiaridadesde cada niño.El código central de las interacciones es el lenguaje oral pero no de unaforma exclusiva. Desde el principio de la educación, los niños utilizande forma paralela o simultanea diferentes formas de comunicaciónaumentativa: Sistema de comunicación Bimodal La Palabra Complementada.La utilización de estos sistemas aumentativos así como el tiempo ogrado de sistematicidad en su uso dependerán exclusivamente de lasnecesidades del niño. La utilización desde el principio de sistemasaumentativos va a permitir una interacción comunicativa eficaz entrepadres e hijos.8.2.9.1. Intervención del EOEP Específico en elprograma de Atención AmbulatoriaAnálisis de la situación de niños con sordera que se detectendurante el curso escolar en la provincia y propuesta a lasfamilias de incorporación al programa en los casos que seestime conveniente.Valoración psicopedagógica de los alumnos que se incorporanal programa en estrecha colaboración con la logopeda delCentro.Página 394

8. Resultados de la Atención temprana Colaboración con la logopeda en las programacionesindividuales, teniendo en cuenta las características de los niños,sus ritmos de aprendizaje y características familiares. Seguimiento del programa Asesoramiento e información a las familias, tanto de maneraindividual como en grupo. Formación al grupo de padres en colaboración con la ILSE queatiende el centro, especialmente en sistemas visuales decomunicación. Coordinación con aquellos logopedas que están prestandoatención a estos alumnos en Centros escolares, Aprosuba,Gabinetes privados de logopedia, con el fin de establecer unaslíneas comunes de intervención.8.2.10. Valoración de los resultados8.2.10.1. Programa de detección tempranaDetección de de la mayoría de los niños con pérdidas auditivascongénitas- que suelen ser las de mayor gravedad – de laprovincia, antes de los tres años de edad. En los últimos cursos,los alumnos detectados con edad superior a los tres años, suelenser niños con déficit auditivo adquirido – o manifestado – conposterioridad a esa edadSi bien no hemos realizado un registro sistemático que nospermita asegurar si la totalidad de los niños detectados se debena la difusión de nuestro servicio por parte de las EntidadesSanitarias, sí tenemos constancia de una implicación desigualpor parte de los distintos Centros Hospitalarios; desde la claraalusión en los Informes médicos, como el conocimiento de lospadres por otras vías que no son las sanitarias,fundamentalmente la Asociación de Deficientes Auditivos dePágina 395

Valoración de los criterios de riesgoBadajoz – ADABA -, con la que el Equipo mantiene estrechacolaboración.En cuanto a los alumnos con edad superior a los tres años,consideramos que la guía de indicadores de la pérdida auditivapuede ser de ayuda al profesorado, sobre todo, en Centros sinexperiencia en la integración de alumnos con déficit auditivo.8.2.10.2. Programa de atención tempranaambulatoriaEn términos generales, cabe realizar una valoración muy positiva, yaque supone:Asistencia al programa de los niños con déficit auditivo másgrave, prelocutivos y en las edades de máxima plasticidad yposibilidades de desarrollo.Atención especializada e individualizada –según característicasy necesidades del niño y la familia.El asesoramiento y la formación ayuda a los padres a ser ysentirse competentes.Seguimiento del niño desde que se detecta la sordera por partedel Equipo, que nos permite tener un conocimiento bastanteamplio de su evolución cuando llega a la edad escolar y, portanto, facilita el asesoramiento a los padres en el proceso deescolarización y la orientación al profesorado en el ajuste de larespuesta educativa.Por último, algunos indicadores interesantes, en cuanto que nosdan idea de la eficacia del Programa, es la asistencia dePágina 396

8. Resultados de la Atención tempranadiferentes puntos de la provincia, a veces muy distantes deMérida.8.2.10.3. Propuestas de mejoraDescentralización del Programa, teniendo en cuenta la amplitudgeográfica de nuestra provincia. Se propone la posibilidad deaprovechar los recursos materiales y personales de los Centrosde Integración preferente de los diferentes distritos de Badajoz.Teniendo en cuenta que el C.E.E. Emerita Augusta es el únicoCentro de Atención Específica a alumnos con Déficit Auditivode la Comunidad Autónoma de Extremadura y, considerandoque existen antecedentes de atención a niños sordos de laprovincia de Cáceres, proponemos que el Centro se contemplecomo Centro de Recursos Regional para la atención a niñossordos.8.2.11. Beneficios de la Detección Precoz yAtención temprana de la sorderaLa detección precoz del déficit auditivo posibilita la atenciónespecializada temprana de los niños que consecuentemente asegura unproceso normalizado de desarrollo y aprendizajeEn los últimos años, hemos podido observar los siguientes beneficios:Adaptación protésica o implante coclear desde temprana edadque a su vez ha facilitado el aprovechamiento de los restosauditivos y que, en definitiva, ha motivado que cualquier niñosordo, cualquiera que sea la gravedad de su déficit, puedeconsiderarse con potencialidad para un desarrollocomunicativo*lingüístico en lengua oral.Página 397

Valoración de los criterios de riesgoLa capacitación de los padres evita actuaciones de impotencia yprocura una respuesta adecuada desde el ámbito familiar, a unasedades en las que la familia se erige en el agente socializador ypromotor del desarrollo por excelencia.En consonancia con lo anterior, un mejor desarrollo del lenguajeoral tanto receptivo como expresivo, que, en la mayoría de loscasos ha ocasionado una menor necesidad de apoyosextraordinarios a este desarrollo. Concretamente, de los códigosvisuales utilizados como metodología para el desarrollo de lacompetencia comunicativo-lingüística (lengua de signos,sistema bimodal y palabra complementada). Actualmente seutilizan aquellos que van dirigidos a una mejora de la lenguacastellana tanto oral como escrita – bimodal y palabracomplementada -. Estos sistemas son retirados, gradualmente,en función de los avances experimentados por el niño. Puesbien, incluso el tiempo de utilización de estos apoyoscomplementarios se ha visto reducido.Niños con sordera profunda implantados con pocos meses quereciben atención temprana en nuestro servicio desde elmomento en que se detecta sordera profunda, que reciben apoyode P.C. y bimodal, tanto por parte de los padres como dellogopeda y que a su entrada al colegio (tres años) no necesitanapoyo de códigos complementarios al lenguaje oral, y sudesarrollo está siendo plenamente normal e incluso no precisande apoyo de especialistas, ni dentro ni fuera de clase.Los casos más graves de sordera –profunda y prelocutiva – quehace algunos años impedían un desarrollo funcional dellenguaje oral y que ha estado obligados al uso de una leguaalternativa –lengua de signos -, están pudiendo acceder alcurrículo escolar a través de la lengua oral en gran medidaPágina 398

