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ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA
DE DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
CONTENIDO
PRESENTACION
Héctor Cáceres Ríos .................................................................... 5
EDITORIAL
Ramón Ruíz-Maldonado ............................................................... 6
ARTICULO DE REVISION
Psoriasis Infantil: Una Puesta al Día
Danielle Marcoux ........................................................................... 7
ARTICULOS ORIGINALES
Glomangiomas: Descripción de 9 casos
Maria Cordisco, Margarita Larralde, Carla Castro,
Ana Giachetti, Susana Morales, Silvia Moreno,
Adrian Pierini, Nelida Pizzi de Parra ......................................... 14
Vitiligo en niños y su asociación con otras
patologías
Lourdes Trevizo, Leonardo Moreno,Verónica Luna,
Margarita Levario-Carrillo, Juan Granillo ................................ 18
Manifestaciones Cutáneas del Maltrato
Infantil- Instituto de Salud del Niño
1995 - 2002
Rosalía Ballona, Oscar Chacón, Edgardo Zaldivar,
Iris Kikushima I. ............................................................................. 24
Lupus Eritematoso en Niños: Presentaciones
Inusuales Revisión de la Literatura
Francisco González;Ana María Sáenz;
Antonietta Cirocco; Carmen Pérez;
Evangelia Kouris; Mary Carmen Ferreiro;
Elizabeth Ball ................................................................................. 30
REPORTE DE CASOS
Hamartoma Ecrino Angiomatoso
Antonietta Cirocco; Yoseli Moreno;
Elisa Sciamanna; Francisco González; Ana María Sáenz;
Mary Carmen Ferreiro; Elizabeth Ball;
José R. Sardi ...................................................................................36
Volúmen 01 Número 1
OCTUBRE - DICIEMBRE 2003
Ectima Gangrenoso de Evolución Tórpida
en Niño Inmunosuprimido con Neutropenia
y Plaquetopenia Severas
Ursula Rivas, José Catacora, Alberto Ruiz .............................. 39
Bebé Michelín: Reporte de un caso
Margarita Larralde, Andrea Santos, Cristina Kien ................. 42
Acidemia Metilmalónica con Manifestaciones
Similares a Acrodermatitis Enteropática
Della Giovanna P; Favier M; Roma A; García M A;
Colonna S; García S; Peterchmid J; Cabrera H.N. .................. 46
Nevo Melanocítico Congénito Gigante
Corrugado o Cerebriforme una variante
Clínica rara fuera de piel cabelluda
María Enriqueta Morales, Carola Durán-McKinster,
Ma del Mar Sáez de Ocariz,
Luz Orozco-Covarrubias, Ramón Ruiz Maldonado. ............. 49
Tuberculosis Cutánea Verrucosa Simulando
Cromomicosis en un niño, apropósito de
un caso
María Calderón, Mónica Rufasto, Héctor Cáceres,
Rosario Torres, Rosa Castro, Iris Kikushima,
Felipe Velasquez, Rosalía Ballona ............................................... 52
HAGA SU DIAGNOSTICO
Ursula Rivas, José Catacora ...................................................... 56
CORRELATO CLINICO PATOLOGICO
Celia Moisés,Antonio Paredes, Gadwyn Sánchez,
Jenny Jerónimo, Isela Quispe,Tomás Carbajal,
Carlos Pachas ................................................................................ 58
TERAPEUTICA
Uso de Ivermectina en Niños
Jairo Victoria .................................................................................. 61
REVISTA DE REVISTAS
Ursula Rivas ................................................................................... 66

Órgano ofical de la Sociedad
Latinoamericana de Dermatología
Pediátrica
Volúmen 01 Número 1
OCTUBRE - DICIEMBRE 2003
EDITORES HONORARIOS
Ramón Ruíz-Maldonado
Lourdes Tamayo Sánchez
EDITORES PRINCIPALES
Rosalía Ballona Chambergo
Héctor Cáceres Ríos
José Catacora Cama
EDITORES ASOCIADOS
Rosa Inés Castro Rodríguez
Iris Kikushima Yokota
Celia Moisés Alfaro
Gadwyn Sánchez Félix
Rosario Torres Iberico
EDITORES ASISTENTES
Giuliana Castro Vargas
Verónica Galarza Sánchez
Ursula Rivas Vega
Felipe Velásquez Valderrama
CONSEJO EDITORIAL
Francisco Bravo Puccio (Perú)
Silmara Cestari (Brasil)
María Rosa Cordisco (Argentina)
Carola Durán Mckinster (México)
Luis A. González Aveledo (Venezuela)
Francisco González Otero (Venezuela)
Eduardo Gotuzzo Herencia (Perú)
Luis Huicho Oriundo (Perú)
Evelyne Halpert (Colombia)
María Isabel Herane (Chile)
Juan Honeyman (Chile)
Eva Klein (Perú)
Margarita Larralde (Argentina)
Juan Pablo Murillo Peña (Perú)
María de la Luz Orozco (México)
Jairo Victoria (Colombia)
DISEÑO - DIAGRAMACIÓN
Gilberto Cárdenas Llana
PRE PRENSA - IMPRESIÓN
Grambs Corporación Gráfica S.A.C.
Telf. (51-1) 471-9304
COPYRIGHT©
Sociedad Latinoamericana de
Dermatología Pediátrica
Av. 28 de Julio 334 Lima 11 - Perú
e-mail: secretaria@sladp.com
Editada e Impresa en Lima - Perú.
PRESENTACIÓN
En esta era de explosión informática, dominada
por megatendencias que definen nuestro
camino al futuro, el conocimiento se convierte
en el principal instrumento del desarrollo en
todos los campos del quehacer científico.
Conciente de este reto, la Sociedad
Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
pone a vuestra disposición esta nueva fuente de
información que intentará cubrir la necesidad
que teníamos de publicaciones especializadas en
esta parte del Continente.
Dermatología Pediátrica Latinoamericana, nace
luego de un gran esfuerzo de la Junta Directiva
actual, del flamante Comité Editorial y gracias a
la colaboración de destacados lideres de la
especialidad que nos apoyaron decididamente
en esta empresa.
Tenemos el firme deseo de mantener un tiraje
regular de cuatro números al año que serán
distribuidos en toda Latinoamérica, cumpliendo
con los requisitos necesarios para indexarla en
el plazo más corto; además contará con una
versión libre “on line”, disponible para todos en
nuestra pagina web.
Por todo ello, ahora usted tiene la alternativa de
publicar sus artículos en las diferentes
modalidades que nuestro ágil formato le
permite, con la seguridad que llegará al lector
deseado.
Dr. Héctor Cáceres Ríos
Presidente
Sociedad Latinoamericana de Dermatología
Pediátrica
5

6
EDITORIAL
LA IMPORTANCIA DE LA DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA LATINOAMERICANA
Y SU APORTE A LA DERMATOLOGÍA MUNDIAL
Para nosotros, dermatólogos pediatras
latinoamericanos, no hay duda alguna sobre la
importancia de nuestra especialidad y sobre los
aportes que ha hecho a la dermatología mundial. Pero
¿cuál es el sentir de quienes “desde fuera” observan lo
que hemos hecho, hacemos, decimos ó escribimos?
Creo que éstas serían las preguntas a responder,
planteadas por nuestro actual Presidente de la
Sociedad Latinoamericana de Dermatología
Pediátrica, Dr. Héctor Cáceres Ríos.
La importancia de la Dermatología Pediátrica
Latinoamericana salta a la vista en cuanto “echamos
una hojeada” a las cifras demográficas de nuestros
países y percibimos que en la gran mayoría de ellos, la
población pediátrica (niños y jóvenes) es
preponderante. De hecho, en estricto apego a su
importancia numérica, la medicina general debería ser
la pediatría y la medicina de adultos una especialidad,
lo mismo sería válido tratándose de la dermatología
general y la pediátrica.
Desde el punto de vista asistencial,alrededor del 20% de
la consulta pediátrica general corresponde a
padecimientos de la piel. Debido a que la población
latinoamericana es en su mayoría de escasos recursos
económicos, los principales centros de atención de
dermatología pediátrica son gubernamentales, de
segundo y tercer nivel. La meta es que todo hospital
pediátrico cuente con un servicio de dermatología y
todo servicio de dermatología cuente con una sección
de dermatología pediátrica. Si bien es cierto que existe
déficit de dermatólogos pediatras para cubrir la
demanda, Latinoamerica se encuentra entre las regiones
con mayor número de especialistas calificados.
La importancia de la Dermatología Pediátrica
Latinoamericana se ve reflejada en la avidez con la que
el pediatra y el médico general procuran una mejor
preparación en nuestra especialidad a través de cursos,
jornadas, simposios, etc., y de los espacios cada vez
mayores que ocupa la dermatología pediátrica en los
eventos de dermatología y pediatría generales.
La Dermatología Pediátrica Latinoamericana es una de
las especialidades con mayor dinamismo en la región a
juzgar por el número de especialistas, de sociedades
nacionales y regionales, de libros sobre la especialidad,
de artículos en publicaciones periódicas y de sitios en
Internet.
La publicación de este primer número de
“Dermatología Pediátrica Latinoamericana” es una
muestra más de la expansión de nuestra especialidad
y de la voluntad de sus directivos de hacer oír la voz
de los dermatólogos pediatras de nuestra región.
En cuanto a las aportes de la dermatología pediátrica a
la dermatología mundial volvamos a quienes “desde
fuera” nos observan, ellos saben que la cuna de la
dermatología pediátrica como especialidad organizada y
reconocida fue Latinoamérica. Fue en nuestro
continente (México) que hace 30 años se fundó la
Sociedad Internacional de Dermatología Pediátrica y se
llevó a cabo el Primer Simposio y el Primer Congreso
Internacionales de Dermatología Pediátrica. Fue también
en Latinoamérica que hace 30 años se dio inicio a la
enseñanza formal de la dermatología pediátrica como
especialidad, primero con aval institucional y después
con aval universitario, algo que en la mayoría de los
países desarrollados está todavía en proceso de
organización.
Tal vez el aporte más trascendente de la Dermatología
Pediátrica Latinoamericana a la derma-tología mundial
sea la incorporación de un grupo bien organizado y
eficiente en los campos de asistencia, enseñanza e
investigación de las enfermedades de la piel en edad
pediátrica, al grupo de las principales subespecialidades
de la dermatología.
La Dermatología Pediátrica Latinoamericana ha
llegado a la mayoría de edad y ocupa ya un sitial en la
escena dermatológica internacional, su principal
recurso y fortaleza somos los dermatólogos
latinoamericanos. Mantengámonos a la vanguardia a
través de la calidad de nuestro trabajo.
¡ Que se note lo que hacemos !
Dr. Ramón Ruiz-Maldonado

A r t í c u l o d e R e visión
PSORIASIS INFANTIL: Una Puesta al Día
ABSTRACT
RESUMEN
La psoriasis es una enfermedad importante en la
infancia, representa el 4.1% de todas las dermatosis
que ocurren en niños menores de 16 años.
La psoriasis pediátrica tiene muchas formas de
presentación, algunas de ellas exclusivas de este grupo
etáreo; así mismo las modalidades de tratamiento para
ellos están limitadas debido a las preocupaciones de
seguridad y a la dificultad para su administración.
La presente revisión tiene como objetivos, describir
las diferentes formas de presentación pediátrica de la
psoriasis y discutir las medidas terapéuticas
disponibles en la actualidad.
Palabras Clave: Psoriasis, niños, terapéutica
INTRODUCCIÓN
La Psoriasis representa el 4.1% de todas las
dermatosis que ocurren en niños menores de 16 años
Danielle Marcoux MD
División de Dermatología
Departamento de Pediatría
Hospital Sainte – Justine – Universidad de Montreal- Canada
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 7-13
Psoriasis is an important disease in children, it represents 4.1% of all dermatoses seen in children under the age of 16 years–old.
Pediatric psoriasis takes many faces, some of which are unique to this age group and treatment modalities for them are
limited because of safety concerns and because of poor compliance.
The objectives of this review are to describe the various clinical presentations of pediatric psoriasis and to discuss the
actual therapeutical approach.
Key Words: Children, Infantile, Psoriasis,Treatment
Correspondencia:
D. Marcoux, M.D. Hospital Sainte-Justine - 3175, Côte Ste-Catherine
Montreal, QC Canada H3T 1C5
Tel: 514 345 4675 Fax: 514 345-4822
E-mail:danmarcoux@videotron.ca
en Europa y Norte América 1 . Entre 27 a 45% de
pacientes psoriáticos refieren el inicio de su
enfermedad antes de los 16 años 2,3 .
El riesgo de desarrollar psoriasis con un padre afectado,
es menos del 10%, pero este riesgo aumenta al
50% si ambos padres están comprometidos 2 .
La relación reportada mujer hombre es 2:1 y la
edad de inicio es menor en las niñas. La psoriasis es
más común en la raza blanca que en otras razas 4 .
Hay una historia familiar de psoriasis en cerca del
40% de niños con la enfermedad. Sin embargo el
mayor estudio clínico retrospectivo de psoriasis
pediátrica procede de Sydney, Australia, que
mostró una distribución homogénea por sexo y
una historia familiar positiva en 71% de casos 5 .Los
pacientes con HLA – B17, CW6 y DR7 desarrollan
psoriasis a una edad más temprana 6,7 .También se ha
visto que la enfermedad tiene una tasa de
ocurrencia de 72% en gemelos monocigóticos. El
inicio temprano de psoriasis infantil no se asocia
necesariamente a un pronóstico más serio.
La psoriasis infantil adopta muchas formas, algunas
de ellas muy particulares para este grupo etáreo,
asimismo las modalidades de tratamiento usadas en
niños están limitadas debido a las preocupaciones
por la seguridad de los medicamentos o por la
deficiente administración de los mismos.
7

8
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Psoriasis Infantil
Estudios clínicos controlados aleatoriamente
considerando niños menores de 12 años con psoriasis
se han reportado sólo con calcipotriol 8 y corticoides 9 .
El uso de otros medicamentos anti-psoriáticos se basa
en reporte de casos, estudios en adultos y la
experiencia personal con varios tratamientos.
Es importante reconocer que tanto la terapia tópica
como la sistémica solamente forman parte del
paquete terapéutico que debe ofrecerse a niños con
psoriasis. El concepto de cuidado integral 10 combina el
tratamiento farmacológico, la educación específica
acerca de la enfermedad y el apoyo para enfrentar una
enfermedad dermatológica que podría durar toda la
vida la cual tiene un gran impacto en la apariencia
física. Aplicar el concepto de cuidado integral a niños
con psoriasis incrementará de manera alentadora el
bienestar del niño y sus estrategias para enfrentar su
enfermedad. Esto redundará en una mayor
aceptabilidad del régimen terapéutico, con mejores y
más largos periodos de remisión.
El objetivo de esta revisión es describir las diversas
presentaciones clínicas de la psoriasis en la edad
pediátrica y discutir los tratamientos actuales.
Formas Clínicas:
La Psoriasis en la infancia y en la adolescencia guarda
gran similitud con su presentación en la edad adulta.
Sus presentaciones incluyen, en orden de frecuencia
las formas en placa, guttata, inversa o flexural,
pustulosa, palmo-plantar o eritrodérmica. El
compromiso del cuero cabelludo y uñas puede
asociarse al compromiso de otras áreas o puede
presentarse en forma aislada.
Entre otras características de la psoriasis infantil se incluye
una historia familiar frecuente así como una frecuencia
alta del fenómeno de Köebner 2 .
La Psoriasis congénita, puede presentarse algunas veces
como una eritrodermia inespecífica. El diagnóstico de
psoriasis es favorecido por la presencia de compromiso
de cuero cabelludo, áreas eritematosas bien demarcadas,
así como por la presencia de compromiso ungueal.
Fig. 1 Psoriasis del área del pañal y
flexural
La psoriasis del
área del pañal
(figura 1) puede
presentarse en
los primeros días
de vida como un
eritema del área
del pañal con diseminación.
El
área afectada
puede estar de color rojo encendido, exudativo y ligeramente
descamativo, aunque las escamas pueden estar
ausentes por la humedad y la urea del pañal mojado. Los
bordes están bien delimitados y puede haber sobreinfección
por Cándida albicans.La psoriasis del área del pañal
usualmente tiene una pobre respuesta al tratamiento
convencional que consiste en evitar la dermatitis del
área del pañal, el trauma por fricción así como en una
efectiva erradicación de la Cándida albicans. Se pueden
usar preparados de liquor carbonis detergens del 5 al
10% en ungüento de óxido de zinc 2 ;cremas de ketoconazol
al 1% o clotrimazol al 1% asociadas a corticoides
de Clase VI y VII (hidrocortisona o desonida).
Fig. 2 Compromiso facial
característico
La poriasis facial es particularmente
difícil de tratar, y tiene grandes implicancias
desde el punto de vista cosmético.
Psoriasis “Nevoide” o “lineal”
(Fig. 3). Ha sido reportada como
manifestación aislada o asociada a
psoriasis en placas o en gotas 11,12 .
Puede ser extremadamente pruriginosa,
se distribuye siguiendo las líneas
de Blaschko y es una manifestación
de mosaicismo. La histología
es típica de psoriasis. Responde poco
al tratamiento con corticoides
tópicos o calcipotriol.
Fig. 4a Psoriasis en placas o
vulgar
En la psoriasis facial
(Fig. 2) los niños tienen a
menudo placas eritematosas,
bien definidas, de
distribución simétrica,
localizadas en mejillas y
párpados. Esta forma de
presentación es mucho
más común en niños que
en adultos. El compromiso
facial estuvo presente
en 38% de los niños psoriáticos
australianos y fue
la única manifestación de
la enfermedad en el 4% 5 .
Fig. 3 Psoriasis
lineal
Fig. 4b Psoriasis en
placas extensas

Psoriasis Infantil
Así como en los adultos, la clásica psoriasis vulgar 1,2,5
(Fig. 4a) que compromete las áreas extensoras, representa
el tipo clínico más frecuente en los niños. El compromiso
flexural (ingle, axila, perineo) y umbilical puede
estar presente así mismo, el compromiso simultáneo
del cuero cabelludo y las uñas es frecuente.
Para las psoriasis en placa, el tratamiento tópico incluye
corticoides tópicos, calcipotriol en ungüento sólo o
asociado a corticoides, antralina y tazaroteno o una
combinación de ellos. Si el compromiso de la superficie
corporal es mayor al 30% (Fig. 4b), uno debe considerar
el uso de derivados de alquitrán y/o UVB (régimen
de Goeckerman) en una clínica de día 13-15 ,o PU-
VA en niños mayores de 12 años de edad 15 . Las dosis
bajas de UVB de banda angosta parecen ser una mejor
alternativa. Si el paciente no responde al tratamiento,
sufre de una eritrodermia o se presenta con artritis
moderada a severa; está indicado el uso de acitretin
(0.5 - 1 mg/kg/día por un periodo de 3 meses) 16 o
metotrexate (dosis inicial de 0.2 a 0.4 mg/kg/semana
por un periodo de 4 a 6 meses) 17,18 .
Psoriasis Guttata Aguda (PGA) se presenta como una
erupción explosiva de pápulas pequeñas difusas y descamativas,
en forma de gotas (1 a 10 mm.) predominantemente
en tronco (Fig. 5) pero también en las extremidades.A
menudo se presenta cerca de una semana
después de una infección estreptocócica, como faringitis,
tonsilitis o celulitis perianal en un niño predispuesto
genéticamente, persistiendo entre 3 a 4 meses
después, aunque puede estar presente luego de un
año. Algunos casos evolucionan hacia una forma más
recalcitrante de psoriasis tipo placa.
En un estudio retrospectivo de 245 pacientes con
psoriasis, se encontró exacerbación de sus lesiones
luego de una episodio de amigdalitis en 133 casos
(54%), usualmente a la segunda o tercera semana de
infección 3 . El Streptococo fue aislado de la faringe en
33 de los 34 pacientes con PGA (97%) 19
demostrándose evidencia serológica de infección
estreptocócica en 56% a 85% 19-21 de los pacientes.
Estudios serológicos sugieren que la capacidad de
desencadenar PGA no es específica a algún serotipo.
In vitro, la presencia del factor de proliferación
estreptocócica (SPF) causa proliferación queratinocítica
la cual parece jugar un rol muy importante en
la etiología de la psoriasis guttata. Los nuevos
conceptos inmunológicos de la patofisiología de
psoriasis sirven de base para el rol que pueden tener
las infecciones estreptocócicas.
La activación inmune de células T juega un rol crítico.
Los clones de linfocitos T de lesiones psoriáticas
liberan factores de crecimiento que inducen
proliferación de queratinocitos. Los antígenos
estreptocócicos parecen estar entre los disparadores
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
de estas reacciones inmunológicas. Se ha demostrado
que las lesiones psoriáticas podrían ser inducidas por
inyección intradérmica de material estreptocócico
muerto y que la respuesta in vitro de linfocitos T a los
antígenos del grupo A estreptocócico está aumentada
en pacientes con formas en placa o PGA 22 .
Recientemente se ha revisado el rol de las toxinas
bacterianas de estreptococos grupo “A” beta
hemolíticos (GABH) y estafilococo aureus que
actúan como superantígenos y median la activación
así como la infiltración por linfocitos T; además se ha
revisado la subsecuente proliferación de
queratinocitos 23 . También se ha encontrado un
marcado aumento en las células T-Vβ2 que son
selectivamente expresadas en psoriasis guttata luego
de ser estimuladas por superantígenos. Los linfocitos
sanguíneos periféricos T8-Vβ de pacientes
psoriáticos han mostrado tener hiporespuesta a
superantígenos beta estreptrocócicos 24 .
Un reciente estudio de casos y controles, demostró
que antecedentes familiares de psoriasis, eventos
estresantes y enfermedades infecciosas recientes,
particularmente faringitis estreptrocócica aguda, son
factores de riesgo para un primer episodio de PGA 25 .
Por lo tanto, se recomienda hacer un cultivo faríngeo
y/o perineal en busca de infecciones estreptocócicas.
A menudo se recomienda tratar la PGA con
penicilinas o cefalosporinas, pero los resultados han
sido inconsistentes y la eficacia de antibióticos en el
resultado de PGA infantil aún queda por ser evaluado.
Aunque también está en debate su efecto en el
resultado de psoriasis, la tonsilectomía ha sido
recomendada en el tratamiento de niños con psoriasis
guttata y faringoamigdalitis estreptocócicas recurrentes
26 . Corticosteroides tópicos clase II o clase III son el
principal tratamiento. Para las formas más severas con
mayor compromiso, será más efectivo el uso de
alquitrán al 1-5% en ungüento o gel, solo o asociado a
UVB, particularmente UVB de banda angosta, luz solar
natural del mediodía o PUVA en niños mayores de 12
años de edad 13 – 15 .
Psoriasis inversa (psoriasis flexural o intertriginosa)
(Fig. 1): se presenta con lesiones en áreas flexurales como
en genitales,axila,ingle o región periumbilical.Las comisuras
labiales y áreas interdigitales de pies pueden estar
afectadas. Factores locales tales como maceración e
infecciones bacterianas o micóticas, pueden modificar y
agravar la psoriasis en estas localizaciones. Esta forma de
psoriasis es a menudo resistente al tratamiento local. La
psoriasis perianal puede ser difícil de diferenciar de la
dermatitis perianal estreptocócica que al final puede
precipitar o agravar la psoriasis.
Forma pustular (Fig. 6) Esta forma rara de psoriasis 27-29
ocurre más frecuentemente en hombres y en la pobla-
9

10
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Psoriasis Infantil
Fig. 5 Psoriasis Guttata aguda en tronco
ción adulta. Beylot
y Biolulac 29 reportaron
27 casos pediátricos
de psoriasis
pustular generalizada
(PPG) y
revisaron otros 69
casos publicados.
La PPG comenzó
en el primer año
de vida en 26 casos (27%) y 3 iniciaron luego de una
eritrodermia psoriática
congénita. Hay una historia
de psoriasis guttata precedente
en 12% de los que
presentaron PPG en la primera
década. La forma
anular subaguda es la más
frecuente en niños, hecho
que explicaría en parte el
pronóstico más apropiado
de PPG en niños que en
adultos. Está caracterizada
por placas anulares con
margen pustular y un curso
subagudo. La psoriasis
pustular generalizada de
Fig. 6 Psoriasis Pustulosa
generalizada
tipo Von Zumbush se presenta como una eritrodermia
aguda con pústulas difusas en toda la superficie
corporal. Puede ser dolorosa con una sensación de
quemazón y puede estar asociada a fiebre alta, severo
malestar general y poliartralgias. El tipo mixto tiene
patrones tanto de Von Zumbush como de anular.
Formas localizadas tales como psoriasis pustular
palmoplantar son a menudo simétricas, con
micropústulas (pústulas en cabeza de alfiler) que
coalescen. Puede estar aislada o asociada a psoriasis
en placa o artropatía psoriásica. La osteomielitis
recurrente crónica multifocal, caracterizada por
episodios recurrentes de inflamación estéril de huesos
de manos y pies, esternón, húmero, pelvis, costillas o
mandíbula han sido reportados en asociación a
pustulosis palmoplantar en cerca de 20% de los casos.
Las mujeres son las más afectadas frecuentemente con
signos asociados a fiebre, velocidad de sedimentación
elevada y leucocitosis.
La acrodermatitis pustular de Hallopeau (Fig. 7) puede
estar afectando sólo en forma aislada a algunos dedos
o puede coexistir
con psoriasis
típica. Los cultivos
bacterianos
y fúngicos son
necesarios para
excluir una infección,
así co-
Fig. 7 Acrodermatitis de Hallopeau mo una biopsia
cutánea para confirmar el diagnóstico de psoriasis
pustular.
El tratamiento incluye compresas húmedas frías y
corticosteroides tópicos de leve potencia. Si no hay
respuesta se usa corticosteroides tópicos clase III, IV
que pueden provocar remisión. El acitretin es el
tratamiento de elección para la mayoría de casos
invalidantes aunque PUVA o ciclosporina A también
han sido usados exitosamente en algunos casos.
Psoriasis del
cuero cabelludo
(Fig. 8) y su variante
pitiriasis
amiantácea pueden
estar asociadas
a las diversas
formas de psoriasis
o pueden
presentarse en
forma aislada.
Fig. 8 Psoriasis del cuero cabelludo
Psoriasis ungueal (Fig. 9) puede estar aislada o asociada
a diferentes formas
de psoriasis.
Se pueden observar
“manchas de
aceite”, fositas ungueales,traquioniquia,
onicólisis e
hiperqueratosis Fig. 9 Psoriasis de las uñas
de lecho ungueal.
Psoriasis artropática muy rara en niños, está asociada
más a menudo a las variantes eritrodérmicas y
pustulares 30 y pueden preceder al inicio de la psoriasis
cutánea. La edad pico de inicio del cuadro es de 9 a 12
años con un leve predominio en mujeres.
El curso de artritis psoriásica infantil es muy impredecible
con numerosas remisiones y recaídas. Los casos severos
pueden progresar rápidamente y ser incapacitantes produciendo
destrucción de muchas articulaciones. En la mayoría
de pacientes sin embargo,la actividad de la enfermedad
es intermitente y el pronóstico a largo plazo es usualmente
bueno con enfermedad articular mínima o ausente
en la adultez. En un estudio de Ruzicka, 40% de los pacientes
estuvieron asintomáticos después de 10 años,
aunque varios pacientes requirieron reemplazo bilateral
de cadera 31 .La calidad de vida está ciertamente afectada
en niños y adolescentes que padecen de psoriasis 32 .
Otras formas raras de psoriasis infantil son la anular,
folicular y espinulosa.
No hay duda que adoptar una clasificación uniforme de
los diversos tipos clínicos de la psoriasis infantil tal como

