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Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011haga su diagnósticoLesiones purpúricas en miembros inferioresAna Buongermini et al.72purpúrica pigmentada que ocurre, en la mayor partede los casos, en adolescentes o adultos jóvenes.También se comunican casos en niños menores. 1,3Esta variante de DPP es más frecuente en mujeres,mientras que las formas lineales son más usualesen varones. Se han publicado formas familiares. 1La enfermedad se caracteriza por cursar con lesionespurpúricas con tendencia a confluir (a vecesformando placas de hasta 20 cm de diámetro) ysimétricas. Ocasionalmente se presentan con telangiectasiasy/o atrofia. Se localizan parecen preferentementeen las extremidades inferiores y glúteos.Su componente purpúrico es muy prominente y noblanquea a la vitropresión. A veces pueden adoptaruna morfología lineal, estrellada o serpiginosa.Suelen ser asintomáticas y el prurito es poco frecuente.En algunas oportunidades las lesiones seexacerban en las áreas de roce con las prendas devestir. 1-3La etiología es desconocida, aunque se han propuestovarios factores que podrían estar implicadosen su desarrollo. Algunos autores atribuyen la apariciónde estas lesiones a los efectos de la gravedady a una elevada presión venosa, ya que las mismasocurren con mayor frecuencia en las extremidadesinferiores y en las nalgas. 2,3 También hay hipótesisque hacen referencia a la presencia de un dañoendotelial mediado por las células de Langerhans,junto a un depósito de inmunocomplejos que causaríanla extravasación capilar. 3 En los infiltradossuelen identificarse linfocitos T CD4+, junto concélulas dendríticas, que interactuarían con las célulasendoteliales.Como desencadenantes se citan: insuficiencia venosa,hipertensión venosa, ejercicio, gravidez, fragilidadcapilar, toxicidad medicamentosa (tiamina,cabromal, meprobamato, glipizida, INFα, pseudoefedrinay bezafibrato, entre otros), alcohol, alergenosde contacto e infecciones (sobre todo cuadrosvirales). En los casos asociados a medicamentos,la mayoría ha remitido al suspenderse laadministración del fármaco. 1El diagnóstico diferencial en la edad pediátrica incluye:trombocitopenia (de origen inmunológico,oncológico o infeccioso), púrpura traumática, púrpuraaguda benigna de los niños, púrpura facticia,síndrome de Cushing, tromboastenia, farmacodermias,vasculitis (púrpura de Henöch-Schonlein yenfermedad de Kawasaki), coagulopatía (hereditariao infecciosa), micosis fungoide 13 y distintaslesiones anulares (eritema anular centrífugo, granulomaanular o tinea corporis). 1,14El diagnóstico se realiza por la morfología típica delas lesiones, su habitual ausencia de síntomas y elcurso prolongado y benigno. Asimismo, debe llevar-se a cabo un interrogatorio que excluya otras causasde púrpura, el test de la fragilidad capilar (que espositivo en casi el 50% de los casos), las pruebas decoagulación y plaquetas (que son normales), unadermatoscopía, las pruebas del parche para descartaretiologías por drogas o alergenos de contacto yla histopatología de piel. 1Esta enfermedad es un desafío terapéutico. Lasopciones de tratamiento son limitadas y ninguna deellas ha probado ser beneficiosa, por lo que noexiste, hasta el momento, un tratamiento estandarizado.10En casos relacionados con un agente etiológicoidentificado suele ser suficiente la suspensión delcontacto entre el paciente y dicho agente.Se emplean protectores vasculares para reducir lapermeabilidad capilar, como la vitamina C y los rutósidos,y medidas generales como evitar permanecerde pie durante un tiempo prolongado.El prurito, si existe, se alivia con corticoides tópicosy antihistamínicos orales, mientras que las lesionespigmentadas responden parcialmente a los corticoidestópicos (administrados de 4 a 6 semanas), conuna mejoría del aspecto estético.Se han ensayado, con resultados beneficiosos, laPUVA-terapia, la UVB de banda estrecha, la griseofulvina,pentoxifilina y ciclosporina. 4-9Si bien la mayoría de los casos de DPP son procesosbanales que regresan espontáneamente, algunosrepresentan un aspecto semiológico inhabitual yprecoz de un linfoma cutáneo, cuya detección dependede un cuidadoso seguimiento. 10-13Las DPP constituyen un grupo de enfermedadescrónicas con diferentes formas de presentación clínica.La relevancia de estas afecciones radica,primariamente, en la necesidad de descartar asociacióncon linfomas cutáneos cuando se trate decasos atípicos o de curso extremadamente prolongado.10-13 En nuestro caso, el aspecto anular delas lesiones hizo que nos planteemos varios diagnósticosclínicos diferenciales. El beneficio de lostratamientos en estas patologías es limitado.