Enfoque del paciente con esplenomegalia - Cátedra de Clínica ...

Enfoque del paciente con esplenomegalia Pag 2 de 5Esplenomegalia:El valor promedio del peso del bazo es de 150gr. El bazo es clínicamente palpable se cuandoduplica su tamaño o aumenta su tamaño un 40%del valor basal. Habitualmente el diagnóstico deesplenomegalia se lleva a cabo por palpaciónabdominal. El significado clínico de unaesplenomegalia demostrada por métodos dediagnóstico por imágenes que no es clínicamentepalpable parece ser discutible.Hay al menos 6 maniobras semiológicas para lapalpación del bazo, de las cuales la maniobrabimanual presenta una especificidad de 92%, sibien la palpación de una masa en hipocondrioizquierdo implica diagnóstico diferencial connefromegalia, pseudoquiste pancreático,neoplasia maligna gástrica o del ánguloesplénico del colon, hepatomegalia a expensasdel lóbulo izquierdo, quistes mesentéricos,neoplasia de suprarrenal izquierda, neoplasiasretroperitoneales.La percusión del espacio de Traube, presentauna especificidad de 72%, y sensibilidad de 62%.La combinación de ambas técnicas presenta unasensibilidad de 46% y especificidad de 97%. Sedemostró usando ecografía abdominal comométodo de Gold Standard una baja sensibilidadde las maniobras semiológicas para valoraciónde esplenomegalia, una amplia variabilidadinterobservador, y un aumento de laespecificidad diagnóstica con la combinación deambas técnicas antes mencionadas.Dentro de los métodos complementarios dediagnóstico por imágenes para la detección deesplenomegalia se encuentran:• Ecografía, considerándoseesplenomegalia un largo mayor a 13cm. Técnica útil, económica y noinvasiva, pero operador dependiente.• Gammagrafía de bazo e hígado concoloides, útil para la detección de bazosaccesorios que se presentan en el 20%de la población, por anomalías de lamigración embriológica del bazo• TAC de abdomen, que permite unaestimación precisa del tamaño del bazo,pero tiene mayor costo que elultrasonido y requiere la movilizacióndel paciente• RMI la cual no parece tener ventajassobre la TAClongilíneos, es posible afirmar que todaesplenomegalia requiere un estudio del pacientepara descartar patología.Etiología y mecanismos de esplenomegalia:En rasgos generales podría considerarse en unpaciente joven, que las principales causas deesplenomegalia suelen ser infección, anemiascrónicas hemolíticas y, con menor frecuencia,enfermedades por depósito. En los adultos sereconocen como principales causas la cirrosishepática y las enfermedades oncohematológicas.En un estudio retrospectivo sobre 449 pacientesrealizado en San Francisco sobre las causas deesplenomegalia, se determinó como principaletiología la cirrosis hepática con hipertensiónportal (33%); enfermedades oncohematológicas(linfoma) fueron la causa en 27% de los casos,seguidas por insuficiencia cardíaca congestiva(7%), enfermedad esplénica primaria (4%). Nopudo determinarse la causa de esplenomegaliaen 5% de los casos.La esplenomegalia puede producirse por 4mecanismos principales:1. Aumento de las necesidadesfuncionales• Hiperplasia del sistemaretículoendotelial, como en lasanemias hemolíticas• Hiperplasia del sistema linfoideoRespuesta a infecciones, como enla mononucleosis infecciosa (VEB),SIDA, hepatitis viral, citomegalovirus(CMV), endocarditis infecciosa (EI)subaguda, sífilis secundaria, sepsis,absceso esplénico, tuberculosis,histoplasmosis,paludismo,leishmaniasis, tripanosomiasis,ehrlichiosiso Trastornos de lainmunoregulación, como en la AR,LES, vasculitis, enfermedad del suero,anemias hemolíticas autoinmunitarias,trombocitopenias inmunitarias,reacciones a fármacos, linfadenopatíaangioinmunoblástica, sarcoidosis,administración de interleucina 2,tirotoxicosisSi bien hay estudios que demuestran que notodas las esplenomegalias palpables sonpatológicas, en especial en individuos• Hemopoyesis extramedular, porinsuficiencia de médula ósea: por© 2008 Clínica-UNR.orgPublicación digital de la 1 ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de especialización en Clínica MédicaFacultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario.Todos los derechos reservados.e-mail: info@clinica-unr.com.ar / www.clinica-unr.org

