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del Hospital Alemán y
del Sector Dermatología Pediátrica
del Hospital Ramos Mejía,
Buenos Aires, Argentina
EDITOR ASOCIADO
Dra. Paula Boggio
Médico Asistente
del Sector Dermatología Pediátrica
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Buenos Aires, Argentina
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Tucumán, Argentina
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de Dermatología del
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Buenos Aires, Argentina
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Hospital Materno Infantil
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Buenos Aires, Argentina
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
COMITÉ EDITORIAL
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del Servicio de Dermatología
del Hospital Alemán y
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del Hospital Ramos Mejía,
Buenos Aires, Argentina
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de Dermatología del
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Buenos Aires, Argentina
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Jefa de la Sección Dermatología Pediátrica,
Departamento de Pediatría del Hospital Italiano
Buenos Aires, Argentina
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de Pediatría del Hospital de
Especialidades Pediátricas
"Omar
Torrijos Herrera"
Ciudad de Panamá, Panamá
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Buenos Aires, Argentina
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Mendoza, Argentina
Rosalía Ballona Chambergo
(Perú)
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(Perú)
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(Perú)
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(Perú)
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(Perú)
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(Brasil)
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(Brasil)
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(México)
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(Chile)
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(Perú)
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(Brasil)
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(México)
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(Perú)
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Pazmiño
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(Colombia)
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ISSN 1812-903X
VOLUMEN 07 NÚMERO 3
SEPTIEMBRE - DICIEMBRE 2009
COMITÉ ASESOR
Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica de edición cuatrimestral, y
su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación del conocimiento de esta
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Prof. Dr. Félix Fich
Chile
ISSN 1812-903X
VOLUMEN 07 NÚMERO 3
SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2009

VOLUMEN 07 NÚMERO 3
SEPTIEMBRE - DICIEMBRE 2009
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
Dermatitis infectiva: una revisión. A propósito de la experiencia peruana
Rosalía Ballona ............................................................................................................................................................................................................ 5
ARTÍCULOS DE INVESTIGACIÓN
Nuestra experiencia con propranolol en el tratamiento de los hemangiomas
María Rosa Cordisco, Agustina Lanoël, Victoria de Lafuente, Adrián M. Pierini ................................................ 11
ARTÍCULO ORIGINAL
Exostosis subungueal
Betina Pagotto, Romina Plafnik, Paula Boggio, María Eugenia Abad,
Margarita Larralde
..................................................................................................................................................................... 20
COMUNICACIÓN DE CASOS
Síndrome KID: comunicación de un caso
Eduardo Marín Hernández, María Enriqueta Morales Barrera, Edmundo Velázquez González,
Susana Esther Maya Aranda .................................................................................................................................................. 25
Aplasia cutis asociada a infartos placentarios
Florencia Suárez, Milvia Alasino, Viviana Parra, Leticia Tennerini, Gladys Martínez
Síndrome de Ramsay-Hunt: un caso pediátrico
Marisel Garay, Silvia Moreno, Liliana Huczak, Gabriela Apréa
...................................... 29
................................................................................. 34
Épulis congénito
Viviana Kizlansky, Daniel Saint Genez, Gabriel Casas, Paola Brunacci,
Gisella Andrés, Paola Clerico Mosina ................................................................................................................................ 38
HAGA SU DIAGNÓSTICO
Lesión ampollar en el dorso de la mano
María Florencia Pascualini, María Verónica Reyes, Ilianna Garay,
Enrique Valente, María Kurpis, Alejandro Ruiz Lascano ............................................................................................. 42
CORRELATO CLÍNICO-PATOLÓGICO
Varón de 9 años de edad con dermatosis pruriginosa fotosensible
Ana Clara Cechini, Yael Ávila, Paula Boggio, María Eugenia Abad, Margarita Larralde ................................. 45
TERAPÉUTICA
Nuevos horizontes en el tratamiento de las callosidades plantares de la paquioniquia congénita
Mariana Guzmán, Margarita Larralde ............................................................................................................................. 48
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
María Eugenia Abad, Andrea B. Cervini, Begoña Gomar
............................................................................................ 51

Rosalía Ballona Ch. 1
1 Jefa del Servicio de Dermatología, Instituto de Salud del Niño, Lima, Perú
Resumen
La dermatitis infectiva es una enfermedad eccematosa crónica de la niñez, que siempre compromete el cuero
cabelludo y puede progresar a leucemia/linfoma de células T o a paraparesia espástica tropical. Es una condición
dermatológica especial que está relacionada a la infección por el retrovirus linfotrópico humano a células T de tipo
1 (HTVL-1). En la niñez la forma de transmisión más importante es a través de la lactancia materna. La expresión
clínica así como su progresión están relacionadas con la carga viral, condiciones inmunológicas del paciente (infestación
por Strongiloides stercoralis) y la intensidad de la respuesta inflamatoria. En esta revisión se destacan las
características clínicas de esta entidad y se resaltan además sus hallazgos histopatológicos.
Palabras clave: dermatitis infectiva; HTVL-1; niñez
Abstract
Infective dermatitis is a chronic, eczematous dermatitis of childhood that always involves the scalp and may progress
to adult T-cell leukemia/lymphoma or tropical spastic paraparesis. It is a special dermatologic condition that
has been linked to human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) infection. The most important route of transmission
is vertical through breast-feeding. The clinical expression as well as its progression is related to viral load,
immune status of patients (infestation by Strongyloides stercoralis) and the intensity of the inflammatory response.
This review highlights the clinical features of this entity and also emphasizes its histopathological findings.
Key words: childhood; HTVL-1; infective dermatitis
Introducción
Correspondencia:
Rosalía Ballona Ch.
Av. Brasil 600, Breña, Lima, Perú
CP: 05
E-mail: rballona@gmail.com
Recibido: 28/12/2009
Aceptado: 31/12/2009
Desarrollo
Historia
5

6
Dermatitis infectiva: una revisión. A propósito de la experiencia peruana
Epidemiología
Etiopatogenia
α
Figura 1. Mecanismo fisiopatogénico de la DI.