Psoriasis Infantil
la que se describe en el estudio australiano conllevaría a
datos epidemiológicos más adecuados y reduciría
discrepancias entre reportes de diferentes fuentes. Sin
embargo, creemos que la psoriasis invertida debería
distinguirse de la psoriasis en placa y que el tamaño de
las lesiones individuales de psoriasis guttata debería ser
aclarado (rango de 0.5 – 1 cm). Asimismo, la extensión
de la enfermedad debería ser registrada y en caso se
presente, se debe hacer lo mismo con los cambios en la
superficie del cuero cabelludo y uñas.
TERAPIA
Cuidado Integral 10,33
El concepto de cuidado integral involucra tratar y
etiquetar los aspectos visibles, sociales y psicológicos
asociados con la enfermedad. Felizmente, tratando
todas las facetas de la psoriasis infantil, tendremos
como resultado pacientes y padres más motivados y
comprometidos en mejorar la adherencia al
tratamiento con periodos de remisión más frecuentes
y prolongados. El tratamiento precoz y la educación
pueden reducir las complicaciones posteriores 33 .
El cuidado integral puede ser alcanzado a través de las
siguientes pautas:
● Desarrollo de una estrecha relación
padre–niño–médico
● Educación tanto de padres como de niños
● Identificación, prevención y/o tratamiento de
factores precipitantes tales como infecciones,
estrés, trauma o quemaduras solares
● Realización de tonsilectomías y adenoidectomías
en casos de infecciones recurrentes de garganta
● Desarrollo de la autoestima y asistencia en apoyo
psicológico
● Proporcionar acceso a grupos de apoyo.
● Proporcionar acceso a equipos multidisciplinarios
si se requiere (otorrinolaringología, reumatología,
psicología y asistencia social)
● Mantenimiento del cuidado adecuado de la piel así
como de programas de bienestar (ejercicios, peso
ideal).
● Consejería genética
Medidas Terapéuticas:
El tratamiento deber evaluar las ventajas y desventajas
de las posibles medidas terapéuticas las que deben
mantenerse con la mínima dosis compatible con el
control asintomático. Estudios clínicos que aseguran
que una droga, tópica u oral, es segura y efectiva en
psoriasis, han sido realizados principalmente en
adultos y en niños mayores de 12 años. Solamente el
Calcipotriol 8 y unos pocos corticosteroides tópicos 9
han tenido estudios controlados aleatoriamente en
niños menores de 12 años. El uso de otros
tratamientos antipsoriáticos en niños está basado en
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
estudios de psoriasis en adultos; reporte de casos,
análisis retrospectivo, estudios abiertos y experiencias
personales de dermatólogos pediátricos.
1.- Alivio sintomático
Los antihistamínicos sedantes tales como hidroxicina y
clorfeniramina y emolientes blandos han sido usados
para aliviar el prurito y la piel seca.
2.- Terapia tópica
El tratamiento del niño con psoriasis debe ser
prudente. Los medicamentos tópicos comúnmente
más usados incluyen corticosteroides tópicos,
calcipotriol, ácido salicílico, alquitrán y antralina. En
psoriasis leve podría ser suficiente el uso regular de un
emoliente y baños de sol frecuentes, obviamente
evitando la sobreexposición.
La base del tratamiento de la psoriasis pediátrica en
todo el mundo lo constituyen los corticosteroides
tópicos clase II o III. Muchos de éstos han sido
estudiados en niños con dermatitis atópica, pero no con
psoriasis. Una mejoría clínica del 70 – 80%, fue evidente
en estudios de 3 semanas con halobetasona en crema
durante el día y en ungüento durante la noche 9 . Debido
a la supresión del eje hipotálamo-pituitario–adrenal
debería evitarse el uso prolongado de corticosteroides
tópicos de alta potencia o en todo caso deberían usarse
con sumo cuidado.
El alquitrán y la antralina han sido usados para el
tratamiento de psoriasis por muchos años y han
demostrado ser particularmente efectivos cuando son
usados conjuntamente con luz UVB 13-15 . Como con
muchos de los tratamientos antiguos, estas dos
terapias no han sido parte de estudios clínicos
aleatorios controlados en niños menores de 12 años.
La antralina, usualmente aplicada en la noche, debería
iniciarse con la concentración más baja de 0.1% y
gradualmente aumentar hasta llegar a la mayor potencia,
según sea necesario.Aplicación de antralina de contacto
corto de 0.1 a 1% dejada de 10 a 15 minutos y luego
retirada con agua y jabón, puede ser tan efectiva como
lo son las preparaciones de corticosteroides tópicos
pero podría asociarse con irritación importante por
fricción de la ropa. En un estudio, la remisión se obtuvo
en 47 niños de 58, entre 5 –10 años, tratados con
ditranol a concentraciones superiores al 1% 34 .
El tazaroteno, retinoide tópico, se mostró efectivo y
seguro para psoriasis. El extenso programa de ensayo
clínico llevado a cabo multicéntricamente, no incluyó
niños menores de 12 años. En la población adulta el
tratamiento fue efectivo entre un 25 a 38% de los
pacientes (75-100% de mejoría clínica) 35 .
11

12
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Psoriasis Infantil
Para la psoriasis de cuero cabelludo, la solución de
corticosteroides tópicos o calcipotriol asociado con
shampoo de alquitrán o ketaconazol son
frecuentemente efectivos. Para eczemas gruesos, urea
al 20% en crema acuosa o ácido salicílico de 5 a 10%
en aceite mineral aplicado en la noche y retirado a la
mañana siguiente seguido de solución de calcipotriol
para cuero cabelludo es también útil.
La medicación tópica que ha sido más estudiada en
niños con psoriasis es el calcipotriol, un análogo de
vitamina D3, aplicado 2 veces al día diariamente en
forma de ungüento. La dosis máxima recomendada para
edades de 2 a 5 años es 25gr por semana, para edades
de 6 a 11 años es 50gr y para edades de 12 a 16 años
75gr por semana, o una dosis máxima aproximada de 50
gr/semana/m2. El mecanismo de acción parece ser la
inhibición de la proliferación celular y normalización de
la diferenciación celular. Dos estudios abiertos 36,37 y un
estudio aleatorio controlado 8 mostraron que el
calcipotriol tópico es efectivo para tratar psoriasis
infantil con una mejoría clínica del 60.5% (mejoría
marcada y aclaración) como es reportado por los
investigadores. En estos estudios de 8 semanas, una
reducción promedio del 50% en el puntaje PASI del
basal, fue observado sin efecto en la homeostasis del
calcio. El calcipotriol parece ser 100 veces menos
efectivo en el metabolismo del calcio que el calcitriol.
Aunque en la mayoría la tolerancia fue buena, la
irritación local y circundante a la lesión fue el evento
adverso más frecuentemente reportado en casi el 20%.
En estudios con adultos, el calcipotriol demostró ser
más efectivo que la fluocinonida 38 el alquiltrán 39 , el
tazaroteno y la antralina 40 e igualmente tan efectivo
como el valerato de betametasona 41 . En niños no se han
realizado estudios comparativos.
En formas recalcitrantes más severas la mostaza
nitrogenada tópica puede mejorar las lesiones, pero
debería ser usado solamente por periodos cortos, sin
exposición solar para evitar la hiperpigmentación y los
padres deben de estar advertidos del riesgo a la
sensibilización.
Posiblemente los nuevos inmunomoduladores tópicos
tendrán un rol que jugar en el algoritmo del
tratamiento de psoriasis infantil, después que sus
perfiles de seguridad y eficacia sean demostradas en
los estudios que se están realizando con adultos.
3.- Fotoquimioterapia
La fotoquimioterapia como el PUVA, está reservada
para la psoriasis severa de adultos y no está aprobada
para niños menores de 12 años, pero adolescentes
con psoriasis severa que afecta más del 30% de la
superficie corporal pueden beneficiarse de ésta. El 8
–MOP 0.1 – 0.5% en vaselina o 8-MOP 1% en el agua
de baño o el 8-MOP sistémico 0.6mg/k pueden ser
considerados 13-15 .
4.- Terapia sistémica
Sólo bajo ciertas condiciones deberían usarse
tratamientos sistémicos en niños con psoriasis. Se
debe evaluar la severidad de la enfermedad y
determinar si el rango riesgo/beneficio al usar drogas
con efectos colaterales potencialmente serios justifica
un tratamiento sistémico.Además, debería tenerse en
consideración que estos pacientes probablemente
recibirán múltiples tratamientos a lo largo de su vida y
que los efectos a largo plazo de algunas drogas usadas
son desconocidos. A la fecha; ningún trabajo clínico
controlado aleatoriamente que involucre tratamiento
sistémico ha sido efectuado en niños.
Debido a sus marcados beneficios clínicos, los
retinoides son considerados como el tratamiento de
elección de segunda línea en niños con psoriasis severa,
en casos que no responden o en casos asociados a
artritis moderada o severa. La acitretina es útil en
formas pustulares y eritrodérmicas incluso en
neonatos 42 . La dosis inicial es entre 0.25 – 0.6 mg/kg/día
(hasta 1 mg/kg/día) por 3 meses. El acitretin fue efectivo
en la mayoría de forma severas con resolución o
marcada reducción de las lesiones psoriáticas en 3
niños con placas extensas y clara mejoría en 2 de los 3
niños con eritrodermia. Una menor eficacia, aunque
moderada, fue observada en un tercer paciente con
psoriasis pustular. Una discreta mejoría fue observada
en pacientes con PGA. La eficacia del acitretin
generalmente aparece en la tercera o cuarta semana de
tratamiento. Una dosis inicial no debería exceder a 1
mg/kg/día y debería alcanzarse rápidamente la dosis
mínima efectiva. Los casos severos de psoriasis de las
uñas son tratados de mejor manera con retinoides
orales que son efectivos en 50% de casos 43 . Deberían
monitorizarse las posibles complicaciones músculoesqueléticas
así como la observación cercana de los
parámetros de crecimiento del niño.
Si no hay respuesta, podría considerarse metotrexato
a una dosis inicial de 0.2 – 0.4 mgr/k/semana (hasta 0.7
mgr/k/semana) de 4 a 6 meses.
La ciclosporina ha sido usada satisfactoriamente y fue
bien tolerada en casos de PPG pediátrico 44 a 3 mg/k/d y
tuvo que ser continuada por 11 meses. La ciclosporina A
también puede ser considerada en psoriasis artropática
en casos de falta de respuesta en discapacitados. 4
pacientes fueron reportados con psoriasis severa
(pustular eritrodérmica) resistente a las drogas los
cuales no respondieron a terapia con ciclosporina de 2.5
a 5 mg/k/día administrada por periodos de 6 semanas a
5 meses 45 . La dapsona también ha sido usada con éxito
en algunos casos de psoriasis pustular.

Psoriasis Infantil
CONCLUSIÓN:
Afortunadamente la mayoría de casos de psoriasis
infantil son reportados como bien controlados con las
terapias tópicas disponibles aunque hacen falta datos
clínicos favorables respecto al resultado de los
diversos tratamientos de psoriasis en niños. Sin
embargo, tanto los tratamientos antiguos como los
actuales deberían poner a prueba los estudios clínicos
controlados aleatorios; para asegurar que esos
tratamientos sean benéficos y seguros a corto y largo
plazo para los niños que sufren de psoriasis.
Nuestro agradecimiento a la Profesora Gabriela García,
traductora oficial, por su colaboración con el presente
artículo.
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13

14
A r t í c u l o O r i g inal
GLOMANGIOMAS:
Descripción de 9 casos
ABSTRACT
RESUMEN
Los glomangiomas, también llamados malformaciones
venosas glómicas (MVG), son lesiones vasculares
cutáneas benignas, cuya característica es la
presencia de células de músculo liso modificadas
(células glómicas), que rodean a canales venosos
tortuosos.
Los glomangiomas se presentan clínicamente como
lesiones nodulares múltiples o lesiones tipo placa,
azuladas o rojo violáceas, por lo que deben ser
diferenciadas de otras malformaciones vasculares. Se
encuentran presentes al nacimiento o aparecen
durante los primeros años de vida.
Maria Cordisco*, Margarita Larralde**, Carla Castro*, Ana
Giachetti**, Susana Morales**, Silvia Moreno***, Adrian Pierini*,
Nelida Pizzi de Parra***.
* Hospital de Pediatría “Prof. Dr. JP Garrahan”.
** Hospital General de Agudos “JM Ramos Mejía”
*** Hospital Materno Infantil “Dr. Notti”
Argentina
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 14-17
Glomangiomas or glomic venous malformations are benign vascular cutaneous lesions, characterized by the presence of
modified smooth muscle cells (glomic cells) with tortuous venous channels.
The glomangiomas are presented clinically like multiple nodular lesions or plaque type bluish or purple red color; so that
they should be differentiated of other vascular malformations.They are present since birth or appear during the first years
of life.
There are three clinical variants, single type, multiple nodular and multifocal or plaque type.
Some of the multiple and nodular type have pattern of autosomic dominant inheritance.The gene responsible has been
located in the Cr 1 p21-22.
In the plaque and multifocal type, the existence of genetic mosaicism II have been postulated.
We describe 9 patients with glomangiomas, and we classify them according their clinical characteristics and family history.
We also make stress in the differential diagnoses of this entity.
Key words: Glomangiomas; Glomic Venous malformations
Correspondencia: Maria Rosa Cordisco
E-mail: cordisco@giga.com.ar
Se han descrito 3 variantes clínicas de esta entidad:
Solitaria, múltiple nodular, y tipo placa o multifocal.
En algunas de las formas múltiples y nodulares es posible
observar, a través de la historia familiar, un patrón de
herencia autosómico dominante. El gen responsable de
la misma ha sido localizado en el Cr 1 p21-22.
Para la variante tipo placa y multifocal, la existencia de
un mosaicismo genético tipo II ha sido postulada.
Presentamos 9 casos evaluados por los autores y los
clasificamos según sus características clínicas y
antecedentes familiares. Hacemos también hincapié en
los diagnósticos diferenciales de esta entidad.
Palabras Clave: Glomangiomas, malformaciones venosas
glómicas

Glomangiomas
INTRODUCCIÓN
Los Glomangiomas, también llamados malformaciones
venosas glómicas, son lesiones vasculares, cutáneas,
benignas, compuestas por canales venosos de luz
irregular, rodeados por células cuboideas, de aspecto
epiteloide, denominadas células glómicas 1 . Estas
estructuras clínicamente son similares a las
malformaciones venosas, pero se diferencian de ellas
por tener aspecto en empedrado, una mayor
consistencia, con menor compresibilidad, respetar las
mucosas y ser en algunas ocasiones dolorosas a la
palpación 2 .
Puede considerarse a los glomangiomas como un
subtipo clínico e histológico de malformación venosa,
cuya característica patognomónica es la presencia
de células de músculo liso indiferenciadas (células
glómicas) 3,4 .
Algunas lesiones son congénitas, crecen y continúan
apareciendo a lo largo de la vida. Otras son de
presentación tardía, aún en la edad adulta 1 .
Se han descrito tres variantes clínicas: la solitaria, la
múltiple nodular, y la tipo placa o multifocal.
La solitaria también denominada tumor glómico, es esporádica
y pequeña, se presenta con más frecuencia en
las extremidades, especialmente en el lecho ungueal
de personas jóvenes 1 .
Cuando las lesiones son múltiples y nodulares, son
denominadas glomangiomas y la existencia de
antecedentes familiares es frecuente, con un patrón de
herencia autosómica dominante 1 . Se ha estimado que
su penetrancia se acerca al 70% a los 5 años y al 100%
hacia los 30 años. También se observan casos
esporádicos de esta forma clínica que han sido
considerados mutaciones frescas del mismo gen 1 .
Las formas en placa y multifocal de glomangiomas podrían
ser explicadas por mutación postzigótica temprana
(mosaico tipo 2), originada en la pérdida de heterozigosidad
5 .
REPORTE DE CASOS
Describimos 9 pacientes con diagnóstico de
glomangiomas múltiples. Cuatro pacientes fueron
diagnosticados y seguidos en el Hospital Garrahan, 3
pacientes en el Hospital Notti, y 2 de ellos en el
Hospital Ramos Mejía.
Fueron 3 varones y 6 mujeres. La edad al momento del
diagnóstico estuvo comprendida entre los 2 y los 46
años (promedio de 19 años).
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
Fig. 1 Nódulos azulados
Fig. 2 Pequeños nódulos azulados en un grupo familiar
Fig. 3 Lesiones vasculares tipo nódulos en brazos y muslos
Fig. 4 Lesiones vasculares tipo placa
15

16
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Glomangiomas
(Tabla 1) Tipos de Glomangiomas en nueve pacientes
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Sexo
M
F
F
M
F
F
F
M
F
Tipo de
malformación
vascular
Clínica
Histopatología
Genética
Edad
12 a
8 a
42 a
25 a
13 a
15 a
46 a
2 a
12 a
Variante
Tipo placa
Múltiple
Múltiple
Múltiple
Múltiple
Múltiple
Múltiple
Múltiple
Múltiple
(Tabla 2) Diagnóstico diferencial de malformaciones vasculares
Malformación
Venosa
Glómica
Tumoraciones azules
o rosadas, lesiones
tipo placa azuladas o
púrpuricas
Poco compresibles
Dolorosas a la
palpación
Respetan las mucosas
Espacios vasculares
múltiples, grandes e
irregulares
Células glómicas
patognomónicas
AD Cr 1 p21-22
(glomulina)
Mosaico tipo 2
(pérdida de la
heterozigocidad)
Esporadico
Fliar
Malformación
Venosa
Mucocutánea
Pápulas, placas o
tumores
compresibles, blandos
Comprometen piel y
mucosas
Flebolitos
Canales venosos de
paredes anómalas con
número variable de
capas de músculo liso;
algunas áreas no
presentan células de
músculo liso
Cr 9 p21
gen TIE 2 / TEK
En todos, las lesiones se encontraban presentes al
nacimiento o aparecieron durante los primeros años
de la vida y tuvieron un crecimiento lento. Tenian
consistencia blanda, estaban compuestas por múltiples
nódulos azulados o lesiones tipo placa azul –
purpúricas, no pulsátiles (Figs. 1-4). Sólo 2 pacientes
referían dolor cuando se ejercía presión sobre las
mismas. En 6 pacientes se encontró una historia
familiar positiva con lesiones similares, ellos eran
integrantes de 2 familias diferentes (Tabla 1). A todos
los pacientes se les realizó estudios por ultrasonido
-
+
+
+
+
+
+
-
-
Dolor
+
+
-
-
-
-
-
-
+
Ubicación
tronco - miembros
tronco - miembros
tronco - miembros
tronco - miembros
tronco - miembros
tronco - miembros
miembros
cara - miembros
abdomen
Síndrome
de Bean
3 tipos de lesiones
Tipo I: en tetina de
goma
Tipo II: pequeñas
pápulas azuladas como
cabezas de alfiler
Tipo III: Tumoraciones
vasculares subcutáneas
Lesiones en el tracto
gastrointestinal
Vasos ectásicos
anomalos de
diferentes tamaños,
localizados en la
dermis y el tejido
subcutáneo
de abdomen, con resultados
normales y biopsias por sacabocado
y quirúrgicas.
Los estudios histopatológicos mostraron
en dermis e hipodermis, presencia
de numerosos vasos dilatados
(Fig. 5), de luz irregular, en algunas
áreas las paredes de estos vasos
existía una delgada capa de células
de músculo liso, en otras áreas estas
células estaban reemplazadas por
otras cuboides, de aspecto epitelioide
(Fig. 6).
Las células endoteliales fueron positivas
para marcadores CD 31; las células
cuboides de las paredes de los
vasos, lo fueron para vimentina.
Ninguno de nuestros pacientes ha
recibido tratamiento específico para
estas lesiones. En todos ellos se ha
adoptado una conducta expectante.
Discusión
Los glomangiomas actualmente son
considerados como un subtipo especial
de malformación venosa denominados
Malformaciones Venosas
Glómicas 2 .
Se caracterizan por presentar espacios
vasculares múltiples tapizados
por células glomicas, las cuales corresponden
a células de músculo liso
modificadas que son vimentina y alfa
actina de músculo liso positivas.
Varios autores han descrito casos
familiares de glomangiomas múltiples
que se heredan en forma autosomica
dominante, y recientemente
se ha identificado el gen responsable
localizado en el cromosoma 1p21-22
cuyo locus ha sido designado VM-
GLOM. La mutación en este gen produciría una proteína
anómala que es la glomulina2 Tipo particular de
presentación de
malformaciones
venosas múltiples?
.
De esta forma los glomangiomas estarían causados
por mutaciones en el gen de la glomulina la cual tendría
un rol muy importante en la diferenciación de las
células musculares lisas de los vasos y en la morfogénesis
vascular especialmente en los vasos venosos cutáneos.
Los casos esporádicos de glomangiomas múltiples
probablemente corresponderían a mutaciones
del mismo gen.

Glomangiomas
Fig. 5 Dermis con múltiples vasos dilatados
Fig. 6 Vasos dilatados, paredes delgadas, con células cuboides
Con respecto a las formas segmentarias de glomangiomas,
según Happle corresponderían a mutaciones
postcigóticas tempranas (mosaicismo tipo 2). Este tipo
de mosaicismo se originaría por una pérdida de la heterocigosidad
y daría como resultado el mayor compromiso
de un área segmentaria sobre lesiones diseminadas
en todo el tegumento.
El diagnóstico diferencial de esta entidad debe efectuarse
con las malformaciones venosas mucocutáneas
y con el Síndrome de Bean (blue rubber bleb nevus)
cuyas lesiones son similares.
Los glomangiomas son nódulos o placas azuladas con
aspecto de empedrado, poco compresibles pueden ser
dolorosas o no a la palpación, pueden tener cualquier
localización a nivel cutáneo pero con respeto de las
mucosas. Generalmente se localizan en tronco o extremidades
aunque también han sido descritas extensas
lesiones faciales de color azul profundo lobuladas
que remedan malformaciones venosas pero a diferencia
de estas últimas son pobremente compresibles no
cambian de color con el ejercicio o al manipularlas (1)
Las malformaciones venosas mucocutáneas se caracterizan
por ser compresibles y blandas y es frecuente el
hallazgo de flebolitos en su interior. Las mismas pueden
encontrarse en piel o mucosas.Las malformaciones venosas
mucocutáneas también se diferencian genéticamente,
en ellas el gen responsable,que se encuentra en el cromosoma
9 ,es el TIE2/ TEK que codifica para un receptor tirosino-quinasa
especifico de la célula endotelial.
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
Por último en el Síndrome de Bean o blue rubber
bleb nevus, es otro tipo de malformación vascular venosa
de herencia autosómica dominante. Las lesiones
pueden ser de tres tipos: -pequeñas lesiones tumorales
con el típico aspecto en tetina de goma que al
comprimirlas se vacían y llenan rápidamente, -pequeñas
pápulas azuladas o de color rojo violaceas del tamaño
de una cabeza de alfiler o –tumoraciones subcutáneas
también de color azul.
Su número es variable y pueden localizarse en cualquier
lugar del tegumento y en el tracto gastrointestinal
preferentemente en el intestino delgado ocasionando
hemorragias frecuentes.
El grado de compromiso del tracto digestivo marca el
pronóstico de estos pacientes ya que en algunos casos
es necesaria la resección quirúrgica convencional o
con láser de Neodinium Yag de la porción del intestino
afectado para evitar hemorragias incoercibles.
Tratamiento de los glomangiomas: No existe una terapéutica
específica.Algunas lesiones pueden ser extirpadas
quirúrgicamente o tratadas con inyecciones de
sustancias esclerosantes (alcohol AET,Ethibloc).
Los láseres quirúrgicos como el de dióxido de carbono
o el de argón también pueden ser utilizados.
El láser de anilinas pulsado vascular solo puede ser útil
en lesiones pequeñas. Los tratamientos están
destinados a ayudar a aliviar los síntomas cuando hay
dolor o mejorar el aspecto cosmético de las lesiones
en las formas superficiales aunque la recidiva es muy
frecuente.
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17

18
RESUMEN
A r t í c u l o O r i g inal
VITILIGO EN NIÑOS Y SU ASOCIACIÓN
CON OTRAS PATOLOGÍAS
ABSTRACT:
El objetivo del estudio fue determinar la asociación de
vitíligo en niños con otras patologías. En 46 pacientes
de 0-15 años, varones 18 (39%), mujeres 28 (61%), se
realizó estudio de cohorte, tomando en cuenta: el
diagnóstico clínico de vitíligo y enfermedades
asociadas investigadas por historia clínica: enfermedad
tiroidea, diabetes mellitus, alopecia areata,
esclerodermia, lupus eritematoso sistémico y atopia.
En pacientes con datos clínicos y/o antecedentes
Lourdes Trevizo Ortiz, M.C. Dermatología Pediátrica 1-2
Leonardo Moreno Gardea, M.C., Alergólogo Pediatra 2
Verónica Luna , Médico Residente de Pediatría 1
Margarita Levario-Carrillo, M. C., Maestra en Ciencias Médicas 3
Juan M. Granillo Saláis M. C.Endocrinología 2
1. Hospital Infantil del Estado de Chihuahua, México.
2. Clínica Médica Centro, Chihuahua, México.
3. Unidad de Investigación Médica en Epidemiología Clínica, IMSS,
Chihuahua, México.
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 18-23
The purpose of the study was to investigate the association of vitíligo in children with other pathologies. A cohort study
was carried out in 46 patients 0-15 years old; 18 (39%) male and 28 (61%) female, considering: clinical diagnosis of vitíligo
and related disorders investigated by clinical history: thyroid disorder, diabetes mellitus, alopecia areata, scleroderma,
systemic lupus erythematosus (SLE), and atopy. The following data were assessed in patients with clinical data and/or
positive family antecedents: hematic biometry, blood chemistry, immunoglobulin E (IgE) levels, thyroid profile, antithyroglobulin,
anti-microsomal, antinuclear and antiDNA antibodies. The age of onset was on average 6 years (57%). The
type of vitíligo was: localized in 12 patients (26%), disseminated in 24 (52%), metameric in 7 (15%), and generalized in 3
(7%). The related diseases were mainly atopy (93%), and other diseases in 7% like disthyroidism(n=3), alopecia
areata(n=1), and juvenile rheumatoid arthritis(n=1). Elevated IgE was identified in 22 patients, antimicrosomal and positive
antithyroglobulin antibodies were found in 21 and 18 respectively, but only 3 patients showed thyroid disorder clinically. In
conclusion, children with vitíligo should be evaluated for the presence of other disorders, as much as the treatment of such
may have an effect on the course of the primary pigmentary disorders.
Key words: Vitíligo, Children,Thyroid disorder, Atopy, Associated pathologies.
Correspondencia: Dra. Lourdes Trevizo Ortiz - C. Ojinaga Nº. 1200
C. P. 31000 Colonia Centro - Chihuahua, Chihuahua, México.
Telf: +52-(614)-410-75-26 Fax: +52-(614)-416-15-05
Mail: ltrevizo@yahoo.com
familiares positivos se evaluó: biometría hemática,
química sanguínea, Inmunoglobulina E (IgE), perfil
tiroideo, anticuerpos anti-tiroglobulina, antimicrosomales,
antinucleares y antiDNA. La edad de inicio
promedio fue 6 años (57%). El tipo de vitíligo fue
localizado en 12 pacientes (26%), diseminado en 24
(52%), metamérico en 7 (15%) y generalizado en
3(7%). Las enfermedades asociadas fueron: atopia en
93% y otras 7%: que incluyeron distiroidismo en 3
pacientes, alopecia areata y artritis reumatoide juvenil
en un caso cada uno. En 22 pacientes se identificó IgE
elevada, los anticuerpos antimicroso-somales y
antitiroglobulina positivos en 21 y 18 respectivamente;
sólo 3 pacientes presentaron enfermedad tiroidea. En
conclusión, la asociación del vitíligo en niños con otras

