Enfermedades minoritarias. - EXTRANET - Hospital Universitario ...

More documents

Recommendations

Info

DIAGNÓSTICOS Nº %INMUNODEFICIENCIA 1ª 10 25HEMOCROMATOSIS GENÉTICA6 15RENDU-OSLER-WEBER 6 15MASTOCITOSIS SISTÉMICA 4 10PORFIRIA HEPATOCUTÁNEA 3 7,5SÍNDROME DE MARFAN 2 5SÍNDROME DE ED 2 5ESCLEROSIS TUBEROSA 2 5HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS2 5AMILOIDOSIS RENAL FAMILIARApolipoproteina-1 (Leu75Pro)1 2,5ENFERMEDAD DE FABRY 1 2,5FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR1 2,5S DE POEMS Y MM OSTEOESCLERÓTICO1 2,5
Alteración en la respuesta de anticuerpos Reducción importante en los niveles séricos de IgG yde IgA y en la mitad también de IgM Infecciones bacterianas recurrentes y complicacionespor autoinmunidad e inmunoproliferativas Afecta a niños de más de 2-4 años y a adultos Causa: parece necesaria una mezcla de polimorfismosy factores ambientales (el 90% no tiene historiafamiliar) Hay que descartar otras causas del fallo en laproducción de anticuerpos
Page 1 and 2: S. M. Interna. Sesión Clínica03/0
Page 3 and 4: Baja prevalencia : dificulta el con
Page 5: Completa el estudio, coordina a las
Page 9 and 10: LABORATORIO:Niveles séricos de Ig
Page 11 and 12: Fenotipo definido Disminución de c
Page 13 and 14: Ig IV: dosis inicial 0,4g/kg cada 3
Page 15 and 16: Edad media , intervalo, mediana (a
Page 20 and 21: TIPO DE IGGAMMAGARD (IV)FLEBOGAMMA(
Page 22 and 23: INFECCIONESSIN INGRESOConjuntivitis
Page 24: La consulta de las EM atiende a uno

Enfermedades minoritarias. - EXTRANET - Hospital Universitario ...

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?