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Dermatología Pediátrica LatinoamericanaRevista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología PediátricaISSN 1812-9048www.sladp-online.orgArtículo de revisión •Trabajo original •Comunicación de casos •Haga su diagnóstico •Correlato clínico-patológico •Terapéutica •Revisión bibliográfica •Incluida en IMBIOMED: http://www.imbiomed.comVolumen 09 • Número 2Mayo/Agosto 2011

Dermatología Pediátrica LatinoamericanaRevista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología PediátricaISSN 1812-9048Volumen 09 • Número 2Mayo/Agosto 2011SLADP Comisión Directiva 2009 • 2011presidenteDra. Carola Durán-McKinsterMéxicovicepresidenteDr. Héctor CáceresPerúsecretaria generalDra. Lourdes TrevizoMéxicosecretaria ejecutivaDra. María Rosa CordiscoArgentina/EUAtesoreraDra. Mariela TaveraColombiavocal científicoDr. Ramón Ruiz-MaldonadoMéxicovocal de acción gremialProf. Dr. Félix FichChile

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Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011artículo de revisión 51Hidroa vacciniformeCarolina MontesFreya ÁlvarezSección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología del Hospital J. M. Ramos MejíaMargarita larraldeSección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología del Hospital J. M. Ramos MejíaServicio de Dermatología, Hospital AlemánBuenos Aires, ArgentinaResumenLa hidroa vacciniforme (HV) es una fotodermatosis poco frecuente, que usualmente se iniciaen la infancia y mejora espontáneamente en la adolescencia. Se caracteriza por la presencia depápulas, vesículas umbilicadas y costras hemorrágicas en áreas fotoexpuestas, que curandejando cicatrices varioliformes. La histopatología de las lesiones cutáneas, al igual que lainmunofluorescencia directa, presenta hallazgos característicos pero inespecíficos. El diagnósticose realiza en base a la correlación clínico-patológica. Recientemente, se ha encontradouna relación entre la HV, el virus de Epstein-Barr y el desarrollo de linfoma. El tratamientoconsiste en medidas de fotoprotección, aunque en algunos pacientes se requiere deluso de drogas inmunosupresoras sistémicas.Palabras clave: fotodermatosis idiopática; hidroa vacciniforme; infanciaAbstractHydroa vacciniforme (HV) is a rare photodermatosis that usually begins in childhood andimproves spontaneously in the adolecence. Its characterized by the presence of papules,umbilicated versicles and hemorrhagic crusts that heal with vacciniform scarring in photoexposedareas. The histophatology of the skin lesions, as well as the direct immunofluorescencefindings, is a characteristic but nonspecific. The diagnosis is achived based on clinicopathologicalcorrelation. A relationship between the HV, Epstein-Barr virus and the developmentof lymphoma has been recently found. The treatment consist of photoprotectivemeasures, but some cases require the use of systemic immunosuppressive drugs.Key words: hydroa vacciniforme, idiopathic photodermatosis; infancyDermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 51-5.INTRODUCCIÓNLa hidroa vacciniforme (HV) es una fotodermatosisidiopática rara, descripta por primera vez por Bazinen 1862. 1 Se presenta en áreas fotoexpuestas (preferentementela nariz, las mejillas, las orejas y eldorso de las manos) con lesiones que característicamenteconsisten en vesículas (hidroa, del griegohydor; agua) que resuelven dejando cicatrices varioliformes(vacciniforme, del griego vaccinum; semejantea la vacuna). 2La enfermedad comienza en la infancia y en generaldesaparece espontáneamente durante la adoles-cencia. Afecta a ambos sexos por igual, pero en losvarones se describe un inicio más tardío del cuadroasí como un curso más prolongado. 4Aunque la mayoría es de aparición esporádica, sehan descripto casos familiares. 3,4Recientemente se ha propuesto una asociación entrela HV y la infección latente por el virus deEpstein-Barr (VEB). 5El diagnóstico se realiza en base a los hallazgosclínicos e histopatológicos y, en algunos casos, seha utilizado la prueba de provocación con radiaciónCorrespondencia:Margarita LarraldeAcevedo 1070, Banfield, Buenos Aires, ArgentinaCP: 1828E-mail: doctoralarralde@gmail.com

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011artículo de revisiónHidroa vacciniformeCarolina Montes et al.53Figura 3.Evolución de las lesiones: importantes costrashemorrágicas.dorsal de las manos. 2,4,6,7,10,26La afectación de las mucosas ocular y oral esextremadamente infrecuente. 2,10 A nivel oftalmológicolos hallazgos descriptos son fotofobia, conjuntivitis,úlceras corneales y uveítis anterior. 26,27Existe un único caso publicado en el que la afectaciónocular constituyó la manifestación inicial dela HV. 26 Cuando se afecta la cavidad oral, lo habituales el compromiso de la mucosa labial inferior,que cursa con edema, vesículas y erosiones-ulceracionesa dicho nivel. Raramente se observaafectación de la lengua o una periodontitis severa.2,4,7,28-30Al cicatrizar, las lesiones cutáneas severas puedenllegar a producir resorción cartilaginosa u ósea,generando deformidades y contracturas, particularmenteen localizaciones como nariz, pabellónauricular, manos y labio inferior. 2,4,29-32Raramente los brotes pueden estar acompañadosde síntomas sistémicos como malestar general,fiebre o cefaela. 6,26Se han comunicado casos de HV severa (tambiénllamados “HV atípicas”), caracterizados por unaevolución tórpida en el tiempo y lesiones cutáneastipo nódulos -tanto en zonas fotoexpuestas comono fotoexpuestas- asociadas a edema facial, fiebreelevada y hepatoesplenomegalia 2,22,23,33,34 . Estos casosse relacionan con la infección por el VEB ytienen un mayor riesgo de coexistir o evolucionarhacia entidades malignas (principalmente neoplasiashematológicas). 2,5,17,18,20,22,23,33,34El diagnóstico de HV se basa en una apropiadacorrelación clínico-patológica. Los hallazgos histopatológicostempranos son inespecíficos y consistenen una marcada espongiosis intraepidérmicaacompañada de degeneración reticulada delos queratinocitos. Posteriormente, se puede ob-servar la formación de vesículas intraepidérmicas ynecrosis focal de queratinocitos, así como lapresencia de un infiltrado dérmico perivascular deneutrófilos y linfocitos. 6,7,10,26,35 Los hallazgos en lainmunofluorecencia directa de las lesiones cutáneasson inespecíficos y consisten en la presenciade depósitos granulares de C3 por debajo de lazona de la membrana basal. 6La prueba de provocación con UVA se utiliza enalgunas oportunidades para confirmar el diagnósticoy evaluar la respuesta al tratamiento.Consiste en exponer el antebrazo o el tronco a 15-30j/cm 2 de UVA por 3 días consecutivos. El resultadoes positivo si aparecen las lesiones característicasen el área irradiada. 2,28,36Las pruebas de laboratorio como perfil hematológico,renal, hepático, reumatológico, así comolas específicas para descartar una infección activaherpética y el dosaje de porfirinas deben estardentro de los límites normales o ser negativos. Estosestudios nos permiten descartar otras entidades.2,4,6,10,32En los casos de HV severa asociados con la infecciónpor el VEB, se comunican hallazgos histopatológicossimilares a los de la HV típica, acompañadosde un infiltrado inflamatorio linfocitario denso(con algunas células atípicas) que se localiza en ladermis profunda o en el tejido celular subcutáneo.2,4,5,33 Las pruebas de laboratorio pueden sernormales 33 o estar alteradas, pudiéndose encontrarleucopenia, trombocitopenia y elevación de lastransaminasas. 2,6 La confirmación de la infecciónconcomitante por el VEB puede realizarse mediantela identificación del virus en las células T delFigura 4.Secuelas: hiperpigmentación y cicatricesvarioliformes.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011artículo de revisiónHidroa vacciniformeCarolina Montes et al.54infiltrado dérmico o por los títulos elevados de anticuerpospara VEB y un incremento en los niveles deADN del VEB en sangre periférica. 2,5,18,33,34Los diagnósticos diferenciales de HV incluyen diversasdermatosis que cursan con fotosensibilidad,como ser: las porfirias (protoporfiria eritropoyéticay porfiria cutánea tarda), la erupción polimorfasolar, el prurigo actínico, el lupus eritematosoampollar y el xeroderma pigmentoso. Además,algunas infecciones virales, como el herpes simple,también pue- den ser exacerbadas por la exposiciónsolar y deben ser consideradas. 2,4,8,10,32,35,36El tratamiento consiste fundamentalmente enmedidas fotoprotectoras, como el uso de pantallassolares apropiadas, ropa y lentes. Además, serecomienda el uso de elementos que disminuyan lapenetración de la radiación UV en la casa y/o elauto. La mayoría de los pacientes responde satisfactoriamentea estas medidas, pero a veces se requierenotros tra- tamientos. 2,4Han sido publicadas comunicaciones de casos deHV con diferentes tratamientos y respuestasvariables, a saber: fototerapia profiláctica con UVBde banda estrecha o PUVA, antimaláricos, esteroidesorales o tópicos, inhibidores tópicos de la calcineurina,talidomida, ciclosporina y azatioprina.2,4,6-8,10,26,32,35,36 Ante la evidencia de una asociacióndel VEB en la etiopatogenia de la enfermedad,se ha descripto también el uso de la terapiaantiviral, con buenos resultados. 34 Por lo tanto, laelección de un tratamiento en particular dependeráde la variabilidad en la respuesta de cadaindividuo.CONCLUSIÓNLa HV es una fotodermatosis idiopática infrecuente,que ocurre habitualmente en pacientes enedades pediátricas; que debe ser reconocida clínicamentey diagnosticada en base a un correlatoclínico-patológico apropiado a los fines de instaurarun rápido tratamiento para evitar secuelas cicatrizalesy cuya terapéutica constituye un verdaderodesafío.REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Bazin E. Leçons théoriques et cliniques sur les affectations génériques de la peau. Delabrage 1862;1:132.2. Maldonado CA, Beirana A. Hidroa vacciniforme, revisión del tema. Rev Cent Dermatol Pascua. 2006; 15:198-202.3. Annamalai R. Hydroa vacciniforme in three alternate siblings. Arch Dermatol. 1971; 103:224-5.4. Gupta G, Man I, Kemmett D. Hydroa vacciniforme: a clinical and follow-up study of 17 cases. J Am Acad Dermatol. 2000; 42:208-13.5. Iwatsuki K, Xu Z, Takata M, Iguchi M, Ohtsuka M, Akiba H, et al. The association of latent Epstein-Barr virus infection with hydroavacciniforme. Br J Dermatol. 1999; 140:715-21.6. Lim HW, Hawk JL. Photodermatoses. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Bolognia: Dermatology, 2º ed. Mosby Elsevier,Madrid, 2008: pp. 1338-9.7. Sonnex TS, Hawk JL. Hydroa vacciniforme: a review of ten cases. Br J Dermatol. 1988; 118:101-8.8. Blackwell V, McGregor JM, Hawk JL. Hydroa vacciniforme presenting in an adult successfully treated with cyclosporin A. Clin ExpDermatol. 1998; 23:73-6.9. Wong SN, Tan SH, Khoo SW. Late-onset hydroa vacciniforme: two case reports. Br J Dermatol. 2001; 144:874-7.10. Hawk JL, Ferguson J. Abnormal responses to ultraviolet radiation: idiophatic, probably inmmunologic, and photoexacerbate. En: WolffK, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller A, Leffell DJ, eds. Fitzpatrick' s Dermatology in General Medicine, 7º ed. McGraw-Hill, NewYork, USA, 2008: pp 820-1.11. Halasz CL, Leach EE, Walther RR, Poh-Fitzpatrick MB. Hydroa vacciniforme: induction of lesions with ultraviolet A. J Am Acad Dermatol.1983; 8:171-6.12. Sunohara A, Mizuno N, Sakai M, Kawabe Y, Sakakibara S. Action spectrum for UV erythema and reproduction of the skin lesions inhydroa vacciniforme. Photodermatol. 1988; 5:139-45.13. Asada H, Okada N, Tei H, Yamamura T, Hashimoto K, Kondo K, et al. Epstein-Barr virus-associated large granular lymphocyteleukemia with cutaneous infiltration. J Am Acad Dermatol. 1994; 31:251-5.14. Cho KH, Kim CW, Lee DY, Sohn SJ, Kim DW, Chung JH. An Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative lesion of the skin presentingas recurrent necrotic papulovesicles of the face. Br J Dermatol. 1996; 134:791-6.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011artículo de revisiónHidroa vacciniformeCarolina Montes et al.5515. Cho KH, Kim CW, Kwon OS, Yang SG, Park KC, Cho HI, Kim JG. Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative eruption withprogression to large granular lymphocytic leukaemia. Br J Dermatol. 1997; 137:426-30.16. Cho KH, Kim CW, Heo DS, Lee DS, Choi WW, Rim JH, Han WS. Epstein-Barr virus-associated peripheral T-cell lymphoma in adultswith hydroa vacciniforme-like lesions. Clin Exp Dermatol. 2001; 26:242-7.17. Cho KH, Lee SH, Kim CW, Jeon YK, Kwon IH, Cho YJ, et al. Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative lesions presenting as ahydroa vacciniforme-like eruption: an analysis of six cases. Br J Dermatol. 2004; 151:372-80.18. Iwatsuki K, Satoh M, Yamamoto T, Oono T, Morizane S, Ohtsuka M, et al. Pathogenic link between hydroa vacciniforme and Epstein-Barr virus-associated hematologic disorders. Arch Dermatol. 2006; 142:587-95.19. Magaña M, Sangüeza P, Gil-Beristain J, Sánchez-Sosa S, Salgado A, Ramón G, Sangüeza OP. Angiocentric cutaneous T-celllymphoma of childhood (hydroa-like lymphoma): a distinctive type of cutaneous T-cell lymphoma. J Am Acad Dermatol. 1998; 38:574-9.20. Oono T, Arata J, Masuda T, Ohtsuki Y. Coexistence of hydroa vacciniforme and malignant lymphoma. Arch Dermatol. 1986;122:1306-9.21. Ruiz-Maldonado R, Parrilla FM, Orozco-Covarrubias ML, Ridaura C, Tamayo Sanchez L, Duran McKinster C. Edematous, scarringvasculitic panniculitis: a new multisystemic disease with malignant potential. J Am Acad Dermatol. 1995; 32:37-44.22. Huh SY, Choi M, Cho KH. A case of Epstein-Barr virus-associated hydroa vacciniforme. Ann Dermatol. 2009; 21:209-12.23. Ohtsuka T, Okita H, Otsuka S, Yamakage A, Yamazaki S. Hydroa vacciniforme with latent Epstein-Barr virus infection. Br J Dermatol.2001; 145:509-10.24. Gupta G, Mohamed M, Kemmett D. Familial hydroa vacciniforme. Br J Dermatol. 1999; 140:124-6.25. Menagé H duP, Vaughan RW, Baker CS, Page G, Proby CM, Breathnach SM, Hawk JL. HLA-DR4 may determine expression of actinicprurigo in British patients. J Invest Dermatol. 1996; 106:362-7.26. Jeng BH, Margolis TP, Chandra NS, McCalmont TH. Ocular findings as a presenting sign of hydroa vacciniforme. Br J Ophthalmol.2004; 88:1478-9.27. Bennion SD, Johnson C, Weston WL. Hydroa vacciniforme with inflammatory keratitis and secondary anterior uveitis. Pediatr Dermatol.1987; 4:320-4.28. Leenutaphong V. Hydroa vacciniforme: an unusual clinical manifestation. J Am Acad Dermatol. 1991; 25:892-5.29. Wierzbicka E, Malthieu F, Villers A, Guillet G. Oral involvement in hydroa vacciniforme. Arch Dermatol. 2006; 142:651.30. Yesudian PD, Sharpe GR. Hydroa vacciniforme with oral mucosal involvement. Pediatr Dermatol. 2004; 21:555-7.31. Kim WS, Yeo UC, Chun HS, Lee ES. A case of hydroa vacciniforme with unusual ear mutilation. Clin Exp Dermatol. 1998; 23:70-2.32. Torres R, Velásquez F. Lesiones inusuales de hidroa vacciniforme. Reporte de dos casos. Folia Dermatol. 2003; 14:35-7.33. Heo EP, Park SH, Kim TH. Artificial reproduction of atypical hydroa vacciniforme caused by latent Epstein-Barr virus infection. Int JDermatol. 2003; 42:476-9.34. Lysell J, Wiegleb Edström D, Linde A, Carlsson G, Malmros-Svennilson J, Westermark A, et al. Antiviral therapy in children with hydroavacciniforme. Acta Derm Venereol. 2009; 89:393-7.35. Goldgeier MH, Nordlund JJ, Lucky AW, Sibrack LA, McCarthy MJ, McGuire J. Hydroa vacciniforme: diagnosis and therapy. Arch Dermatol.1982; 118:588-91.36. Hann SK, Im S, Park YK, Lee S. Hydroa vacciniforme with unusually severe scar formation: diagnosis by repetitive UVA phototesting.J Am Acad Dermatol. 1991; 25:401-3.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011artículo de revisión 56Síndrome LEOPARD: comunicación decuatro casos familiares y revisión de la literaturaResumenEl síndrome de lentiginosis múltiple o síndrome LEOPARD es una genodermatosis rara deherencia autosómica dominante. Presenta múltiples anomalías congénitas y un importantecompromiso cutáneo, por lo que el dermatólogo tiene un rol primordial en el diagnóstico. Elacrónimo indica las principales manifestaciones del síndrome: Lentiginosis, alteracionesElectrocardiográficas, hipertelorismo Ocular, estenosis Pulmonar, Anomalías genitales,Retraso del crecimiento y sordera (Deafness). En el 90% de los pacientes se encuentra unamutación del gen PTPN11, el cual codifica una proteína tirosina fosfatasa que controladistintos procesos del desarrollo así como diferentes funciones celulares. Es fundamental eldiagnóstico temprano de esta entidad, ya que facilita la prevención y/o el control de lascomplicaciones (principalmente de las manifestaciones cardíacas, que son las que afectan lavida del paciente) y permite, además, realizar el asesoramiento genético. Describimos cuatrocasos familiares de síndrome LEOPARD en los que se arribó al diagnóstico a partir de lalentiginosis.Palabras clave: lentiginosis múltiple; LEOPARD; síndrome LEOPARDAbstractMaría Florencia ScacchiPía BoldriniPaula BoggioSección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatologíadel Hospital J. M. Ramos MejíaMargarita larraldeSección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatologíadel Hospital J. M. Ramos Mejía,Servicio de Dermatología, Hospital AlemánBuenos Aires, ArgentinaMultiple lentigines syndrome or LEOPARD syndrome is a rare genodermatosis of autosomaldominant inheritance characterized by multiple congenital anomalies and importantinvolvement of the skin, giving a basic the dermatologist a key role in the diagnosis. Theacronym indicates the main features of the syndrome: Lentigines, Electrocardiographicsalterations, Ocular hypertelorism, Pulmonar stenosis, genital Anomalies, Retard of growthand Deafness. Ninety percent of patients show a mutation of the PTPN11 gene that encodes atyrosine phosphatase protein, which controls different processes of development, as well asdifferent cellular functions. Early diagnosis is crucial, as it allows the prevention and/orcontrol of complications, mainly the cardiac manifestations which are the ones that maythreaten the patient’s life. In addition, it allows genetic counseling. We describe four casesof LEOPARD syndrome within a family, in whom diagnosis was achieved through the lentigines.Key words: LEOPARD; LEOPARD syndrome; multiple lentigines syndromeDermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 56-62.Correspondencia:María Florencia ScacchiZapata 127, 9º B, C.A.B.A., Buenos Aires, ArgentinaCP: 1426E-mail: florscacchi77@hotmail.com

