Bronquiolitis constrictiva - Asoneumocito

Revista Colombiana de NeumologíaVolumen 21 Número 1 - 2009MANEJO Y TRATAMIENTOEn general, el manejo se inicia con una dosis alta empírica de esteroides, con prednisona 1mg/kg. Esta terapiacontrolara el componente inflamatorio y, en algunos casos, puede ser curativa en procesos de bronquiolitis proliferativaintraluminal. Para las lesiones puramente fibróticas los esteroides deben ser suspendidos inmediatamente despuésde la estabilización, ya que los efectos colaterales y la interferencia con el proceso de cicatrización pueden comprometerla recuperación y limitar su beneficio. Sin embargo, esquemas intermitentes de esteroides en bolos han sidoutilizados para el manejo de las exacerbaciones agudas de la enfermedad, con buenos resultados.Los broncodilatadores y esteroides inhalados pueden ser beneficiosos y deben administrarse durante etapastempranas de la enfermedad y evaluar su eficacia. El manejo rápido y agresivo de las infecciones agudas esfundamental. Una vez se logra la estabilizacion del cuadro, debe iniciarse rehabilitación pulmonar, con un programacontinuo de ejercicio en el hogar, para así lograr mejoría de la función muscular y también del estado ysensación de bienestar. Cuando la bronquiolitis obliterativa se presenta después de transplante de médula ósea ode transplante pulmonar se requiere un manejo especial definido. La administración empírica de un macrólido,como azitromicina 250 mg tres veces por semana, debe considerarse en ciertas situaciones, especialmente siexiste un componente inflamatorio. Este medicamento es bien tolerado por los pacientes, tiene muy pocos efectoscolaterales a estas dosis bajas y ha demostrado ser beneficioso en aquellos pacientes con un componenteinflamatorio. Finalmente, para pacientes con enfermedad progresiva severa, el transplante pulmonar es una opciónque podría ser salvadora en ciertos casos.DESENLACES Y COMPLICACIONESEl pronóstico de la bronquiolitis contrictiva es generalmente muy malo. El desenlace va a depender de la severidadde la presentación y si se trata de un cuadro progresivo. Los esteroides no estarán indicados en estadios tardíoso terminales de la enfermedad; sin embargo, las exacerbaciones agudas están asociadas a procesos inflamatoriosy pueden ser controladas con este manejo empírico. La presencia de una falla respiratoria crónica es una de lassituaciones más complicadas en esta enfermedad.CAUSAS DE BRONQUIOLITIS CONSTRICTIVA Y ENFERMEDADES ASOCIADASLa bronquiolitis constrictiva obliterante idiopática es una condicion muy rara, sin embargo hay reportes repetidos(9,10). La presentacion clínica es variable, con periodos de exacerbación y de estabilización. Se administran losbroncodilatadores si demuestran utilidad y esquemas cortos de esteroides para exacerbaciones han demostrado serútiles. Estudios de Myong y colaboradores (10), en tres mujeres con bronquiolitis constrictiva idiopática, mostraronque todas presentaban tos, disnea progresiva y la biopsia demostró la presencia de bronquiolitis constrictiva. Dos deellas presentaron estertores alveolares inspiratorios, una de las pacientes falleció y las otras dos se encontraronestables con síntomas respiratorios crónicosLa bronquiolitis constrictiva secundaria a inhalación de humos y a ingestión de toxinas orales se reporta periódicamente(11). Se describen casos tanto de bronquiolitis constrictiva como de bronquiolitis proliferativa secundarias ala exposición a humos y vapores. La típica bronquiolitis constrictiva secundaria a inhalación de humos ocurre en tresfases bien identificadas, iniciándose con una primera fase de latencia en la cual no hay síntomas, seguida de lasegunda fase, en que se desarrolla un síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA). En la tercera fase haytambién un periodo asintomático de varios días, seguido del desarrollo de la bronquiolitis constrictiva con obstrucciónirreversible de las vías aéreas. Esta variedad de bronquiolitis constrictiva ocurre después de la exposición accidentala vapores o humos ácidos, como el dióxido de sulfuro.El gas mostaza ha sido reportado como causa inhalada de bronquiolitis constrictiva en un hombre de 37 años deedad durante la Guerra; el paciente experimento tos productiva, disnea y obstrucción de vías aéreas durante 14 añosdespués de la exposición (12). En el año 2007 Ghanei y colaboradores (13), describieron que la administración deesteroides inhalados y B2 inhalados de larga acción eran efectivos para el manejo de pacientes que presentabanbronquiolitis constrictiva crónica, como consecuencia de inhalación de gas mostaza.La broncoaspiración ha sido un factor conocido durante años como causa de bronquiolitis constrictiva. En unestudio de tres pacientes transplantados de pulmón, la lesión pulmonar estaba asociada a broncoaspiración y no al46