8. Resultados de la Atención tempranadebido a la detección precoz y a la toma de medidas adecuadasdesde los diferentes ámbitos,: sanitario, social y escolar atemprana edad.8.3. Visión Familiar.A continuación se refleja la opinión del padre de una niña conhipoacusia, Don José Vadillo Gómez, a quien agradezco la gentileza deha tenido al reflejar los sentimientos, esperanzas y trabajos a los que seenfrenta una familia que tiene un niño con sordera.Al ofrecérseme por parte de D. Germán Trinidad la posibilidad deaportar mi experiencia como padre de una niña con hipoacusia bilateral,prelocutiva, neurosensorial y profunda, entiendo que busca una carahumana en el mundo de datos que es una tesis doctoral.Cuando se va a tener un hijo en ningún momento te planteas que éstetendrá alguna discapacidad, aunque se sea consciente de que talposibilidad existe. Por lo que ningún padre está preparado para tenerlo.El choque emocional que produce tener un hijo con un déficit vienedescrito en muchos manuales, pero como casi todo en la vida cuando auno le toca vivirlo es cuando realmente se toma conciencia de susignificado.Cuando nace un hijo sordo los padres no son conscientes de sudeficiencia auditiva, al no poder ser apreciada a simple vista por ellos.Por lo que la existencia de un programa de detección precoz de lasordera lo primero que le aporta a los padres es un gran dolor y tristeza.Al tener que enfrentarte con lo que no ves, con lo que piensas que esfalso y con lo que deseas que sea un error médico. ¡Has tenido un hijosordo!Página 399

Valoración de los criterios de riesgoLo siguiente que aporta este programa, en el caso de la hipoacusiasevera y profunda, es la única posibilidad de que el déficit auditivo quepresenta tu hija sea detectado con tiempo suficiente para iniciar unaatención adecuada para superar su discapacidad y reducir al mínimo suminusvalía.La detección a través del programa universal evita que se pierdan añosen la rehabilitación que se tiene que hacer con los niños sordos,ofreciéndoles la posibilidad de su máximo desarrollo potencial, asícomo ahorrándole a la sociedad muchos gastos. Al convertirse el niñosordo, de adulto, en una persona con plena funcionalidad para lasociedad.Un niño con hipoacusia severa o profunda va a necesitar prótesisauditivas (audífonos) o un implante coclear, para poder percibir elsonido. Abriéndole al mundo oyente y permitiéndole ser desmutizado(hay que enseñarle a hablar). Desde la posibilidad de percibir sonidos ytener una buena estructuración del lenguaje oral le estamos poniendotodas las facilidades para que adquiera un buen nivel de comprensiónescrita (que le va a permitir la adquisición posterior de nuevosconocimientos de forma autónoma) y que pueda expresarse por escritode forma correcta; ambos aspectos (comprensión y expresión escrita)son básicos en nuestra sociedad.He dicho, en un párrafo anterior, que evitamos la perdida de años derehabilitación y nos podríamos preguntar por qué son importantes esosprimeros años. Seguramente en esta tesis figurará el porqué, pero desdeel punto de vista de un padre esos años son muy importantes para saberque tu hijo es normal sólo que no oye. Por lo tanto no podemos pedirleque responda como un niño que es oyente. Este conocimiento permiteganar en salud psicológica y en bienestar a la familia que tiene un hijosordo. También aprovechamos la plasticidad neuronal de esos primerosPágina 400

8. Resultados de la Atención tempranaaños, además no dejamos pasar los años en que se está estructurando ellenguaje en el cerebro.Al aprovechar estos primeros años facilitamos a nuestra hija recursospara poder interactuar en un mundo oyente. Se le enseña a hablar ycomprender mensajes orales. Aunque no perciba oralmente todo elmensaje que al menos sepa interpretar la idea principal que se le estátransmitiendo, tanto en contextos conocidos como en contextosextraños (semejante a lo que nos sucede a nosotros cuando alguien noshabla en un entorno muy ruidoso, no percibimos más que palabrassueltas pero sabemos interpretar qué nos quieren decir).Como vemos no sólo es importante trabajar el estímulo auditivo, sinoque es necesario ayudarle en la estructuración y comprensión de lasdistintas situaciones que se viven. Empezando por situaciones cercanas,de casa, y controlables por nosotros, para ir poco a poco pasando asituaciones más abiertas y en diversos contextos. La estimulaciónprecoz que deben recibir los niños sordos se centra en el lenguaje y enacercarle los estímulos sociales que el niño oyente está percibiendoaunque no quiera, todo esto se debe de hacer de una forma adecuada asu desarrollo cognitivo y en situaciones que tengan significado para elniño, de este modo conseguirá integrarlo en su “esquema del mundo”.En resumen, la importancia que tiene facilitar a los padres undiagnostico precoz de la sordera es que van a poder relacionarse connormalidad con su hijo, al comprender algunas de sus reacciones.También, no menos importante, aporta la posibilidad de buscar todoslos recursos que están a su alcance para facilitar el máximo desarrollodel potencial de tu hija.Página 401

Valoración de los criterios de riesgo8.4. DiscusiónLas consideraciones reflejadas en el apartado anterior, por parte delEquipo Específico de Sordos de la Consejería de Educación encargadode la escolarización de los niños de la provincia de Badajoz, resumeclaramente los beneficios de la Atención Temprana que permite laadquisición del lenguaje oral independientemente de la gravedad de lasordera y pone el dedo en la llaga cuando afirma que la etapapreescolar, de 0 a 3 años, necesita de los padres para llevar a cabo estaatención temprana. Quizás este compromiso familiar que se ha logradocon la existencia de programas como el que se está describiendo en estatesis, que coincide en el tiempo con los descritos en este capítulo, elprimero perteneciente a la Consejería de Sanidad y el segundo a la deEducación, con la ayuda inestimable de las Asociaciones de sordoscomo ADABA, sea debido fundamentalmente a la información de lasposibilidades del niño sordo. Cuando los padres reciben la noticia, quese va dando paulatinamente, su desconocimiento de la sordera esabsoluto y siempre lo relacionan con el sordomudo. La posibilidad dever niños sordos integrados en las aulas, como uno más, la posibilidadde hablar con otros padres que han pasado por lo mismo que ellos y queles animan a luchar por sus hijos y la cercanía de unos profesionalesque les van a ayudar en los primeros pasos, ha modificado lasexpectativas de estos pequeños que tenían grandes problemas decomunicación al nacer, la mayoría de ellos en familias de oyentes.Está claro que los cribados auditivos, como se viene demostrando a lolargo de este trabajo, permiten un diagnóstico muy temprano y tambiénlo está que la Atención Temprana, consecuencia de lo anterior, permiteaspirar a la adquisición de la lengua oral a todos los niños sordos.Aunque solo fuese por esta posibilidad debería aceptarse que el cribadouniversal ocasiona un mejor pronóstico para el niño sordo prelocutivo.Antes del cribado la mayoría de los sordos profundos estabancondenados a la lengua de signos y la mayoría de ellos, comoPágina 402