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011trabajo originalSíndrome LEOPARDMaría Florencia Scacchi et al.57INTRODUCCIÓNEl síndrome LEOPARD (SL) es una entidad rara, deherencia autosómica dominante, caracterizadaprincipalmente por Lentiginosis, defectos de laconducción cardíaca evidentes en el Electrocardiograma(ECG), hipertelorismo Ocular, estenosis dela válvula Pulmonar, Anomalías genitales (en hombres),Retraso del crecimiento y sordera neurosensorial(del inglés, Deafness). Sin embargo, pararea- lizar su diagnóstico, no es necesario que todasestas características clínicas estén presentes. 1El síndrome fue descripto por primera vez porZeisler y Becker en 1936, aunque fue Gorlin, en1969, quien lo definió con el acrónimo LEOPARD. 2Es una entidad genéticamente heterogénea. Así, elsíndrome de LEOPARD 1 (OMIM ♯151100) es producidopor mutaciones en el gen PTPN11, el cual selocaliza en el cromosoma 12q24.13 y codifica unaproteína tirosina fosfatasa, necesaria para el controlde distintos procesos del desarrollo y para laproliferación, diferenciación, migración y apoptosiscelular. Este desorden es alélico con el síndrome deNoonan 1. Mientras, el síndrome de LEOPARD 2(OMIM ♯611554) ocurre por afectación del genRAF1, el cual se encuentra en el cromosoma 3q25.2y codifica una proteína que tiene función regulatorianegativa, por lo que su alteración incrementa laactividad oncogénica. Es alélico con el síndrome deNoonan 5. 3,4 Finalmente, el síndrome de LEOPARD3 (OMIM ♯613707) es secundario a mutaciones enel protooncogen BRAF, que mapea en 7q34. Es undesorden alélico con los siguientes síndromes:Noonan 7 y cardiofaciocutáneo.En el presente trabajo comunicamos cuatro casosde SL pertenecientes a una misma familia, constituidapor la madre y sus tres hijos varones (Figura1). Se analizan sus manifestaciones clínicas y loshallazgos encontrados en los estudios complementarios (cuadro 1), comparando los resultados conlos publicados en la bibliografía consultada.SERIE DE CASOSCaso 1 (madre)Paciente de sexo femenino de 37 años, que presentamúltiples lentigos de distribución generalizadadesde los 4 años de edad (Figura 1). Alexamen físico se aprecia: facies triangular con prognatismo,hipertelorismo ocular e implantación bajade las orejas (Figura 1), pectus excavatum y escápulasaladas. Los genitales no muestran alte- raciones.Presenta peso y talla bajos, aunque refierehaber nacido a término y con peso adecuado. Eldesarrollo psicomotor es normal. El electrocardiograma(ECG) informa hemibloqueo izquierdoanterior y el ecocardiograma Doppler es de característicasnormales. La evaluación auditiva estádentro de parámetros normales.Caso 2 (primer hijo)Paciente varón de 12 años, nacido a término y conpeso adecuado, que presenta desde los 5 años devida múltiples lentigos distribuidos en formageneralizada (Figura 2). El examen físico revelaFigura 2.Figura 1.Primer hijo.La madre y sus tres hijos afectados con lentiginosismúltiple, alteraciones esqueléticas ydismorfias faciales.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011trabajo originalSíndrome LEOPARDMaría Florencia Scacchi et al.58tación baja de las orejas (Figura 2), pectus excavatum(Figura 3), escápulas aladas y desviación lateralde la columna vertebral, mientras que sus genitalespresentan características normales. La talla yel peso son bajos; y el desarrollo psicomotor esCaso 3 (segundo hijo)Paciente varón de 10 años, nacido a término con unpeso adecuado, presenta desde los 5 años de edadmúltiples lentigos distribuidos de manera universal(Figura 5). En el examen físico se destacan los siguienteshallazgos: facies triangular, hipertelorismoocular, implantación baja de las orejas, escápulasaladas, cicatriz quirúrgica de corrección deestenosis pulmonar y pectus excavatum (ambasrealizadas a los 2 años de edad) (Figura 5). Los genitalesson normales, así como su desarrollo psicomotor,pero la talla y el peso se encuentran enpercentil 10 para la edad. El ECG muestra cambiossecundarios a la cirugía cardíaca previa y el ecocardiogramaDoppler color revela insuficiencia pulmonarsevera y leve dilatación del ventrículo derechocon funciones sistólica derecha e izquierda conservadas.La valoración auditiva no informa alteraciones.Figura 3.Pectus excavatum (primer hijo).adecuado para su edad. Los exámenes cardiológicoy auditivo no muestran alteraciones. Al examen oftalmológicose detecta miopía. La radiografía decolumna lumbo-sacra revela inclinación lateral dextroconvexade los cuerpos vertebrales y alteraciónde la configuración de la última vértebra lumbar. Serealiza biopsia de una lesión pigmentada del miembroinferior que informa histología compatible conlentigo (Figura 4).Figura 5.Segundo hijo.Figura 4.Histopatología de una lesión lentiginosa correspondienteal primer hijo.Caso 4 (tercer hijo)Paciente varón de 6 años, nacido a término conpeso adecuado, presenta lentiginosis múltiple de 2años de evolución, así como facies triangular, hipertelorismoocular, astigmatismo bilateral, pectusexcavatum y escápulas aladas (Figura 6). El examende los genitales no muestra alteraciones. La talla yel peso se encuentran por debajo del percentil 3