α
Clínica
Diagnóstico
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Figura 2. Eccema exudativo en cuero cabelludo
Figura 3. Eccema difuso en rostro. Escoriaciones en
frente.
Staphylococcus aureus y Streptococcus
beta haemolyticus.
7

8
Dermatitis infectiva: una revisión. A propósito de la experiencia peruana
Figura 4. Eccema en cuello y cara anterior de tórax. Figura 5. Eccema exudativo en dorso con extensas
escoriaciones.
Cuadro 1. Criterios diagnósticos de dermatitis infectiva.
Diagnóstico diferencial
Criterios Mayores
Criterios menores
Staphylococcus aureusStreptococcus beta haemolyticus

Evolución y tratamiento
Strongiloides sterco-
Figura 6. A. Dermatitis infectiva en niño pre tratamiento.
Figura 6. B. Evolución post tratamiento antibiótico.
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
ralis
Conclusiones
Debe sospecharse en casos de dermatitis de
cuero cabelludo crónica, recurrente e intratable
Solicitar serología para HTVL-1
Strongiloides stercoralis
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María Rosa Cordisco 1 , Agustina Lanoël 2 , Victoria de Lafuente 3 , Adrián Martín Pierini 4
1 Médico Consultor del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan y del Servicio de Pediatría del Hospital
Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina. Miembro del Comité Científico de la “International Society for the Study of
Vascular Anomalies” (ISSVA)
2 Médica de Planta del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
3 Médica de Planta Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
4 Jefe del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
Resumen
Introducción: Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes de la infancia. La mayoría son lesiones
tumorales localizadas, con bajo riesgo de complicaciones. Sin embargo, existe un grupo reducido de ellos (10 a
20%) que, durante la fase de crecimiento, puede ocasionar importante morbilidad, ya sea por ulceración, compromiso
funcional por obstrucción de orificios naturales o porque producen una importante desfiguración cosmética.
El tratamiento de primera línea para estos hemangiomas “complicados” son los corticoides sistémicos seguidos
por vincristina o interferón alfa como drogas de segunda línea. El propranolol fue propuesto recientemente como
una nueva opción terapéutica. Este trabajo describe nuestra experiencia en el tratamiento con propranolo de 33
pacientes con hemangiomas “complicados”, evaluados entre octubre de 2008 y octubre de 2009.
Material y métodos: Fueron incluidos 33 pacientes (26 mujeres y 7 varones) con hemangiomas “complicados”, con
edades entre 1 y 38 meses de vida. Se les administró propranolol oral a dosis de 2 mg/kg/día, dividido en 2-3 tomas.
En todos los casos se obtuvo el consentimiento escrito de los padres. Al momento del ingreso en este protocolo
fue realizada una evaluación clínica y cardiológica por un Pediatra y un Cardiólogo infantil. Durante el tratamiento
se monitoreó la presión arterial y se hicieron electrocardiogramas repetidos.
Resultados: Al inicio del tratamiento 27 pacientes eran menores de 1 año de vida, con edad media de 4,8 meses
(rango: 1-11 meses). Los restantes 6 niños tenían 18, 20, 27, 36, 37 y 38 meses de edad. Treinta y uno de los 33
pacientes completaron el tratamiento, con una duración promedio de 4,5 meses (rango: 1 a 8 meses). Dos de
ellos lo interrumpieron voluntariamente al no observar una respuesta significativa al mismo. Veintidós mostraron
una rápida respuesta, con evidencia clínica de regresión en las primeras dos semanas, mientras que los 9 restantes
tuvieron mejoría luego del segundo mes de tratamiento. Sólo un paciente tuvo un episodio aislado de hipotensión
asintomática.
Discusión: El propranolol parece ser una opción terapéutica segura y eficaz en los hemangiomas. En esta serie de
casos se observó una mejoría más rápida y evidente del componente profundo de los hemangiomas y también
que los hemangiomas parotídeos respondieron mejor. La medicación, además, fue útil para disminuir el tamaño
tumoral en hemangiomas en fase post proliferativa que no respondieron a otros tratamientos. Sin embargo, se requieren
estudios prospectivos y multidisciplinarios para determinar exactamente su mecanismo de acción y efectos
secundarios a largo plazo.
Palabras clave: hemangioma; propranolol; tratamiento
Correspondencia:
María Rosa Cordisco
65 Church Street, Alexandria Bay, New York, USA
CP: 13607
E-mail:mariacordisco2000@gmail.com
Recibido: 11/01/2010
Aceptado: 31/01/2010
11

Nuestra experiencia con propranolol en el tratamiento de los hemangiomas
Introducción
hemangiomas y
malformaciones vasculares
tumores vasculares y malformaciones vasculares
12
Abstract
Introduction: Hemangiomas of infancy are the most common tumor of childhood. Although most children with
hemangiomas have localized lesions with an uncomplicated course, a minority (10-20%) experience complications
during the proliferative phase. Complications as ulceration, functional compromise due to obstruction of natural
orifice or due to severe cosmetic desfigurement require treatment. The first line of treatment for these “complicated”
hemangiomas is systemic corticosteroid and second line agents include vincristine or interferon alpha 2b.
Propranolol was recently suggested as a therapeutic option for these hemangiomas. The present work reports our
experience in the treatment of 33 patients with “complicated” hemangiomas with propranolol from October 2008
to October 2009.
Materials and methods: Thirty-three patients (26 females and 7 males) with “complicated” hemangiomas, of 1 to
38 months of age, were included. Propranolol was given orally at a dose of 2 mg/kg/day, in 2-3 divided doses. In
all cases informed consent was obtained from parents. At the moment of the inclusion in this protocol, a clinical
and a cardiovascular evaluation was performed by a Pediatrician and a Pediatric Cardiologist. Electrocardiography
and blood pressure were monitored during treatment.
Results: Age at the beginning of treatment was less than 1 year old in 27 patients with an average age of 4.8
months (range: 1-11 months). The other 6 patients were 18, 20, 27, 36, 37 and 38 months old. Thirty-one of the
33 patients completed a 4.5 months average treatment (range: 1 to 8 months). Two of them voluntarily interrupted
the treatment since they did not observe a significant response. Twenty-two patients showed quick response,
with clinical evidence of regression during the first 2 weeks while the remaining 9 improved after 2 months of
treatment. Just one patient showed an isolated episode of asymptomatic hypotension.
Discussion: Propranolol appears to be an effective and safe modality of treatment for hemangiomas. In this case
series we observed that the improvement of the subcutaneous component of hemangiomas was faster and more
evident than in the superficial one and that hemangiomas of the parotid region had also a better response. This
medication was also useful in decreasing tumor size in hemangiomas on post proliferative phase that did not response
to other therapies. However, prospective and multidisciplinary studies are required to determine its exact
mechanism of action and adverse effects in the long term.
Key words: hemangioma; propranolol; treatment

al
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
et al.
et al.
13

Nuestra experiencia con propranolol en el tratamiento de los hemangiomas
Materiales y métodos
El presente es un estudio prospectivo, en el cual se
incluyeron 33 pacientes (26 niñas y 7 varones) con
hemangiomas “complicados” que requerían terapéutica
sistémica y que fueron tratados con propranolol
oral. El período de observación fue desde octubre
de 2008 a octubre de 2009. Veintiocho pacientes
fueron evaluados y controlados en el Servicio de
Dermatología del Hospital J.P. Garrahan y 5 en un
consultorio particular de Dermatología (MRC).
beard hemangioma
14
Resultados
De los 33 pacientes enrolados en este estudio, 2
(6%) interrumpieron por decisión materna el tratamiento
con propranolol. Uno de los casos fue el de
un hemangioma con localización nasal, que discontinuó
por cuenta propia la medicación luego de nalizado
el primer mes, y el otro fue el de un paciente
con un hemangioma de localización glútea que, luego
del segundo mes de tratamiento, no observó me-
oría signicativa en el tamaño del hemangioma así
como tampoco reepitelización de la lesión ulcerada.