Vitiligo en Niños
patologías sugiere estudiarlos integralmente con
seguimiento a largo plazo en busca de patologías
asociadas, ya que tratando oportunamente a estas, en
forma indirecta desde el punto de vista
neuroendorinoinmunológico se logre modificar la
expresividad y el pronóstico del vitíligo.
Palabras clave:Vitíligo, Niños, Enfermedad tiroidea, Atopia,
Patologías asociadas.
INTRODUCCION:
El vitíligo es una despigmentación cutánea adquirida
progresiva, que en ocasiones involucra mucosas y pelo,
caracterizado por pérdida de melanocitos lo que se
traduce clínicamente en manchas hipo o acrómicas. El
50% de los casos de vitíligo se inicia antes de los 20
años de edad y el 14% lo hace antes de los 10 años 1,2 .
La prevalencia en la población general de los Estados
Unidos de Norte América es de 1% 1 . En Dinamarca se
cita 0.38% 3 , en la India 2.6% 4,5 . En México un estudio en
clínicas dermatológicas revela una frecuencia de 4% 6 ,en
niños en México D.F. la frecuencia es de 2.6% 7 .
El vitíligo puede ser localizado, diseminado,
generalizado y en ocasiones sigue una distribución
metamérica. En el 10% de los casos la repigmentación
es espontánea. En cuanto a la evolución, a menor edad
y menor tiempo de evolución, la respuesta al
tratamiento es mejor.
En la piel despigmentada hay carencia de melanocitos,
disfunción autónoma, disfunción de la respuesta inflamatoria
en pruebas de sensibilización por contacto 8 .
En cuanto a su etiopatogenia existen 3 hipótesis:
autoinmune, citotóxica y neural, El vitíligo se ha
considerado cómo un trastorno inmunitario en base a
la frecuente asociación con: disfunción tiroidea,
diabetes mellitus, alopecia areata, morfea, lupus
eritematoso sistémico, uveítis, laberintitis y atopia 2,9-11 .
El vitíligo se ha asociado con enfermedad tirodea:
Graves Basedow, tiroiditis de Hashimoto y tiroiditis
autoinmune atrófica, predomina en mujeres y su
frecuencia es variable de 1.28 a 71.4% según diferentes
series 10-12 . Las enfermedades tiroideas se han
encontrado en 43% los pacientes con vitíligo
comparado con la población general 12,13 .
La asociación de diabetes mellitus y vitíligo fue
reportada por Villaverde en 1954 14 . En 1968 Cunliffe
comunicó la frecuencia en asociación de estas dos
enfermedades de 7.5% comparada con 0.8% de la
población general, Di Benedetto reporta una
asociación en el 9% de sus pacientes 15 . En niños se ha
mencionado 1.6% de 33 pacientes con vitíligo entre 4
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
a 19 años de edad 16 ,Fernández de Codes en 60
pacientes menores de 60 años no encontró diabetes a
pesar de que 31.6% de los pacientes tenían
antecedentes familiares positivos de diabetes 16 .
También se ha mencionado la asociación de vitíligo con
lupus eritematoso sistémico 8-11,17 . Jablonska en 1975
describió 22 pacientes con vitíligo y morfea, en 10 de
ellos las lesiones fueron simultáneas, en 9 el vitíligo
precedió a la morfea y en 3 la morfea fue primero 18-21 .
Lerner y Sansung en la Clínica Mayo estudiaron 191
pacientes con morfea y 6 tenían vitíligo y antecedentes
de enfermedad tiroidea 19,20 . Sin embargo la serie más
grande en niños publicada en 1998 por Elizondo A,
Ruiz Maldonado R., y colaboradores en 1,117 niños
con vitíligo que recibieron atención médica en el
Instituto Nacional de Pediatría en México D. F.,
predominó la morfea en 12 pacientes (1.07%),
alopecia areata en 5 (0.45%), enfermedades tiroideas
en 4 (0.34%),lupus eritematoso sistémico en 2
(0.18%), dermatomiositis, diabetes mellitus y liquen
estriado en un paciente cada uno (0.9%) 21 .
La asociación de vitíligo y atopia fue informada por
Macmillan A y Rook A. en 1971 22 . Larregue, M en 1985
reportó 4 casos de pacientes con dermatitis atópica
severa y acromias en ciertas áreas de eczema por
microscopía electrónica se observó ausencia de
melanocitos y melanosomas en la piel
despigmentada 23-25 . Chatain C.y Ring J. en 1994
estudiaron a 110 pacientes con vitíligo y atopía y las
determinaciones séricas de inmunoglobulina E fueron
mayores en comparación con los pacientes de grupo
control de vitíligo sin atopía 26 . Esta asociación pudiera
estar en relación a los pacientes de alopecia areata,
quienes con frecuencia presentan asociación con
padecimientos atópicos y cuanto mayor es su atopía el
pronóstico de su alopecía es menos favorable 27-30 .
Existen múltiples reportes de vitíligo asociado a otras
patologías principalmente en adultos, sin embargo en
los niños éstos son escasos. El objetivo de éste trabajo
fue determinar la asociación de vitíligo en niños con
otras patologías.
Material y Métodos
Se realizó un estudio con diseño de cohorte
ambispectivo, la cohorte fue dinámica y el tiempo de
seguimiento de la evolución clínica fue variable de
meses hasta 13 años. La población de estudio se
conformó con pacientes de 0-15 años de edad
incluyendo pacientes del Hospital Infantil y Pensiones
Civiles del Estado de Chihuahua, México atendidos
por el servicio de Dermatología pediátrica.
Se incluyeron 46 pacientes con diagnóstico clínico de
19

20
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Vitiligo en Niños
vitíligo referidos por el pediatra o el médico familiar.
El diagnóstico fue confirmado por personal
especializado y se contó con el consentimiento de los
padres y del Comité de Ética en Investigación del
Hospital Infantil de Chihuahua.
Se realizó una historia clínica completa al inicio del
estudio y fueron evaluados según la actividad del
vitíligo, mensual o trimestralmente. Por medio de un
cuestionario estructurado se evaluó la época del año
en que consultaron, tiempo evolución del vitíligo, tipo
de vitíligo de acuerdo a la extensión de las lesiones
localizado: cuando sólo una región del cuerpo estaba
afectada. Diseminado: afección de 2 o más sitios del
cuerpo, segmentario: cuando siguió la distribución de
una metámera y finalmente el tipo generalizado. Se
identificó la topografía de la enfermedad.
A través de interrogatorio y revisión del expediente
clínico se identificaron patologías asociadas como: diabetes
mellitus, enfermedad tiroidea, alopecia areata,
morfea, lupus eritematoso y atopia (rinitis, conjuntivitis,
asma, dermatitis, alergia a medicamentos) las cuales
se han asociado a vitíligo 8,10,12-22,28 .
Se identificaron también antecedentes familiares para
éstas enfermedades. A los pacientes con historia
clínica, y/o antecedentes familiares positivos se les
practicó: biometría hemática completa, química
sanguínea, inmunoglobulina A,G,E,M, perfil tiroideo,
anticuerpos antitiroglobulina, antimicrosomales
antinucleares y anti-DNA.
Se evaluó la frecuencia de remisión considerando el
tipo de vitíligo y la presencia o ausencia de la
enfermedad en la última revisión clínica.
La evaluación estadística de los datos contempló un
análisis univariado y bivariado. La diferencia en cuanto
a remisión de la enfermedad se realizó con la F de
Fisher, se tomó como significativa un p

Vitiligo en Niños
Fig. 1 Paciente femenino de 13 años de edad con
Vitiligo metamérico y leucotriquia
Fig. 3 Paciente femenino de 14 años de edad con Vitiligo
Generalizado e hipotiroidismo asociado
tópicos en 38, rubefacientes en 11, psoralenos en 3,
antihistamínicos en 34 y 18 con atopia respiratoria
recibieron además inmunoterapia especifica.
El resultado en la evaluación final fue remisión en 5
casos, el tipo de vitíligo localizado aumentó y
disminuyeron los tipos diseminados y generalizados,
permaneciendo estable el metamérico. El número de
casos de vitíligo que remitieron fue significativo con
una p = 0.02, las formas diseminadas disminuyeron
proporcionalmente de 52 a 33%, p = 0.05, en los casos
de vitíligo localizado (p = 0.18), generalizado (p = 0.64)
y metamérico (p=0.76) no se apreció disminución
significativa (cuadro 2.)
Discusión
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
Fig. 2 Niño de 6 años de edad con vitiligo diseminado y rinitis
atópica con respiración oral por obstrucción nasal (Fascie atópica)
Fig. 4 Vista posterior del paciente femenino de la fig. 3 cón
despigmentación casi total
El vitíligo predominó en el género femenino como se
cita en la literatura en 61% de los casos y la edad
promedio de inicio fue a los 6 años con un 56%; a los
11 años el 85% de los pacientes había iniciado la
enfermedad, similar al estudio de Halder RM. donde
predominó la edad inicio entre los 4 y 12 años de
edad 31 . Los sitios más afectados fueron tronco 35% y
cara 26% de los casos, acorde con lo que se cita en la
literatura 1,2 .
Enfermedades atópicas fueron la asociación más
frecuente en el 93% de los casos, quizá debido a que
en la ciudad de Chihuahua la prevalencia es del
21

22
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Vitiligo en Niños
Cuadro 2. Evolución del vitiligo en niños de 0-15 años
Tipo de vitiligo Inicial Actual p
n % n %
Asintomático 0 0 5 11 0.02
o en remisión
Localizado 12 26 18 39 0.05
Diseminado 24 52 15 33 0.18
Generalizado 3 7 2 4 0.64
Metamérico 7 15 6 13 0.76
Figura 5. Antecedentes familiares de niños con diagnóstico de vitiligo
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
n=46
22.3% 32 . El 78% de los pacientes consultaron en
primavera y verano, encontrando su rinitis activa y
algunos pacientes mostraron inicio o exacerbación del
vitíligo en ésta época. La atopía ha sido asociada a
vitíligo por Macmillan A, Rook A, en 1971 22 . Larregue,
M en 1985 reportó 4 casos de pacientes con
dermatitis atópica severa y acromias en ciertas áreas
de eczema, por microscopía electrónica se observó
ausencia de melanocitos y melanosomas en la piel
despigmentada 23 . Chatain C., Ring J. en 1994 estudiaron
a 110 pacientes con vitíligo y atopía y las
determinaciones séricas de inmunoglobulina E fueron
mayores en comparación con el grupo control de
vitíligo sin atopía 26 . Esta asociación podría estar en
relación a que en los pacientes de alopecia areata
cuando cursan con atopía, presentan un pronóstico de
alopecia menos favorable 27,28 .
Los anticuerpos antitiroideos positivos encontrados
en nuestros pacientes sin evidencia clínica de
enfermedad tiroidea y el inicio de ésta, décadas
después de iniciado el vitíligo, está acorde con otros
reportes de la literatura 12-14,18 casos de pacientes con
anticuerpos antitiroideos positivos y disminución en la
captación de yodo sin enfermedad tiroidea evidente,
en los cuales el vitíligo precedió hasta por 40 años a la
enfermedad tiroidea 13 .
En los antecedentes familiares cabe resaltar el
porcentaje elevado de enfermedad tiroidea 54% y de
diabetes mellitus 50%, a pesar de que en nuestro
estudio solo hubo 3 casos de distiroidismo y ninguno
de diabetes mellitus, lo cual sugiere que la carga
genética para tales enfermedades está presente; por lo
que es conveniente realizar seguimiento a largo plazo
a estos niños ya que pudieran llegar a desarrollar tales
patologías en etapas posteriores de la vida.
A pesar de que el número de casos de vitíligo que remitieron
fue estadísticamente significativo,
no es concluyente, ya que
existen reportes en la literatura 8 que
refieren que un 10% de los casos de
vitíligo remiten espontáneamente.
Nuestros pacientes son niños y quizás
en un futuro esta cifra se incremente.
En conclusión el vitíligo es un
marcador cutáneo y a los niños con
diagnóstico de vitíligo se les debe
estudiar integralmente en busca de
patologías asociadas, ya que tratando
oportunamente éstas, quizá en
forma indirecta desde el punto de
vista neuroendocrinoinmunológico
se logre modificar la expresividad y
el pronóstico del vitíligo. El
seguimiento a largo plazo de estos
pacientes permitirá evaluar el curso clínico y
pronóstico de ésta enfermedad.
Vitiligo n=16
Atopia n=30
Enfermedad Tiroidea n=25
Diabetes Mellitus n=23
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23

24
RESUMEN
A r t í c u l o O r i g inal
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
DEL MALTRATO INFANTIL
Instituto de Salud del Niño 1995 – 2002
ABSTRACT
El maltrato infantil es un problema que sobrepasa el
ámbito de la pediatría; sin embargo el pediatra tiene
un rol fundamental en el diagnóstico, tratamiento y
prevención.
En nuestro medio el maltrato infantil, todavía tiene una
atención limitada y las manifestaciones cutáneas, que
son la expresión del maltrato físico, constituyen la
parte visible de este gran problema.
La población atendida por maltrato infantil en el
Instituto de Salud del Niño (ISN), durante los años
1995 – 2002 asciende a 2,530 casos, de los cuales el
23.95% (606 casos) tuvo el diagnóstico de maltrato
Rosalía Ballona,* Oscar Chacón, ** Edgardo Zaldivar, *** Iris Kikushima I.*
* Servicio de Dermatología
** Servicio de Salud Mental
*** Servicio de Cirugía
Instituto de Salud del Niño
Lima - Perú
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 24-29
The battered child syndrome is a big problem that exceeds the scope of pediatrics; however pediatricians do have a major
role in the diagnosis, treatment and prevention of this condition.
In our reality the battered child has still attracted limited attention. The cutaneous manifestations, an expression of the
physical abuse, are just the visible part of this problem.
The infantile population, in whom a diagnosis of child abuse was made from1995 to 2002 at the ISN, ascended to 2,530
cases, of which 23. 95% (606 cases) had diagnosis of physical child abuse.
The skin manifestations of the syndrome are diverse and depend on the object used to injure the child.
Key Words: Battered child, physical child abuse
Correspondencia:
Rosalia Ballona :Av. Brasil 600, Lima 05. Perú
e-mail: ballona@terra.com.pe
físico, constituyendo la segunda causa dentro de la
clasificación de maltrato infantil.
Las manifestaciones encontradas a nivel de piel y
mucosas son polimorfas y dependen del objeto
utilizado para hacer daño
Palabras Clave: Maltrato infantil, maltrato físico.
INTRODUCCION
“El maltrato de los niños no es una enfermedad de la
pobreza, es una enfermedad de la humanidad” 1
El maltrato infantil es una expresión sintomática de la
crisis de la sociedad contemporánea, observándose
que el maltrato físico grave es mayor en los niveles socioeconómicos
bajos y el maltrato psicológico o emo-

Maltrato Infantil
cional es más frecuente en niveles medios o altos.
Los niños son maltratados desde hace miles de años
como sucedía en Egipto con los infanticidios ordenados
por los faraones o en Esparta, Atenas, Roma con
el derecho que tenía el padre a decidir si un recién nacido
vivía o no.
Las primeras descripciones clínicas de este síndrome
fueron realizadas por los médicos forenses, Zacchias
y Tardieu, en 1726 y 1860 respectivamente. (2)
La historia moderna de este síndrome se inicia en 1946,
con las evidencias radiológicas de hematoma subdural,
fracturas de huesos largos, asociadas a maltrato y que
fueron descritas por Caffey, Silverman y Smith.
En 1959, Kempe y Silver, introducen por primera vez,
en la Sociedad Americana de Pediatría el término, con
el que se conoce este síndrome: “The battered Child
Syndrome” (síndrome del niño golpeado o apaleado).
Los primeros informes de maltrato infantil en Instituto
de Salud del Niño (ISN) de Lima - Perú aparecen en
1990, con 16 casos y desde entonces su reporte ha
sido creciente.
En 1995 en el Perú se crean los Módulos de Atención
al Maltrato Infantil en Salud (MAMIS), y en la actualidad
son 21, a nivel nacional, bajo la supervisión del
Subprograma Nacional de Salud Mental 3 .
MAMIS del Instituto de Salud del Niño, ha atendido
2,530 casos, desde 1995 hasta el 2002, reflejando solo
la punta del iceberg de la violencia familiar y social de
nuestra población.
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
El maltrato físico, se refleja en el compromiso mucocutáneo,
que es polimorfo, y está relacionado con el
objeto utilizado para tal fin, aunque es difícil diferenciar
si la lesión observada se ha producido en forma accidental
o intencional. (4)
El propósito de esta revisión es dar a conocer las manifestaciones
cutáneo mucosas más frecuentes, identificar
la relación agresor – victima y qué objetos fueron los
más utilizados, siendo además un primer intento en
nuestro Instituto por realizar esta búsqueda.
OBJETIVOS
1. Caracterizar las manifestaciones cutáneas mucosas
más frecuentes en los pacientes diagnosticados
de maltrato infantil.
2. Establecer la edad–sexo de la población más afectada
3. Definir el vínculo entre agresor y víctima.
4. Determinar el instrumento más utilizado por el
agresor.
MATERIAL Y METODOS
● Es un estudio retrospectivo y descriptivo de revisión
de historias clínicas en el que se consideran
a todos los pacientes atendidos en MAMIS – ISN
durante los años 1995 – 2002.
● La población considerada, cumplía los siguientes
criterios de inclusión:
* Edad comprendida de 0 a 17 años.
GRAFICO 1: EVOLUCION DE PACIENTES DIAGNOSTICADO DE MALTRATO INFANTIL EN EL ISN
1995 – 2002 (TOTAL =2530 PAC.)
450
400
350
300
250
200
150
100
50
0
1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002
N° pac 80 195 314 401 378 428 406 328
FUENTE: MAMIS – ISN
25

26
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Maltrato Infantil
* Diagnóstico clínico de maltrato infantil.
● Se realizó la recolección de datos revisando cada
una de las fichas de maltrato del MAMIS - ISN, utilizando
hojas de cálculo.
● Se consideró la clasificación de maltrato infantil
propuestas por la UNICEF: maltrato por negligencia,
sexual, físico y emocional.
Las manifestaciones cutáneo-mucosas se encuentran
TABLA 1 DISTRIBUCION DE CASOS, SEGÚN
CLASIFICACION DE MALTRATO INFANTIL 1995
– 2002
DIAGNOSTICO TOTAL %
SEXUAL 906 35.81
FISICO 606 23.95
NEGLIGENCIA 562 22.21
EMOCIONAL 456 18.03
TOTAL
FUENTE: MAMIS – ISN
2,530 100.00
entre las ocasionadas en maltrato físico.
RESULTADOS
Se encontró un registro de 2,530 pacientes atendidos
por maltrato infantil entre 1995 al 2002; con
incrementos porcentuales variables en todos los
años, excepto en 1997 y 1999. (Grafico 1).
Según la clasificación por diagnósticos, considerando
las propuestas de UNICEF, los resultados se muestran
en (Tabla 1), donde el grupo de pacientes con manifestación
cutánea por maltrato físico ocupa el 2do lugar
y constituye el 23.95%.
Las edades entre 6–11años fueron los más afectados con
maltrato físico, 209 casos (42.65%) y no hubo diferencia
significativa en cuanto al sexo siendo maltratados los
niños y niñas por igual (Tablas 2 y Gráfico 2).
La relación entre agresor y víctima es informada en
TABLA 2: DISTRIBUCION DE CASOS POR GRUPOS DE EDAD, EN MALTRATO FISICO INFANTIL
1995 – 2002
Año Edad 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 Total
00-05 9 16 11 36 28 27 19 22 168
06-11 15 22 14 46 43 69 28 16 253
12-17 13 14 10 48 37 32 24 7 185
Total 37 52 35 130 108 128 71 45 606
FUENTE: MAMIS – ISN
GRAFICO 2: DISTRIBUCION DE CASOS POR SEXO, EN MALTRATO FISICO
INFANTIL 1995 – 2002
80
70
60
50
40
30
20
10
0
1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002
FEM. 21 36 12 58 60 63 34 28
MAS. 16 16 23 72 48 65 37 17
FEM. MAS.

Maltrato Infantil
GRAFICO 3: DISTRIBUCION DE CASOS POR
VÍNCULO FAMILIAR EN MALTRATO FISICO
INFANTIL 1995 – 2002
sin vínculo
familiar 79
(13.04%)
solo
25
(4.13%)
con vínculo
familiar
502
(82.84%)
TABLA 3: DISTRIBUCION DE CASOS POR
OBJETO UTILIZADO EN MALTRATO INFANTIL
1995 – 2002
TIPO DE MALTRATO Nº CASOS %
CUERPO 502 37.77
LATIGO 198 14.90
VERBAL 230 17.30
OTROS 239 18.00
OBJ. CONTUND. 34 2.56
COERC. 19 1.42
QUEMAD. 20 1.50
SUST. TOXIC. 82 6.18
ARM. BLANCA 3 0.22
ARM. FUEGO 2 0.15
TOTAL
FUENTE: MAMIS – ISN
1329 100.00
TABLA 4: HALLAZGOS CUTANEO-MUCOSOS
EN MALTRATO FISICO INFANTIL EN 169
CASOS
Edema de Genitales 44
Enfermedades de Transmisión Sexual: ETS 22
Hematomas - Equimosis 39
Alopecía traumática 21
Contusiones 29
Fisuraciones 10
Quemaduras 17
Cicatrices 3
Heridas punzo cortantes
FUENTE: MAMIS – ISN
6
todos los casos, encontrándose que en 502 casos
(82.8%) los agresores tienen un vínculo familiar
(Gráfico 3).
Los objetos utilizados por el agresor, son diversos,
como se muestra en la tabla 3, siendo alguna parte
del cuerpo del agresor el más utilizado (manos,
pies, etc.)
Existen pocas descripciones de las lesiones cutáneo-
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
mucosas en las fichas clínicas, solo son reportadas en
169 casos, pero los hallazgos encontrados son muy
representativos. La mayoría de hematomas fueron
ocasionados en cara y extremidades, contusiones en
tronco y cuello,quemaduras en manos y el compromiso
en área de genitales fue el mas severo y relacionado a
abuso sexual (Fig. 1-5) (Tabla 4).
DISCUSION
La piel incluyendo el tejido celular subcutáneo es el
órgano más frecuentemente lesionado, en 80 – 90% de
los casos, en el maltrato físico 6 .
Las lesiones cutáneas se caracterizan por su configuración
en formas geométricas anormales, muy delimitadas
en la piel sana, reproduciendo la forma del objeto
utilizado, en distintos estadios de evolución, curación
y/o cicatrización.
El hallazgo de lesiones cutáneas múltiples en diferentes
fases evolutivas, localizadas en regiones infrecuentes,
donde no existe prominencia ósea, o en zonas
protegidas por la ropa debe hacer sospechar en maltrato.
Como son ocasionadas en diversos momentos
aparecen en diferentes estados evolutivos por lo que
es fácil determinar por ejemplo el tiempo de
evolución de cada hematoma o contusión según su coloración
y el grado de tumefacción.
Las formas de las lesiones a menudo son patognomónicas;
son rectilíneas y geométricas, de bordes muy
precisos lo que sugieren intencionalidad, pueden ayudar
a identificar el objeto que las produjo, en nuestro
medio los objetos más usados fueron las hebillas de
cinturón, cordón eléctrico, látigos, matamoscas, ganchos
para ropa, espátulas, mordeduras, cucharas, cuchillos,
palos y las regiones mas afectadas fueron espalda
y extremidades.
Los hematomas y contusiones intencionales o de
maltrato se encuentran en zonas con mayor tejido
subcutáneo y sin prominencias óseas, es lo contrario de
las lesiones accidentales que ocurren frecuentemente en
codo, rodillas, barbilla, etc. y están en el mismo estado
evolutivo, en nuestros casos los lactantes fueron los que
presentaron hematomas en mejillas, purpúricos y
parduscos, ninguno presentó área tumefacta o
hipersensible, lo que traduce que fueron a llevados a
consulta días después del maltrato.
Las quemaduras son más frecuentes en manos, pies,
área perineal adoptan la forma según el mecanismo
de producción, fundamentalmente son por inmersión
o contacto. Nosotros encontramos quemaduras por
cigarrillos en manos y pies, como lesiones circulares
con flictenas centrales, bordes definidos. En el área de
27

28
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Maltrato Infantil
Fig. 1 Quemaduras por cigarrillo en planta de pie.
Fig. 2 Escoriaciones en pabellón auricular por pellizcos.
pañal en nuestros casos las quemaduras fueron ocasionadas
por objetos calientes: planchas y consultadas
como escaldaduras accidentales 2,6 .
Las lesiones en área de genitales incluyen al maltrato
físico y agresiones sexuales, generalmente realizadas
con violencia, encontrándose edema, hematomas en
pubis, cara interna de muslos, erosiones, vulvitis,
balanitis, contusiones, hematomas, equimosis. Puede
encontrarse daño del esfínter anal provocando
dilatación anal refleja de más de 15 mm, congestión
venosa y presencia de verrugas. Las enfermedades
de transmisión sexual están frecuentemente
Fig. 3 Hematoma en cara en
involución por golpe con mano.
asociadas 10 .
Fig. 4 Equimosis Facial por compresión
con manos.
En nuestros casos, los pacientes con compromiso en
área perineal, correspondieron a abuso sexual, edema
y equímosis fueron los hallazgos mas frecuentes
y dentro de las ETS los condilomas planos los más
diagnosticados.
Este es el primer trabajo realizado, considerando datos
de una fuente referencial nacional, exclusiva de
atención pediátrica y los resultados servirán de base
para trabajos futuros.
Los resultados son alarmantes en la forma cómo han
aumentado las consultas y hospitalizaciones por maltrato,
con un incremento porcentual anual que va hasta
en 100%, quizás en parte por efecto de las campañas
de orientación del maltrato al menor que permite
que los niños sean llevados con mayor frecuencia
para atención que antes 3,9 .
El maltrato físico ocupa el segundo lugar con un
23.95%, precedido por el abuso sexual que ocurre en
el 35.81% de casos, donde también existe manifestaciones
cutáneas.
Esta conclusión, concuerda con las primeras publicaciones
de maltrato infantil en el Hospital del Niño de
Miami 4 y las actuales de Bolivia y Chile 4,5 .
El grupo etáreo más afectado resultó el comprendido
entre 6-11 años (42.65%) con predominio en el sexo
masculino en este subgrupo, resultados que viene a ser
una constante, comparados con otros publicaciones 7,8 .
El agresor más frecuente resultó ser el que tenía vínculos
familiares con la víctima, correspondiendo a un
alarmante 82.80%, donde los padres son los causantes
de maltrato físico en la mayoría de estos casos, comparado
solo con el 13.0% de los que no tenía vínculo
familiar (profesores, vecinos, tutores), esto relacionado
Fig. 5 Herida punzocortante en cuello
intento de homicidio.