8. Resultados de la Atención tempranaconsecuencia de su falta de lenguaje oral, y secundario a ello, suincapacidad lectora, condenados a trabajos marginales o el paro. Lasexpectativas actuales, que unen a la detección temprana recursostécnicos disponibles y profesionales que creen en la posibilidad del niñosordo, han permitido que el lenguaje oral se imponga como lenguaje aconseguir para todos los niños, aunque se ayude de otros métodosvisuales en los primeros momentos. La realidad actual pasa por elcierre del colegio específico de sordos de la Provincia de Badajoz paraalumnado de primaria, precisamente donde se ubica el EquipoEspecífico que va a prestar asistencia a los niños con déficit auditivopara introducir como método de comunicación el oralismo, cuandoantes este mismo colegio tenía como lengua fundamental la lengua designos; es más, este colegio que ahora estimula a niños en la etapapreescolar era antes el internado, a partir de los seis años, de los chicoscon déficit auditivo.Es posible que todas estas circunstancias unidas hayan hecho que laevolución de los niños hipoacúsicos sea mejor y que esta mejoría nopuede achacarse exclusivamente a la detección y atención temprana.Sin embargo podemos ver que aquellos niños que por las circunstanciasque sean, especialmente familiares, no son estimulados en tiempo yforma adecuados, a pesar de un diagnóstico precoz, su evoluciónposterior no es tan buena como en aquellos otros que sí la tienen(tenemos cuatro casos en esas circunstancias), pero aún así es mejor quecuando no existía ni diagnóstico ni tratamiento tempranos (a los 6 añosestos niños eran escolarizados en el colegio referido y se iniciabaentonces su estimulación y formación).La posibilidad del implante coclear necesita de un diagnóstico seguroen esos primeros meses donde existen dificultades para ello. Un niñocon prótesis auditiva bien adaptada, con estimulación auditiva ylogopédica correcta antes de los 6 meses de edad y que adquiere unabuena comunicación gestual sin que avance la oral es el mejorPágina 403

Página 404Valoración de los criterios de riesgocandidato a dicho implante, con la garantía de un diagnósticoaudiológico certero y, también, con la garantía de que no existenfactores a nivel de Centros Auditivos Cerebrales que vayan a impedir ladescodificación del lenguaje, en este caso oral.La Tabla 299 es tan contundente que debería por sí sola hacerrecapacitar a los que basan sus decisiones en la evidencia.Desgraciadamente, en el mundo de la sordera infantil no estamostrabajando con números o porcentajes, sino con personas a los quepuede que no esté demostrado científicamente que hagamos beneficio(se está demostrando que sí a lo largo de este trabajo), pero no hacemosningún perjuicio realizando un cribado auditivo que permite undiagnóstico y tratamiento precoces. Animo a los que piensan que no escierto que esto es así a que realicen un seguimiento de cualquierprograma de detección precoz de hipoacusias y que comparen lasituación de estos niños, controlados desde que nacen, con lo queocurría hace unos años donde muchos de los niños ingresados encolegios específicos de sordos, como he dicho, a partir de los 6 años deedad, no habían pasado por la consulta del ORL desde que se lesdiagnosticó su hipoacusia, y que usaban prótesis analógicas maladaptadas muchas de ellas, con moldes obstruidos, sin pilas y que en sumayoría no usaban pues su principal medio de comunicación era lalengua de signos, la mayoría de ellos sin saber leer ni escribir.Aunque solo fuera por esto, niños integrados en colegios de oyentes,con apoyos puntuales, con familias volcadas en su estimulación, conprofesionales convencidos de sus posibilidades, ya estaría justificado elcribado auditivo universal.Si además ponemos a los sordos profundos en condiciones deimplantarse en edades muy tempranas, imposible como quedademostrado en capítulos anteriores sin el cribado universal, es hora deafirmar que sí existe evidencia de que la atención temprana mejora el

8. Resultados de la Atención tempranapronóstico del niño sordo y que no se puede seguir negando que estosea así salvo que se demuestre, con muestras similares, que la evoluciónserá idéntica en niños sordos aunque se espere a que la falta de lenguajelos descubra, dos o tres años después.8.5. ConclusionesLa atención temprana ha facilitado que todos los niños,independientemente del grado de sordera, adquieran lenguajeoral.En aquellos en los que la hipoacusia es más severa y necesitande refuerzos visuales para adquirir el lenguaje oral, estosrefuerzos pueden ser eliminados antes cuando la atención hasido precoz.Existe una conciencia colaboradora mayor por parte de lospadres, imprescindibles en esa etapa fundamental del desarrollo,entre 0 y 3 años, desde que existen programas que descubren alos pocos meses la hipoacusia infantil.Las asociaciones de sordos han ido evolucionando hacia eloralismos como mejor método para la integración familiar,educativa, social y laboral del hipoacúsico, inimaginable cuandoel diagnóstico era tardío.El panorama educativo ha cambiado hacia un oralismo comometa para todos los sordos, admitiendo que los niñoshipoacúsicos necesitan una atención especializada antes de suescolarización que va a permitir una integración en colegiosconvencionales, con los apoyos oportunos, desechando la ideade colegios específicos como hace unos años.Incluso a nivel sanitario, especialmente en los programas deimplantes, se ve con optimismo las posibilidades que ofrecen loscribados auditivos que proporcionan posibles candidatos conmenos de un año de edad.Página 405

Valoración de los criterios de riesgo9. DiscusiónDesde hace muchos años la hipoacusia es conocida, no como enla actualidad en la que el misterio de la transformación delsonido en estímulo eléctrico ya no es un secreto para losinvestigadores del tema, pero sí en cuanto a su sintomatología y lassecuelas que produce.Hipócrates (s. V a. C.) afirma que los sordomudos no pueden discurrir,y que la palabra inteligible depende del control y movilidad de lalengua. Herodoto (484-424 a.C.) refiere que los sordos y los mudoseran considerados castigados por los dioses, por los pecados de susantecesores. Plinio el Viejo (23-79), siguiendo a Aristóteles, advierteque existe una cierta relación entre la sordera congénita y la mudez sindetallar dicha relación. Galeno piensa que existe una relación de origencerebral entre la audición y los órganos de la palabra.Wernicke y Broca hacen una aproximación mucho más científicarelacionando claramente la audición y el lenguaje. Los descubrimientosposteriores, especialmente la aportación de Kemp con las otoemisiones,que permiten una exploración de las células ciliadas externas encondiciones fisiológicas, proporcionan una nueva visión al mecanismode la audición y han facilitado un tratamiento más eficaz.Hacia mediados del siglo XVI, Girolano Cardano afirma que el sordopuede ser enseñado por medio de símbolos escritos aboliendo con ellola creencia, hasta entonces mantenida, de que el sordo no puede serenseñado. En 1555, Pedro Ponce de León, comienza la enseñanza oralPágina 406