eard hemangioma
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Figura 1. A. Hemangioma parotídeo pre tratamiento.
Figura 1. B. Resonancia magnética nuclear pre tratamiento
de la misma paciente.
Figura 1. C. Hemangioma parotídeo luego de 2 semanas
de tratamiento con propranolol.
15

Nuestra experiencia con propranolol en el tratamiento de los hemangiomas
Discusión
et al
et
al.
16
Figura 2. A. Hemangioma segmentario mixto ulcerado
pre tratamiento.
Figura 2. B. La misma paciente luego de 1 mes de
tratamiento con propranolol.
En el presente trabajo sobre el tratamiento con
propranolol de 33 pacientes con hemangiomas complicados,
exceptuando dos casos que abandonaron el
tratamiento, la respuesta terapéutica ha sido buena.
Nuestros pacientes fueron medicados con propranolol
vía oral en dosis de 2 mg/kg/día y, al igual que
con los corticoides, hemos realizado un descenso
gradual de la medicación hasta su supresión. Nuestra
experiencia coincide con lo comunicado por la
mayoría de los trabajos presentados y publicados al
respecto hasta la fecha. 8-10,22-26 La mejoría observada
fue más evidente dentro de la primer semana o mes
de tratamiento, continuando luego en forma lenta

Figura 3. A. Hemangioma cervicofacial extenso y
desfigurante, en fase post proliferativa, pre tratamiento.
Figura 3. B. Evolución de la misma paciente, luego de 2
meses de tratamiento con propranolol.
pero sostenida durante varios meses. En la mayoría
de nuestros pacientes se evidenció primero el cambio
de tamaño y, posteriormente, el de color. Es decir,
vimos una respuesta más rápida del componente
profundo que del supercial en aquellos hemangiomas
mixtos, en algunos de ellos evidenciable dentro
de las primeras 48 h. Los hemangiomas subcutáneos
y el componente profundo de los mixtos respondieron
rápidamente, así como también hemos notado
una respuesta más evidente en el caso de lesiones
de localización parotídea. Las ulceraciones extensas
de los hemangiomas segmentarios también respondieron
rápidamente, no así las de un hemangioma
glúteo y uno de localización nasal.
El propranolol ha sido utilizado por más de cuatro
décadas por Cardiólogos, Neurólogos y especialistas
en hipertensión arterial. Es un beta bloqueante
no cardioselectivo, indicado en niños para la miocar-
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
diopatía hipertróca y ciertas formas de taquicardia,
a dosis terapéuticas entre 0,5 a 4 mg/kg/día, con una
tolerancia excelente. Los efectos secundarios más
importantes son: hipotensión, bradicardia, hipoglucemia
y broncoespasmos. Otros más raros consisten
en: somnolencia, decaimiento, insomnio, reujo
gastroesofágico, agitación, pesadillas, sudoración
profusa, palidez y manos frías. 23,27,28
Lawley y Siegfried 28 comunicaron efectos adversos
en 2 pacientes con hemangiomas tratados con
esta droga: uno desarrolló hipotensión y letargia luego
de recibir la primer dosis y el segundo hipoglucemia
al décimo día post tratamiento. Ambos pacientes
habían recibido propranolol a 2 mg/kg/día. Estas
autoras sugieren internar a los pacientes durante las
primeras 48 h y dar propranolol en dosis crecientes.
Durante la internación indican monitorear los
signos vitales, controlar el pulso, la presión arterial,
la glucemia y realizar ECG y ecocardiograma. Recomiendan,
cuando el paciente es dado de alta, alertar
a los padres a los nes de detectar signos de letargia
o rechazo del alimento. Insisten en que la droga
debe ser utilizada con mucha cautela hasta tener un
mayor conocimiento de su mecanismo de acción.
Otros autores 22 comienzan a administrar el propranolol
a una dosis de 0,5 mg/kg/día, dividido en
dos tomas diarias y lo aumentan paulatinamente
hasta llegar a 2 mg/kg/día al término de la tercer
semana.
En lo que reere a los efectos adversos a la
medicación, sólo 1 de nuestros pacientes presentó
registros asintomáticos de hipotensión, por lo que
disminuimos el propranolol a 1mg/kg/día. Luego
continuó bajo control con un Cardiólogo infantil, no
volviéndose a registrar este efecto adverso. Ninguno
de nuestros pacientes tenía antecedentes de hiperactividad
bronquial, ni tampoco observamos desarrollo
de broncoespasmos o hipoglucemia durante
el tratamiento.
Society for Pediatric Dermatology
et al.
17

Nuestra experiencia con propranolol en el tratamiento de los hemangiomas
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19

20
Exostosis subungueal en la infancia
Betina Pagotto 1 , Romina Plafnik 1 , Paula Boggio 1 , María Eugenia Abad 1,2 , Margarita Larralde 1,2
1 Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina
2 Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina
Resumen
La exostosis subungueal es un tumor óseo benigno, rodeado por una cápsula fibrocartilaginosa. Generalmente es
una lesión única, frecuentemente localizada en la falange distal del hallux. Se manifiesta clínicamente como una
tumoración subungueal acompañada por diferentes grados de alteración de la lámina ungueal o de los tejidos
adyacentes. Es una patología rara en la infancia y más frecuente en el sexo femenino. Si bien su etiología no está
completamente aclarada, el traumatismo local está implicado en el 65 % de los pacientes. El diagnóstico es eminentemente
clínico y la radiografía lo confirma con el hallazgo de una imagen redondeada radio-opaca, yuxtapuesta a
la cara dorsal de la falange del dedo afectado, que corresponde a hueso trabecular. La cirugía es el tratamiento de
elección. Describimos doce casos de exostosis subungueal en la infancia.
Palabras clave: exostosis subungueal; tumor digital; tumor fibrocartilaginoso
Abstract
Subungual exostosis is a benign bony tumor surrounded by a fibrocartilaginous capsule. It generally consists of an
isolated lesion that mainly affects hallux terminal phalanx. This condition clinically manifests as a subungueal tumor
that associates variable degree of nail plate or periungular soft tissues alteration. It is uncommon in childhood and
more frequent in females. Its exact etiology is still unknown; trauma is usually implicated in 65 % of the patients.
Clinical suspicion is confirmed by the radiographic finding of a distinct trabecular bone growth arising from the
dorsal aspect of the phalanx of the affected digit. Surgical excision is the treatment of choice. We report twelve
cases of subungual exostoses in childhood.
Key words: digital tumor; fibrocartilaginous tumor; subungual exostosis
Introducción
Correspondencia:
Betina Pagotto
Sección Dermatología Pediátrica, Hospital Ramos Mejía, Urquiza 609, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1221
E-mail: betina.pagotto@gmail.com
Recibido: 10/11/2009
Aceptado: 04/12/2009