Maltrato Infantil
a nuestra formación cultural, de creer que los hijos
son propiedad de los padres y la “excesiva confianza
hacia los profesores o vecinos”. El 4.2% no identificó
al agresor, considerado como desconocido.
En esta revisión no se puede generalizar las
características de lesiones cutáneas por la falta de
descripción de las mismas; los escasos hallazgos nos
permiten relacionar las manifestaciones cutáneas con
el objeto más utilizado en nuestro medio: que es el
cuerpo del agresor y sobre todos sus manos y el
objeto utilizado de acuerdo a nuestros resultados es
el látigo y golpe, resultando en hematomas,
contusiones, fisuraciones y tracción del cabello.,
hechos que resultan diferentes a los reportados en
publicaciones previas en las que predominan las
quemaduras y solo las manos de agresor ocasionando
frecuentemente hematomas 4, 10 .
Este trabajo, es el primer intento para determinar qué
pasa en el maltrato infantil y manifestaciones cutáneas
en nuestro medio, con hechos que no sólo
relacionen con frecuencia.
Detectar que un menor ha sido o esta siendo
maltratado no siempre resulta fácil, es una tarea
multidisciplinaria, donde el pediatra juega el rol central
,es el que recibe en primer momento al maltratado, se
corre el riesgo que el diagnóstico no sea aceptado y
se hace necesaria la presencia del dermatólogo.
En nuestra Institución, con el MAMIS se ha reglamentado
la atención de estos pacientes de manera, que
cuando son detectados, obligatoriamente pasa a ser
evaluados por pediatras, psicólogos, psiquiatras u otro
especialista si fuera necesario. El maltratado volverá a
su ambiente, si el familiar acepta el compromiso legal
de cuidar al menor adecuadamente, en caso de que
las condiciones de su entorno no son favorables que-
Manifestaciones Cutáneas del Maltrato Infantil
dan bajo cuidado judicial en los diferentes albergues.
CONCLUSIONES
Es la primera revisión a nivel nacional e institucional
sobre manifestaciones cutáneas en el maltrato físico.
La escasa información encontrada en las fichas e historias
clínicas nos lleva a plantear la necesidad de
supervisar la recopilación de datos que debe estar a
cargo del personal médico; no solo para la obtención
exacta de datos, que nos permita estar preparados para
un rápido diagnostico de acuerdo a nuestra
realidad; sino por las implicancias médico legales.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Síndrome JAMA 1962; 181: 17-24.
2. Maltrato al menor, el lado oculto de la escena familiar –
Edic. U de Bs.As. 1993: 1-2.
3. Boletin informativo ISN -MAMIS 1996 – 1999
4. Johnson Ch El niño maltratado: Lesión intencional y
lesión accidental Pediat Clin Nort Am 1990; 4:841-864
5. Onostre RD Maltrato del niño(a) y Adolescente
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6. Moraga F. A. Manifestaciones cutáneas del maltrato infantil
Piel 1995; 10:119-129
7. Hokter JC, Friedman SB Child abuse early case finding in
the Emergency Department Pediatrics 1968 :42 :128-
138
8. Johnson Ch Malos tratos y abandono Nelson Tratado de
Pediatría ED McGraw Hill Interamericana 1997: 137-143
9. Boletín informativo ISN- MAMIS 1996 – 2002
10. Oliván G. G. Detección del maltrato infantil a través de
indicadores físicos y comparta-mentales en el menor y
en el maltratador. Boletín del Instituto Aragonés de
Pediatría y Adolescencia – España. 2002 : 1-20. ❂
29

30
A r t í c u l o O r i g inal
LUPUS ERITEMATOSO EN NIÑOS:
PRESENTACIONES INUSUALES
REVISIÓN DE LA LITERATURA
ABSTRACT
Francisco González; Ana María Sáenz; Antonietta Cirocco; Carmen Pérez; Evangelia
Kouris; Mary Carmen Ferreiro; Elizabeth Ball
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Caracas. Universidad Central de
Venezuela. Caracas,Venezuela
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 30-35
Lupus erythematosus is an inflammatory, heterogeneous illness that can be presented with little frequency in pediatric
patient.We were carried out the present retrospective study of patient with diagnostic of lupus erythematosus that were
evaluated and controlled in the consultation of pediatric dermatology of the University Hospital among January of 1993
and January of 2003, whose clinical presentation was unusual; representing a diagnostic challenge for dermatologist.
Key words: Lupus Erythematosus in Children
RESUMEN
El lupus eritematoso es una enfermedad inflamatoria,
heterogénea, que puede presentarse con baja frecuencia
en pacientes en edad pediátrica. Se realizó el presente
estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de
lupus eritematoso que fueron evaluados y controlados
en la consulta de dermatología pediátrica del Hospital
Universitario entre Enero de 1993 y Enero de 2003,
cuya presentación clínica dermatológica fue inusual,
representando un reto diagnóstico para el dermatólogo.
Palabras Clave: Lupus Eritematoso en Niños
INTRODUCCIÓN
El Lupus Eritematoso (LE) es una enfermedad
autoinmune cuyo espectro varía desde una forma
cutánea relativamente benigna hasta una forma sistémica
Correspondencia del autor: Francisco González
Apartado. Postal 61319 Chacao, Caracas - Venezuela
Tlf. ( 04127136422) e-mail: frgonzalez@cantv.net
severa y potencialmente fatal. Esta afección se
caracteriza por anormalidades inmunológicas humorales
y celulares que conducen a la destrucción tisular a través
del depósito de complejos inmunes y autoanticuerpos 1 .
Las manifestaciones cutáneas en LE son frecuentes y
características; aunque también pueden expresarse en
un rango variable de lesiones cutáneas menos
frecuentes e inespecíficas.
Se han descrito tres formas clínicas principales de LE:
1º Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico subdividido
a su vez en: Lupus Eritematoso Discoideo Crónico
(LED): localizado o generalizado, LED hipertrófico
ó verrugoso, paniculitis lúpica, LED mucoso, LED
túmido, LED chilblains y LED Liquenoide.
2º Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECS) y
3º Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
En la edad pediátrica se describe lupus eritematoso
neonatal (LEN), de carácter transitorio, relacionado
con la transmisión transplacentaria de autoanticuerpos
maternos 2 .

Lupus Eritomatoso en Niños
El LES es la forma de lupus eritematoso más frecuente
en la infancia. Entre un 10% y un 25% de todos los
casos de LES se inicia antes de los 16 años, con un pico
entre los 10 y los 14 años 2 .
Las manifestaciones cutáneas son frecuentes en el
LES infantil, observándose entre el 75% y el 90% de
los casos y aportan cuatro de los criterios de la ARA
para el diagnóstico del LES. LEDC es poco frecuente
en niños; sólo un 2% a 3% de todos los LED
aparecen antes de los 15 años. En cambio el LECS
pediátrico lo describen tal como lo conocemos en
adultos, sin destacar ningún rasgo diferencial 3 ,
mientras que en otros se considera que el LECS no
existe en la infancia 4 . El LECS se ha descrito en
niños, pero es excepcional 5,6 . En grandes estudios, la
edad mínima de aparición es de 17 años, por lo que
se considera como una enfermedad del adulto que
puede iniciarse en la adolescencia 7 . También se
describen lesiones similares al LECS en lupus
neonatal 4 , entidad con la que comparte también la
fotosensibilidad, su carácter no cicatricial y la
frecuente presencia de anticuerpos anti-Ro.
Las formas netamente cutáneas son infrecuentes en la
población pediátrica y dentro de ellas es poca la
literatura que describe presentaciones poco usuales
en este grupo etáreo. Por lo expuesto nos planteamos
realizar el presente estudio retrospectivo de pacientes
con diagnóstico de lupus eritematoso cuya
presentación clínica dermatológica fue inusual así
como destacar la importancia del diagnóstico precoz
de esta enfermedad.
MATERIALES Y METODOS
Se revisaron las historias clínicas de pacientes con
edades comprendidas entre 0 y 15 años, que tenían
diagnóstico de LE y que acudieron a la consulta de
Dermatología del Hospital Universitario de Caracas
entre Enero de 1993 y Enero de 2003. De ellos se
tomaron a los pacientes con manifestaciones cutáneas
atípicas.
Se evaluaron los siguientes parámetros: Edad, sexo,
edad de inicio de la enfermedad, fotosensibilidad,
historia familiar, inicio cutáneo, tipo clínico de LE,
criterios de LE, estudios histopatológicos y
tratamiento.
RESULTADOS:
Se obtuvieron un total de cinco pacientes con
manifestaciones de lupus cutáneo inusual
describiéndose brevemente la historía clinica de cada
uno de ellos:
CASO 1
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
Paciente femenino de 12 años, natural y procedente
del Estado Miranda, quien presenta eritema perinasal,
edema y aparición de lesiones vesículo-costrosas en
cara de 7 meses de evolución acompañado de
hipertermia no cuantificada, con aumento progresivo
del edema facial así como bipalpebral, añadiéndose
posteriormente disfonía y costras serosas y hemáticas
en región palpebral, nasal y perioral. Niega
fotosensibilidad. No presenta antecedentes familiares
de lupus eritematoso. Al examen físico se evidencia
fototipo IV. Gran edema facial, duro que ocupaba
ambas regiones periorbitarias y nasal. Múltiples
costras adherentes serosas y hemáticas en toda la cara
incluyendo párpados y ambos labios. Se observa
dentro de las fosas nasales costras necróticas que
obstruyen la luz. Múltiples pápulas excoriadas que
confluyen formando una placa de 1 a 1,5 cms. de
diámetro localizadas en regiones de ambos trapecios.
Máculas hiperpigmentadas residuales en tórax y
extremidades. Eritema y edema de la mucosas oral.
Úlcera en mucosa yugal derecha dolorosa de aprox.
0,3 cms. de diámetro. (Fig. 1). Paraclínicos: Depuración
de creatinina y proteinuria en 24 horas: normales;
ANA, AntiDNA, AntiRo, AntiLa, AntiSm, AntiRnp,
crioglobulinas: Negativos, Complemento dentro de
límites normales; FR: Positivo 1/ 640. Biopsia de piel:
Hiperqueratosis laminar y folicular; epidermis atrófica,
vacuolización de la capa basal con presencia de
escasos queratinocitos necróticos aislados. Severo
edema dérmico, capilares dilatados y eritrocitos
extravasados en dermis papilar y media. Denso
infiltrado monuclear constituido por linfocitos y
numerosos plasmocitos de localización perivascular y
perianexial e intersticial que se extiende hasta dermis
profunda y panículo adiposo. Diagnóstico Lupus
Eritematoso. Coloración alcian blue: Fuertemente
positivo en todo el espesor de la dermis.
Inmunofluorescencia de piel sana no expuesta: Ig M
Depósito granular discontínuo en unión DE. Se
concluye con Dx.: Lupus Eritematoso Cutáneo. Se
inició tratamiento con metilprednisolona a 1 mg/Kg/día
y posteriormente se cambia a prednisona 20 mg con
mejoría notable del edema facial y palpebral.
Posteriormente se le adiciona cloroquina 250 mgs/día
previa realización de campo visual que fue reportado
normal.
CASO 2
Paciente masculino de 15 años de edad, refiere inicio
de enfermedad actual hace aproximadamente 1 año
cuando presenta placa eritematosa, asintomático,
localizada en región subpal-pebral izquierda abarcando
casi la totalidad de la región extendiéndose hasta
canto interno y parcialmente en párpado superior,
asintomático (Fig. 2). Niega fotosensibilidad y
31

32
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Lupus Eritomatoso en Niños
antecedentes familiares de lupus. Al examen de
ingreso se observa una placa atrófica con tapones
foliculares en su superficie, de bordes eritemato
infiltrados de 4x 2 cm localizada en región
subpalpebral izquierda, canto interno hasta párpado
superior, sin afectación conjuntival. Inmunoreumatológicos:ANA
positivo
La biopsia de piel reportó LEDC. Recibió tratamiento
con protector solar, cloroquina y esteroides tópicos
con evolución satisfactoría.
CASO 3
Paciente masculino de 15 años , natural y procedente
de Guarenas, estado Miranda, quien inicia su
enfermedad actual desde los 14 años de vida cuando
presenta mácula eritematosa en punta y alas nasales
posterior a la exposición solar añadiéndose
posteriormente pápulas eritematosas descamativas en
su superficie. Refiere fotosensibilidad. Niega
antecedentes familiares de Lupus Eritematoso. Al
examen físico se observa fototipo III múltiples pápulas
redondas eritematosas descamativas foliculares de
aprox. 1 mm. de diámetro que tienden a confluir
abarcando punta y alas nasales. No se evidenció
compromiso de mucosa oral ni en cuero cabelludo
(Fig. 3). Exámenes de laboratorio: hematología
completa, depuración de creatinina y proteinuria en
24 horas: normales, ANA, AntiDNA, AntiRo, AntiLa,
Complemento: normales. biopsia de piel: H-E
Hiperqueratosis laminar difusa con taponamiento
folicular. Epitelio atrófico con vacualización de la
capa basal y queratinocitos necróticos aislados.
Numerosos melanófagos en dermis papilar. Denso
infiltrado linfocitario perivascular superficial
profundo y perianexial (Fig. 4). Se concluye con
diagnóstico: Lupus Eritematoso Discoideo Crónico.
Se inicia tratamiento con protector solar y
esteroides tópicos.
CASO 4
Paciente femenino de 8 años quien refiere inicio de
enfermedad actual hace aproximadamente 1 año
cuando presenta placa eritemato hipopigmentada
asintomática localizada en region paranasal que se
extiende progresivamente hasta región submaxilar
derecha. Niega fotosensibilidad y antecedentes
familiares de lupus. Al examen físico presenta placa
hipopigmentada de superficie lisa y brillante con
escasas áreas descamativas que abarca región malar
y submentoniana derecha (Fig. 5). Inmunoreumatológicos:
ANA negativo. Biopsia de piel: Un infiltrado
difuso linfocitario en dermis profunda que invade los
septos del panículo adiposo compatible con
paniculitis lúpica (Fig. 6). Se indica tratamiento con
cloroquina con excelente evolución clínica.
CASO 5
Se trata de paciente femenino de 8 años de edad con
diagnóstico de LES desde los 7 años en base a los
criterios de alteración de la función renal, artritis no
erosivas, úlceras orales, ANA positivo patrón difuso y
anti-DNA positivo, quien consultó por presentar
ampollas y vesículas, de contenido seroso, tensas, en
cara, axilas (Fig. 7) y abdomen. El estudio histológico
reveló intensa licuefacción de la capa basal con
formación de vesícula subepidérmica e infiltrado
mononuclear perivascular (Fig. 8). Además se practicó
Inmunofluorescencia Directa de piel que reportó
depósitos de IgG, IgM y C3 en la unión dermoepidérmica
por lo que se concluyó como LE ampollar.
Fue tratada con esteroides orales con buena evolución.
DISCUSIÓN
En nuestro estudio observamos varios tipos de
presentaciones clínicas de LE cutáneo en la edad
pediátrica que con dificultad fueron inicialmente
diagnosticados.
En el primer caso observamos la asociación de LE con
edema periorbitario, este tipo de presentación no ha
sido reportado con frecuencia en adultos, llegando tan
solo a una incidencia del 4,8% en el LE sistémico 8 y aún
menor en el LECD 9 . no encontramos ningún reporte
en niños.
En los casos descritos en la literatura de LECD con
edema periorbitario observaron en la mayoría de las
biopsias realizadas, cambios compatibles con lupus,
incluyendo alteración vacuolar en la capa basal pero
con poco o ningún depósito de mucina. Se planteó que
el edema periorbitario en estos casos, viene dado por
la pérdida de tejido conectivo areolar en la dermis y a
un aumento de la permeabilidad vascular 9 . Sin
embargo, en otro caso describieron aumento de
mucina en la dermis, como en el caso de nuestra
primera paciente, proponiendo que el edema
periorbitario se deba a la gran cantidad de mucina 10 .El
mecanismo por el cual hay acumulación de mucina en
LE no está comprendido por completo, sin embargo,
se postula que hay aumento en la producción de
glicosaminoglicanos por parte de los fibroblastos
dérmicos ya que parecen estar estimulados por un
factor sérico no determinado, pudiendo ser citocinas
o autoanticuerpos circulantes; otros proponen
influencia hormonal androgénica en la patogénesis de
la mucinosis ya que hay cierta predisposición en
hombres 10 .
La aparición de lesiones en los párpados es
infrecuente en el LEDC, como es el caso de nuestro
segundo paciente. En una serie de 68 pacientes adultos

Lupus Eritomatoso en Niños
Fig. 1 - Asociación de LE con edema periorbitario.
Fig. 2 - LEDC de localización en párpado.
Fig. 3 - LECD en naríz.
Fig. 4 - Hiperqueratosis laminar difusa con ponamiento
folicular. Epitelio atrófico con vacualización de la capa basal y
queratinocitos necróticos aislados. (Coloración hematoxilinaeosina,
aumento 40x) (Caso 3)
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
Fig. 5 - Paniculitis lúpica.
Fig. 6 - Infiltrado difuso linfocitario en dermis profunda que
invade los septos del panículo adiposo. Aumento 40x (caso 4).
Fig. 7 - Lupus ampollar.
Fig. 8 - Vesícula subepidérmica e infiltrado mononuclear
perivascular. (Coloración hematoxilina- eosina, aumento 40x)
(Caso 5)
33

34
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Lupus Eritomatoso en Niños
fue del 6% 11 , No hubo reportes en pacientes
pediátricos. Cuando no se sospecha, esta condición es
frecuentemente confundida con la blefaritis. En una
revisión realizada sobre 38 casos, la duración entre la
instauración de los síntomas y el diagnóstico tuvo un
promedio de 3 años 12 . Cuando el LEDC se localiza
únicamente en los párpados, el diagnóstico puede
retardarse considerablemente. Como complicaciones
de las lesiones crónicas dejadas a su evolución se ha
descrito la cicatrización permanente, los cambios
pigmentarios y la destrucción tisular, que pueden
conducir a una grave disfunción palpebral, así como la
desfiguración de los párpados, la pérdida de pestañas
y la restricción de los movimientos oculares. Se
pueden desarrollar también trastornos del segmento
anterior, secundarios a la alteración de la función
palpebral 12 . La presencia de la enfermedad cutánea, el
carácter asimétrico de las lesiones oculares, el curso
crónico con exacerbaciones y la no respuesta al
tratamiento convencional son fundamentales para el
diagnóstico, que se confirma normalmente con el
estudio histopatológico.
Si bien las lesiones de LECD no plantean grandes
dificultades diagnósticas ya que con frecuencia se
desarrollan en regiones malares, nariz, cara y cuero
cabelludo algunas lesiones pueden ser confundidas con
diversas enfermedades, en especial enfermedades
granulomatosas, como el de nuestro tercer paciente con
diagnóstico inicial de Leishmaniasis cutánea localizada, la
cual fue descartada por negatividad en las pruebas.
Por otro lado es importante resaltar que el LECD en
niños es raro, se estima que un 2% a 3% de los casos
reportados de LECD incian su enfermedad antes de los
15 años. En las formas cutáneas LEDC, PL y LECS en
niños se ha mencionado que son similares a las del
adulto lo que varía es la edad,sin embargo,otros autores
proponen que en el caso del LECD la diferencia más
importante es el porcentaje de progresión a LES, es
superior en los casos infantiles; en los adultos es de un
6 a un 10% de los pacientes, mientras en los niños es de
un 30%.Todos los que progresan a LES lo hacen a edades
tempranas (8 a 12 años) lo que sugiere además una
asociación entre el LED infantil y el LES infantil 13 .Por
otro lado, en adultos la presencia de lesiones de lupus
discoide se considera un signo de buen pronóstico 14 ,
mientras que en los niños no parece proteger del
desarrollo a formas graves de LES 13,15 . No hay ningún
parámetro clínico o analítico que permita predecir que
casos evolucionarán a la afección sistémica, pero, dado el
elevado porcentaje de progresión, recomiendan
controles semestrales de estos niños, incluyendo
estudio de la función renal y hepática así como estudio
de autoanticuerpos 2 .
Dentro de las formas de lupus eritematoso cutáneo
crónico, además del LED, también se ha descrito en
niños el lupus profundo o paniculitis lúpica, como es el
caso de nuestro cuarto paciente. Se trata de placas
eritematosas y/o nódulos subcutáneos localizados
preferentemente en la cara, las nalgas, los brazos o los
muslos, que curan dejando depresiones residuales.
Histológicamente, aparece una paniculitis predominantemente
lobulillar, con o sin rasgos epidérmicos de
LED 3 .Puede asociarse o no a LED y LES 2 .
Especial atención merece el caso de lupus eritematoso
ampollar (LEA),una forma específica de afección cutánea
poco frecuente de LES, que también se ha descrito en
los niños 16,17 . Esta enfermedad suele aparecer en mujeres
jóvenes de raza negra, en forma de erupción
vesiculoampollosa pruriginosa generalizada, que afecta la
mucosa oral y faríngea, en pacientes que cumplen 4 o
más criterios de la ARA. La erupción es de inicio
bastante brusco, y cura sin cicatrices ni quistes miliares.
El estudio histológico demuestra una ampolla
subepidérmica con acumulaciones de neutrófilos en las
papilas dérmicas, como en la dermatitis herpetiforme, o
bien dispuestos en banda en dermis papilar, como en la
dermatitis IgA, sin rasgos de lupus eritematoso. La IFD
demuestra depósitos lineales o granulares de
inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal.
Algunos pacientes presentan anticuerpos contra el
colágeno tipo VII, el antígeno de la epidermólisis
ampollosa adquirida, y se denominan LEA tipo 1; a los
que no los presentan se les denomina LEA tipo 2 17 .El
colágeno tipo VII forma parte de las fibras de anclaje de
la membrana basal a la dermis; por ello, el daño mediado
por anticuerpos a esta proteína justifica la aparición de
una ampolla subepidérmica
En conclusión, el Lupus Eritematoso es una enfermedad
inflamatoria, heterogénea, es el prototipo de
enfermedad autoinmune, con variada presentación
clínica, donde las manifestaciones cutáneas se presentan
en un alto porcentaje de los casos y donde la población
pediátrica no escapa de padecerla. Por lo tanto es
necesario que el dermatólogo y el pediatra conozca la
entidad y su diversidad de formas clínicas con la finalidad
de efectuar un diagnóstico precoz para disminuir la
morbilidad y mortalidad dentro de este grupo etario.
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35

36
R e p o r t e d e C asos
HAMARTOMA ECRINO ANGIOMATOSO
ABSTRACT
Antonietta Cirocco; Yoseli Moreno; Elisa Sciamanna; Francisco González; Ana María
Sáenz; Mary Carmen Ferreiro; Elizabeth Ball; José R. Sardi
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Caracas. Universidad Central de
Venezuela. Caracas,Venezuela.
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 30-35
Eccrine angiomatous hamartoma is a rare, benign, condition characterized by the association of capillary channels
with eccrine structures Clinically it has characteristics that allows its differentiation from other vascular
malformations and hamartomas such as pain on palpation, blue-purple colour and hypertrichosis, with an enlarging
size, and location on an extremity. We present the clinical history and histological findings of 2 cases with eccrine
angiomatous hamartoma.
Key Words: Eccrine angiomatous hamartoma;
RESUMEN
El hamartoma ecrino angiomatoso es una patología rara,
benigna, constituída por la asociación de alteraciones
vasculares y sudoríparas ecrinas.Clínicamente presentan
características comunes que además le permite
diferenciarlo de otras malformaciones vasculares y
hamartomas tales como: dolor a la palpación, coloración
azul-purpúrico e hipertricosis, que aumentan en tamaño,
generalmente localizados en extremidades. Presentamos
la historia clínica y estudio histopatológico de 2 casos
con hamartoma ecrino angiomatoso.
Palabras Clave: Hamartoma ecrino angiomatoso;
malformación vascular.
INTRODUCCIÓN
El hamartoma ecrino angiomatoso (HEA) es una
condición rara, benigna reconocida histológicamente
por un aumento del número de elementos ecrinos y
vasculares. Los pacientes clínicamente presentan un
nódulo solitario en las extremidades generalmente
apareciendo al nacimiento o durante la niñez. Cuando
Correspondencia:Antonietta Cirocco
7ma.Av con 6ta.Y 7ma.Transversal, Quinta Luisiana.
Altamira. Caracas 1060.Venezuela.
Tlf. (580212)2639209 e-mail: antociro@cantv.net
es sintomático, el HEA puede asociarse con
hiperhidrosis o dolor. Nosotros describimos la
historia clínica y estudio histopatológico de 2 casos
con hamartoma ecrino angiomatoso.
PRIMER CASO
Preescolar masculino de 5 años quien presenta desde
el nacimiento nódulo violáceo doloroso en rodilla
izquierda acompañándose al año de vida de lesiones
de iguales características en la misma área.Al examen
físico se observa en rodilla izquierda 7 nódulos,
redondos, blandos, de aprox. 0,8 a 2 cms. de diámetro,
algunas de color marrón con hipertricosis en su
superficie y otras color piel con superficie central
violácea, dolorosos a la palpación. (Fig. 1)
En el tercio superior del muslo izquierdo se observa
nódulo de aprox. 0,6 cms. con mácula violácea en su
superficie, igualmente doloroso.
En cara interna de rodilla izquierda se evidencia
trayecto venoso que se extiende hasta el tercio
proximal del muslo izquierdo.
Bx piel: En dermis profunda se observa un glomérulo
sudoríparo alternando con vasos sanguíneos
variablemente dilatados.
ECO Doppler de miembro inferior sin evidencia de
alteración arterial y/o venoso.

Hamartoma Ecrino Angiomatoso
Fig. 1
Nódulos, redondos, color marrón con hipertricosis en su
superficie y otras color piel con superficie central violácea,
dolorosos a la palpación.
Fig. 2
Gran tumoración color piel que abarca todo el hombro con
placas eritematoviolácea en su superficie y vasos tortuosos en
su periferia.
En vista de no limitar la funcionalidad del miembro se
decide dejar bajo observación.
SEGUNDO CASO
Lactante mayor de 24 meses quien desde el
nacimiento presenta mácula eritematosa en hombro
derecho que progresivamente aumenta de volumen
evolucionando hacia una tumoración violácea.
Al examen físico: Gran tumoración color piel que
abarca todo el hombro derecho de bordes difusos con
placas eritematoviolácea en su superficie, no doloroso
a la palpación. (Fig. 2)
Bx de piel: Ductos del glomérulo con numerosos vasos
sanguíneos de calibre variablemente dilatado. (Fig. 3)
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
Fig. 3
Estudio Histopatológico: Glomérulos sudoríparos alternando
con vasos sanguíneos variablemente dilatados. (coloración
Hematoxilina-eosina, aumento 40x)
Por la extensión de la lesión se realizó varias sesiones
de crioterapia sin cambios por lo tanto se decidió
conducta expectante.
DISCUSIÓN
El hamartoma ecrino angiomatoso (HEA) fue descrito
por primera vez por Lotzbeck en 1859 cuando
observó un tumor tipo angiomatoso en la cara de un
niño 1 . Las formaciones de hamartoma son
generalmente una anormalidad de la dependencia
heterotípica que ocurre durante la organogénesis y
según esta teoría, existen interacciones bioquímicas
culpables entre la diferenciación del epitelio y
mesenquima subyacente que inducen la proliferación
anormal de estructuras anexiales y vasculares 2 .
El HEA puede ser congénito o aparecer en la infancia,
como se observó en nuestros pacientes, raramente se
desarrolla en la pubertad o en la vida adulta. Las
lesiones ocurren usualmente en las extremidades
inferiores. Estas pueden ser solitario o múltiple,
presentándose en nuestro primer caso como lesiones
múltiples pero en nuestro segundo caso fue una lesión
única exuberante. Los HEA se presentan comúnmente
como nódulos o placas, pero algunas veces pueden ser
pápulas o raramente máculas. El crecimiento de la
lesión es proporcional al crecimiento del niño 3 .
El dolor es una característica variable, aunque fue una
característica notable de nuestro primer caso. Su
color puede ser rojo, violáceo, marrón, azul o color
piel. Las lesiones pueden presentar hipertricosis, como
en el primer paciente y pueden ser hiperhidróticas, no
siendo una característica de nuestros pacientes 4 .
37

38
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Hamartoma Ecrino Angiomatoso
El examen histológico del HEA revela generalmente la
proliferación de elementos ecrinos secretores y
ductal bien diferenciados, en asociación con los
canales angiomatoso bien diferenciados, de paredes
delgadas. Las características inusuales son la
infiltración del tejido fino adiposo 5 y la presencia de
estructuras pilares 5 . La infiltración de nervios cutáneos
por las estructuras ecrinas puede explicar la
naturaleza dolorosa de algunas lesiones 6 .
Como diagnósticos diferenciales se pueden mencionar
el angioma sudoríparo 7 que es una condición en la cual
el componente angiomatoso predomina, pero los
elementos ecrinos se encuentran dilatados 7 y no
proliferados. La hiperhidrosis localizada se ha observado
en estas lesiones 7 así como también el nevus ecrino 8 ,una
condición rara integrada por solamente glándulas
ecrinas maduras sin proliferaciones angiomatosas 9 .El
hemangioma congénito de las glándulas ecrinas 10
consiste en numerosos vasos capilares dilatados con
células endoteliales prominentes situadas alrededor de
glándulas sudoríparas.Al nacimiento, los pacientes tienen
uno o varios tumores azules levemente elevados, pero
las lesiones se diferencian de HEA porque a los pocos
meses involucionan parcialmente o totalmente, no
demuestran hiperhidrosis y no son dolorosos 10 . El HEA
se puede distinguir histológicameente de otras lesiones
angiomatosas que pueden ser dolorosas; éstos incluyen
angioma en penacho 11 , síndrome de nevo azul en tetina
de goma y angioleiomioma.
El HEA es una lesión benigna que no requiere
tratamiento agresivo si es asintomático. Sin embargo,
lesiones dolorosas han sido exitosamente resecadas
quirúrgicamente.
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R e p o r t e d e Casos
ECTIMA GANGRENOSO DE EVOLUCIÓN
TÓRPIDA EN NIÑO INMUNOSUPRIMIDO
CON NEUTROPENIA Y PLAQUETOPENIA
SEVERAS
ABSTRACT
RESUMEN
El ectima gangrenoso es una lesión cutánea
característica causada generalmente por infección
sistémica por Pseudomona aeruginosa. En la mayoría de
los casos el ectima gangrenoso ha sido asociado con
enfermedades que causan inmunosupresión.
Clínicamente se presenta como máculas eritematosas,
violáceas y dolorosas que rápidamente evolucionan a
pápulas, vesículas o ampollas necróticas. Reportamos un
caso de ectima gangrenoso en un niño con diagnóstico
de aplasia de médula ósea, con neutropenia y
plaquetopenia severa, en tratamiento con ciclosporina A
y corticoterapia por la enfermedad de fondo, que no
respondió al tratamiento antibiótico sistémico.
Palabras Claves: Ectima gangrenoso, pseudomona
aureginosa, Inmunosupresión
Ursula Rivas, José Catacora, Alberto Ruiz
Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen
Lima, Perú.
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 39-41
Ecthyma gangrenosum is a characteristic skin lesion usually due to systemic infection by Pseudomona aeruginosa. Most cases
of ecthyma gangrenosum have been associated with immunosupression. Clinically it presents as erithematous, violaceous
and painful macules that rapidly progress to papules, vesicles and necrotic blisters. We report a case of ecthyma
gangrenosum presenting in a child with bone marrow failure and severe neutropenia and thrombocytopenia.The patient
was already treated with Cyclosporine A and corticosteroid therapy for the underlying disease. The skin lesion was
unresponsive to systemic antibiotic therapy.
Key Words: Ecthyma gangrenosum; Pseudomona aeruginosa; Inmmunosupressión
Correspondencia:
Jose Catacora
INTRODUCCIÓN
El Ectima Gangrenoso es una infección poco frecuente
de la piel, el germen causante por lo general es la
pseudomona aeruginosa. Suele presentarse en pacientes
inmunocomproemetidos, especialemente neutropénicos.
El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado
con terapia antibiótica sistémica es crucial ya que
su índice de mortalidad es muy alto.
CASO CLÍNICO
Se trata de un niño de 7 años de edad, natural de
Madre de Dios y procedente de Lima. Fue
diagnosticado de aplasia de médula ósea cinco meses
previos a su ingreso al hospital Guillermo Almenara de
Lima. En el momento que se hizo la consulta a
dermatología presentó neutropenia y plaquetopenia
severa y estuvo en tratamiento con ciclosporina y
39