9. Discusiónde un sordomudo. Juan Pablo Bonet publica en 1620 el primer librosobre educación del sordomudo. En 1795, a instancias de Don ManuelGodoy, se crea el primer centro docente de sordos en las Escuelas Piasde Avapies. Jacobo Rodríguez Pereira (1715-1780) introduce elmétodo español en Francia y allí es conocido por el Abate L´Epee quefunda una escuela de sordos en París en 1755, la primera escuelapública de sordomudos. Paulatinamente se van extendiendo por todoslos países europeos y americanos, estos colegios de sordos que basan suenseñanza en el método oral o método español. El término sordomudofue acuñado por Lorenzo Hervás Pandero (1735-1809)Fue el Abate L´Epee el introductor del método signado que terminaríaoriginando las distintas Lenguas de Signos. Partidario de la expresiónde la palabra por signos despreció todo lo que hacía referencia a laexpresión oral, lo que supuso un retroceso respecto a las enseñanzas deBonet.Enfrentado a él Heinicke creía en las ventajas de la palabra oral y de lalabiolectura, es decir del oralismo. Oralismo y manualismo estuvieronenfrentados hasta el Congreso Internacional de Profesores deSordomudos de 1879, en el cual se tomó la resolución de que el métodooralista debía tener preferencia sobre el lenguaje signado, decisiónrefrendada al año siguiente, en el Congreso de Milán. Solo Gallaudet,introductor del alfabeto manual español en EE.UU., defiende el métodomanual en dicho congreso.Esta controversia paulatinamente va desplazándose en la actualidad,sobre todo en aquellos sitios en los que los niños hipoacúsicos sondescubiertos en pocos meses y se inicia un tratamiento adecuado a basede estimulación, prótesis o implante en los que no responden a lasprimeras. La mayoría de profesionales que se dedican a la estimulaciónde niños hipoacúsicos saben, en el momento actual, que estos puedenPágina 407

Valoración de los criterios de riesgollegar al lenguaje oral, independientemente de la intensidad de susordera.La estructura de la Tesis ha incluido al final de cada capítulo unapartado dedicado a la discusión y otro a las conclusiones. Esto viene aser un resumen de lo ya dicho haciendo hincapié en contestar las trespreguntas que nos hicimos al principio.¿Y cuándo debe iniciarse la estimulación de un niño sordo?Perelló 299 marca unas etapas que se inician a los tres años, periodopreparatorio que termina a los cinco cuando es escolarizado. Estasituación, indudable avance con respecto al internado a partir de los 6años en colegios específicos, actualmente está superada por el inicioprecoz, antes de los 6 meses, en aquellos niños que han sidodescubiertos. En la actualidad todos están de acuerdo que ladesmutización de un niño sordo debe iniciarse desde el mismomomento del descubrimiento de su hipoacusia. Son precisamente losprogramas de cribado auditivo los que permiten una detección muyprecoz de aquellos niños que no presentan manifestaciones patológicascompatibles con posible hipoacusia. Precisamente el inicio en la etapapreescolar está permitiendo que los niños lleguen desmutizados a loscentros escolares, situándose en un plano de igualdad con los niñosoyentes. En esta etapa, como en todas, la labor de los padres esfundamental pues el niño pasa su mayor tiempo en familia y sólo unahora o menos al día está con un logopeda cuya labor no solo consiste enenseñar al niño a comunicarse, sino también a los padres que han depoder entender al niño y él a ellos, desde los primeros meses, aunqueesta comunicación tenga que ser visual si existe una hipoacusiaprofunda, susceptible de implante, que carece de cualquier pequeñoresto auditivo aprovechable con prótesis.Página 408

9. DiscusiónEra difícil conseguir un diagnóstico de hipoacusia en recién nacidoscomo no existiera una malformación que lo identificara o unosantecedentes claramente relacionados con la hipoacusia (hipoxia,ventilación asistida, meningitis). Incluso una sospecha de hipoacusiaatrasaba un tratamiento adecuado ante el temor de un falso positivo,muy posible con procedimientos subjetivos como las pruebasconductuales o la audiometría por condicionamiento visual ineficaz enniños muy pequeños o con otro déficit.El descubrimiento, en la década de los 70, de los Potenciales EvocadosAuditivos y, posteriormente, de las otoemisiones permitieron unaseguridad mucho mayor en los diagnósticos precoces, anteriores al año,incluso a los 6 meses.El reto consistía en descubrir niños con posible hipoacusia antes de quefueran diagnosticadas sus secuelas y para ello sólo existía un método, elcribado auditivo.Y es aquí donde sigue apareciendo la controversia.1. ¿El cribado universal tiene una identificación de ladeficiencia auditiva más precoz, y resulta en unmayor número de recién nacidos identificados yderivados a diagnóstico?Según una nueva guía de práctica clínica del Joint Committee on InfantHearing en el año 2000 sobre la identificación precoz de pérdida deaudición y programas de intervención, todos los niños con pérdida deaudición deben ser identificados antes de 3 meses de edad y los niñosPágina 409

Página 410Valoración de los criterios de riesgocon pérdida de audición confirmada deben recibir intervención antes de6 meses de edad 300 .Kitteral y Arjmand realizaron un estudio retrospectivo en 291estudiantes en Illinois y encontraron que el promedio de edad total dediagnóstico era de 20.2 meses. En su estudio, los niños con un factor deriesgo para pérdida de audición neurosensorial eran diagnosticados a lamisma edad que los niños sin factor de riesgo 301 .Harrison y Roush 302 encontraron que la mediana de edad deidentificación para niños sin factores de riesgo conocidos era 13 mesespara aquellos con pérdida de audición severa a profunda y 22 mesespara aquellos con pérdida de audición leve a moderada.En un estudio en niños alemanes en 1998, el promedio de edad deldiagnóstico fue 2.5 años para pérdida de audición severa y 1.9 años parala pérdida de audición profunda 303 .Un estudio en niños de Malasia descubrió que los audífonos fueroninstalados tarde con una edad promedio de 5.32 años 304 .Ozcebe y cols 305 en un estudio retrospectivo en 199 niños con pérdidade audición severa a profunda reportaron que la pérdida de audiciónhabía sido sospechada a una edad promedio de 12.5 meses y que lasedades promedio de identificación, amplificación e intervención eran19.4, 26.5, y 33.0 meses, respectivamente.En el estudio de Lotfi y Jafari 306 en 1352 niños menores de 6 años deedad con compromiso de audición neurosensorial bilateral simétrico, lasedades promedio de sospecha, diagnostico, instalación del audífono eintervención eran respectivamente 19.4 ± 15.1, 25.9 ± 16.8, 34.8 ± 21.3y 43.6 ± 24.5 meses. 35.5% de los niños estaban en el grupo de altoriesgo y en términos de edades promedio, no había diferencia