Serie de casos
Describimos las características clínicas de los pacientes
con diagnóstico de ES que consultaron en
la Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de
Dermatología del Hospital Ramos Mejía, en el período
comprendido entre 1998 y 2009. Las variables
consideradas fueron edad, sexo, localización de la
lesión, tiempo de evolución, antecedente de traumatismo
local, hallazgos radiográcos, tratamiento
realizado y evolución posterior al mismo.
Se incluyeron en el estudio 12 pacientes con
diagnóstico de ES. La edad de los mismos estuvo
comprendida entre los 2 y los 13 años, con una edad
media de 7,8 años. Seis pacientes fueron de sexo
femenino y 6 de sexo masculino. Las lesiones se localizaron
en los pies en 10 casos (83%): 1 en el hallux
derecho; 5 en el hallux izquierdo, 1 en el segundo
dedo del pie derecho, 2 en el cuarto dedo del pie
(1 derecho y otro izquierdo) y 1 en el quinto dedo
del pie derecho. Dos pacientes (17%) presentaron
lesiones en las manos: 1 en el pulgar izquierdo y 1 en
el meñique derecho.
Tabla 1. Principales datos clínicos de los pacientes con ES.
Caso Sexo Edad
Tiempo de
evolución
Localización
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Antecedente
traumatismo
1 F 8 a 2 m 5º dedo PD No Sí
2 F 4 a 12 m 1° dedo MI No Sí
3
(Figura 1)
F 7 a ¿? 1° dedo MI No Sí
4 M 7 a 7 m 1° dedo PD No Sí
5
(Figuras 2 A y B)
6
(Figura 3)
M 10 a 12 m
F 6 a 6 m
4° dedo PI
4º dedo PD Sí
(6 m previos)
Radiología
No Sí
7 M 13 a 12 m
1° dedo PI Sí
(onicocriptosis)
Sí
8
(Figuras 4 A y B)
F 2 a 2 m
5° dedo MD
No Sí
9 M 11 a 24 m 2° dedo PD No Sí
10 F 6 a 12 m 1° dedo PI No Sí
11 M 7 a 5 m 1° dedo PI Sí Sí
12 M 13 a 1 m 1° dedo PI
Discusión
F: femenino; M: masculino; a: años; m: meses; ¿?: desconocido; MD: mano derecha;
MI: mano izquierda; PD: pie derecho; PI: pie izquierdo
Sí
(1 m previo)
Sí
Sí
21

22
Exostosis subungueal
Figura 1. Nódulo subungueal en 1° dedo del pie izquierdo.
Figura 2. A. Nódulo subungueal y periungueal rosado en
el 4° dedo del pie izquierdo.
Figura 2. B. Radiografía que muestra una excrecencia
ósea en la 3° falange del dedo afectado.

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Figura 3. Nódulo subungueal con costra hemática
localizado en el 4° dedo del pie derecho.
Figura 4. A: Nódulo subungueal y periungueal de color
rosado localizado en el 5° dedo de la mano derecha.
Figura 4. B:
Radiografía en la
que se observa
excrecencia ósea
trabecular de base
ancha en la 3°
falange del mismo
dedo.
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Síndrome KID: comunicación de un caso
Eduardo Marín Hernández 1 , María Enriqueta Morales Barrera 1 , Edmundo Velázquez González 2 , Susana Esther
Maya Aranda 3
1 Médico Adscripto del Servicio de Pediatría, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México
2 Jefe de Dermatología Pediátrica del Centro Médico Nacional Siglo XXI (IMSS), México
3 Residente de 3° año de Dermatología, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México
Resumen
El síndrome KID es una genodermatosis poco frecuente caracterizada por la asociación de queratitis vascularizante,
lesiones cutáneas hiperqueratósicas y sordera neurosensorial (Keratitis-Ichthyosis-Deafness; KID). Los pacientes
afectadas pueden también presentar alopecia cicatricial, distrofia ungueal y anomalías dentarias. Su base genética
es la presencia de mutaciones en las conexina 26 o 30. La mutación espontánea del gen GJB2, que codifica la
conexina 26 y mapea en el brazo largo del cromosoma 13 (13q11-q12), es la principal causa del síndrome KID. Se
realiza la presentación de un caso debido a la baja incidencia de esta entidad nosológica.
Palabras claves: ictiosis; queratitis; sordera
Abstract
KID syndrome is a rare genodermatosis characterized by the association of vascularizing keratitis, hyperkeratotic
skin lesions and sensorineural hearing loss (Keratitis-Ichthyosis-Deafness; KID). Affected patients
may also have cicatricial alopecia, nail dystrophy, and dental anomalies. Its genetic base consists
of mutations in the connexin 26 or connexin 30. The spontaneous mutation of the gene
GBJB2, encoding connexin 26 and mapping to the long arm of chromosome 13 (13q11-q12),
is the main cause of KID syndrome. We present a case due to the low incidence of this nosological entity.
Key words: deafness; ichthyosis; keratitis
Introducción
Correspondencia:
Eduardo Marín Hernández
Dr. Vértiz 464, esquina Eje 3 Sur, Col. Buenos Aires, Del. Cuauhtémoc, México D.F., México
CP: 06780
E-mail:emarinh1973@yahoo.com.mx
Recibido: 14/07/2009
Aceptado: 31/12/2009
Caso clínico
Paciente del sexo femenino de 5 años de edad, sin
antecedentes de importancia. Acude a nuestra unidad
por presentar una dermatosis que se inició al
nacimiento con piel xerótica generalizada, la que ha
25

Síndrome KID: comunicación de un caso
persistido y progresado. En los últimos dos años
ha manifestado fotofobia. Al examen físico se observa
una dermatosis diseminada, con predominio
en la región centrofacial -dando apariencia de facies
leonina-, los pliegues anterocubitales y las regiones
palmar y plantar, siendo la distribución bilateral y
simétrica. La dermatosis se halla constituida por
eritema e hiperqueratosis (Figura 1) zonas de liquenicación
y queratodermia palmoplantar (Figura 2).
La paciente presenta además heterocromía del pelo
y alopecia bilateral del tercio externo de las cejas
y las pestañas. Se identicó inyección conjuntival y
fotofobia evidente (Figura 3), así como disminución
de la agudeza auditiva.
Comentario
El síndrome KID es una entidad poco frecuente, de
la que se han publicado alrededor de 80 casos en la
literatura mundial. La mayoría de éstos es esporádica,
aún cuando se han descripto cuadros familiares que
apoyarían la hipótesis de una herencia autosómica
dominante en la mayoría de esos casos. El cuadro
es causado por mutaciones en la conexina 26 o conexina
30. La mutación espontánea del gen GJB2
gap
GJB2
26
Figura 1. Placas eritroqueratodérmicas en comisuras
labiales.
Figura 2. Hiperqueratosis reticular en el antebrazo e
hiperqueratosis palmar y facial.