40
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Ectima Gangrenoso
corticoterapia. Cursó febril, con mal estado general,
disnea, tos y estridor laríngeo. Durante su
internamiento comenzó a desarrollar una lesión
máculo-papular eritematosa con halo violáceo,
pruriginosa y muy dolorosa en periné que al día
siguiente se ampolló y ulceró, dejando posteriormente
una costra necrótica que fue extendiéndose
periféricamente (Fig. 1). El diagnóstico clínico fue de
ectima gangrenoso, por lo que inmediatamente se
inició cobertura antibiótica con amikacina 450 mg/día.
El paciente se encontraba recibiendo ceftriaxona por
neutropenia febril. El exámen directo del frotis reveló
bacterias gram negativas y en el cultivo se aisló
Pseudomona aeruginosa resistente a amikacina,
ceftriaxona, imipenen y otros antibióticos y de
sensibilidad intermedia a ceftazidima y meropenem.
Con estos resultados se suspendió la ceftriaxona y se
agregó ceftazidima a dosis de 3.6 gr/día. Otros análisis
de laboratorio dieron los siguientes resultados:
Hemograma: 1.38 mil/mm3 leucocitos y 12.00
mil/mm3 de plaquetas. En el urocultivo también se
aisló pseudomona aeruginosa y en el hemocultivo se
aisló Staphyloccocus epidermidis.
A pesar del tratamiento la lesión continuó creciendo,
apareciendo dos nuevas lesiones cerca de la ingle
izquierda (Fig. 2). Durante su evolución el estridor
laríngeo se hizo más evidente y la tos y disnea
empeoraron. El paciente fué diagnosticado de
laringotraqueítis crónica mediante laringoscopía
directa. A los 33 días de hospitalizado presentó
dificultad respiratoria progresiva, siendo atendido por
la unidad de terapia intensiva, donde se le realizaron
en dos oportunidades maniobras de reanimación,
presentando sangrado masivo de las vías respiratorias
produciéndose finalmente el deceso.
DISCUSIÓN
El ectima gangrenoso es una forma característica de
presentación de septicemia por Pseudomona
aeruginosa 1 . Aunque también existe la forma no
bacterémica, en donde la lesión se desarrolla en el
sitio de entrada de la bacteria 2,3 . Suele presentarse en
pacientes con enfermedades crónicas o con
compromiso de la inmunidad 2,4,5 aunque existen
reportes aislados de pacientes inmunocompetentes 6 .
El ectima gangrenoso se presenta como una lesión
papular color rojo violáceo ó purpúrica, generalmente
sensible, en zona perineal, habiéndose reportado en
otras localizaciones inusuales como abdomen 7 , cara 2 y
otras. Estas lesiones pueden evolucionar rápidamente
hacia la necrosis con ampollas, escaras y úlceras. Al
estudio de anatomía patológica se evidencia una
vasculitis séptica con colonización de las paredes
vasculares, invadiendo la capa media y adventicia, más
no la íntima 8,9 .También se han hallado de forma inusual
Fig.1 Lesión Máculo Papular con centro necrótico en zona perineal
Fig.2 ectima inicial extenso y dos nuevas lesiones.
bacilos Gram negativos entre los haces de colágeno 9 .
No se realizó biopsia de la lesión debido a la
neutropenia y plaquetopenia severas. Anteriormente
se consideraba que estas lesiones eran
patognomónicas de la infección por pseudomonas
pero actualmente se han descrito otros agentes
etiológicos que pueden causar lesiones similares como
Fusarium 10,11, y morganella morganii 12 . El típico paciente
portador de ectima gangrenoso es aquel
inmunocomprometido por alguna enfermedad de
fondo, terapia inmunosupresora o ambas, como
sucedió en este paciente. Las enfermedades
linfoproliferativas tienden a ser las que con mayor
frecuencia se asocian a esta complicación 2 . Un rasgo
en común es la neutropenia que es un factor de mal
pronóstico, inclusive en los casos en donde está
ausente la bacteremia 13 , como sucedió en este caso.
Los signos y síntomas iniciales suelen ser poco
llamativos, de manera que es indispensable realizar el
examen de la piel de forma rutinaria en todo paciente
inmunosuprimido al igual que se examinan otros
órganos y sistemas, para poder detectar precozmente
esta complicación potencialmente fatal. El pronóstico
es variable, suele ser mejor cuando se inicia el
tratamiento antibiótico oportuno.

Ectima Gangrenoso
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41

42
R e p o r t e d e C asos
BEBÉ MICHELIN:
Presentación de un caso
ABSTRACT
RESUMEN
Margarita Larralde, Andrea Santos, Cristina Kien
Dermatología Pediátrica, Hospital JM Ramos Mejía,
Buenos Aires, Argentina
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 42-45
Michelin baby is an infrecuent syndrome characterized by generalized folds of redundant skin; these features can be present
alone or with other phenotypic alterations.
We report a case of an 8 months old girl with increased skin folds, predominantly in trunk and extremities; the patient
also had low weight and mild growth retardation.
Laboratory alterations included increased number of platelets, increased levels of somastotatine as well as diminished
levels of somatomedin. Her cariotype was normal and the rest of studies showed no significant changes.
The histopathological findings included a normal epidermis, thinning of reticular dermis, and abundant mature adipose
tissue around follicles and ecrine sweat glands.Those features are considered characteristic of nevus lipomatosus.
The patient at age 2 years presents diminished skin folds diminished, weight gain and maturation according to her age.
Key Words: Michelim Baby, redundant skin.
Se presenta una niña de ocho meses de vida que
consulta por un aumento marcado de pliegues con
exceso de piel predominantemente en tronco y
miembros, además, bajo peso, leve retraso psicomotriz
y alteraciones de laboratorio: aumento de
somatostatina, disminución de somatomedina, y
aumento del recuento de plaquetas. El cariotipo y el
resto de los estudios no muestran datos significativos.
El estudio histopatológico muestra epidermis sin lesiones
significativas y en dermis un ligero adelgazamiento de la
porción reticular, abundante tejido adiposo maduro a
nivel perifolicular y circundando el anexo sudoríparo
ecrino, alteraciones compatibles con nevo lipomatoso.
La paciente a los dos años de vida presenta disminución
de los pliegues cutáneos, recuperación del peso y
maduración acorde a la edad hasta la actualidad.
Palabras Clave: Bebé Michelín, piel redundante
Correspondencia: Margarita Larralde - Acevedo 1070, 1828, Banfield,
Buenos Aires Argentina / e-mail: margaritalarralde@fibertel.com.ar
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Bebe Michelin es un síndrome poco
frecuente caracterizado por aumento generalizado de
los pliegues de la piel, que recuerdan el aspecto del
muñeco Michelin y que histológicamente puede vincularse
a un nevo lipomatoso subyacente o a un hamartoma
de músculo liso 1
Esta entidad fue descrita por primera vez por Ross en
1969 2 el diagnóstico es eminentemente clínico y
puede presentarse en forma aislada o acompañado de
otras alteraciones fenotípicas 3 .
Presentamos una paciente con este síndrome
asociado a un nevo lipomatoso, la que fue seguida
desde los ocho meses hasta la actualidad.
CASOCLÍNICO:
Se presenta una niña que consulta a los 8 meses de
vida, hija de un matrimonio no consanguíneo y sin
antecedentes heredofamiliares de importancia.

Bebé Michelín
La paciente es producto de un embarazo normal,
controlado, nacida por cesárea, a término, con peso al
nacer de 2450 gr.
Al momento de la consulta presenta peso por
debajo del percentil 3, retraso psicomotriz de
aproximadamente tres meses con relación a la edad,
y cariotipo 46XX.
Al examen físico se observan pliegues simétricos,
profundos, con aspecto de exceso de piel en tronco y
miembros, que recuerdan el aspecto del muñeco
Michelin; con manos y pies pequeños (Fig.1 y 2).
En los estudios complementarios se observa aumento
de somatotrofina: 12mg/ml (valor máximo de 7mg/ml)
y una disminución de somatomedina con un valor
menor de 10mg/ml para un valor normal entre 17-
380. El resto de estudios de laboratorio fueron
normales.
En el estudio histopatológico la epidermis sin
alteraciones, la dermis exhibe un ligero adelgazamiento
focal de la porción reticular. Abundante tejido
adiposo maduro a nivel perifolicular y circundando el
anexo sudoríparo ecrino. No se observan alteraciones
significativas en la morfología ni en la disposición de
las fibras elásticas y colágenas. La imagen es
compatible con nevo lipomatoso.
En la evolución la paciente presenta un cuadro de
crisis de dolor y convulsiones a los 10 meses de vida,
con EEG normal los cuales no volvieron a repetirse.
Referencia
Ross, 1959(2)
Gardner, 1979,1980 (7, 8)
Wallach 1980 (9)
Burgdorf 1982 (10)
Kunze y Riehm, 1982(4)
Familia A
Familia B
Caso aislado
De Prost 1984. (6)
Niikawa, 1985(4)
Familia A
Familia B
Glover 1989, (5)
Patrizi, 1989 (11)
Schnur 1993 (4)
Bass, 1993(12)
Sato 1997 (1)
Caso reportado
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
A partir del año de edad las lesiones cutáneas mejoran
con disminución de los pliegues, así como también se
normalizan los valores de exámenes de laboratorio.
A los dos años y medio de vida la paciente presenta
un aspecto físico normal (Fig. 3), con peso talla y
maduración acordes a la edad.
DISCUSIÓN:
En 1969 Ross publica el primer paciente con un aumento
generalizado de los pliegues de la piel asociado
a un nevo lipomatoso subyacente 2 . Nuestra paciente
es muy similar al primer caso reportado tanto clínica
como histopatológicamente, así como en evolución. Se
desconoce la patogénesis de este síndrome y de
acuerdo a los pocos casos reportados se puede presentar
aislado o asociado a otras alteraciones fenotípicas.
(Tabla 1) 4 .
Desde el punto de vista histopatológico el síndrome
de Bebé Michelin se puede asociar con un nevo
lipomatoso, como el caso que se presenta, o con un
hamartoma de músculo liso. Glover refiere que este
síndrome podría considerarse como el resultado de
diferentes alteraciones de la dermis desconociendo
si la forma asociada con nevo lipomatosos y la
asociada con hamartoma de músculo lisos
constituyen la misma entidad 5 .
Sato y colaboradores reportan un paciente en el cual
se realizó microscopía electrónica encontrando
Tabla 1: Casos de bebé Michelin reportados en la literatura actual
Histopatología
Nevo lipomatoso
Nevo lipomatoso
Hamartoma de músculo liso
Nevo lipomatoso
No reportado
No reportado
No reportado
Nevo lipomatoso
No reportado
No reportado
Hamrtoma de musculo liso
Hamartoma de músculo liso
Hamartoma de músculo liso
No reportado
Hamartoma de músculo
liso, alteraciones de las fibras
elásticas
Nevo lipomatoso
Cariotipo
46XX
46XX del (11) q21q23
46XY
46XX
46XY(padre e hijo)
46Xy, 46XX (padre y
dos hijas)
No reportado
No reportado
No reportado
No reportado
No reportado
Normal
46XY, inv(7) (q22q31.3)
4 generaciones
46XX
46XX
Otros hallazgos
Hemihipertrofia izquierda
Microcefalia, obesidad, alteraciones esqueléticas
Laxitud articular, convulsiones, retardo mental.
Cicatrices estelares
Paladar hendido, neuroblastoma, hipertelorismo,
epicantus
Paladar hendido, micrognatia, ureterocoeles
Obesidad, leve retraso motor, convulsiones febriles
Síndrome de Laron, obesidad, consanguinidad
Tres generaciones problemas aislados
Dos hermanos, problemas aislados
Ninguna
Mastocitosis
Paladar hendido, dismorfia facial, retraso madurativo,
convulsiones, alteraciones dentales
Normal
Hirsutismo, retraso del crecimiento.
Retraso del crecimiento, convulsiones, Síndrome
de Laron?
43

44
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Bebé Michelín
Fig. 1 Vista panorámica mostrando el aspecto de muñeco Michelín
Fig. 2 Detalle de los pliegues profundos y simétricos
alteraciones significativas de las fibras elásticas con
disminución del depósito de elastina y desaparición de
las mismas, y aumento del retículo endoplásmico
rugoso en algunos fibroblastos. Queda por determinar
si estas alteraciones se relacionan con la patología
subyacente, nevo lipomatoso o hamartoma de
músculo liso, ya que en muchos casos reportados no
se han encontrado éstas alteraciones referidas 1
Nuestra paciente no presentaba alteraciones en las
fibras elásticas ni colágenas.
El síndrome de bebe Michelin es un cuadro con
manifestaciones variables tanto clínica como
Fig. 3 Paciente a los dos años de edad con un aspecto físico normal
histopatológicas y son necesarios más estudios
bioquímicos y moleculares para determinar si existe
alguna alteración estructural común en estos
pacientes 3
Nuestra paciente presentaba además del fenotipo de
Bebé Michelin, un leve retraso del crecimiento con
alteraciones hormonales compatibles con el síndrome
de Laron, al igual que el caso reportado por De Prost,
pero en nuestra paciente estas alteraciones se fueron
normalizando durante los dos primeros años de vida
datos que no disponemos en el caso referido 6 .
En conclusión cada caso de Bebé Michelin es
diferente constituyendo un síndrome clínico que
puede expresarse con un espectro amplio de
manifestaciones.

Bebé Michelín
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Sato M, Ishikawa O, Miyachi Y, Aoki T, Tomomasa T,
Nagashima K. Michelin tire syndrome: a congenital
disorder of elastic fiber formation?.Br J Dermatol. 1997;
136:583-6.
2. Ross CM. Generalized folded skin with an underlying
lipomatous nevus. "The Michelin Tire baby". Arch
Dermatol. 1969 ;100:320-3
3. Sardana K, Mendiratta V, Kakar N, Sharma RC, Koranne
RV, Sethi S. Spontaneously improving Michelin tire baby
syndrome, .Pediatr Dermatol. 2003 ;20(2 1):150-2.
4. Schnur R, Herzberg A, Spinner N, Kant J, Magnusson
M.,McGinn D, Rehgberg K, Honig P, Zackai E.Variability in
the Michelin Tyre Syndrome. J Am Acad Dermatol 1993;
28:64-70.
5. Glover MT, Malone M, Atherton DJ. Michelin-tire baby
syndrome resulting from diffuse smooth muscle
hamartoma.Pediatr Dermatol. 1989 ;6:329-31.
6. De Prost Y, Geoffroy G, Rault G, Teillac D. Laron's
syndrome with clinical appearance of the so-called
Michelin baby.Ann Dermatol Venereol. 1984;111:751-2.
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
7. Gardner E, Miller H, Lowney E. Folded skin associated
with underlying nevus lipomatosus.Arch Dermatol 1979;
115: 978-979.
8. Gardner E, Miller H, Lowney E. Folded skin associated
with underlying nevus lipomatosus.Arch Dermatol 1980;
116: 621-622.
9. Wallach D, Sorin M, Saurat JH. Generalized muscular
nevus with the clinical appearance of a "Michelin tire
baby" Ann Dermatol Venereol. 1980;107:923-7
10. Burgdorf WH, Doran CK, Worret WI. Folded skin with
scarring: Michelin tire baby syndrome? J Am Acad
Dermatol. 1982 ;7:90-3
11. Patrizi A, Neri I,Varotti C. A further case of generalized
muscular nevus with a "Michelin baby" clinical. aspect
associated with cutaneous mastocytosis Ann Dermatol
Venereol. 1989; 116: 551-4.
12. Bass HN, Caldwell S, Brooks BS Michelin tire baby
syndrome: familial constriction bands during infancy and
early childhood in four generations. Am J Med Genet.
1993 1;45:370-2.
45

46
RESUMEN
R e p o r t e d e C asos
ACIDEMIA METILMALONICA CON
MANIFESTACIONES SIMILARES A
ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA
ABSTRACT
Della Giovanna P; Favier M; Roma A; García M A; Colonna S; García S; Peterchmid J;
Cabrera H.N.
Servicio de Dermatología. Hospital Prof Dr Alejandro Posadas
Buenos Aires Argentina
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 46-48
We report a case of one year 8 months old female patient, who was admitted for evaluation of fever and vomiting.
Associated finding included failure to thrive and skin and mucosal paleness. Her medical history revealed recurrent
infections and a previous diagnosis of methylmalonic acidaemia. The skin examination showed localized dermatitis around
the mouth, neck, ear, arms, armpit, proximal legs and intergluteal area. The lesions had variable morphology , from areas
that were erythematous and erosive to others that were annular , hyperkeratotic and crusted . Other findings included
fissured cheilitis as well as short and brittle thin hair. She also complained of intense generalized pruritus. After ten days
of hospitalization, and despite all the therapeutic measures, the child died in the pediatric intensive therapy unit.
Key Words: Methylmalonic acidaemia; acrodermatitis enteropathic like
Reportamos el caso de una paciente de 1 año y 8 meses,
de sexo femenino, que se interna por cuadro de
fiebre, vómitos. Con regular estado general, retardo
pondoestatural y palidez de piel y mucosas. Antecedentes
de infecciones a repetición, y diagnóstico de
acidemia metilmalónica. Desde el punto de vista dermatológico
se observa: dermatitis localizada en región
peribucal, cuello, pabellón auricular, brazos, axilas, muslos
y región interglútea. Las lesiones eran de morfología
variable, en sectores se observa eritema con áreas
erosivas, en otros, las lesiones eritematosas se disponen
formando círculos, con áreas hiperqueratósicas y
costrosas. Se observa también queilitis fisurada, cabello
corto, fino y quebradizo, además de prurito generalizado
intenso. Luego de diez días de hospitalizada y
a pesar de las medidas terapéuticas la niña fallece en la
unidad de Terapia Intensiva Pediátrica.
Correspondencia:Andres Roma: roma_andres@hotmail.com
Palabras claves: Acidemia metilmolónica; acrodermatitis
enteropática.
INTRODUCCIÓN
La acidemia metilmalónica es un trastorno metabólico
que lleva a una intolerancia proteica. Se transmite en
forma autosómica recesiva, y es causada por un
déficit en la actividad de la enzima metil malonil Co A
mutasa ( cuyo gen mapea en 6p21) o su coenzima.
El compromiso cutáneo es poco frecuente, y se
describen tres patrones clínicos similares a:
a. Acrodermatitis enteropática,
b. Síndrome estafilocóccico de la piel escaldada;
c. Psoriasis.
Presentamos una paciente de 20 meses de edad, con
acidemia metilmalónica y alteraciones cutáneas similares
a acrodermatitis enteropática, con evoñución fatal.

Acidemia Metilmalónica
CASO CLINICO
Paciente de sexo femenino de 20 meses de edad,
hospitalizada con un cuadro de fiebre, vómitos y
dermatitis eritematodescamativa extensa.
Presentó neumonía a los 8 meses de vida complicada
con acidosis metabólica persistente, debida a
acidemia metilmalónica, desde entonces con
tratamiento específico.
El estado general era regular, con retardo
pondoestatural severo, con percentil menor a 5 para
peso y talla; y palidez cutáneo mucosa.
Fig. 1 Cara de luna llena,
alteraciones peribucales y
quelitis fisurada
Se observa una dermatitis
extensa que compromete
área peribucal y
cuello (Fig. 1), región genital
(Fig. 2) y zona interglútea
(Fig. 3), la piel es
eritematosa, brillante,
con bordes circinados, en
sectores erosionada; en
miembros inferiores llama
la atención la presencia
de lesiones hiperqueratósicas.
Palidez facial y
queilitis fisurada; a nivel
de faneras el pelo es
corto fino y quebradizo,
y las uñas son normales.
Fig. 2 Lesiones genitales, con eritema, edema y erosión
Fig. 3 Lesión en
zona glútea,
eritema
marcada y
erosión ,
simulando signo
del esmalte
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
Estudios complementarios:
Fig. 4
Histología H.E
En epidermis
paraqueratosis
confluente
Biopsia: El estudio histopatológico de piel con
hematoxilina y eosina, revela en epidermis con
paraqueratosis confluente. (Fig. 4)
Laboratorio: Hto 23% G.B 8900 Uremia 0.26 Creatininemia
0,5 PCR 4.7 EAB PH 7,57 20 98 18,1 –0.1 98.5
Ionograma 137/2,8/104: anemia con acidosis metabólica.
Rx de tórax: infiltrado parahiliar.
Se inicia tratamiento con cefalotina EV, difenhidramina
VO, sulfato de Zinc 5 ml c/24 hs, cobre 0.5 ml/ día
carnitina 100 mg/kg/dia, sellos de isoleucina l00 mg/
día,Vitamina B12. Leche especial con bajo contenido
de aminoácido. Transfusión con glóbulos rojos
sedimentados 15 ml/ día.
La paciente evoluciona con varios episodios de
acidosis metabólica que requieren tratamientos con
bicarbonato de sodio, e hipoglucemias tratadas con
solución dextrosa al 10 %. La anemia requirió 3
transfusiones con glóbulos rojos sedimentados y la hipoalbuminemia,
reposición de albúmina hasta en 3
oportunidades.
La neumopatía y lesiones erosivas cutáneas requirieron
cobertura con antibióticos de amplio espectro con cultivos
seriados y cambios en la terapia antibiótica (cefalotina-amikacina
- ceftriaxone-clindamicina)
A diez días de hospitalización y a pesar de las medidas
terapéuticas la niña fallece en Terapia Intensiva
Pediátrica.
COMENTARIOS
La acidemia metilmalónica fue descrita por primera
vez por Oberholzer y col 1 en 1967, y fueron Stokke y
col 2 quienes proponen la alteración subyacente.
La enfermedad es el resultado de al menos 8
alteraciones bioquímicas diferentes. Estos defectos
pueden involucrar un déficit de la enzima metil malonil
Co A mutasa o sus cofactores: deoxiadenosil
cobalamina o metil cobalamina; determinando una
intolerancia a los aminoácidos de cadena ramificada,
como la valina, isoleucina y metionina, provocando la
acumulación de sus metabolitos, desencadenando
47

48
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Acidemia Metilmalónica
descompensación del medio interno. Estos episodios
generalmente son precipitados por cuadros infeccioso
respiratorios o cutáneos 3,4 .
El diagnóstico se hace por dosaje de ácido
metilmalónico o de sus metabolitos en orina.
Inicia generalmente a las semanas o meses de vida con
un cuadro de vómitos, hipotonía, letargo, convulsiones,
deshidratación que lo puede llevar al coma y a la
muerte. Las alteraciones hematológicas (trombocitopenia
y neutropenia) pueden ser marcadoras y orientadoras
del diagnóstico 3,4 .
En la infancia y aun en la adolescencia pueden
evolucionar con demencia y mielopatía 4,5 .
Dentro de las alteraciones cutáneas se describen tres
patrones clínicos similares a:
1) Acrodermatitis enteropática
2) Síndrome estafiloccócico de la escaldada
3) Psoriasiforme
La forma de presentación más típica es símilar al
síndrome estalilocócico de la piel escaldada. Las
lesiones cutáneas se desarrollan en forma rápida, e
inmediatamente cursan con la descompensación
metabólica. Sobre una base eritematosa, la piel
empieza a erosionarse, con despegamiento ampollar
casi imperceptible; la alteración mucosa es leve o están
incluso ausente. Para esta forma se propone como
patogenia un exceso de metabolitos tóxicos
producidos durante la descompensación.
La forma psoriasiforme se presenta en forma de placas
eritematoescamosas bien definidas de bordes
circinados, que afectan inicialmente tronco y luego se
extienden a miembros en forma gradual.
La forma similar a la acrodermatitis enteropática es la
presentación más frecuente. Se desarrolla en semanas,
afectando principalmente glúteos, cuello y cara. Se
caracteriza por la presencia de eritema brillante, con
sectores erosivos. En mucosas el compromiso es leve,
siendo la queilitis el máximo exponente 6,7 . Esta es la
variedad clínica que presentó nuestra paciente, con
lesiones características en región peribucal, genital y
quelitis fisurada.
Las alteraciones cutáneas pueden presentarse en el
período neonatal, siendo importante el rol del
dermatólogo en la orientación diagnóstica .En otros
pacientes la dermatosis se produce como resultado del
déficit nutricional, como sucedió en nuestra paciente,
que era sometida a una dieta restringida en
aminoácidos.
Algunos autores proponen una alteración metabólica
común para estos cuadros similares a la dermatitis
enteropática, en la cual estaría afectado el metabolismo
de las prostaglandinas.Aunque no es claro, el porque de
la afección cutánea, tanto las alteraciones clínicas e
histológicas de estos cuadros son similares, lo que
sugiere una vía o mecanismo común 4 .
El diagnóstico diferencial en este caso en particular se
plantea con: acrodermatitis enteropática, déficit de
ácidos grasos esenciales, malnutrición energético
proteica, déficit de decarboxilasa múltiple y citrulemia 4-7 .
El tratamiento se basa en la restricción de los
aminoácidos de cadena ramificada, un adecuado
ingreso calórico, cuidado de la piel para evitar la
sobreinfección. En los cuadros de descompensación se
debe internar al paciente, corregir el medio interno,
tratar la causa de la misma.
CONCLUSION
La acidemia metilamalónica es un desorden metabólico
raro, con alteraciones cutáneas poco frecuentes. Dichas
alteraciones pueden estar presentes en el inicio de la
enfermedad o en la evolución de la misma.
Debemos destacar que las lesiones dermatológicas
constituyen un marcador de enfermedad metabólica
subyacente, y debemos tenerla presente dentro de los
diagnósticos diferenciales de dermatosis que simulan
acrodermatitis enteropática.
Es importante el manejo temprano de la alteración
cutánea para evitar el ingreso de gérmenes y la
sobreinfección agregada.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Oberholzer VB, Levin B, Burgess EA, Young WF (1967)
Methylmalonic aciduria: an inborn error of metabolism
leading to chronic metabolic acidosis. Arch Dis Child
42:492-504
2. Stokke,O, Eldjarn L, Novrum K, y col .Methylmalonic
acidemia: e new inborn error of metabolism which may
cause fatal acidosis in the neonatl period.Scand J Clin Lab
Invest 1967;20:313-328
3. Kahler SG, Milington DS, Cederbaum SD, et al. Parenteral
nutrition in propionic and methylmalonic acidemia. J.
Pediatr. 1989, 115:235-241.
4. Howard R, Frieden I, Crawford D, et al Methylmalonic
Acidemia, Cobalamin C Type, Presenting with Cutaneos
Manifestations Arch Dermatol, 1997,133(12):1563-1566
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D,Fraitag S, Saudubray J. Cutaneous manifestations of
methylmalonic and propionic acidaemia: a description
based on 38 cases. Br J Dermatol 1994, 131: 93-98
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methylmalonic acidemia. Arch Dermatol Res. 1990,
282:272-273.
7. Da RaeveL, De Meirleir L, Ramet J,Vanderplas Y, Gerlo E.
Acrodermatitis entheropatica like cutaneous lesions in
organic aciduria J Pediatr. 1994, 124: 416-420.