9. Discusiónestadísticamente significativa entre los niños del grupo de alto riesgo ylos niños del grupo sin riesgo.En un estudio realizado en Teheran 307 , la edad promedio de sospecha dela pérdida de audición fue 12.6 ± 8.9 meses (rango: 1-36); diagnósticode pérdida de audición 15.2 ± 9.3 meses (rango: 1-36); adaptación deldispositivo(s) de amplificación de audición 20.5 ± 11.1 meses (rango:3-56); intervención (comienzo de programas de rehabilitación de laaudición) 22.3 ± 11.6 meses (rango: 3 - 56). Basado en estosresultados, el retraso promedio entre las edades de sospecha ydiagnóstico fue de: 2.7 (p = 0.00029); diagnóstico y amplificación: 5.2(p = 0.00047); amplificación e intervención: 1.8 meses (p = 0.001),respectivamente.Estos datos, que se repiten machaconamente en todos los trabajos sobreedades medias de diagnóstico y tratamiento, contrastan con lospresentados en los distintos trabajos donde existen programas decribado.Comparando los resultados del capítulo correspondiente al Programa deCribado de Alto Riesgo, con los resultados presentados en el capítulo 6(Criterios de calidad del Programa de Detección Precoz de hipoacusias),podemos constatar que: En el programa selectivo la edad media de diagnóstico no bajóde los nueve meses y un 30% de niños no tenían antecedentesde riesgo (Tabla 5 y Gráfico 6) y fueron identificados porretraso del lenguaje a una edad media de dos años. En el Programa Universal la edad media de diagnóstico de losniños descubiertos en el cribado es de 3 meses. Los niños estudiados por sospecha de sordera o retraso dellenguaje, que en su momento pasaron la fase de cribado, nopresentan patología auditiva permanente (Tabla 297).Página 411

Valoración de los criterios de riesgoPodemos considerar, por tanto y según estos datos, que un programaselectivo no cumple el objetivo de descubrir todos los niños conhipoacusia, es más, la mayoría de niños hipoacúsicos entrarán a formarparte de aquellos en los que no se identificó ningún factor de riesgo enel nacimiento ya que el programa selectivo se muestra inoperante enaquellos niños que no han pasado por los servicios neonatales, es decir,aquellos niños no ingresados, que no suelen ser estudiados en estosprogramas salvo que presenten malformaciones craneofaciales.En nuestra experiencia con el cribado selectivo los niños normalestenían una edad diagnóstica superior a los niños de riesgo de hipoacusiaporque los segundos eran derivados a los tres a cuatro meses mientrasque los primeros lo eran cuando manifestaban síntomas de padecerhipoacusia.El cribado universal es claramente superior y más barato que el anteriorsi éste se hiciera de una forma correcta ya que ello exige un estudio detodos los niños para descubrir sus antecedentes, que en la mayoría delos casos no van a manifestarse salvo que se indague sobre ellos(antecedentes familiares, infecciones, sustancias toxicas…). Al realizarun estudio objetivo a todos los niños se dispone de tiempo para queaquellos que no pasan la fase de cribado entren en la siguiente fase dediagnostico a una edad muy temprana.Así mismo, en el Universal, todo tipo de hipoacusia es identificada,sobre todo si se utiliza como procedimiento de cribado lasotoemisiones. Es cierto que una hipoacusia unilateral o una leve detransmisión no van a impedir que se adquiera el lenguaje oral, pero laidentificación de las mismas permite que se inicie una estimulaciónpropiciada por la palabra sordera, que realizan los propios padres y quevan a beneficiar a estos niños que de otra manera serían descubiertoscuando su desarrollo escolar no es el adecuado.Página 412

9. DiscusiónExisten hipoacusias que por su aparición tardía pueden no seridentificadas al no estar presentes en el momento del nacimiento. Asímismo existen hipoacusias en frecuencias graves que, aun siendodetectadas por las otoemisiones darán unos potenciales normales (falsospositivos para nuestro cribado), o aquellas otras que teniendo caídas enfrecuencias agudas se conservan las frecuencias conversacionales y noserán detectadas por otoemisiones ni potenciales. Todos estos motivoshacen aconsejar que la vigilancia sea permanente y también aquí uncribado universal es muy favorable ya que todos los padres pasan por elpequeño inconveniente de ver realizar una prueba a su hijo de la que nosaben el resultado hasta su finalización (pocos segundos en la mayoríade ocasiones) y que les despierta ante la posibilidad de una sordera desu hijo. Si además de ello permanece una vigilancia por parte delotorrinolaringólogo como ocurre en nuestro caso, si el niño tienefactores de riesgo, o el control del pediatra en el programa del niñosano, es difícil que ningún niño con hipoacusia no descubierta o deaparición tardía no sea identificado.Si ya esto es importante no lo es menos que un programa del que tieneconocimiento toda la población hace que la patología a la que se refieresea considerada como posible y por tanto todos estén alerta ante elproblema de la sordera, la gran ignorada en los programas neonataleshasta que se han difundido los programas de cribado auditivo. Existíaexcesivo tecnicismo en cuanto a la sordera y poco conocimiento delsordo y, sobre todo del sordo infantil, que solía ser considerado niñorevoltoso, ruidoso y mal estudiante, cuando se está demostrando que lahipoacusia no es un impedimento para una escolarización normal.Si establecemos una comparativa del motivo de consulta de exploraciónauditiva en un hospital de referencia (Tabla 300) 308 con los resultadosexpuestos en esta tesis puede comprobarse como son completamentedistintos, con malformaciones y síndromes, en nuestro estudio, comogrupos donde el porcentaje de hipoacusias es más alto en proporción aPágina 413

Valoración de los criterios de riesgola población estudiada. Por el contrario, el porcentaje de hipoacusiasmenor corresponde a traumatismos cráneo-encefálicos, el retraso dellenguaje, la sospecha de sordera, las infecciones del embarazo, losototóxicos a los niños, la historia familiar y la hiperbilirrubinemia,además de la población no identificada con antecedentes de riesgo.Tabla 300.- Motivo de consulta de valoración auditiva en un hospital de referenciaEstas diferencias tan marcadas definen la ventaja de un cribadoauditivo universal que permite un diagnóstico y tratamientoprecoces como después veremosPágina 414