(hystrix-like ichthyosis with deafness)
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Figura 3. Vascularización corneal. Obsérvese la
importante fotofobia que presenta la paciente.
histrix-like
Agradecimiento
27

Síndrome KID: comunicación de un caso
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Aplasia cutis asociada a infartos placentarios
Florencia Suárez1 , Milvia Alasino2 , Viviana Parra3 , Leticia Tennerini1 , Gladys Martínez4 1Médica de Planta del Servicio de Dermatología
2Médica Concurrente del Servicio de Dermatología
3Jefa del Servicio de Dermatología
4Médica de Planta del Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza, Argentina
Resumen
La aplasia cutis congénita (ACC) se define como la ausencia congénita parcial o total de piel que puede presentarse
en forma aislada o asociada a otras anomalías o síndromes. Se clasifica en nueve grupos de acuerdo al sitio anatómico
donde asienta, a la configuración que adopta, a las anomalías asociadas y etiologías probables. Presentamos
un recién nacido, pretérmino extremo, con una ulceración de gran extensión, de forma estelar ubicada en la región
lumbosacra. El estudio anatomopatológico de la placenta informó microinfartos isquémicos múltiples. Habiendo
descartado otras causas (farmacológicas, hereditarias, tóxicas e infecciosas) así como la ausencia de anomalías
del desarrollo, se llegó al diagnóstico de ACC grupo 5, relacionada con microinfartos placentarios. La ACC es una
patología poco frecuente y la importancia de su diagnóstico radica en descartar anomalías del desarrollo u otras
asociaciones subyacentes.
Palabras clave: anomalías del desarrollo; aplasia cutis congénita; infartos placentarios
Abstract
Congenital aplasia cutis (CAC) is the complete or partial absence of skin that might present alone or associated
with others abnormalities or syndromes. It is classified in nine groups, according to the anatomic site where it settles,
the lesions appearance, the presence or absence of associated malformations and the probable aetiology. We
present an extremely preterm new born with extensive and stellate ulceration, located in the lumbosacral area. The
placenta histological findings revealed multiple ischemic infarcts. After ruling out pharmacologic, toxic, infectious
causes, or family history, and without evidence of malformation syndromes, we arrived to the diagnose group 5
CAC, associated with placental microinfarctions. Aplasia cutis is a rare clinical finding and it is important to make
the correct diagnosis due to the possible associated abnormalities and syndromes than we can found.
Key words: congenital aplasia cutis; development abnormalities; placental infarcts
Introducción
Correspondencia:
Viviana Parra
Guayaquil 115, Guaymallén, Mendoza, Argentina
CP: 5519
E-mail: vivianaparra@arnet.com.ar
Recibido: 20/01/2010
Aceptado: 01/02/2010
29

Aplasia cutis asociada a infartos placentarios
Caso clínico
Comentario
30
Figura 1. Úlcera de forma estelar en región lumbosacra.
Figura 2. Afectación bilateral de glúteos y muslos.

Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Figura 3. A y B: Vellosidades coriónicas inmaduras edematosas
con múltiples microinfartos isquémicos (H&E, 100X).
31

Aplasia cutis asociada a infartos placentarios
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33

34
Marisel Garay1 , Silvia Moreno2 , Liliana Huczak3 , Gabriela Apréa4 1,3,4Médica Dermatóloga
2Jefa de Servicio
Servicio de Dermatología, Hospital Pediátrico “Dr. Humberto Notti”, Mendoza, Argentina
Resumen
El síndrome de Ramsay-Hunt es una afección rara, caracterizada por parálisis facial periférica, erupción en el pabellón
auricular ipsilateral y compromiso vestibular-coclear. Es producido por la reactivación del virus varicela zoster a
nivel del ganglio geniculado. Representa la segunda causa más frecuente de parálisis facial periférica atraumática.
Presentamos un caso de síndrome de Ramsay-Hunt en una niña de 12 años, sin antecedentes previos relevantes,
que manifestaba una erupción herpética en la zona auricular derecha acompañada de otalgia aguda y parálisis
facial periférica. Fue tratada con aciclovir y corticoides, evolucionando satisfactoriamente. El síndrome de Ramsay-
Hunt es una entidad poco frecuente en pediatría y debe sospecharse en niños con parálisis facial periférica, eritema,
vesículas y/o dolor auricular. El tratamiento precoz con aciclovir y corticoides puede mejorar la evolución de la
parálisis facial periférica.
Palabras clave: herpes zoster ótico; parálisis facial periférica; síndrome de Ramsay-Hunt
Abstract
Ramsay-Hunt syndrome is a rare affection characterized by peripheral facial paralysis, skin eruption in the auricular
canal and cochleovestibular symptoms. It is produced by varicella-zoster virus reactivation at the geniculate ganglia.
We report a case of Ramsay-Hunt syndrome in a healthy 12-year-old girl who presented a herpetic eruption on the
right ear accompanied by acute otalgia and peripheral facial nerve palsy. Ramsay-Hunt syndrome is an infrequent
disease in the pediatric population and it should be suspected in children with peripheral facial paralysis, erythema,
vesicles and/or auricular pain. Early treatment with acyclovir and steroids could improve the recovery rate of facial
nerve palsy.
Key words: herpes zoster oticus; peripheral facial paralysis; Ramsay-Hunt syndrome
Introducción
Correspondencia:
Marisel Garay
Maure 874, Ciudad de Mendoza, Mendoza, Argentina
CP: 5500
E-mail: mariselgaray@yahoo.com
Recibido: 03/11/2009
Aceptado: 20/12/2009

Figura 1. Parálisis facial derecha: desviación de la
comisura labial ipsilateral.
Caso clínico
Comentario
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Figura 2. Erupción eritemato-vesicular
auricular derecha.
35

Síndrome de Ramsay-Hunt: un caso pediátrico
36
Referencias bibliográficas
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37