52
RESUMEN
R e p o r t e d e C asos
TUBERCULOSIS CUTANEA VERRUCOSA
SIMULANDO CROMOMICOSIS EN UN NIÑO,
A Propósito de un caso
ABSTRACT
En la última década la incidencia de tuberculosis en la
población pediátrica se está incrementando en forma
alarmante.
Presentamos el caso de un niño de 12 años que
consulta por una lesión exofítica, vegetante lobulada
de color marrón violáceo poco dolorosa, de dos años
de evolución, la cual aumenta de tamaño
comprometiendo pie y tobillo derechos.
Los exámenes auxiliares mostraron PPD de 22mm. BK
en esputo y aspirado gástrico negativos; la radiografía
de tórax no reveló compromiso pulmonar.
Un primer estudio anátomopatológico mostró
hiperplasia pseudoepiteliomatosa con proceso
María Calderón, Mónica Rufasto, Héctor Cáceres, Rosario Torres, Rosa Castro, Iris
Kikushima, Felipe Velasquez, Rosalía Ballona
Servicio de Dermatología Instituto de Salud del Niño
Lima-Perú
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 52-55
The incidence of tuberculosis in the pediatric population has increased in alarming proportions during this last decade.
We present a 12 years old boy, who present with two years exophitic and not very painful lesion, located in the right ankle
and foot which have been increased in size.
Laboratory test included: PPD 22 mm, AFB in sputum and gastric aspirate were negative and the chest X-ray failed to
reveal lung involvement.
A first biopsy showed pseudoepiteliomatous hyperplasia with evidence of secondary infection, AF staining was (-). The
second biopsy revealed pseudoepiteliomatous hyperplasia with dense lymphocytic and neutrophilic infiltrate over
granulomatous and suppurative areas.The AFS was (+).The skin culture showed Mycobacterium tuberculosis.
A diagnosis of tuberculosis cutanea verrucosa cutis was made .The patient started specific treatment with improvement in
two weeks.The case is presented by its clinical manifestation simulating a chromomycosis.
Key words: Cutaneous Tuberculosis, Chromomycosis, Infantile
Correspondencia: Héctor Cáceres - E-mail: hwcaceres@viabcp.com
Fig. 1 Lesiones verrucosas en tobillo y pie derecho.
infeccioso sobreagregado, Bacilo Ácido Alcohol
Resistente (BAAR) negativo. La segunda biopsia reveló
hiperplasia pseudoepiteliomatosa con denso infiltrado
linfocitario y neutrofílico con áreas granulomatosa y

Tuberculosis Cutánea
supurativas, BAAR (+). El cultivo de la biopsia de piel
reveló Mycobacterium tuberculosis.
Se estableció el diagnóstico de tuberculosis cutánea verrucosa
cutis, iniciándose tratamiento específico, con
mejoría clínica a las dos semanas.Se presenta el caso por
su manifestación clínica simulando una cromomicosis.
Palabras Claves:Tuberculosis cutánea, Cromomicosis, Infantil
INTRODUCCIÓN
La tuberculosis sigue siendo una importante causa de
morbilidad, mortalidad y un gran problema de salud
pública en nuestro país.
La mayoría de casos de tuberculosis en niños proceden
de áreas periféricas, son familiares de adultos infectados
que no reciben tratamiento o que han fracasado en el
mismo o niños infectados con el virus de la
inmunodeficiencia humana 1,2 .Pese a los programas de
control de la enfermedad, se reporta gran cantidad de
casos nuevos en la población adulta, así como casos de
tuberculosis multidrogorresistente 2 . La tuberculosis en
niños, no está exenta de estos cambios.
REPORTE DEL CASO
Presentamos el caso de un niño de 12 años natural y
procedente de Lima, que presenta una lesión exofítica,
vegetante de dos años de evolución, localizada en pie
derecho, poco dolorosa, en ocasiones sangrante, con
drenaje de material seroso y purulento. Acude a
consulta en varias oportunidades por lesión que
incrementa en tamaño comprometiendo cara anterior,
lateral y posterior de pie y tobillo derechos. Niega
fiebre, baja de peso, lesiones previas en dicha zona,
traumatismos u otras molestias.
Esquema de vacunaciones incompleto, (BCG y polio al
nacimiento), vive en un barrio pobre y no ha realizado
viajes fuera de la ciudad. Niega contacto con personas
portadoras de lesiones similares. Padre fallecido tres años
antes, tosedor crónico, desconocen causa de
fallecimiento.Tiene siete hermanos aparentemente sanos.
El examen físico reveló: paciente en buen estado
general, con lesión exofítica vegetante de aspecto
lobulado de color marrón violácea, de
aproximadamente 20x10 cm., localizada en cara
anterior, lateral y posterior de pie y tobillo derechos,
blanda. En la superficie de la lesión se aprecian
pequeñas áreas negruzcas de 1 a 3 mm. de diámetro,
secreción purulenta de mal olor y costras hemáticas
(Fig1-2), dolor leve a la palpación, adenomegalia
inguinal y axilar ipsilateral, resto del examen normal.
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
La biometría hemática reveló una cuenta leucocitaria de
9100 con polimorfonucleares 59%, linfocitos 29%,
monocitos 9%, basófilos 1%, eosinófilos 2%, plaquetas
300,000; hematocrito 38%; velocidad de eritrosedimentación
29mm/h, glucosa 97mg/dl, urea 22 mg/dl, creatinina
0,9 mg/dl, proteínas totales 7,5 mg/dl, albúmina 3,9 mg/dl
globulina 3,6 mg/dl, electrolitos normales, Elisa para VIH
no reactivo. VDRL no reactivo, el PPD a las 72 horas
evidenció una pápula de 22mm de diámetro. Parásitos en
heces: Quistes de Giardia lamblia. Examen directo para
búsqueda de (BAAR) en esputo y aspirado gástrico
seriados fueron negativos; la radiografía de tórax no
reveló evidencia de enfermedad pulmonar. La radiografía
comparativa de pierna y pies muestra trazo de fractura en
región superior de calcáneo de pie izquierdo.
Se tomaron dos biopsias de la lesión con intervalos de
dos semanas. En la primera biopsia el estudio anátomopatológico
mostró una hiperplasia pseudoepiteliomatosa
con proceso infeccioso sobreagregado y formación
de pústulas, compatible con una fístula crónica; la impronta
fue negativa para hongos y BAAR.
En la segunda muestra el estudio reveló hiperplasia
pseudoepiteliomatosa de la epidermis con formación
de fístulas y un denso infiltrado linfocitario y
Fig. 2 Lesiones vegetantes de aspecto lobulado simulando una
cromomicosis.
Fig. 3 Hiperplasia pseudoepiteliomatosa e infiltrado
linfomonocitario
53

54
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Tuberculosis Cutánea
neutrofílico, granulomatoso y supurativo en algunas
zonas; (Fig. 2), BAAR (+) con coloraciones de Ziehl-
Nielsen positivas. Luego de 36 días el cultivo de la
biopsia de piel reveló Mycobacterium tuberculosis.
Se hizo despistaje de tuberculosis a los familiares. Las
radiografías no mostraron evidencia de enfermedad
pulmonar, el PPD en la familia fue negativo, así como la
identificación del bacilo tuberculoso en el esputo.
Se estableció el diagnóstico de tuberculosis cutánea verrucosa
cutis. El paciente inició tratamiento con isoniacida,
rifampicina, pirazinamida y etambutol.A las dos semanas,
se evidenció disminución del tamaño de las lesiones,
completándose el tratamiento.
DISCUSION
La tuberculosis cutánea es una forma rara de tuberculosis,
no obstante su frecuencia se está incrementando
en los últimos años, tanto en la población adulta como
en la población infantil 1, 3,4 . En Perú se desconoce la
frecuencia de tuberculosis cutánea en niños. En un
estudio realizado por Tincopa en dos hospitales
generales, se encontró que el 9,37% de los casos de
TBC cutánea ocurrieron en menores de 20 años5.
La tuberculosis cutánea primaria puede pasar
desapercibida por mucho tiempo y ser tomada en sus
estadíos iniciales como una verruga y en estadíos
posteriores como una micosis profunda6.
El bacilo puede ser inoculado en la piel a través de diferentes
mecanismos como tatuajes, inyecciones con agujas
contaminadas, picadura de insectos, perforaciones de
oreja, laceración y abrasión, actividad sexual, circuncisión
entre otros6. En lugares de bajo nivel socioeconómico
los niños se pueden infectar jugando con esputo contaminado,
siendo más frecuente la inoculación en extremidades
inferiores.Las lesiones generalmente se inician como
pápulas que crecen lentamente desarrollando placas
verrucosas. La reacción de la piel depende de varios factores
que incluyen el grado de inmunidad, virulencia del
bacilo y tamaño del inóculo. Con una semiología variada
que incluye lesiones nodulares, placas, úlceras, verrucosidades,
placas pigmentadas con áreas de atrofia y trayectos
fistulosos pueden fácilmente simular una micosis
profunda como la cromomicosis 6 .
Tradicionalmente los tipos clínicos de tuberculosis
cutánea son divididos en dos grupos:
Tuberculosis cutánea verdadera
Tuberculosis verrucosa cutis
La forma verrucosa de la tuberculosis cutánea se
observa en individuos con alto grado de inmunidad
antituberculosa, lo que explica el escaso número de
bacilos en las lesiones y la dificultad para encontrarlos.
Los niños son generalmente infectados por un adulto
que vive en casa (contacto).
En los niños, tiene predilección por rodillas áreas
pretibiales, manos y dedos por ser zonas con mayor
probabilidad a presentar traumatismos. La lesión inicia
como una pápula que crece lentamente hasta
convertirse en una placa verrucosa; puede ocurrir
resolución espontánea. Histopatológicamente se
observa:hiperplasia pseudoepiteliomatosa y un infiltrado
inflamatorio con formación de abcesos, células
epiteliodes y células gigantes 3,6,7,12 .
El diagnóstico diferencial incluye: Lupus vulgar
hiperqueratósico, micosis profundas tales como
blastomicosis, cromomicosis, bromoderma e infecciones
por micobacterias atípicas (Micobacteriun marinum).
Lupus Vulgar
Es una forma crónica, progresiva y destructiva de
tuberculosis en pacientes con alto o moderado
grado de inmunidad, más frecuente en mujeres. Las
lesiones clásicas son placas eritematoviolaceas que
crecen por extensión periférica, con cicatrización y
atrofia central. Las áreas de predilección son la
cabeza y el cuello. Puede estar asociado con
Tuberculosis de los ganglios linfáticos, pulmones,
huesos y articulaciones 8,9 .
Escrofuloderma
Es el resultado de la lesión directa de un foco
tuberculoso subyacente (nódulo linfático, hueso,
articulaciones), con frecuencia está asociado a TBC
pulmonar. Se caracteriza por úlceras, nódulos,
fístulas, senos y cicatrices. Las áreas de predilección
son el cuello, la fosa supraclavicular, axilas e ingle.
Debe diferenciarse de hidradenitis supurativa,
actinomicosis, esporotricosis e infecciones por
micobacterias atípicas 8 .
Tuberculides
Son el resultado de una reacción de hipersensibilidad
a la diseminación hematógena del bacilo tuberculoso o
su toxina en pacientes con alto o moderado grado de
inmunidad; usualmente no se identifica el foco activo.
El cultivo e identificación del bacilo a menudo son
negativos 8 .
Tuberculide Papulonecrótica
Se presenta en brotes como una erupción papular
simétrica que precede a una necrosis central,
ulceración y una cicatriz deprimida, ocurre en
adolescentes, y afecta las extremidades. Los pacientes
pueden ser portadores de un foco a distancia. Los
diagnósticos diferenciales incluyen: prurigo simple,

Tuberculosis Cutánea
eczema, foliculitis, vasculitis leucocitoclástica, pitiriasis
liquenoide varioliforme aguda y sífilis secundaria 8,10 .
Liquen escrofuloso
Esta es una forma rara de tuberculide, presentándose
como un grupo de pápulas liquenoides con un patrón
perifolicular sobre el tronco. Es frecuente en niños y
adultos jóvenes y puede estar asociado a tuberculosis
articular, ósea o ganglionar. Las lesiones involucionan a
menudo lentamente durante meses sin cicatrizar y
luego recurren. Esta condición puede ser diferenciada
de la erupción liquenoide por drogas, liquen nítidus,
queratosis espinulosa, sarcoidosis, sífilis liquenoide y
siringoma eruptivo 8 .
Eritema indurado de Bazin
Esta es una tuberculide nodular que se presenta como
una placa y nódulo indolente inflamado de localización
profunda,ocurriendo bilateralmente sobre pantorrillas o
pies. En casos severos hay necrosis, ulceración, cicatriz
deprimida y pigmentación 4 . Es más común en mujeres.
Usualmente no hay evidencia de tuberculosis a distancia.
Los principales diagnósticos diferenciales incluyen
eritema nodoso y otras formas de vasculitis nodular 4,8 .
En estudios descriptivos realizados en niños las formas
de tuberculosis cutánea más frecuentes son lupus
vulgar (68%) escrofulodermia (32%) 11,12 además cerca
del 25% de los niños con TBC cutánea tiene
compromiso pulmonar, los gomas y tuberculides son
menos frecuentes con predominio en niñas 3 . La
variedad verrucosa cutis se presenta con mayor
frecuencia en pacientes adultos 8 .
En general el diagnóstico de tuberculosis cutánea es
difícil, más aún en la población pediátrica donde se ve
un polimorfismo clínico que simula muchas otras
entidades en especial algunas micosis profundas. En
nuestro caso la apariencia verrucosa lobulada y
coalescente de las lesiones nos llevó a considerar la
posibilidad de una cromomicosis pese a ser una
patología rara en niños 13 .
El diagnóstico histopatológico y la correlación clínica
son importantes debido a que solo un pequeño
porcentaje de casos son positivos. El test de
Tuberculina con el derivado proteico purificado
(PPD), tiene escaso valor diagnóstico debido a la alta
incidencia de exposición a la micobacteria y a la
inmunización con BCG precoz. En los pacientes se
debe buscar foco activo, para ello la radiografía de
tórax, exámenes y cultivo de esputo son de utilidad 1 .
Hay que considerar además que los cultivos para M.
tuberculosis no siempre son positivos y el diagnóstico
está basado en el estudio anatomopatológico e
inmunohistoquímico más cultivo de tejido para
micobacterias y hongos profundos 14 . La reacción en
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
cadena de polimerasa en los especímenes de biopsia
de piel se practica, no obstante se desconoce la
sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y
negativo de la misma 2 .
El tratamiento en nuestro medio sigue las normas del
Programa de Control de Tuberculosis y en algunos
casos incluye además de los quimioterápicos una
excisión amplia de la lesión 14 .
Nuestro paciente tuvo una reacción al test de tuberculina
de 22 mm, sin evidencia clínica radiológica de
compromiso pulmonar. El estudio anátomo-patológico
reveló hallazgos característicos, el cultivo demostró la
presencia del agente etiológico; se presume que el
contagio fue de una fuente exógena.
Este reporte ilustra que si bien la tuberculosis verrucosa
es una presentación infrecuente en niños; su diagnóstico
debe ser considerado en lesiones verrucosas crónicas,
en pacientes de bajo nivel socioeconómico, teniendo en
cuenta además que las pruebas de laboratorio tienen
baja sensibilidad y especificidad 1 .
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Review 1997; 18(2): 50-58
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55

56
REPORTE DE CASO
H a g a s u d i a g nóstico
¿QUÉ SÍNDROME ES?
Paciente lactante del sexo femenino de 34 días de
nacida, natural y procedente de Ancash, sierra
norte del Perú. Admitida por presentar dificultad
para la respiración nasal, y para la lactancia además
de sangrado y ulceración nasal que se inició a los 7
días de nacida como una mancha roja en nariz y
labio, lesión que fue creciendo progresivamente
para extenderse a la cara y cuero cabelludo. No
había recibido tratamiento previamente.
La paciente era producto de primera gestación,
embarazo sin control prenatal, nacida de parto
eutócico, con 4000g. sin antecedentes familiares de
importancia.
Fue evaluada por el servicio de Dermatología,
encontrándose en el examen físico una lactante en
aparente buen estado general, activa y con una
mancha rojo vinosa de aspecto telangiectásico,
extensa, que comprometía hemicara izquierda y
cuero cabelludo del lado izquierdo, con tendencia a
extenderse a hemicara derecha a nivel de la nariz y
del labio superior (Fig. 1). Además presentaba
necrosis de la columnela nasal (Fig.2). El examen
neurológico reveló nistagmus lateral y leve
hipotonía. El resto del examen físico no mostró
alteraciones.
Se le realizó resonancia magnética nuclear cerebral
apreciándose los hemisferios cerebrales,
protuberancia, bulbo y médula espinal superior
normales. El hallazgo más notable fue la presencia
de un pseudoquiste ocupando el lugar del
hemisferio cerebeloso derecho, el que presentaba
un pobre desarrollo, agrandamiento de los
ventrículos laterales a nivel del tercer ventrículo y
el acueducto de Silvio discretamente rechazado
hacia la izquierda (Fig. 3).
Ursula Rivas, José Catacora,
Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima.
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 56-57
Correspondencia: Jose Catacora
Fig. 1 Tumoración rojo-vinoso en hemicara derecha con
componente de aspecto telangiectásico.
Fig. 2 Necrosis de columnela.
Fig. 3 Pseudoquiste de fosa posterior ocupando el espacio del
hemisferio cerebeloso derecho.

¿Qué Síndrome es?
¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?
Síndrome de PHACES
El síndrome de PHACES es un síndrome
neurocutáneo descrito en 1996 por Frieden, Reese y
Cohen 1 . PHACES es un acrónimo que corresponde a
las siguientes características: Malformación de fosa
Posterior, Hemangioma facial gigante, defectos
Arteriales, defectos Cardiácos y coartación de la
aorta, defectos en los ojos (Eyes), defectos del
desarrollo ventral que incluye hendidura esternal
(Sternal) y/o del rafe supraumbilical. Este síndrome
engloba a los hemangiomas extensos con varios
defectos del desarrollo, vasculares y neurológicos con
mayor frecuencia, por lo tanto el espectro clínico
comprendido es variable, y pueden estar presentes
algunas o todas las malformaciones mencionadas.
Como en este caso, los pacientes suelen ser
referidos al dermatólogo por el aspecto y la
extensión del hemangioma facial. De acuerdo a
Frieden el aspecto telangiectásico del hemangioma
es una característica importante. Según Metry y
col. 2 , el hemangioma, es un marcador importante y
suele presentarse en forma de placa, comprometer
el lado izquierdo con mayor frecuencia que el lado
derecho, así como también es menos frecuente que
se presente de forma bilateral. En el mismo estudio
mencionan que el dermatoma más involucrado
corresponde a la primera rama del trigémino. Sobre
las anormalidades cerebrales estructurales y
vasculares, la malformación de Dandy Walker es la
más común. Nuestra paciente presentó esta
malformación que se evidenció en la resonancia
magnética nuclear cerebral. La malformación de
Dandy Walker es un defecto intracraneal congénito
y raro, que por lo común ocurre antes de la sexta
o séptima semana del desarrollo embrionario,
siendo posible el diagnóstico prenatal con
ultrasonido, aunque lo más frecuente es el
diagnóstico al nacimiento o durante la niñez
temprana. Incluye agenesia del vermis del cerebelo,
dilatación quística del cuarto ventrículo y
desplazamiento de la tienda del cerebelo, resultando
en una gran fosa posterior. Las anormalidades
neurovasculares como son la formación de
aneurismas y/o la estenosis u oclusión arterial suele
aparecer más tardíamente por lo que es importante
realizar seguimiento clínico periódico y estudio de
angioresonancia. Las manifestaciones y secuelas mas
comúnmente reportadas son convulsiones, retardo
mental y retardo del desarrollo 3 .Varios reportes
indican que dentro de los defectos cardiacos y/o
aórticos, es la coartación de la aorta la más
frecuente 4 . Sobre los defectos oculares, se han
descrito microftalmos, atrofia del nervio óptico,
hipertrofia de vasos retinianos, hipoplasia del iris e
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
hipoplasia del nervio óptico. Todos estos hallazgos
son por lo general ipsilaterales al hemangioma 5 .
Nuestra paciente no presentaba alteraciones
oculares significativas.
Recibió tratamiento con prednisona 3 mg/kg/d. Al
tercer mes de tratamiento el hemangioma había
involucionado a nivel de cuero cabelludo en un 95% y
el de la hemicara izquierda en un 20%. A los 5 meses
el hemangioma se observaba en hemicara superior.Y
en columnela una cicatriz fibrosa. La hidrocefalia fue
manejada con derivación ventrículo peritoneal. Sobre
su desarrollo psicomotor la paciente a los 5 meses no
presentaba seguimiento a la luz y controlaba
parcialmente la cabeza. A los 12 meses se sentó, a los
18 meses hablaba palabras sueltas. Empezó a caminar
a los 22 meses con base de sustentación amplia. Hasta
el momento, no presentaba alteración vascular ni
cardiaca.
Es importante mencionar que en 1978 fue Pascual-
Castroviejo y col. 6 quienes describieron la presencia
conjunta de hemangiomas faciales con malformaciones
intracraneales vasculares y no vasculares. Diferentes
autores posteriormente han comunicado esta
asociación de entidades, sugiriendo la conveniencia de
realizar pruebas de neuroimagenología en niños con
hemangiomas faciales a fin de descartar
malformaciones cerebrales/vasculares así como en
otros órganos y sistemas, para adicionalmente
delimitar asociaciones o síndromes específicos y bien
definidos como es en este caso el síndrome de
PHACES.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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association of posterior fossa brain malformation,
hemangiomas, arterial anomalies, coartacion of the aorta
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malformation associated with external capillary
hemangiomas. Neuroradiology 1978 Vol 16: 82-84.
57

58
C o r r e l a t o C l í n i c o Patológico
TUMORACIONES EXOFÍTICAS
CONGÉNITAS
HISTORIA CLÍNICA
Paciente femenino de 2 meses y 2 semanas de vida,
natural y procedente de Lima. Producto de 7°
gestación, sin control pre-natal, antecedentes
familiares no contributorios. Nacida de parto eutócico
a término. Peso al Nacer: 2510grs.Talla 48 cms.
Desde el nacimiento presenta dos tumoraciones
blandas, ulceradas, a manera de racimos, de
crecimiento rápido, la más pequeña situada en introito
vaginal y la más grande en área cercana a orificio
perianal, aparentemente asintomáticas.
EXÁMEN FÍSICO
Paciente en buen estado general.Al examen preferencial
se observan tumoraciones exofíticas, friables, de color
rosa claro, mamelonadas a manera de racimos, algunas
de aspecto suculento, otras de aspecto mucoide. La
tumoración mayor es de 4 x 6 cms pedunculada se halla
a 2 cms. del orificio anal. La segunda emerge del introito
vaginal y compromete el labio mayor y menor
izquierdos en su base y mide aproximadamente 3x2cms.
Ambas lesiones sangran al manipularlas (Fig. 1). No se
observan adenopatías palpables, resto del exámen
estaba dentro de límites normales.
EXÁMENES
Celia Moisés*, Antonio Paredes*, Gadwyn Sánchez*, Jenny Jerónimo**, Isela Quispe**,
Tomás Carbajal***, Carlos Pachas***
* Servicio de Dermatología. Unidad de Dermatología Pediátrica.
** Servicio de Oncología Pediátrica.
*** Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital E. Rebagliati Martins. Lima Perú.
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 58-60
Tanto el hemograma como la bioquímica y el perfil de
coagulación se hallaban dentro de valores normales. El
Grupo sanguíneo es "O" Rh +. Los test de Elisa VIH y
RPR fueron no reactivos. La placa de Tórax fue
normal.
Correspondencia: Celia Moisés E- mail: cemoal3@hotmail.com
Fig.1 Ilustra el aspecto mamelonado arracimado de las dos
tumoraciones, la más grande pedunculada y a dos cms. del
orificio perianal.
La ecografía abdómino-pélvica mostró una tumoración
sólida mamelonada de aspecto cerebriforme que
emergía del introito vaginal.
La tomografía tóraco-abdómino pélvica evidenció:
mediastino normal, crecimiento tímico fisiológico.
Hígado, bazo, páncreas, vesícula biliar, suprarenales,
riñones y vasos retroperitoneales normales. No
hubieron adenomegalias retroperitoneales ni ascitis.
Otros hallazgos fueron una vejiga vacua no
evaluable, ampolla rectal moderadamente distendida
de paredes delgadas. Las fosas isquiorectales estaban
libres. Los genitales internos eran pequeños, sin
masas inguino-pélvicas.
INFORME ANATOMOPATOLÓGICO:
Se realizó biopsia incisional de la lesión perianal: la
tinción con hematoxilina- eosina muestra un
estroma de aspecto mixoide con conglomerados de
células alargadas de citoplasma eosinófilo amplio,
algunas toman aspecto de "renacuajo" y otras de

Tumoraciones Exofíticas Congénitas
Fig. 2 En coloración H-E se observa la epidermis con discreta
acantosis y por debajo de ella, múltiples células
rabdomioblásticas en un estroma mixoide.
Fig. 3 Coloración H-E que permite observar múltiples células
rabdomioblásticas con citoplasmas amplios, eosinófilos,
alargados a manera de "renacuajos" con nucleos atípicos
vacuolados.
Fig. 4 Por inmunohistoquímica detalle de las células
rabdomioblásticas con reactividad para desmina.
"raqueta", con estriaciones. La mayoría de núcleos
fueron grandes, vacuolados con caracteres de atípia
y otros pequeños e hipercromáticos (Figs. 2 y 3).
Además se observáron áreas hemorrágicas con
zonas de necrosis e infiltrado inflamatorio agudo.
Se realizaron además tinciones especiales que
resultaron positivas para Mason y Van Giesson. Los
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
estudios de inmunohistoquímica fueron positivos
para desmina (Fig. 4) y vimentina.
DIAGNÓSTICO:
El crecimiento rápido de la lesión, su aspecto
mamelonado, arracimado y su ubicación peculiar
emergiendo a través del introito vaginal, nos sugieren
como posibilidades diagnósticas:
1. Patología urétero – uretral: (pólipos uretrales
benignos, ureteroceles ectópicos prolapsados)
2.- Condiloma acuminado
3.- Rabdomiosarcoma embrionario
El hecho que sean dos tumoraciones de
características similares una en introito vaginal y la
otra a casi 2 cms. del orificio perianal alejarían la
posibilidad de la patología urétero – uretral.
En relación al rabdomiosarcoma embrionario, la
variedad botrioide podría ubicarse en el introito
primariamente y luego extenderse a la superficie
perianal, sin embargo esta posibilidad es
extremadamente rara.
La presencia de las células rabdomioblásticas
caracterizadas por su forma alargada de citoplasma
amplio, eosinófilos con núcleos prominentes,
vacuolados, con atipía, además del estroma de aspecto
mixoide; nos permitió confirmar el diagnóstico de
rabdomiosarcoma embrionario variedad botrioide. La
inmunohistoquímica que resultó positiva para desmina
y vimentina ratificó nuestros hallazgos.
Los estudios por imágenes mostraron que la
tumoración es primaria de vagina con extensión local
al área perianal.
EVOLUCIÓN:
Luego de confirmado el diagnóstico, la niña recibió un
curso de quimioterapia con actinomicina, vincristina e
ifosfamida para reducir la masa tumoral y facilitar una
resección quirúrgica posterior; sin embargo su respuesta
fue favorable, y actualmente se encuentra recibiendo un
segundo curso de quimioterapia. Durante el tratamiento
presentó gastroenterocolitis aguda y neumonía
extrahospitalaria como intercurrencias.
DISCUSIÓN:
Las neoplasias malignas de vagina son más frecuentes
en mujeres mayores. Sólo en el 10% de casos el
diagnóstico se realiza en menores de 40 años; y en
este contexto los sarcomas de vagina son raros,
59