9. Discusión2. ¿En qué proporción la identificación temprana de talsordera resulta en un tratamiento precoz?La diferencia fundamental entre un programa de cribado auditivo yun programa de detección precoz de la hipoacusia está precisamenteen esta diferenciación. Ya por definición un cribado auditivo eséticamente aplicable si va seguido de un diagnóstico y untratamiento, de tal manera que aquellas patologías que no puedenser tratadas o que no va a variar su pronóstico aunque se retrase suintervención no son susceptibles de identificación por medio deprogramas de cribado.La valoración que hacemos a esta pregunta se basa en los resultadosaudiométricos que venimos observando en aquellos niños quedescubiertos dentro del programa inician su tratamiento desde elmismo momento en que se descubre su hipoacusia. Dentro delprotocolo explicado en el capítulo correspondiente se especificacuál es el tratamiento al que ha de someterse el niño. Antes de los 6meses todos los niños descubiertos de nuestra área sanitaria sonsometidos a tratamiento y seguimiento. El tratamiento consistefundamentalmente en la estimulación auditiva y logopédica con elapoyo de dos entidades extrasanitarias, la Asociación de DeficientesAuditivos de Badajoz y el Equipo Específico de Sordos de laConsejería de Educación. Estas dos entidades se ocupan de laestimulación de los niños sordos y de formar a los padres para quese establezca cuanto antes un lenguaje, aunque éste sea visual, entreel pequeño y los adultos que le rodean. Nuestra experiencia es quelos niños son adecuadamente tratados y estimulados desde elprincipio, salvo cuatro casos (1,22% de los descubiertos) en los quelas familias no son colaboradoras y, aunque la estimulación serealiza, no es tan intensa y adecuada como debería serlo. Son niñosque tienen lenguaje pero por debajo de sus posibilidades. El restode niños están estimulados adecuadamente.Página 415

Valoración de los criterios de riesgoLa prótesis auditiva se indica alrededor del cuarto o quinto mes deedad y los niños son equipados a pesar de que esto supone unesfuerzo económico para los padres pues las prestaciones sanitariasno cubren el coste total de las mismas. En este caso, incluso esoscuatro niños con problemas, tienen sus prótesis adaptadas desdetemprana edad. Estas se indican en todas las hipoacusiascatalogadas como severas o profundas. En el caso de las moderadasse suele esperar a edades más tardías pues los buenos restosauditivos permiten una buena adquisición del lenguaje, inclusosuperior al de los oyentes, pues son niños que están siendoestimulados.La inclusión en programa de Implante Coclear se realizaprecozmente, una vez adaptada la prótesis durante 6 meses y conestimulación adecuada. El niño es enviado a programa de ImplanteCoclear alrededor del año de edad una vez comprobado que noresponde adecuadamente a la amplificación protésica convencional.Existen dos casos en los que puede indicarse el implante sin esperara la respuesta protésica, uno la meningitis con osificación coclear,detectada con TAC y otro la neuropatía auditiva con alteración delgen OTOF, la primera por la dificultad que supone la intervenciónen una cóclea osificada y la segunda porque existe una hipoacusiaprofunda que no va a responder a la amplificación convencional,aunque no pasa nada por intentarlo durante unos meses si el niño esdescubierto muy pequeño.Independientemente de todo, ante una sospecha de hipoacusia decualquier tipo y sin necesidad de llegar a tratamientos agresivossiempre debe estimularse, aunque luego el niño sea normooyente.Nunca se va a hacer daño y siempre se hará beneficio incluso aniños normales.Página 416

9. DiscusiónLa situación de nuestro Programa, permite que el protocolo se sigasin muchas dificultades pues las familias siempre encuentran a losmismos profesionales y en los mismos sitios. También estofavorece el que se junten en la sala de espera distintos niños, dedistintas edades, todos con el problema común de la sordera.Solamente se echa en falta la posibilidad de contar con logopedas yaudioprotesistas dentro del ámbito sanitario, en todos los hospitalespúblicos, con especial dedicación a la parcela infantil. Ellofacilitaría la labor del O.R.L. teniendo siempre en cuenta que elniño debe ser estimulado lo más próximo posible a su domicilio.En esta labor de estimulación los padres juegan una importanciacapital en estos primeros años en los que las sesiones de losprofesionales se encauzan no solo a la estimulación de los niñossino también a la formación de los padres en ese papel esencial deestablecer unos códigos de comunicación con su hijo hipoacúsico.El mismo programa del Equipo Especifico, que desde el principiotoma como suyo el problema del niño con déficit auditivos que a lospocos años encontrará en el aula, permite preparar la escolarizaciónde estos niños en el sitio más adecuado cuando, a los tres años y yadesmutizados, se incorporen a las aulas de preescolar.3. ¿El tratamiento precoz mejora los resultados a largoplazo en los niños con deficiencia auditiva?La aceptación por parte de los padres de la sordera de su hijo es elprimer paso a la estimulación. Si esta estimulación es temprana yadecuada el pronóstico de ese niño en cuanto a la adquisición dellenguaje oral es mucho mejor que si el niño es descubierto cuandoexiste un retraso del lenguaje que ya ha ocasionado una secuela de lapérdida auditiva.Página 417

Página 418Valoración de los criterios de riesgoEn nuestra experiencia, incluso los niños no adecuadamenteestimulados, tienen como medio de comunicación la lengua oral. Sóloexisten, en este momento 4 niños normooyentes que no lo tienen, porlas causas ya explicadas. Antes de la existencia del cribado la situaciónera muy distinta. En su momento se hizo un reconocimiento a loschicos internados en el colegio específico de sordos de Mérida, yareferido, y todos utilizaban como vía de comunicación la lengua designos y tenían grandes dificultades de comunicación incluso con supropia familia, a pesar de que algunos de ellos, con una audiciónaceptable, también tenían lenguaje oral. En la actualidad los padres soncapaces de comunicarse con los niños menores de un año, sordosprofundos, que están esperando el implante coclear.Esta afirmación clínica observada a lo largo de estos años se vereforzada por información aportada por ADABA y por el Equipo deSordos que a lo largo de este tiempo han participado en la estimulacióny escolarización de los niños (Capítulo 8).Hace unos años los chicos sordos estaban mal equipados, su enseñanzaestaba basada en lengua de signos fundamentalmente y no sabían leer niescribir de una manera comprensiva. Muchos de ellos no usaban lasprótesis auditivas pues estaban mal ajustadas, sin pilas, con tapones decerumen, etc.En la actualidad, esos mismos chicos sin control, mal estimulados y conun lenguaje oral rudimentario que imposibilita cualquier comunicaciónfuera del ambiente familiar, se acercan a las consultas de O.R.L.pidiendo el implante coclear del que sólo van a obtener una mejoraudición y mínima mejoría en la discriminación.Al contrario, los niños seguidos en el Programa, primero cada mes,después cada 3 meses y luego cada 6 meses, aceptan sus prótesis que yasuelen ser digitales, saben leer y escribir cuando tienen edad para ello,