38
Viviana Kizlansky1 , Daniel Saint Genez2 , Gabriel Casas3 , Paola Brunacci4 , Gisella Andrés5 , Paola Clerico Mosina6 1 Coordinadora Dermatología Pediátrica
2 Jefe de Neonatología
3 Jefe de Patología
4 Jefa de Residentes de Patología
5 Residente de Pediatría
6 Dermatóloga Pediatra
1-6CEMIC, Buenos Aires, Argentina
Resumen
El épulis congénito o tumor gingival de células granulares del recién nacido es un tumor congénito, benigno, infrecuente
y de etiología desconocida. Se ubica en el reborde alveolar, su aspecto es nodular y mide alrededor de 1 a 9
cm de diámetro. Dentro de sus principales diagnósticos diferenciales podemos mencionar: nódulos de Bohn, perlas
de Epstein, mucocele, quiste de erupción, tumor neuroectodérmico melanótico infantil y tumor de Abrikossoff.
Debido a su localización, puede dificultar la respiración o la alimentación. Una vez extirpado quirúrgicamente no
deja alteraciones dentarias ni recidiva. Existen muy pocos casos comunicados que tuvieron involución espontánea.
Presentamos una neonata con una tumoración congénita de 1 cm de diámetro ubicada en el reborde alveolar inferior,
que fue resecada con láser de dióxido de carbono por el Estomatólogo y cuyo estudio histopatológico confirmó
que se trataba de un épulis congénito.
Palabras clave: épulis congénito; neonato; tumor gingival
Abstract
Congenital epulis or congenital granular cell tumor of the newborn is a congenital, benign in nature and rare tumor
of unknown etiology. It is a nodular lesion, measuring from 1 to 9 cm in diameter, and arises in the alveolar ridge.
Differential diagnosis includes: Bohn’s nodules, Epstein’s pearls, mucocele, eruption cysts, melanotic neuroectodermal
tumor of infancy and Abrikossoff’s tumor. Due to its localization it can interfere with breathing or feeding.
After surgical remotion damage to future dentition or recurrences have not been described. Few cases of spontaneous
regression have been reported. We report a congenital tumor of 1 cm of diameter in the maxillary alveolar
ridge in a newborn girl, that was resected by a Stomatologist using a carbon dioxide laser, whose histopathological
study confirmed it was a congenital epulis.
Key words: congenital epulis; gingival tumor; newborn
Introducción
Correspondencia:
Paola Clerico Mosina
A. Lamas 1249, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1416
E-mail:paoclericomosina@yahoo.com.ar
Recibido: 28/03/2010
Aceptado: 09/04/2010

Caso clínico
Comentario
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Figura 1. Tumoración congénita ubicada en el reborde
alveolar inferior.
Figura 2.
Tumoración rosada,
abollonada e
indurada, de 1 cm
de diámetro, con
base amplia de
implantación.
39

Épulis congénito
Lapid et al.
40
Figura 3. Histopatología: epitelio pavimentoso con
paraqueratosis (H&E, 100X).
Figura 4. Histopatología: proliferación de células
poligonales con abundante citoplasma granular en el
corion (H&E, 400 X).

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41

42
María Florencia Pascualini1 , María Verónica Reyes1 , Ilianna Garay2 , Enrique Valente3 , María Kurpis4 , Alejandro Ruiz
Lascano5 1Médica Residente del Servicio de Dermatología
2Médica Dermatóloga del Servicio de Dermatología. Docente de la carrera de Postgrado de Dermatología de la Universidad
Católica de Córdoba
3Médico Dermatólogo del Servicio de Dermatología
4Médica Anatomopatóloga
5Profesor Doctor, Jefe del Servicio de Dermatología. Director de la carrera de Postgrado de Dermatología de la Universidad
Católica de Córdoba
1-5Hospital Privado de Córdoba, Córdoba, Argentina
Caso clínico
Diagnóstico: Mastocitoma solitario.
Comentario
La mastocitosis es un proceso hiperplásico que se
Correspondencia:
María Florencia Pascualini
Naciones Unidas 346, Córdoba Capital, Córdoba, Argentina
CP: 5016
E-mail: florpascualini@gmail.com
Recibido: 11/06/2009
Aceptado: 20/12/2009
caracteriza por la inltración de diversos órganos y
tejidos por mastocitos maduros. 1-5 Actualmente no
hay estudios concluyentes acerca de la verdadera
prevalencia de la mastocitosis. 2 No hay preferencias
de índole racial o sexual. Sus diferentes formas clínicas
son más frecuentes en la edad infantil; el 65%
de los casos se presenta antes de los 6 años de vida,
aunque existe un segundo pico de incidencia en la
tercera década de la vida. 1-5

Figura 1. Dorso de mano: ampolla tensa, ovalada,
de superficie rojo brillante, de 1 cm de diámetro
aproximadamente.
macularis eruptiva perstans
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Figura 2. Hiperparaqueratosis epidérmica e infiltrado
difuso a nivel de la dermis superior (H&E,100X).
Figura 3. Infiltrado dérmico de células grandes, cuboidales
(H&E, 40X).
Figura 4. Infiltrado de mastocitos, se reconocen por su
aspecto en huso y la metacromasia de sus gránulos (Azul
de toluidina, 40X).
43

44
Lesión ampollar en el dorso de la mano
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Ana Clara Cechini 1 , Yael Ávila 1 , Paula Boggio 1 , María Eugenia Abad 1,2 , Margarita Larralde 1,2
1 Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina
2 Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina
Caso clínico
Antecedentes personales: ninguno de importancia.
prurigo actínico
Correspondencia:
Ana Clara Cecchini
Mercedes 4364, 5° A, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1419
E-mail: anacechini@hotmail.com
Recibido: 10/12/2009
Aceptado: 20/12/2009
Comentario
45

46
Varón de 9 años de edad con dermatosis pruriginosa fotosensible
Figura 1. Pápulas eritematosas, pápulo-vesículas y
escoriaciones a nivel de las mejillas, las alas nasales, la
región peribucal y los labios.
Figura 2. Mayor
detalle del
compromiso de las
alas nasales y las
mejillas.
Figura 3. Queilitis
de ambos labios
con edema,
descamación,
erosión y fisuras.
Áreas periorales
cubiertas por costras
melicéricas.

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47

48
Mariana Guzmán 1 , Margarita Larralde 1,2
1 Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina
2 Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina
Resumen
Los avances recientes en el campo de la terapia génica, tales como el desarrollo de ARN de cadena corta inhibitorios
(ARNsi) capaces de silenciar la expresión de alelos mutados dominantes, ofrecen nuevas expectativas para
el tratamiento de la queratodermia plantar en pacientes con paquioniquia congénita. Revisamos brevemente las
características clínicas de esta entidad y describimos un estudio de fase 1 que arrojó resultados prometedores. Los
mismos serían aplicables a todo el campo de las enfermedades monogénicas.
Palabras clave: ARNs inhibitorios; paquioniquia congénita; queratodermia plantar
Abstract
Recent advances in the genetic therapy field like development of short inhibitory RNA (RNAsi) capable of silencing
mutant dominant alleles, offer new expectations for treatment of plantar keratoderma in patients with pachyonichya
congenita. We briefly review clinical features of this entity and describe a fase 1 study that showed promising
results that may be usefull for the whole monogenic diseases field.
Key words: inhibitory RNAs; pachyonychia congenita; plantar keratoderma
Introducción
Correspondencia:
Mariana Guzmán
Billinghurst 2343, 1° D, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: C1425DTU
E-mail: guzmanmv@yahoo.com
Recibido: 23/03/2010
Aceptado: 10/04/2010