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011trabajo originalSíndrome LEOPARDMaría Florencia Scacchi et al.59para la edad. El desarrollo psicomotor es normal,aunque la madre refiere como antecedente de importanciatrastornos de conducta e hiperactividad.Las valoraciones cardiológica y auditiva se encuentrandentro de parámetros normales.Figura 6Tercer.hijo.DISCUSIÓNEl SL o síndrome de lentiginosis múltiple, comoactualmente prefiere denominárselo 5 , es una entidadrara. Existen alrededor de 200 casos descriptosen la literatura, pero su prevalencia exacta se desconoce,ya que es probable que muchos casosestén subdiagnosticados, debido a que las manifestacionesclínicas son variables y muchas sesuperponen con las de otros síndromes. Esto dificulatael diagnóstico, principalmente cuando lalentiginosis está ausente. 6Esta genodermatosis se hereda de forma autosómicadominante, con alta penetrancia y expresividadvariable. También existen casos esporádicos.Aproximadamente el 90% de los SLpresenta una mutación en el gen PTPN11. Éstecodifica a SHP-2, una proteína citoplasmáticatirosina fosfatasa (PTP), perteneciente a la víaRAS-MAPK, que regula señales intracelulares devarios factores de crecimiento, citoquinas y recep-tores hormonales que controlan distintos procesosdel desarrollo. En un bajo porcentaje de casos se hadescripto la mutación del gen RAF1 4 y tambiénexisten publicaciones de casos en los que se identificóafectación del gen BRAF. 7En el SL se han identificado once mutaciones diferentesdel gen PTPN11, sin embargo, la mayoría delos casos es el resultado de dos mutaciones de novorecurrentes: Y279C en el exón 7 y T468M en elexón 12. 4Dentro de las manifestaciones dermatológicas loslentigos simples son el signo característico. Estosse presentan como máculas de color negro o amarronado,menores de 5 mm de diámetro. Aparecendesde el nacimiento o en los primeros años de viday aumentan en número hasta la pubertad. Puedencomprometer toda la superficie cutánea, aunqueson de mayor tamaño y más profusos en las partesaltas del tronco, el cuello, la cabeza, los genitales ylas regiones palmoplantares. Generalmente respetanlas mucosas. Los pacientes descriptos en estetrabajo presentan las lesiones lentiginosas características,coincidiendo en localización anatómica ymomento de aparición con los casos publicados enla literatura.Se pueden observar también efélides, manchascafé con leche, onicodistrofia e hiperelasticidadcutánea, entre otros hallazgos. 2Las anomalías de la conducción electrocardiográficasson los defectos cardíacos más comunes. 8 Enel ECG se observan: prolongación del intervalo PR,bloqueo de rama derecha, hemibloqueo anteriorizquierdo y, menos frecuentemente, bloqueo cardíacocompleto. Los hallazgos ecográficos corresponden,generalmente, a estenosis de la válvulapulmonar asociada -en ocasiones- a estenosis aórtica.9 Sin embargo, algunos trabajos actuales describenesta afección sólo en el 10-20% de los pacientescon SL. Por el contrario, indican que lamiocardiopatía hipertrófica sería la anomalía cardíacamás frecuente y, posiblemente, la principalcomplicación que amenaza la vida de estos enfermos.6 Otras manifestaciones son las arritmias ventriculares,que pueden llevar al cuadro de muertesúbita, y la insuficiencia cardíaca. La afectacióncardiológica aparece típicamente en la primera infanciay su curso es progresivo, de allí la importanciade su reconocimiento y control. 10 De nuestrospacientes, sólo la madre y su segundo hijo presentanalteraciones cardíacas, correspondiendo a hemibloqueoanterior izquierdo en el primer caso y aestenosis pulmonar (operada a los 2 años) e insuficienciapulmonar con leve dilatación del ventrículoizquierdo en el caso del varón de 10 años.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011trabajo originalSíndrome LEOPARDMaría Florencia Scacchi et al.60El 87% de los pacientes con SL presenta dismorfiasfaciales como hipertelorismo ocular, puente nasalancho y dismorfia de las orejas. 2,3 En los cuatromiembros de la familia presentada observamosfacies triangular con hipertelorismo ocular e implantaciónbaja de las orejas (esta última ausentesólo en el tercer hijo).Las alteraciones genitales en los hombres incluyencriptorquidia bilateral, que ocurre en aproximadamenteel 50% de los casos, y frecuentemente hipospadiae hipoplasia genital. En las mujeres se hainformado retraso en la pubertad y ovario hipoplásico.2 En nuestros cuatro pacientes el examenfísico y los estudios complementarios no revelananomalías en esta área anatómica.Dentro de las manifestaciones esqueléticas, sepuede observar -en menos del 50% de los individuosafectados- retraso del crecimiento post natalque ocasiona baja estatura. 11 El peso al nacer generalmentees normal o por encima de la media en untercio de los recién nacidos. 12 Todos nuestros pacientesnacieron con peso adecuado, pero al momentode la consulta su altura y su peso son inferioresa los normales para cada edad.Las anomalías torácicas, entre las que se incluyenpecho ancho y pectus carinatum o excavatum, seencuentran en hasta el 75% de los recién nacidos. 10Además, los pacientes con SL pueden presentarcifoescoliosis, hallux valgus, genu valgum, prognatismoy escápulas aladas. 8 El total de nuestros casospresenta pectum excavatum y escápulas aladasy el hijo mayor de esta serie además, tiene unadesviación lateral de la columna vertebral.Dentro de las manifestaciones neurológicas el SLpuede presentarse con sordera neurosensorial (15-25% de los pacientes). Dificultades leves en elaprendizaje aparecen en aproximadamente el 30%de los casos, mientras que retraso mental es pococomún. 3 Nuestros pacientes no desarrollaron alteracionesauditivas hasta el momento, pero el hijomenor sí presenta trastornos de atención e hiperactividad.Un hallazgo oftalmológico de importancia en nuestrospacientes corresponde a los defectos de refracción,que consisten en miopía en el primer hijo yastigmatismo en el tercero.En un bajo porcentaje de pacientes con este cuadrose han descripto complicaciones neoplásicas comomielodisplasia, leucemia mieloide aguda, neuroblastomay melanoma. 2Los diagnósticos diferenciales del SL deben establecersecon otros cuadros de lentiginosis sindrómicas,como son el síndrome de Peutz-Jeghers,el complejo Carney (síndrome LAMB y NAME), elsíndrome de lentiginosis centrofacial neurodisráfica,el síndrome de Tay, el síndrome de Sotos y laneurofibromatosis tipo 1 (NF1). 9 El SL es una de lasentidades incluidas dentro de los llamados síndromesneuro-cardio-facio-cutáneos, al igual que elsíndrome de Noonan, la NF1, el síndrome deCostello y el síndrome cardio-facio-cutáneo. Estospresentan cierto grado de superposición fenotípica(dismorfias faciales, manifestaciones cutáneas, a-nomalías cardíacas, esqueléticas, genitales y retrasomental, entre otras) y genotípica, ya que soncausados por diversas mutaciones en la vía deseñalización del Ras. 2En general, el pronóstico del SL es favorable ydepende principalmente de: 1) la edad en la que serealiza el diagnóstico y 2) de las anomalías asociadas(principalmente las cardíacas). Ante la sospechadiagnóstica, debe llevarse a cabo en todos lospacientes una evaluación clínica completa y, además,realizar los exámenes cardiológicos, genitourinarios,neurológicos y auditivos apropiados. Eldiagnóstico se confirma con el estudio genético.El seguimiento debe incluir una valoración cardiológicaanual, educación para la protección solarcon control anual de las lesiones cutáneas y estimulaciónen caso de retraso del desarrollo.El SL es una entidad cuya manifestación cardinal esdermatológica, por lo que es muy importante incluirlacomo diagnóstico diferencial cuando se presentana nuestra consulta pacientes con lesiones lentiginosasgeneralizadas. Sólo de esta forma podremosprevenir o disminuir las complicacionesasociadas a este síndrome y brindar el asesoramientogenético correspondiente a nuestros pacientes.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011trabajo originalSíndrome LEOPARDMaría Florencia Scacchi et al.61Cuadro 1: Características clínicas de los cuatro pacientes con SLCaracterísticas clínicasMadre1º hijo2º hijo3º hijoSexoFMMMEdad al momento del DX37 años12 años10 años6 añosEstatura bajaSíSíSíSíMacrocefaliaNoNoNoNoLentiginosis múltipleSíSíSíSíMCLNoNoNoNoDismorfismo facialSíSíSíSíHipertelorismo ocularSíSíSíSíImplantación baja de orejasSíSíSíNoPrognatiaSíNoNoNoEstenosis pulmonarNoNoSíNoMiocardiopatía hipertróficaNoNoNoNoAnomalía ECGSíNoSíNoAnomalías esqueléticasSíSíSíSíSorderaNoNoNoNoMalformaciones genitalesNoNoNoNoRetraso mentalNoNoNoNoTrastorno de conductaNoNoNoSíF: femenino; M: masculino; DX: diagnóstico; MCL: manchas café con leche; ECG: electrocardiograma

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011trabajo originalSíndrome LEOPARDMaría Florencia Scacchi et al.62REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Gorlin RJ, Anderson RC, Moller JH. The Leopard (multiple lentigines) syndrome revisited. Birth Defects Orig Artic Ser. 1971; 7:110-5.2. Sarkozy A, Digilio M.C, Dallapiccola B. Leopard syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3:1-8.3. Sarkozy A, Conti E, Digilio MC, Marino B, Morini E, Pacileo G, et al. Clinical and molecular analysis of 30 patients with multiplelentigines: LEOPARD syndrome. J Med Genet. 2004; 41:e68.4. Kalev I, Muru K, Teek R, Zordania R, Reimand T, Köbas K, et al. LEOPARD syndrome with recurrent PTPN11 mutation Y279C anddifferent cutaneous manifestations: two case reports and a review of the literature. Eur J Pediatr. 2010; 169:469-73.5. Claudy AL, Seiller P, Ortonne JP, Jacquelin L. Syndrome des lentigines multiples et dystrophie élastique. Ann Dermatol Venereol. 1985;112:59-62.6. Sarkozy A, Digilio MC, Dallapiccola B. Leopard syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3:13.7. Tartaglia M, Mehler EL, Goldberg R, Zampino G, Brunner HG, Kremer H, et al. Mutations in PTPN11 encoding the protein tyrosinephosphatase SHP-2, cause Noonan syndrome. Nat Genet. 2001; 29:465-8.8. Limongelli G, Pacileo G, Marino B, Digilio MC, Sarkozy A, Elliott P, et al. Prevalence and clinical significance of cardiovascularabnormalities in patients with the LEOPARD syndrome. Am J Cardiol. 2007; 100:736-41.9. Peralta I, Bertorello M, Berestein CD. Síndrome de LEOPARD: comunicación de un caso. Asociación de lentiginosis, hipoacusia ycardiopatía. Arch Argent Dermatol. 2006; 56:59-61.10. Romano MS, Rey LP, Boldrini C. Síndrome de LEOPARD. Presentación de una familia. Arch Argent Dermatol. 2008; 58:1-5.11. Gelb BD, Tartaglia M. LEOPARD syndrome. [En línea], GeneReviewsTM. Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, Adam MP, eds.University of Washington, Seattle (WA), USA; 1993-2007 Nov 30 [updated 2010 Nov 16]. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1383/,[consulta: 20 de mayo de 2011].12. Digilio MC, Conti E, Sarkozy A, Mingarelli R, Dottorini T, Marino B, et al. Grouping of multiple-lentigines: LEOPARD and Noonansyndromes on the PTPN11 gene. Am J Hum Genet. 2002; 71:389-94.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011comunicación de casos 63Quistes de milium eruptivos:presentación de un casoJaqueline López CarmonaResidente de Pediatría, Universidad de Antioquía, Colombia. Rotante en sector DermatologíaPediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos MejíaRomina PlafnikPediatra y Dermatóloga Pediatra, sector Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología delHospital Ramos MejíaMargarita larraldeDermatóloga y Dermatóloga Pediatra, Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Jefadel sector Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía,Prof. Adjunta de Dermatología de la Universidad de Buenos AiresBuenos Aires, ArgentinaResumenLos quistes de milium son pápulas minúsculas, color blanco-amarillentas, que histológicamenteconsisten en pequeños quistes revestidos por un epitelio plano estratificado conqueratina lamelar ortoqueratótica en su interior. Cuando se presentan de manera súbita ycon un número y extensión mayores de lo esperado, se denominan quistes de milium eruptivos.Estos afectan con más frecuencia a adolescentes y adultos jóvenes, y se ubican principalmenteen la cara y el tronco. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 11 años deedad, sin antecedentes de importancia, que consulta por quistes de milium eruptivos, de unaño de evolución, localizados en ambos párpados inferiores.Palabras clave: quistes de milium; quistes de milium eruptivosAbstractEruptive milia are tinny white or yellowish papules that histologically correspond to cystslined by a thin stratified squamous epithelium containing orthokeratotic-laminated keratin.When they appear suddenly and in number and extension greater than expected they arenamed eruptive milia. They predominantly affect teenagers and young adults and are locatedmainly in the face and the trunk. We report an 11 years old male patient without a relevantpersonal history, who complained of eruptive milia, of one year of evolution, located onboth lower eyelids.Key words: eruptive multiple milia; miliaDermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 63-5.INTRODUCCIÓNLos quistes de milium son pápulas minúsculas,color blanco-amarillento, que histológicamenteconsisten en pequeños quistes revestidos por epitelioplano estratificado con queratina lamelar ortoqueratóticaen su interior. Cuando se presentan demanera súbita y con un número y extensión mayoresde lo esperado, se denominan quistes demilium eruptivos (QME). Estos constituyen uno delos patrones de milium primarios, entre los quetambién se encuentra el milium en placa. 1,2CASO CLÍNICOSe presenta un niño de 11 años de edad, que fuellevado a la consulta de Dermatología Pediátricapor presentar múltiples pápulas blanquecinas, deun año de evolución, en ambos párpados inferiores(Figuras 1 y 2). Éstas medían entre 1 y 2 mm dediámetro y eran asintomáticas. Negaba antecedentesde trauma previo, lesión química o tratamientoCorrespondencia:Margarita LarraldeAcevedo 1070, Banfield, Buenos Aires, ArgentinaCP: 1828E-mail: doctoralarralde@gmail.com

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011comunicación de casosQuistes de milium eruptivosJaqueline López Carmona et al.64Figura 1Pápulas.pequeñas blanco-amarillentas, compatiblescon quistes de milium en párpado inferiordel ojo derecho.en el area afectada.En base al aspecto clínico de las lesiones, su inicioabrupto y su extensión, se establece el diagnósticode QME.COMENTARIOLos quistes de milium se dividen clásicamente enprimarios y secundarios. Los primarios se desarrollanespontáneamente, y los más frecuentes dentrode este tipo son los que afectan la cara de los reciénnacidos (50%) 3 y tienden a desaparecer a las pocassemanas de vida. Cuando su aparición es repentinay en un gran número, se denominan QME. 4 Encambio, los quistes de milium secundarios suelenser una consecuencia de traumas, quemaduras, enfermedadesampollares u otras enfermedades inflamatoriascutáneas, o pueden estar asociados aciertas genodermatosis. En 1956, Epstein y Kligmanconsideraron que los quistes de milium eran,probablemente, los tumores benignos más comunesde la piel. 2Son pocos los casos de QME descriptos en la literatura.Miescher, en 1957, publicó el primer caso deesta entidad en asociación a múltiples tricoepiteliomasen la cara. Los casos pediátricos publicadoshasta el momento incluyen dos pacientes: uno de15 años de edad, que desarrolló QME en párpadossuperiores e inferiores 5 , y otro de 9 años, cuyaslesiones estaban ubicadas en el área central facial. 4Los QME se ubican principalmente en la cara(párpados, región centrofacial y mejillas) 3 , aunquelos seis casos descriptos hasta el momento incluyenotras localizaciones, como cuello, troncosuperior, hombros, brazos, abdomen y axila. 1 Suubicación en áreas fotoexpuestas ha llevado a al-Figura 2Quistes.de milium en párpado inferior izquierdo.gunos autores a sugerir que la luz solar podría serun factor precipitante. Otros proponen que unestímulo externo, como la fricción, podría ocasionarinvaginación de las células epidérmicas yoriginar la aparición de los QME. No obstante, sucausa continúa siendo poco clara. 1En la histología se encuentran quistes pequeños,subepidérmicos, revestidos por un epitelio escamosoestratificado, que contienen queratina y seasemejan a un pequeño quiste epidermoide. 4 Seproducirían por la obstrucción de los conductos delas glándulas sudoríparas ecrinas o de la desembocadurade la unidad pilosebácea. 1Langley et al. 2 clasifican a los quistes de milium entres categorías:1. Idiopáticos: de aparición espontánea, sin unacausa o asociación conocida. Derivan de la porcióninferior del infundíbulo del folículo piloso. Seobservan en niños y adultos, y se encuentran principalmenteen párpados y mejillas, aunque tambiénpueden localizarse en el tronco y las extremidades.2. Patrón familiar: con transmisión autosómicadominante.3. Como parte de una genodermatosis: síndromede Rombo, síndrome del hamartoma basaloidefolicular, atrofoderma folicular, síndrome de Gardner,síndrome orofaciodigital tipo 1, displasia ectodérmicay síndrome de Bazex. 1Ratnavel et al. describen una variante inusual deQME múltiple, de localización restringida sólo apárpados y con transmisión autosómica dominante,en 4 generaciones de una familia que tenían,además, queratodermia palmo-plantar. 3Los diagnósticos diferenciales de QME incluyen:miliaria cristalina, siringoma eruptivo, quiste vellosoeruptivo, calcinosis cutis idiopática y verruga