9. Discusiónestán en colegios convencionales con apoyos puntuales y todos sehacen comprender, usando lenguaje oral, incluso fuera del ámbitofamiliar.En la actualidad, independientemente de la existencia o no del cribado,pero seguramente como consecuencia de él, existe una demanda deatención por parte de la sanidad a las personas con hipoacusia que haceunos años no se manifestaba. Esto por parte de los propios usuarios delsistema. Por parte de los profesionales también existe una mayorexigencia ante el reto de la sordera y sobre todo del sordo, con unaespecial sensibilidad hacia el recién nacido que con ayudas adecuadaspuede ser integrado a la sociedad aunque tenga una hipoacusiaprofunda. Antes era raro recibir un niño con sospecha de sordera,descubierta en el Programa de Salud Escolar y, aún más raro, recibirlode los reconocimientos médicos del carné de conducir o de SaludLaboral. Achacar esta situación a la existencia de un programa decribado auditivo neonatal sería atrevido por mi parte pero lo cierto esque están coincidiendo en el tiempo y los programas de detecciónprecoz de hipoacusia ya no se limitan a los recién nacidos, también losescolares y los trabajadores son enviados para completar estudiosaudiológicos cuando aparece sospecha de hipoacusia.Las ayudas electrónicas actuales en forma de prótesis digitales oimplantes de cualquier tipo permiten una estimulación temprana muchomás eficaz que en los primeros tiempos de Ponce de León. Estasposibilidades obligan a un diagnóstico muy temprano posible con losprocedimientos de que disponen el clínico, que no debe olvidar nuncaque las pruebas conductuales no están excluidas del diagnóstico aunqueexistan potenciales de última generación y que la sordera está enrelación con la comunicación oral y es éste el factor más importantepara tener en cuenta tanto en el diagnóstico como en el tratamiento.Página 419

Valoración de los criterios de riesgoUn programa de Detección Precoz de Hipoacusias con un cribadoantes del mes, un diagnóstico a los tres meses y un tratamiento antes delos seis, debe ser el objetivo de todos. Ello no es una utopía, en muchossitios se está consiguiendo.4. ¿Es caro un Programa de Detección Precoz deHipoacusias?A continuación se realiza una valoración de los costes directos yrepercutidos de la exploración de otoemisiones a la que el DUEencargado del cribado dedica un 50% de su tiempo y realiza unas 3000exploraciones al año. Un 50% del tiempo del O.R.L. es para elprograma en su fase diagnóstica y de seguimiento.Esta valoración ha sido realizada por el Jefe de Servicio de la Unidad deSistemas de Información Económica de la Gerencia del Área Sanitariade Badajoz Don Antonio Vigeriego al que agradecemos su amablecolaboración.Página 420

9. DiscusiónCostes directos y repercutidos del programaCostes de PersonalMédico 30% 52361,17 10472,23ATS 50% 33451,92 16725,96 16725,96Total Personal 85813,09 27198,19 16725,96Coste Funcionamiento 10%Repara.cons.,etc 294 14,7 14,7Energía eléctrica, material 1715 85,75 85,75Agua 477 23,85 23,85Combustible 1478 73,9 73,9Material suministros, otros 201 10,05 10,05Teléfonos 836 41,8 41,8Limpieza y aseo 6397 319,85 319,85Seguridad 850 42,5 42,5Otros trabajos 784 39,2 39,2Total Funcionamiento 13032 651,6 651,6Costes del Servicio 10%Celadores 3315 165,75 165,75Informática 431 21,55 21,55Mantenimiento 9660 483 483Total Costes del Servicio 13406 670,3 670,3Costes utiliz.otros Serv. 10%Administración 370 18,5 18,5Atención al Paciente 6340 317 317Central telefónica 618 30,9 30,9Dirección enfermería 1787 89,35 89,35Dirección Médica Perpetuo 3111 155,55 155,55Dirección Médica Infanta 1249 62,45 62,45Gerencia Área 8451 422,55 422,55Total Costes estruct. 21926 1096,3 1096,3TOTAL 143837,09 30099,394 19627,16Tabla 301.- Costes directos y repercutidosPágina 421

Valoración de los criterios de riesgoCoste mensualCoste diarioCoste horaCoste pruebaCoste de las pruebasCoste médico Coste DUE Otros gastos Coste Diagnóstico4363,43 2787,66 2418,2198,33 126,71 201,5124,79 15,84 9,168,26 31,68 18,32 58,26Coste OtoemisionesCoste mensual2787,66 2418,2Coste diario126,71 201,51Coste hora15,83 9,16Coste prueba3,96 2,29 6,25Tabla 302.- Coste de las pruebas en la fase de diagnóstico y de la fase de cribado.La prueba de cribado, en nuestro medio cuesta, incluyendo gastosrepercutidos, 6,25€ y las pruebas diagnósticas 58,26€. El coste total denuestro área sanitaria donde se han realizado 3.672 pruebas deotoemisiones ha sido de 22.950 € y se han realizado 30 potenciales aotros tantos niños con hipoacusia lo que supone 1.747€, un coste de823,23€ por niño diagnosticado (Tabla 301 y Tabla 302).Enfermedad Porcentaje Coste prueba Por niñodiagnosticadoFenilcetonuria 1 de 9000 6 € 54.000 €Hiperplasia adrenal 1 de 5000 6€ 30.000 €Hipotiroidismo 1 de 4500 6€ 27.000 €Fibrosis quística 1 de 750 6€ 4.500 €Sordera* 1 de 100 7.12 €** 823,23 €Tabla 303.- Comparativa con otros cribados.* Se considera cualquier tipo desordera, ** Se incluyen las pruebas diagnósticas correspondientes.En la Tabla 303 se presenta una comparativa de los distintos cribadosneonatales. En los datos correspondientes a sordera se incluyentambién las exploraciones correspondientes al diagnóstico, no así en elPágina 422