Discusión
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
Figura 1. Detalle de la queratodermia plantar focal en un
paciente con PC tipo 1. Nótese también la distrofia de la
uña del hallux.
Conclusión
Referencias bibliográficas
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María Eugenia Abad1 , Andrea Bettina Cervini2 , Begoña Gomar3 1Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía y del Servicio de Dermatología del Hospital
Alemán, Buenos Aires, Argentina
2Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
3Médica Asistente del Servicio de Pediatría del Hospital de Especialidades Pediátricas “Omar Torrijos Herrera”, Ciudad de
Panamá, Panamá
1. Características clínicas,
histopatológicas e inmunofenotípicas
en 14 pacientes pediátricos
con papulosis linfomatoide con
predominancia CD8.
de Souza A, Camilleri MJ, Wada DA, Appert DL, Gibson
LE, el-Azhary RA. J Am Acad Dermatol. 2009; 61:993-
1000.
La papulosis linfomatoide (PL) es un desorden linfoproliferativo
CD30+ de rara presentación en la
infancia, caracterizado por una erupción pápulo-nodular
cíclica, clínicamente benigna pero histológicamente
maligna. Se ha comunicado la asociación con
neoplasias en el 5 a 20% de los casos.
El objetivo del presente estudio fue describir las
características clínicas, histopatológicas y moleculares
de la PL en pacientes pediátricos. Los autores
revisaron las historias clínicas de los pacientes menores
de 20 años con diagnóstico clínico e histopatológico
de PL examinados entre enero de 2001 y
abril de 2008.
Encontraron que del total de 123 pacientes con
PL, 14 (11%) correspondían al grupo pediátrico. La
mayoría eran varones (64%), con una edad media
de comienzo de la enfermedad de 12 años (rango:
1 a 19 años). Las lesiones que presentaban los pacientes
eran pápulas eritematosas -algunas con escamas
o ulceración-, pápulas hemorrágicas, placas o
nódulos. Las mismas presentaban múltiples localizaciones,
afectando principalmente las extremidades y
el tronco. En todos los casos los pacientes tuvieron
erupciones recurrentes. Cada episodio tuvo una duración
promedio de 3 semanas. El número de las
lesiones varió entre 1 y 75.
La PL tipo A fue identicada en 12 pacientes, un
caso presentó la PL tipo B y ninguno la PL tipo C. En
un caso el tipo no fue determinado. Diez pacientes
evidenciaron una predominancia de CD8 en el estudio
inmunohistoquímico.
Se siguieron 10 pacientes, durante un período
promedio de 5,5 años (rango: 0,2 a 13 años). En ninguno
de los casos hubo neoplasias hematológicas
asociadas.
Los autores concluyen que, en este grupo de PL,
notaron una preponderancia CD8+ con un curso no
agresivo de la enfermedad. Se requieren estudios a
largo plazo para evaluar las diferencias pronósticas
entre los pacientes con PL CD4+ y los CD8+.
2. Rabdomiosarcoma en niños.
Hayes-Jordan A, Andrassy R. Curr Opin Pediat. 2009; 21:373-8.
Se realiza una revisión completa sobre rabdomiosarcoma
en la infancia desarrollando también, en forma
exhaustiva, los criterios diagnósticos de evaluación,
estadicación y las alternativas terapéuticas. Se hace
hincapié en los criterios de clasicación establecidos
por el Grupo de Oncología Infantil de EE.UU.
y Canadá que cataloga a los rabdomiosarcomas en:
de riesgo bajo, intermedio o alto. Asimismo enumera
los tests diagnósticos y exámenes complementarios
necesarios para el estudio y tratamiento de
los niños con esta patología. Finalmente, los autores
hacen referencia a las distintas modalidades de tratamiento
de acuerdo a la clasicación y sus respectivos
pronósticos de sobrevida.
3. Manejo del nevo sebáceo y el riesgo
de carcinoma basocelular: una
revisión de 18 años.
Rosen H, Schmidt B, Lam HP, Meara JG, Labow BI. PePediatr Dermatol. 2009; 26:676-81.
El nevo sebáceo (NS) es una lesión hamartomatosa
congénita, caracterizada por la hiperplasia de la epidermis,
los folículos pilosos y las glándulas apócrinas
y sebáceas. Se localiza principalmente en la cabeza
y el cuello. El NS y el carcinoma basocelular (CBC)
comparten deleciones en el gen supresor tumoral
PTCH localizado en el cromosoma 9q22.3, lo que
podría explicar la predisposición a desarrollar un
CBC sobre un NS. La incidencia del CBC descripta
en el contexto de un NS varía entre 0,8% y 22%, por
lo que existe controversia en la indicación de extirpación
proláctica del NS, así como de la edad más
conveniente para realizarla.
51

52
Revisión bibliográfica
Los autores realizaron una revisión de todos
los NS extirpados en su institución durante un período
de 18 años (1990-2008) con el objetivo de
comunicar todos los CBC y otras neoplasias encontradas
en los nevos extirpados. Se incluyeron
631 pacientes en el estudio, 302 mujeres (47,9%)
y 329 varones (48,8%), con una edad media de 7,2
años (rango: 0,3 a 54,3 años). En el informe original
se encontraron 31 NS con hallazgos histopatológicos
anormales, los cuales fueron revisados por uno
de los autores. Cinco pacientes (0,8%) presentaron
un CBC (edad media: 12,5 años, rango: 9,7 a 17,4
años). Todos se localizaron en el cuero cabelludo
o la cara. Uno de estos pacientes tenía asociado
un triquilemoma y 7 pacientes (1,1%) presentaron
un siringocistoadenoma papilífero (edad media: 8,8
años, rango: 1,7 a 16,9 años). Otros diagnósticos
intralesionales fueron: cistoadenoma apócrino, tricoepitelioma
sebáceo, siringoma focal atípico, nevo
melanocítico compuesto y nevo melanocítico combinado.
Los autores concluyen que la transformación
maligna del NS puede ocurrir en la infancia o adolescencia,
por lo que aconsejan la extirpación quirúrgica
de estas lesiones. Sin embargo, con los datos
obtenidos, no se pudo establecer la edad óptima
para realizarla.
4. El liquen escleroso vulvar de inicio en
la niñez no resuelve en la pubertad:
serie prospectiva de casos.
Smith SD, Fischer G. Pediatr Dermatol. 2009; 26:725-9.
Los autores concluyen que el LEAV infantil requiere
un seguimiento a largo plazo dado que, aún
habiéndose diagnosticado en forma precoz y habiendo
realizado el tratamiento adecuado, cuando
es de comienzo temprano puede presentar complicaciones
como alteraciones de la arquitectura
vulvar o la persistencia de la actividad de la enfermedad
luego de la menarca.
5. Recientes cambios microbiológicos
en la dermatitis bacteriana perianal:
predominio del Estafilococo aureus.
Heath C, Dasai N, Silverberg NB. Pediatr Dermatol.
2009; 26:696-700.
Tradicionalmente, la dermatitis bacteriana perianal
ha sido atribuida al Estreptococo. Este estudio se
realizó con el objetivo de determinar qué bacterias
se aislan con mayor frecuencia a nivel perianal. Los
autores realizaron un estudio retrospectivo, revisando
los datos de los pacientes a quienes se les
realizó cultivos del área perianal durante el período
comprendido entre 2005 y 2008, en un servicio de
Dermatología pediátrica. Se incluyeron 26 pacientes
que presentaron indicaciones para la realización de
dicho estudio, ya sea por la presencia clínica de una
dermatitis recurrente a nivel de los glúteos o por el
desarrollo de un eritema perianal.
Se aislaron agentes patógenos en 17 de estos 26
pacientes y sólo en 14 de ellos (82%) los mismos se
pudieron identicar. En 11 pacientes creció Estafilococo
aureus (6 meticilino sensibles y 5 meticilino resistentes)
como único agente causal. En 3 pacientes
se aisló Estreptococo y en 2 de éstos se pudo identicar
a ambos patógenos: el Estreptococo B hemolítico
del grupo A y el Estafilococo aureus.
Clínicamente se observó que los pacientes con
lesiones por Estafilococo aureus presentaban eritema
con pequeñas pápulas y pústulas, las cuales se extendían
comprometiendo la piel de ambos glúteos;
hecho que no se evidenció en los pacientes con Estreptococos.
Si bien es cierto que la dermatitis perianal
bacteriana es causada principalmente por el
Estreptococo B hemolítico del grupo A, actualmente
se observa que el Estafilococo aureus va ocupando
el primer lugar como agente causal de la dermatitis
perianal con compromiso del área glútea. Esto debe
ser tenido en cuenta al momento de iniciar la terapia
antibiótica.
6. Ronquera persistente en un paciente
con paquioniquia congénita: un signo
temprano de compromiso laríngeo.
Ceyhan AM, Yildirim M, Akkaya VB, Yasan H. Int J Dermatol.
2009; 48:1346-8.
Se trata de un paciente de sexo masculino de 13
meses de edad, sano, sin antecedentes familiares de
importancia, que presenta ronquera progresiva, especialmente
durante el llanto. El examen físico revela
hiperqueratosis subungueal y coloración amarillenta
de todas las uñas, pápulas hiperqueratósicas foliculares
simétricas en los codos y las rodillas, y ampollas