Enfoque del paciente con esplenomegalia Pag 3 de 5toxinas, radiación, infiltración porneoplasias, leucemias o enfermedad deGaucher, por mielofibrosis.2. Hipertensión portal y congestiónpasiva, como ocurre en la cirrosishepática, obstrucción de la vena porta,trombosis de la esplénica, aneurisma dela arteria esplénica, esquistosomiasis,insuficiencia cardíaca congestiva3. Infiltración del bazo• Depósitos intra y extracelulares,como se observa en amiloidosis,enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick, Tangier, síndrome de Hurtler yotrasmucopolisacaridosis,hiperlipidemias• Infiltraciones celulares benignas ymalignas, tales como leucemias,linfoma no Hodgkin (LNH), linfomade Hodgkin (LH), síndromesmieloproliferativos, angiosarcomas,metástasis, granuloma eosinófilo,histiocitosis X, hamartomas,hemangiomas, linfangiomas, quistesesplénicos.4. IdiopáticaManifestaciones clínicas:Podemos encontrar un paciente conesplenomegalia en al menos 4 situaciones:1. –Paciente con ESPLENOMEGALIA YDATOS DE ENFERMEDADSISTÉMICA:• Adenopatías: dado el paralelismoanatomofuncional existente entre elbazo y los ganglios linfáticos en generallas patologías que presentanesplenomegalia suelen asociarpoliadenopatías.• Fiebre: en este caso cabe considerarotras manifestaciones clínicasasociadas. Si el paciente presenta unsíndrome mononucleosiforme debensolicitarse serologías para VEB, CMV,rubéola, HIV y toxoplasmosis. Si hayevidencias de enfermedadmultisistémica cabe descartar sepsis,endocarditis infecciosa (EI), tuberculosis,histiocitosis hemofagocítica, histiocitosismaligna,linfadenopatíaangioinmunoblástica. La asociación delesiones cutáneas, fiebre yesplenomegalia puede ser útil parabrindarnos una orientación diagnóstica.Cabe considerar en este caso patologíasinfecciosas como EI, sepsis, mononucleosisinfecciosa, rubéola, sífilis secundaria, HIV,síndrome hemofagocítico asociado abacterias y virus, o no infecciosas comoLES, enfermedad de Still, hipersensibilidada fármacos, sarcoidosis, linfadenopatíaangioinmunoblástica. La esplenomegaliaidiopática no tropical por hiperplasiafolicular en ocasiones se asocia asíntomas generales, puede presentarhiperesplenismo, cediendo el cuadrotras la esplenectomía. Se comprobó enalgunos casos aparición de LNH enseguimientos a largo plazo. Laesplenomegalia malárica hiperreactivadebida a exposición crónica a antígenosde Plasmodium Falciparum se observaen zonas endémicas, y puede asociarsea esplenomegalia masiva.• Síndrome de impregnación: En estoscasos la principal sospecha diagnósticadebería centrarse en síndromes mielo- ylinfoproliferativos. Causas menosfrecuentes incluyen neoplásicas comolinfoma, neoplasias malignas primarias,metástasis, causas infecciosas comotuberculosis, brucelosis, fiebre Q, y otrasentre las cuales destacan amiloidosis,sarcoidosis. Particular mención mereceel hipertiroidismo, que constituye unacausa de esplenomegalia porhipertrofia linfoide benigna y puedepresentarse como un síndrome deimpregnación, en particular enpacientes añosos. En el linfoma noHodgkin (LNH) la esplenomegalia essecundaria a la infiltración neoplásicadel órgano; en cambio en los linfomasde Hodgkin (LH) la afectaciónesplénica se debe a invasión neoplásicasólo en 2/3 de los casos, pudiendotambién deberse al desarrollo degranulomasepitelioidesparaneoplásicos. En general laafectación es difusa, pero en lavariedad esclerosis nodular puedenobservarse nódulos múltipleshipodensos que exigen diagnósticodiferencial con metástasis.© 2008 Clínica-UNR.orgPublicación digital de la 1 ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de especialización en Clínica MédicaFacultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario.Todos los derechos reservados.e-mail: info@clinica-unr.com.ar / www.clinica-unr.org

