Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011revisión bibliográficaMaría Eugenia Abad/Paula Boggio81Hiperqueratosis: se observó hiperqueratosis palmoplantaren el 36% de los casos, con compromisopredominante de las áreas de presión.Hemangiomas infantil (HI): el 26% de los participantesrefirió el antecedente de HI.Otros hallazgos cutáneos: la presencia de plieguesen el lóbulo de las orejas fue comunicada por el43% de los pacientes. El 31% de los pacientes refiriótener 1 ó 2 máculas café con leche. Ningúnpaciente presentó los típicos papilomas nasales yperianales del síndrome de Costello. Los autoresdestacan como limitaciones de este estudio que lasencuestas fueron completadas por los pacientes osus padres en la mayoría de los casos, que muchosde ellos no fueron evaluados por dermatólogos yque el tamaño de la muestra resultó pequeño parapoder detectar diferencias fenotípicas basadas enel genotipo.Concluyen que las alteraciones cutáneas, clavespara diferenciar el SCFC de otras rasopatías, estuvieronpresentes de manera universal en la poblaciónde pacientes estudiada. Encontraron altas tasas dequeratosis pilar y uleritema ofriógenes, al igual queen otros trabajos ya publicados. Destacan que másdel 20% de los participantes tuvo 50 o más NM,que fueron incrementándose en número con laedad, y que los HI estuvieron presentes en porcentajesmayores a los observados en la poblacióngeneral. La expresión de GLUT1 es un factor importanteen el desarrollo de tumores BRAF y KRASpositivos. Esta última característica no se observaen ninguna otra de las rasopatías. Es posible queuna interacción entre la expresión de GLUT1 y unaseñalización anormal de la vía Ras/MAPK lleve a unincremento de la incidencia de HI en los pacientescon SCFC. Entre otros hallazgos no comunicadospreviamente, los autores refieren que, en casi lamitad de los pacientes, detectaron un olor corporalfuerte y un crecimiento rápido de las uñas.4. Cidofovir tópico para las verrugas virales enniños.Fernández-Morano T, del Boz J, González-CarrascosaM, Tortajada B, de Troya M. J Eur Acad DermatolVenereol. 2011; 25:1487-9.El cidofovir es un análogo nucleósido del monofosfatode deoxicitidina con actividad antiviral contraun gran espectro de virus ADN. Aunque la únicaindicación aprobada hasta la fecha es su uso endovenosopara el tratamiento de la retinitis porcitomegalovirus en el SIDA, se ha utilizado recientementepara infecciones cutáneas por virus delpapiloma humano (HPV) por vías tópica, intralesionaly endovenosa.Los autores realizaron un estudio retrospectivo ydescriptivo, entre noviembre y mayo de 2008, en elque incluyeron pacientes inmunocompetentes dehasta 14 años de edad con verrugas virales recalcitrantes(vulgares: 9 casos; vulgares y periungueales:7 casos; perianales: 1 caso). El tratamiento indicadofue: dos aplicaciones diarias de cidofovir al3% en crema, sin oclusión. La respuesta terapéuticafue considerada de la siguiente manera: 1)completa: desaparición total de las verrugas; 2)parcial: reducción en tamaño y/o número; y 3) ausente:falta de mejoría en tamaño y número. Todoslos efectos colaterales fueron consignados.Se trataron 17 pacientes durante un período de 1 a32 semanas, con un seguimiento posterior de 8 semanasluego de la suspensión de la medicación.Los autores obtuvieron respuesta completa en 13pacientes, parcial sólo en 2 y ausente en otros 2casos. No hallaron diferencias clínicas significativasentre el tipo de verrugas que respondió al tratamientoy el que no. El único efecto adverso detectadofue irritación y erosión en 2 casos de verrugaslocalizadas en la zona perianal y del bermellónlabial, que determinaron la suspensión del tratamiento.Esta serie de pacientes pediátricos con verrugastratadas con cidofovir tópico es la más grande publicadahasta la fecha. Si bien en este estudio no serealizó una evaluación de costos, se destaca que lamedicación es muy cara.Los autores concluyen que el cidofovir al 3% encrema es una alternativa terapéutica útil en elmanejo de niños -inmunocompetentes e inmunosuprimidos-con verrugas sintomáticas persistentesy recalcitrantes a los tratamientos convencionales.No obstante, se resalta la necesidad de estudioscontrolados y randomizados para establecer laeficacia y seguridad, así como para definir con precisiónel vehículo óptimo, la concentración, losregímenes de aplicación y la relación costo-beneficiode este tratamiento.5. Estimando la actividad proliferativa de loshemangiomas de la infancia: Score de Actividad deHemangiomas (SAH).Janmohamed SR, Waard-van der Spek FB, MadernGC, Laat PCJ, Hos WCJ, Oranje AP. Clin Exp Dermatol.2011; 36: 715-23.El hemangioma de la infancia (HI) es el tumorbenigno más frecuente en la infancia. Algunos HI
Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 2. Mayo/Agosto 2011revisión bibliográficaMaría Eugenia Abad/Paula Boggio82pueden causar complicaciones severas y necesitartratamiento. La patogénesis de estos tumores vascularesaún no está totalmente aclarada, por lo quelos tratamientos disponibles en la actualidad sonbásicamente empíricos. En años recientes, el propranololha cambiado las perspectivas terapéuticasde los HI.No existe a la fecha un sistema de scoring confiabley válido para medir la eficacia de los tratamientosdisponibles para estas lesiones. En este trabajo losautores introducen un método de scoring de laactividad proliferativa de los HI. Destacan que éstees un sistema simple para utilizar en el consultorioy que sólo sirve para el análisis de los cambios deun HI en un mismo paciente, a diferentes intervalos.Estas variaciones de un HI en un caso enparticular también pueden ser usadas para evaluarla eficacia del tratamiento.En el SAH propuesto, los autores evalúan los siguientesítems: 1) presencia y grado del componenteprofundo del HI; 2) color del componentesuperficial del HI; y 3) presencia y extensión (si lahay) de ulceración. Validan este SAH a través deldiseño de un estudio comparativo con fotografíastomadas durante las consultas entre los años 2000y 2008.Concluyen que el nuevo sistema de scoring propuestoen este estudio es una medida útil y objetivapara valorar, a diferentes intervalos de tiempo, laactividad proliferativa de un HI en un mismo casoy, además, sostienen que en un paciente determinadosirve también para evaluar la eficacia de untratamiento. A su vez, comentan que el SAH sirvepara detectar cambios menores en el aspecto de unHI.En el trabajo se destacan las numerosas ventajasde este sistema: puede ser utilizado en pacientescon HI profundos, es rápido y fácil de aplicar, norequiere tiempo extra en las consultas y puede serusado tanto en forma prospectiva como retrospectiva(a través del análisis de fotografías).Sin embargo, este estudio presenta limitaciones:en HI profundos es difícil estimar a través de imágenesfotográficas tanto el grado de tensión de lalesión como el tamaño de la ulceración, los evaluadoresnecesitan un cierto grado de entrenamientoy, además, este sistema no sirve para evaluarlesiones mucosas ni internas.
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