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011comunicación de casosQuistes de milium eruptivosJaqueline López Carmona et al.65plana. 6Los tratamientos utilizados actualmente son excisióny extrusión del contenido del milium, curetajey cauterización, electrodesecación, láser YAG yCO2. También ha sido comunicado el tratamientoexitoso con tretinoína y láser YAG. 2,4,7Describimos el primer caso pediátrico de QME enLatinoamérica.REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Cho E, Cho SH, Lee JD. Idiopathic multiple eruptive milia occurred in unusual sites. Ann Dermatol. 2010; 22:465-7.2. Berk DR, Bayliss SJ. Milia: a review and classification. J Am Acad Dermatol. 2008; 59:1050-63.3. Langley RG, Walsh NM, Ross JB. Multiple eruptive milia: report of a case, review of the literature, and a classification. J Am Acad Dermatol.1997; 37:353-6.4. Diba VC, Handfield-Jones S, Rytina E, Hall P, Burrows N. Multiple eruptive milia in a 9-year-old boy. Pediatr Dermatol. 2008; 25:474-6.5. Cairns ML, Knable AL. Multiple eruptive milia in a 15-year-old boy. Pediatr Dermatol. 1999; 16:108-10.6. Diba VC, Al-Izzi M, Green T. A case of eruptive milia. Clin Exp Dermatol. 2005; 30:677-8.7. Connelly T. Eruptive milia and rapid response to topical tretinoin. Arch Dermatol. 2008;144:816-7.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011comunicación de casos 66Un caso infantil de tinea faciei porTrichophyton tonsurans en GuatemalaErick MartínezUnidad de Micología Médica, Adjunto a Investigación del Instituto de Dermatología yCirugía de Piel “Prof. Dr. Fernando A. Cordero C.”, Guatemala, GuatemalaCarlos PorrasDepartamento de Microbiología, Facultad de Ciencias Químicas y Farmacia,Universidad de San Carlos de Guatemala, GuatemalaRoberto ArenasSección de Microbiología de Hospital General “Dr. Manuel Gea González”,México D.F., MéxicoResumenEl Trichophyton tonsurans es un dermatofito antropofílico de distribución mundial, asociadoa brotes epidémicos de tinea capitis, pero que también se puede aislar en tinea ungueum yfaciei.Se presenta un paciente de sexo masculino, de 3 años de edad, procedente de Guatemala, quetiene una lesión eritematosa de bordes bien definidos, con descamación gruesa en la mejilladerecha, de dos semanas de evolución, de la cual se aisló Trichophyton tonsurans. Curóluego del tratamiento con crema de ketoconazol al 2% durante 15 días.Palabras clave: dermatofito; tinea faciei; Trichophyton tonsuransAbstractTrichophyton tonsurans is an anthropophilic dermatophyte with a worldwide distributionthat is associated with epidemic outbreaks of tinea capitis and sometimes it is also isolatedfrom tinea ungueum and faciei. We report a 3 year-old male from Guatemala, with a two weekshistory of a scaly erythematous lesion on the right cheek. Trichophyton tonsurans wasisolated and the lesion resolved after a 15 days-course of 2% ketoconazole cream.Keywords: dermatophyte; tinea faciei; Trichophyton tonsuransDermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 66-9.INTRODUCCIÓNTrichophyton rubrum es la especie más común delgénero Trichophyton. Presenta distribución mundialy su frecuencia de aislamiento varía de acuerdoa la región geográfica. Entre otras especies antropofílicascomunes dentro de este género estánTrichophyton mentagrophytes y Trichophyton tonsurans.Esta última se transmite de persona a personapor contacto directo o a través de fomites y en latinea capitis produce invasión endotrix del tallopiloso. 1-3 Fue descripta como una especie propia deEspaña, Portugal, Italia, Grecia y Francia, pero posteriormente,debido a los procesos inmigratorios,empezó a ser hallada en otros países. 4 En algunoscasos se ha asociado a T. tonsurans en tinea faciei, lacual se define por su ubicación en la cara y se caracterizapor presentar lesiones eritematosas, policíclicas,de bordes sobreelevados vesiculosos ycentro descamativo, que se pueden confundir conpsoriasis figurada, eritemas figurados, granulomaanular y lepra tuberculoide, entre otros cuadrosCorrespondencia:Roberto ArenasHospital General Dr Manuel Gea González, Tlalpan 4800, México D.F., MéxicoCP: 14080E-mail: rarenas98@hotmail.com

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011comunicación de casosTinea faciei por Trichophyton tonsuransErick Martínez et al.67cutáneos. 5El tratamiento de las lesiones en la piel cabelludapor T. tonsurans es muy similar al de las provocadaspor otros dermatofitos: griseofulvina VO (20 a 25mg/kg/día) durante 3 meses; 100 mg/día de itraconazolVO en esquema continuo, durante 4-6semanas, o bien 5 mg/kg/día en pulsos durante 1semana al mes por 3-4 meses; o terbinafina VO(250 mg/día) de 4 a 6 semanas, pudiendo variar enniños a 125 mg/día durante 8 semanas. 6,7vada bajo KOH-DMSO (hidróxido de potasio ydimetilsulfóxido) detectándose la presencia dehifas (Figura 2). Se procedió a realizar un cultivopor triplicado en agar Sabouraud con cicloheximiday cloranfenicol (Mycocel® Difco), observándosecolonias presuntivas de Trichophyton tonsurans(Figura 3A). Bajo azul de lactofenol se observaronCASO CLÍNICOSe presenta un paciente de 3 años de edad, de sexomasculino, procedente de la ciudad de Guatemala.Refiere prurito en la mejilla derecha de 2 meses deevolución y al examen clínico se observa una placaFigura 3A.Cultivo: morfología macroscópica de las coloniasde T. tonsurans.Figura 1.Lesión tricofítica en mejilla derecha del niño.estructuras características de microconidias e hifascon clamidosporas intercaladas características deT. tonsurans (Figura 3B). El tratamiento para estecaso fue ketaconazol tópico al 2% observándoserespuesta a los 10 días de haberlo iniciado con unamejoría de las lesiones y resolución total a los 15días.eritematosa de bordes definidos con descamacióngruesa, sugestiva de una tinea faciei por agentetricofítico (Figura 1). Para corroborar la presenciadel agente etiológico se procedió a tomar la muestrapor medio un raspado de los bordes activos dela lesión con hoja de bisturí Nº 15, la cual fue obser-Figura 3B.Cultivo: microfotografía: filamentos y clamidosporascaracterísticas de T. tonsurans teñidasde azul de lactofenol.Figura 2.Presencia de filamentos en la observación directade la muestra con KOH-DMSO (hidróxidode potasio-dimetilsulfóxido).

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011comunicación de casosTinea faciei por Trichophyton tonsuransErick Martínez et al.68DISCUSIÓNLas micosis superficiales poseen una distribuciónmundial y se cree que afectan a alrededor de un 20a un 25% de la población. Su epidemiología estárelacionada a los cambios en los patrones migratorios,el crecimiento socioeconómico y el turismo. 8En cuanto a la tinea corporis, el agente etiológicoaislado con mayor frecuencia en el mundo es el T.rubrum, mientras que el T. tonsurans es raro de detectar.Sin embargo, en la comunicación epidemiológicarealizada por El Fari et al. en Alemania seidentificó por métodos moleculares T. tonsurans en46 niños. 9Trichophyton tonsurans es el principal agente causalde tinea capitis en Estados Unidos y Haití respectoa otros dermatofitos 10 y, a su vez, ocupa el tercerlugar en algunas regiones geográficas como responsablede otras dermatofitosis. Este dermatofitoestá asociado a algunos brotes y epidemias de granrelevancia. Entre los años 1970 y 2000 se han descriptocambios epidémicos de importancia como elcomunicado por Bronson et al., en el que se asociaal T. tonsurans con un 90% de los casos de tineacapitis en Estados Unidos. 11 Asimismo, el estudioretrospectivo realizado entre 1979 y 1993 por Wilmingtonet al., en San Francisco, evidencia un aumentoen la frecuencia de T. tonsurans en diferentesdermatofitosis. 12 En Guatemala, el T. tonsurans esun dermatofito infrecuente y el caso que presentamosconstituye el primero de origen pediátrico enpiel desde el año 2008 al 2011 en el Instituto deDermatología y Cirugía de Piel “Prof. Dr. FernandoA. Cordero C.” No obstante, en un estudio realizadoen Monterrey (México) se reveló que T. tonsurans,con una frecuencia del 21%, es el terceragente etiológico de importancia en las dermatofitosis.13Existen varios factores de riesgo asociados a lasdermatofitosis. Entre ellos, un estudio realizado enJapón propone a los deportes de contacto como unfactor de riesgo asociado a infecciones por T. tonsurans.14 En el caso de nuestro paciente no se descartala posibilidad del contagio por contacto, aunquecabe mencionar que los familiares del niñorefirieron el uso de ropa usada importada de EstadosUnidos, por lo que -considerando la alta prevalenciade T. tonsurans en esa región geográfica- podríahaber sido éste un factor importante en latransmisión. 12En el presente caso se observó una lesión eritematosaextensa y con bordes definidos, localizada enla mejilla derecha. Es importante destacar que, segúnlo señalan ciertos autores, las lesiones tricofíticasson de mayor tamaño que las lesiones microspóricas1 , por lo que durante la toma de la muestrase pensó en el género Trichophyton. Esto posteriormentefue confirmado con la morfología de lacolonia y la tinción con azul de lactofenol. El aislamientode T. tonsurans en algunos casos es complicado,pudiéndose confundir con Epidermophytonfloccosum, Trichophyton mentagrophytes o Microsporumpersicolor. 15En cuanto al tratamiento de esta patología, no hayvariación con respecto al de la tinea corporis asociadaa otros dermatofitos. 16 Este caso fue tratadocon ketaconazol tópico al 2% y el resultado fuevisto a los 10 días de haberlo iniciado con una mejoríade las lesiones y una cura total a los 15 días.REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Arenas R. Micología Médica Ilustrada, 3º ed. McGraw Hill, México, 2008: pp 61-74.2. Bonifaz A. Micología Médica Básica, 3º ed. McGraw Hill, México, 2010: pp. 67-71.3. Isa-Isa R, Arenas R. Micosis Superficiales subcutáneas y pseudomicosis en República Dominicana, 1º ed. Graphimedic, México, 2009:pp 26-32.4. Weitzman I, Summerbell R. The dermatophytes. Clin Microbiol Rev. 1995; 8:240-59.5. Bussy R, Gatti C, Guardia C. Fundamentos en Dermatología Clínica. Ediciones Journal, Buenos Aires, 2011: pp 30-1.6. Del Palacio A, Garau M, Tena D, Sánchez G. Tratamiento antifúngico: últimos avances en dermatología. Rev Iberoam Micol. 1999;16:85-91.7. Noda S, MizunoK, Adachi T, Adachi M. Inflammatory tinea capitis due to Trichophyton tonsurans in a high school wrestler. Mycoses.2011; 54:e862-3.8. Ameen M. Epidemiology of superficial fungal infections. Clin Dermatol. 2010; 28:197-201.9. El Fari M, Gräer Y, Presber W, Tietz H. An epidemic of tinea corporis caused by Trichophyton tonsurans among children (wrestlers) inGermany. Mycoses. 2000; 43:191-6.10. Raccurt C, Dorsainvil D, Boncy M, Boncy J, Auguste G. The emergence of Trichophyton tonsurans in Port-au-Prince, Haiti. Med Mycol.2009; 47:197-200.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011comunicación de casosTinea faciei por Trichophyton tonsuransErick Martínez et al.6911. Bronson DM, Desai D, Barsky S, Foley SM. An epidemic of infection with Trichophyton tonsurans revealed in a 20-year survey of fungalinfections in Chicago. J Am Acad Dermatol. 1983; 8:322-30.12. Wilmington M, Aly R, Frieden IJ. Trichophyton tonsurans tinea capitis in the San Francisco Bay area: increased infection demonstratedin a 20-year survey of fungal infections from 1974 to 1994. J Med Vet Mycol. 1996; 34:285-7.13. Welsh O, Welsh E, Ocampo-Candiani J, Gomez M, Vera-Cabrera L. Dermatophytoses in Monterrey, México. Mycoses. 2006; 49:119-23.14. Mochizuki T, Kawasaki M, Anzawa K, Fujita J, Ushigami T, Takeda K, et al. Epidemiology of sporadic (non-epidemic) cases ofTrichophyton tonsurans infection in Japan based on PCR-RFLP analysis of non-transcribed spacer region of ribosomal RNA gene”. Jpn JInfect. Dis. 2008; 61:219-22.15. Kane J, Summerbell R, Sigler L, Krajden S, Land G. Laboratory Handbook of Dermatophytes. Star publishers, Belmont, USA, 1997; pp1-344.16. Maestre Vera JR, Alou Cervera L. Ventajas y desventajas de los antifúngicos de uso tópico. Revista Española de Quimioterapia. 2001;14.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011haga su diagnóstico 70Lesiones purpúricas en miembrosinferiores en una escolar de 9 años de edadAna BuongerminiDermatóloga Pediátrica, Cátedra de Dermatología,Hospital de Clínicas Facultad de Ciencias Médicas, Universidad NacionalRomina ContrerasResidente de tercer año de Dermatología, Catedra de Dermatología,Hospital de Clínicas, Facultad de Cienias Médicas, Universidad NacionalBeatriz Di Martino OrtizDermatopatóloga, Cátedra de Dermatología,Hospital de Clínicas, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad NacionalAsunción, ParaguayCASO CLÍNICOEscolar, de 9 años de edad, de sexo femenino, sinalergias medicamentosas conocidas ni antecedentespatológicos personales de valor, que consultapor presentar desde hace 6 meses una erupciónque comienza en cara anterior de ambas piernas yse extiende progresivamente con crecimientocentrífugo. No consume medicamentos y niegacuadro gripal previo.A la exploración física se aprecian varias máculasde morfología anular, con un borde policíclicocompleto en la mayoría de las zonas, que se extiendendesde las rodillas hasta la porción inferior deambas piernas. El borde de la lesión adopta uncolor purpúrico y en algunas áreas es rojo anaranjadomuy intenso. Dejan una zona de curacióncentral hiperpigmentada (Figuras 1 y 2) y no desaparecena la vitropresión.La paciente no recibió ningún tipo de tratamientodurante el período de evolución de su dermatosis ysus lesiones son totalmente asintomáticas.El examen micológico directo con KOH y el cultivoson negativos y descartan la posibilidad de infec-Figura 1.Clínica. Lesiones de morfología anular, con unborde policíclico completo.Figura 2.Clínica. El borde de la lesión adopta un colorpurpúrico y en algunas zonas es rojo anaranjadomuy intenso. Dejan una zona de curacióncentral hiperpigmentada.Correspondencia: Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 70-3.Beatriz Di Martino OrtizParaguarí 1033 (casi Teniente Fariña), Asunción, ParaguayCP: 1325E-mail: beatrizdimartino@gmail.com