Enfoque del paciente con esplenomegalia Pag 4 de 5• Cuadro osteoarticular crónico: Debenconsiderarse en este contextosarcoidosis, enfermedad de Gaucher,drepanocitosis,síndromesparaneoplásicos, lupus eritematososistémico (LES), artritis reumatoidea(AR) con síndrome de Felty, asociadocon leucopenia. Debe tenerse presenteque en el contexto de una AR de largadata debe asimismo plantearsediagnóstico diferencial en caso deesplenomegalia con amiloidosis,infecciones, neoplasia linfoide, yreacción drogas.• Signos de hepatopatía crónica ohipertensión portal. Se debe en estoscasos objetivar si el paciente presentaascitis. De ser así, dentro de las posiblescausas de esplenomegalia cabemencionar la cirrosis hepática, por lejosla más frecuente, debiendo descartarseasimismo síndrome de Budd Chiari,trombosis de la vena cava, o causascardiológicas como insuficienciacardíaca congestiva y pericarditisconstrictiva, de menor frecuencia. Si elpaciente presenta esplenomegalia sinascitis, se debe considerar trombosis dela vena esplénica, cavernomatosis de lavena Porta, o causas intrahepáticas dehipertensión portal presinusoidal comogranulomatosis hepática, fibrosishepática congénita, esquistosomiasis.2. -Paciente ASINTOMÁTICO en el cualla esplenomegalia constituye unhallazgo fortuito. En estos casos cabesospechar:• Aumento de la demanda funcionaldel sistema reticuloendotelial,como en el caso de esferocitosis,drepanocitosis, ovalocitosis,talasemiamayor,hemoglobinopatías, anemiacarencial, hemoglobinuriaparoxística nocturna• Hipertensión portal• Hemopoyesis extramedular• Quistes o neoplasias primitivas.Entre éstos figuran los quistesesplénicos primarios, de tipoepidermoide que afectan a niños yjóvenes, pudiendo a vecespresentar un componentedermoide. Los linfangiomas yhemangiomas son neoplasiasbenignas que en ocasiones puedenser quísticas. Los quistes esplénicossecundarios, más frecuentes que loscongénitos, suelen tener origentraumático, y el tratamiento esquirúrgico. Los hamartomas, sonneoplasias benignas que seobservan como nódulos pequeñosen la pula roja que simulan senosvenosos, y se encuentran en 3 de200000 esplenectomías. Dentro delas neoplasias vascularesprimitivas se encuentran loshemangiomas y hemangiosarcomas,tumores muy invasivos y del malpronóstico. Las metástasis epitelialespueden manifestarse por unaesplenomegalia asintomática y seproducen en 9-16% de carcinomasmetastáticos según distintas series.En estos casos tienen utilidad diagnósticaindiscutible los métodos de diagnósticopor imágenes.3. –Paciente con ESPLENOMEGALIASINTOMÁTICA. Ésta puede manifestarsepor:• Dolor en hipocondrio izquierdo, quepuede ser tipo pleurítico e irradiarse ahombro izquierdo. En estos casos cabepensar en infarto o rotura esplénica siel paciente está afebril, o en abscesoesplénico o periesplenitis si presentanregistros febriles. Cabe destacar que larotura esplénica, que es más frecuenteen esplenomegalias masivas o en elcontexto de mononucleosis infecciosapor afectación de la cápsula, puede nopresentar dolor y debutar conhemoperitoneo y shock.• Saciedad precoz, pesadez o masapalpable en hipocondrio izquierdo, detipo subagudo o crónico, puede debersea esplenomegalia masiva, que reconoceetiologíaso Infecciosas, como paludismo,leishmaniasis visceral o KalaAzar, histoplas-mosis oinfección por MAIo Enfermedades por depósito,como la enfermedad deGauchero Enfermedadesoncohematológicas, como lamielofibrosis idiopática,leucemia mieloide crónica,linfomas, tricoleucemias,leucemia linfática crónica,leucemias promielocíticas.© 2008 Clínica-UNR.orgPublicación digital de la 1 ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de especialización en Clínica MédicaFacultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario.Todos los derechos reservados.e-mail: info@clinica-unr.com.ar / www.clinica-unr.org

