Enfermedades minoritarias. - EXTRANET - Hospital Universitario ...

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AUTOINMUNIDADSe trata como en otro caso sin ICV. Uso de corticoidescon precaución. Se ha utilizado Rituximab con buenosresultadosSINDROME LINFOPROLIFERATIVO POLICLONALHiperplasia nodular linfoide, enfermedad granulomatosa.Corticoides y/o inmunosupresores. En la enfermedadgranulomatosa se han utilizado anti-TNF sin éxitoENTEROPATÍAComo la no asociada a ICV. Control de la malabsorción
Edad media , intervalo, mediana (años) 42 (27-53) 41Sexo varón/mujer 4/6Diagnóstico con > 19a 9/10 (90%)Motivo de diagnósticoInfecciones de repeticiónNeumoníasPérdida de peso, diarreaEnfermedad autoinmunePoliartritis, s. general7/10 (70%)4/10 (40%)3/10 (30%)1/10 (10%)1/10 (10%)Déficit de IgA 10/10 (100%)Localización de las infeccionesSinusitisRino-faringitis, bronquitisIntestinalesVíricasITUS de repetición5/10 (50%)8/10 (80%)3/10 (30%)1/10 (10%)1/10 (10%)Linfocitos T en sp CD4/CD8 < 1 6/9 (66%)Linfocitos B de memoria disminuidos 6/10 (60%)Linfocitos B de memoria con cambio de claseDisminuidosAusentes10/10(100%)4/10 (40%)
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