en las palmas. Dentro de la cavidad oral se observan
placas blanquecinas de formas irregulares en el dorso
de la lengua, el paladar, la mucosa yugal y en ambas
comisuras labiales. El examen oftalmológico fue
normal y tanto el estudio micológico directo como
el cultivo de las uñas y de las placas orales fueron
negativos. Se realizó una laringoscopia que reveló la
presencia de placas hiperqueratósicas, ligeramente
sobreelevadas y blanquecinas, en la laringe y en las
cuerdas vocales. Se arribó al diagnóstico de paquioniquia
congénita (PC).
La PC comprende a un grupo de raros desórdenes
de la queratinización, de herencia autosómica
dominante, caracterizados por una marcada hiperqueratosis
subungueal con engrosamiento del sector
distal de las uñas, hiperqueratosis palmo-plantar,
hiperhidrosis, leucoqueratosis de las membranas
mucosas, hiperqueratosis folicular -particularmente
de codos y rodillas-, y desarrollo de ampollas por
fricción. En la actualidad existen 2 subtipos mayores
de PC: PC-I y PC-II. En ambos hay alteraciones
ungueales, queratodermia focal palmo-plantar y
queratosis folicular en codos y rodillas. En la PC-I
la leucoqueratosis oral es más prominente y en la
PC-II se pueden encontrar, como hallazgos adicionales,
esteatocistomas, quistes pilosebáceos, quistes
vellosos eruptivos, anomalías del pelo y dientes natales.
En La PC-I la mutación genética se produce en
las K6a y K16, mientras que en la PC-II ocurre en las
K6b y K17. La PC-III presenta como características
adicionales queilosis angular, disqueratosis corneal y
cataratas, en tanto que la PC-IV muestra lesiones laríngeas,
ronquera, retraso mental, anomalías del pelo
y alopecia.
El compromiso laríngeo en la PC es raro, habiendo
sido descripto en el 10 a 16% de los casos.
Éste presenta un curso clínico variable, desde un
estado asintomático hasta un severo compromiso
obstructivo de la vía aérea. La ronquera es
la forma de presentación más frecuente; puede
ceder espontáneamente relajando la voz y suele
mejorar luego de varios años. La insuciencia
respiratoria es inusual, pero puede ser potencialmente
fatal y requerir intervención quirúrgica de
emergencia para restablecer la vía aérea. En estos
niños se recomienda la evaluación laringoscópica
periódica.
7. Micosis cutáneas profundas en niños
inmunocomprometidos.
Marcoux D, Jafarian F, Joncas V, Buteau C, Kokta V,
Moghrabi A. J Am Acad Dermatol. 2009; 61:857-64.
Dermatol Pediatr Lat Vol 7 Nº 3, 2009
n la vida de los pacientes están
en aumento debido al uso de agentes inmunosupresores
y antibióticos de amplio espectro.
La letalidad de estos cuadros aumenta al retrasarse
el diagnóstico y la instauración de un tratamiento
adecuado.
Los autores realizaron un estudio descriptivo retrospectivo
de los pacientes pediátricos menores de
18 años con diagnóstico de micosis cutánea profunda
en el período comprendido entre 1980 y 2008. El
propósito de este trabajo fue caracterizar la población
pediátrica afectada, el agente causal del cuadro
y los factores de riesgo asociados. Se evaluaron las
variant
Se identicaron 26 pacientes con micosis cutánea
profunda. Hubo predominio de afección del
sexo masculino, la edad promedio de los niños al
momento del diagnóstico fue de 8 años y la mayoría
presentaba una enfermedad hematológica
concomitante (el 50% cursaba una neutropenia).
El 90% recibía antibióticos de amplio espectro al
momento del diagnóstico. La localización más frecuente
de las lesiones cutáneas fue en los miembros
superiores, seguida del tronco, los miembros
inferiores, la cara y el cuello. Las úlceras necróticas
constituyeron la manifestación clínica más frecuente,
seguida por pápulas, pústulas, nódulos, vesículas
y abscesos.
(44%), Candida
(33%) Zygomiceto, Blastomiceto,
Alternaria y Fusarium.
Fusarium
Es importante considerar a las micosis profundas
dentro del diagnóstico diferencial de lesiones
cutáneas en aquellos pacientes inmunocomprometidos.
Teniendo en cuenta que las manifestaciones
cutáneas en los casos de micosis profundas
sistémicas suelen ser tempranas, al tener un alto
índice de sospecha se puede llegar a un diagnóstico
y tratamiento precoz, evitando el desenlace
fatal. La biopsia temprana así como el examen microbiológico
directo y los cultivos son necesarios
para realizar el diagnóstico y aislar al patógeno.
Luego, se podrá iniciar una terapia antifúngica
adecuada.
53

54
Revisión bibliográfica
8. Tiña capitis en lactantes tratada con
itraconazol: un estudio piloto.
Binder B, Richtig E, Weger W, Ginter-Hanselmayer G. J
Eur Acad Dermatol Venereol. 2009; 23:1161-3.
capitis
M. canis.
M. canis
shampoo
M. canis

na
Dermatología Pediátrica Latinoamerica-
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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