Enfoque del paciente con esplenomegalia Pag 5 de 54. –Paciente con HIPERESPLENISMO,cuadro clínico caracterizado poresplenomegalia, citopenias, MO normal ocon hiperplasia de las 3 series, reticulocitoso formas inmaduras circulantes indicativasde un mayor recambio tisular, que resuelvetras la esplenectomía. Cabe destacar quepuede haber esplenomegalia sinhiperesplenismo y, a la inversa,hiperesplenismo sin esplenomegalia. Sepostula que este cuadro sería secundario aun mayor secuestro de elementos en el bazohipertrofiado.Enfoque diagnóstico del paciente conesplenomegalia:En una primera instancia debe solicitarsehemograma, hepatograma, orina completa yfrotis de sangre periférica, proteinograma porelectroforesis, radiografía de tórax de frente yecografía abdominal. Las pancitopenias sugierenhiperesplenismo, en tanto que la neutrofilia secorrelaciona con infección. En el frotis de sangreperiférica pueden verse bacterias en el interiorde neutrófilos o mononucleares, eritrocitos. Laobservación de GB inmaduros, eritrocitosnucleados, dacriocitos, sugiere invasión de MO,en tanto que la presencia de blastos esorientativo de leucemia.Si con este estudio no se realiza diagnóstico,debe realizarse un examen tomográfico de tóraxy abdomen. Si el paciente presenta adenopatías,puede realizarse una biopsia diagnóstica, aligual que en médula ósea u hepática.1. El hallazgo de esplenomegalia justifica unestudio del paciente para descartarpatología, si bien no todos los bazospalpables tienen un significado patológico.2. Las causas más frecuentes deesplenomegalias en jóvenes incluyeninfecciones, anemias hemolíticas crónicas ycon menor frecuencia enfermedades pordepósito. En adultos las principalesetiologías son la hipertensión portal y lasenfermedades oncohematológicas.3. Es importante tener en cuenta lassituaciones clínicas asociadas paraorientarse en la metodología de estudio delpaciente4. Los exámenescomplementarios deben usarse en formacriteriosa y escalonadaBibliografía:1. Kasper, Dennis L., Fausi, Anthony S., LongoDan L. et al; Harrison: Principios deMedicina Interna, Decimosexta Edición, MacGraw Hill, Cap 54; 387: 3912. Farreras, Valenti J., Rozman, C.: MedicinaInterna Decimotercera Edición,Mosby/Doyma; 1776: 17693. Kraus MD, Fleming MD, Vonderheide RH:Spleen as a diagnostic specimen, Cancer2001L; 91: 20014. O´Reilly, R: Splenomegaly 2005 patients at alarge university medical center from 1913 to1995: 449 patients, West J med 1998;: 169: 885. Laso S J: Diagnóstico diferencial en medicinainterna, Harcourt, Cap 48;: 327: 330Si en esta instancia no se arriba a un diagnóstico,podría considerarse criteriosamente larealización de una esplenectomia. La aspiraciónesplénica con aguja fina no es una prácticarutinaria por el alto riesgo de complicaciones.En un estudio retrospectivo de 122esplenectomías “diagnósticas”, se demostró: Linfoma/ leucemia en 57% de los casos Metástasis /Sarcoma primario en 11% Quistes/Pseudoquistes en 9% Neoplasias vasculares benignas ymalignas en 7% No se demostraron alteracionesanatomopatológicas características en5%Conclusiones:© 2008 Clínica-UNR.orgPublicación digital de la 1 ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de especialización en Clínica MédicaFacultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario.Todos los derechos reservados.e-mail: info@clinica-unr.com.ar / www.clinica-unr.org