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011haga su diagnósticoLesiones purpúricas en miembros inferioresAna Buongermini et al.71Figura 3.Histopatología. Epidermis con acantosis, hiperpigmentaciónbasal, infiltrado mononuclear dedisposición perivascular y notable extravasaciónhemática.ción dermatofítica.El examen histopatológico de la biopsia del bordede una lesión muestra una discreta acantosis epidérmicacon una hiperpigmentación basal intensa,sin presencia de rasgos epidérmicos liquenoides.Hay un denso infiltrado linfocitario con acentuaciónperivascular en dermis superficial, sin disposiciónen banda. Se observa extravasación eritrocitariaprominente en dermis papilar (Figuras 3 y 4)Figura 4.Histopatología. Extravasación eritrocitaria importanteen dermis papilar y ausencia de vasculitisy ausencia de vasculitis o de cambios en dermisprofunda.El laboratorio de rutina no muestra alteraciones ylas pruebas de coagulación y el recuento plaquetarioson normales.Diagnóstico: Dermatosis purpúrica pigmentada(DPP), tipo púrpura anular telangiectoideCOMENTARIOLas dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) ocapilaritis son un grupo de trastornos crónicos dela piel con superposición de hallazgos clínicos ehistopatológicos. Estas enfermedades se caracterizanpor presentar un rash purpúrico, localizadofundamentalmente en las extremidades inferiores.1,2Hay, al menos, unos 10 subtipos clínicos descriptosactualmente y es frecuente encontrar solapamientosen un mismo paciente. Se clasifican de lasiguiente forma: 1•Generalizadas•Localizadas-Enfermedad de Majocchi (1896) o púrpura anulartelangiectoide (incluye su variedad púrpuratelangiectática arciforme de Touraine)-Púrpura pigmentaria progresiva o enfermedadde Schamberg (1901)-Dermatosis liquenoide de Gougerot y Blum (1925) odermatitis liquenoide purpúrica pigmentada-Púrpura pruriginosa o eccematoide de Doucas yKapetanakis (1953) o púrpura pruriginosa de Lowenthal(1954)-Liquen purpúrico (1958) o liquen aureus (1960)-Púrpura gravitacional o dermatitis ocre de Favre-DPP transitoria-DPP lineal y en cuadrante-DPP variante granulomatosaLa púrpura anular telangiectoide, descripta inicialmenteen 1896 por Majocchi, es una erupción

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011haga su diagnósticoLesiones purpúricas en miembros inferioresAna Buongermini et al.72purpúrica pigmentada que ocurre, en la mayor partede los casos, en adolescentes o adultos jóvenes.También se comunican casos en niños menores. 1,3Esta variante de DPP es más frecuente en mujeres,mientras que las formas lineales son más usualesen varones. Se han publicado formas familiares. 1La enfermedad se caracteriza por cursar con lesionespurpúricas con tendencia a confluir (a vecesformando placas de hasta 20 cm de diámetro) ysimétricas. Ocasionalmente se presentan con telangiectasiasy/o atrofia. Se localizan parecen preferentementeen las extremidades inferiores y glúteos.Su componente purpúrico es muy prominente y noblanquea a la vitropresión. A veces pueden adoptaruna morfología lineal, estrellada o serpiginosa.Suelen ser asintomáticas y el prurito es poco frecuente.En algunas oportunidades las lesiones seexacerban en las áreas de roce con las prendas devestir. 1-3La etiología es desconocida, aunque se han propuestovarios factores que podrían estar implicadosen su desarrollo. Algunos autores atribuyen la apariciónde estas lesiones a los efectos de la gravedady a una elevada presión venosa, ya que las mismasocurren con mayor frecuencia en las extremidadesinferiores y en las nalgas. 2,3 También hay hipótesisque hacen referencia a la presencia de un dañoendotelial mediado por las células de Langerhans,junto a un depósito de inmunocomplejos que causaríanla extravasación capilar. 3 En los infiltradossuelen identificarse linfocitos T CD4+, junto concélulas dendríticas, que interactuarían con las célulasendoteliales.Como desencadenantes se citan: insuficiencia venosa,hipertensión venosa, ejercicio, gravidez, fragilidadcapilar, toxicidad medicamentosa (tiamina,cabromal, meprobamato, glipizida, INFα, pseudoefedrinay bezafibrato, entre otros), alcohol, alergenosde contacto e infecciones (sobre todo cuadrosvirales). En los casos asociados a medicamentos,la mayoría ha remitido al suspenderse laadministración del fármaco. 1El diagnóstico diferencial en la edad pediátrica incluye:trombocitopenia (de origen inmunológico,oncológico o infeccioso), púrpura traumática, púrpuraaguda benigna de los niños, púrpura facticia,síndrome de Cushing, tromboastenia, farmacodermias,vasculitis (púrpura de Henöch-Schonlein yenfermedad de Kawasaki), coagulopatía (hereditariao infecciosa), micosis fungoide 13 y distintaslesiones anulares (eritema anular centrífugo, granulomaanular o tinea corporis). 1,14El diagnóstico se realiza por la morfología típica delas lesiones, su habitual ausencia de síntomas y elcurso prolongado y benigno. Asimismo, debe llevar-se a cabo un interrogatorio que excluya otras causasde púrpura, el test de la fragilidad capilar (que espositivo en casi el 50% de los casos), las pruebas decoagulación y plaquetas (que son normales), unadermatoscopía, las pruebas del parche para descartaretiologías por drogas o alergenos de contacto yla histopatología de piel. 1Esta enfermedad es un desafío terapéutico. Lasopciones de tratamiento son limitadas y ninguna deellas ha probado ser beneficiosa, por lo que noexiste, hasta el momento, un tratamiento estandarizado.10En casos relacionados con un agente etiológicoidentificado suele ser suficiente la suspensión delcontacto entre el paciente y dicho agente.Se emplean protectores vasculares para reducir lapermeabilidad capilar, como la vitamina C y los rutósidos,y medidas generales como evitar permanecerde pie durante un tiempo prolongado.El prurito, si existe, se alivia con corticoides tópicosy antihistamínicos orales, mientras que las lesionespigmentadas responden parcialmente a los corticoidestópicos (administrados de 4 a 6 semanas), conuna mejoría del aspecto estético.Se han ensayado, con resultados beneficiosos, laPUVA-terapia, la UVB de banda estrecha, la griseofulvina,pentoxifilina y ciclosporina. 4-9Si bien la mayoría de los casos de DPP son procesosbanales que regresan espontáneamente, algunosrepresentan un aspecto semiológico inhabitual yprecoz de un linfoma cutáneo, cuya detección dependede un cuidadoso seguimiento. 10-13Las DPP constituyen un grupo de enfermedadescrónicas con diferentes formas de presentación clínica.La relevancia de estas afecciones radica,primariamente, en la necesidad de descartar asociacióncon linfomas cutáneos cuando se trate decasos atípicos o de curso extremadamente prolongado.10-13 En nuestro caso, el aspecto anular delas lesiones hizo que nos planteemos varios diagnósticosclínicos diferenciales. El beneficio de lostratamientos en estas patologías es limitado.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011haga su diagnósticoLesiones purpúricas en miembros inferioresAna Buongermini et al.73REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Allevato MA. Dermatosis purpúricas pigmentarias (capilaritis). Act Terap Dermatol. 2007; 30:222-30.2. Sardana K, Sarkar R, Sehgal VN. Pigmented purpuric dermatoses: an overview. Int J Dermatol. 2004; 43:482-8.3. Gámez Pérez L, Pinazo Canales I, Reig Macías I, Jordá Cuevas E. Lesiones anulares simétricas en muslos. Piel. 2011; 26:141-2.4. Kim HJ, Skidmore RA, Woosley JT. Pigmented purpura over the lower extremities: purpura annularis telangiectodes of Majocchi. ArchDermatol. 1998; 134:1477-80.5. Kim SK, Kim EH, Kim YC. Treatment of pigmented purpuric dermatosis with topical photodynamic therapy. Dermatology. 2009;219:184-6.6. Wong WK, Ratnam KV. A report of two cases of pigmented purpuric dermatoses treated with PUVA therapy. Acta Derm Venereol. 1991;71:68-70.7. Seckin D, Yazici Z, Senol A, Demircay Z. A case of Schamberg's disease responding dramatically to PUVA treatment. PhotodermatolPhotoimmunol Photomed. 2008; 24:95-6.8. Lasocki AL, Kelly RI. Narrowband UVB therapy as an effective treatment for Schamberg's disease. Australas J Dermatol. 2008; 49:16-8.9. Tamaki K, Yasaka N, Osada A, Shibagaki N, Furue M. Successful treatment of pigmented purpuric dermatosis with griseofulvin. Br JDermatol. 1995; 132:159-60.10. Fathy H, Abdelgaber S. Treatment of pigmented purpuric dermatoses with narrow-band UVB: a report of six cases. J Eur Acad DermatolVenereol. 2011; 25:603-6.11. Hanna S, Walsh N, D'Intino Y, Langley RG. Mycosis fungoides presenting as pigmented purpuric dermatitis. Pediatr Dermatol. 2006;23:350-4.12. Ameen M, Darvav A, Black MM, McGibbon DH, Russell-Jones R. CD8-positive mycosis fungoides presenting as capillaritis. Br JDermatol. 2000; 142:564-7.13. Shen A, Metz B, Ehring T, Sinkre P, Hsu S. Capillaritis as a potential harbinger of cutaneous T-cell lymphoma. Dermatol Online J. 2004;10:15.14. Zvulunov A, Avinoach I, Hatskelzon L, Halevy S. Pigmented purpuric dermatosis (Schamberg's purpura) in an infant. Dermatol OnlineJ. 1999; 5:2..

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011correlato clínico-patológico 74Tumoración indolora y fluctuantedel piso de la boca en un adolescenteSilvia Vanessa LourençoMarcello Menta Simonsen NicoAmbulatório de Estomatologia, Departamento de Dermatologia,Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, BrasilPaula BoggioSección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología delHospital Ramos Mejía, Buenos Aires, ArgentinaPRESENTACIÓN DEL CASOPaciente de sexo masculino, de 12 años de edad,que consulta por una lesión de 8 meses de evoluciónen el piso de la boca.No tiene antecedentes patológicos personales nifamiliares de importancia.Al examen físico observamos en la mitad izquierdadel piso de la boca una tumoración ovalada, cubiertapor mucosa rojo-azulada, translúcida en suparte central, de aproximadamente 3,5 cm de diámetromayor, indolora y fluctuante a la palpación(Figura 1).Se realiza una biopsia escisional de la lesión. Elexamen histopatológico de la pieza quirúrgicamuestra una colección de mucus circundada poruna cápsula fibrosa. Se destaca, además, la presenciade numerosos macrófagos espumosos entremezcladosen el material mucoso y glándulassalivales mucosas vecinas a la lesión (Figuras 2 y3).En base al correlato de los hallazgos clínicos ehistopatológicos arribamos al diagnóstico de ránula.Figura 2.Figura 1.Tumoración ovalada en el lado izquierdo delpiso de la boca, cubierta por mucosa rojo-azulada.Colección de mucus circundada por una cápsulafibrosa. Nótese la presencia de numerososmacrófagos espumosos entremezclados en elmaterial mucoso y la presencia de glándulassalivales mucosas vecinas a la lesión (H&E,X40).Correspondencia: Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 74-6.Paula BoggioRepública de la India 3135, 3ºA, C.A.B.A., Buenos Aires, ArgentinaCP: 1425E-mail: paulaboggio@hotmail.com