60
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Tumoraciones Exofíticas Congénitas
siendo los leiomiosarcomas el grupo más frecuente.
En la población pediátrica el sarcoma botryoide ó
rabdomiosarcoma (RMS) embrionario variedad
botryoide es poco frecuente y usualmente ocurre
dentro de los dos primeros años de vida. Es más
frecuente en niñas: En menores de 5 años, las niñas
representan casi el 90 % de casos.
El carácter congénito de la lesión en nuestro caso,
podría justificar el bajo peso al nacer, no obstante la
literatura revisada no reporta dicha asociación.
El RMS se origina a partir de células precursoras
mesenquimatosas embrionarias del músculo estriado
y se divide en 4 tipos histológicos: Embrionario,
embrionario tipo botryoide, alveolar, y pleomórfico;
esta clasificación histológica está basada en el patrón
de crecimiento, celularidad, grado de diferenciación y
configuración de células tumorales 1 . El origen a partir
de las células mesenquimatosas precursoras del
músculo estriado se evidencia en las técnicas de
inmunohistoquímica al dar reactividad para desmina,
vimentina,y mioglobina 6 .
El RMS embrionario tipo botryoide se presenta
mayormente en órganos huecos revestidos por
mucosa; como por ejemplo: Vagina como es en el
presente caso además de vejiga, colédocco,
nasofaringe y mucosa nasal. El compromiso por
extensión local es inusual, y ha sido descrito en área
de párpados y en área perianal 1 , como en este caso.
El grupo de estudio de rabdomiosarcomas (US Intergroup
Rhabdomyosarcoma Study IRS) 2 Ha establecido
una clasificación para estadiaje en cuatro grupos:
I.- Enfermedad localizada totalmente resecada.
II.- Enfermedad regional resecada con o sin
adenopatías resecadas, con o sin enfermedad
microscópica residual.
III.- Resección incompleta ó Biopsia con enfermedad
macroscópica residual.
IV.- metástasis a distancia en el momento del
Diagnóstico.
El RMS botryoide de vagina ha merecido algunos
reportes de casos en la literatura. Las publicaciones
anteriores al año 1980 hacen mención a tratamientos
con cirugías radicales y radioterapia con índices de
sobrevida desfavorables 3,4 . Sarinana y Lamas en 1979
reportan que en un periódo de 29 años el Hospital
Infantil de México atendió 8 casos de Sarcoma
botryoide de la vagina con una evolución fatal en el
100% de casos entre los 6 y 12 meses posteriores a la
primera consulta. A pesar de los tratamientos
quirúrgicos radicales, radioterapia y quimioterapia 5 .
Reportes más recientes abogan por tratamiento
quimioterápico conservador para estadíos tempranos
con preservación de la funcionalidad de los órganos
involucrados y sobrevida cada vez más prolongada
dependiendo de la premura del diagnóstico y
tratamiento 6,7 .Se habla incluso de transplante de Stem
Cells para casos recidivantes.
Presentamos el caso por su carácter inusual; sin
embargo es necesario tenerlo en cuenta ya que un
diagnóstico temprano y el manejo multidisciplinario,
mejoran los índices de sobrevida.
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T erapéu t i c a
USO DE IVERMECTINA EN NIÑOS
ABSTRACT
RESUMEN
La ivermectina, una medicación con más de 20 años de
uso en humanos, se presenta como alternativa y aún
como droga de elección en la mayoría de las
infestaciones cutáneas que afectan las poblaciones de
América Latina. Su uso en niños, tanto en forma oral a
dosis de 200 µg/kg como en aplicación tópica en
loción a dosis de 400 µg/kg se constituye en una
terapia eficaz, segura, barata, de fácil administración y
con mínimos efectos colaterales. Sus indicaciones en
endoparasitosis incluyen ascaridiasis, estrongiloidiasis,
tricuriasis y enterobiasis. En ectoparasitosis es útil en
pediculosis (capitis, corporis y pubis), escabiosis
incluyendo la forma eritrodérmica, miasis, larva
migrans cutánea, demodicidosis, tungiasis, toxocariasis,
gnatostomiasis y cisticercosis. Se requieren estudios
clínicos controlados para comprobar los resultados
que aparecen en muchas publicaciones.
Palabras Clave: Ivermectina, tratamiento, ectoparasitosis.
Jairo Victoria, MD, MSc
Profesor Auxiliar
Magíster en Epidemiología
Coordinador de Dermatología Pediátrica
Universidad del Valle
Cali, Colombia
Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 61-65
Ivermectin has been used for more than 20 years in humans. It is considered a good option and even a first line drug for
children. It is indicated for many cutaneous infestations seen in Latin America.The oral form (dose of 200ug/kg) and the
topical lotion (400 ug/kg) are effective, safe and inexpensive, easy to use, with minimal side effects.
It is indicated in endoparasitosis such as ascaridiasis, strongyloidiasis, thrichuriasis, and enterobiasis. Also it is used in the
treatment of ectoparasitosis , like paediculosis (capitis,corporis and pubis), scabies (including the erithrodermic form),
myiasis, cutaneous larva migrans, demodicidosis, tungiasis, toxocariasis,gnathostomiasis and cysticercosis.
There is a need for prospective, controlled clinical trials to confirm its efficacy
Key words: Ivermectin, treatment, ectoparasitosis.
Correspondencia: Carrera 64A Nº 13A – 57 Cali Colombia
Tel (572) 339 5865 Fax (572) 330 8146
E-mail: jairovic@emcali.net.co
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades parasitarias en la piel de los niños
ocupan un lugar preponderante en la consulta
pediátrica general y en la de dermatología pediátrica
en particular. En los países en vías de desarrollo
agobiados por la pobreza, desigualdad e inequidad de
sus habitantes, amén de los problemas sociales,
políticos y de conflictos internos por las guerras
intestinas, ha sucedido como consecuencia que las
ectoparasitosis sean un problema mayor de salud
pública en la población general y específicamente en la
población de desplazados por diferentes motivos que
llegan a las grandes ciudades. Esta gente crea cordones
de gran pobreza y miseria, factores que son los
catalizadores para que estas enfermedades aparezcan.
La pediculosis y la escabiosis son consultas diarias y
prácticamente constituyen verdaderas epidemias en
nuestros países, no respetando color de piel, género,
condición socioeconómica ni credo religioso 1, 2 .
Los países industrializados han descubierto mas de
20.000 sustancias nuevas en los últimos 25 años y
menos del 10% han sido desarrolladas para el
tratamiento de enfermedades tropicales, constituyén-
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Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Uso de Ivermectina en Niños
dose en las llamadas “drogas indigentes”. La
ivermectina, una droga con más de 25 años de haber
sido descubierta y más de 20 años de ser usada en
humanos, recién ha sido tenida en cuenta como una
droga de gran futuro para el tratamiento de casi todas
las ectoparasitosis humanas y somos nosotros los
latinoamericanos quienes debemos estar al frente de
imponerla como un nuevo recurso para el manejo de
las enfermedades que son tan nuestras y que agobian
a nuestras comunidades.
Los estudios epidemiológicos de fase IV se hacen con
una droga ya comercializada, probada y conocida en
sus efectos colaterales e indicaciones en las
enfermedades para las cuales fue autorizada como es
el caso de la ivermectina, pero dirigida hacia los
extremos de la vida como los pacientes menores de 5
años y mayores de 65 años de edad, o para usarla en
otras afecciones para las cuales no estaba indicada.
Estos estudios son los que en los últimos 13 años
hemos estado realizando en la línea de investigación
de enfermedades tropicales y especialmente en la de
infestaciones cutáneas.
Historia
En 1975 William Campbell, investigador veterinario
trabajando en el Instituto Kitasato del Japón aisló del
actinomiceto Streptomyces avermectilis un grupo de
lactonas macrocíclicas a las que llamó Avermectinas,
con un gran poder insecticida y vermicida usadas en
animales desde 1977, habiendo sido descubiertas 8 en
total hasta hoy 3, 4 :
• IVERMECTINA
• ABAMECTINA
• DORAMECTINA
• MOXIDECTINA
• EMAMECTINA
• NEMADECTINA
• EPRINOMECTINA
• SELAMECTINA
De todas ellas la única usada en humanos desde 1981
es la ivermectina cuando se descubrió su uso en
oncocercosis e indicada como la droga de elección
desde 1988 en el Programa de Control de la
Oncocercosis (OCP) que según la OMS durará hasta
fines de 2003. Para tal fin Merck & Co la donó con el
nombre de Mectizan® (MK-933) en tabletas de 6 mg
y dosificadas a razón de 200 µg/kg en 3 a 4 dosis
anuales en las zonas endémicas del Africa tropical
ecuatorial y otras áreas entre México y Guatemala,
algunas zonas amazónicas y López de Micay en
Colombia.
La oncocercosis es una filariasis producida por el
Onchocerca volvulus y transmitida por la picadura del
Simulium neavei y S. exiguum “mosca negra”. El
parásito produce linfedema y oncodermatitis, las
macrofilarias producen millares de microfilarias que
atacan la piel y específicamente el globo ocular
causando pérdida de la visión irreversible, llamándose
ésta enfermedad,“la ceguera del río”.
Hay 86 millones de personas alrededor del mundo en
riesgo de adquirir el nemátodo, con 18 millones de
personas infectadas y 600 mil de ellas visualmente
comprometidas y casi la mitad de ellas parcial o
completamente ciegas. 99% de esos casos están en
Africa y el resto en América Latina 5 .
Farmacocinética
La ivermectina se absorbe rápidamente y alcanza sus
concentraciones terapéuticas a las 4 horas luego de la
ingestión. El uso tópico también tiene adecuada
absorción en 2 horas luego de la aplicación sobre la
piel intacta y en minutos sobre lesiones ulcerativas con
miasis. Las concentraciones plasmáticas son proporcionales
a la dosis administrada. La ivermectina y sus
metabolitos son excretados mayormente a través de
las heces y menos del 1% de la droga se elimina por vía
renal. La vida media en el plasma es de 12 horas para
la droga y de 3 días para sus metabolitos 6
Toxicidad
Los efectos tóxicos de la ivermectina luego de una
dosis oral de 200 µg/kg para escabiosis son
insignificantes. Los tratamientos repetidos han sido
tolerados sin efectos adversos y han empezado a
hacerse estudios prospectivos de toxicidad en niños
menores de 5 años (por debajo de los 15 kg de peso).
A dosis de 10 mg/kg puede producir ataxia, bradipnea,
ptosis palpebral, disminución de la actividad,
temblores, emesis y midriasis.
Ha sido demostrado que megadosis de 30 o 60 mg 3
veces en una semana y de 90 o 120 mg como única
dosis, no produjeron toxicidad alguna. El rango entre
la dosis terapéutica y la posible toxicidad es muy alto,
razón por la cual la droga se hace muy segura, eficaz y
de efectos colaterales mínimos o ausentes.
Efectos adversos
Los efectos adversos que han sido asociados con la
ivermectina incluyen aumento del prurito en el sitio
de la infestación cutánea y en filariasis, fiebre,
adenopatías y artralgias, que no han sido determinadas
si son atribuibles a la acción de la droga o a la
destrucción de las filarias. En animales cuando se ha
excedido la dosis en más de 10 veces puede producir
somnolencia, mareos, nausea, vómito, vértigo y
manifestaciones cerebelosas y en ocasiones letargo,

Uso de Ivermectina en Niños
convulsiones, coma y muerte, especialmente en el
perro pastor collie que es susceptible a la ivermectina.
En humanos no han sido comprobadas muertes
durante los más de 20 años de su uso y más de 200
millones de dosis administradas en ese tiempo 8 .
Metabolismo
La ivermectina es extensamente metabolizada por los
microsomas hepáticos humanos en al menos 10
metabolitos, la mayoría de ellos hidroxilados y
demetilados. Ha sido determinado por el Merck
Research Laboratories, Merck & Co., Inc., Rahway, NJ
07065, USA. que el citocromo P4503A4 es el
responsable del metabolismo de la ivermectina
actuando como sustrato y no teniendo efectos
inhibidores ni inductores del citocromo P450 quienes
sí pueden producir hepatotoxicidad. La seguridad de la
ivermectina es tal que es recomendada como el mejor
de los tratamientos de la escabiosis costrosa o “sarna
noruega” en pacientes inmunocomprometidos con
SIDA y en tratamiento con terapia antiretroviral
HAART 9 .
Mecanismo de acción
La ivermectina se une a los canales aniónicos
glutamados del calcio del ácido gama amino butírico
(GABA) que están presentes en los nervios y en las
células musculares de los invertebrados, causando
parálisis muscular y de la faringe y muerte de los
parásitos por asfixia e inanición. La ivermectina tiene
actividad selectiva contra parásitos sin efectos
sistémicos en mamíferos, puesto que no interfiere con
la acetilcolina, norepinefrina ni con la serotonina. La
ivermectina al ser GABAérgica estimula la
conductancia del GABA, es decir estimula el sistema
inhibidor de actividades funcionales no vitales,
teniendo amplio espectro endo y ectoparasiticida,
paralizando nemátodos y artrópodos.
El GABA es el principal neurotransmisor inhibitorio
en la corteza cerebral, mantiene el tono inhibitorio,
balancea la excitación neuronal y actúa en 2 tipos de
receptores:
GABAA, que controla la entrada del cloro a la célula.
GABAB, que aumenta la conductancia del potasio y
disminuye la entrada del calcio 10 .
Usos clínicos
Inicialmente fueron conocidas sus propiedades parasiticidas
en varias parasitosis intestinales. Desde hace
muchos años se ha conocido su eficacia en Ascaris
lumbricoides (100%), Strongyloides stercoralis (88%),
Trichuris trichiura (85%), Enterobius vermicularis
(85%) y Necator o Ancylostoma (22%) 11 .
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
En 1988 se oficializó el programa de donación de la
ivermectina de Merck & Co a la OMS con el nombre
de Mectizan® y desde entonces ha sido usada “off
label” para muchas otras indicaciones.
En noviembre de 1996, la FDA aprobó la ivermectina
para uso humano con el nombre de Stromectol® en
tabletas de 6 mg e indicada para oncocercosis y
estrongiloidiasis en mayores de 5 años de edad. No fue
indicada a menores de 5 años de edad, ni a mujeres
embarazadas ni en lactancia. En Colombia fue
aprobada para uso humano en abril 2001, con nombre
comercial de Quanox ® (Laboratorios Dermacare) en
frasco gotero de 5 cc, que al contener cada gota 200
mg la dosis es fácilmente ajustada a 1 gota/kg.
En 2001 fue aprobado oficialmente su uso en
escabiosis en Francia, pero en muchas partes del
mundo y especialmente en países en vía de desarrollo
su uso ha sido recomendado para otras indicaciones
como pediculosis (capitis, corporis y pubis), escabiosis
incluyendo la forma eritrodérmica, miasis, larva
migrans cutánea, demodicidosis, tungiasis, toxocariasis,
gnatostomiasis y cisticercosis 12 .
Uso en niños
Ivermectina oral
La ivermectina ha sido ampliamente usada en forma
oral por la mayoría de los autores de artículos en la
literatura mundial. Una dosis oral de 200 µg/kg
repetida a los 10 días ha sido demostrada ser eficaz
contra los piojos de la cabeza 13 .
En un ensayo clínico controlado en Vanuatu, 110 niños
de 6 meses a 14 años de edad fueron aleatorizados
para recibir ivermectina 200 mg oralmente o 10% de
benzoil peróxido tópicamente. 80 pacientes
completaron el estudio y 24 de 43 pacientes con
ivermectina (56%) y 19 de 37 pacientes con benzoato
de bencilo (51%) curaron sin efectos colaterales para
la ivermectina y reacciones locales irritativas para el
benzoato de bencilo 14 .
En un estudio casa a casa de un barrio detectado con
pediculosis capitis se encontraron 100 niños entre 1 y 14
años con piojos que recibieron cada uno 200 mg/Kg vía
oral. 97 de los 100 (97%) curaron con única dosis y los 3
restantes curaron con una segunda dosis a la semana. No
se presentaron efectos colaterales, la droga fue bien
tolerada y su administración fue fácil para los niños 15 .
En otro estudio 83 de 97 niños (85.6%) de guarderías
infantiles fueron curados con una sola dosis de
ivermectina 200 mg/Kg vía oral, otros 13 recibieron
una segunda dosis a la semana y el restante curó con
una terceras dosis a la semana siguiente (16).
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Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Uso de Ivermectina en Niños
En 9 familias con 46 personas, 18 adultos eran los
padres entre 19 y 35 años y 28 niños entre 1 y 12 años
eran los hijos. 15 de 18 padres y 26 de 28 niños tenían
escabiosis. Todas las 46 personas fueron tratadas con
ivermectina a dosis de 200 mg/Kg vía oral cada semana
por 2 semanas. No hubo mujeres lactando ni
embarazadas. Los controles fueron hechos a las 2, 4
y 6 semanas.Todos curaron con las 2 dosis. No hubo
signos de recidivas a las 6 semanas y no se presentó
ningún efecto tóxico 17 .
En México fueron tratados con ivermectina oral a
dosis de 200 mg/Kg, 18 niños entre 1 y 17 años de
edad. 4 tenían escabiosis costrosa, 7 escabiosis común
y los otros 7 larva migrans cutánea. 15 pacientes
fueron curados con una sola dosis y los otros 3 que
tenían escabiosis costrosa requirieron una segunda
dosis. No se presentaron efectos colaterales 18 .
Puede decirse en general que hay una buena cantidad
de estudios clínicos que prueban su eficacia en
escabiosis 19, 20, 21, 22, 23, 24 y en escabiosis costrosa o “sarna
noruega” 25, 26, 27 y en pediculosis 28, 29 .
Uso tópico
La ivermectina tópica ha sido usada por pocos
autores 30 . En Alejandría, Egipto, usaron ivermectina
tópica en forma de shampoo al 0.8% en niños que
curaron con una sola dosis quienes tenían piojos en la
cabeza y con 2 dosis quienes tenían escabiosis. A los
menores de 20 Kg le aplicaron 10 cc y a los mayores
de 20 Kg. 20 cc del shampoo de ivermectina que fue
dejado 10 minutos. En éste estudio usaron 4000
mg/Kg y no se presentaron reacciones secundarias 31 .
En otros estudios se propone una dosis mas prudente
de 400 mg/Kg (10 veces menor que la anterior) con
iguales resultados. A 12 adultos (padres) y 20 niños
(hijos) de 1 a 10 años de edad con escabiosis, se les
aplicó una dosis tópica de 400 mg/Kg de ivermectina
en loción, una cada semana durante 2 semanas. Hubo
curación completa en todos los casos, con las 2 dosis
y no se presentaron efectos colaterales 32 .
En un centro pediátrico de 54 niños se encontraron 16
sanos y 38 con escabiosis.A todos los sanos se les dio
ivermectina oral 200 mg/Kg. El grupo con escabiosis se
dividió en dos.Al grupo A de 19 pacientes, 8 niñas y 11
niños se les dio ivermectina oral 200mg/Kg y al grupo
B de 19 pacientes, 3 niñas y 16 niños se les aplicó
ivermectina tópica 400 mg/Kg. En el grupo de
ivermectina oral curaron 2 con 1 dosis, 16 con 2 dosis
y 1 con 3 dosis. No se presentaron reinfestación a las
6 semanas. En el grupo de ivermectina tópica curaron
1 paciente con 1 dosis y 18 con 2 dosis, pero se
presentaron 2 reinfestaciones a las 4 semanas. Este
estudio a ser publicado concluye que la ivermectina
tópica a dosis de 400 mg/Kg es tan efectiva como la
ivermectina oral a dosis de 200 mg/Kg 33 .
En una población de 50 niños con pediculosis capitis
(38 niñas y 8 niños), 46 terminaron el estudio. A cada
uno de ellos se le aplicó ivermectina en loción a una
dosis de 400 mg/Kg en el cuero cabelludo que fue
dejado por lo menos durante 2 horas. 36 de 46 niños
(78.3%) curaron con una sola dosis y los otros 10
(21.7%) requirieron una segunda aplicación a las 2
semanas. No hubo ninguna recidiva a las 4 semanas y
no se presentaron efectos colaterales 34 .
CONCLUSIONES
La ivermectina es una vieja droga con un gran futuro.
Su utilidad en endoparasitosis y ectoparasitosis ha
sido demostrada fehacientemente en estudios clínicos
no controlados. Para estar al tanto del nuevo
paradigma de la Medicina Basada en la Evidencia se
requieren estudios clínicos controlados con el mayor
rigor científico para confirmar lo que para muchos de
nosotros es una gran verdad: la ivermectina es una
droga segura, eficaz, barata, de fácil administración, con
mínimos efectos colaterales, que puede emplearse en
niños desde el año de edad y que para nuestros países
en vías de desarrollo se constituye en medida alterna
o por qué no en tratamiento de elección de las
infestaciones cutáneas que afectan a nuestras
poblaciones.
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Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Revista de Revistas
REVISTA DE REVISTAS
Estudio a Doble Ciego de Tacrolimus
al 0.1% vs Clobetasol 0.05% para el
Tratamiento del Vitiligo Infantil
Verónica Lepe, MD; Benjamín Moncada, MD; Juan
Pablo Castanedi-Cazares, MD; Maria Berta Torres-
Alvarez, MD; Carlos A. Ortiz; Antonio B.Torres-
Rubalcava, MD.
Arch Dermatol. 2003; 139:581-585
En este estudio se reclutan 20 pacientes con vitiligo.
Todos menores de 18 años y con Indice de Actividad
de Enfermedad de Vitiligo (VIDA) mayor de 3, es decir
todos con más de tres meses de enfermedad.Además
todos sin ningún tipo de tratamiento durante los dos
meses previos al estudio. Fueron excluidos los
pacientes con vitiligo segmentario y/o en mucosas. En
cada paciente se seleccionaron 2 lesiones de tamaño y
tiempo de evolución similar para aplicar ya sea
ungüento de Tacrolimus al 0.1% o Propionato de
Clobetasol al 0.05% dos veces al día en forma
randomizada a doble ciego. La cantidad total del
medicamento usado varió entre 20 y 40 gramos. Los
pacientes fueron evaluados cada 2 semanas. Se
tomaron fotos a color al inicio y final del tratamiento
y estos fueron evaluados clínicamente y digitalmente
por el programa Corel Draw versión 9 .
Resultados:
El porcentaje de repigmentación con Clobetasol fue
de 49.3 y con Tacrolimus de 41.3. Con ambos
tratamientos el máximo efecto se observó en cara y
otras áreas con mayor densidad de folículos pilosos.
Ninguno de ellos repigmentó en dorso de manos o
áreas sin folículos. Con Clobetasol y Tacrolimus la
repigmentación se observó luego de tres semanas de
aplicación. La evaluación clínica de los resultados
mostró ninguna diferencia estadísticamente
significativa entre ambos tratamientos. Sin embargo la
evaluación computarizada mostró que el Tacrolimus
era significativamente más efectivo. El 15% de
pacientes presentaron atrofia y el 10% telangiectasias
luego de 8 semanas de tratamiento con Clobetasol.
Estos efectos secundarios no se observaron en las
lesiones tratadas con Tacrolimus. El 10% de pacientes
con Tacrolimus tuvieron sensación de quemazón las
dos primeras semanas de tratamiento.
Comentario:
Con el Tacrolimus no se observó la hiperpigmentación
de los bordes de las lesiones frecuentemente
observada con el uso de los corticoesteroides. Así
también la repigmentación fue homogénea y no
compuesta por la confluencia de manchas. Lo más
importante fue la ausencia de atrofia en las lesiones.
Se espera que el Tacrolimus pueda ser de utilidad en
el tratamiento de vitiligo en niños y que sería
interesante realizar estudios con periodos de
tratamiento más largos y/o con concentraciones
más altas esperando lograr mejores resultados.
Epidemiología del Vitiligo Infantil:
Estudio de 625 Pacientes del Norte
de la India
Sanjeev Handa, M.D., M.N.A.M.S., and Sunil Dogra,
M.D., D.N.B
Pediatr. Dermatol 2003;20(3):207-210, 2003.
Se realizó un análisis retrospectivo de la historia
clínica de pacientes con diagnóstico clínico de vitiligo
durante el periodo de 1990 a 1999. Fueron incluidos
todos los pacientes menores o con 12 años de edad.
Resultados:
De los 112,785 nuevos pacientes atendidos durante
ese periodo, 2672 tenían vitiligo (2.4% de incidencia relativa).
El 23.4% de ese grupo eran niños de hasta 12
años de edad. De esos niños, el 33.6% eran menores
de 6 años y el 66.4% tenían entre 6 y 12 años. El 57.1%
eran mujeres y el 42.9% varones. La duración de la enfermedad
a partir del momento de presentación fue
vaiable entre 1 mes y 3 años. A estos pacientes se les
clasificó en seis grupos según la variante clínica: 1) El vitiligo
vulgar o generalizado, fue el más común (78.4%),
2) El vitiligo focal 14.4%, 3) El vitiligo segmentario tuvo
una frecuencia de 4.6%, 4) El vitiligo acrofacial de 1.6%,
5) El vitiligo en mucosas 0.6% y 6) El vitiligo universal
de 0.3%. El sitio mas común de inicio fue la cabeza y el
cuello (50.4%). La gran mayoría (96.4%) tenía menos
del 20% del área afectada. Se encontró leucotriquia en
12.3% de pacientes y el fenómeno de Koebner se ob-

