11.07.2015 Views

Descarga revista - sladp

Descarga revista - sladp

Descarga revista - sladp

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011trabajo originalSíndrome LEOPARDMaría Florencia Scacchi et al.58tación baja de las orejas (Figura 2), pectus excavatum(Figura 3), escápulas aladas y desviación lateralde la columna vertebral, mientras que sus genitalespresentan características normales. La talla yel peso son bajos; y el desarrollo psicomotor esCaso 3 (segundo hijo)Paciente varón de 10 años, nacido a término con unpeso adecuado, presenta desde los 5 años de edadmúltiples lentigos distribuidos de manera universal(Figura 5). En el examen físico se destacan los siguienteshallazgos: facies triangular, hipertelorismoocular, implantación baja de las orejas, escápulasaladas, cicatriz quirúrgica de corrección deestenosis pulmonar y pectus excavatum (ambasrealizadas a los 2 años de edad) (Figura 5). Los genitalesson normales, así como su desarrollo psicomotor,pero la talla y el peso se encuentran enpercentil 10 para la edad. El ECG muestra cambiossecundarios a la cirugía cardíaca previa y el ecocardiogramaDoppler color revela insuficiencia pulmonarsevera y leve dilatación del ventrículo derechocon funciones sistólica derecha e izquierda conservadas.La valoración auditiva no informa alteraciones.Figura 3.Pectus excavatum (primer hijo).adecuado para su edad. Los exámenes cardiológicoy auditivo no muestran alteraciones. Al examen oftalmológicose detecta miopía. La radiografía decolumna lumbo-sacra revela inclinación lateral dextroconvexade los cuerpos vertebrales y alteraciónde la configuración de la última vértebra lumbar. Serealiza biopsia de una lesión pigmentada del miembroinferior que informa histología compatible conlentigo (Figura 4).Figura 5.Segundo hijo.Figura 4.Histopatología de una lesión lentiginosa correspondienteal primer hijo.Caso 4 (tercer hijo)Paciente varón de 6 años, nacido a término conpeso adecuado, presenta lentiginosis múltiple de 2años de evolución, así como facies triangular, hipertelorismoocular, astigmatismo bilateral, pectusexcavatum y escápulas aladas (Figura 6). El examende los genitales no muestra alteraciones. La talla yel peso se encuentran por debajo del percentil 3

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!