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011correlato clínico-patológicoTumoración del piso de la bocaSilvia Vanessa Lourenço et al.75DISCUSIÓNLa palabra ránula deriva del latín “rana”. Es un tér- Las ránulas se dividen en dos tipos: 1mino clínico que se utiliza para describir lesionespseudoquísticas o quísticas con contenido mucosodel piso de la boca, cuya apariencia recuerda elaspecto del vientre de estos batracios.1Se trata de pseudoquistes o, más raramente, dequistes mucosos que se originan generalmente enla glándula sublingual, raramente en la glándulasubmaxilar y excepcionalmente en las glándulassalivales menores del piso de la boca. 1,2Según su patogenia, las ránulas se consideran verdaderosquistes cuando su origen se debe a laobstrucción parcial o total del ductus o del acino dela glándula salival implicada. Ésta posteriormentese dilata y la pared de la cavidad que así se formaestá tapizada por epitelio. Dicha obstrucción puedeocurrir por la presencia de un sialolito, por agenesiau otras malformaciones ductales congénitas,por estenosis ductal, fibrosis periductal, cicatricesperiductales secundarias a trauma previo o portumores. No obstante, el mecanismo más frecuentede formación de las ránulas es el de laruptura ductal con extravasación de saliva en elcorion circundante, por lo que estas lesiones carecende revestimiento epitelial y son pseudoquistes.1,2La infección por el virus de la inmunodeficienciahumana (HIV) puede aumentar el riesgo de desarrollode ránulas, especialmente en los niños. Lallamada enfermedad de las glándulas salivales asociadaal HIV (EGS-HIV) es común en la niñez perono en la población adulta, y se manifiesta por xerostomíay/o aumento del volumen de las glándulassalivales mayores, lesiones linfoepiteliales, quistesy nódulos linfáticos intraglandulares, junto conlinfocitosis difusa intersticial. También se describe,en algunos casos, el desarrollo de una extensa fibrosisperiglandular. Se propone que ésta podríaproducir obstrucción del flujo salival y aumentar asíel riesgo de desarrollo de ránulas. 3La prevalencia de las ránulas es aproximadamentede 0,2 casos por 1.000 habitantes y ocurre en todaslas razas por igual. 1,2,4 En el caso de las ránulasorales se describe un discreto predominio de afectacióndel sexo femenino, mientras que las cervicalespredominan en el sexo masculino. 1 Habitualmenteafectan a niños y adultos jóvenes, con unpico mayor de incidencia en la segunda década dela vida. 1,2,4El diagnóstico de la ránula es eminentemente clínicoy, posteriormente, el mismo se ratifica por elestudio histopatológico. 11. Ránula oral: es secundaria a extravasación mucosay ocurre por arriba del músculo milohioideo.2. Ránula cervical: es secundaria a extravasaciónmucosa y se forma por debajo del músculo milohioideo,a lo largo de las facias del cuello.Clínicamente, la ránula oral se manifiesta comouna tumoración indolora en el piso de la boca. Lamasa puede producir un desplazamiento lateral yhacia arriba de la lengua, interfiriendo en esoscasos con el habla, la masticación, la salivación y larespiración. Cuando las ránulas orales son de grantamaño, la lengua puede ejercer presión sobre ellasy obstruir el flujo de la glándula submaxilar homolateral,dando entonces síntomas de obstrucciónsalival (dolor al masticar y aumento del volumen dela glándula submaxilar). Al examen físico se apreciauna tumoración unilateral en el piso de la boca(aunque las lesiones de gran tamaño cruzan lalínea media). Ésta es azulada o translúcida, deconsistencia blanda y no blanquea a la compresión.Cuando la masa está profundamente localizada enel piso de la boca, pierde su aspecto translúcido.1,4,5La ránula cervical se presenta clínicamente comouna masa asintomática en el cuello, que se agrandaen forma continua y fluctúa en tamaño; mientras lapiel suprayacente es normal. Dicha masa es habitualmenteunilateral, aunque también puede cruzar lalínea media. Es fluctuante, indolora y móvil y no seasocia con la glándula tiroides ni con cadenasganglionares. Sigue los planos de las fascias delcuello y puede, ocasionalmente, extenderse al mendiastino.Un 20% de los casos se presenta conlesiones aisladas y sin el antecedente de lesionesorales similares, pero en un 45% de los casos síexiste el antecedente de una lesión oral previa. Enhasta un 34% de los casos ambos tipos de ránulacoexisten. 1Tanto las ránulas orales como las cervicales detamaño muy grande pueden producir disfagia y/osíntomas de distrés respiratorio. 1,5Los hallazgos histopatológicos característicosmuestran una cavidad bien definida que contienematerial mucoide libre. La pared de la mismacarece de revestimiento epitelial y está compuestapor tejido de granulación con fibroblastos, proliferaciónde vasos sanguíneos de pequeño calibre yuna reacción inflamatoria mixta. Frecuentementeen esta pared fibroconectiva se encuentran ma-crófagos con citoplasma espumoso (por la grancantidad de mucina fagocitada, presente en sus

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011correlato clínico-patológicoTumoración del piso de la bocaSilvia Vanessa Lourenço et al.76citoplasmas). Las glándulas salivales vecinas puedenpresentar ductus dilatados, fibrosis, atrofia delos acinos e inflamación crónica. Ocasionalmentese visualiza un ductus roto que alimenta el área. Lamucosa suprayacente puede estar atrófica y tenerulceraciones focales o, por el contrario, evidenciarhiperplasia e hiperqueratosis. 1,2,4En general, no se realizan estudios de imágenespara evaluar las ránulas, excepto en las siguientessituaciones: 1,6- Cuando se sospecha que la sialolitiasis es un factorcontribuyente para el desarrollo de la ránula, sedeben realizar los estudios radiográficos apropiados.- Como evaluación prequirúrgica de extensión deuna ránula cervical o cuando se quiere descartarotros diagnósticos diferenciales de la misma sesolicitan tomografía computada (TC) y/o resonanciamagnética (RM) de cabeza, cuello y mediastino.Los principales diagnósticos diferenciales a consi-derar ante una ránula oral son: quistes epidérmicos,quistes dermoides, lipomas, hemangioma, linfangioma,neurofibroma plexiforme, tumores deglándulas salivales y abscesos. Mientras que, antelos casos de ránula cervical, se deberá pensar en:quistes del conducto tirogloso, quistes del arcobranquial, higroma quístico, sialoadenitis submandibular,quistes o neoplasias tiroideas, linfadenopatías,hematomas, lipomas y laringocele, entreotros. 1,2El tratamiento es siempre local. En las ránulasorales superficiales y pequeñas (menores de 2 cm)se puede realizar marsupialización de las mismas;mientras que en las profundas y grandes (mayoresde 2 cm) se recomienda la marsupialización de lalesión y la remoción quirúrgica de la glándula sublingualcomprometida. En las ránulas cervicales seprocede a realizar la excisión quirúrgica completa.6,7REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Flaitz CM, Hicks JM. Mucocele and ranula. [En línea]. Disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/1076717-overview,[consulta: 11 de junio de 2011].2. Nico MMS, Park JH, Lourenço SV. Mucocele in pediatric patients: analysis of 36 children. Pediatr Dermatol. 2008; 25:308-11.3. Chidzonga MM, Rusakaniko S. Ranula: another HIV/AIDS associated oral lesion in Zimbabwe? Oral Dis. 2004; 10:229-32.4. Yuka K, Bayram I, Cankaya H, Caksen H, Kiroglu AF, Kiris M. Pediatric intraoral ranulas: an analysis of nine cases. Tohoku J Exp Med.2005; 2:151-5.5. Morton RP, Bartley JR. Simple sublingual ranulas: pathogenesis and management. J Otolaryngol. 1995; 24:253-4.6. Pandit RT, Park AH. Management of pediatric ranula. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002; 127:115-8.7. Morita Y, Sato K, Kawana M, Takahasi S, Ikarashi F. Treatment of ranula-excision of the sublingual gland versus marsupialization. AurisNasus Larynx. 2003; 30:311-4.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011terapéutica 77Tratamiento de la esclerodermialocalizada con corticoides y metotrexatoPaula C. LunaServicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, ArgentinaResumenLa morfea (o esclerodermia localizada) es una enfermedad inflamatoria, que se caracterizapor el engrosamiento de áreas circunscriptas de la piel. Por lo general, es un proceso benignoy autolimitado, pero en algunas oportunidades puede presentar posibles complicaciones.Estos casos potencialmente severos deben ser detectados y tratados tempranamente paraevitar secuelas a largo plazo. Si bien existen múltiples tratamientos propuestos para este tipode morfea pediátrica severa, la combinación de metotrexato y corticoides sistémicos parece serla más efectiva y tener un buen perfil de seguridad. En el presente artículo se realiza unarevisión de la literatura sobre el tema.Palabras clave: corticoides orales; esclerodermia localizada; metotrexato; morfeaAbstractMorphea (also known as localized scleroderma) is an inflammatory disease of the skin characterizedby the thickening of certain areas of the skin. It is usually a benign and self-limiteddisorder, but in some cases it may be more severe. These patients should be detected early andbe treated in time to avoid long term complications. Although several treatments have beenproposed for this type of severe morphea, the use of systemic steroids plus methotrexateseems to be the most effective, with few side effects. We here-by perform a literature review onthis subject.Key words: localized scleroderma; methotrexate; morphea; oral steroidsDermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 77-8.INTRODUCCIÓNLa morfea es una enfermedad inflamatoria de lapiel que principalmente afecta la dermis, pero queen los casos severos puede comprometer lostejidos profundos como hipodermis y fascias. Sibien por lo general sólo se presenta con endurecimientode la piel, en algunas oportunidades puedegenerar contracturas, deformidades estéticas ofuncionales y discrepancia en la longitud de losmiembros, entre otras manifestaciones. 1 Su patogeniaes desconocida, aunque se postula que podríadeberse a un desbalance entre la producción ydestrucción del colágeno. 2DESARROLLOSi bien existen múltiples tratamientos descriptosen la literatura para el tipo severo de morfea,ninguno está universalmente aceptado. Se ha co-municado el uso de fototerapia (PUVA, UVA1),derivados de la vitamina D (calcitriol oral, calcipotrioltópico), inmunosupresores tópicos (corticoides,tacrolimus) y sistémicos (metotrexato, mofetil-micofenolato,corticoides, interferón gamma)y la combinación de estas terapias. 3 No obstante, lamayoría de la literatura que avala el uso de estostratamientos consiste en comunicaciones y seriesde casos basados en poca evidencia. Los datos másfuertes son los que respaldan la utilización de UVA1y de corticoides asociados al metotrexato (MTX). 2El uso de la combinación de MTX con corticoidessistémicos para el tratamiento de la morfea pediátricasevera fue descripto por primera vez por Uzielet al. en el 2000. 4 En este trabajo los autores realizaronun análisis retrospectivo de su uso en 10pacientes. El esquema terapéutico consistió en laadministración de MTX (0,3 a 0,6 mg/kg/semana),1 mg/día de ácido fólico y pulsos mensuales demetilprednisolona (30 mg/kg/día por 3 días consecutivos),durante los tres primeros meses. De losCorrespondencia:Paula C. LunaAv. Díaz Velez 4259, 1º piso, C.A.B.A., Buenos Aires, ArgentinaCP: 1200E-mail: paulacarolinaluna@gmail.com

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011terapéuticaTratamiento de esclerodermia localizadaPaula C. Luna789 pacientes que completaron el tratamiento, 8 inactivaronlas lesiones a los 25 meses de seguimientoy 1 de los pacientes requirió una dosisadicional de corticoides endovenosos. Entre losefectos adversos, los autores comunicaron la apariciónde náuseas en un paciente, la elevacióntransitoria de las enzimas hepáticas en otro caso yuna leucopenia en otro paciente.En 2006, Weibel et al. 5 publicaron un análisis retrospectivode 34 pacientes pediátricos con morfeasevera tratados con MTX y corticoides sistémicos.El esquema terapéutico utilizado por este grupoconsistió en pulsos de metilprednisolona (30mg/kg/día por 3 días consecutivos) durante 2 semanascon el agregado de prednisona oral en dosisdescendientes (se inició con 0,5 mg/kg el díaposterior al último ciclo del primer pulso y unasemana después del último pulso se agregó el MTXa 10 mg/m 2 por 1 a 3 años). Con este esquemahallaron que el 94% de los pacientes frenó elavance de la enfermedad en un tiempo de 5,7 ± 3,9meses. Los 4 pacientes que no consiguieron unbuen control inicial respondieron correctamente auna segunda dosis de corticoides. El perfil deefectos adversos fue similar al descripto por Uzielet al. 4 (intolerancia intestinal, aumento de lasenzimas hepáticas en 2 pacientes y linfopenia enun caso). Los autores concluyeron que ésta es unaterapéutica efectiva y segura para el tratamiento deniños con morfea severa.En una publicación más reciente Zulian et al. 6compararon el uso de corticoides asociados conMTX versus corticoides solos. Se trató de unestudio prospectivo, doble ciego y randomizado,en el que se incluyeron 70 pacientes pediátricoscon morfea. Todos los pacientes recibieron prednisonaoral a 1mg/kg/día por 3 meses y fueron randomizados(a razón 2:1) para recibir MTX o placebo.La respuesta al tratamiento fue evaluadasegún la presencia o no de nuevas lesiones y ladisminución de la temperatura local en las placasde morfea mediante el uso de termografía. Losautores concluyeron que el grupo que recibió MTXasociado a prednisona presentó una mejor respuestay un buen perfil de seguridad.CONCLUSIÓNLa controversia continúa, ya que además de laelección de la medicación adecuada, otros interrogantesque surgen con relación al tratamiento de lamorfea severa en pacientes pediátricos son: ¿quépacientes deben ser tratados?, ¿cuándo debe iniciarsedicho tratamiento? y ¿por cuánto tiempo debecontinuarse? 7La literatura revela que los reumatólogos utilizancon mayor frecuencia el MTX como tratamiento deprimera línea en aquellos pacientes con lesionescon potencial desfiguración cosmética o en aquellaslesiones que comprometen la piel que recubrelas articulaciones o están cerca de éstas. Por otrolado, se resalta la importancia del tratamiento“agresivo” temprano, antes de que el daño seairreversible, para evitar secuelas permanentes. 6,7Con respecto a la duración de los tratamientos, sibien la mayoría de la literatura 1,3-5,8 hace referenciaal uso de MTX durante 2 años, algunos estudiossugieren continuar su uso durante 4 años consecutivospara disminuir la posibilidad de recaídas. 7Es evidente que el tratamiento de la morfea pediátricasevera continúa en constante revisión. Sinembargo, por todo lo aquí expuesto, queda demanifiesto la necesidad de realizar un tratamientosistémico en las morfeas severas antes de que lasmismas dejen secuelas definitivas. Dicho tratamientodebe llevarse a cabo preferentemente confármacos sistémicos (entre los cuales, la asociaciónde corticoides con MTX es el más avalado porla literatura) y, además, éste debe durar al menos 2años, aunque también puede ser necesario prolongarlopara prevenir recaídas.REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Zwischenberger BA, Jacobe HT. A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm. J Am Acad Dermatol. 2011;65:925-41.2. Fett N, Werth VP. Update on morphea: part II. Outcome measures and treatment. J Am Acad Dermatol. 2011; 64:231-42.3. Vilela FA, Carneiro S, Ramos-e-Silva M. Treatment of morphea or localized scleroderma: review of the literature. J Drugs Dermatol.2010; 9:1213-9.4. Uziel Y, Feldman BM, Krafchik BR, Yeung RS, Laxer RM. Methotrexate and corticosteroid therapy for pediatric localized scleroderma. JPediatr. 2000; 136:91-5.5. Weibel L, Sampaio MC, Visentin MT, Howell KJ, Woo P, Harper JI. Evaluation of methotrexate and corticosteroids for the treatment oflocalized scleroderma (morphoea) in children. Br J Dermatol. 2006, 155:1013-20.6. Zulian F, Martini G, Vallongo C, Vittadello F, Falcini F, Patrizi A, et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: arandomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011; 63:1998-2006.7. Foeldvari I. Methotrexate in juvenile localized scleroderma: adding to the evidence. Arthritis Rheum. 2011; 63:1779-81.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011revisión bibliográficaMaría Eugenia AbadMédica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejíay del Servicio de Dermatología del Hospital AlemánPaula BoggioMédica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos MejíaBuenos Aires, Argentina791. Evolución natural de los nevos de Spitz.Argenziano G, Agozzino M, Bonifazi E, Broganelli P,Brunetti B, Ferrara G, et al. Dermatology. 2011;222:256-60.La evolución natural del nevo de spitz (NS) es unproceso multifactorial y complejo, que depende defactores constitucionales y ambientales. Clínicamentese presenta como una placa o un nódulorosado o eritematoso y, en ocasiones, pigmentado.La dermatoscopía ha contribuido a mejorar el diagnósticoclínico del NS, tanto en sus variantes pigmentadacomo no pigmentada, y a entender elproceso evolutivo de este tipo particular de nevomelanocítico.El patrón dermatoscópico del NS varía de acuerdoa la etapa evolutiva del mismo. En la fase proliferativapresenta estrías regulares (proyecciones pigmentadasdigitiformes o símil glóbulos en la periferia),que conforman el típico patrón en estallidode estrellas. Luego de un número variable demeses, cuando la lesión se estabiliza, estas proyeccionesdigitiformes desaparecen y el nevo adquiereun patrón caracterizado por pigmentación homogéneade marrón a negra. Finalmente, luego de unnúmero variable de años, la lesión comienza a perderel pigmento y a involucionar espontáneamente.El objetivo de este estudio fue investigar la evoluciónnatural de los NS. Se evaluaron, en formaretrospectiva, las imágenes clínicas y dermatoscópicasde la base de datos de 5 centros académicosde referencia en Italia. Se incluyeron pacientescon diagnóstico de NS, tanto clínico como dermatoscópico,que tuvieran un seguimiento con fotografíasde por lo menos 6 meses desde la toma dela imagen inicial o basal. Clínicamente las lesionesse clasificaron como planas, palpables o nodulares.Las imágenes dermatoscópicas basales se clasificaroncomo amelanóticas, hipomelanóticas o pigmentadas;mientras que las imágenes dermatoscópicasde seguimiento se compararon con lasbasales y se subclasificaron en: 1) patrón proliferativoo estable y 2) patrón involutivo.Se revisaron las imágenes clínicas y dermatoscópi-cas de 64 NS en 40 (62,5%) varones y 24 (37,5%)mujeres, con una edad media de 10,4 años. Laslesiones se localizaron en extremidades inferiores(26; 40,6%), cara (17; 26,6%) y extremidades superiores(12; 18,8%). La mayoría de las lesiones eranclínicamente palpables o nodulares (48; 75%) ypigmentadas o parcialmente pigmentadas (39;60,9%). La media de seguimiento de las lesionesfue de 25 meses (6-72 meses). En la evaluacióncomparativa entre la imagen basal y la de seguimiento,51 lesiones (79,9%) mostraron un patróninvolutivo y 13 (20,3%) un patrón proliferativo o estable.La mayoría de las lesiones con patrón proliferativofueron pigmentadas o parcialmente pigmentadas(92,3%), mientras que el 47,1% de laslesiones en etapa involutiva fue amelanótica (p=0,005). De los NS con un seguimiento mayor dedos años, sólo 2 (8,7%) presentaron un patrónproliferativo o estable, comparado con 21 lesiones(91,3%) que mostraron un patrón involutivo.Los autores concluyen que la involución espontáneapareciera ser el comportamiento biológicomás común del NS.2. Comunicación de la evolución de pacientespediátricos con psoriasis en tratamiento conetanercept: resultados a la semana 12 de unestudio randomizado y controlado de fase III.Langley RG, Paller AS, Hebert AA, Creamer K, WengHH, Jahreis A, et al. J Am Acad Dermatol. 2011;64:64-70.La psoriasis afecta adversamente la calidad de vidarelacionada a la salud (CVRS) en adultos. Sinembargo, existe poca información respecto a suimpacto en niños y adolescentes.Los autores se proponen como objetivo de estetrabajo comparar el efecto de la terapia con etanerceptversus placebo sobre la CVRS en niños yadolescentes con psoriasis en placas moderada asevera.Para ello, recolectaron los datos sobre la CVRS depacientes de entre 4 y 17 años de edad con psoria-