9. Discusiónde errores metabólicos donde sólo se repercute el cribado. Es cierto quemuchas hipoacusias son leves; si consideramos nuestros resultados del0.7% de hipoacusias permanentes los costes serían un poco máselevadas, 1.176,04€ por niño diagnosticado, siempre muy por debajo delos demás a pesar de incluir la fase de cribado y la de diagnóstico.Nadie discute actualmente que los cribados neonatales de erroresmetabólicos han de ser mantenidos, nosotros tampoco, porque estánplenamente justificados si con ello se mejora la calidad de vida de estoschicos e incluso se les salva la vida. Una sordera profunda neonatal notratada adecuadamente produce un retraso del desarrollo cognitivo queva a afectar a muchas facetas de la vida de esa persona, incapaz deresolver multitud de situaciones por su falta de comunicación y esodurante muchos años pues estos pacientes tienen una esperanza de vidasimilar a la de un oyente.La prevención siempre es rentable, no solo porque puede evitar laenfermedad o sus secuelas, sino porque unas medidas adecuadasevitaran costes superiores. Esto que vale para todas las enfermedades odiscapacidades también se cumple en la hipoacusia infantil que tratadaadecuadamente ahorrará durante el periodo formativo de un solo niñouna cifra muy superior a todo el coste del cribado universal, pues unniño adecuadamente estimulado puede escolarizarse en aulasconvencionales y no específicas de sordos. También ahorrará enIntérpretes de Lengua de Signos, sombra permanente de todohipoacúsico signado en cuanto sale de su ambiente familiar. Sucapacidad laboral y salarial estará acorde con sus habilidades que seránmuy limitadas sin una lectoescritura que le permita una formaciónsuperior. Los que han cuantificado todo esto hablan de entre 5 y 10veces más costosa la enseñanza en aulas especiales y un 30% menos desalario, para aquellos afortunados que encuentren trabajo con unaformación muy deficiente. Los otros, minusválidos, se “beneficiarán”de la prestación social correspondiente.Página 423

10. Conclusiones10. ConclusionesSobre el Cribado:La frecuencia de la hipoacusia infantil y las secuelas queorigina, justifican la existencia de cribados auditivos neonatales.Estos cribados auditivos han de ser universalesLas otoemisiones, a 10 años vista, presentan una sensibilidaddel 99,99%Aunque los factores de riesgo presentan, en su conjunto, diezveces más patología que los niños sin antecedentes conocidos,éstos últimos tienen mucha mayor frecuencia absoluta yporcentajes similares a algunos de aquellos, como también lotiene la gravedad de su hipoacusia.Sobre el diagnóstico: Los programas de cribado han de ser seguidos de programas dediagnóstico y tratamiento y eso lo facilita el que existanUnidades de Sordera encargadas de realizar todos los procesos. La realización de la última prueba de cribado el mismo día quela primera del diagnóstico facilita la precocidad de éste. La realización del diagnóstico en centros de referencia permitela experiencia del personal y la disponibilidad de materialadecuado para realización de pruebas.Sobre el tratamiento: La detección precoz de hipoacusias mejora el pronóstico de losniños hipoacúsicos.Página 425

Valoración de los criterios de riesgoLa labor de atención a estos niños ha de ser multiprofesional yse mejora si existen mecanismos establecidos que faciliten elintercambio de datos entre los distintos expertos.En los primeros años la labor de la familia es insustituible y hade facilitarse la formación de estos padres que, en su mayoría,desconocen las posibilidades de sus hijos sordos y ni si quierasaben comunicarse con ellos.La gravedad de la sordera no impide la adquisición del lenguajeoral.En cuanto al seguimiento:Al ser un programa de salud pública ha de cumplir unoscriterios de calidad establecidos por el Consejo Interterritorial yla CODEPEH.Debe llevarse un registro por medio de una Base de Datos quepermita el seguimiento de los distintos criterios de calidadestablecidos de forma general, más todos los que considerenecesarios cada programa en particular.Estas bases de datos han de ser compatibles con las de otroscribados, especialmente el de errores metabólicos y, así mismo,con la de vacunaciones infantiles.Los resultados del cribado han de figurar en las cartillasinfantiles para que los pediatras puedan controlar su realizacióndentro del Programa del Niño Sano.De todo ello y tras la experiencia propia y de otros profesionalesintegrados en el cribado, diagnóstico, tratamiento y seguimiento delPrograma de Detección Precoz de hipoacusia puede deducirse ademásque:Es fundamental la formación del personal encargado delprograma en todos sus aspectos.El realizar una última prueba de cribado a los tres meses, almismo tiempo que unos potenciales evocados auditivosconvencionales, permite terminar el cribado e iniciar elPágina 426

10. Conclusionesdiagnóstico, en los casos necesarios, al mismo tiempo,favoreciendo la cobertura y abaratando los costes.Las pruebas electrofisiológicas normales no eximen de lavigilancia permanente por medio de encuestas audiológicas ypruebas conductuales.Las otoemisiones, cuando se comparan con los Potenciales y serealizan el mismo día, presentan una especificidad similar aellos.El seguimiento del cribado universal puede realizarse vigilandolos niños con antecedentes de riesgo.A este respecto se consideran, también, niños de riesgo aquellosque presentan retraso del lenguaje o sospecha de hipoacusia porparte de cuidadores o profesionales. Estos niños deber serderivados a unidades de diagnóstico adecuadas.Ha de contarse con programas de seguimiento infantil(Programa del niño sano) y programas de Salud Escolar pararescatar los posibles falsos negativos o las hipoacusias tardías.Dentro de este Programa y dentro del Programa de SaludEscolar deben establecerme mecanismos que faciliten la llegadaa las Unidades de Sordera de los niños descubiertos con retrasodel lenguaje o sospecha de sordera.El diagnóstico de hipoacusia no puede basarse en una solaprueba realizada un único día. Por el contrario, es necesariorealizar todas las pruebas disponibles y realizadas varias vecesen días distintos, sobre todo en las hipoacusias graves yprofundas.Los Equipos Específicos de Atención al Deficiente Auditivo dela Consejería de Educación deben participar estrechamente conlos sanitarios para dar una estimulación integral al niño, inclusoantes de su escolarización obligatoria.La colaboración de la Asistencia Social también debe serintegrada junto a los aspectos sanitarios y educativos. Estapatología presenta necesidades especiales, actualmente nocubiertas sobre todo en el aspecto sanitario, que deber sercontempladas desde el asistencial.Página 427

Valoración de los criterios de riesgoTodos los niños con déficit auditivos permanentes deber serdeclarados minusválidos para favorecer todas las prestaciones alas que tengan derecho. Una vez integrados se puede reevaluarnuevamente su minusvalía.Las Asociaciones de Sordos tienen un papel importante en laatención al niño y la familia, tan necesitados al principio deayuda.Estas Asociaciones no deberían ser las encargadas de suplir lasdeficiencias de los Organismos Oficiales en la estimulación delos niños hipoacúsicos sino en la atención a la familia y a losaspectos sociales y laborales que van a plantearse.Por todo elloSe necesita el apoyo administrativo de una coordinación generalde Cribados Infantiles, de una parte, y de una Coordinación delPrograma de Hipoacusias para el seguimiento de los niños conpatología auditiva, ubicados en un mismo centro, a ser posible.También, al ser la hipoacusia una patología que necesita unequipo multiprofesional, es necesario un Centro coordinadorque facilite el intercambio de información de las distintas partesasistenciales del proceso rehabilitador del niño hipoacúsico,donde se incluyan, al menos, las Ramas Sanitaria, Educativa yAsistencial, además de las Asociaciones de Sordos.Página 428

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