Revista de Revistas
servó en 11.3%. Halo nevi fue hallado en 4.4% de los
casos. El 12.2% de pacientes tenían historia familiar de
vitiligo. De estos el 35.5% eran familiares de primer
grado y 64.5% de segundo grado. Ocho niños (1.3%)
tenían asociada otra enfermedad autoinmune (alopecia
areata, diabetes mellitus, enfermedad tiroidea, enfermedad
de Addison, Sd. poliglandular y pénfigo vulgar).
Discusión:
El vitiligo es común en la India donde existe una
prevalencia de 0.46-8.8%. Existe un estudio en el Sur de
la India sobre vitiligo en la infancia que reporta 2.6%.
Concuerda con los resultados de este estudio así como
la mayor prevalencia en el sexo femenino. También
coincide en la variante clínica reportada más frecuente
que es el vitiligo vulgar. Para Jaisankar el sitio de vitiligo
en orden de frecuencia es como sigue: miembros
inferiores, cabeza y cuello, miembros superiores y
tórax, a diferencia de este estudio que primero es el
cuello, luego miembros inferiores, tercero tronco y
finalmente miembros superiores. El fenómeno de
Koebner tiene una prevalencia baja en este estudio. En
otros reportes similares dan cifras de hasta 33%.
Conclusión:
El análisis de datos clínicos y epidemiológicos de niños
con vitiligo en este estudio es uno de los más grandes
reportados. Según estas observaciones el vitiligo tiene
esencialmente las mismas características que en
adultos a excepción que la predominancia en niños,
menor compromiso de mucosas y que es más
frecuentemente asociado a enfermedades
autoinmunes y endocrinológicas.
Complicaciones de la Necrosis
Grasa Subcutánea del Recién
Nacido (NGSRN): Reporte de un
Caso y Revisión de la Literatura
Julie Theo Tran, M.D., and Anita P. Sheth, M. D.
Pediatr Dermatol 2003; 20 (3): 257-261
Se reporta el caso de un recién nacido varón a término,
con peso al nacimiento de 3,540 g. Nacido por cesárea
de emergencia debido a distress fetal. La madre
presentó diabetes gestacional y estuvo controlada con
dieta. El neonato requirió soporte ventilatorio por 2
días por aspiración meconial. Su Apgar fue de 2, 5 y 6 al
minuto 1, 5 y 10 respectivamente. Requirió tratamiento
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
con inotrópicos por 2 días por hipotensión y manejo
de la hipoglicemia. Otras complicaciones fueron
trombocitopenia, hipocalcemia e hipertrigliceridemia.Al
tercer día presentó grandes placas eritematosas
induradas sin fóvea en la mayor parte de su espalda y
nalgas. El diagnóstico clínico fue de NGSRN. A los
cuatro días la placa de las nalgas se volvió menos
eritematosa e indurada, mientras que la placa de la
espalda evolucionó a un nódulo quístico fluctuante con
centro necrótico. Fue necesario punzarlo varias veces y
después de tres semanas de tres semanas drenó
espontáneamente material purulento que al cultivarse
creció Klebsiella Oxytoca. Fue tratado con Gentamicina
por 10 días. Fue dado de alta luego de un mes. Durante
todo este tiempo cursó con marcada
hipertrigliceridemia. A los 4 días del alta, presentó
hipercalcemia severa, que dejó como secuela depósitos
de calcio en tejidos blandos y dos pequeños cálculos en
el riñón derecho, además de microcalcificaciones
cerebrales se halló encefalomalacia en el lóbulo
occipital. Las lesiones en nalgas y extremidades
desaparecieron completamente dejando un área de
atrofia. La lesión de la espalda aún tenía un área
indurada y violácea.
Discusión:
La NGSCRN suele tener un curso no complicado con
resolución espontánea en varias semanas. Sin embargo,
existen algunas complicaciones raras pero importantes
que deben monitorizarse que son trombocitopenia,
hipoglicemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia. Chen
et al postulan que la trombocitopenia se debe a un
secuestro local de plaquetas por tejido subcutáneo por
lo que suele normalizarse junto a la resolución de la
inflamación. La hipoglicemia para algunos autores puede
ser complicación propia del cuadro y no es exclusiva en
los casos de que la necrosis grasa esté asociada a
diabetes gestacional, ya que ha sido descrito en recién
nacidos de madres no diabéticas. Aún se especula si la
hipoglicemia es causa o resultado de la NGSC. Vonk et
al postula que la hipertrigliceridemia podría deberse a la
movilización de ácidos grasos del tejido adiposo. La
hipercalcemia es la complicación más frecuente y seria,
inclusive puede ser fatal. Puede complicarse con falla
cardiaca o renal. Los niveles de calcio deben
monitorizarse semanalmente mínimo por 6 meses o
hasta que la NGSCRN se resuelva. Existen tres hipótesis
para explicar su patogenia: 1) Se produce liberación de
calcio desde las placas subcutáneas en resolución. 2) La
resorción ósea está aumentada por niveles
incrementados de paratohormona y Pg E2, 3) Los
granulomas de la NGSC secretan 1,25(OH)2 D3 que
estimula la absorción intestinal del calcio.
Conclusión: Por ser una entidad autoresolutiva, en la
NGSCRN el tratamiento debe basarse en la
prevención y el manejo de las complicaciones.
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Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Revista de Revistas
Lupus Eritematoso Discoide Infantil:
Estudio Retrospectivo Tunisiano de
16 casos
Faika Cherif, M.D., Amel Mebazaa, M.D., Mourad Mokni,
M.D., Dalenda El Euch, M.D., Mohamed Iadh Azaiz
M.D, y Amel Ben Osman Dhahri, M.D.
Pediatr Derm 2003; 20 (4): 295-298
El Lupus Eritematoso Discoide (LED) es una
enfermedad rara en la niñez. Menos del 3% de
pacientes con LED la han desarrollado antes de los
diez años de edad. En este trabajo los autores
estudiaron durante los años 1991 y 1996 a 16 niños,
pacientes del departamento de dermatología del
Hospital La Rabta en Tunis, Tunisia. Todos ellos con
diagnóstico clínico de LED y confirmado con estudio
de anatomía patológica e inmunofluorescencia directa
e indirecta. A todos se les examinó y se les realizó
seguimiento para detectar cualquier transición a
Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
Resultados:
Durante este periodo fueron vistos 224 pacientes con
LED de los cuales 16 eran niños (7%). La relación
mujeres/varones fue de 8/8. El promedio de edad en
que se inició la enfermedad fue de 10.75 años. No
había historia familiar de lupus eritematoso en
ninguno de los casos. El 81% presentaba
fotosensibilidad. 12 pacientes presentaban lesiones
limitadas a cabeza y cuello. En cuatro pacientes se
observó LED diseminado. En cinco niños se observó
queilitis del labio inferior. No se encontró evidencia
clínica ni de laboratorio de enfermedad sistémica. El
tratamiento consistió en el uso de fotoprotectores de
amplio espectro, seis niños recibieron
corticoesteroides tópicos del grupo III o IV. A los
otros 6 pacientes se les dio tratamiento sistémico que
consistió en Hidroxicloroquina (a cuatro de ellos) y a
dos se les dio Dapsona, la cual fue cambiada a
hidroxicloroquina en uno de ellos por
metahemoglobinemia. En este estudio la alta
prevalencia de fotosensibilidad corrobora que la
exposición solar juega un rol importante en la
inducción ó exacerbación de las lesiones. En otros
estudios se ha concluído que la transición desde LED
a LES parece ser más frecuente y severo en niños que
en adultos, debido al corto tiempo de seguimiento en
este estudio, los autores no han podido establecer si
existe correlación entre compromiso de piel y
evolución hacia LES. Por ello es necesario un
seguimiento de mayor tiempo para el despistaje real
de LES en niños con LED.
Queratodermia Palmoplantar de
Unna Thost asociada a Dermatitis
Atópica: Una entidad
Subdiagnosticada?
Teck-Hiong Loh, M.D., Gil Yosipovith, M.D., y Yong
Kwang Tay, M.D.
Pediatr Derm 2003: 20(3): 195-198
La queratodermia palmoplantar (QPP) de Unna
Thost es una queratodermia difusa, con herencia
autosómica dominante. Las características clínicas
más importantes son engrosamiento difuso de
palmas y plantas siempre con un margen
eritematosos demarcado sobre los bordes laterales,
con frecuencia acompañados de hiperhidrosis. La
dermatitis atópica (DA) presenta varias
características clínicas que incluyen hiperlinearidad
y descamación palmo plantar, no causa
queratodermia difusa de palmas y plantas y no se
asocia con hiperhidrosis. Se describen 6 pacientes
con QPP de Unna Thost asociada a DA. El
diagnóstico se realizó según los siguientes criterios
clínicos: 1) Engrosamiento difuso de palmas y
plantas. 2) Margen eritematoso de demarcación de
los bordes laterales de palmas y plantas. 3) Ausencia
de compromiso del dorso de manos y pies. 4)
Despistaje de hongos negativo. Los criterios para el
diagnóstico de DA fueron los definidos por la U.K
Working Partys Diagnostic Criteria on Atopic
Dermatitis. Se trata de tres pacientes mujeres y tres
varones entre las edades de 4 y 19 años. En la
mayoría de ellos la queratodermia se inició en la
infancia. En todos el examen físico revelaba
engrosamiento difuso de palmas y plantas sin
transgrediens. En todos estaba asociada la DA y la
hiperhidrosis. Solo en tres existe historia familiar
de QPP. Discusión: La QPP de Unna Thost es una
forma de hiperqueratosis difusa no epidermolítica.
No existe información sobre la prevalencia de
queratodermia palmoplantar en Singapur pero se
sabe que es rara. La frecuencia de DA en los 6
pacientes es muy alta para explicar como una
coincidencia la presencia de estas 2 condiciones.
Existen pocos reportes de esta asociación Frentz et
al y Verbov independientemente reportaron dos
familias con esta asociación y además pérdida de la
audición. Es difícil sugerir una causa para esta
asociación. Los autores concluyen que esta
asociación debe ser más común que la previamente
reconocida, pudiendo ser un fenómeno local único,
pero lo más plausible es que esté subdiagnosticada
y subreportada.

Revista de Revistas
Infecciones Micóticas superficiales en
los pies de población pediátrica
nativa: Rol patogénico del
Trichosporum cutaneum?
Archer-Dubon C, M.D., Orozco-Topete R, M.D., Leyva-
Santiago J, M.D., Arenas R, M.D., Carbajosa J, M.D.,
Ysunsa A, M.D.
Pediatr Derm 2003: 20(4) 299-302
Se llevó a cabo un estudio de infección micótica pedia
en una escuela de la comunidad rural en el sur del
estado de Oaxaca, Méjico. En esta comunidad
comúnmente no se usa calzado cerrado. Se
examinaron los pies de 133 personas entre las edades
de 7 y 18 años. Se tomaron muestras de piel y uñas
en aquellas personas con signos clínicos de infección
micótica pedia, de las uñas o ambos. Estas muestras
fueron analizadas de forma directa en el microscopio
y cultivadas en medio de agar Sabourad y Mycosal.
Los resultados revelaron que del total de personas
examinadas, 40 presentaban signos clínicos de
infección micótica. Todos ellos vivían en áreas rurales.
De ellos 29 presentaban signos de pie de atleta, 10 de
pie de atleta y onicomicosis y 1 solo de onicomicosis.
La clínica del pie de atleta incluía descamación (89%),
maceración (65%), hiperqueratosis descamativa (61%),
eritema (33%), prurito(33%) y fisuras (26%). El
compromiso ungueal era como sigue: 67%
onicomicosis subungueal distal y lateral, 17%
onicomicosis distrófica total y 5% discromía. De los
39 pacientes con pie de atleta en 11 (28%) se observó
hifas en el exámen directo, y solo se observaron las
mismas en 5 de los 11 pacientes con onicomicosis. De
un total de 21 cultivos el 42.8% aisló Trichosporun
cutaneum, mientras que Candida sp y dermatofitos en
23.8%. No se encontraron infecciones mixtas. La
información del tipo de calzado fue disponible en 15
pacientes con infección micótica: doce de ellos usaban
“huarachas” que son una especie de calzado abierto
de tiras y suela de goma que permite el contacto
constante con el suelo húmedo. Uno de ellos usaba
botas, otro zapatillas y otro sandalias de material
sintético.
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
Hallazgos mucocutáneos en
pacientes pediátricos con SIDA en
relación al grado de inmunosupresión
Siriwan Wananukui, M.D.,Tawatchal Deekajorndech,
M.D., Chitsanu Panchareon, M.D., Usa Thisyakorn, M.D.
Pediatr Derm 2003: 20(4) 289-294
El valor normal del recuento de linfocitos T CD4 positivo
absoluto es relativamente más alto en infantes
sanos y declina progresivamente hasta los 6 años
cuando el porcentaje de CD4 (+) de linfocitos T totales
se torna constante. Las categorías inmunológicas
de acuerdo a la clasificación de HIV pediátrico revisadas
en 1994, se basan en el porcentaje de CD4 (+) del
recuento de linfocitos totales, y se clasifica en tres categorías:
Sin evidencia de supresión (mayor o igual a
25%), supresión moderada (15-24%) y supresión severa
(1-14%). El objetivo del estudio fue determinar la
prevalencia de hallazgos mucocutáneos en SIDA pediátrico
relacionado al grado de inmunosupresión.
Se examinó el cuero cabelludo, la piel y la mucosa oral
y genital de 120 pacientes pediátricos con diagnóstico
de SIDA. En los casos donde existía evidencia clínica
de enfermedad mucocutánea, el diagnóstico clínico se
confirmaba apropiadamente mediante examen
directo, cultivo o biopsia cuando era necesario. Al
mismo tiempo se realizaba el recuento de los
linfocitos. y se determinaba el porcentaje de CD4 (+).
Se encontró una prevalencia de enfermedad mucocutánea
en 62% de pacientes con inmunosupresión severa y
43% de pacientes con inmunosupresión moderada. Las
infecciones de piel fueron las manifestaciones mucocutáneas
más comunes (55%), de los cuales eran de origen
micótico en 44%, de origen viral en10% y bacteriano en
8%. La candidiasis oral fue la manifestación mas común
(33%), presentada en cerca de la mitad de los pacientes
con inmunosupresión severa. En estos caso el porcentaje
de CD4(+) promedio fue de 11.3%. Todos los pacientes
con infección de origen viral tenían inmunosupresión
moderada a severa. Se encontró Herpes Zoster
en 7 pacientes (6%), presentando como promedio
del porcentaje de CD4 (+) un 13.5%. De las infecciones
bacterianas eran comunes los abscesos múltiples por
Staphyfilococcus aureus, impétigo y abscesos por bacilos
ácido alcohol resistentes. Dentro del grupo de manifestaciones
mucocutáneas de origen no infeccioso la más
común era la erupción papular prurítica (6.3%), le seguían
la dermatitis seborreica, y la erupción por drogas.
Importante tomar en cuenta que en pacientes con inmunosupresión
pueden presentarse más de una manifestación
mucocutánea al mismo tiempo.
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70
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Informe Especial
INFORME ESPECIAL: III CONGRESO
LATINOAMERICANO DE
DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
La Sociedad Latinoamericana de Dermatología
Pediátrica llevó a cabo con gran éxito su III
Congreso del 1 al 4 de mayo del año en curso,
en las magnificas instalaciones del Swissotel Lima-
Perú, con la participación de casi medio millar de
asistentes entre dermatólogos, pediatras, residentes y
acompañantes provenientes de diferentes lugares del
Perú y América Latina. Estuvieron presentes la casi
totalidad de los dermatólogos pediátricos de
Latinoamérica y en calidad de invitados, destacados
profesores lideres de opinión a nivel mundial, tales
como Ovidio Bermúdez (USA), Moise Levy (USA),
Amy Nopper (USA) Danielle Marcoux (Canadá), y
Antonio Torrelo (España). El Comité organizador que
trabajo arduamente por casi dos años, estuvo
presidido por el Dr. Héctor Cáceres Ríos y tuvo como
presidentes Honorarios los Drs. Ramón Ruiz-
Maldonado y Lourdes Tamayo.
El Congreso identificado con el slogan “Toda una vida
en la piel” contó con cuatro cursos Pre-Congreso
realizados durante el primer día: el Curso de
Dermatología Neonatal cuya coordinación estuvo a
cargo de la Dra. Margarita Larralde (Argentina), el de
Infectología Pediátrica a cargo de la Dra. Silmara
Cestari, el de Dermatología del Adolescente
coordinado por la Dra. Rosalía Ballona (Perú) y el
curso de Cirugía Dermatológica Pediátrica a cargo de
las Dras. Maria de la Luz Orozco-Covarrubias y
Josefina Carbajosa (México). Los cursos contaron con
un plantel de expositores de primer nivel, expertos en
los temas escogidos cuidadosamente desarrollados de
una manera interactiva dando lugar a la participación
de los asistentes que llenaron las salas donde se
dictaron los cursos.
Durante el Congreso se dictaron cinco Conferencias
Magistrales a cargo de los profesores invitados:
Avances en el diagnóstico y tratamiento de los
desórdenes cutáneos en niños (Moise Levy),
Hipertricosis e hirsutismo en pediatría (Danielle
Marcoux), ¿Qué hay de nuevo en lesiones vasculares?
(Amy Nooper), Problemas Oncológicos cutáneos en
pediatría (Antonio Torrelo) y Nuevos Síndromes
descritos en el Instituto Nacional de Pediatría (Ramón
Ruiz Maldonado).
Se realizaron tres simposios: el de Patología Oral
donde se trataron temas como: Infecciones bucales
bacterianas locales, Infecciones bacterianas sistémicas,
manifestaciones en la boca de enfermedades virales y
HIV, HTLV, SIDA e Infecciones vinculadas con
repercusión bucal. Los ponentes fueron el Dr.Antonio
Guzmán (Paraguay), la Dra. Carola Durán (México), la
Dra. Margarita Larralde (Argentina) y la Dra. Silmara
Cestari (Brasil) respectivamente.
En el Simposio de Genodermatosis con riesgo de vida
se desarrollaron los siguientes temas: Epidermolisis
Ampollar por la Dra. Enriqueta Morales Barrera
(México), Xeroderma pigmentoso y su potencial
maligno por la Dra. Rosalía Ballona (Perú), Lipomatosis
Encéfalocraneocutánea a cargo de la Dra. Zulema
Picone (Argentina), Enfermedad de Fabry expuesto por
la Dra. Margarita Larralde (Argentina) Síndrome de
Goltz ¿Puede ser incompatible con la vida? Presentado
por María del Rosario Barona (Colombia). y finalmente
se discutió el tema Displasia Ectodermal Hipohidrotica
con inmunodeficiencia e incontinencia pigmenti, existe
una asociación? A cargo del Dr. Moise Levy (USA)
El tercer Simposio trató sobre un tema muy actual, las
dermatosis tropicales emergentes. Se expusieron
temas como Enfermedad de Heck (Dr. Juan Atuesta de
Colombia), Tuberculosis cutánea infantil y sus formas
clínicas (Dr. Oscar Tincopa de Perú), Lepra Infantil
(Dra. Esperanza Meléndez de Colombia),
Dermatofitosis atípicas en niños (Dr.Antonio Guzmán
de Paraguay), Leishmaniasis en niños (Francisco
González Otero de Venezuela) y Epidemiología de los
Ectoparásitos (Dr. Jairo Victoria de Colombia).
El evento contó también con sesiones interactivas de
gran interés para el público asistente, realizándose las

Informe Especial
siguientes actividades: ¿Qué opinan los expertos?,
Haga su Diagnóstico, Correlato Clínico Patológico y
Controversias Terapéuticas. En la sesión ¿Qué opinan
los expertos?, se discutieron casos clínicos de difícil
manejo tales como el Síndrome de Netherton,
Dermatomiositis con signos psoriasiformes,
Mastocitosis Congénita, Micosis Fungoide Granulomatosa,
Telangiectasias Congénitas Generalizadas y
Tumor Vascular Congénito. Los ponentes fueron el Dr.
Edgar Pérez (Guatemala), el Dr. Oscar Tincopa (Perú),
la Dra. Luz Flores de Lacarruba (Paraguay), la Dra.
Mariella Tavera (Colombia), la Dra. Myriam Raquel
Gonzáles Oviedo (Venezuela) y Dra. Zulema Piccone
(Argentina) respectivamente. La coordinación estuvo
a cargo de la Dra. Maria Rosa Cordisco de Argentina
y la Dra. Rosario Torres de Perú.
En “Haga su diagnóstico” se presentaron casos clínicos
problemas, contando con la participación de los Drs.
Leopoldo Díaz Landaeta (Venezuela), Rosa Inés Castro
(Perú), Marcelo Ruvertoni (Uruguay), Rosalía Ballona
(Perú) y Maria Rosa Cordisco (Argentina); así mismo
en la sección de correlato clínico patológico se
discutieron casos muy interesantes presentados por
los Drs. Francisco Bravo (Perú), Martín Sangueza
(Bolivia), Carolina Palacios (México),Antonio Guzmán
(Paraguay), Margarita Larralde (Argentina) y Carola
Durán Mckinster (México). En Controversias
terapéuticas se presentaron casos interesantes de
difícil manejo terapéutico: Hemangioma verrucoso,
Hemangioendotelioma kaposiforme, Nevo
melanocítico congénito, Acné severo en paciente de
12 años, Liquen plano diseminado e Ictiosis Arlequín.
Los temas tratados en la sección “Avances
terapéuticos” fueron los siguientes: Hidratación de la
piel atópica, Uso de Talidomida en pacientes
pediátricos, Tratamiento de psoriasis infantil,
Tratamiento de molusco contagioso: Pros y contras
del curetaje, Nuevos retos de la Ivermectina y
Alternativas terapéuticas en el Síndrome de Kasabach-
Merrit. Los ponentes fueron Silmara Cestari (Brasil),
Carola Durán (México), Danielle Marcoux (Canadá),
Margarita Larralde (Argentina), Jairo Victoria
(Colombia) y Lourdes Tamayo (México)
respectivamente.
En la sección “Mi aporte a la dermatología pediátrica”
cuya coordinación estuvo a cargo de la Dra. Lourdes
Tamayo; el Dr.Antonio Torrelo de España desarrolló el
tema de Actualización en Mastocitosis Cutánea, la Dra.
Amy Nopper trató sobre el síndrome de
Hipersensibilidad, el Dr. Moise Levy habló sobre el
tratamiento del síndrome de Steven–Johnson y
Necrolísis Epidérmica Tóxica con gamma globulina IV.
Finalmente el Dr. Ruiz Maldonado expuso sobre la
situación de la dermatología pediátrica en
Latinoamérica.
Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003
En los Foros abiertos se presentaron trabajos de
investigación, serie de casos y minicasos. Todos
tuvieron la oportunidad de participar activamente; los
residentes contaron con su propio Foro de
Comunicaciones Libres, donde se presentaron 12
trabajos inéditos que fueron calificados por un jurado
especialmente nombrado para el caso. El primer
puesto, consistente en un reconocimiento pecuniario
y la inscripción al IV Congreso Latinoamericano de
Dermatología pediátrica a realizarse en Argentina el
2006, lo ganó el trabajo ”Manifestaciones Cutáneas de
las RAM: Revisión de 41 pacientes Hospitalizados en
el Servicio de Dermatología del ISN (1995-2003)“
cuyos autores fueron Castro R., Febres S., Gallosa M.,
Silva D.,Torres R., Ballona R., Cáceres H., Kikushima I.,
Velásquez F., del Instituto Nacional de Salud del Niño
de Lima, Perú. El segundo puesto consistente en la
inscripción al mismo congreso lo ocupó el trabajo
titulado ”Glomangiomas: reporte de 9 casos” de los
autores Cordisco M., Larralde M., Castro C., Giachetti
A., Morales S., Moreno S., Pierini A., y Pizzi N., de los
hospitales Prof. Dr. Juan P. Garraham, Ramos Mejía y
del Hospital Materno Infantil en Argentina. El tercer
puesto correspondió al trabajo Características clínicas
epidemiológicas de la Dermatitis Infectiva asociada a
HTLV1 en niños, estudio multicéntrico, de los autores
Puell L, Cáceres H , Ballona R, Bravo F, Del Solar M,
Castro R, Salomón M,Vernock T, Aquije M , Torres R,
Kikushima I, Velásquez F, Gotuzzo E, del Instituto de
Salud Del Niño y Hospital Peruano Cayetano Heredia.
En la sección de comunicaciones libres del especialista,
participaron 12 trabajos previamente seleccionados
presentados por especialistas; el primer puesto
consistente en un reconocimiento pecuniario y la
inscripción al IV Congreso Latinoamericano de
Dermatología pediátrica a realizarse en Argentina el
2006, lo obtuvo la Dra. Boente y colegas del Hospital
Niño Jesús de Argentina, con el trabajo titulado :
“Epidermolisis Ampollar con ausencia congénita
localizada de Piel (Síndrome de Bart). Es posible hablar
de pérdida de heterozigozidad?”. El segundo puesto lo
obtuvo la Dra. Rosalía Ballona del Instituto Nacional
del Niño de Perú con el trabajo titulado:”
Manifestaciones cutáneas del maltrato infantil. INSN
1995-2002. ganando la inscripción al próximo IV
Congreso Latinoamericano de Dermatología
Pediátrica a realizarse el 2006 en Argentina. El tercer
puesto con mención honrosa lo obtuvo la Dra.
Lourdes Trevizo de México con su trabajo Vitíligo en
niños y asociación con otras patologías.
Finalmente se desarrollaron varias sesiones de mini
casos, llegándose a presentar 66 interesantes temas por
asistentes de los diferentes países de Latinoamérica y se
exhibieron 78 trabajos en cartel siendo premiados tres
de ellos: el primer puesto consistente en un
reconocimiento pecuniario y la inscripción al IV
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Dermatol Pediatr Lat Vol 1 Nº1 Octubre 2003 Informe Especial
Congreso Latinoamericano de Dermatología pediátrica
a realizarse en Argentina el 2006, lo obtuvo el Trabajo
“A propósito de 3 pacientes con Síndrome de
Waardenburg: Distintas formas de presentación”, cuyos
autores fueron Rositto A.- Larralde M.- Santos A.-
Martín A, del Hospital JM Ramos Mejía de Argentina, el
segundo premio con triple empate: “Fibromatosis
Hialina Juvenil”, cuyos autores son: Cordisco M.- Castro
C.- Barreiro C.- Bocina M.- De Castro F.- Casas J.,
Laterza A.- Pierini A. del Hospital de Pediatría “Prof. Dr.
Juan P. Garrahan” - Argentina.“Escorbuto en un niño de
10 meses”, cuyos autores son: Larralde M, Santos M,
Boggio P, Gruccio V del Hospital J. M. Ramos Mejía de
Argentina. “Acidemia metilmalonica, como causa de
dermatitis enteropatica Like”, cuyos autores son:
Roma A.- Della G.- Favier M.- García M.- García S.-
Cabrera N. del Servicio y Catedra de Dermatología,
Sección Genodermatosis, Hospital Profesor Alejandro
Posadas – Argentina. Estos ganadores fueron
premiados con inscripción gratuita en el IV Congreso
Latinoamericano de Dermatología Pediátrica a
realizarse en Buenos Aires 2006.
Las actividades sociales que complementaron el
programa científico, fueron cuidadosamente
preparadas para el deleite de los visitantes. Se
organizaron eventos donde se pudo apreciar el
esplendor de nuestro folklore peruano, degustar la
exquisita y variada cocina peruana y conocer los
encantos de la tres veces coronada ciudad de Lima.
Se puso a disposición de los asistentes visitas
guiadas todos los días del Congreso, dando la
posibilidad a los numerosos visitantes de conocer
lugares atractivos de la ciudad tales como el Centro
Histórico de Lima, la Plaza San Martín, la Plaza
Mayor, el Palacio de Gobierno, la Basílica Catedral, el
Palacio Municipal, la Iglesia de Santo Domingo así
como calles antiguas de la Lima Colonial donde se
CALENDARIO DE ACTIVIDADES
exponen lo más lindos balcones y arcos de estilo
morisco. También se visitó el Museo de Oro, en
donde se encuentra la colección de Mujica Gallo
constituida por piezas de oro de diversas culturas
precolombinas y armas tanto antiguas como
modernas.
La Ceremonia de Inauguración se llev;o a cabo la
primera noche del Congreso con la participación de
importantes autoridades, los profesores invitados,
congresistas y acompañantes que abarrotaron la sala
plenaria y disfrutaron de un espectáculo de tradición
Peruana ofrecida por la Asociación Cultural
Grünenthal del Perú y apreciaron la gracia coral
infantil de los “Toribianitos”. Para el segundo día se
realizó la visita a las famosas ruinas de Pachacamac
donde se aprecian los restos de los templos del dios
Sol y de sus mujeres escogidas. Por la noche se
organizó un recorrido por la ciudad, esta vez para
conocer el distrito bohemio de Barranco y la zona
comercial del distrito de Miraflores.
También se llevó a cabo una Cena de Gala con los
profesores invitados y miembros de la SLADP, la que
sirvió de marco para dar un merecido y emotivo
homenaje a los maestros: Ramón Ruiz-Maldonado y
Lourdes Tamayo a quienes se les condecoró con
Medalla de Oro de Honor al Mérito de la SLADP.
Como es tradición en nuestros eventos, el día
sábado por la tarde se ofreció un almuerzo
campestre, se degustaron platos peruanos típicos y
se disfruto de la buena música con una orquesta que
hizo bailar a todos los asistentes hasta avanzada la
noche. Finalmente el día domingo se realizó la
ceremonia de clausura y se premiaron los mejores
trabajos, iniciándose el próximo Congreso que
tendrá lugar en Argentina el año 2006.
● IV Curso Internacional de Dermatología Pediátrica. Córdova España -Noviembre del 2003
● Journees Dermatologiques de Paris 2003. Paris Francia- Diciembre 2003
● XVII Reunión Clínica Internacional de Dermatología de Barcelona.
Barcelona España - Marzo 2004
● IV Congreso Mexicano de Dermatología Pediátrica. Puebla México del 18 al 21 de Marzo 2004
● X Congreso Peruano de Dermatología 7-10 Octubre 2004. Lima - Perú
● XXIII Reunión Anual de Dermatólogos Latinoamericanos (RADLA), Lima Perú - 1 al 4 de Mayo 2004
● X World Congress of Pediatric Dermatology, Roma Italia 7-10 Julio 2004