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011revisión bibliográficaMaría Eugenia Abad/Paula Boggio80sis en placas moderada-servera en un estudio americanorandomizado, doble ciego y controlado conplacebo, fase III. Los instrumentos para valorar laCVRS incluyeron: el “Children’s Dermatology LifeQuality Index” (CDLQI), el “Pediatric Quality of LifeInventory” (PedsQL), la “Stein Impact on FamilyScale” y el “Harter Self-Perception Profile for Children”.Las escalas basales CDLQI y PedsQL mostraronuna reducción de la CVRL en los pacientes conpsoriasis, en comparación con las poblacionescontrol. Los casos tratados con etanercept mostraronun porcentaje promedio de mejoría significativamentealto en el CDLQI (desde el inicio deltratamiento hasta la semana 12 del mismo) encomparación con aquellos pacientes tratados conplacebo (52,3% etanercept vs. 17,5% placebo;P=.0001). A la semana 12 del tratamiento conetanercept, los pacientes que lograron una mejoríadel 75% en su puntuación de la escala “PsoriasisArea and Severity Index” (PASI) tuvieron un porcentajede mejoría mayor en todos los índices quese utilizaron para valorar CVRS, en comparacióncon aquellos que obtuvieron índices de mejoríamenores al 75% en su PASI.Los autores concluyen que la terapia con etanercepttuvo un impacto significativo, tanto desde elpunto de vista clínico como del estadístico en laescala CLDQI y que fue clínicamente significativoen la escala PedsQL en niños y adolescentes conpsoriasis en placas moderada a severa.3. Hallazgos dermatológicos en 61 individuoscon síndrome cardio-facio-cutáneo y mutacionespositivas.Siegel DH, McKenzie J, Frieden IJ, Rauen KA. Br JDermatol. 2011; 164:521-9.Las llamadas rasopatías son un grupo de síndromesgenéticos humanos causados por mutacionesen los genes que codifican componentes de lavía Ras/MAPK. El Ras es una molécula vital en lamodulación de numerosas funciones celulares yestá claramente implicada en la genética del cáncer.El síndrome cardio-facio-cutáneo (SCFC) es undesorden raro, caracterizado por: alteraciones cráneo-facialestípicas, defectos cardíacos congénitos,retraso psicomotor y del crecimiento, y anormalidadesdel pelo y la piel. Los hallazgos ectodérmicosen este síndrome son aspectos clínicos claves y,antes de que existiese la posibilidad de identificarlas mutaciones causales, eran de gran importanciapara establecer su diagnóstico. Estos incluyen:queratosis pilar, uleritema ofriógenes y pelo escaso,quebradizo y rizado.El SCFC presenta aspectos que se superponen conlos hallados en otros cuadros producidos por mutacionesen la vía Ras/MAPK, fundamentalmentecon el síndrome de Noonan y el síndrome de Costelloy, en menor medida, con el síndrome LEOP-ARD, el síndrome de malformaciones capilares ymalformaciones arteriovenosas (CM-AVM), y laneurofibromatosis tipo 1 (NF1).En este trabajo, los autores realizaron un análisisdetallado de los hallazgos dermatológicos en 61pacientes con SCFC con las mutaciones subyacentesidentificadas. La evaluación de dichas manifestacionesse realizó a través de dos encuestasenviadas entre julio de 2006 y agosto de 2009. Delos 61 pacientes, 53 de ellos caucásicos (85%), 35eran mujeres y 26 hombres, de edades comprendidasentre los 16 meses y los 31 años (media de 104meses). En 48 pacientes se identificaron mutacionesdel gen BRAF, en 10 del MAP2K1, en 2 delMAP2K2 y en 1 del KRAS.Los hallazgos dermatológicos fueron los siguientes:Nevos melanocíticos (NM): el 23% de los pacientesrefirió tener más de 50 NM y, entre ellos, el 36%tenía más de 100 lesiones. El número de NM seincrementó con la edad, presentando, a su vez, unadistribución regular en toda la superficie corporal(sin seguir un patrón de fotodistribución).Queratosis pilar (QP): se comunicó en el 80% de losparticipantes. Las localizaciones fueron en el rostro(51%) y en las superficies de extensión de brazos ymuslos (72%). También refirieron con cierta frecuenciaafectación de los pabellones auriculares yel dorso.Pelo: la presencia de pelo rizado se encontró en el73% de los pacientes. Además, se detectó: en un59% pelo ralo a nivel de las sienes, en el 43% pococrecimiento del cabello y en un 5% pelo grueso. Lapresencia de uleritema ofriógenes fue comunicadapor el 90% de los participantes.Hiperqueratosis: se observó hiperqueratosispalmo-plantar en el 36% de los casos, con compromisopredominante de las áreas de presión.Hemangiomas infantil (HI): el 26% de los participantesrefirió el antecedente de HI.Otros hallazgos cutáneos: la presencia de plieguesen el lóbulo de las orejas fue comunicada por el43% de los pacientes. El 31% de los pacientesrefirió tener 1 ó 2 máculas café con leche. Ningúnpaciente presentó los típicos papilomas nasales yperianales del síndrome de Costello. Los autoresdestacan como limitaciones de este estudio que lasencuestas fueron completadas por los pacientes o

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011revisión bibliográficaMaría Eugenia Abad/Paula Boggio81Hiperqueratosis: se observó hiperqueratosis palmoplantaren el 36% de los casos, con compromisopredominante de las áreas de presión.Hemangiomas infantil (HI): el 26% de los participantesrefirió el antecedente de HI.Otros hallazgos cutáneos: la presencia de plieguesen el lóbulo de las orejas fue comunicada por el43% de los pacientes. El 31% de los pacientes refiriótener 1 ó 2 máculas café con leche. Ningúnpaciente presentó los típicos papilomas nasales yperianales del síndrome de Costello. Los autoresdestacan como limitaciones de este estudio que lasencuestas fueron completadas por los pacientes osus padres en la mayoría de los casos, que muchosde ellos no fueron evaluados por dermatólogos yque el tamaño de la muestra resultó pequeño parapoder detectar diferencias fenotípicas basadas enel genotipo.Concluyen que las alteraciones cutáneas, clavespara diferenciar el SCFC de otras rasopatías, estuvieronpresentes de manera universal en la poblaciónde pacientes estudiada. Encontraron altas tasas dequeratosis pilar y uleritema ofriógenes, al igual queen otros trabajos ya publicados. Destacan que másdel 20% de los participantes tuvo 50 o más NM,que fueron incrementándose en número con laedad, y que los HI estuvieron presentes en porcentajesmayores a los observados en la poblacióngeneral. La expresión de GLUT1 es un factor importanteen el desarrollo de tumores BRAF y KRASpositivos. Esta última característica no se observaen ninguna otra de las rasopatías. Es posible queuna interacción entre la expresión de GLUT1 y unaseñalización anormal de la vía Ras/MAPK lleve a unincremento de la incidencia de HI en los pacientescon SCFC. Entre otros hallazgos no comunicadospreviamente, los autores refieren que, en casi lamitad de los pacientes, detectaron un olor corporalfuerte y un crecimiento rápido de las uñas.4. Cidofovir tópico para las verrugas virales enniños.Fernández-Morano T, del Boz J, González-CarrascosaM, Tortajada B, de Troya M. J Eur Acad DermatolVenereol. 2011; 25:1487-9.El cidofovir es un análogo nucleósido del monofosfatode deoxicitidina con actividad antiviral contraun gran espectro de virus ADN. Aunque la únicaindicación aprobada hasta la fecha es su uso endovenosopara el tratamiento de la retinitis porcitomegalovirus en el SIDA, se ha utilizado recientementepara infecciones cutáneas por virus delpapiloma humano (HPV) por vías tópica, intralesionaly endovenosa.Los autores realizaron un estudio retrospectivo ydescriptivo, entre noviembre y mayo de 2008, en elque incluyeron pacientes inmunocompetentes dehasta 14 años de edad con verrugas virales recalcitrantes(vulgares: 9 casos; vulgares y periungueales:7 casos; perianales: 1 caso). El tratamiento indicadofue: dos aplicaciones diarias de cidofovir al3% en crema, sin oclusión. La respuesta terapéuticafue considerada de la siguiente manera: 1)completa: desaparición total de las verrugas; 2)parcial: reducción en tamaño y/o número; y 3) ausente:falta de mejoría en tamaño y número. Todoslos efectos colaterales fueron consignados.Se trataron 17 pacientes durante un período de 1 a32 semanas, con un seguimiento posterior de 8 semanasluego de la suspensión de la medicación.Los autores obtuvieron respuesta completa en 13pacientes, parcial sólo en 2 y ausente en otros 2casos. No hallaron diferencias clínicas significativasentre el tipo de verrugas que respondió al tratamientoy el que no. El único efecto adverso detectadofue irritación y erosión en 2 casos de verrugaslocalizadas en la zona perianal y del bermellónlabial, que determinaron la suspensión del tratamiento.Esta serie de pacientes pediátricos con verrugastratadas con cidofovir tópico es la más grande publicadahasta la fecha. Si bien en este estudio no serealizó una evaluación de costos, se destaca que lamedicación es muy cara.Los autores concluyen que el cidofovir al 3% encrema es una alternativa terapéutica útil en elmanejo de niños -inmunocompetentes e inmunosuprimidos-con verrugas sintomáticas persistentesy recalcitrantes a los tratamientos convencionales.No obstante, se resalta la necesidad de estudioscontrolados y randomizados para establecer laeficacia y seguridad, así como para definir con precisiónel vehículo óptimo, la concentración, losregímenes de aplicación y la relación costo-beneficiode este tratamiento.5. Estimando la actividad proliferativa de loshemangiomas de la infancia: Score de Actividad deHemangiomas (SAH).Janmohamed SR, Waard-van der Spek FB, MadernGC, Laat PCJ, Hos WCJ, Oranje AP. Clin Exp Dermatol.2011; 36: 715-23.El hemangioma de la infancia (HI) es el tumorbenigno más frecuente en la infancia. Algunos HI

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011revisión bibliográficaMaría Eugenia Abad/Paula Boggio82pueden causar complicaciones severas y necesitartratamiento. La patogénesis de estos tumores vascularesaún no está totalmente aclarada, por lo quelos tratamientos disponibles en la actualidad sonbásicamente empíricos. En años recientes, el propranololha cambiado las perspectivas terapéuticasde los HI.No existe a la fecha un sistema de scoring confiabley válido para medir la eficacia de los tratamientosdisponibles para estas lesiones. En este trabajo losautores introducen un método de scoring de laactividad proliferativa de los HI. Destacan que éstees un sistema simple para utilizar en el consultorioy que sólo sirve para el análisis de los cambios deun HI en un mismo paciente, a diferentes intervalos.Estas variaciones de un HI en un caso enparticular también pueden ser usadas para evaluarla eficacia del tratamiento.En el SAH propuesto, los autores evalúan los siguientesítems: 1) presencia y grado del componenteprofundo del HI; 2) color del componentesuperficial del HI; y 3) presencia y extensión (si lahay) de ulceración. Validan este SAH a través deldiseño de un estudio comparativo con fotografíastomadas durante las consultas entre los años 2000y 2008.Concluyen que el nuevo sistema de scoring propuestoen este estudio es una medida útil y objetivapara valorar, a diferentes intervalos de tiempo, laactividad proliferativa de un HI en un mismo casoy, además, sostienen que en un paciente determinadosirve también para evaluar la eficacia de untratamiento. A su vez, comentan que el SAH sirvepara detectar cambios menores en el aspecto de unHI.En el trabajo se destacan las numerosas ventajasde este sistema: puede ser utilizado en pacientescon HI profundos, es rápido y fácil de aplicar, norequiere tiempo extra en las consultas y puede serusado tanto en forma prospectiva como retrospectiva(a través del análisis de fotografías).Sin embargo, este estudio presenta limitaciones:en HI profundos es difícil estimar a través de imágenesfotográficas tanto el grado de tensión de lalesión como el tamaño de la ulceración, los evaluadoresnecesitan un cierto grado de entrenamientoy, además, este sistema no sirve para evaluarlesiones mucosas ni internas.

83reglamento de publicaciónDermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011La revista Dermatología Pediátrica Latinoamericanaes la publicación oficial de la Sociedad Latinoamericanade Dermatología Pediátrica (SLADP),encargada de difundir y promover el conocimientode esta importante subespecialidad de la Dermatologíaen el ámbito latinoamericano.POLÍTICA EDITORIALDermatología Pediátrica Latinoamericana considerapara la publicación de sus artículos las reglasestablecidas por el Comité Internacional de Editoresde Revistas Médicas, las cuales pueden hallarseen su texto original en inglés en el sitiowww.icmje.orgDermatología Pediátrica Latinoamericana publicaartículos originales e inéditos sobre la especialidad.La sumisión de un manuscrito implica la aceptaciónde que su contenido es material no publicado,excepto en la forma de resúmenes o comunicacionesen sociedades o reuniones científicas y queno ha sido enviado simultáneamente para otra publicación.El idioma de publicación es el español.Se aceptarán artículos en portugués e inglés, loscuales serán traducidos al español.Todos los artículos recibidos serán objeto derevisión por los integrantes del comité editorial y,cuando fuere necesario, por uno o dos revisoresexternos. Los editores y el comité editorial notificaránal autor responsable sobre la aceptación (cono sin correcciones y cambios) o sobre el rechazodel manuscrito en el plazo de un mes desde larecepción del trabajo; siendo las decisiones de loseditores inapelables. Los editores se reservan elderecho de rechazar artículos por razones científicasy/o técnicas: ya sea porque no se ajustan alreglamento de publicación o porque no poseen unmínimo nivel de calidad aceptable. En los casos enque se considere conveniente, por razones de diagramación,podrán efectuar reducciones o modificacionesdel texto y/o del material gráfico así comocorrecciones de estilo sin afectar los conceptos oconclusiones del manuscrito. A su vez, decidirán elmomento de publicación de dicho artículo.Los manuscritos aceptados para su publicación setornan propiedad de la SLADP y no podrán serpublicados en otro lugar sin consentimiento de loseditores.El material aceptado para publicación es editado ylas pruebas son enviadas a los autores para surevisión final. Las mismas deben ser devueltas enel plazo de 72 horas, caso contrario se asumirá laaceptación de dicha prueba por parte de losautores. La responsabilidad por el contenido totalde los trabajos editados corresponde exclusivamentea los autores.FORMATO DEL MANUSCRITOEl manuscrito completo debe ser procesado en MSWord, fuente Arial número 12 y con interlineadodoble en todas sus páginas. Los márgenes superiore inferior se establecerán en 3 cm y los laterales en2,5 cm. Las páginas deben numerarse en formacorrelativa y el número de página debe aparecer enel margen superior derecho.Se aceptarán sólo los manuscritos enviados, vía e-lectrónica, a la Secretaría de Redacción:sladp.revista@gmail.comCada manuscrito debe constar del siguiente orden:Página de Título. Debe detallarse en ella el tipo deartículo del que se trata; el título completo delartículo (en español, que no exceda 45 caracterescon espacios incluidos) y un título abreviado paracabeza de página; el nombre completo de losautores y su filiación institucional; el nombrecompleto, dirección postal, dirección electrónica yteléfono/fax del autor encargado de recibir la correspondencia;agradecimientos de soporte financierosi lo hubiere; y declaración de conflicto deintereses.Resumen. No deberá superar las 200/250 palabrase incluirá el trabajo resumido en sus aspectos importantes.El resumen será estructurado sólo paralos trabajos enviados para la sección “Trabajos deInvestigación”. Éste debe contener: Introducción,Materiales y métodos, Resultados y Discusión.Debe acompañarse de un resumen equivalente eninglés. Debajo del resumen/abstract los autoresdeben proveer entre 3 y 5 palabras clave/key words,es decir, palabras representativas del tema tratadoen el texto. Éstas deben aparecer por orden alfabéticoy deben estar listadas en Bireme "HealthScience Descriptors" disponible en:http://decs.bvs.br/ o en 'Medical Subject Headings/Mesh'(MeSH) del Index Medicus disponibleen: www.nlm.nih.gov/meshhome.htmlTexto. Éste debe ir en la secuencia convencional,con variaciones según el tipo de trabajo: Introducción-Casoclínico-Comentario o Introducción-Materiales y métodos-Resultados-Discusión; Agradecimientos;Referencias bibliográficas; Tablas/Cuadros y/o Gráficos; y Figuras (leyendas de lasfiguras). Todas las tablas, cuadros y figuras debenser citados en el orden de aparición en el texto,numerándolos de manera secuencial.

84reglamento de publicaciónDermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011Referencias bibliográficas. Las citas bibliográficasdeben ser numeradas consecutivamente, en númerosarábigos en superíndice, en el orden en que selas menciona por primera vez en el texto, al final dela frase o párrafo en el que se las alude. Las referenciasconsecutivas serán separadas por un guión (p.ej. 1-7 ) y las no correlativas por comas (p. ej. 3,11,25 ). Seincluirán todos los autores cuando sean seis omenos; si fueran más, el sexto será seguido de laexpresión “et al.” (y otros) o “y cols.” (y colaboradores)según corresponda. La referencia citada deberáseguir las normas y formato del “UniformRequirements for Manuscripts Submitted to BiomedicalJournals” (estilo Vancouver). Los títulos delas revistas deben abreviarse según el estilo usadoen el Index Medicus (disponible en:www.nlm.nih.gov/tsd/serials/lsiou.html). Todas lasreferencias deben ser verificadas por los autores.a) Artículos en revistas:Apellido e inicial del nombre del o de los autoresseparados por comas. Título completo del artículoen su idioma original. Nombre de la revista en queapareció. Año de publicación, volumen de la revista,página inicial y final del artículo.Ej: Nico MM, Park JH, Lourenço SV. Mucocele inpediatric patients: analysis of 36 children. PediatrDermatol. 2008; 25:308-11.b)Capítulos en libros:Apellido e inicial del nombre del o de los autoresdel capítulo separados por comas. Título delcapítulo. Apellido e inicial del nombre del o de losautores del libro separados por comas. Título dellibro. Editorial, lugar y año. Páginas.Ej. Eichenfield L, Larralde M. Neonatal skin andskin disorders. En: Schachner LA, Hansen RC, eds.Pediatric Dermatology. Mosby, Edinburgh, 2003:pp. 205-62.c)Revistas electrónicas:Apellido e inicial del nombre del o de los autoresseparados por comas. Título completo del trabajo.[Tipo de soporte], nombre de la revista, fecha depublicación, , [fecha deconsulta], número normatizado (ISSN o ISBN).Ej: Browning JC, Levy ML. Argyria attributed tosilvadene application in a patient with dystrophicepidermolysis bullosa. [En línea], DermatologyOnline Journal, abril de 2008, vol.14, nro4, 9.http://dermatology.cdlib.org/144/ped_derm/arygyria/browning.html, [consulta: 8 de julio de 2008],ISSN 1087-2108.Tablas, cuadros y gráficos. Las tablas (que muestranresultados numéricos y valores comparativospermitiendo el análisis estadístico de los mismos)y los cuadros (que muestran información del textoen forma tabulada, sin análisis estadístico) debenser escritos a doble espacio, en hojas separadas ynumerados consecutivamente dentro del texto. Lastablas, cuadros y gráficos deben llevar sus respectivosnúmeros y títulos. Todas las abreviaturas utilizadasdeben ser explicadas al pie de la página. Nose aceptarán fotografías de cuadros ni reducciones.Leyendas de figuras. Cada figura debe tener sucorrespondiente leyenda escrita a doble espacio, enuna hoja separada. Cada leyenda debe ser numeradacon un número arábigo correspondiente a lailustración como aparece en el texto (p. ej. Figura1). En las leyendas de las microfotografías deestudios histopatológicos deben consignarse elmétodo de tinción y el aumento o magnificación delas mismas. En los casos de fotos clínicas en dondese puede reconocer la identidad del paciente sedebe contar con el consentimiento firmado por elpaciente o su representante legal autorizando lapublicación de la misma.Figuras. Se aceptarán sólo fotografías digitales. Lasmismas deben tener un tamaño mínimo de 8 cmde ancho, 300 dpi de resolución y cada una debeenviarse como archivo individual con su nombrecorrespondiente, en formatos JPEG o TIFF.TIPOS DE TRABAJOS1.Artículos de revisiónPágina título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto:organizado en Introducción, Desarrollo yConclusión; Referencias bibliográficas (hasta 100);Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 6); Figuras(hasta 10).Extensión: hasta 33.000 caracteres con espacios(considerando página título, resumen, texto yreferencias bibliográficas).2.Trabajos de investigaciónPágina título; Resumen estructurado: Introducción,Materiales y métodos, Resultados, Discusión(hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción(se resumen las bases para el estudio uobservación y se presentan el/los objetivo/s deltrabajo); Materiales y métodos (deben incluirse: a.selección de la población de estudio, b. métodos,aparatos y/o procedimientos, c. detalles del protocolousado cuando se trate de estudios clínicos, d.guías o normas éticas seguidas y e. descripción demétodos estadísticos); Resultados (presentados enuna secuencia lógica y sin repetición en el texto delas informaciones presentadas en tablas/cuadros/gráficos);Discusión (se resaltan los aspectos

85reglamento de publicaciónDermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011dros/gráficos); Discusión (se resaltan los aspectosimportantes del estudio, las conclusiones de ellosderivadas y su relación con los objetivos planteados);Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas,cuadros y/o gráficos (hasta 4), Figuras (hasta8).Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios(considerando página título, resumen, texto y referenciasbibliográficas).3.Trabajos originalesPágina título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto:organizado en Introducción, Serie de casos y Discusión;Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas,cuadros y/o gráficos (hasta 2); Figuras (hasta8).Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios(considerando página título, resumen, texto yreferencias bibliográficas).4.Comunicación de casosPágina título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto:organizado en Introducción, Caso clínico yComentario; Referencias bibliográficas (hasta 30);Figuras (hasta 6).Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios(considerando página título, resumen, texto yreferencias bibliográficas).5.Haga su diagnósticoPágina título (el título no debe mencionar eldiagnóstico); Texto: organizado en Caso clínico,Diagnóstico y Comentario; Referencias bibliográficas(hasta 10); Figuras (hasta 6).Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios(considerando página título, texto y referenciasbibliográficas).6.Correlato clínico-patológicoPágina título (el título debe hacer referencia a la/slesión/es, obviando el diagnóstico); Texto: organizadoen Presentación del caso (presentandohallazgos clínicos e histopatológicos y diagnóstico)y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 20);Fi- guras (6 en total: 3 clínicas y 3 histopatológicas).Extensión: hasta 16.000 caracteres con espacios(considerando página título, texto y referenciasbibliográficas).7.TerapéuticaPágina título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto:organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión;Referencias bibliográficas (hasta 60); Tablas,cuadros y/o gráficos (hasta 4); Figuras (hasta 4).Extensión: hasta 27.000 caracteres con espacios(considerando página título, resumen, texto yreferencias bibliográficas)UNIDADES DE MEDIDAS Y ABREVIATURASSe recomienda usar pesos y medidas del SistemaInternacional de Unidades (SI), disponible en:http://physics.nist.gov/cuu/Units/units.html. Lastemperaturas deben ser expresadas en gradosCelsius (°C). Las medidas de presión arterial debenaparecer en milímetros de mercurio (mmHg). A suvez, los medicamentos deben ir con el nombregenérico o denominación común internacional.La gramática y la sintaxis deben corresponder alespañol. Cuando fuera necesario el uso de abreviaturas,siglas y/o símbolos, éstas deben seguir lasrecomendaciones del “Council of Biology EditorsStyle”. No deben ser usadas abreviaturas en elTítulo. La primera vez que se use una abreviatura osigla irá precedida del término completo, salvo quese trate de una unidad de medida estándar.COPYRIGHTTodo trabajo deberá acompañarse del correspondienteformulario de Copyright firmado por el autorprincipal, sin el cual no se procederá a su publicacióndefinitiva. Dicho formulario se encuentradisponible en la página web de la SLADP:www.sladp-online.orgEl mismo deberá ser enviado por alguno de lossiguientes medios:Correo postal: Editores Dermatología PediátricaLatinoamericanaArenales 2557, 1º A, (CP1425), CABA, Buenos Aires,ArgentinaFax: +54 11 41270264/48214407E-mail: sladp.revista@gmail.com

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